Фото волчьей пасти: почему возникает патология, влияние дефекта на жизнь и здоровье, методы лечения и ход операции

Содержание

"Танцующий миллионер" Джанлука Вакки показал первое фото дочери и рассказал, что она родилась с волчьей пастью

Звездные дети
Мариана Панкина 72137

Шэрон Фонсека и Джанлука Вакки

В конце октября 52-летний итальянский бизнесмен Джанлука Вакки и его 25-летняя возлюбленная Шэрон Фонсека стали родителями — у пары родилась дочь, которую они назвали Блу Иерусалима. Спустя два месяца после появления дочери на свет Вакки и Фонсека впервые показали ее фото (семья снялась для издания Hola!) и рассказали о малышке. Пара призналась, что их дочь родилась с волчьей пастью — врожденной деформацией, представляющей собой расщепление тканей твердого и мягкого неба.

С большой любовью мы хотим поделиться историей рождения нашей Блу Иерусалимы. Мы очень рады, что вы наконец-то познакомились с ней. Блу родилась с волчьей пастью. Наши душа и сердце сразу же были с нашей дочерью, но в то же время и со всеми семьями, которые тоже столкнулись с этим. Это случается с одним из 700 младенцев. Нам очень повезло, что у нас есть отличная команда врачей и что в должное время они сделают операцию и таким образом помогут ей жить нормальной жизнью,

— рассказали они.



Шэрон Фонсека и Джанлука Вакки с дочерью на страницах журнала Hola!

Роман Шэрон и Джанлуки, который прославился благодаря своим танцам в соцсетях, за что он получил прозвище "танцующий миллионер", начался три года назад. Ребенок для Фонсеки стал первым, а вот относительно потомства ее возлюбленного в сети встречается противоречивая информация. По некоторым сведениям, помимо Блу, у бизнесмена есть взрослая дочь. По другим, дочь от Фонсеки — его единственный ребенок.

Фото Instagram/Hola!

У "танцующего миллионера" родился ребенок с "волчьей пастью"

https://ria.ru/20201225/rebenok-1590843132.html

У "танцующего миллионера" родился ребенок с "волчьей пастью"

У "танцующего миллионера" родился ребенок с "волчьей пастью"

Итальянский предприниматель Джанлука Вакки, известный в Сети как "танцующий миллионер", рассказал в Instagram о рождении дочери с "волчьей пасть" (расщелина... РИА Новости, 25.12.2020

2020-12-25T01:55

2020-12-25T01:55

2020-12-25T01:55

в мире

шоубиз

джанлука вакки

италия

/html/head/meta[@name='og:title']/@content

/html/head/meta[@name='og:description']/@content

У "танцующего миллионера" родился ребенок с волчьей пастью

https://cdn24.

img.ria.ru/images/150012/17/1500121741_0:248:640:608_1920x0_80_0_0_d53c0edf5b84af1ee069b7a495bcae49.png

МОСКВА, 25 дек — РИА Новости. Итальянский предприниматель Джанлука Вакки, известный в Сети как "танцующий миллионер", рассказал в Instagram о рождении дочери с "волчьей пасть" (расщелина мягкого и твердого неба. — Прим. ред.).Бизнесмен опубликовал обложку журнала Hola, на которой размещена фотография Вакки с матерью ребенка Шэрон Фонсека и новорожденной дочерью Блу Иерусалима. В подписи к публикации предприниматель рассказал, что девочка родилась с "волчьей пастью", добавив, что с подобным недугом сталкивается каждый семисотый новорожденный.Вакки стал популярным в соцсетях в июле 2016 года благодаря видео, на котором танцует со своей девушкой на борту яхты.

https://ria.ru/20170810/1500134345.html

италия

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2020

РИА Новости

[email protected]

ru

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn21.img.ria.ru/images/150012/17/1500121741_0:133:641:613_1920x0_80_0_0_879e497e0c195148a5a73b094f608372.png

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

в мире, джанлука вакки, италия

фото, причины возникновения, диагностика и лечение

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей.

Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.

Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок.

Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.

Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

  • синдром Ван дер Вуда;
  • синдром Дойса-Дитса;
  • синдром Робена;
  • синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

  • гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
  • воздействие на организм ядов и пестицидов;
  • контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
  • прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
  • употребление противосудорожных лекарств;
  • злоупотребление алкоголем и табаком;
  • несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

  • дефект затрагивает только мягкое небо;
  • незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
  • одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
  • двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения.

Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

  • органов дыхания;
  • возможности сосания груди;
  • жевания пищи;
  • развития речи;
  • формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

  • гнусавостью;
  • нехарактерным тембром голоса;
  • значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

  • велопластика;
  • уранопластика;
  • хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Поделитесь с друьями!

"Волчья пасть" у собак и кошек: причины образования, диагностика, лечение

Расщелина нёба – (волчья пасть) - разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие не заращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти.

Классификация:
Врожденные расщелины мягкого и твердого неба:
а)    скрытые; (расположенные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке.)
б)    неполные; (не доходят до границы с твердым небом)
в)    полные; (распространяются до резцового от верстия.)
Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба.

Причины образования волчьей пасти
У бернских зенненхундов и кокер спаниелей речь может идти о наследственном заболевании. У других пород наследование недоказано. Речь могла бы идти так же о приобретенной эмбиопатии, которая в чувтвительных фазах может быть экспериментально вызвана гиповитаминозом витамина В12 или гипо- и гипервитаминозом витамина А или назначением глюкокортикоидов. У 8 % больных щенков наблюдаются дополнительные аномалии развития других органов. (1) Существует и другое мнение, что у новорождённых щенков и котят дефекты нёба, как правило, являются наследственными. Несмотря на то, что доказано, что у людей дефекты нёба могут быть обусловлены целым рядом факторов (алиментарные, гормональные, механические, токсические), у животных наследственность является главной причиной, что подтверждается генетическими исследованиями в кинологии. Поэтому собаки и кошки с врождёнными дефектами нёба должны быть кастрированы. (2)

Расщепление неба – это врожденный дефект. Во время эмбрионального развития, кости и мягкие ткани растут с обеих сторон верхней челюсти и затем срастаются посередине. Так образуется верхняя стенка полости рта (небо), являющийся так же нижней стенкой носовой полости. Если обе половинки неба срастаются не полностью, то между ротовой и носовой полостью возникает отверстие (расщелина).

Признаки и симптомы
Основными признаками данной патологии является то, что во время кормления жидкий корм выделяется из носа, животное чихает, щенок плохо набирает вес. Вторичные инфекции верхних дыхательных путей и недостаточный прием пищи часто приводит к гибели щенка.

Диагноз
Как правило, поставить диагноз не составляет труда. В основном он ставиться на основании осмотра ротовой полости. В некоторых случаях при незначительных дефектах необходимо провести ларингоскопию. Осмотр ротовой полости рекомендуется проводить под седацией.

Лечение
Устранение дефектов твёрдого и мягкого нёба не всегда может быть успешным. Ткани нёба постоянно подвергаются механическому воздействию при движениях языка, дыхании, жевании и глотании. При этих движениях швы могут расходиться, особенно если закрытие раны выполнено с натяжением. Швы могут разрывать слизистую оболочку и вызывать дополнительное воспаление и фиброз. Естественная эластичность тканей слизистой оболочки уменьшается при каждом последующем неудачном хирургическом вмешательстве. (2)


Рис.2. Наложение швов на слизистую, образующую вентральную стенку носовой полости


Рис. 3. Наложение швов на слизистую со стороны ротовой полости


Рис.4. Вид животного через 7 дней после операции


Рис.5. Вид животного через 14 дней после операции


Рис.6. Снятие швов на 21 день после операции


Рис.7. Британская кошка Исида через 1 месяц после операции.

Закрытие ран требует тщательной, атравматичной хирургической техники. Весьма полезным будет применение хирургического лазера, так как его применение позволит оптимизировать гемостаз и минимизировать повреждение тканей во время хирургического закрытия ран. Шовные материалы должны быть подобраны таким образом, чтобы они сохраняли свою прочность в течение длительного периода времени. Предпочтительнее выбирать шовные материалы с некоторой эластичностью, так как в послеоперационном периоде швы в той или иной степени будут подвижными и шовный материал должен быть к этому адаптирован. Следует отдавать предпочтение хирургическим мононитям, так как они легко и беспрепятственно проскальзывают сквозь слизистые оболочки, не травмируя их. (2)

Следует помнить, что закрытие раны при минимальном натяжении тканей является абсолютно необходимым условием для успешного хирургического вмешательства. (2, 3) Закрытие раны, которое произведено при сильном натяжении тканей может дискредитировать самый лучший шовный материал и технику наложения швов.

Проанализировав современную литературу мы пришли к выводу, что авторы отдают предпочтение двум основным техникам: Bipedicle Advancement Technique и Palatine Mucosal Flap либо их модификациям (2, 3, 4, 5, 6)

Выводы
Техника закрытия врожденных дефектов неба требует опыта, специализированных знаний и навыков поэтому должна проводится только опытным хирургом, т. к. последующие операции всегда ухудшают прогнозы при лечении данной патологии.

Литература:
1.    П. Сутер, Б. Кон, «Болезни собак» 10-е издание, полностью переработанное и расширенное, «Аквариум», 2011 г. Стр. 744
2.    Atlas of Small Animal Wound Management and Reconstructive Surgery Third Edition Michael M. Pavletic DVM, 2010, стр 512
3.    Textbook of Small Animal Surgery Slatter 1 C H A P T E R 22 Principles of Plastic and Reconstructive Surgery Nicholas J. Trout, стр 819
4.    Х. Шебиц, В. Брасс, Оперативная хирургия собак и кошек, «Аквариум», 1999, стр 222–223
5.    Cecilia Gorrel, Veterinary dentistry for the general practitioner. «Saunders» 2004
6.    Small animal surgery, Theresa Welch Fossum, стр 214–215

Лаврова К. А.,
Ветеринарная клиника доктора Сотникова, г. Санкт-Петербург

Синдром Тричера-Коллинза-Франческетти, ген TCOF1 м.

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Исследование мутаций в гене TCOF1.

Синдром Тричер – Коллинза - Франческетти (мандибулофациальный дизостоз, TCOF, OMIM154500) - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся нарушением черепно-лицевого развития. Клинические признаки: антимонголоидный разрез глаз, колобома (дефект) нижних век, микрогнатия (гипоплазия нижней челюсти), двусторонняя гипоплазия скуловых костей и орбит, аномалии ушных раковин, дефект слухового прохода, приводящий к кондуктивной тугоухости. Часто встречается высокое арковидное нёбо или расщелина нёба, макростомия (большая ротовая щель), отсутствие ресниц на нижнем веке. В некоторых случаях отмечаются рост волос на щеках, колобомы верхнего века и радужки. У большинства пациентов слаборазвитые лицевые кости, что приводит к «затонувшему» лицу: крупный нос и очень маленькие челюсти и подбородок (микрогнатия). У некоторых больных присутствует волчья пасть. При тяжёлой патологии микрогнатия может вытеснять язык у новорождённых, создавая опасную преграду в ротоглотке для дыхания.  Для заболевания характерна высокая пенетрантность (т.е. высокая вероятность проявления признаков болезни у людей с мутацией) и различная экспрессивность (т.е. различный характер и тяжесть проявления болезни). Молекулярно-генетической причиной заболевания являются, как правило, нонсенс мутации в генеTCOF1, приводящие к возникновению преждевременного стоп кодона и, как следствие, к гаплонедостаточности (состояние, при котором половинного количества генного продукта недостаточно для нормального функционирования организма). Продукт гена - ядерный транспортный белок, который экспрессируется во многих тканях во время эмбрионального и постэмбрионального развития и принимает участие в транскрипции ДНК. Возможна прямая молекулярно-генетическая диагностика этого синдрома, которая заключается в выявлении изменений нуклеотидной последовательности в гене TCOF1 методом прямого автоматического секвенирования.

Тип наследования.

Аутосомно-доминантный. Для заболевания характерна высокая пенетрантность (т.е. высокая вероятность проявления признаков болезни у людей с мутацией) и различная экспрессивность (т.е. различный характер и тяжесть проявления болезни).

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген TCOF1 (TCOF1 GENE) расположен на хромосоме 5 в регионе 5q32 . Содержит 26 экзонов. 

Мутацию в гене TCOF1 можно выявить в 78%-93% случаев, в 8% выявляют мутации в генах POLR1C или POLR1D.

Патогенез и клиническая картина.

Продукт гена - ядерный транспортный белок, который экспрессируется во многих тканях во время эмбрионального и постэмбрионального развития и принимает участие в транскрипции ДНК. У больных весьма характерное лицо. Клинические признаки: антимонголоидный разрез глаз, колобома (дефект) нижних век, микрогнатия (гипоплазия нижней челюсти), двусторонняя гипоплазия скуловых костей и орбит, аномалии ушных раковин, дефект слухового прохода, приводящий к кондуктивной тугоухости. Часто встречается высокое арковидное небо или расщелина неба, макростомия (большая ротовая щель), отсутствие ресниц на нижнем веке. В некоторых случаях отмечаются рост волос на щеках, колобомы верхнего века и радужки. Порок развития уха заключается в деформации ушной раковины, отсутствии костного отдела наружного слухового прохода, недоразвитии барабанной полости и слуховых косточек. Отмечаются также гипоплазия больших пальцев лучевой и локтевой костей, расщелины неба. Тугоухость смешанного характера с одновременным поражением звукопроведения и звуковосприятия. 

Интеллект, как правило, не страдает. Трудности с дыханием и питанием могут возникнуть в первые годы из-за стеноза верхних дыхательных путей и ограниченного открытия рта.

Частота встречаемости: 1 : 50 000.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

Литература

  1. Козлова С. И., Демикова Н. С. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. – М.: КМК, 2007 – 448 с.  
  2. Кеннет Л. Джонс «Наследственные синдромы по Девиду Смиту» Атлас-справочник. Москва, Практика, 2011. 
  3. Кадышев В.В., Бессонова Л.А., Зинченко Р.А. Распространенность синдрома Тричер Коллинз-Франческетти в Кировской области . Медицинская генетика, 2009 г. Том 8. №12 (90) , 2009.
  4. OMIM.

53-летний «Танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые обнародовал фото дочери, рассказав о ее врожденной физической патологии

04:31, 25.12.2020

Девочка родилась с «волчьей пастью».

Поделиться | Понравилось

Итальянский бизнесмен Джанлука Вакки, известный в интернете, как «танцующий миллионер», стал отцом в конце октября. У блогера и его 27-летней возлюбленной Шэрон Фонсеки родилась дочь. Перед появлением на свет девочки Джанлука Вакки и его избранница опубликовали танцевальное видео из родильного дома, а несколько часов спустя уже поприветствовали новорожденную малышку.

Джанлука и Шэрон танцевали даже в роддоме

Вакки как мог поддерживал любимую во время родов и не терял самообладания во время это длительного и трудного для его избранницы процесса. Он даже пошутил, что в родильном зале все пытаются помочь ребенку выйти, но поскольку все несколько затягивается, Джанлука уже начал думать, что дитя просто не хочет его видеть. Тем не менее, через несколько часов в своем микроблоге в Instagram Вакки поделился фотографией с возлюбленной и дочерью, внешность которой родители предпочли скрыть.

Джанлука и Шэрон с новорожденной дочерью

Вчера Джанлука Вакки впервые показал, как выглядит его новорожденная дочь. К слову, малышку возлюбленные назвали необычным именем — Блу Иерусалима. В своем микроблоге в Instagram бизнесмен опубликовал обложку журнала Hola, на которой размещена фотография Вакки с Шэрон Фонсека и дочерью. Также он рассказал и об одной физической особенности ребенка — девочка родилась с так называемой «волчьей пастью», это расщелина мягкого и твердого неба. Вакки добавил, что с подобным заболеванием сталкивается каждый семисотый новорожденный малыш. К счастью, данный недуг можно исправить хирургическим путем.

Джанлука Вакки впервые обнародовал фото дочери, рассказав о ее врожденной физической патологии

«Мы очень рады, что вы наконец-то познакомились с ней. Блу родилась с волчьей пастью. Наши душа и сердце были с нашей дочерью, но в то же время и со всеми семьями, которые тоже столкнулись с этим недугом. Это случается с одним из 700 младенцев. Мы счастливы, что у нас есть прекрасная команда медиков, которая в должное время проведет операцию нашей дочери, чтобы она могла жить полноценной жизнью», — объяснил миллионер в подписи к публикации (переведено с английского на русский.Прим. ред.).

Джанлука и Шэрон в ожидании ребенка

Стоит отметить, что Джанлука Вакки известен своими многочисленными романами с представительницами прекрасного пола. Ранее «танцующему миллионеру» предписывали связь с телеведущей Мелиссой Саттой, актрисами Мишель Родригес иЛиндси Лохан, а также дизайнером Джорджией Габриэле. Самые продолжительные отношения у Вакки сложились с Джорджией. В 2016 году Джанлука Вакки обрел популярность за пределами Италии благодаря зажигательному танцу с возлюбленной. Более того, бизнесмен называл Джорджию своей женой и регулярно делился романтическими фото с ней. Тем не менее их отношения не выдержали проверку временем и через несколько лет пара распалась.

Что касается нынешней возлюбленной миллионера Шэрон Фонсеки, то, согласно источникам, с моделью звезда встречается с 2018 года. Еще тогда олигарх признавался, что пока не готов к отцовству, но, видимо, Шэрон повлияла на его решение и пара все же обзавелась потомством.

Джанлука Вакки прославился своими зажигательными танцами

Читайте также:

52-летний «Танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые стал отцом

52-летний «танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые станет отцом

Екатерина Климова и Гела Месхи спародировали танец миллионера Джанлуки Вакки

Челюстно-лицевые операции для детей доступны в Москве по ОМС

Челюстно-лицевая хирургия в московском Научно-практическом центре специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого

В Научно-практическом центре специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого в плановом порядке оказывается хирургическая помощь детям от 0 до 18 лет с челюстно-лицевыми патологиями из всех регионов России по полису ОМС.

В хирургическом отделении Центра работают 3 челюстно-лицевых хирурга, 2 врача-стоматолога; с детьми занимаются логопед, оториноларинголог.

Челюстно-лицевые операции направлены на закрытие дефектов на ранних сроках развития ребенка. Например, проводится коррекция расщелины верхней губы («заячья губа»), устранение дефекта нёба («волчья пасть»).

«Очень важно, чтобы детям с такой патологией операции были сделаны как можно раньше, – поясняет руководитель группы челюстно-лицевой и пластической хирургии, кандидат медицинских наук Александр Бекирович Сулейманов. – Нами проводились операции по закрытию дефектов губы новорожденным, которые поступали к нам непосредственно из московских родильных домов. После дообследования и соответствующей подготовки мы их оперировали уже на 10–15 сутки. А с 6 месяцев у нас в клинике выполняется коррекцию нёба – это очень ранние сроки».

После проведения первичной операции такие дети в 100% случаев нуждаются в корригирующих операциях, поскольку с ростом ребенка деформации вновь проявляются. Как правило, первая эстетическая корректировка проводится в 4–5 лет (при подготовке к школе): ребенок должен чувствовать себя комфортно среди сверстников – это важная психологическая составляющая, влияющая на качество жизни. Следующая операция делается после завершения активного роста лицевого скелета – в возрасте 16–17 лет.

В Научно-практическом центре специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого успешно функционирует генетическая служба, которая оказывает консультативную помощь пациентам с врожденными пороками челюстно-лицевого аппарата. Процесс работы начинается еще до рождения ребенка, на этапе беременности (расщелины верхней губы выявляются на 14-22 неделе).

«Это огромный стресс для родителей, – говорит А.Б. Сулейманов. – Очень важно наладить психоэмоциональное состояние в семье; объяснить, что это за патология, как оказывается помощь. Чтобы родители были готовы, мы рассказываем об особенностях ухода за таким ребенком: как наладить питание, чтобы младенец нормально развивался и набирал вес, в каком положении кормить и прикладывать к груди, где найти специализированные приспособления: бутылочки, соски и пр. Если родители не подготовлены, детишки рано или поздно попадают в патологию новорожденных с диагнозом «развитие аспирационной пневмонии».

По данным отечественных и зарубежных авторов, 20-30% случаев «заячьей губы» и «волчьей пасти» обусловлено генетически. При этом 70-80% – это спорадически возникшие патологии.

Также челюстно-лицевые хирурги Центра выполняют операции по удалению доброкачественных опухолей и кист шеи, а также занимаются хирургическим лечением детей с врожденными, посттравматическими и ожоговыми деформациями мягких тканей лица и головы.


Имеются противопоказания к применению и использованию. Необходима консультация специалиста


"Танцующий миллионер" Джанлука Вакки показал первое фото дочери и рассказал, что она родилась с волчьей пастью

Звездные дети
Мариана Панкина 72138

Шэрон Фонсека и Джанлука Вакки

В конце октября 52-летний итальянский бизнесмен Джанлука Вакки и его 25-летняя возлюбленная Шэрон Фонсека стали родителями - у пары родилась дочь, которую они назвали Блу Иерусалима. Спустя два месяца после появления дочери на свет Вакки и Фонсека впервые показали ее фото (семья для издания Hola!) И рассказали о малышке. Пара призналась, что их дочь родилась с волчьей пастью - врожденной деформацией, представляющей собой расщепление тканей твердого и мягкого неба.

С большой любовью мы хотим поделиться историей нашей рождения Блу Иерусалимы. Мы очень рады, что вы наконец-то познакомились с ней. Блу родилась с волчьей пастью. Наши душа и сердце сразу же были с нашей дочерью, но в то же время и со всеми семьями, которые тоже столкнулись с этим.Это случается с одним из 700 младенцев. Нам очень повезло, что у нас есть отличная команда врачей и таким образом поможет ей жить нормальной жизнью,

- рассказали они.



Шэрон Фонсека и Джанлука Вакки с дочерью на страницах журнала Hola!

Роман Шэрон и Джанлуки, который прославился благодаря своим танцам в соцсетях, за что он получил прозвище "танцующий миллионер", начался три года назад. Ребенок для Фонсеки стал первым, а вот относительно потомства ее возлюбленного в сети противоречивая информация.По некоторым сведениям, помимо Блу, у бизнесмена есть взрослая дочь. По другим, дочь от Фонсеки - его единственный ребенок.

Фото Instagram / Hola!

Новости: Улыбка Волка - Эксперт

Чем целоваться

- Ее проинтубировали?

- Нет еще.

- Почему?

- Вазофикс долго не могли поставить…

- А что так? Разучились катетер ставить? Долго возитесь!

- Да там вены плохие у ребенка… Не видно.

- Мне самому все сделать? Вены… Не вены плохие, а руки кривые…

Ассистент хирурга распахивает халат серо-голубого цвета и важно протягивает хирургические перчатки. Хирург ныряет в халат, неторопливо разминает пальцы и по-хозяйски обходит операционный стол. Вокруг суетятся операционная сестра, анестезиолог с ассистентом и медсестры.Хирург смотрит на мониторы наркозного аппарата. Агрегат шумно «дышит», пронзительно пищит и пиликает. Хирург бормочет: «Так… Давление… В норме… Кардиограмма… Пульс… Все в норме…»

Ассистентка аккуратно выравнивает высоту стола, двигает ящичек с сияющими инструментами, качает ярким, как солнце, диск, освещающее пространство стола и неподвижно лежащее на нем крохотное восьмимесячное тельце. Девочка из Ингушетии. Вместо верхней губы - глубокая расщелина. «Волчья пасть».

- Обработали полость?

- Не-е-т.Мы… ждали.

- Кого? Или чего?

Ассистентка смущенно опускает глаза.

- Чего ждали, спрашиваю? - раздраженно ворчит хирург.

- Вас… что вы сами… как обычно.

Хирург шумно вздыхает и берет пинцет. После обработки полости рта и слизистой специальным жидкостью и спиртом личико младенца накрывают стерильной простынкой. В ней - окошко. В окошке - операционное поле. Остро заточенным, окрашенным зеленкой кончиком зубочистки хирургический аккуратно выводит свой «чертеж».Тоненькая пунктирная линия бежит по бледной кожице. Согласно этому «чертежу» и будет восстанавливаться анатомия верхней губы.

Сама операция обычно длится около двух часов. Это сложно. Это тонко. Это - на всю жизнь. Переделать почти невозможно. Выкраиваются и сопоставляются мышцы верхней губы, восстанавливается анатомия крыла носа, сшивается слизистая… Особо тонкая работа - восстановление окаймляющего края губы. Перед тем как анестезиолог вытаскивает трубку из трахеи, вся бригада любуется результатом:

- Ты посмотри, как Хасан носик ей собрал, а?

- Да-а-а… Носик что надо! Хорош!

- А губы, губы посмотри!

- Ну… Будет чем целоваться!

Рождаемость и вырождаемость

Едем на машине из Грозного в Алхан-Калу.По «Эху Москвы» обсуждают неуклюжий опус Жириновского на тему как запретить кавказцам рожать так много детей. Хирург Хасан Баиев раздраженно выключает радио и, чеканя слова, произносит:

- Чечня действительно первое занимает место в России по рождаемости. И мы же держим первое место по детской смертности. За два месяца в Чечне умерло более семидесяти детей. Мне как врачу это известно. А статистику по детям с врожденными аномалиями кто-нибудь знает? Сколько детей рождается с гемангиомой, с «заячьей губой»? А сколько осталось с «волчьей пастью», не прооперированных из-за войны? В одном селе живет девушка, которая ни-ког-да не выходит из дома, потому что у нее такой вот, - Хасан разводит руками, - тяжелейший врожденный дефект.Что это значит для семьи? Для самой девушки? Угробленная жизнь - вот что!

Рассказывает доктор Баиев:

«… В 2007-м я только-только вернулся на родину и сразу же включился в работу. Привез Операция Улыбка в Таганрог. Достал автобус и привез двадцать детей из самых нищих семей, из дальних горных сел. Меня тогда Анелли Нерман, глава представительства Operation Smile в России, очень сильно поддержала. Она книгу мою читала и ко мне с уважением отнеслась. Но после Таганрога, вернувшись в Чечню, я понял, что так дело не пойдет. Нужно все делать у себя.

Моими самыми первыми пациентами был брат и сестра из горного Шатоя. Мальчику было девять, девочке - десять. У обоих погодков была эта самая «волчья пасть». Оперировал я тогда в Черноречье. Что это было… Махонькая операционная, древние тяжелые столы с ручной педалью, свет - старый, неуклюжий, советских еще времен, им маневрировать невозможно, направить точно тяжело. Да вообще все оборудование было изношенным, 1980-х еще годов. Я вспоминал Америку и плакал от злости… Мы работали на экспорт.И было немыслимое паломничество. Я только тогда осознал масштаб стоящей перед нами проблемы… »

Коновалы разные

В приемной топчется пяти ярко накрашенная нервная звезда лет двадцати. Она не говорит, а бормочет. Так тихо, что я ничего не слышу. Зато как грохочет голос Хасана, слышу прекрасно:

- Вот тот, кто тебе эту дрянь закачал в губы, тот пусть и откачивает! А я чужие ошибки исправлять не хочу! Нет, ваши деньги мне не интересны!

Девица, ужас не плача, разводит руками:

- Ну что же мне делать?

Хасан пожимает плечами.

Хлопает дверь. Доктор Баиев вытирает разлитый кофе со стола и ворчит: «Терпеть не могу исправлять чужие ошибки. Коновалы разные понаделают черт знает что, их пациентки потом ко мне прибегают: «Хасан, исправь мне нос, исправь мне уши…» »

На стуле вертится еще одна манерная девица. Леопардовые лосины, короткое ярко-розовое платье, ненатурально выпученные глаза, чуть припухшие, вздернутые скулы.

- Хаса-а-ан, ну посмотри на меня-а-а…

- Я и так смотрю, - хирург кидает быстрый взгляд на клиентку.

- Ну неужели ты ничегошеньки не видишь?

- Нет. Никаких показаний для операции не вижу.

- Ну ты меня уби-и-ил…

- Я тебе советую ехать домой. Нечего поправлять. Все у тебя в норме.

- Нет, ну ты меня уби-и-ил, - повторяет девица и шмыгает носом. - Ну, посмотри на мой нос!

- Да я смотрю, смотрю. Нормальный он.

- Ну ты меня уби-и-ил…

Девица недовольно шагает к выходу. Я смотрю на припаркованный у подъезда «Лексус», усыпанный мелким крошевом страз «Сваровски», и мысленно прикидываю стоимость такого «апгрейда» лимузина. Хасан сохранается:

- Я блефаропластику ей делал. Теперь стала настаивать, чтобы нос ей укоротил. Насилу отвязался. Трудно с ними - но слава Богу, что они есть! Без них я бы не смог делом заниматься.

103 человека и Басаев

«Делом» Баиев называет операции детям. Их он оперирует бесплатно. А с тех, кто хочет «навести красоту», берет деньги. Такова бизнес-схема. На доход от состоятельных клиентов закупаются материалы, организуются акции. На эти же деньги живет сам врач.Он с огромным трудом, за шесть лет в третий раз, восстановил свой дом, полностью уничтоженный войной. Разумеется, помогли родственникам, которые хлебнули именно из-за него - хирурга Баиева.

- Когда я оказался в США, мне и сестра, и родители

рассказали про зачистки, про то, как они достались, говорили: вот, мол, ты-то уехал, а мы-то остались… Их без конца «зачищали», их грабили, им угрожали. Кого-то уже нет в живых. А я, Хасан Баиев, с этим жил и живу. Но не сожалею о том, что сделал. Я спасал жизни. Всем подряд. Разницы для меня не было. Меня к этому клятва Гиппократа и вера в Бога обязывали.

Рассказывает доктор Баиев:

«Я не люблю про это вспоминать. Почему? Да потому что из десяти тысяч прооперированных мною за обе войны помнят только Радуева с Басаевым. Словно не было других…

Будущий террорист Басаев вырос на улице Дзержинского, в моем селе Алхан-Кала. Мы ходили в одну школу №1. Шамиль был годом младше меня. Невысокого росточка, тихий-тихий, молчаливый такой, неразговорчивый, вечно себе на уме.

Я ежедневно тренировался в секции дзюдо. Басаев не проявлял никакого интереса к спорту. Пару раз мы гоняли мяч в школьном дворе. Общих интересов у нас не было, и друзьями мы не стали. Просто односельчане…

Потом уже, после Буденновска, когда взошла его скандальная звезда, я только и вспомнил, что мы жили в одном селе, в километре друг от друга, и учились в одной школе. Что же с того? Мы вообще не пересекались до той самой памятной ночи с 30 на 31 января 2000 года.

30-го я, как всегда, оперировал.Работы было завались. Два дня подряд шел поток раненых. В основном мирные: кого накрыло миной, кого расстреляли в машине с вертолета, кто-то под артобстрел попал, кого-то вытащили из-под завала. Были и боевики с осколочных. Везли из Куларов, Алхан-Юрта, поселка Кирова, Молсовхоза… И вдруг - затишье.

У нас тогда было вот как заведено: чтобы не тратить время на походы домой и чтобы не рисковать зря. Мало ли что: артобстрел или Ар Бараев со кодлой… Если же я бегал домой, маму увидеть, то меня сопровождает десять пятнадцать односельчан: это на случай, если отморозок этот припрется.Он же поклялся расстрелять меня «за помощь кафирам».

И вот полдня тишины. Я и подумал: пойду мать проведаю, ну и посплю немного. Спал-то я по два-три часа в сутки.

Мой помощник Нуради, который почти всегда находился при мне и помогал с ранеными, прибежал в пятом часу. Я только взглянул ему в лицо и сразу понял: что-то стряслось.

По дороге Нуради сбивчиво кое-как объяснил: огромный поток раненых с минно-взрывными. Они шли из Грозного и попали на минное поле.Несколько десятков погибло там же. Кого смогли - вытащили. В то, что сам Басаев, опытнейший воин, наступил на мину, я отказывался верить. Поверил, только когда увидел.

Первым моим пациентом той ночью был молодой паренек, боевик. Ему обе ноги снесло миной. Голос знакомым показался, а лицо все черно-бурое, все заляпано кровью и грязью. Так я и не знаю, кто же это был. Я ампутировал ему обе ноги под колено. На другое утро он так кричал… «Хасан !!! Ну зачем ?! Зачем ты это сделал! Зачем ?! Я только тебя ждал !!! Я ведь думал, ты мне ноги спасешь !!! » Ему же не объяснишь, что вариантов-то не было.

Пока я возился с ним, доставили всю груду. Ночь еще не сошла. Слава Богу, артобстрела не было… И вот всех привезли. Больше трехсот человек. Лежали вплотную. Мест в коридоре и в палатах уже не было. Я ходил, переступая через них. Потом их складывали на улице. И полуживых, и мертвых. А мороз был сильный: за 15 градусов.

Я колдовал над очередным раненым, когда в операционную заглянул Большой Асламбек. Он извинился перед моими медсестрами и ассистентами и очень вежливо попросил «посмотреть Шамиля».Так я узнал, что это правда - про Басаева.

Мой бывший односельчанин и самый разыскиваемый в России террористический лежал на первом уровне скромной сельской клиники, в дальнем коридоре, на красном ватном одеяле. Все оно было в крови… Абдулхаджиев так на меня смотрел - никогда его глаз не забуду. «Он отказывается оперироваться. Категорически! » - пробормотал Большой Асламбек. Я склонился над Басаевым.

Он был в сознании. Все его лицо была сплошная черно-красная корка. Кожу проела пороховая копоть, покрыли множественные ссадины.Вот уж качнулись веки. Чуть шевельнулись слипшиеся от крови: «Хасан… Не… Не трать на меня время. Этих… спасай. Мо-ло-дых », - последнее слово он выдохнул по слогам. Я понял: это не было наигрышем. Шамиль Басаев совершенно не боялся умереть.

Я осмотрел его. Он сильно обморозился. Варежек или перчаток на нем не было. Руки были замотаны какими-то тряпками. Он снова шевельнул губами и прошептал: «Я замерз. Если можно… если есть возможность, согреться бы… Печка или что там? »

Его снесло ногу чуть ниже голеностопа.Давление у него было 40 на 50. Расширенные зрачки. Бледный как бумага. Пульс уже прощупывался. Я понимал, что жить ему осталось двадцать минут от силы. Если бы он не истек кровью, то гангрена бы уж точно его добила.

Меня часто спрашивали: жалею ли я, что спас его - террориста и убийцу - тогда, морозной январской ночью? Глупый вопрос, друзья… Глупый. Да был ли у меня выбор?

Было много случаев в моей практике, когда в клинику доставляли труп, плавающий в крови и заботливо укутанный в теплое одеяло… Басаев и был тот самый случай.Ну, почти… Я взял нож, распорол на нем брюки и наложил тугой жгут чуть ниже колена. Почему это не сделали сами моджахеды? Ведь у каждого на прикладе автомата намотан кусок жгута! Наверное, не сообразили, растерялись. Представьте себе всю ситуацию: ночь, взрывы, крики, паника, падают люди, десятками падают. Мертвые падают. Рядом с вами. Ночь, смерть, взрывы. Ночь, холод, смерть. Ужас. Хаос…

Пока готовили инструмент, я обработал ему лицо, почистил, смазал йодом. Размотал все тряпки, осмот- рел его руки.Перебинтовал. С двух сторон поставил капельницы и полиглюкином поднял ему давление. Он порозовел. А потом… Потом я его спас.

Все операции мы провели в условиях местной анестезии. Других условий не было. Место ранения я обколол однопроцентным лидокаином. Резал обычной металлической пилой выше места ранения, в пределах здоровой ткани, чтобы избежать заражения от порохового яда, избежать гангрены. Боли он не чувствовал, но понимал, что ему ампутируют стопу. Он всю операцию молчал. Это длилось тридцать минут.Его немедленно эвакуировали. Вывезли. Куда - могу только догадываться. Скорее всего в Алхан-Юрт, а оттуда - в горы.

Меня смешат люди, которые утверждают, что я, дескать, из кожи вон вылез, чтобы спасти жизнь терроризму, что это, мол, самая сложная в моей практике операция была. Да ничего подобного! Обычная была операция. Да, я его вытащил с того света. Только-то. А вот следующие двое суток я оперировал: семьдесят с лишним ампутаций, семь трепанаций черепа. 48 часов подряд. Всего 104 операции.Самые сложные были как раз те, которые пришлось делать трепанацию. У них у всех осколочные были в голову. Четверо из них умерли на другое утро.

Я до такой степени тогда мобилизовался… Я сам себе внушал, говорил про себя: «Не расслабляться. Не расслабляться. Не расслабляться ». Я не допускал слабости. Я не спал все это время, но дважды терял сознание. Меня выносили на улицу, растирали снегом. Потом за моей спиной стоял человек, страховал, чтобы я не свалился. Я не преувеличиваю ничего.Все это правда ».

Помощь терроризму и вред джихаду

Кто такой доктор Хасан Баиев и чем он известен? Забейте в поисковике его имя-фамилию, и в тысячах ссылок выскочит «операция, сделанная террористу Басаеву…» и «спасение террориста Радуева…» Такова жестокая медийная ирония: российский врач, талантливый челюстно-лицевой хирург, выпускник Красноярского медицинского университета, оказавшийся из- за войны в самом пекле и спасший тысячи и тысячи жизней - мирных жителей, моджахедов, солдат федеральных войск, всех без разбора, - остался в памяти исключительно как тот самый доктор, который террористам жизни спас ». Пожалуй, если бы не Басаев с Радуевым, мало кто интересовался бы Хасаном Баиевым, но именно скандальная слава всегда летит впереди самого человека.

Люди редко смотрят вглубь и не замечают полутонов. Большинство всерьез считают, что жизнь - черно-белая. А она, жизнь, серая. И все в ней противоречиво и неоднозначно. Однако в далеком 2000 году смерти Баиева желали очень многие: сотрудники ФСБ всерьез называли его пособником террористов, а головорезы Бараева приговорили хирурга к смерти «за вред, нанесенный делу джихада».

Сейчас его история превратилась в попсовый сюжет для развлекательных телепередач и глянцевых журналов. Телеведущая расспрашивает Баиева о том, как было на войне. Телеведущая - девочка без возраста с уловимыми следами пластической хирургии на лице; карие глаза Хасана иронично-мягко скользят по ненатурально острым скулам и целлулоидным губам. Профессионально трогательно дрожит, как бы от ужаса, изломанная бровь: «Хасан, признайтесь, вам было страшно? Как вы выжили? »

Мы сидим в приемной Баиева в Грозненском госпитале. На столе толстенный журнал. На развороте фотография Хасана. Безупречный фотошоп, прекрасно выставлен-ный студийный свет. В углу длинной страницы перечня гламурного шмотья, который примерял Баиев. Он читает по слогам: «Эр-мен-жиль-да-зе-ния… Ребята… Да я таких слов-то неприличных не знаю. И ботву такую ​​не ношу ».

В тесном коридоре толпится не меньше ста человек. Мамы и папы, бабушки и дедушки. Они стоят, потеют, гудят, качают на детей и волнуются. Каждый из них смотрит в одну сторону - туда, где невозмутимо возвышается смуглая кареглазая немолодая женщина с флегматичным лицом.Белый колпак, белый халат. В кулаке зажат ключ. Это талисман - он отпирает дверь в отделение пластической хирургии. За этой дверью - кабинет Хасана.

Баиев смотрит хмуро. Не выспался. Молодая женщина с мальчиком лет шести старательно поправляет косынку и негромко спрашивает:

- Хасан, а вот… Вы нам обещали, что операция же будет. Будет, да?

- Будет… Операция… - с усмешкой отвечает Баиев.

- А когда?

- Вот когда анализы нормальные будут, тогда и операция.

- А что там? Ну, с анализами?

- Гемоглобин понижен.

- А-а-а… Гемо… Ге-ма-гла-бин, да? Поня-а-атно.

- Вы откуда? - спрашивает Юрий. Круглолицый, румяный, с насмешливыми глазами, русский коллега Хасана.

- Мы-то? - женщина смущается. - Ну… Так-то из Шатойского района. Мусолт-Аул, слышали?

Русский коллега Хасана смеется и мотает головой. Он про Мусолт-Аул не слышал. А я припоминаю. Я там был. Осенью 1999 года тот аул очень сильно бомбили и были большие похороны.Для женщины поездка из такой горной дали в Грозный - целое событие. Однако не повезло. Баиев терпеливо объясняет, почему операцию придется отложить:

- Вы поймите, это же нужно для успешного заживления ран. Пока не придет в норму гемоглобин, нельзя оперировать ребенка.

- Нам в школу скоро.

- Школа - это дело хоро-о-шее, - тянет Юрий и уточняет: - А лейкоциты-то в норме?

Баиев копается в справках и кивает головой.

- Ну вот! Подправим гемоглобинчик и прооперируем!

- А нельзя… ну… побыстрее подправить? - ноет женщина.

Юрий и Хасан устало переглядываются:

- Зовите следующего!

Рассказывает доктор Баиев:

«Я впервые услышал про операцию Smile еще на первой чеченской, от западных журналистов, когда эмигрировал в США, чтобы встретил там хирургов, работая в рамках этой ни с чем не сравнимой благотворительной акции». Это настоящий хирургический марафон. Это мини-индустрия, которые и спонсируют звезды Голливуда. Это шанс детям из бедных семей бесплатно получить квалифицированную помощь.

Неудивительно, что я загорелся идеей привезти Operation Smile в Чечню. Я очень хотел, чтобы здесь, на моей малой родине, лучшим в мире врачи помогали маленьким чеченцам из далеких горных сел. Для них, простых горцев из крохотных аулов, даже поездка к морю в Махачкалу - событие. А тут, представьте: к ним на дом приезжают светила медицины из Гарварда, Цюриха, Берлина, Токио…

Я сам специализировался на подобных операциях. С помощью Анелли Нерман я получил годовую стипендию для стажировки, чтобы практиковаться в разных странах.Я благополучно сдал все экзамены, получил международный сертификат, подтверждающий мое право участвовать в акциях Operation Smile по всему миру. Вот моя специализация: односторонняя и двухсторонняя «заячья губа», «волчья пасть», гемангиомы, врожденная доброкачественная опухоль (киста), ожоги, синдактилия (врожденное сращение пальцев. - «РР»).

Поедут ли к нам в этом году хирурги в рамках операции Smile? Многое зависит и от информационного фона в Чечне, и от того, как дальше будут развиваться военные события на Украине.Насколько ухудшатся и без того плохие отношения между Кремлем и Белым домом?

К нам в республику недавно привезли на реабилитацию тридцать раненых детей из ЛНР и ДНР. Что сказать? Да, окружили их заботой, кормили в лучшем ресторане Грозного, катали на «мерседесах»… Всем, кому требовалось, оказали медицинскую помощь, несколько человек отправили на реабилитацию в Серноводский санаторий. Я видел их потрепанную одежду, их голодные глаза, в которых все еще тлели остатки страха… Я ничего не нужно было объяснять - я видел, что передо мной люди, сбежавшие от войны, и я вспоминал все, через что мы прошли сами здесь, в Чечне.

Меня хотели убить. Бараев - за то, что я «открыл для русских собак госпиталь». Русские контрактники - за то, что я «открыл для бандитов санаторий». Я же настаивал на одном принципе: эта несчастная больница нейтральной зоной, здесь не воюют, здесь лечат. Я не дал расстрелять там ни одного из русских солдат и контрактников, которых мне доставляли. А вот как поступил спецназ ГУИН с ранеными чеченцами в подвале больницы…

Зачистка уже шла вовсю, но я по-прежнему оперировал, 1 февраля федеральные войска до больницы еще не дошли.Спас меня Гантамиров. В общем, он пообещал, что расстрелов не будет, вот я и поехал встречаться с ним, не он сам, проку от бывшего мэра Грозного было ноль, его предложение вступить в переговоры насчет сдачи оружия в обмен на оказание медицинской помощи всем раненым… утром 2 февраля. Вышел из села свободно. Стреляли, но кольцо блокирования еще неплотно было замкнуто.

Встреча у нас с Гантамировым не пошла. Он был недоволен тем, что мы не привезли оружие боевиков. Мы же раздобыли автобусы, погрузили туда часть раненых, выехали на окраину села… Там нас развернули.Из-за этого самого оружия. Пока собирали автоматы по всему селу, время с обменом упустили. Мы покричали друг на друга и разошлись каждый при своем. Но это промедление спасло мне жизнь: обратно вернуться в Алхан-Калу я уже и сам побоялся.

Стоя в толпе односельчан за кольцом блокирования, прямо перед блок-постом возле техники, что на въезде в село со стороны Краснопартизанска, я услышал переговоры по рации:

- Где этот, *****, хирург? Почему так долго с ним?

- Его нету.Мать евоная тут, а его самого нету…

- Так спросите ее как следует…

- Да она говорит, что его двое суток как никто не видел.

- Да ***** это все! Ищите как следует!

- Да мы больницу и дом евоный прочесали - нету нигде…

- Вы ********! Говорю, он в селе, ***! Ищите и тащите сюда, ***… У нас к нему вопросов до ******* матери.

Я спрятался у знакомых в Краснопартизанске. Дождался конца зачистки. 3 февраля вернулся в село.В подвале во дворе больницы я нашел груду трупов. Такая же картина была в подвале бывшего продуктового магазина, что наискосок, через улицу.

Вместе с ранеными боевиками в подвале больницы находилась русская женщина. Имени не вспомню, а фамилия ее Кузнецова. Она была из Грозного. Ее доставили русские омоновцы вместе со своим раненым. Кузнецова была в тяжелом состоянии, так как несколько суток провела без медицинской помощи в своей квартире, где ее ранил чей-то снайпер. Фактически ей вырвало левое плечо пулей большого калибра.Чудо, что она не истекла кровью. На зачистке квартала ее появятся омоновцы и пожалели, не поленились, привезли за двенадцать километров в Алхан-Калу. Я ее прооперировал и выходил. Ей стало намного лучше, она шла на поправку. Мы разговаривали, хорошая была бабушка. Обычная безобидная русская женщина. Мы ждали: вот-вот все закончится, мы еще ее подлечим и отправим поездом из Владикавказа к сыну в Питер…

Я нашел Кузнецову с простреленной головой в подвале больницы вместе с трупами прооперированных мною моджахедов. Озверевшие контрактники тогда не разбирали…

Хоронил ее мой стоматолог. Кузнецова не была мусульманкой, поэтому могилу выкопали на кладбище, где хоронили фронтовиков - ветеранов Великой Отечественной. А страшных подвалов в селе было без счета…

Впрочем, остались те, кому чудом удалось спастись, избежать расправы. И я оперировал в селе до 7 февраля. Оперировал всех, кто уцелел после страшной зачистки. Гражданских, боевиков - всех. Оперировал у себя либо у людей на дому. Больницы уже не было.Ее просто разграбили. Я спас только свои инструменты.

Меня искали. В селе было полно осведомителей спецслужб, да и угроза со стороны Бараева оставалась весьма актуальной. 8-го числа я оперировал кого-то - помню, мы устроились на кухне в частном доме. Нам постучали в окно и крикнули: «Тебя ищут, уходи…» В тот же день я бежал в Ингушетию, а оттуда - поездом в Москву. Через месяц я получил американскую визу и покинул Россию. Вернулся домой только семь лет спустя ».

Единственная извилина Радуева

Перед входом в поликлинику шумно толпятся родственники только что выписавшегося прооперированного мальчика четырех-пяти лет. Гигант в камуфляже с шевроном «Чеченский ОМОН» на груди и черным трафаретом оскаленной волчьей пасти на рукаве, смеясь, обнимает малыша. Я слышу, как он громко восклицает:

- Красавчик! Ах, красавчик! Ва Аллах, какой… Не плакал, говоришь? Настоящий чеченский мужчина! Борз… Борз… (по-чеченски «волк». - «РР»).

Потом следуют много раз слышанные мною рассуждения о том, как точно романтический образ волка-охотника соответствует характер мужчины-горца. Чеченцы любят сравнивать себя с волками.

Людской поток идущих в госпиталь кажется бесконечным. Он движется весь день. Мне кажется, у меня дежавю. Такое уже было: в Ингушетии, в Слепцовской и в Шатое в 1999-м, в Грозном в 2000-м…

Заходят взволнованные растрепанные женщины с растерянными, иногда зареванными детьми. Усталые хирурги консультируют каждую пару, смотрят анализы, совещаются с анестезиологами, на месте решают: «да» или «еще нет». Иногда звучит ободряющее: «Ну, это-то подлечим перед операцией» - и тогда на лице довольной мамаши растекается измученная улыбка. Ее можно понять: добираться из какого-нибудь Ушкалоя или Вашиндароя - не ближний свет. Им очень хочется быстрее. Хирургам ужасно надоело в сотый разнять, что не так с объясми. Тем, кто «проскочил», читают краткую лекцию про то, чем и как кормить дитя, как ухаживать за раной после операции.

Я вижу глаза родителей. В них смирение и готовность почти умереть от осознания того, что скоро все закончится. Скоро все будет позади. Одному Богу известно, как долго они этого ждали - назначение на консультацию перед операцией ребенку.Бесплатная операция.

Рассказывает доктор Баиев:

«В 1996-м я работал в 9-й горбольнице. Покушение на Радуева произошло на дороге возле Гойты. Их обстреляли. Был убит наповал полевой командир, сидевший позади Радуева. Эта же пуля разворотила Радуеву лицо. Случилось все в восьми километрах от Урус-Мартана. Вот его туда и привезли. Однако врачи им сказали, что все уже в руках Аллаха. Я был дома, в пятнадцати километрах от Урус-Мартана. Меня доставили за двадцать минут, в объезд всех блок-постов.Я никогда так быстро не ездил…

Пациент был еще в сознании, но его состояние я сразу оценил как крайне тяжелое. Разрывная пуля раздробила весь лицевой скелет: отсутствовал один глаз, нос разорвало, раздробило гайморовы пазухи, скуловая кость тоже разлетелась, а верхняя челюсть разломилась на три части. В общем, плачевное состояние.

Одно скажу: вошла бы та пуля на полсантиметра повыше, и Радуев бы не выжил. Но на момент моего там присутствия он еще дышал. И мне пришлось его вытаскивать.Нет, разумеется, я четко объяснил Вахе Джафарову, начальнику радуевской охраны, что шанс очень мал и что нужно готовиться к худшему.

Начал я с того, что велел им сбрить Радуеву бороду. Затем ему дали наркоз, интубировали, сделали трахеотомию, чтобы «отключить» голову и он мог просто дышать. С этим я принялся за работу: иссек раздробленные ткани, удалил инфицированные края, обработал все антисептиком, потом дренировал раны левомеколем. Собрал разломленную верхнюю челюсть, наложил шины.Взял медную проволочную нить, протер ее спиртом и обвязал ею каждый зуб. На все ушло часа два. Но это было только снятие воспалительного процесса. Дал указания, как ухаживать, что давать. Повезло, что жена Радуева была опытной медсестрой…

Узнав о том, что Радуев умер, я не удивился. По телевизору показывали его могилу. Я был уверен, что мой пациент мертв, и никаких угрызений совести не испытывал: за первую чеченскую я на тяжелые ранения в голову насмотрелся, и он казался мне совершенно безнадежным.Но неделю спустя за мной под ночь приехала бородатая армия во главе с Джафаровым, и мне объявили, что все это «постановка»… Ваха, извинившись, протянул мне черную спортивную шапочку: «Хасан, лучше будет, если ты…» поехал куда-то на окраину Урус-Мартана с натянутой на глаза шапкой.

И вот я вновь смотрел в изуродованное лицо дудаевского зятька. Удивлялся, каким живучим он оказался. Я назначил ему витамины, антибиотики. Двадцать дней мы его поддерживали. Я да охрана полевого командира знали, что он еще жив.А потом было самое интересное: мне пришлось собирать террористу Радуеву лицевой скелет.

Во время поступления в Чечню очередной партии «гуманитарки» я обнаружил в посылке титановые пластины, которые в хирургии применяются для укрепления фрагментов костей. Они бывают различных форм и размеров и ставятся на специальные шурупы. Вот с их помощью я и собрал Радуеву лицо. Собрал, как детскую мозаику. Всего было четыре этапа. Самая большая операция длилась шесть часов. Все прочие по четыре.

Сложность была с носом. Он… его не было! Остался только один кончик. Для спинки носа я взял хрящ ребра, снял со лба лоскут кожи, скроил все и сделал нос. Но с выбитым глазом уже ничего нельзя было сделать. Искусственный глаз Радуеву вставили в Турции. Там же орбиту глаза сделали. Кстати, вранье, что пластический хирург Майкла Джексона оперировал террориста в Европе, куда его вывозили российские спецслужбы за немыслимые деньги. Не был Радуев в Европе. Он все время, если не считать поездку в Стамбул, находился в Чечне.

Единственным врачом, поневоле имевшим к нему доступ, был я. И не скрою: мне вся эта ситуация страшно не нравилась. Постоянный стресс. Постоянно толкутся во дворе вооруженные до зубов люди. Приходилось с ними ездить, терпеть их присутствие в своем доме. Они же ни на минуту меня не оставляли во время курса лечения.

В 1998-м мне пришлось его снова оперировать. Причем неоднократно! Пошло отторжение титановых имплантатов, они начали отслаиваться, образовались свищи, пошли гнойные выделения.Приехали ко мне в два ночи: «Хасан, ему плохо, поехали с нами!» Вот так вот. Ни анализов, ни обследований… Меня, как говорится, не спрашивали.

Во время одной из операций Радуева невероят не потерял. У него была плохая свертываемость крови. Я перепугался - жуть… Представьте мое положение. В спину дышат увешанные оружием боевики, а их командир вот-вот отдаст концы. Едва спасли тогда.

В общем, из врачей он доверял мне одному. Однажды, снова под ночь, приехали от него: «Салману плохо…» Приезжаем: сидит бледнехонек, шепчет:

- Хасан, брат, скажи, почему у меня в голове шумит?

- Как именно шумит? Где именно?

- Вот тут, где висок… Когда молюсь, тогда шумит.Вот смотри: я иду на ракат, делаю наклон и вот так вот - «тэц!» Шумит, да?

Осмотрел я его голову и понял, что титановая пластинка отслоилась, двигается этот момент наклона и этот «тэц». Я разозлился.

- Слушай, Салман, - говорю ему. - Это единственная оставшаяся в мозгу у тебя извилина сорвалась, а теперь болтается!

Он прощал мне, когда я бывал резок. Понимал, что церемониться не стану.

За первую чеченскую я прооперировал 4600 человек.Во вторую - в два раза больше, так как поток раненых был больше, а больница - одна-единственная в округе. Это в основном были мирные жители. Были среди них и солдаты Российской армии (некоторые я укрывал от своих же односельчан, жаждавших кровной мести). Были и боевики. Мне же все равно было. Но этого не оценили. Меня запомнили по Радуеву с Басаевым. Да, обидно… »

Что такое операция по восстановлению расщелины губы и неба?

Заячья губа и волчья пасть- одни из самых распространенных врожденных аномй, поражающих детей во всем мире.Неполное формирование верхней губы (расщелина губы) или неба (расщелина неба) может происходить отдельно, или оба дефекта могут возникать вместе. Условия изменяться по степени тяжести и влиять на одну или обе стороны рта. Хирургическое вмешательство необходимо для восстановления расщелины губы или неба.

Причина и исправление

Расщелина, или разделение верхней губы или неба рта, происходит очень рано в развитии вашего будущего ребенка. Некоторые компоненты верхней губы и неба не могут нормально расти вместе. В некоторых случаях возникновения расщелины может быть синдром. Для пострадавших детей, однако, причина не будет известна. В этих случаях рассматривается результат сложного взаимодействия генетических и экологических факторов.

Источник фото: idoctor.kz

Исправление расщелины губы и волчьего неба - это виды хирургии, которые используются для коррекции этого аномального развития и предназначены для восстановления функций губ и рта вместе с созданием более нормального внешнего вида.Большинство трещин могут быть устранены с помощью специальных методов пластической хирургии и улучшения способности вашего ребенка есть, говорить, слышать и дышать.

Более чем косметическое исправление

Хирургическое вмешательство для восстановления расщелины губы или неба очень индивидуализировано. Операция для закрытия дефекта щели, но также и для того, чтобы помочь вашему ребенку нормально функционировать и расти. исправление расщепления губ, также называемого хейлопластикой, включает в себя реконструкцию губ, чтобы создать более нормальный вид, а именно:

  • Закрытие расщелины в результате чего образуется расположен или вблизи типичных черт верхней губы
  • Формирование банта Купидона (изгибы по центру верхней губы)
  • Установление адекватного расстояния между верхней губой и носом

Расщелины верхней губы обычно рекомендуются дополнительные процедуры:

  • Восстановление симметрии носа и формы ноздрей
  • Выпрямление и достаточной длины для колумеллы (которая разделяет ноздри)

"Небо в носовой полости" отвечает за "нормальный язык", "восстановленные расщелины неба" включает в себя:

.
  • Разделение тканей рта и носа закрытия дефекта по всей его длине
  • Восстановление мышц мягкого неба для нормальной речи
  • Воспроизведение нормального отношения мягкого неба к слуховому каналу и евстахиевой трубе для обеспечения нормального слуха
  • Максимально способствуя нормальному росту и развитию верхней челюсти и зубов
  • Восстановление, когда это уместно, каких-либо дефектов в Десне, чтобы обеспечить постоянное прорезывание зуба

Когда моему ребенку должна быть сделана операция?

Сроки исправления ущелья зависят от обстоятельств вашего ребенка.

  • Исправление расщелины губы обычно выполняется в возрасте от 2 до 6 месяцев в зависимости от состояния вашего ребенка и местных протоколов команды ущелья.
  • Исправление расщелины неба обычно выполняется после исправления отдельной операции, когда ребенку от 9 до 18 месяцев, в зависимости от состояния здоровья и местных протоколов команды ущелья.
  • Восстановление расщелины губы или неба может быть отложено для лечения других, более опасных для жизни проблем, которые могут присутствовать, как расстройство сердца или легких.
  • В зависимости от тяжести расщелины могут быть рекомендованы предоперационные вмешательства, такие как пластырь для губ, ортодонтическое формирование (так называемое назоальвеолярное формирование) или поэтапные хирургические методы.
  • Со временем могут потребоваться и другие операции, связанные с лечением жидкости, костную пластику для восстановления десен и стоматологическую или челюстную хирургию для улучшения прикуса

Основные этапы

Шаг 1-Анестезия

Лекарства вводятся для удобства вашего ребенка во время хирургических процедур. Выбор включает внутривенную седацию и общую анестезию. Ваш врач порекомендует лучший выбор для вашего ребенка.

Шаг 2-Разрез

Цель хирургии расщелины губы в том, чтобы закрыть разделение в губе и обеспечить более нормальную функцию, устойчивый и внешний вид верхней губы. Разрезы делаются на обе стороны расщелины, чтобы создать лоскуты кожи, мышцы и внутриротовой ткани, которые стягиваются вместе и сшиваются, чтобы закрыть расщелину и воссоздать типичную анатомию губ и носа.

Восстановление волчьей пасти требует тщательной репозиции тканей и мышц, чтобы закрыть расщелину и восстановить крышу рта. Разрешения твердых материалов и материалов твердого неба используются специальные лоскутные техники. Изменение положения мышц мягкого неба, используя в языке. Затем пластырь зашивают закрытым, как правило, по средней линии неба, достаточную длину неба, чтобы обеспечить нормальное питание, развитие речи и непрерывный рост в течение всей жизни.

Шаг 3-закрытие разрезов

Заячья губа и небо- закрытие резцов после того, как заячья губа или небо были восстановлены, разрезы могут быть закрыты съемными или рассасывающимися швами.

Шаг 4-результаты

Заячья губа и небо- результирующие внешние рубцы от заячьей раны обычно применяются в нормальных контурах верхней губы и носа. Со временем они исчезнут, и способность вашего ребенка расти и нормально функционировать.

Что я должен ожидать во время восстановления заячьей губы и неба моего ребенка?

После операции бинты могут быть наложены на разрезы вне рта вашего ребенка. Вам будут даны инструкции по уходу на дому, которые включают:

  • Как ухаживать за хирургическим участком после операции
  • Лекарства, которые нужно применять или принимать перорально, чтобы уменьшить боль, помочь заживлению и снизить риск инфекции
  • Специальные инструкции по кормлению защитить место операции во время заживления
  • Ограничения в питании или активности, необходимые для нормального заживления
  • Конкретные вопросы для мониторинга общего состояния здоровья вашего ребенка
  • Когда следует обратиться к вашему пластическому хирургу
  • Диетические ограничения распространены после восстановления неба с помощью жидких или пюреобразных диет, рекомендованных в течение нескольких дней.

Некоторые хирурги также рекомендуют избегать бутылочек, пустышек, соломинок или посуды в течение нескольких дней. Обычно после операции используются наручники, чтобы предотвратить прикосновения или повреждения вашего ребенка к месту операции по мере его заживления. Некоторые хирурги позволяют временно снять эти ограничения, пока ваш ребенок находится под присмотром и не может прикасаться к месту операции или сосать пальцы.

В зависимости от используемой хирургической техники после операции может потребоваться удаление швов с губы.Заживление продлится в течение нескольких недель, пока опухоль не рассосется. Шрамы на губах будут созревать и исчезать в течение многих месяцев. После операции обязательная защита от солнца, чтобы предотвратить образование неправильных рубцов.

Результаты и перспективы

Результат лечения расщелины губы или неба улучшит качество жизни вашего ребенка, включая способность дышать, есть и говорить. Однако вторичные процедуры на губе или небе могут потребоваться по функциональным причинам для улучшения внешнего вида.Несмотря на то, что шрамы от заячьей губы обычно располагаются в пределах нормальных контуров лица, они всегда присутствуют.

Дочь танцующего миллионера Джанлуки Вакки родилась с «волчьей пастью»

Октябрь 52-летний итальянский предприниматель и его 25-летняя избранница Шэрон Фонсека стали родителями. У счастливой пары родилась девочка, которую назвали Блу Иерусалим. Накануне пара впервые показала двухмесячной малышки.Патология, с которой она появилась на свет, внешне незаметна. Фото: Соцсети

Семейство украсило собой обложку глянца, на которой можно разглядеть наследницу «Танцующего миллионера», сообщает «СтарХит».

«С большой любовью мы хотим поделиться историей нашей Блу Иерусалим. Мы можем счастливы, что вы наконец увидеть ее. Блу родилась с «волчьей пастью». которые сталкиваются с такой же ситуацией, ведь это случается с одним ребенком из 700. Нам повезло с отличной командой врачей, и в скором времени они проведут операцию, чтобы помочь дочке жить нормальной жизнью. Но не у всех семей есть такая возможность, поэтому мы решили больше об этом рассказывать и поддерживать фонды, которые дают таким семьям », - признался бизнесмен.

Напомним, Джанлуки Вакки стал звездой Инстаграма, выкладывая танцевальные видео ролики. С Шэрон он начал встречаться три года назад.Очередная избранная миллионера стала единственной девушкой, с которой он захотел построить семью и стать папой.

Ранее зарубежные СМИ сообщили о финансовых проблемах бизнесмена. «Танцующий миллионер» взял кредит на крупную сумму денег и не смог его отдать. В результате суд конфисковал часть имущества предпринимателя, в том числе яхты, акции и гольф-клуб. Решение властей было связано с тем, что он не погасил кредит на сумму в 10,5 млн евро.

Новость о бедственном положении Вакки спровоцировала осуждение со стороны итальянских пользователей Сети. Не секрет, что на родине Джанлуки многие его открыто критикуют, считая, что баснословное богатство мужчины - не более, чем маркетинговый ход. Поэтому земляки бизнесмен шутили по поводу его финансовых проблем. Так, они предлагали бизнесмену сменить работу и заняться более низкооплачиваемым трудом.

Недостатки звезд: "заячья губа" у знаменитостей России и Голливуда, фото

“Заячья губа” - это расщелина в средней части неба из-за незаращения двух его половин, развивающая во время развития плода в утробе матери.Такие недостатки бывают даже у звезд, но это не мешает им продвигаться и наращивать свою популярность.

Редакция 24СМИ составила подборку знаменитостей с таким дефектом внешности, как «заячья губа».

Денис Дорохов

Денис Дорохов

Комик Денис Дорохов, звезда КВН и шоу «Однажды в России», родился с «заячьей губой» и не понаслышке знает, как трудно живется детям с этим дефектом. Именно поэтому артист создал благотворительный фонд «Безразличия.нет», помогающий малышам с подобной проблемой.

Нестандартной внешности Дорохов ничуть не стесняется, сам пишет про себя шутки и обладает удивительной самоиронией. Личной жизни этот недостаток - тоже не помеха. Денис женат и воспитывает сына.

Хоакин Феникс

Хоакин Феникс, youtube.com

Шрам на лице звезды Голливуда Хоакина Феникса также не стал препятствием в его успешной карьере. Глядя на фото Феникса, специалисты сходятся во мнении, что в детстве актеру замаскировали расщелину с помощью хирургического вмешательства.Хотя сам Хоакин уверяет, что родился со шрамом, а не с «заячьей губой».

Андрей Макаревич

Андрей Макаревич

Лидер российской рок-группы «Машина времени» Андрей Макаревич тоже страдал от расщепления неба. На детских фото артиста это видно невооруженным взглядом. Некоторое время музыкант даже носил усы, чтобы скрыть след от операции.

Кармит Бачар

Кармит Бачар

Американская певица Кармит Бачар появилась на свет с тяжелой формой «заячьей губы» и «волчьей пасти».Врачи оперировали девушку каждый год до того момента, пока ей не исполнилось 18 лет. Как один музыкальный агент посоветовал ей забыть о карьере в шоу-бизнесе.

Бачар не опустила руки, стала солисткой успешной группы The Pussycat Dolls и даже преуспела в модельном бизнесе.

Михаил Боярский

Михаил Боярский, yandex.ru

Усы - неотъемлемый элемент образа Михаила Боярского, за соответствующее слово, очень удобно прятать шрам от операции.По слухам, у знаменитостей - «заячья губа», но сам артист никак не комментирует эту информацию.

Чич Марин

Чич Марин

Заметный шрам - последствие устранения «заячьей губы» - есть также на лице известного американского комедийного актера Чича Марина. Он ничуть не стесняется этого недостатка, свободно выступает на сцене, снимается в кино и является любимчиком миллионов людей во всем мире.

Маша Малиновская

Маша Малиновская

эксперты прогнозируют, что многочисленными пластическими операциями российская телеведущая и модель Маша Малиновская также скрывает шрам от «заячьей губы».Губы артистки имеют не совсем естественную форму: нарушения наблюдаются у людей, которым в детстве удаляли расщелину неба.

53-летний «Танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые обнародовал фото дочери, рассказав о ее врожденной физической патологии

04:31, 25.12.2020

Девочка родилась с «волчьей пастью».

Поделиться | Понравилось

Итальянский бизнесмен Джанлука Вакки, известный в интернете, как «танцующий миллионер», стал отцом в конце октября. У блогера и его 27-летней возлюбленной Шэрон Фонсеки родилась дочь. Перед появлением на свет девочки Джанлука Вакки и его избранница опубликовали танцевальное видео из родильного дома, а несколько часов спустя уже поприветствовали новорожденную малышку.

Джанлука и Шэрон танцевали даже в роддоме

Вакки как мог поддерживал любимую во время родов и не терял самообладания во время этого длительного и трудного для его избранницы процесса. Он даже пошутил, что в родильном зале все пытается помочь ребенку выйти, но поскольку все несколько затягивается, Джанлука уже начал думать, что дитя просто не хочет его видеть.Тем не менее, через несколько часов в своем микроблоге в Instagram Вакки поделился фотографией с возлюбленной и дочерью, внешность которой родители предпочли скрыть.

Джанлука и Шэрон с новорожденной дочерью

Вчера Джанлука Вакки впервые показала, как выглядит его новорожденная дочь. К слову, малышку возлюбленные назвали необычным именем - Блу Иерусалима. В своем микроблоге в Instagram бизнесмен опубликовал обложку журнала Hola, на которой размещена фотография Вакки с Шэрон Фонсека и дочерью.Также он рассказал об одной физической особенности ребенка - девочка родилась с так называемой «волчьей пастью», это расщелина мягкого и твердого неба. Вакки добавил, что с подобным заболеванием сталкивается каждый семисотый новорожденный малыш. К счастью, данным недугом можно исправить хирургическим путем.

Джанлука Вакки впервые обнародовал фото дочери, рассказав о ее врожденной физической патологии

«Мы очень рады, что вы наконец-то познакомились с ней.Блу родилась с волчьей пастью. Наши душа и сердце были с нашей дочерью, но в то же время и со всеми семьями, которые тоже столкнулись с этим недугом. Это случается с одним из 700 младенцев. «Мы счастливы, что у нас есть прекрасная команда медиков, которая предоставила нам возможность жить полноценной жизнью», - объяснил миллионер в подписи к публикации. - Прим. Ред. ) .

Джанлука и Шэрон в ожидании ребенка

Стоит отметить, что Джанлука Вакки известен своими многочисленными романами с представительница прекрасного пола.Ранее «танцующему миллионеру» предписывали связь с телеведущей Мелиссой Саттой, актрисами Мишель Родригес иЛиндси Лохан, а также дизайнером Джорджией Габриэле. Самые продолжительные отношения у Вакки сложились с Джорджией. В 2016 году Джанлука Вакки обрел популярность за пределами благодаря зажигательному танцу с возлюбленной. Более того, бизнесмен называл Джорджию женой и регулярно делился романтическими фото с ней. Тем не менее их отношения не выдержали Проверка временем и через несколько лет пара распалась.

Что касается нынешней возлюбленной миллионера Шэрон Фонсеки, то, согласно источнику, с моделью звезда встречается с 2018 года. Еще тогда олигарх признавался, что пока не готов к отцовству, но, видимо, Шэрон повлияла на его решение и пара все же обзавелась потомством.

Джанлука Вакки прославился своими зажигательными танцами

Читайте также:

52-летний «Танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые стал отцом

52-летний «танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые станет отцом

Екатерина Климова и Гела Месхи спародировали танец миллионера Джанлуки Вакки

Сами вылечим: казахстанские медики не хотели отпускать ребёнка из детдома на операцию в Корею

Четырёхлетний Сырым Калиев размахивает руками, изображая самолёт и показывает в окне на небо.Потом пытается имитировать звук сирены скорой помощи. Так неговорящий ребёнок из Чиликского детского дома рассказывает мне о своём путешествии в клинику Сунчохян в Южной Корее. Пока жесты и немногочисленные звуки - это единственный способ выразить мысли для маленького Сырыма. Возможно, после двух операций за $ 39 тысяч долларов, которые бесплатно провели врачи корейской клиники, он сможет говорить.


Фото Никиты Спивака


Путь в Корею

У Сырыма Калиева сразу несколько врожденных пороков развития челюстно-лицевой области. Сочетание «волчьей пасти» (двусторонняя расщелина твёрдого и мягкого нёба) и «заячьей губы». Родная мать, воспитывающая ещё троих детей, не смогла осилить лечение Сырыма. Поэтому она временно отдала его в детский дом. Родительские права сохранены за ней.


Фото Никиты Спивака


В свои четыре года Сырым может произносить лишь отдельные слоги. Казахстанские хирурги провели ему три пластические операции ещё до того, как ему исполнился год.Но шрамы и расщелина около носа всё же остались.

Ребёнок из детского дома стал одним из миллионов, кому повезло. Его выбрали для благотворительной программы корейской клиники "Сунчонхян". Филиал медучреждения в Алматы искало ребёнка с тяжёлой жизненной ситуацией. Найти Сырыма клинике помогло издание "Эксперт здоровья" через "Добровольное общество милосердия" (ДОМ).

Казахстанские врачи не отпускали в Корею

Путь в клинику "Сунчонхян" для Сырыма был не таким общим.Сначала ему нужно получить заключение местных врачей о том, что ему рекомендуется лечение за границей. Но медики Алматинской региональной детской клинической больницы отпустили его с трудом. Челюстно-лицевой хирург Аида Оразаева и сейчас говорит, что вполне могла прооперировать Сырыма сама и уже собиралась это сделать. Мнения отечественных и зарубежных специалистов о том, в каком возрасте надо оперировать расщеплённое нёбо, разошлись.

«Оптимальный возраст оперирования расщелины нёба это 3,5-4 года.Мы его уже готовили к этой операции. И тут приехали сопровождающие и сказали, что им нужно заключение для проведения операции в Корее. - Я написала, что эта операция должна проводиться в условиях нашей больницы, - пишет Аида Оразаева. - Мы его с неохотой отпустили. Право каждого больного выбрать медучреждение, в котором он хочет оперироваться. Почему мы против операций за рубежом? Они прооперируют, а кто его потом будет наблюдать? Я понимаю, если бы речь шла об операции, которую у нас не проводят, у нас нет таких специалистов.Тогда можно проводить. А здесь деньги на ветер просто. Прооперировали его, кто дальше его будет наблюдать? Операция просто закрывает дырку, а дальше надо заниматься с ортодонтом и логопедом до 16 лет ".


Фото Никиты Спивака


"Это не просто зашить дырку"

Специалист пластической и реконструктивной хирургии клиники "Сунчонхян", профессор Ким Хэнг Бэ, обследовав четырёхлетнего Сырыма, был удивлён тем, что он практически не разговаривает.Ведь при его заболевании особенно важно тренировать мышцы гортани и заниматься с ним развивалась речь и он не отставал в развитии.

"После операции всё равно только на 80% речь восстанавливается, когда расщепление двустороннее, это очень плохо, это тяжёлый случай, - сказал профессор Ким Хэнг Бэ. - Если и в дальнейшем после операции обследоваться и заниматься его речью, то шансы есть". дети маленькие - от шести до девяти месяцев - они же начинают произносить звуки и используют группу мышц, которая задействована при речи.Поэтому в промежутке от девяти до четырнадцати месяцев мы делаем такие операции тем, у кого расщепление нёба. Потому что они только-только начинают развивать речь. А так как Сырыму уже почти четыре года, у него там уже всё сформировано, поэтому немножко поздновато ".


Фото Никиты Спивака


О том, что подход к лечению "волчьей пасти" отличается от нашей, говорит и то, что в Корее это используется сложной и требующей ювелирной точности.Здесь её не воспринимают как простое зашивание проёма в нёбе. Хирург Ким Хэнг Бэ - один из четырёх имени корейских профессоров, которые проводят эту операцию.

"Нёбо сшивают не в каждой клинике Кореи. Не каждый хирург за это берётся, потому что всё это очень сложно. Это не просто зашить дырку, сшиваются мышцы, пересаживается жировая прослойка. Потом требуется три месяца на заживление, после чего проводится эндоскопическое исследование, чтобы посмотреть на улучшения ".


Фото Никиты Спивака


Неожиданная встреча

Из аэропорта Сырыма Калиева тут же повезли в клинику. Его сопровождала медсестра детского дома Гульмира Заирова, она ведёт мальчика с младенчества.

"Он умный мальчик, мне кажется, если он разговаривает, он всё, что видит, может показать, всё понимает. Он старается что-то говорить, звуки произносит, просто дефект ему мешал", - говорит Гульмира.


Фото Никиты Спивака


В лифте, когда мы провожали Сырыма в палату, мы встретили знаменитых казахстанских спортсменов: боксёра Адильбека Ниязымбетова и дзюдоиста Максима Ракова.Они приехали на чэкап в клинику "Сунчонхян". Увидев маленького земляка, спортсмены устроили с ним фотосессию, пожелали удачи.


Фото Никиты Спивака


Есть надежда

Сырыма оперировали шесть часов. Профессор Ким Хэнг Бэ вышел и за рамки бюджета и за рамки обычной благотворительности. Он сделал две операции вместо одной, чтобы устранить ещё и косметические дефекты на лице мальчика. Надежда на то, что теперь Сырым полноценно заговорит, есть. Но это зависит от того, будут ли им заниматься на родине.


Профессор Ким Хэнг Бэ / Фото Никиты Спивака


"Дополнительная пластическая операция на верхней губе, так как там оставалось отверстие под крылом носа, было некрасиво, - объяснил профессор Ким Хэнг Бэ." - Становление речи у мальчика зависит от дальнейшей реабилитации, от того, будет ли с ним заниматься логопедом. ".

С годами кости черепа ребёнка будут расти и в нёбе вновь может образоваться расщелина.Специалист пластической и реконструктивной хирургии Ким Хэнг Бэ проявил заботу и о дальнейшей судьбе мальчика. Он сказал, что ждёт Сырыма на повторную бесплатную операцию.


Фото Никиты Спивака


Координатор филиала клиники "Сунчонхян" в Алматы, это первая благотворительная операция, на которую она с коллегами отправила ребёнка из Казахстана. Клиника и дальше проводить такие акции.

"История Сырыма отложилась в моём сердце на долгие годы, потому что действительно ситуация в семье у Сырыма очень печальная, - говорит Наталья Пан. - Мама была просто вынуждена отдать его, потому что у нее не хватало средств. Изначально планировалась только одна операция на расщелину нёба, но сердце профессора расположилось к Сырыму, и он сделал вторую операцию - хэйлопластику. Конечно, тяжеловато переделывать работу за кого-то. Поэтому он сначала планировал только одну операцию, но что-то, видимо, у него ёкнуло ... С губой у него был не тяжёлый случай, но просто он требовал более аккуратной работы ".


Фото Никиты Спивака


Сырым уже вернулся в Чиликский детский дом.Если его не заберёт родная мать, то в будущем его ждёт Дом инвалидов и обучение в специальной школе. Дозвониться до мамы Сырыма нам не удалось.

По неофициальной информации, случаи, когда наши медики неохотно подписывают рекомендации для лечения за границей для казахстанских пациентов, нередки. Однако в министерстве здравоохранения об этом не слышали. Во всяком, в ответ на запрос Informburo.kz ответили, что подобная "информация министерства медицинских организаций здравоохранения из регионов не поступала".

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *