Уранопластика детям, по Лимбергу в Екатеринбурге

Щадящая уранопластика. Через 6-8 мес. после устранения дефекта верхней губы проводится щадящая уранопластика — операция по устранению дефекта неба.  У детей с изолированной расщелиной неба эта операция проводится в возрасте с 1 года. Для устранения расщелины неба используются собственные ткани пациента. Предварительно ребенка осматривает отоларинголог для диагностики экссудативного отита (эта патология часто встречается у детей с расщелинами неба). В случае выявления экссудативного отита одновременно  с уранопластикой ЛОР-врач проводит шунтированное барабанных полостей (тимпаностомия), для улучшения оттока экссудата из барабанных полостей.  

После операции 2 дня ребенок носит защитную пластинку, которая закрывает раневую поверхность. Пластинка изготавливается до операции индивидуально ортодонтами центра «Бонум».  Швы на  небе рассасываются самостоятельно в течение 1-3 месяцев, либо снимаются в среднем на 8-11 сутки после операции.

После операции уранопластики ребенок  в течение года — должен получить 3 курса физиотерапии на небо, родителей обучают проведению массажа неба. Необходимы занятия с логопедом. 

После того как устранены дефекты верхней губы и неба, примерно в 3 года — ребенок обязательно должен быть осмотрен врачом ортодонтом. При необходимости пациенту назначается ортодонтическое лечение.    

После первичных операций на губе у пациентов с расщелинами губы и неба может быть остаточная деформация верхней губы и носа. Тогда в возрасте 5-7 лет возможно проведение реконструктивных операций на верхней губе и носе после разрешения ортодонта на проведение данных операций. Так как при грубых нарушениях прикуса у пациентов с расщелинами верхней губы и носа ортодонтическое лечение может занимать значительный период времени. Реконструктивные операции различны, определяется объем операции только после консультации хирурга.

Запись на прием

Как кормить ребенка до операции по закрытию расщелины

Источник: 7ya. ru 

Процесс вскармливания грудного ребенка

Для детей процесс вскармливания обеспечивает множество необходимых функций, наиболее важной из которых является получение необходимого для роста и развития количества питательных веществ.

У детей, имеющих только расщелину верхней губы без нарушения целостности неба, обычно не возникает проблем с захватом соска и присасыванием. Дети же с расщелиной верхней губы и неба или с одной расщелиной неба требуют некоторой модификации метода вскармливания, так как у них имеется патологическое сообщение между носовой и ротовой полостью, которое препятствует созданию отрицательного давления, необходимого для полноценного сосания. Новорожденные с расщелиной неба должны выдавливать молоко из соска, зажимая его между языком и оставшейся частью твердого неба и альвеолярного отростка верхней челюсти.

Когда молоко выдавливается в ротовую полость ребенка с расщелиной неба, некоторое его количество будет попадать в нос.

Кроме того, во время кормления в желудок может попадать воздух в большем, чем у здоровых детей количестве. Это требует частого изменения положения ребенка при кормлении для обеспечения срыгивания воздуха. В первые недели жизни такое заглатывание воздуха может приводить к таким нарушениям как колики, срыгиванию пищей или даже небольшой рвоте. Обычно все эти проблемы ребенок перерастает в течение нескольких месяцев, так как увеличивается тонус мышц — замыкателей желудка и координируется деятельность мышц пищеварительного тракта. Если некоторые из этих симптомов сохраняться длительное время, обратитесь к педиатру.

Кормление детей с расщелиной губы и/или неба

Для детей с расщелиной, как и для остальных новорожденных, существует два наилучших способа вскармливания: грудное и из бутылочки. Вскармливание ребенка из чашки не является методом выбора, и в случае нормального кормления грудью или из бутылочки нет необходимости прибегать к такому способу.

Грудное вскармливание

Существуют различные точки зрения относительно вскармливания грудью детей с расщелинами. Хотя несомненным является то, что грудное молоко является наилучшей пищей для ребенка. Когда ребенка с расщелиной губы или неба впервые прикладывают к груди, могут возникать некоторые трудности, которые автоматически связываются с существованием расщелины. Между тем кормление ребенка требует определенного периода проб и ошибок, необходимого до установления нормального вскармливания.

Ребенок, родившийся только с расщелиной губы, часто имеет не больше трудностей при вскармливании, чем ребенок без расщелины, так как грудь имеет тенденцию заполнять свободное пространство, максимально адаптируя и герметизируя ротовую полость ребенка.

Кормление детей со сквозной расщелиной губы и неба также возможно при отсутствии других проблем. Однако дополнительные терпение и модифицирование техники вскармливания будут необходимы для обеспечения ребенка адекватным поступлением питательных веществ, уменьшения стресса матери и оптимизации ответных реакций ребенка.

Следующие рекомендации могут быть полезны для вас.

• Массирование груди до кормления способствует рефлекторному отделению молока, что в свою очередь облегчает поступление молока в ротовую полость ребенка.
  Теплые компрессы, прикладываемые на 20 минут до кормления к молочным железам, обеспечивают хороший приток крови к ним.
  Частое прикладывание к груди (каждые 2-3 часа) в первые 2 недели жизни часто рекомендуют для установления нормальной лактации.
  Иногда матерям советуют увеличить количество потребляемой жидкости.
• Используется прием пальцевого сдавления ареолы (темная область вокруг соска), который помогает увеличить выстояние соска, облегчая его захват и удержание ртом ребенка. Сосок будет увеличиваться в процессе кормления грудью.
  
  Иногда процесс кормления осложняет появление трещинок на соске. Такое растрескивание может быть следствием инфекции или лекарственной терапии. В таких случаях для облегчения кормления ребенка применяют специальные накладки, обеспечивающие нормальную форму соска и облегчающие состояние матери. В последующем, когда трещины исчезнут, сосок будет нормально выбухать.
• Если после нескольких попыток ребенок не в состоянии удержать сосок, или у вас создается впечатление неполного насыщения малыша, соберите оставшееся молоко при помощи молокоотсоса и закончите кормление этим молоком из бутылочки. В любом случае, когда вы производите докорм ребенка из бутылочки, вы всегда должны сначала дать ребенку грудь, а затем бутылочку. С постепенной адаптацией, увеличением силы и терпения вашего ребенка процесс грудного вскармливания может стать продолжительнее.

Кормление грудным молоком из бутылочки

Бывает, что установление нормальной силы сосания во время прикладывания к груди невозможно, особенно у детей с двусторонними расщелинами губы и неба, при которых ребенок не может компенсировать патологическое сообщение между полостью рта и носа. В таких случаях единственным способом получения грудного молока является кормление из бутылочки сцеженным грудным молоком. Сцеженным при помощи молокоотсоса молоком желательно кормить ребенка несколько недель или, если есть возможность, — дольше. Даже когда ваш ребенок вскармливался грудью, но такое кормление было отложено из-за хирургического вмешательства или по другим причинам, при помощи бутылочки вы можете кормить ребенка сцеженным молоком до тех пор, пока не будет возможным вернуться к нормальному грудному вскармливанию. Кроме того, в настоящее время существуют способы заготовки грудного молока на определенный срок. Вопросы о способах и сроках хранения молока необходимо обсудить с вашим педиатром. Кроме того в настоящее время существует большое количество молокоотсосов, которые заметно сокращают время сцеживания и обеспечивают поддержание лактации в течение длительного времени.

Искусственное вскармливание

Искусственное вскармливание является простой и надежной заменой грудному молоку. Для данного вида вскармливания приемлемы те же принципы, что и для грудного вскармливания, за исключением небольших дополнений в технике при необходимости. Кроме того, более легкое поступление пищи при широких расщелинах губы и неба будет помогать вашему ребенку легче компенсировать трудности, возникающие при патологическом сообщение полости рта и носа. Подбор необходимой смеси для вашего малыша может адекватно осуществить ваш педиатр, который руководствуется особенностями обмена и пищеварительной системы каждого ребенка. Помните, что необходимо внимательно изучать руководство по приготовлению смеси, находящееся обычно на этикетке каждой упаковки. Иногда для ускорения прибавки массы тела ребенка педиатр может рекомендовать увеличить концентрацию смеси. Это является временной мерой, так как поступление в организм ребенка воды является не менее важным, чем количество потребляемой пищи. Для детей с расщелиной может потребоваться подбор соски и бутылочки. Обычно родители начинают с простых видов сосок и бутылок, и часто особенно для детей с небольшими расщелинами губы они пригодны. Если малыш не доволен предложенными приспособлениями, можно попробовать использовать специальные ортодонтические соски и мягкие бутылочки.

Основной вашей задачей является подбор той соски и бутылочки, которые сделают кормление малыша легким и полноценным.

Мягкие соски обычно лучше, чем твердые. Размягчить соску можно при помощи кипячения. В последующем с усилением жевательной мускулатуры вашего малыша мягкие соски можно заменить на мягкие ортодонтические или более жесткие соски.

У некоторых детей с расщелинами могут возникать трудности, вызванные как очень длинными, так и очень короткими сосками. Короткие соски не могут обеспечить хороший контакт с языком и небом, а длинные способны провоцировать рвотный рефлекс.

Одним из способов, позволяющих регулировать поступление молока в рот ребенка, является крестообразное отверстие на кончике соски. Такие разрезы облегчают поступление жидкости из бутылки. Крестообразные разрезы очень удобны, так как позволяют ребенку регулировать силу и скорость поступления молока при неизменном ритме сосания, предотвращая поперхивание. Простое увеличение отверстия в соске вызывает стабильное увеличение поступления молока в рот ребенка, что приводит к затруднению контроля сосания и нарушению взаимодействия глотания и дыхания.

Напротив, крестообразный разрез обеспечивает поступление молока только в момент сдавления соски. Из любой соски можно сделать соску с крестообразным разрезом при помощи обычного бритвенного лезвия. Если требуется нанести разрез на ортодонтической соске, то его лучше выполнить не на самой верхушке, а чуть ближе к язычной поверхности, так как это будет способствовать дозированному поступлению жидкости.

Другим способом облегчения поступления молока при сохранении энергии ребенка является использование мягких бутылочек. Сжатие такой бутылочки должно проводиться ритмично и соответствовать частоте сосания и проглатывания пищи ребенком (примерно через каждые2-3 глотка).Следуя ритму ребенка можно быть уверенным, что не произойдет чрезмерного поступления молока в ротовую полость и его заброса в дыхательные пути. Бутылочка должна быть сжата, а затем отпущена без продолжения сдавления. Кормление обычно легче проводить, если бутылочка направлена под углом к противоположной от расщелины стороне рта, таким образом, что бы соска могла сжиматься между языком и сохранившейся нормальной частью альвеолярного отростка верхней челюсти и твердого неба. Ваш ребенок сам сделает необходимые изменения, приспосабливаясь к положению соски, облегчая себе поступление молока из бутылочки. Для этого необходимо только удерживать бутылочку в одном положении и дать ребенку возможность перекладывать соску из одного угла рта в другой.

Выбирая метод вскармливания, родители должны уяснить для себя некоторые основные преимущества вскармливания ребенка из бутылочки:

• наиболее адекватное поступление молока в организм ребенка;
• экономия физической энергии, затрачиваемой на кормление, как ребенком, так и родителем;
• метод позволяет нормализовать сосание;
• это самый доступный, недорогой и простой способ кормления.

Другие рекомендации проведения вскармливания

Положение при кормлении ребенка

Очень важно, чтобы родитель, кормящий ребенка, нашел для себя наиболее удобное положение. Иногда для удобства полезно использовать подушку для поддержки ребенка. Так же облегчает поддерживание ребенка подставка для ног, на которую родитель может опираться как одной, так и двумя ногами. Так как кормление ребенка может требовать до 30 мин. несколько раз в день, кормящий ребенка взрослый должен подобрать для себя наиболее удобную и расслабленную позицию.

Ребенок должен хорошо поддерживаться во время кормления, обычно в слегка приподнятом положении, или сидя. Такое положение позволяет предотвратить попадание молока в нос и поперхивание ребенка.

Во время кормления ребенка мать может использовать несколько положений, которые могут значительно облегчить процесс. Первое положение, когда ребенок сидит на матрасике или подушке, спина его поддерживается предплечьем матери, а голова ее кистью. В таком положении сила тяжести помогает соску размещаться в ротовой полости ребенка.

Очень важно отдавливать грудь от носа ребенка, чтобы не мешать адекватному дыханию.

Другое положение, когда ребенок сидит на коленях матери, повернувшись к ней лицом, причем ноги ребенка широко расставлены, охватывая живот матери. Иногда требуется использовать подушку, для того чтобы приподнять ребенка повыше.

Для того чтобы эффективно сосать, нижняя челюсть ребенка должна находиться в стабильном положении. Если мать поддерживает ребенка за нижнюю челюсть или подбородок, то малыш не будет так быстро уставать. Также полезно чтобы во время кормления голова ребенка была повернута сначала в одну сторону, а затем в другую. Такая смена позволяет равномерно работать мышцам приротовой области. При вскармливании из бутылочки важно, чтобы ребенок поддерживался в приподнятом положении. Соска должна помещаться в ту область, где наиболее сохранены все ткани.

Как правильно выбрать момент кормления

Когда ребенок начинает плакать громким голосом и кажется возбужденным, большая вероятность, что он очень голоден, и это может заметно затруднить кормление. Необходимо кормить ребенка до того, как он станет слишком голодным. Ребенок лучше ест, когда он слегка голоден, и не ощущает сильного дискомфорта.

Многие родители считают, что можно изучить режим кормления своего малыша, следя за определенными «сигналами» ребенка во время пробуждения (движения глаз под сомкнутыми веками, движения рта или приближение рук ко рту). Однако необходимо помнить, что ребенок не съедает одно и тоже количество жидкости во время каждого кормления. Это зависит от времени, прошедшего между кормлениями.

Помощь при попадании пищи в нос

Даже когда накормленный ребенок находится в полуприподнятом положении, остается риск попадания молока в нос (назальная регургитация). Иногда такая регургитация может быть связана с резкой переменой положения тела. Родители не должны чрезмерно беспокоиться поэтому поводу, так как попадание пищи в нос довольно часто происходит в первое время. Это не вредит ребенку и постепенно уменьшаться с ростом малыша. Когда происходит регургитация, необходимо временно остановить кормление и дать ребенку некоторое время для того, чтобы он прокашлялся или чихнул. Это позволит ребенку очистить носовые пути, и вы сможете продолжить кормление. Однако если у ребенка имеет место постоянная регургитация, кашель частый и тяжелый, вы должны проконсультироваться у своего врача.

Использование небных обтураторов

Некоторые специалисты, занимающиеся лечением детей с расщелинами губы и неба, считают, что при кормлении детей с расщелинами неба необходимо использовать обтураторы (специальные небные пластинки, повторяющие кривизну неба), так как они разобщают ротовую и носовую полости, что может значительно облегчать кормление. Такие обтураторы имеют тенденцию повреждать слизистую. Более надежный результат получается тогда, когда подгонка обтуратора осуществляется в первые несколько дней жизни. Если вы согласны использовать такое приспособление, то необходимо тесно контактировать со специалистом, который будет изготавливать, примерять и подгонять аппарат, периодически заменяя его на новый.

Большинство детей, родившихся с расщелинами неба и губы, могут адекватно вскармливаться и без использования такого аппарата при использовании родителями комбинаций положений для вскармливания, подходящий вид приема пищи (из бутылочки или во время грудного вскармливания) и подходящую технику.

Введение твердой пищи

Ваш ребенок должен быть готов к приему протертой пищи в том же возрасте, что и другие дети. Протертая пища должна вводиться в 4–6 месяцев. Кормление должно осуществляться ложкой, а не бутылочкой. Это время, когда ребенка начинает интересовать разница вкусов и состояний. Опять же переход из приподнятого положения в положение сидя уменьшает количество эпизодов регургитации. Первоначально ребенок должен получать небольшое количество жидкой (без комочков) каши из злаков, смешанной с искусственной смесью, до тех пор, пока он не научиться ощущать кусочки пищи во рту. Протертая пища должна даваться ребенку, пока он не очень голоден, иначе ребенок будет отказываться от еды. Ребенка необходимо постепенно приучать к более взрослой пище, что требует времени и терпения. В первое время ребенок будет пытаться всасывать новую пищу, что может опять привести к эпизодам попадания пищи в нос. Если это произошло, дайте ребенку немного попить. Как только ребенок научится проглатывать пищу, густоту каши можно увеличивать, производя смешивание ее с меньшим количеством молока. После чего можно добавлять другой прикорм. Если ребенок продолжает долго испытывать трудности с обучением принимать плотную пищу, необходимо обратиться за советом к специалистам, занимающимся лечением детей с расщелинами губы и неба.

Рекомендуемые этапы вскармливания

4–6 мес.	введение каши и супов-пюре
8 мес.	дают жидкую, пюреобразную пищу, вводят более жесткую или размельченную пищу
12 мес.	дают жидкую, более грубую нарубленную пищу, включают легко жующуюся мясную пищу
18 мес.	дают жидкую, более грубую нарубленную пищу, увеличивают количество мясной пищи, и увеличивают количество сырых овощей

Общие вопросы

1. Как часто ребенку необходимо отрыгивать воздух?

Частые срыгивания возникают обычно у детей, которые заглатывают во время кормления большое количество воздуха. Ребенок обычно сигнализирует о приближении срыгивания замедлением или остановкой сосания. Это то самое время, когда ребенок может срыгнуть, а не в момент активного сосания.

2. Необходимо ли очищать область расщелины?

Рот ребенка независимо от того имеется или нет расщелина, имеет тенденцию к самоочищению. Некоторые новорожденные с расщелиной губы не нуждаются в дополнительной очистке, но к такому решению вы должны придти вместе со своим педиатром. Удаление небольших количеств створоженного молока в области расщелины можно успешно проводить, если дать ребенку несколько глотков воды. В любом случае может потребоваться небольшое аккуратное протирание влажной салфеткой лица и ротовой области ребенка. Использование ватных тампонов или промывания шприцем не рекомендуется, так как это может повредить нежную слизистую оболочку ребенка.

3. Как осуществлять кормления во время раннего послеоперационного периода?

Хирург, который будет оперировать вашего ребенка, обязательно расскажет об особенностях вскармливания малыша после восстановления губы или неба. Главным образом родители должны изменять способ кормления непосредственно после хирургического вмешательства, а затем будет восстановлен привычный способ кормления. Вы, несомненно, получите рекомендации об ограничениях и введения нового способа кормления за несколько недель до операции, чтобы вы смогли постепенно привыкнуть к такому способу.

4. Когда можно вводить кормление ребенка из чашки?

Кормление из чашки для ребенка с расщелиной может осуществляться также как и у других детей. Большинство детей готовы к такому способу приема пищи в возрасте8-9 мес.Существует много типов чашек для детей, что может значительно уменьшить период привыкания, так как из некоторых чашек ребенок может пить лучше, чем из других. Это помогает наладить такой способ кормления до пластики неба, особенно, если ваш ребенок уже готов к проведению операции. Питье из чашки не оказывает отрицательного влияния на недавно оперированную губу и позволит вам быстрее вернуться к привычному способу кормления после проведения операции. Так как кормление из бутылочки не разрешается после пластики неба, постепенное отучение ребенка от нее позволит вам избежать ненужных капризов после операции.

Опыт вскармливания ребенка является чрезвычайно важным как для родителей, так и для их ребенка. Новорожденные дети легче адаптируются, а грудные быстрее обучаются, если со стороны родителей имеется необходимая поддержка, терпение и любовь. Помните о том, что существует множество опытных профессионалов, готовых оказать вам необходимую поддержку.

Расщепление нёба — это… Что такое Расщепление нёба?

Расще́лина нёба — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко такие дети рождаются с расщелиной губы.

Классификация

Различают четыре формы:

• незаращение мягкого нёба,
• незаращение мягкого и части твердого нёба,
• полное одностороннее незаращение мягкого и твердого нёба
• полное двухстороннее незаращение.

Этиология

В большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Весомыми факторами риска пренатального периода считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки. На сегодняшний день нет исчерпывающего ответа на вопрос о тонких механизмах формирования челюстно-лицевой анатомии. Однако статистические данные дают основание полагать, что в среднем у человека, родившегося с расщеплением губы и\или нёба, вероятность передать собственному ребенку такую же особенность строения составляет около 7 %.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и\или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определенных препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Основной причиной рождения детей с расщелиной лица являются воздействия вредных факторов на организм матери в первые триместр беременности. К ним относятся^{[источник не указан 505 дней]}:

• химические факторы (22,8 %),
• психические (9 %) и механические воздействия
• (6 %) травмы,
• биологические (5 %) и физические (2 %) воздействия.

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

Лечение

Тот же ребёнок после лечения. Возраст 10 месяцев. Тот же ребёнок. Возраст 8 лет. Шрам после операции практически незаметен.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае всё лечение пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

См. также

• GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции.^[1]
• Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

Примечания

1. ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

Ссылки

Скрытая расщелина мягкого нёба. Наш опыт

Такая врожденная скрытая расщелина мягкого нёба была у Матвея:

Щадящая уранопластика скрытой расщелины мягкого нёба

Через 6-8 мес. после устранения дефекта верхней губы проводится щадящая уранопластика — операция по устранению дефекта мягкого нёба.   У детей с изолированной расщелиной неба эта операция проводится в возрасте с 1 года. Для устранения расщелины нёба используются собственные ткани пациента.

Предварительно ребенка осматривает отоларинголог для диагностики экссудативного отита (эта патология часто встречается у детей с расщелинами неба). В случае выявления экссудативного отита одновременно  с уранопластикой ЛОР-врач проводит шунтирование барабанных полостей (тимпаностомия), для улучшения оттока экссудата из барабанных полостей.

Последствий этого вмешательства для ребенка никаких негативных последствий не было, отит был пару раз за 10 лет, аденоидов (что встречается часто у детей в наше время) не было никогда.

• Для проведения операций в периоде новорожденности
существует ряд противопоказаний:
• анемия;
• пневмония;
• ОРВИ;
• внутриутробная гипотрофия;
• родовые травмы;
• асфиксия;
• недоношенность;
• врожденные пороки сердца;
• спинномозговая грыжа;
• свищи в пищеварительном тракте;
• гипоплазия, а также аплазия легких;
• наличие других тяжелых пороков развития.

Операция уранопластика — закрытие скрытой расщелины мягкого нёба

Операцию уранопластики нам назначили по достижении ребенка одного года, мы были готовы к ней, но, к сожалению, к нам в палату подселили девочку с ветрянкой и поэтому нашу операцию пришлось отложить еще на 4 месяца.

Приехав через четырем месяца, сыну сделали операцию щадящей уранопластики, поставили на пару дней защитную пластину и запретили грудное вскармливание на неделю, а то и больше. И за эту неделю, несмотря на все мои усилия сохранить молоко (я сцеживала и давала ему с ложки) он все равно больше не взял грудь. Прописали антибиотики, но они не подошли, началась аллергическая реакция. Это был Цефазолин.

После положенных 7-10 дней стационара нас выписали, и прописали пройти курсы физиотерапии на нёбо, а также массаж. Естественно нужны были занятия с логопедом. Кстати найти логопеда полуторагодовалому ребенку было тогда нереально, ведь раньше логопеды занимались исключительно с 3 лет.

Вот как сейчас выглядит полость рта у Матвея.  Видна полосочка шва и язычок немного раздвоен. Изначально на нём были швы, но язычок все равно остался таким, думаю это не критично. В итоге швы сами рассосались в течении 2 х месяцев.

Состояние ротовой полости после операции 9,5 лет

Последующее лечение после всех необходимых операций

После того как устранены дефекты верхней губы и неба, примерно в 3 — 4 года необходимо проконсультироваться с врачом ортодонтом для дальнейшей коррекции. А в том случае если остались какие — то остаточные деформации верхней губы и неба, могут быть проведены реконструктивные операций на верхней губе и носу после разрешения ортодонта, в возрасте 5-7 лет.

В случае с Матвеем и его гиперкинезами назначения ортодонта стали практически бесполезными, даже установка в будущем брекетов нужно проводить под общим наркозом.  Из-за расщелины губы и неба зубы справа на верхней челюсти, как видно на фото, растут не на своём месте, но они не мешают ему, больше мешают слабые мышцы, которые не дают четкой речи. Но гнусавости, как бывает у большинства людей с расщелиной, у него не было и нет.

По поводу установления инвалидности для ребенка с расщелиной не могу сказать, возможно если дефект требует долгосрочного лечения и реабилитации — то возможно дают инвалидность. Этого бояться не стоит, потому что эти деньги хоть как — то помогут в такой непростой ситуации, а инвалидность при таком диагнозе отрицательно не скажется в будущем.

В итоге какие были результаты:

• Операция на верхней губе проведена отлично и последующая реабилитация прошла успешно. Визуально деформации практически незаметно
• Вторая операция тоже прошла успешно, минусом является раннее завершение ГВ (грудного вскармливания)
• На сегодняшний день (ребенку 11 лет) присутствует нарушение звукообразование и произношение звуков
• Неправильный рост и кривизна зубов. Это может решить установка брекетов (решается индивидуально)
• Невозможность/трудности полоскания рта (например, при чистке зубов)
• Сложности с правильным дыханием

Рекомендации лично от себя

Делать профилактику, то есть не смотря на то, что вам кажется, что все в порядке с вашим организмом, необходимо пройти медико-генетическое консультирование и ультразвуковая диагностика (УЗИ) во время подготовки к беременности и родам. Консультация генетика показана в обязательном порядке, если у родственников, родителей или старших детей имеются врожденные пороки развития. УЗИ-диагностика должна проводиться в 10-13 недель, с 16 по 22 неделю и в третьем триместре беременности по назначению врача. В результате УЗИ можно выявить до 60-70% структурных дефектов плода (спинно-мозговую грыжу, отсутствие конечностей, пороки сердца, расщелины губы и неба и др.). Кроме того, для пренатальной диагностики пороков развития может проводится анализ околоплодных вод или биопсия плаценты, а также можно определять некоторые биохимические показатели крови матери (эффективность 60%).

Основные медицинские центры, где могут провести хейлоринопластику  и уранопластику детям:

1. Государственное автономное учреждение здравоохранения Свердловской области «МКМЦ  «БОНУМ» г. Екатеринбург
2. ФГБУ НМИЦО ФМБА России г. Москва
3. Отделение челюстно-лицевой хирургии Морозовская детская городская клиническая больница г. Москва
4. ФГБУ НМИЦ «ЦНИИСиЧЛХ» Минздрава России г. Москва
5. Центр реконструктивной хирургии МЦ им.Сураски
6. Клиника реконструктивной хирургии А.Амира — Израиль
7. Частная стоматология «Дентал-Сервис» г. Новосибирск

Так же практически в каждом областном/краевом центре есть отделения челюстно — лицевой хирургии, где помогут вам разобраться с вопросом решения планируемой операции.

Статья носит информационный характер, консультация специалиста обязательна!

Врожденная скрытая расщелина неба (submucosae) (ВРН Скрытая)

Одной из форм изолированной расщелины неба является скрытая форма (submucosae), которая проявляется визуально, как небольшая по своей форме и виду расщелина, однако нарушения речи, имеющиеся при этой форме, не меньше, чем при других, требуют тщательного обследования и лечения. Скрытая форма расщелины является одной из форм патологии неба, при которой основной причиной нарушения речи могут быть анатомические и функциональные недостатки, связанные с поражением речевоспроизводящих структур артикуляционногого аппарата.

В некоторых случаях зарубежные авторы скрытую расщелину относят к подслизистому виду и называют ее подслизистой (submucous cleft palate) расщелиной неба (M. Fara, W. Weatherley, 1980; R. Stark, 1980). У нас в России принято называть ее скрытой формой расщелины неба. По нашему мнению, и то и другое правильно, и мы также обозначаем её как «ВРН скрытая», сокращенно — ВРНС.

Следует отметить, что установление клинического диагноза в данном случае является компетенцией не только хирурга, но и логопеда, педиатра. Чтобы квалифицировать эту форму как ВРНС, при обследовании пациента должны регистрироваться следующие клинические признаки:
— костный дефект треугольной формы по средней линии твердого неба;
— недостаточность мышц мягкого неба в смыкании, при неповрежденной слизистой;
— расщепленный язычок (uvulae) (рис. 8 A, B, C).

Рис. 8. Схематическое изображение врожденной скрытой (подслизистой) расщелины неба (ВРН Скрытая). А — костный дефект по средней линии задней части горизонтальной небной пластинки. В — вдавление на язычке, демонстрирующее отсутствие двустороннего мышечного соединения. С — расщепленный язычок (uvulae).

При сохраненном глоточном рефлексе это имеет тенденцию к «видимому» увеличению дефекта в твердом небе. Выпуклость мышц мягкого неба, в центральной ее части, при смыкании сглаживается. Источник света, помещенный в носоглотке, позади мягкого неба показывает истинный дефект (диафаноскопия). Пальпация подтверждает фактический размер дефекта твердого неба.

Следует указать, что вдавление на язычке (uvulae) — ненадежный признак скрытой формы расщелины, поскольку распространенность микропризнаков ВРН у здоровых людей встречается чаще 1% (M. Fara, W. Weatherley, 1980; R. Stark, 1980). Однако, у пациента со скрытой расщелиной мягкого и твердо-го неба язычок редко бывает не расщеплен и этот феномен подсказывает исследователю наличие врожденной скрытой расщелины неба.

Болезнь среднего уха с последовательной потерей слуха также может быть частым сопровождением формы ВРНС. При этом диагноз ВРНС может устанавливаться при наличии втяжения в области язычка, более тонкой слизистой по средней линии мягкого неба и мышечными выпуклостями по краям от средней линии. В более сложных случаях диагностирования формы ВРНС мы отмечаем, что мыщцы мягкого неба расщеплены, носовая и ротовая слизистые неразрывны, область мягкого неба выглядит беловато или частично просвечивает. Костный дефект в твердом небе по средней линии приобретает изменяющуюся длину и форму: треугольную, острую на вершине, подковообразную, иногда достигая резцового отверстия.

Хотелось бы подчеркнуть, что наиболее важным функциональным признаком ВРНС является нарушение речи пациента. Это обусловлено неполноценностью небно-глоточного смыкания, возникшего в результате недостаточности функций структур НГК.
Форму «ВРН Скрытая» не надо путать с 2 патологическими условиями, вызывающими нарушение речи:
1) неадекватное мягкое небо без расщелины, которое является врожденной структурной анатомической недостаточностью;
2) парезы и параличи, вызванные нарушением проводимости V и VII пар черепно-мозговых нервов, характерных для ряда заболеваний (дизартрия, ЗПР, ЗПРР, олигофрения).

В этих условиях недостаточность НГК может сочетаться с расщелиной язычка, однако костный дефект не наблюдается и вместо вдавливающегося на заднем крае твердого неба, может отмечаться ровный край твердого неба, на уровне границ перехода твердого неба в мягкое. Чтобы квалифицировать расщелину как скрытую, необходимо иметь все 3 основных признака: костный дефект теугольной формы в среднем отделе твердого неба; мышечный дефект мягкого неба и расщепленный язычок ( рис. 8 А, В, С).
Большинство случаев ВРНС протекают бессимптомно, что и объясняет мнение специалистов по поводу скрытой формы ВРН, как «редкой» патологии, однако нарушения речи, имеющиеся при этом, приводят к серьезным размышлениям.

С увеличивающимся пониманием патогенеза формы ВРНС возможно улучшение помощи пациентам в более ранние возрастные сроки. Это очень важно в раннем периоде детского возраста, когда ребенок проходит диспансерное наблюдение, когда он имеет контакт с микропедиатром, педиатром, ЛОР-врачом, психоневрологом и другими специалистами. Особенно это важно знать клиницистам родильных домов. Педиатры и микропедиатры могут диагностировать эту патологию в более раннем возрасте, так как форму ВРНС обычно обнаруживают в возрасте старше 3 лет, а иногда в более старшем возрасте, когда уже упущено время для начала лечения.

Ранняя диагностика ВРНС необходима для предотвращения формирования патологического стереотипа речи, для более ранней диагностики причин нарушения речи, их дифференциации и определения тактики реабилитационного процесса. Профессионализм хирурга, комплексное обследование пациента в раннем возрасте предусматривает своевременную индивидуальную реабилитационную программу. Наличие ВРНС требует особого внимания и диагностики, так как чаще всего речь пойдет о небно-глоточной недостаточности (НГН) и неполноценности функции НГК.

НГН при скрытой расщелине неба связана с патологической анатомией (врожденное недоразвитие мышечных структур НГК), с расположением (патологическим прикреплением мышц) и нарушением функции мышц, иногда связанных с нарушением проводимости V, VII и IX, X, ХII пар черепно-мозговых нервов. В связи с этим наиболее важной информацией о механизме смыкания и состоянии мышечных структур НГК могут быть трансназальная эндоскопия, электродиагностика и рентгенодиагностика, электромиография, другие возможные виды объективного обследования в системе комплексной диагностики и лечения. И, конечно же, консилиум педиатра, хирурга, ортодонта, логопеда может определить и скоординировать дальнейшую тактику лечения. Надежнее, если данная программа сразу планируется в условиях специализированного учреждения.

Скрытая форма расщелины относится к одной из серьезных форм, при лечении которой необходима определенная база знаний, ведь причиной «плохой» речи могут быть и анатомические, функциональные нарушения, нарушения иннервации речевоспроизводящих структур речевого аппарата.

В 1825 г. P.J. Roux описал расщелину с расщепленным язычком и тонкой слизистой в центральной части мягкого неба. Это сообщение рассматривается, как самая первая информация о скрытой форме расщелины неба.

В 1846 г. J.N. Demarqua дал анатомическое описание такого дефекта.G. Passavant ссылался на подслизистую расщелину в двух из его сообщений в 1862 и 1865 гг. Von Langenbeck в 1861, 1864 делил подслизистую расщелину неба на 3 группы согласно их местоположению: в области мягкого неба; в области твердого неба; в области мягкого и твердого одновременно.

U. Trelate в 1870 г. описал семейную патологию с подслизистой расщелиной неба (отец и сын).
В 1910 г. A.B. Kelly впервые в английской литературе представил термин «подслизистая расщелина неба»(submucous cleft palate), который используется и в настоящее время.

Другие сообщения, имеющие дело с этим дефектом, в последующем были описаны: M. Seemann (1924), A. Limberg (1927), G.M. Dorrance (1925-1930), V. Veau (1922-1931), F. Burian (1954), J. Calnan (1954), U. Gylling, A. Soivio (1965), G. Crikelair, P. Striker, B. Cosman (1970), R. Weatherley-White et al. (1972), J. Sykes, C. Senders (1995).

Исторически предлагалось, что логопедическое обучение может привести к восстановлению смыкания НГК при скрытой расщелине неба. Однако сегодня известно, что только логопедического обучения недостаточно и оно рассматривается составной частью комплексного лечения пациентов со скрытой расщелиной неба.

Скрытая форма расщелины — ВРНС подвергалась хирургическому лечению еще в XIX веке, и ее история включает все известные способы, используемые при других формах ВРН: ретротранспозиция неба, пластика мягкого неба с использованием кожного трансплантата, велофарингопластика (присоединение мягкого неба к задней стенке глотки посредством фарингеального лоскута на верхней или нижней ножках) и другие способы пластики глотки.

Все хирургические способы были направлены на восстановление анатомического образования — НГК путем пересечения тонкой, иногда хорошо видной при направленном свете, слизистой, отслаивании патологически прикрепленных мышц и перераспределении их в правильное положение. Тонкая слизистая по средней линии обычно иссекалась и не бралась в расчет при планировании операции.

У большинства пациентов, однако, хотя мышцы отслаивались, слой слизистой ткани различной толщины всегда пытались сохранить. Разреза по средней линии было достаточно,
чтобы отделить все слои слизистой и перераспределить мышцы для сближения и сшивания с целью создания полноценного НГК.

Речь и расщелина неба у ребёнка. Как справиться с проблемой. Личный опыт. | Наталина Кузьмина

фото из открытых источников интернета.

фото из открытых источников интернета.

Моя младшая дочь родилась с расщелиной верхнего и мягкого нёба. В народе это заболевание ещё называют – волчья пасть. Если нет заячьей губы, то внешне на личике ребёнка это никак не отражается. Поэтому непосвящённые могут и не заметить каких-то отклонений во внешности человека.

Когда моей дочери исполнился один год, ей в течение восьми месяцев, сделали три операции по восстановлению нёба. Расщелина исчезла. Но не исчезло само заболевание.

Встал вопрос о том, как она будет разговаривать. Кто не знает, поясню: дети с расщелиной нёба имеют проблемы с речью.

Именно поэтому необходимо длительное лечение у ортодонта и логопеда – дефектолога.

Как правило, у здоровых детей, если есть неправильный прикус, исправляют тогда, когда появляются постоянные зубы. У детей с расщелиной коррекция прикуса начинается с появлением первых зубов. Когда я спросила у врача, почему так рано, получила ответ: чем раньше, тем лучше. Тогда когда выпадут молочные зубы и начнут появляться постоянные, они станут расти правильно. И дополнительная коррекция не потребуется.

Немного медицинских терминов простыми словами.

После проведённых операций и лечения у ортодонта, необходимы занятия с логопедом – дефектологом. Но, даже после этих всех успешных мероприятий у ребёнка есть одна специфика в речи – небольшая гнусавость и посипывание во время речи. В медицине это называется носовая эмиссия, при которой во время речи воздух выходит через нос, а не через рот.

Происходит это из-за того, что нёбо при врождённой расщелине анатомически отличается от нёба здорового ребёнка. Присутствует нёбно-глоточного смыкание, поэтому отсутствует некий контроль за произношением из-за недостатка разработки мышц мягкого нёба, задней и боковой глотки.

Как помочь ребёнку в этом случае?

Говорить моя дочь стала очень поздно. При её положении это и не удивительно. Я хочу сразу сказать тем мамам, чьи детки родились с расщелиной: никогда не слушайте слишком «добрых доброжелателей», которые будут вам говорить, что ваш ребёнок плохо говорит, потому что просто отстаёт в развитии.

Я таких слов услышала много. Но посылала всех говоривших их мне в известном направлении. Я знала только одно: интеллект у моей дочери не нарушен, а всё остальное лечится.

Такие дети не отстают в развитии. По крайней мере, большинство. Напротив, я знаю многих, чей интеллект намного выше среднего. Например, наш участковый педиатр родился с заячьей губой. Его оперировал тот же профессор, который оперировал мою дочь. Должна сказать, золотой человек. И хирург от бога. Таких поискать ещё надо. Когда мы были с дочерью в больнице, я столько всего увидела, что если бы мне рассказали, не поверила.

Так вот, наш педиатр человек высокоинтеллектуальный и речь у него нормальная. Да, немного говорит в нос, но через некоторое время этого не замечаешь, так как он хороший врач, что в наше время редкость. Особенно, если ты живёшь в селе. По крайней мере, в нашем районе это проблема.

Поэтому никого слушайте. Помните всегда и везде – ваш ребёнок лучше всех.

Что нужно для того, чтобы помочь ребёнку.

Нужно постоянно делать артикуляционную гимнастику. Как это делается, можно узнать у логопеда или посмотреть информацию в интернете. Благо сейчас есть много видео, где подробно рассказывают и показывают, как правильно делать такую гимнастику.

Не забывайте и про дыхательную гимнастику. Упражнения в этом случае простые, например, задуть спичку, надуть шарик и т. д.

Не забывайте про голосовые упражнения. Чаще заставляйте проговаривать разные стихи и скороговорки. Я, например, в интернете нашла много маленьких стишков на разные буквы. То есть сегодня мы читаем стихи, в которых много слов, в которых есть буква «ш». Как только эту букву закрепили, можно переходить к следующей.

Также можно в качестве фонопедических, то есть голосовых упражнений проговаривать такие сложные буквосочетания, как «фипвип-фэпвэп фивпип-фэвпэп»и тому подобные слова.

К тому же хорошо помогают справиться с произношением такие упражнения – вдох носом, выдох ртом и петь любые слоги, например, ПА ПЭ МА МУ ДА ДИ БА БИ. Здесь происходить тренировка произношения согласных.

Конечно, перед тем как самостоятельно заниматься с ребёнком, лучше всего проконсультироваться с профессиональным логопедом дефектологом. И постараться найти такого, который имеет положительный опыт работы с такими детьми.

Два раза в год я вожу дочь в реабилитационный центр, где она проходит курс лечения. И там есть чудесный логопед, ради которого мы и ездим. Конечно, за две недели дочь получает полный курс реабилитации, который благотворно влияет на здоровье, в том числе и на речь. Так вот, логопед из центра мне сказала, чтобы моя дочь стала хорошо говорить, она должна петь. И не просто дома напевать песенки, а именно заниматься вокалом с преподавателем. Плюсов много. И главный, это разработка голосовых связок, растягивание операционных рубцов на небе. Такой своеобразный массаж. Ведь многие звуки звучат плохо именно из-за рубца. И знаете, помогает. К тому же, моя дочь оказалась способной к музыке. И мы купили пианино и стали заниматься. У неё оказался исключительный слух.

Я не стремлюсь к тому, чтобы моя дочь была на сцене, для этого у неё достаточно танцев, но музыкальное образование ещё никому не помешало.

Поэтому, если в вашей семье появился ребёнок с расщелиной неба, не пугайтесь. Всё можно в этой жизни исправить. Всё лечится. Главное в это верить. Я верю.

А как вы справляетесь с этой проблемой? Расскажите о своём опыте.

Большое спасибо, что дочитали мою статью до конца.

Если вам понравилась моя статья, буду признательна за лайк.

Если напишите комментарий, что вы думаете по этому поводу, буду рада.

Если поделитесь ей в своих соц. сетях, буду не против.

Подписывайтесь на мой канал, и я постараюсь радовать вас интересными материалами. Мне есть что рассказать и с чем поделиться с вами.

Всегда ваша Наталина Кузьмина.

Орофациальные расщелины: волчья пасть | NCBDDD

Диагностика

Пренатальный. Сама по себе волчья пасть может быть заподозрена пренатально, но ее легко не заметить или поставить неверный диагноз. Случаи, выявленные или подозреваемые в пренатальном периоде, должны быть подтверждены постнатально перед включением в программу эпиднадзора.

Послеродовой. Расщелина неба может быть пропущена при наружном осмотре новорожденного, если не проводить систематический и тщательный осмотр неба.Для этого требуется визуализация неба по всей длине.

Клинико-эпидемиологические справки

При расщелине неба полное обследование и физикальное обследование имеют решающее значение, поскольку она чаще связана с дополнительными аномалиями и синдромами по сравнению с другими типами расщелины (например, заячьей губой).

Дополнительные клинические советы:

• Проверьте наличие ямок на нижней губе (рис. 23), у ребенка и у родителей — это признак генетического заболевания (синдром Ван дер Вуде) с высоким риском рецидива (ямки могут быть у родителя, но не расщелина).
• Проверить наличие дополнительных аномалий, особенно со стороны сердца (например, при синдроме делеции 22q11) и глаза (например, синдрома Стиклера).
• Проверьте компоненты последовательности Пьера Робена, включая микроретрогнатию (небольшая утопленная челюсть), глоссоптоз (смещение языка кзади) и обструкцию дыхательных путей.

Контрольный список для качественной отчетности

Контрольный список для качественной отчетности

Расщелина неба — контрольный список документации

Подробно описать , в том числе: Расширение (волчья пасть) — твердое небо, мягкое небо. Нижняя губа (Рис. 23) — ямки присутствуют или отсутствуют (при их наличии следует сильно подозревать синдром Ван дер Вуде). Наличие компонентов последовательности Пьера Робена — микроретрогнатия (небольшое углубление челюсти), глоссоптоз (смещение языка кзади) и обструкция дыхательных путей. Опишите процедуры для оценки дополнительных пороков развития и, если они есть, опишите. Сделайте и сообщите о фотографиях: Очень полезно; может иметь решающее значение для обзора. Сообщите, проводились ли консультации по специальности, и если да, то сообщите о результатах. Консультации по пластической хирургии и генетике полезны.

Ключевые изображения:

Анатомия губы и неба. Обратите внимание, что при двусторонней заячьей губе средний остаток желобка все еще присутствует. Также обратите внимание, что расщелина может распространяться на десну или альвеолу, но не выходит за пределы резцового отверстия (таким образом, затрагивая только первичное небо) (см. Рис.22).

Губные ямки. Губные «ямки» — это углубления, часто с приподнятыми краями, на нижней губе (см. Рис. 23). Они являются признаком определенных синдромов (чаще всего синдром Ван дер Вуде).

Волчья пасть

Semin Plast Surg. 2012 ноя; 26 (4): 164–169.

, MD, ¹ , MD, ² , BS, ² и, MD ¹

Tomasz R. Kosowski

¹ Отделение пластической хирургии, Отделение хирургии, Dartmouth Hitchcock Medical Center , Ливан, Нью-Гэмпшир

Уильям М.

Weathers

² Отделение пластической хирургии, Отделение хирургии, Медицинский колледж Бейлора, Хьюстон, Техас

Эрик М. Вольфсвинкель

² Отделение пластической хирургии, Отделение хирургии, Медицинский колледж Бейлора, Хьюстон, Техас

Эмили Б. Риджуэй

¹ Отделение пластической хирургии, Отделение хирургии, Дартмутский медицинский центр Хичкока, Ливан, Нью-Гэмпшир

¹ Отделение пластической хирургии, Отделение хирургии, Медицинский центр Дартмут-Хичкок, Ливан , Нью-Гэмпшир

² Отделение пластической хирургии, Отделение хирургии, Медицинский колледж Бейлора, Хьюстон, Техас

Адрес для корреспонденции Эмили Б.Риджуэй, доктор медицины, отделение пластической хирургии, Дартмутский медицинский центр Хичкока, One Medical Center, Ливан, NH, 03756, [email protected] Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Наше понимание волчьей пасти значительно изменилось за последние несколько десятилетий. Лучшее понимание долгосрочных последствий расщелины неба и ее влияния на развитие речи ставит перед хирургами задачу не только эффективно исправить расщелину, но и восстановить функцию неба для адекватной речи.Координация с логопедами является неотъемлемой частью эффективного лечения пациентов с расщелиной неба, особенно когда у детей начинает развиваться речь. В этой статье авторы рассматривают и резюмируют различные проблемы и цели лечения волчьей пасти.

Ключевые слова: врожденные, волчья пасть, небоглоточная недостаточность

Расщелина губы и неба являются наиболее частыми врожденными черепно-лицевыми аномалиями, которые оценивает пластический хирург. Эти аномалии выявляются раньше, часто с помощью УЗИ плода и магнитно-резонансной томографии (МРТ), что позволяет родителям поставить пренатальный диагноз.Беременная мать часто находится на приеме у пластического хирурга до родов. Успешное лечение зависит от точных диагностических оценок, хирургического опыта, знания трехмерной (3D) нормальной и аномальной анатомии, тщательного послеоперационного и длительного ухода и сотрудничества с многопрофильной командой. Последствия орофациальной расщелины не ограничиваются косметическими деформациями, но также зубными аномалиями, искажением речи, неорганизованным глотанием и проблемами роста.В этой статье мы рассмотрим эпидемиологию, эмбриологию и анатомию волчьей пасти; представить схему классификации; рассмотреть клинические проявления и варианты лечения; а также результаты хирургической и нехирургической помощи.

Эпидемиология

Расщелина неба — третья по частоте встречаемость врожденная деформация после косолапости и заячьей губы. Среди населения с расщелиной губы и неба наиболее частым диагнозом является односторонняя расщелина губы и неба (46%), за которой следует изолированная расщелина неба (33%).Волчья нёба поражает 1: 2 000 живорождений во всем мире независимо от расы. ¹ Это контрастирует с расщелинами губ, которые демонстрируют расовую изменчивость с самым высоким уровнем заболеваемости среди азиатских и коренных американцев (1: 450 живорожденных) и самым низким показателем среди афроамериканцев (1: 2 000 живорождений). Изолированная волчья пасть чаще встречается у женщин (57%), чем у мужчин (43%). Гендерные различия могут быть связаны с различиями во времени эмбриологического развития. ²

Генетика

Семейная наследственность действительно происходит при волчьей пасти, но классическая менделевская наследственность встречается редко.Многофакторное наследование встречается гораздо чаще, что затрудняет выявление лежащих в основе генетических признаков, предрасполагающих к расщеплению. Приблизительно 50% изолированной волчьей пасти связаны с синдромом порока развития, по сравнению с менее чем 15% пациентов с комбинированной расщелиной губы и неба. ³ Наиболее распространенным синдромом, связанным с изолированной волчьей пастью, является велокардиофациальный синдром (VCFS). Этот синдром является результатом микроделеций хромосомы 22q. Кроме того, аномалии хромосом 1, 2, 4, 6, 11, 14, 17 и 19 связаны с расщелиной неба, многие из которых связаны с безымянными синдромами. ⁴

Гестационное воздействие алкоголя, курения сигарет, стероидов, краснухи, противосудорожных средств (фенобарбитал и фенитоин), ретиноидов и гипоксии связано с волчьей пастью. ^{5 , 6} Пожилой отцовский возраст, дефицит фолиевой кислоты у родителей и гипоксия связаны с повышенным риском расщелины губы или неба. ⁷

Консультирование новых или будущих родителей с личным анамнезом расщелины нёба относительно уровня риска расщелины неба у будущего потомства должно быть частью каждой первичной консультации.Риск того, что у пострадавшего родителя родится ребенок с волчьей пастью, составляет 7%. Если у одного из братьев и сестер есть небная расщелина без родительской, то у будущих братьев и сестер риск развития расщелины составляет 2%. Этот риск увеличивается до 17%, если есть один больной брат или сестра и один из родителей с расщелиной. ⁸

Анатомия

Первичное небо включает альвеолярную дугу. Вторичное небо включает твердое и мягкое небо. Твердое небо образовано небными отростками верхней челюсти и горизонтальной пластиной небных костей.Он покрыт слизистой оболочкой полости рта и носа. Основное кровоснабжение происходит от большой небной артерии, которая берет начало от внутренней верхнечелюстной артерии (внутренняя сонная система) и проходит через большое небное отверстие. Ощущение обеспечивается передним небным и носо-небным нервом. ⁹

Мягкое небо (velum) — это фиброзно-мышечная полка, состоящая из пяти мышц, прикрепленных как перевязь к задней части твердого неба. Он поднимает носоглотку, эффективно закрывая связь между носоглоткой и ротоглоткой.Он также служит передней стенкой небно-глоточного порта, сфинктерного механизма, задняя и боковая стенки которого состоят из верхнего констриктора глотки. Этот мышечный клапан помогает дышать, глотать, глотать и слышать звук. Велум состоит из тензорной veli palatini мышцы (CN V), которая напрягает и сдавливает мягкое небо и открывает евстахиеву трубу; мышца, поднимающая veli palatini (CN X, IX), поднимающая небо; мышца язычка (CN IX, X), которая тянет язычок краниально и кпереди; и глоссопалатин (CN IX, X) и небно-глоточная (CN IX, X) мышцы, которые втягивают небо снизу и сужают глотку. ¹⁰

Расщелина неба бывает разной степени тяжести и может включать мягкое небо, твердое небо и альвеолы. Расщепление приводит к разрыву небной перевязки вследствие аномального прикрепления мышц мягкого неба к заднему краю оставшегося костного неба, а не к срединной линии шва. В результате пострадавший теряет компетентность в области небно-глотки, что может привести к потенциальному искажению речи, например, к выбросу воздуха из носа и гиперназальности. ¹¹ Контроль за евстахиевой трубой также часто теряется, что проявляется в виде рецидивирующего отита. ¹²

Эмбриология

Теория развития нервного гребня утверждает, что клетки нервного гребня, специализированные эмбриональные клетки, дающие начало различным соединительным и нервным тканям черепа и лица, мигрируют с разной скоростью, образуя предварительное небо. Если миграция не происходит, или если есть отсутствие или неадекватность связанных клеток, могут возникнуть расщелины и другие лицевые аномалии. ¹³ Как правило, у детей с расщелиной наблюдается дефицит ткани, а не просто смещение нормальной ткани. ¹⁴

Первичное небо начинает формироваться на пятой неделе с появлением лобно-носового отростка, области клеток нервного гребня кпереди от развивающегося мозга. Латеральная сторона лобно-носового отростка утолщается, образуя носовую плакоду. В конечном итоге это инвагинирует, образуя носовую ямку, которая является предшественником ноздри. Области медиальнее и латеральнее носовых ямок известны как медиальные и латеральные носовые выступы соответственно. В течение пятой и шестой недель беременности медиальный выступ носа сливается с выступом верхней челюсти, областью специализированной мезенхимальной ткани вдоль передних дужек нижней челюсти.Слияние основного неба завершается к шестой неделе. Кончик носа, колумелла и желобок отходят от медиального выступа носа. Боковая верхняя губа образуется из выступа верхней челюсти. Боковой выступ носа образует носовые крылья. ¹⁵

Расщелина губы возникает в результате неспособности поддерживать эпителиальный мостик из-за отсутствия мезодермальной доставки и разрастания верхнечелюстных и носовых отростков. Перед резцовым отверстием возникают изолированные расщелины первичного неба.Во время нормального развития губы и нёба никогда не бывает расщелины. Это контрастирует со вторичным небом, которое требует слияния по средней линии аналогичных латерализованных тканей. Этот процесс начинается на шестой неделе с отрастания небных полочек из верхнечелюстных выступов. Хотя изначально они растут вертикально с каждой стороны языка, небные полки изменят ориентацию и начнут расти и сливаться в горизонтальном направлении с передне-нижним отделом языка.Слияние происходит в заднем направлении от резцового отверстия с слиянием верхней челюсти и сошника с образованием костного твердого неба, завершающегося к девятой неделе беременности. Этот процесс продолжается до 12 ^-й недели, когда мягкие ткани позади твердого неба также встречаются, образуя мягкое небо. Отсутствие сращения небных полок приводит к расщелинам вторичного неба. ^{15 , 16}

Известно, что женское небо закрывается на неделю позже, чем мужское, наблюдение, которое может объяснить, почему изолированные расщелины чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.Как отмечалось выше, заячья губа с волчьей пастью — наиболее частое проявление орофациальной расщелины. Заячья губа возникает в более раннем эмбриологическом возрасте; это нарушение непрерывности губ приводит к затруднению миграции языка, что часто мешает горизонтальному выравниванию и слиянию небных полок. Таким образом, заячья губа увеличивает вероятность развития волчьей пасти. Конкретный вариант волчьей пасти, не зависящий от формирования губ, возникает в результате неспособности языка из-за непроходимости из-за недоразвитой верхней челюсти.Это известно как последовательность Пьера Робена и проявляется в виде большой U-образной небной расщелины. ¹⁷

Классификация расщелины

Расщелина неба может быть односторонней или двусторонней, полной или неполной (). ¹⁵ Полная расщелина всего неба включает длину основного и вторичного неба. Неполная расщелина затрагивает только вторичное небо.

Срединная расщелина мягкого неба и задней части твердого неба, также известная как класс II по Veau.

Подслизистая расщелина неба — это форма расщелины неба, которая может выглядеть структурно неповрежденной, но при этом наблюдается как мышечный, так и костный дефицит. Дефекты включают костную выемку на твердом небе, голубоватую линию по средней линии мягкого неба (zona pellucida), указывающую на разделение подслизистой небной мускулатуры, и раздвоенный язычок (). Костную выемку можно увидеть или почувствовать там, где обычно находится задний носовой ости, вдоль задней границы твердого неба. ¹⁸ Подслизистая расщелина твердого неба функционально не значима.Однако мышечный дефицит мягкого неба часто является функционально значимым. ¹⁹ В этих случаях часто обнаруживается, что поднимающие мышцы вставляются в твердое небо, а не пересекаются между пальцами, образуя нормальную повязку, поднимающую леватор. Это состояние укорачивает функциональное мягкое небо и создает дополнительную сложность, которая может способствовать развитию небоглоточной недостаточности.

Подслизистая щель с блестящей оболочкой и раздвоенным язычком. При пальпации по средней линии обнаруживается выемка на твердом небе.

Система Veau классифицирует орофациальные расщелины на четыре класса в зависимости от того, поражено ли вторичное и / или первичное небо, и по латеральности. ²⁰

• Veau Class I: Неполная расщелина, только мягкое небо (без одностороннего / двустороннего обозначения)

• Veau Class II: твердое и мягкое небо, только вторичное небо (без одностороннего / двустороннего обозначения)

• Veau, класс III: Полная односторонняя расщелина, включая губу (первичное и вторичное небо)

• Veau Class IV: Полная двусторонняя расщелина

Клинические проявления

Одно из первых проявлений, связанных с волчьей пастью, — трудности с кормлением. ²¹ Кормление грудью может быть сложной задачей, и часто требуются специальные стратегии кормления, включая использование кормушки Габермана, соски Монтгомери, шприца с грушей или кормушки для голубей. Младенца следует кормить в слегка вертикальном положении. У этих младенцев возникает аэрофагия, которая требует более частой отрыжки и более медленного кормления. В редких случаях может потребоваться назогастральный зонд или хирургический желудочный зонд, поскольку младенец учится есть из бутылочки.

Пластика волчьей пасти предназначена для разделения носа и ротоглотки.В случае неудачи или отсутствия лечения возникает небно-глоточная недостаточность (ВПН) и искажение речи по мере роста ребенка. ²² Неспособность создать внутриротовое давление дыхания из-за выброса воздуха в нос у пациентов с расщелиной неба часто проявляется в виде трудностей с артикуляцией, в частности, слабости согласных и неразборчивой речи. Наиболее частая ошибка артикуляции при небоглоточной недостаточности — это согласный звук / s /. По мере увеличения некомпетентности вовлекаются другие сибилянты и фрикативы (/ f /, / v /, / th /, / sh /, / z /, / s /, / zh /).Еще большая некомпетентность этого важного клапана приведет к снижению внутриротового давления в сочетании с взрывчатыми веществами. ²³

Наиболее часто неправильно артикулируемые звуки включают / s / (63%), / z / (61%), / d / (48%), / ch / (44%), / p / (11%), и / b / (9%).

Звуковые замены характерны для маленьких детей, которые еще только учатся речи. Выступающие с волчьей пастью заменяют носовую согласную на согласную, требующую внутриротового давления (например, заменяя / m / на / b /).В некоторых случаях этот ответ рассматривается как носовое искажение / b /, а не замена / m /. Пропуски — это еще одна форма речевой ошибки, при которой конечные согласные удаляются, чтобы избежать носовой эмиссии.

Некоторые ораторы с VPI, кажется, смиряются с потерей внутриротового давления и продолжают точно произносить слова. У этих динамиков могут быть слабые согласные и слышимое побегание, но размещение точное, и разборчивость может быть лишь незначительно нарушена. Другие пытаются компенсировать дефицит клапанов, ища новые подходы к артикуляции согласных.Эти люди производят подобный свистящему согласный звук в глотке, а не на переднем небе. Они допускают грубые ошибки артикуляции, которые называются фрикативной глоткой и голосовой остановкой. Пациенты заменяют глоттальную остановку (шепотный кашель) на стоп-взрывчатые вещества (/ p /, / t /, / k /, / b /, / d /, / g /). Остановка голосовой щели осуществляется путем закрытия голосовой щели, повышения давления в трахее и последующего внезапного открытия голосовой щели, чтобы выпустить кратковременный порыв воздуха. Пациенты также заменяют фрикативные согласные фрикативными звуками глотки.Фрикативные средства для глотки производятся путем размещения языка близко к задней стенке глотки или уменьшения поперечного диаметра глотки путем перемещения стенок глотки внутрь. Затем воздух пропускается через суженные глоточные дыхательные пути, создавая бурный звук. Эти компенсации редко сопровождаются выходом из носа, потому что этот критический назофарингеальный клапан обходится.

Возможно, самое известное искажение речи, связанное с волчьей пастью, — это гиперназальность — восприятие чрезмерного назального резонанса во время произнесения гласных. ²⁴ Эта аномалия возникает из-за недостаточного закрытия небно-глоточного клапана и увеличения сужения полости рта, что приводит к проникновению большего количества звуковых волн в полость носа. Это сжатие может быть результатом ограничения открывания рта во время речи, заднего или верхнего расположения тыльной стороны языка во время произнесения некоторых звуков, а также неправильного положения или напряжения глотки. Некоторые пациенты пытаются контролировать гиперназальность, напрягая как дыхательные мышцы, так и мышцы гортани, чтобы контролировать поток воздуха, прежде чем он достигнет решающего небно-глоточного клапана.Часто у этих пациентов отмечается охриплость голоса, резкость и голосовые узелки.

Другие наблюдаемые вокальные искажения включают пониженную громкость, монотонность, а иногда и пониженное качество голоса. Аэродинамические и акустические факторы способствуют снижению громкости, а не снижению уверенности в себе или самосознания. Синдром тихого голоса часто сопровождает монотонный голос с небольшими вариациями высоты тона. Пациенты с этой проблемой часто не могут продемонстрировать изменение высоты звука более чем на три или четыре тона.Придушенное качество голоса, по-видимому, связано с попыткой не назального звука в присутствии VPI. Фонация связана с сильным напряжением брюшных, диафрагмальных, грудных, гортанных и надгортанных мышц. Создается впечатление, что человек пытается задержать дыхание и одновременно говорить.

Нарушения слуха распространены среди людей с орофациальными расщелинами. Эти нарушения являются результатом хронического среднего отита с излиянием из-за дисфункции евстахиевой трубы.Мышца tensor veli palatini, которая обычно функционирует для открытия евстахиевой трубы, не может этого сделать, вызывая давление и накопление жидкости в среднем ухе с последующими инфекциями, воспалениями и рубцами. ²⁵ В результате эти пациенты часто страдают кондуктивной тугоухостью. Некоторые формы нарушения слуха присутствуют у всех младенцев с неизлеченными небными расщелинами в возрасте до 2 лет.

Лечение

Многопрофильная бригада необходима для лечения многих аспектов орофациальной щели.Реконструктивный хирург работает в сотрудничестве с отоларингологами, стоматологами и ортодонтами, логопедами, аудиологами, генетиками, психиатрами, челюстно-лицевыми хирургами, социальными работниками и ортодонтами. ²⁶ Лечение волчьей пасти эволюционировало. Методы лечения волчьей пасти, которые практикуются сегодня, являются результатом принципов, усвоенных в результате многолетних модификаций. Задача современной палатопластики — это уже не просто успешное закрытие волчьей пасти.Обеспечение оптимальной речи без ущерба для роста челюстно-лицевой области — цель современного черепно-лицевого хирурга. ²⁷

Попытка нехирургического лечения волчьей пасти с помощью протезно-протезных устройств, предназначенных для коррекции небоглоточной недостаточности. Показания к применению протезных устройств редки и в значительной степени представляют исторический интерес. Протезы могут принести пользу кандидатам, которые не хотят или имеют слишком высокий риск хирургического вмешательства, те, у кого операция не удалась, или пациенты, которым было бы полезно лучше выровнять верхнечелюстные сегменты перед окончательной операцией. ²⁸ Главный недостаток заключается в том, что протез необходимо регулировать каждые 2 недели, пока не закончится рост. Кроме того, устройство может раздражать хрупкую поверхность слизистой оболочки, его трудно чистить, и для него потребуется сотрудничество со стороны ребенка. Обтурация начинается в возрасте от 3 до 4 лет. Основным преимуществом является достижение такой же или более высокой степени компетентности в области небно-глотки, чем при хирургическом вмешательстве, при одновременном избежании потенциальных хирургических осложнений, таких как ограничение роста верхней челюсти.

Пациенты с расщелиной могут нормально развиваться лицевым скелетом, но известно, что корректирующие хирургические процедуры нарушают рост верхней челюсти и могут привести к ретрузии средней зоны лица. ²⁹ Основными целями небной пластики являются восстановление небно-глоточной функции и обеспечение нормального развития речи, избегая при этом небных свищей и ограничения роста верхней челюсти. Меньше осложнений, связанных с ростом верхней челюсти, наблюдается при процедурах, которые вызывают меньшее напряжение на небе и, как результат, образуют меньше рубцовой ткани на оголенном небе.

При выборе оптимального времени восстановления волчьей пасти необходимо учитывать другие заболевания и развитие речи. Было показано, что раннее восстановление способствует развитию речи, но может в большей степени подавлять рост лица, поскольку поперечный рост лица не завершается до 5 лет. В прошлом хирургическое вмешательство на небе часто откладывалось до завершения роста верхней челюсти или до тех пор, пока на молочных корнях не была достигнута надлежащая окклюзия. В последнее время речевые исходы имеют приоритет, и в результате большинство специалистов вылечивают волчью пасть, начиная с 10-месячного возраста. ^{27 , 30} Некоторые рекомендуют подождать до двухлетнего возраста, чтобы прооперировать большую волчью пасть. Хирургия изолированной расщелины мягкого неба рекомендуется уже в 3-месячном возрасте.

Самыми распространенными хирургическими техниками восстановления мягкого неба являются Z-пластика Furlow с двумя противоположными направлениями () и интравелюрная велопластика. Костное небо часто восстанавливается с помощью палатопластики Фон Лангенбека, палатопластики Вео-Вардилла-Килнера или двухстворчатой ​​небной пластики Бардаха.Лоскуты сошников используются в сочетании с описанным выше ремонтом твердого неба для восстановления слизистой оболочки носа. ^{31 , 32}

Пред- и послеоперационные снимки состояния после свищевого восстановления с Z-пластикой Furlow. Показаны хирургические отметки.

Результаты

Наиболее частые осложнения после хирургического лечения волчьей пасти включают небный свищ, стойкую небно-глоточную недостаточность и апноэ во сне. Частота свищей сильно различается в зависимости от хирурга и типа восстановления.Некоторые сообщают, что пластика Veau-Wardill-Kilner имеет более высокую скорость образования свищей, чем пластика Von Langenbeck, которая имеет более высокую скорость, чем пластика неба по Фурлоу и интравеллярная велопластика. Широкие и двусторонние щели также страдают от более высокой частоты свищей. Неясно, влияет ли время восстановления на формирование свищей. ³³ Свищи обычно диагностируют в раннем возрасте. Речевые расстройства, включая VPI, часто не оцениваются до 5-6 лет, когда ребенок может участвовать в речевом экзамене.В это время могут быть даны рекомендации по логопеду, ревизии небной пластики или другой компенсаторной процедуре, такой как фарингопластика или глоточный лоскут. Стойкий ВПИ присутствует у 5-20% пациентов и, вероятно, зависит от опыта хирурга и используемой оперативной техники. Первичное восстановление неба, по-видимому, влияет на рост верхней челюсти в большей степени, чем восстановление вторичного неба. Следует тщательно учитывать возраст на момент операции, стараясь свести к минимуму нарушение роста средней зоны лица, при этом соблюдая баланс с необходимостью правильного развития речи.Апноэ во сне обычно поражает пациентов с последовательностью Пьера Робена в большей степени, чем пациентов с несиндромной волчьей пастью. Для выявления симптомов апноэ во сне необходимо тщательное наблюдение за этими пациентами. У этих пациентов восстановление расщелины неба может потребоваться отложить до тех пор, пока нарушение проходимости дыхательных путей не будет устранено с помощью спаек языка и губ или дистракции нижней челюсти. ³⁴ В целом менее благоприятные исходы наблюдаются у пациентов с велокардиофациальным синдромом (VCFS). ³⁵ Предположительно это связано с несколькими факторами, включая плохой мышечный тонус и анатомическую форму ротоглотки.

Наши знания о волчьей пасти прошли долгий путь с первых дней лечения. Хотя закрытие дефекта является основной целью, полное понимание волчьей пасти и связанных с ней проблем гарантирует, что пациенты будут иметь успешные долгосрочные результаты и адекватное речевое развитие. Оптимальное лечение этих детей зависит от многопрофильной бригады и опытного хирурга.

Ссылки

1. Strong E B Buckmiller L M Лечение расщелины неба Facial Plast Surg Clin North Am 20019115–25., vii [PubMed] [Google Scholar] 2. Вандерас А. П. Заболеваемость заячьей губой, заячьей губой и заячьей губой и небом среди рас: обзор. Расщелина неба J. 1987; 24 (3): 216–225. [PubMed] [Google Scholar] 3. Шпринцен Р. Дж., Зигель-Садевиц В. Л., Амато Дж., Голдберг Р. Б. Аномалии, связанные с заячьей губой, волчьей пастью или и тем, и другим. Am J Med Genet. 1985. 20 (4): 585–595. [PubMed] [Google Scholar] 5. Lorente C, Cordier S, Goujard J. и др. Рабочая группа по профессиональному воздействию и врожденным порокам. Употребление табака и алкоголя во время беременности и риск возникновения расщелины ротовой полости.Am J Public Health. 2000. 90 (3): 415–419. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 6. Келлен Б. Материнское употребление наркотиков и детская расщелина губы / неба с особым упором на кортикоиды. Краниофак Волчья Нёба Дж. 2003; 40 (6): 624–628. [PubMed] [Google Scholar] 7. Савиц Д. А., Швингл П. Дж., Килс М. А. Влияние возраста отца, курения и потребления алкоголя на врожденные аномалии. Тератология. 1991. 44 (4): 429–440. [PubMed] [Google Scholar] 8. Мэтьюз М. С., Коэн М., Вильоне М., Браун А. С. Пренатальное консультирование по поводу расщелины губы и неба.Plast Reconstr Surg. 1998. 101 (1): 1–5. [PubMed] [Google Scholar] 9. Маркс М. В., Маркс К. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 1997. Расщелина губы и неба; п. 156. [Google Scholar] 10. Хоппер Р. А., Каттинг С., Грейсон Б. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт, Уильямс и Уилкинс; 2007. Расщелина губы и неба; С. 201–225. [Google Scholar] 11. Фишер Д. М., Соммерлад Б. С. Расщелина губы, нёба и небно-глоточная недостаточность. Plast Reconstr Surg. 2011; 128 (4): 342e – 360e. [PubMed] [Google Scholar] 12. Мацунэ С., Сандо И., Такахаши Х.Вставка мышцы tensor veli palatini в хрящ евстахиевой трубы при волчьей пасти. Анн Отол Ринол Ларингол. 1991. 100 (6): 439–446. [PubMed] [Google Scholar] 13. Фрейзер Ф. К. Практикум по эмбриологии заячьей губы и неба. Тератология. 1968; 1 (3): 353–358. [PubMed] [Google Scholar] 14. Диах Э., Ло Л. Дж., Хуанг С. С., Судджатмико Г., Сусанто И., Чен Ю. Р. Рост верхней челюсти у взрослых пациентов с неоперированной расщелиной: ответы на дебаты. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2007. 60 (4): 407–413. [PubMed] [Google Scholar] 15.Спербер Г. Нью-Йорк: издательство Оксфордского университета; 2002. Формирование первичного неба и палатогенеза: закрытие вторичного неба; С. 5–24. [Google Scholar] 16. Маразита М.Л., Муни М.П. Современные концепции эмбриологии и генетики заячьей губы и неба. Clin Plast Surg. 2004. 31 (2): 125–140. [PubMed] [Google Scholar] 17. Ю. Дж. К., Хилтон Р., Магана Р. Г. Последовательность Пьера Робина. Curr Ped Rev.2011; 7 (1): 15–19. [Google Scholar] 18. Госаин А. К., Конли С. Ф., Маркс С., Ларсон Д. Л. Подслизистая расщелина неба: методы диагностики и результаты хирургического лечения. Plast Reconstr Surg. 1996. 97 (7): 1497–1509. [PubMed] [Google Scholar] 19. Маквильямс Б. Дж. Подслизистая расщелина неба: насколько вероятно, что они будут симптоматическими? Cleft Palate Craniofac J 19

247–249., Обсуждение 250–251 [PubMed] [Google Scholar] 20. Veau V. Paris: Masson & Cie; 1931. Палатинская дивизия. [Google Scholar] 21. Бесселл А., Хупер Л., Шоу В. К., Рейли С., Рид Дж., Гленни А. М. Кормление для роста и развития младенцев с заячьей губой, заячьей губой или заячьей губой и небом.Кокрановская база данных Syst Rev.2011; (2): CD003315. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 22. Джонс Д. Ф. Рорич Р. Дж. Авада М. Велофарингеальная недостаточность: руководство по клинической оценке Plast Reconstr Surg 200311271890–1897., Викторина 1898, 1982 [PubMed] [Google Scholar] 23. Wyatt R, Sell D, Russell J, Harding A, Harland K, Albery E. Рассеченная речь о волчьей пасти: обзор современных знаний и анализа. Br J Plast Surg. 1996. 49 (3): 143–149. [PubMed] [Google Scholar] 24. Пристер Г. Х., Гурхейс-Брауэр С. М.Развитие речи и языка у детей ясельного возраста с волчьей пастью и без нее. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008. 72 (6): 801–806. [PubMed] [Google Scholar] 25. Takahashi H, Honjo I, Fujita A. Податливость евстахиевой трубы при расщеплении неба — предварительное исследование. Ларингоскоп. 1994; 104 (1 Pt 1): 83–86. [PubMed] [Google Scholar] 26. ван Аалст Дж. А., Колаппа К. К., Садов М. Статья MOC-PSSM CME: Несиндромная волчья пасть. Plast Reconstr Surg. 2008; 121 (1, Suppl): 1–14. [PubMed] [Google Scholar] 27. Леоу А. М., Ло Л. Дж. Палатопластика: эволюция и противоречия.Чанг Гунг Мед Дж. 2008; 31 (4): 335–345. [PubMed] [Google Scholar] 28. Грейсон Б. Х. Маулл Д. Носоальвеолярная форма новорожденных с расщелиной губы, альвеол и неба Clin Plast Surg 2004312149–158., Vii [PubMed] [Google Scholar] 29. Шетие П.Р. Рост лица взрослых с неоперированными расщелинами. Clin Plast Surg. 2004. 31 (2): 361–371. [PubMed] [Google Scholar] 30. Рорич Р. Дж. Лав Э. Дж. Берд Х. С. Джонс Д. Ф. Оптимальное время закрытия волчьей пасти Plast Reconstr Surg 20001062413–421., Тест 422, обсуждение 423–425 [PubMed] [Google Scholar] 31.Салер К. Э., Сан К. В., Сперри Э. Палатопластика с двумя лоскутами: 20-летний опыт и эволюция хирургической техники. Plast Reconstr Surg. 2006. 118 (1): 193–204. [PubMed] [Google Scholar] 32. Sommerlad B C. Метод лечения волчьей пасти. Plast Reconstr Surg. 2003. 112 (6): 1542–1548. [PubMed] [Google Scholar] 33. Phua YS, de Chalain T. Частота возникновения ороназальных свищей и небно-глоточной недостаточности после восстановления волчьей пасти: аудит 211 детей, родившихся в период с 1990 по 2004 год.2008. 45 (2): 172–178. [PubMed] [Google Scholar] 34. Майер С. М. III, Рид Дж. М., Коттон Р. Т., Уиллинг Дж. П., Шотт С. Р. Управление дыхательными путями в эпизоде ​​Пьера Робина. Отоларингол Head Neck Surg. 1998. 118 (5): 630–635. [PubMed] [Google Scholar] 35. Д’Антонио Л. Л., Давио М., Золлер К., Пенджаби А., Хардести Р. А. Результаты Z-пластики Фурлоу у пациентов с велокардиофациальным синдромом. Plast Reconstr Surg. 2001. 107 (4): 1077–1079. [PubMed] [Google Scholar]

Небо — твердое небо — мягкое небо — язычок

Нёбо (также известное как «нёбо») образует разделение между носовой и ротовой полостями.Он разделен на две отдельные части:

• Твёрдое небо — состоит из кости.
• Мягкое небо — состоит из мышечных волокон, покрытых слизистой оболочкой.
  • Его можно приподнять, чтобы закрыть перешеек глотки во время глотания — это предотвращает попадание пищевого комка в носоглотку.

В этой статье мы рассмотрим анатомию неба ; его структура, функции и сосудисто-нервное питание.

Структура

Нёбо разделяет носовую и ротовую полость, при этом твердое небо располагается спереди, а мягкое — сзади.

Он образует как верхнюю часть рта, так и дно носовой полости. В связи с этим верхняя и нижняя небные поверхности имеют разные слизистые оболочки :

• Верхняя сторона неба (носовая полость) — респираторный эпителий.
• Нижняя сторона неба (полость рта) — слизистая оболочка рта, населенная секреторными слюнными железами.

Рис. 1. Нёбо отделяет носовую полость от ротовой полости [/ caption]

Твёрдое небо

твердое небо образует переднюю часть неба.

Нижележащая костная структура состоит из (i) небных отростков верхней челюсти; и (ii) горизонтальные пластины небных костей.

В твердом небе есть три основных отверстия / канала:

• Режущий канал — расположен в передней средней линии, пропускает носо-небный нерв.
• Большое небное отверстие — расположено медиальнее третьего коренного зуба, пропускает большой небный нерв и сосуды
• Малое небное отверстие — находится в пирамидальном отростке небной кости, пропускает малый небный нерв.

Рис. 2. Твердое небо образовано за счет вкладов верхней и небной костей.[/подпись]

Мягкое небо

Мягкое небо расположено сзади. Он подвижен и состоит из мышечных волокон, покрытых слизистой оболочкой.

Спереди переходит в твердое небо и небный апоневроз. Задний край мягкого неба свободен (т.е.не связан с какой-либо структурой) и имеет центральный отросток, который свисает со средней линии — язычок .

Мягкое небо также образует крышу зева ; участок, соединяющий ротовую полость и глотку.Две дуги связывают небо с языком и глоткой; небно-язычных дуг кпереди и небно-глоточных дуг кзади. Между этими двумя дугами лежат небные миндалины, которые находятся в миндалинных ямках ротоглотки.

Рис. 3. Расположение небной миндалины в ротоглотке [/ caption]

Мышцы мягкого неба

Есть пять мышц, которые обеспечивают работу мягкого неба.

Все они иннервируются глоточной ветвью блуждающего нерва (CN X) — кроме Tensor veli palatini — который иннервируется медиальным крыловидным нервом (ветвь CN V ₃ ).

Тензор Вели Палатини

• Прикрепления: Берет начало от медиальной крыловидной пластинки клиновидной кости и входит в небный апоневроз.
• Функция : Напрягает мягкое небо.

Леватор Вели Палатини

• Прикрепления : Возникает из каменистой кости височной кости и евстахиевой трубы до введения в небный апоневроз.
• Функция : Поднятие мягкого неба.

Palatoglossus

• Прикрепления : Берет начало от апоневроза неба и проходит вперед, сбоку и снизу, чтобы войти в боковую часть языка.
• Функция : Притягивает мягкое небо к языку.

Palatopharyngeus

• Приложения : Возникает из апоневроза неба и твердого неба и проникает в верхнюю границу щитовидного хряща.
• Функция : напрягает мягкое небо и подтягивает глотку кпереди при глотании.

Musculus Uvulae

• Приложения : Возникает из задней части носовой ости и небного апоневроза и проникает в слизистую оболочку язычка.
• Функция : Укорачивает язычок.

Сосудистая сеть

Небо получает артериальное кровоснабжение в основном от больших небных артерий , которые идут кпереди от большого небного отверстия.

Кроме того, анастомоз между малой небной артерией и восходящей небной артерией обеспечивает коллатеральное кровоснабжение неба.

Венозный отток в крыловидное венозное сплетение .

Иннервация

Сенсорная иннервация неба происходит от верхнечелюстной ветви тройничного нерва (CN V).Большой небный нерв иннервирует большую часть железистых структур твердого неба.

Носово-небный нерв иннервирует слизистую оболочку переднего твердого неба, а малые небные нервы иннервируют мягкое небо.

[старт-клиническая]

Клиническая значимость: расщелина губы и неба

Расщелина — это щель / трещина в верхней губе или нёбе. Происходит в результате порока развития лица и неба:

• Расщелина губы — возникает, когда медиальный выступ носа и выступ верхней челюсти не срастаются.
• Расщелина неба — может возникать изолированно, когда небные полки не сливаются по средней линии, или в сочетании с расщелиной губы.

Расщелина губы и неба — относительно обычное явление, примерно 1/1000 рождений . У коренных американцев этот показатель примерно в 4 раза выше.

Помимо косметических и психосоциальных последствий, серьезная расщелина губы / неба может быть причиной смерти, если ребенок не может есть. Другие осложнения включают рецидивирующие ушные инфекции и дефект речи .

Рис. 4. Расщелина неба и губы. [/ caption]

[окончание клинической]

Рак неба | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое рак неба?

Небо обычно называют нёбом. Он разделен на две части: костное твердое небо в передней части и мясистое мягкое небо (называемое велумом) в задней части рта. Твердое небо — это часть ротовой полости, а мягкое — ротоглотка.

Твердое небо создает барьер между ртом и носовой полостью. Естественное отверстие в небе для нервов и кровеносных сосудов (около третьего моляра) может создать канал для распространения опухоли в носовую полость.

Мягкое небо закрывает носовой ход во время глотания, поэтому пища не попадает в нос. Это также помогает создавать звуки речи. Если во время речи нёбо не функционирует должным образом, воздух выходит через нос, и речь имеет носовой звук.Во время чихания мягкое небо закрывает носовой проход, чтобы защитить его. При чихании вещества выбрасываются в рот.

Каковы причины и факторы риска рака неба?

Употребление табака и алкоголя являются факторами риска рака мягкого неба.

Обратное курение — фактор риска рака твердого неба. При обратном курении зажженный конец сигареты помещается в рот. При таком копчении выделяется сильное тепло.

Каковы симптомы рака неба?

В большинстве случаев рак неба плоскоклеточный. Рак неба обычно сначала проявляется в виде язвы во рту. Сначала язва безболезненна, но позже становится болезненной. Другие симптомы:

• По мере увеличения массы может кровоточить.
• Неприятный запах во рту.
• Расшатанные зубы или зубные протезы больше не подходят.
• Изменения речи.
• Затрудненное глотание.
• Невозможность открыть челюсть (тризм).
• Шишка на шее.

Как диагностируется рак неба?

Хирург исследует небо с помощью зеркала или небольшого гибкого эндоскопа. Образец ткани (биопсия) может быть взят из любых аномальных участков. Затем патологоанатом исследует образец под микроскопом.

Если рак неба диагностирован на ранней стадии, лечение оказывается очень успешным. Врач может назначить следующие процедуры визуализации, если есть подозрение, что рак распространился за пределы неба:

• Анализы крови
• Рентген или компьютерная томография, чтобы определить, распространилась ли опухоль на легкое
• Тонкоигольная аспирационная биопсия.В рот вводится тонкая игла. Клетки всасываются в шприц, а затем исследуются под микроскопом, чтобы определить, является ли опухоль злокачественной.
• Визуальные исследования, чтобы определить, проникла ли опухоль в близлежащие ткани или другие органы тела.
  • Ортопантомография (Panorex) — это панорамный рентген верхней и нижней челюсти. Он показывает вид от уха до уха и помогает определить, выросла ли опухоль в кость челюсти.
  • Компьютерная томография. Особый вид рентгеновского снимка, который позволяет сделать серию подробных снимков под разными углами областей внутри рта и шеи.К рентгеновскому аппарату подключен компьютер. Краситель можно ввести в вену или проглотить в таблетке, чтобы выделить органы или ткани на рентгеновском снимке. Эта процедура также называется компьютерной томографией, компьютерной томографией и компьютерной аксиальной томографией.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). Аппарат использует магнит, радиоволны и компьютер, чтобы делать подробные снимки областей внутри рта и шеи. Эта процедура также называется ядерной магнитно-резонансной томографией.
  • ПЭТ сканирование. Во время позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. Сканер делает компьютеризированные снимки участков внутри тела. Раковые клетки поглощают больше радиоактивной глюкозы, чем нормальные клетки, поэтому на фотографиях опухоль выделена.

Как лечится рак неба?

Лучевая терапия

Лучевая терапия, включая лучевую терапию с модуляцией интенсивности, останавливает деление раковых клеток и замедляет рост опухоли.Лучевая терапия также разрушает раковые клетки и может уменьшить или устранить опухоли. Лучевая терапия с модуляцией интенсивности позволяет использовать более эффективные дозы облучения с меньшим количеством побочных эффектов, чем традиционные методы лучевой терапии.

Лучевая терапия предполагает ежедневное лечение в течение пяти-шести недель.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается по разным причинам:

• Вместе с лучевой терапией как альтернативой хирургическому вмешательству (так называемая химиолучевая терапия)
• После операции для снижения риска возврата рака
• Для замедления роста опухоли и контроля симптомов, когда рак невозможно вылечить (паллиативное лечение)

Химиолучевой

Это комбинация лучевой терапии и химиотерапии.

Лучевая терапия, используемая отдельно или в сочетании с химиотерапией, является основным методом лечения умеренных или запущенных форм рака с целью сохранения мягкого неба и его функции.

Лучевая терапия может сочетаться с химиотерапией и хирургией.

Средства для лечения рака мягкого неба

Лазерная микрохирургия применяется при опухолях мягкого неба малых и средних размеров. Хирург осматривает мягкое небо через рот и нос с помощью специального инструмента.После того, как хирург обнаруживает опухоль, с помощью лазера опухоль разделяется на секции. Затем срезы удаляются, и патолог исследует клетки на наличие рака.

Трансоральная лазерная микрохирургия позволяет сохранить нормальные ткани, вызывает меньше боли и помогает поддерживать речь и глотание.

Средства для лечения рака твердого неба

Хирургия является предпочтительным методом лечения рака твердого неба. Кость, ближайшая к опухоли, часто содержит раковые клетки, и ее часть также может нуждаться в удалении. Если опухоль небольшая, иссеченный участок можно закрыть после операции.

Если опухоль большая, иссеченная область не может быть закрыта, и требуется протез, чтобы закрыть отверстие в небе. Протез похож на пластину зубного протеза.

Если поражены лимфатические узлы на шее, возможно, потребуется их удаление.

Ключевые моменты

• Небо делится на две части: костное твердое небо в передней части и мясистое мягкое небо (называемое велумом) в задней части рта.
• Рак неба обычно сначала замечают в виде язвы во рту. Сначала язва безболезненна, но позже становится болезненной.
• Употребление табака и алкоголя являются факторами риска рака мягкого неба.
• Рак неба поддается лечению хирургическим путем, лучевой и химиотерапией.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от визита к врачу:

• Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите.
• Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
• Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задать вопросы и запомнить, что вам говорит поставщик.
• Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш провайдер.
• Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они вам помогут. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
• Спросите, можно ли вылечить ваше состояние другими способами.
• Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
• Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство, не пройдете тест или процедуру.
• Если вам назначена повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
• Знайте, как вы можете связаться с вашим провайдером, если у вас есть вопросы.

© 2000-2021 Компания StayWell, LLC. Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи.Всегда следуйте инструкциям лечащего врача.

Не то, что вы ищете?

Рот | Ясли для новорожденных | Стэнфордская медицина

Рот | Ясли для новорожденных | Стэнфордская медицина

Позиционная деформация челюсти

У этого новорожденного десны не параллельны друг другу. Это происходит из-за внутриутробного формирования, когда голова повернута на одну сторону (у этого ребенка вправо), а подбородок на какое-то время прижат к плечу. Угол обычно небольшой, но в некоторых случаях он может быть настолько выраженным, что при раскрытии челюсть подвывихивается. Ожидается спонтанное разрешение.

---

фото Жанель Аби, MD

Позиционная деформация челюсти

При более близком взгляде на того же младенца, угол между верхней и нижней челюстями лучше виден, если десны расположены близко друг к другу.

---

фото Жанель Аби, MD

Позиционная деформация челюсти

При более широком обзоре видна асимметрия подбородка. Правая сторона подбородка более вогнутая и хорошо прилегает к правому плечу — положение в утробе матери. Напротив, левая сторона подбородка выглядит более полной.

---

фото Жанель Аби, MD

Жемчуг Эпштейна

Маленькая белая папула на средней линии неба этого младенца — жемчужина Эпштейна. Он представляет собой эпителиальную ткань, которая оказывается захваченной во время сращения неба. Это очень распространенная и благоприятная находка.

---

фото Жанель Аби, MD

Жемчуг Эпштейна

Другой младенец имеет группу жемчужин на небе. При пальпации это твердые папулы, которые можно увидеть, когда младенец сосет палец исследователя.

---

фото Жанель Аби, MD

Расщелина неба

В отличие от нормально сформированного неба на двух предыдущих фотографиях, у этого младенца волчья пасть. Здесь видны только боковые края неба. Поскольку рот широко открыт для носовой полости, можно увидеть трубку NG, проходящую как через носоглотку, так и через рот. Волчья пасть не всегда так очевидна. При осмотре неба врач должен пальпировать как твердое, так и мягкое небо, чтобы проверить наличие подслизистых и частичных расщелин, которые легче не заметить.

---

фото Жанель Аби, MD

Двустворчатый язычок

Внешний вид раздвоенного язычка может варьироваться от широкого с углублением в центре, как у этого пациента, или откровенно дублированного. Это часто единичная находка, но может быть связана с подслизистой расщелиной неба.

Заячья губа

У этого младенца нормально сформированное неповрежденное небо, но есть односторонняя расщелина на левой стороне губы. Важно отличать одностороннюю (или двустороннюю) расщелину губы от более необычных и опасных срединных расщелин, которые могут возникнуть. Расщелины средней линии часто связаны с основными дефектами средней линии в головном мозге или других структурах, тогда как тип расщелины, изображенный выше, скорее всего, является изолированной находкой. У младенцев с заячьей губой может возникнуть нарушение кормления (хотя ребенок, указанный выше, мог в достаточной степени кормить грудью). При необходимости может помочь бутылочная кормушка Haberman.

---

фото Жанель Аби, MD

Узелки Бона

Белые бугорки на верхней десне у этого младенца — узелки Бона. Точная этиология неизвестна, но считается, что они возникают из-за остатков зубной пластинки или из гетеротрофных слюнных желез. Присутствуя либо на боковой стороне десны (как показано здесь), либо на периферии неба, эти узелки являются доброкачественной находкой и со временем исчезнут.

---

фото Жанель Аби, MD

Узелки Бона

Вот еще один младенец с такой же находкой. Когда узелки большие, их иногда принимают за зубы, но положение на внешней поверхности верхней десны не соответствует положению зубов. Когда возникают натальные зубы, они прорезываются из альвеолярного гребня и обычно возникают в десне нижней челюсти.

---

фото Жанель Аби, MD

Слюнные железы

Эти везикулярные образования были впервые замечены матерью, когда она прикладывала ребенка к груди для кормления. Это второстепенные слюнные железы, которые выступают больше, чем обычно. Никакой оценки не требуется.

---

фото Жанель Аби, MD

Анкилоглоссия

Уздечка языка встречается примерно у 4% новорожденных. Многие дети с этим заболеванием могут без проблем кормить грудью, но в некоторых случаях плотная уздечка затрудняет захват. В этих случаях может быть показана френотомия. Инструмент Хазелбейкера для оценки функции уздечки языка — это один из инструментов, который можно использовать для объективной оценки степени тяжести уздечки языка. (Видео-ролик оценки проводится). Проспективных исследований исходов речи у младенцев, выявленных при рождении, не проводилось, поэтому в настоящее время это не является доказательной причиной обрезания уздечки в детской.Однако влияние на грудное вскармливание хорошо задокументировано.

---

фото Жанель Аби, MD

Анкилоглоссия

Это тот же младенец, что и на предыдущем фото, сразу после френотомии. Кровотечения нет, язык более подвижен. Существенно улучшена фиксация.

---

фото Жанель Аби, MD

Нормальный язык

Напротив, этот ребенок не имеет заметной уздечки языка и имеет хорошую подвижность языка при плаче.

---

фото Жанель Аби, MD

Натальные зубы

Натальные зубы обычно находятся в этом месте нижней челюсти. В этом случае кисты прорезывания все еще полностью покрывают зубы, но при пальпации можно определить 2 твердых зуба. Они также частично видны в виде слабых белых полос внутри кист. Натальные зубы встречаются у 1: 2000 — 1: 3500 новорожденных. Обычно они являются частью первичного зубного ряда ребенка, поэтому их нельзя удалять, если они не подвижны, не представляют риска аспирации или не вызывают вторичное изъязвление языка, как при болезни Рига-Феде.

---

фото Жанель Аби, MD

Натальный зуб

У этого младенца прорезался зуб, и он хорошо виден. Когда зуб подвижный, его легко удалить марлей и вращательным движением. В этом случае зуб прочно вошел в десну и не удалялся в детской.

---

фото Жанель Аби, MD

Натальные зубы

Вот третий пример натальных зубов. При пальпации эти зубы можно было немного сдвинуть, но они располагались достаточно низко в десне, поэтому в настоящее время они не представляют риска аспирации. Они не были удалены.

---

фото Жанель Аби, MD

Микрогнатия

Микрогнатию, или «маленькую челюсть», часто можно лучше всего оценить, глядя в профиль младенца. Хотя у многих младенцев может казаться слегка утопленный подбородок, приведенный выше вид явно ненормален. В таких случаях следует учитывать лежащие в основе генетические условия; с этим открытием связано немало хромосомных состояний.

---

фото Жанель Аби, MD

Нормальный подбородок

Для сравнения, это нормальный новорожденный. Хотя подбородок менее заметен, чем верхняя губа, это нормальный профиль для младенца.

---

фото Жанель Аби, MD

Расщелина губы и неба | Диагностика и лечение

Первый шаг в лечении вашего ребенка — это постановка точного и полного диагноза.

Как диагностируется заячья губа / волчья пасть?

В большинстве случаев пренатальное ультразвуковое исследование может обнаружить только заячью губу или заячью губу и нёбо уже на 16 неделе беременности. Затем диагноз подтверждается при рождении с помощью подробного визуального осмотра и физического осмотра. В некоторых случаях неполной заячьей губы диагноз нельзя увидеть на УЗИ и ставится впервые при рождении.

Расщелина неба может возникнуть сама по себе, без расщелины губы. Этот тип расщелины может не выявиться на УЗИ и может быть впервые диагностирован при рождении.На этом этапе врач проведет комплексное обследование, чтобы определить точную природу проблемы и определить, касается ли расщелина твердое и мягкое небо или только мягкое небо. В небольшом количестве случаев волчья пасть диагностируется на МРТ плода, выполненном по другим причинам, например, по небольшой нижней челюсти. В редких случаях небольшая расщелина мягкого неба не проявляется даже при рождении и становится заметной позже, когда младенец испытывает трудности с кормлением.

Как мы лечим заячью губу и волчье нёбо

Лечение расщелины губы / неба обычно включает реконструктивную хирургию и несколько основных вспомогательных услуг.

Программа лечения расщелины губы и неба в Бостонской детской больнице использует многопрофильный командный подход к лечению конкретной расщелины вашего ребенка и устранению связанных с этим заболеваний.

Хотя план лечения вашего ребенка будет зависеть от его индивидуальных обстоятельств, а также от предпочтений вашей семьи, вот несколько часто задаваемых вопросов о лечении заячьей губы / нёба:

Хирургическое лечение: заячья губа

Когда рассматривается дооперационная ортопедия?

Многие дети с односторонней полной расщелиной губы и неба имеют большую щель между деснами.Чтобы приблизить десны и нёбо, часто рекомендуется дооперационная ортопедия. В большинстве случаев это прибор типа Latham. Стоматолог вводит это устройство в операционную, когда ребенку исполняется 2–3 месяца. Вам нужно будет повернуть небольшой винт на устройстве, чтобы медленно соединить десны. Устройство удаляется во время спайки губы и носа или во время полного восстановления заячьей губы.

Некоторым детям с односторонней заячьей губой и более серьезной асимметрией носа может быть рекомендована форма носа.Носовой подъемник DynaCleft® — это внешнее устройство, которое можно запустить при первом посещении клиники. Это устройство медленно округляет и приподнимает носовой хрящ для улучшения формы носа и может использоваться как с устройством типа Latham, так и без него.

Что такое процедура «наложения губ и носа»?

Для некоторых детей с односторонней заячьей губой первой рекомендованной операцией является наложение губы и носа . Эта операция проводится примерно в 3-месячном возрасте и включает:

• простое закрытие губы
• первый этап коррекции носа
• по возможности закрытие расщелины верхней десны (эта процедура называется гингивопериостеопластика )

Как и когда обычно лечат заячью губу?

Когда рекомендуется однократная операция по поводу односторонней или двусторонней заячьей губы, это обычно происходит в возрасте от 3 до 5 месяцев.Во время этой операции также корректируется носовая асимметрия ребенка (неравномерность формы носа). Пластический хирург использует существующие мышцы и ткани губы и носа вашего ребенка, чтобы закрыть расщелину. Ремонт односторонней заячьей губы проводится в операционной под общим наркозом. Ваш ребенок останется в больнице от одной до двух ночей после операции.

У детей, которым рекомендовано две операции, первая — спайка губы и носа. Вторая операция — это более комплексное восстановление заячьей губы и коррекция носа.Эта процедура обычно проводится примерно через три месяца, в возрасте от 5 до 6 месяцев.

Как мой ребенок будет ухаживать за заячьей губой?

После операции у вашего ребенка в течение нескольких дней будут опухать губа, нос и лицо. Шрам может оставаться красным несколько месяцев. Шрам станет мягким и исчезнет через 6–12 месяцев.

Хотя шрам никогда полностью не исчезнет, ​​со временем его станет трудно увидеть. Губа и нос вашего ребенка станут почти нормальными после того, как исчезнут опухоль и шрам.

Односторонняя полная заячья губа и нёбо перед восстановлением (слева) и после пластики носа с помощью DynaCleft, коррекции альвеол с помощью аппарата Latham, одноэтапной коррекции заячьей губы и коррекции расщелины неба.

Когда мой ребенок подрастет, потребуется ли еще одна операция?

Хотя некоторым детям нужно сделать еще одну операцию на губах и / или носу перед тем, как они пойдут в школу или когда они войдут в подростковый возраст, другим детям больше не понадобится дополнительная операция.

Детям, у которых расщелина губ связана с альвеолой или линией десен, обычно требуется еще одна операция, чтобы восстановить постоянные зубы и упростить ортодонтическое лечение для улучшения прикуса и функции челюсти. Эта операция называется трансплантатом альвеолярной кости и обычно выполняется, когда ребенку от 8 до 10 лет.

Хирургическое лечение: волчья пасть

Как обычно лечится волчья пасть?

Пластический хирург соединяет вместе разделенные мышцы и ткани двух половин неба, чтобы закрыть отверстие.Эта процедура проводится в операционной под общим наркозом. Ваш ребенок будет находиться в больнице от одной до трех ночей после операции.

Когда у моего ребенка заживут волчья пасть?

Расщелина неба обычно закрывается в возрасте от 9 до 11 месяцев, прежде чем ребенок сделает свою первую попытку использовать слова. Пластический хирург вашего ребенка обсудит лучший план ремонта, соответствующий его потребностям и обстоятельствам.

Какие меры предосторожности мне нужно предпринять после исправления расщелины неба у моего ребенка?

Сразу после операции вы должны давать ребенку жидкую пищу, например детское питание первой стадии, боковой стороной детской ложки с мягким наконечником.Примерно через 10 дней ваш ребенок сможет есть мягкую пищу, например, детское питание третьей стадии или мягкие нарезанные фрукты. Хирург может попросить вас полоскать рот ребенка водой в течение первых 10–14 дней после операции, чтобы швы оставались чистыми.

Испытает ли мой ребенок какие-либо побочные эффекты после хирургического вмешательства?

Ваш ребенок может срыгивать через нос немного еды и жидкости в течение трех месяцев после операции. Это нормально. Необходимо время, чтобы опухоль исчезла и мышцы неба начали нормально работать.Вам будут даны дальнейшие послеоперационные инструкции, когда вашего ребенка выпишут.

Когда мой ребенок подрастет, потребуется ли еще одна операция?

Примерно от пяти до 15 процентов всех детей, перенесших лечение волчьей пасти, потребуется вторая операция для исправления «носовой» речи. Эти операции часто проводят в возрасте от 4 до 6 лет. Обычная процедура называется глоточный лоскут , но могут быть рекомендованы другие операции в зависимости от анатомии вашего ребенка.

Долгосрочный мониторинг и наблюдение

Последующий уход, который понадобится вашему ребенку, зависит от степени его расщелины губы и / или неба. В нашей программе «Расщелина губы и неба» мы принимаем пациентов каждые шесть месяцев или раз в два года, начиная с младенчества и до подросткового возраста.

Ваша терапевтическая бригада разработает график последующего наблюдения, который лучше всего подходит для вас, вашего ребенка и вашей семьи.

Приверженность и сострадание, с которыми мы заботимся обо всех детях и семьях, сочетаются только с новаторским духом открытий и инноваций, который заставляет нас думать иначе, искать ответы и строить лучшее будущее для детей во всем мире.

Кевин Б. Черчвелл, президент и генеральный директор

Свяжитесь с Бостонской детской больницей

Модель крысы для регенерации мышц мягкого неба

Аннотация

Фон

Дети с расщелиной мягкого неба испытывают трудности с речью, глотанием и сосанием.Несмотря на успешное хирургическое изменение положения мышц, оптимальная функция часто не достигается. Образование рубцов и дефектная регенерация могут препятствовать функциональному восстановлению мышц после восстановления волчьей пасти. Таким образом, целью данного исследования является изучение анатомии и гистологии мягкого неба у крыс и создание модели in vivo для регенерации мышц после хирургической травмы.

Методы

Четырнадцать взрослых самцов крыс Sprague Dawley были разделены на четыре группы.Группы 1 (n = 4) и 2 (n = 2) использовались для исследования анатомии и гистологии мягкого неба, соответственно. Группа 3 (n = 6) использовалась для хирургического ранения мягкого неба, а группа 4 (n = 2) использовалась в качестве контрольной группы без повреждений. Раны (1 мм) оценивали с помощью (иммуно) гистохимии (окрашивание AZAN, Pax7, MyoD, MyoG, MyHC и ASMA) через 7 дней.

Результаты

Настоящее исследование показывает, что анатомия и гистология мускулов мягкого неба крысы в ​​значительной степени сопоставимы с таковыми у людей. Все раны показали клинические признаки заживления через 7 дней. Окрашивание AZAN показало обширное отложение коллагена в области раны и начальную регенерацию мышечных волокон и слюнных желез. Пролиферирующие и дифференцирующиеся сателлитные клетки были идентифицированы в области раны путем окрашивания антителами.

Выводы

Эта модель является первой, подходящей для изучения регенерации мышц мягкого неба крыс и позволяющей разработать новые адъювантные стратегии, способствующие регенерации мышц после операции на расщелине неба.

Образец цитирования: Carvajal Monroy PL, Grefte S, Kuijpers-Jagtman AM, Helmich MPAC, Ulrich DJO, Von den Hoff JW, et al. (2013) Модель регенерации мышц мягкого неба на крысах. PLoS ONE 8 (3): e59193. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0059193

Редактор: Цзюньминь Юэ, Научный центр здоровья Университета Теннесси, Соединенные Штаты Америки

Поступила: 17. 12.2012; Дата принятия: 12 февраля 2013 г .; Опубликовано: 15 марта 2013 г.

Авторские права: © 2013 Carvajal Monroy et al.Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии указания автора и источника.

Финансирование: Это исследование частично финансировалось за счет гранта Mosaic (017.009.009) Нидерландской организации научных исследований (NWO). Финансирующие организации не играли никакой роли в дизайне исследования, сборе и анализе данных, принятии решения о публикации или подготовке рукописи.Дополнительного внешнего финансирования для этого исследования получено не было.

Конкурирующие интересы: Авторы заявили, что никаких конкурирующих интересов не существует.

Введение

Расщелина губы и / или неба (CLP) — наиболее распространенный врожденный порок развития лица у людей. Это происходит примерно от 1-500 до 1-1000 рождений с этническими и географическими вариациями [1]. CLP обычно подразделяется на расщелины губы с расщелиной неба или без нее и изолированную расщелину неба [2].В 20–34% случаев это часть синдрома, связанная с другими врожденными пороками [3]. Около 45% всех пациентов с ХЛП имеют расщелину мягкого неба [4].

Levator veli palatini — основная мышца мягкого неба, которая перемещает его вверх и вниз. Следовательно, эта мышца имеет решающее значение для функционирования мягкого неба во время речи, глотания и сосания. Дети с волчьей пастью не могут отделить носовую полость от ротовой полости во время речи, это явление известно как небно-глоточная дисфункция [5], [6].Хирургическое лечение мягкого неба обычно проводится в раннем детстве в возрасте 6–36 месяцев, хотя протоколы сильно различаются [2]. Для закрытия дефекта и восстановления небных мышц требуется хирургическое вмешательство [7]. Цель состоит в том, чтобы восстановить функцию мягкого неба, способствуя нормальному развитию речи [8], [9]. Однако небоглоточная дисфункция сохраняется у 7–30% пациентов, несмотря на анатомическое изменение положения мышц во время операции [5], [6], [10] — [12]. Это приводит к нарушениям речи [13].Различные факторы, такие как возраст на момент операции, навыки и опыт хирурга, тип и протяженность расщелины, а также повреждение двигательных и проприоцептивных нервов, были приписаны субоптимальному восстановлению [5], [14] — [16] ].

В целом мышечная ткань обладает большой способностью к регенерации. Сателлитные клетки (SatC) являются первичными мышечными стволовыми клетками и ответственны за послеродовой рост, поддержание и восстановление мышц [17]. При повреждении SatCs активируются и мигрируют в рану, пролиферируют, дифференцируются и формируют новые миофибриллы или восстанавливают поврежденные [18].SatCs расположены между базальной пластинкой и плазматической мембраной [17], [19] и экспрессируют фактор транскрипции Pax7 [20], [21]. Отчетливый профиль экспрессии генов характеризует потомство SatC [22], [23]. Фактор миогенной детерминации 1 (MyoD) экспрессируется во время пролиферации SatC, тогда как дифференцировка отмечена снижением экспрессии Pax 7 и индукцией миогенина (MyoG) [24]. Дифференцирующиеся миобласты экспрессируют различные гены, которые кодируют структурные белки, такие как тяжелая цепь миозина (MyHC), и, наконец, сливаются с образованием мышечных трубок [25], [26].Дифференцировка SatC и, следовательно, восстановление мышц регулируется сигнальными молекулами от инфильтрирующих макрофагов, поврежденных миофибрилл и нарушенного внеклеточного матрикса [18], [27].

В регенеративной медицине использовалось несколько стратегий для улучшения регенерации мышц. Факторы роста, сателлитные клетки, биологические и синтетические каркасы или их комбинация применялись к травмированным мышцам с разными результатами [28] — [32]. Однако большинство исследований регенерации мышц проводилось на мышцах конечностей, туловища или сердца, в то время как исследования на мышцах головы немногочисленны. Скелетные мышцы туловища и конечностей происходят из сомитов во время эмбрионального развития [33], тогда как большинство мышц головы, включая мышцы мягкого неба, происходят из жаберных дуг [34] — [36]. Интересно, что в мышцах головы обычно содержится меньше SatC, чем в мышцах конечностей [37]. Мышцы головы также регенерируют намного медленнее, чем мышцы конечностей, после замораживания, раздавливания или подобных травм, а во время заживления обычно образуется больше волокнистой соединительной ткани [38]. Пролиферирующие SatCs из мышц головы также экспрессируют другой профиль факторов транскрипции [37].Кроме того, мышцы мягкого неба у пациентов с CLP меньше, чем нормальные небные мышцы, а миофибры не организованы должным образом [39], [40]. Все это может способствовать плохой регенерации мышц мягкого неба после хирургического закрытия мягкого неба [41]. В совокупности, наряду с уже упомянутыми факторами, образование рубцов и неполная регенерация мышц, по-видимому, являются основными причинами мышечной дисфункции после восстановления волчьей пасти.

На сегодняшний день отсутствуют модели на животных для исследования регенерации мышц мягкого неба.Таким образом, целью этого исследования было описание анатомии и гистологии мягкого неба у крыс и создание модели in vivo для регенерации мышц мягкого неба после хирургической травмы.

Материалы и методы

Животные

Заявление об этике.

Протокол исследования был одобрен местным Советом по экспериментам на животных (Dier Experimenten Commissie) Университета Радбауд в Неймегене в соответствии с голландскими законами и постановлениями (RU-DEC 2011-125).

Четырнадцать взрослых крыс-самцов Sprague Dawley массой 280–300 г (Harlan BV, Хорст, Нидерланды) содержали в стандартных лабораторных условиях. Перед началом экспериментов крысы были акклиматизированы в помещении для животных в течение одной недели. Животные были разделены на четыре группы: группу 1 (n = 4) и группу 2 (n = 2) для исследования анатомии и гистологии мягкого неба соответственно. Группа 3 (n = 6) использовалась для хирургического ранения мягкого неба, а группа 4 (n = 2) использовалась в качестве контрольной группы без повреждений.

Экспериментальные процедуры

Техники диссекции.

Анатомическое рассечение мягкого неба было выполнено у четырех животных (группа 1) с использованием операционного микроскопа (Carl Zeiss AG, Оберкохен, Германия) после эвтаназии с CO ₂ / O ₂ . На первом этапе, как описано в [42], делали вентральный разрез от нижнечелюстного симфиза до ключицы. Подкожные ткани отделяли до тех пор, пока не стала видна подчелюстная железа.После удаления слюнной железы были обнажены двубрюшные и грудино-ключично-сосцевидные мышцы. Задний брюшко двубрюшной мышцы рассекали до начала и растягивали латерально, чтобы обнажить барабанную буллу. Эта процедура была проведена с обеих сторон, и levator veli palatini был осторожно рассечен от начала до места прикрепления к мягкому нёбу. На втором этапе была разрезана ветвь нижней челюсти с обеих сторон и рассечено мягкое небо, чтобы исследовать происхождение и направление тензора veli palatini мышцы.

В группе 2 животных после умерщвления обезглавливали по стандартному протоколу CO ₂ / O ₂ , головы фиксировали в 4% параформальдегиде (PFA) в течение 24 часов при 4 ° C, а затем ополаскивали 0,1 M фосфатно-солевой буферный раствор (PBS, pH 7,4). После декальцификации в 10% этилендиаминтетрауксусной кислоте (ЭДТА) и заливке парафином для гистохимического окрашивания вырезали последовательные коронковые срезы размером 5 мкм.

Эксцизионное ранение мягкого неба.

Шесть животных (группа 3) получали бупренорфин (0.02 мг / кг подкожно; Temgesic, Schering Plough, Брюссель, Бельгия) в качестве обезболивающего перед операцией, а также в следующие два дня с двенадцатчасовым интервалом. Общая анестезия вызывалась смесью кетамина (75 мг / кг внутрибрюшинно; Nimatek, Eurovet Animal Health B.V, Bladel, Нидерланды) и медетомидина (0,5 мг / кг внутрибрюшинно; Dexdomitor, Janssen – Cilag B.V, Тилбург, Нидерланды). Кроме того, для предотвращения брадикардии, индуцированной медетомидином, вводили атропин (0,05 мг / кг внутримышечно; Атропин, Pharmachemie B. V., Гарлем, Нидерланды).Животных помещали в положение лежа на спине на операционный стол, наклоненный под 45 °, чтобы обеспечить оптимальное хирургическое обнажение мягкого неба. Температуру тела поддерживали на уровне 38 ° C с помощью грелки. Все процедуры выполнялись в полустерильных условиях под операционным микроскопом (Carl Zeiss AG, Оберкохен, Германия) одним и тем же оператором (P.L.C.M), обученным микрохирургическим методам. Гель хлоргексидина диглюконата 0,2% (Orosol; Fresenius Kabi B.V, Schelle, Бельгия) использовали для очистки хирургической области.Эксцизионные раны (ø 1 мм) были сделаны на мягком небе с помощью биопсийного стержня в семи мм позади девятой небной складки (рис. 1). Обратное действие анестезии вызывали гидрохлоридом атипамезола (0,5 мг / кг внутрибрюшинно; Антиседан; Janssen-Cilag B.V., Тилбург, Нидерланды). В течение следующих трех дней животные получали порошкообразную пищу на воде. За их поведением ежедневно наблюдали, уделяя особое внимание потреблению воды и пищи, потере веса и активности. Через семь дней животных умерщвляли стандартным протоколом CO ₂ / O ₂ .

Гистология.

После эвтаназии мягкое небо шести экспериментальных животных (группа 3) и двух контрольных животных (группа 4) вскрывали, фиксировали в 4% PFA в PBS и обрабатывали для заливки парафином. Парафиновые срезы двух голов (группа 2) и восьми мягкого неба (группа 3 и 4) окрашивали азокармином G и анилиновым синим (AZAN), чтобы отличить коллаген (синий) от мышечной ткани (красный).

Иммуногистохимия.

Срезы депарафинировали, регидратировали, обрабатывали 3% H ₂ O ₂ в течение 20 минут, чтобы инактивировать эндогенную пероксидазу, и после этого фиксировали 4% PFA в PBS.Для окрашивания Pax7 и MyoD срезы сначала нагревали в 0,25 мМ EDTA / 10 мМ буфере TRIS (pH 9,0) при 100 ° C в течение 10 минут. Для окрашивания MyoG срезы сначала нагревали в цитратном буфере (pH 6,0) в течение 40 минут при 100 ° C. Для окрашивания альфа-актина гладких мышц (ASMA) и быстрой скелетной тяжелой цепи миозина (MyHC) срезы нагревали в цитратном буфере (pH 6,0) при 70 ° C в течение 10 минут, а затем обрабатывали 0,075% трипсином в PBS (pH 7. 4) в течение 15 минут для извлечения антигенов. Затем срезы инкубировали с мышиным анти-ASMA (1-10.000; Chemical CO, Сент-Луис, Миссури, США), мышиный анти-быстрый MyHC (1-5000; Sigma Chemical CO, Сент-Луис, Миссури, США), мышиный анти-Pax7 (1-100; Developmental Studies Hybridoma Bank, Iowa City, CA USA), мышиное антитело против MyoD (1-50; DAKO, Dakopatts, Glostrup, Дания) или мышиное антитело против миогенина (1-100; банк гибридом исследований развития) в течение ночи при 4 ° C. Затем срезы инкубировали с биотинилированными вторичными антителами ослиного антимышиного IgG (H + L) (1–500; Jackson Labs, West Grove, PA, USA) и предварительно сформированным комплексом биотинилированная пероксидаза хрена-авидин (Vector Laboratories, Берлигейм, Калифорния, США).Срезы окрашивали 3,3-диаминобензидиновым субстратом и качественно анализировали.

Результаты

Анатомия мышц мягкого неба

У взрослых крыс длина мягкого неба составляет около 11 мм, что относительно больше, чем у человека. Он простирается от заднего края твердого неба (9 ^th ruga) к носоглоточному сфинктеру (рис. 2).

Рис. 2. Общий вид мягкого неба у крыс.

Слева: схематическое изображение мягкого неба (внутриротовой вид).Справа: Мягкое небо у крысы простирается от заднего края твердого неба (9 ^th ruga) к носоглоточному сфинктеру. У взрослых крыс длина мягкого неба составляет около 11 мм. Ns: носоглоточный сфинктер, R: 9-я морда, M: коренной зуб. Красный кружок указывает на место эксцизионной раны (ø 1 мм). Пунктирные линии указывают расположение гистологических срезов, показанных на рисунке 4. S: срединный сагиттальный срез. B1, B2 и B 3 корональные сечения.

https: // doi.org / 10.1371 / journal.pone.0059193.g002

В левой части рисунка 3 показан схематический рисунок поднимающих veli palatini и напрягающих veli palatini мышц. Клинические изображения представлены на рисунках от 3A до D. Мышца, поднимающая небную мышцу, берет начало от нижней поверхности височной кости и проходит в медиальном и переднем направлениях (Рисунок 3A). Затем он проходит кзади от крыловидного отростка к мягкому нёбу, пересекает среднюю линию и присоединяется к контрлатеральным мышечным волокнам, поднимающим veli palatini, образуя мышечную перевязь (рис. 3В).Языкно-глоточный, блуждающий и подъязычный нервы видны между levator veli palatini и основанием черепа (рис. 3A и 3B). Tenor veli palatini берет начало от нижней поверхности клиновидной кости, боковой поверхности крыловидной пластинки и слуховой трубы (рис. 3C). Он идет к крыловидному отростку, а его сухожилие огибает крыловидную ветвь. Затем он продолжается медиально к мягкому нёбу и образует небный апоневроз (рис. 3D).

Рисунок 3.Анатомия levator veli palatini и tensor veli palatini.

Слева: схематическое изображение поднимающих veli palatini и напрягающих veli palatini мышц. Справа: (A) мышца, поднимающая veli palatini, отходит от нижней поверхности височной кости, латерально и сзади от барабанной буллы. Барабанный пузырь — это костный выступ височной кости, содержащий барабанную полость. (B) Кзади от крыловидного отростка levator veli palatini продолжается к мягкому нёбу.Между levator veli palatini и основанием черепа видны языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы. (C) tenor veli palatini берет начало от нижней поверхности клиновидной кости, боковой поверхности перигоидной пластинки и слуховой трубы. (D) Сухожилие tenor veli palatini поворачивается вокруг изогнутого отростка; крыловидная ветвь. Он продолжается медиально к мягкому нёбу и образует небный апоневроз. LVP: поднимающая veli небная мышца, TVP: tensor veli palatini muscle, IX: языкоглоточный нерв, X: блуждающий нерв, XII: подъязычный нерв, Ty: барабанная булла, At: слуховая труба, H: крыловидный отросток, Pt: крыловидный отросток, PNS : задний носовой ости, S: мягкое небо.

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0059193.g003

Гистология мягкого неба

Две основные области были идентифицированы в мягком небе, передней и задней области (рис. 4A). Передняя область характеризуется толстым слоем слюнных желез, который покрыт слоем слизистой оболочки полости рта (внизу) и носа (вверху) (Рисунок 4B-2). Поверхность полости рта покрыта ороговевшим слоистым плоским эпителием, а поверхность носа покрыта псевдостратифицированным мерцательным столбчатым эпителием.Слизистая оболочка рта содержит толстую коллагеновую подслизистую оболочку. Более тонкий плотный слой коллагеновой ткани присутствует под носовым эпителием; небный апоневроз (рис. 4А). Это продолжение мышцы tensor veli palaini, которая вставляется в костный задний отдел носового отдела позвоночника (рис. 4B-1). В задней части мягкого неба носовой эпителий превращается в многослойный плоский эпителий (рис. 4А). Кроме того, присутствует слой мышечной ткани. Кзади от костной крыловидной мышцы бедра мышечные волокна, поднимающие veli palatini, вставляются в небный апоневроз (рис. 4B-2).Однако большая часть волокон levator veli palatini пересекает среднюю линию, образуя мышечный перевязь, подвешенный к основанию черепа (рис. 4B-3). Носоглоточный сфинктер образован самыми задними мышечными волокнами мягкого неба. Сфинктер в основном состоит из волокон небно-язычных и небно-глоточных мышц. Толстый железистый слой постепенно истончается к задней части мягкого неба (рис. 4А).

Рисунок 4. Гистология мягкого неба.

Парафиновые срезы были вырезаны из ткани и окрашены азаном.(A) Срединно-сагиттальный разрез мягкого неба. Передние две трети мягкого неба в основном содержат слюнные железы. Задняя треть мягкого неба содержит дополнительный слой мышечной ткани. (B) Венечные срезы мягкого неба. Пунктирные линии на рисунке А показывают положение корональных срезов. (B1) Небный апоневроз является продолжением tenor veli palatini и входит в задний носовой ости. (B2) Кзади от крыловидной мышцы, волокна levator veli platini вставляются в небный апоневроз.(B3) Большинство мышечных волокон levator veli palatini пересекают среднюю линию и образуют перевязку, подвешенную к основанию черепа. N: полость носа, O: полость рта, PA: апоневроз неба, SG: слюнные железы, PNS: задний носовой ости, LVP: поднимающая veli palatini мышца, H: крыловидная мышца. Полоса соответствует 500 мкм.

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0059193.g004

Заживление ран мягкого неба

Дефекты полной толщины (ø 1 мм) были сделаны на мягком небе шести крыс (группа 3) и оставлены для заживления в течение семи дней.Кроме того, в качестве контроля использовали мягкое небо двух других животных (группа 4). Все животные пережили операцию и не показали потери веса. Через семь дней все раны клинически зажили. В контроле присутствуют как слой мышечной ткани, так и слой слюнных желез (рис. 5А слева). На раненом небе наблюдается потеря большей части этих слоев (рис. 5А справа). Коллагеновая грануляционная ткань присутствует в области раны, и произошла лишь ограниченная регенерация слюнных желез и мышц (рис. 5А).

Рис. 5. Регенерация мягкого неба после ранения.

Контрольные и раневые ткани мягкого неба окрашивали азаном, а также антителами против миофибробластов (ASMA) и быстрых мышечных волокон (Fast MyHC). Через 7 дней образовалась обширная грануляционная ткань с коллагеном и миофибробластами. (А) Окрашивание азаном. Соединительная ткань окрашена в синий цвет, мышечная ткань — в красный. Черные стрелки указывают на мышечные волокна, белые стрелки — на начальную регенерацию слюнных желез.SG: Слюнные железы. (B) ОУРА (Коричневый). Миофибробласты не присутствовали в контроле, за исключением кровеносных сосудов и слюнных желез. Напротив, большое количество миофибробластов присутствовало в области раны через 7 дней в экспериментальной группе. (C) Fast MyHC (коричневый). В обеих группах почти все миофибриллы были быстросокращающимися. Края раны обозначены пунктирными линиями. Полоса соответствует 200 мкм.

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0059193.g005

ASMA является маркером миофибробластов.Миофибробласты не присутствовали в контрольной ткани контроля, за исключением кровеносных сосудов и слюнных желез (рис. 5B). Напротив, большое количество миофибробластов присутствовало в области раны через 7 дней в экспериментальной группе. В обеих группах почти все миофибриллы были быстросокращающимися (рис. 5С). Больше активированных SatC (Pax7-, MyoD- и MyoG-позитивных) присутствовало в регенерирующих мышечных волокнах по краям раны, чем в контрольной мышце (рис. 6A, B и C).

Рисунок 6.Клетки-сателлиты и миофибриллы после ранения.

Контрольные ткани и раневые ткани окрашивали антителами против Pax7, MyoD и Myogenin. В экспериментальной группе присутствует большое количество активированных сателлитных клеток и регенерирующих миофибрилл. (A) Клетки-сателлиты (стрелки) экспрессируют фактор транскрипции Pax7. (B) Фактор миогенной детерминации 1 (MyoD, стрелки) экспрессируется во время пролиферации сателлитных клеток. (C) Дифференциация отмечена снижением экспрессии Pax 7 и индукцией миогенина (MyoG, стрелки).Pax7-, MyoD- и MyoG-положительные клетки окрашены в коричневый цвет. Полоса соответствует 50 мкм.

https://doi.org/10.1371/journal.pone.0059193.g006

Обсуждение

Нарушения речи обычно наблюдаются у детей с расщелиной мягкого неба в анамнезе. Это может иметь разрушительные последствия для их взаимодействия с другими детьми и взрослыми [15]. Регенерация мышц мягкого неба после операции может быть затруднена из-за (1) их низкой внутренней регенеративной способности, (2) специфических свойств мышц, связанных с расщеплением, и (3) развития фиброза [41].Результат операции можно улучшить с помощью новых стратегий, основанных на тканевой инженерии.

Подходящая модель животного требуется для разработки и оптимизации новых стратегий восстановления мягкого неба. Насколько нам известно, мы представляем первую модель регенерации мягкого неба после хирургического ранения. Наше исследование показывает, что анатомия и гистология мускулов мягкого неба крысы во многом сравнимы с таковыми у людей. Было показано, что levator veli palatini и tensor veli palatini у крыс имеют такое же происхождение и протекание, что и его гомологи у людей [43] — [45].Напротив, мышечный компонент мягкого неба у крыс занимает только заднюю треть ткани [44], а у человека — около половины. Levator veli palatini — самая важная мышца для подъема мягкого неба как у людей, так и у грызунов [40], [42], [44]. Вместе tenor veli palatini и levator veli palatini также контролируют прохождение воздуха через слуховую трубу [46], [47]. Широкое использование грызунов в биомедицинских исследованиях обеспечивает наличие антител для специфического иммунного окрашивания.В сочетании с простотой в обращении и невысокой стоимостью. это делает крысу наиболее подходящей животной моделью.

Наша модель представляет собой дефект мягкого неба на всю толщину, который создает временную связь между носоглоткой и ротоглоткой и, таким образом, увеличивает риск бронхоаспирации. Поэтому в течение семи дней после операции за животными тщательно наблюдали. Никаких осложнений в этот период не наблюдалось.

Обширное отложение коллагена и начальная регенерация мышечных волокон и слюнных желез были продемонстрированы через 7 дней.Коллаген откладывается фибробластами в грануляционной ткани. Ранее было показано, что фибробласты пролиферируют в тесной ассоциации со сателлитными клетками и регенерирующими миофибриллами [48]. Затем фибробласты стимулируют пролиферацию сателлитных клеток на ранней стадии регенерации. Позже в процессе регенерации количество фибробластов обычно уменьшается, что позволяет формировать новые мышечные волокна. Факторы роста, такие как трансформирующий фактор роста-β1 (TGF-β1), вызывают дифференцировку фибробластов в миофибробласты, которые продуцируют большие количества внеклеточного матрикса [49], [50].Кроме того, миофибробласты вызывают сокращение раны. Длительное присутствие миофибробластов в ране приводит к фиброзу [29], [49]. Поскольку активированные SatC не мигрируют в фиброзную ткань, это может нарушать регенерацию мышц и функциональное восстановление мышечной ткани после травмы [51].

Как быстро-, так и медленно сокращающиеся волокна были обнаружены в мышцах мягкого неба человека [52], [53]. Напротив, мы в основном обнаружили быстро сокращающиеся волокна в мягком небе крыс. Однако медленно сокращающиеся волокна были обнаружены также в более латеральных частях поднимающей veli palatini мышцы у крыс [54]. В нашем исследовании Pax7-, MyoD- и MyoG-положительные клетки были обнаружены на краях раны, что свидетельствует о наличии активированных SatC и дифференцирующих миофибрилл. В мышцах конечностей активированные SatC и регенерирующие миофибриллы также появляются примерно через неделю [48], [51], [55], [56]. В мышцах конечностей SatCs интенсивно пролиферируют в течение первых 2–3 дней после травмы [57]. Примерно через 5 дней после травмы активированные SatC дифференцируются в миобласты и сливаются, что приводит к восстановлению поврежденной мышцы в течение 10 дней [57].Напротив, поврежденные мышцы головы не восстанавливаются в течение 12 дней [38]. Это указывает на то, что регенерация мышц головы происходит медленнее, чем регенерация мышц конечностей. Таким образом, необходимы дальнейшие исследования, чтобы полностью охарактеризовать регенерацию мышц мягкого неба.

Заключение

Представленная модель на крысах подходит для изучения регенерации мышц мягкого неба после хирургической травмы и позволяет разработать новые адъювантные стратегии, способствующие регенерации мышц. Это открывает новые перспективы для лечения пациентов с CLP, а также для различных других состояний, при которых регенерация мышц головы нарушена.

Благодарности

Все работы выполнялись в отделении ортодонтии и черепно-лицевой биологии Центра молекулярных наук о жизни Неймегена Медицинского центра Неймегена при университете Радбауд. Антитело Pax7, разработанное Ацуши Каваками, и антитело миогенина (F5D), разработанное Вудрингом Э. Райтом, были получены из банка гибридом исследований развития, разработанного под эгидой NICHD и поддерживаемого Департаментом биологических наук Университета Айовы, Айова-Сити. , IA 52242.

Вклад авторов

Задумал и спроектировал эксперименты: ПК FW JV AK DU. Проведены эксперименты: ПК МЗ. Проанализированы данные: ПК МЗ СГ. Написал статью: ПК FW СП.

Ссылки

1. 1. Гритли-Линде A (2007) Молекулярный контроль развития вторичного неба. Дев Биол 301: 309–326.
2. 2. Mossey PA, Little J, Munger RG, Dixon MJ, Shaw WC (2009) Расщелина губы и неба. Ланцет 374: 1773–1785.
3. 3. Кальцолари Э., Пиерини А., Астольфи Дж., Бьянки Ф., Невилл А. Дж. И др.(2007) Ассоциированные аномалии у младенцев с множественными пороками развития с расщелиной губы и неба: эпидемиологическое исследование почти 6 миллионов рождений в 23 регистрах EUROCAT. Am J Med Genet A 143: 528–537.
4. 4. Andersson EM, Sandvik L, Abyholm F, Semb G (2010) Расщелины вторичного неба, переданные в команду Oslo Cleft Team: эпидемиология и степень тяжести расщелины у 994 человек. Краниофак с волчьей пастью J 47: 335–342.
5. 5. Marrinan EM, LaBrie RA, Mulliken JB (1998) Функция Velopharyngeal при несиндромной волчьей пасти: актуальность хирургической техники, возраст при восстановлении и тип расщелины.Краниофак волчьей пасти J 35: 95–100.
6. 6. Моррис Х.Л. (1973) Велофарингеальная компетентность и первичная хирургия расщелины неба, 1960–1971: критический обзор. Расщелина неба J 10: 62–71.
7. 7. Бурман Дж. Г., Соммерлад BC (1985) Musculus uvulae и levator palati: их анатомическая и функциональная взаимосвязь при закрытии небно-глоточной оболочки. Br J Plast Surg 38: 333–338.
8. 8. Bae YC, Kim JH, Lee J, Hwang SM, Kim SS (2002) Сравнительное исследование степени удлинения неба различными методами.Ann Plast Surg 48: 359–362; обсуждение 362–354.
9. 9. Брейтуэйт Ф., Морис Д.Г. (1968) Важность поднимающей небной мышцы при закрытии волчьей пасти. Br J Plast Surg 21: 60–62.
10. 10. Inman DS, Thomas P, Hodgkinson PD, Reid CA (2005) Развитие оро-носовых свищей и небоглоточная недостаточность после первичной хирургии расщелины неба — аудит 148 детей, родившихся в период с 1985 по 1997 год. Br J Plast Surg 58: 1051–1054.
11. 11. Phua YS, de Chalain T (2008) Частота возникновения ороназальных свищей и небно-глоточной недостаточности после восстановления волчьей пасти: аудит 211 детей, родившихся в период с 1990 по 2004 год. Краниофак волчьей пасти J 45: 172–178.
12. 12. Киршнер Р.Э., Ван П., Джавад А.Ф., Дюран М., Коэн М. и др. (1999) Восстановление волчьей пасти с помощью модифицированной Z-пластики Furlow с двумя противоположными направлениями: опыт Детской больницы Филадельфии. Пласт Реконстр Сург 104: 1998–2010; обсуждение 2011–1994 гг.
13. 13. Kuehn DP, Henne LJ (2003) Оценка речи и лечение пациентов с волчьей пастью. Am J Speech Lang Pathol 12: 103–109.
14. 14. Ямаока М., Фурусава К., Кумай Т. (1992) Распределение мышечного веретена в поднимающей veli небной мышце у крысы.Краниофак волчьей пасти J 29: 271–274.
15. 15. Persson C, Elander A, Lohmander-Agerskov A, Soderpalm E (2002) Результаты речи при изолированной волчьей пасти: влияние степени расщелины и дополнительных пороков развития. Краниофак волчьей пасти J 39: 397–408.
16. 16. Ринтала А.Е., Хаапанен М.Л. (1995) Корреляция между обучением и навыками хирурга и частотой повторных операций при стойкой волчьей пасти. Br J Oral Maxillofac Surg 33: 295–271; обсуждение 297–298.
17. 17.Мауро А. (1961) Сателлитная клетка волокон скелетных мышц. J Biophys Biochem Cytol 9: 493–495.
18. 18. Ten Broek RW, Grefte S, Von den Hoff JW (2010) Регулирующие факторы и популяции клеток, участвующие в регенерации скелетных мышц. J Cell Physiol 224: 7–16.
19. 19. Schultz E, McCormick KM (1994) Сателлитные клетки скелетных мышц. Rev Physiol Biochem Pharmacol 123: 213–257.
20. 20. Дановиз М.Е., Яблонка-Реувени З. (2012) Клетки-сателлиты скелетных мышц: предпосылки и методы выделения и анализа в системе первичного культивирования.Методы Мол Биол 798: 21–52.
21. 21. Сил П., Сабурин Л.А., Гиргис-Габардо А., Мансури А., Грусс П. и др. (2000) Pax7 необходим для спецификации миогенных сателлитных клеток. Ячейка 102: 777–786.
22. 22. Yablonka-Reuveni Z (2011) Сателлитная клетка скелетных мышц: все еще молодая и интересная в 50. J Histochem Cytochem 59: 1041–1059.
23. 23. Yablonka-Reuveni Z, Day K, Vine A, Shefer G (2008) Определение транскрипционной сигнатуры стволовых клеток скелетных мышц.J Anim Sci 86: E207–216.
24. 24. Заммит П.С., Партридж Т.А., Яблонька-Реувени З. (2006) Сателлитная клетка скелетных мышц: стволовые клетки, пришедшие с холода. J. Histochem Cytochem 54: 1177–1191.
25. 25. Яблонька-Реувени З., Рудницки М.А., Ривера А.Дж., Примиг М., Андерсон Дж.Э. и др. (1999) Переход от пролиферации к дифференцировке задерживается в сателлитных клетках мышей, лишенных MyoD. Дев Биол 210: 440–455.
26. 26. Андрес В., Уолш К. (1996) Экспрессия миогенина, прерывание клеточного цикла и фенотипическая дифференцировка — это отдельные во времени события, которые предшествуют слиянию клеток при миогенезе.J Cell Biol 132: 657–666.
27. 27. Грефте С., Куиджперс-Ягтман А.М., Торенсма Р., Фон ден Хофф Дж. В. (2007) Развитие и регенерация скелетных мышц. Стволовые клетки Dev 16: 857–868.
28. 28. Фукусима К., Бадлани Н., Усас А., Риано Ф., Фу Ф. и др. (2001) Использование антифиброзного средства для улучшения восстановления мышц после разрыва. Am J Sports Med 29: 394–402.
29. 29. Grefte S, Kuijpers-Jagtman AM, Torensma R, Von den Hoff JW (2010) Фиброз скелетных мышц: эффект коллагеновых каркасов, нагруженных стромальным фактором-1α.Regen Med 5: 737–747.
30. 30. Джексон В.М., Нести Л.Дж., Туан Р.С. (2010) Потенциальные терапевтические применения мезенхимальных стволовых клеток и клеток-предшественников мышечного происхождения. Мнение эксперта Biol Ther 10: 505–517.
31. 31. Сато К., Ли И, Фостер В., Фукусима К., Бадлани Н. и др. (2003) Улучшение заживления мышц за счет усиления регенерации мышц и предотвращения фиброза. Мышечный нерв 28: 365–372.
32. 32. Tatsumi R, Anderson JE, Nevoret CJ, Halevy O, Allen RE (1998) HGF / SF присутствует в нормальных скелетных мышцах взрослого человека и способен активировать сателлитные клетки. Дев Биол 194: 114–128.
33. 33. Christ B, Ordahl CP (1995) Ранние стадии развития куриного сомита. Анат Эмбриол (Берл) 191: 381–396.
34. 34. Келли Р.Г. (2010) Основные вопросы черепно-лицевого миогенеза. Exp Cell Res 316: 3034–3041.
35. 35. Натан Э., Монович А., Тирош-Финкель Л., Харрельсон З., Руссо Т. и др. (2008) Вклад Islet1-экспрессирующих клеток спланхнической мезодермы в отдельные жаберные мышцы обнаруживает значительную гетерогенность в развитии мышц головы.Развитие 135: 647–657.
36. 36. Noden DM, Francis-West P (2006) Дифференциация и морфогенез черепно-лицевых мышц. Дев Дин 235: 1194–1218.
37. 37. Ono Y, Boldrin L, Knopp P, Morgan JE, Zammit PS (2010) Мышечные сателлитные клетки представляют собой функционально гетерогенную популяцию как в мышцах, полученных из сомитов, так и в жаберных мышцах. Дев Биол 337: 29–41.
38. 38. Павлат Г.К., Тхалор Д., Рандо Т.А., Чеонг М. , Инглиш А.В. и др. (1998) Гетерогенность клеток-предшественников мышц в скелетных мышцах взрослых с различными регенеративными способностями.Дев Дин 212: 495–508.
39. 39. Fara M, Dvorak J (1970) Аномальная анатомия мышц небно-глоточного закрытия в волчьей пасти: анатомические и хирургические соображения, основанные на вскрытии 18 неоперированных волчьих пастей. Пласт Реконстр Сург 46: 488–497.
40. 40. Koo SH, Cunningham MC, Arabshahi B, Gruss JS, Grant JH, 3rd (2001) Мышь с нокаутом трансформирующего фактора роста бета 3: модель на животных для волчьей пасти. Plast Reconstr Surg 108: 938–948; обсуждение 949–951.
41. 41. Carvajal Monroy PL, Grefte S, Kuijpers-Jagtman AM, Wagener FA, Von den Hoff JW (2012) Стратегии улучшения регенерации мышц мягкого неба после восстановления расщелины неба. Tissue Eng Часть B Ред. 18: 468–77.
42. 42. Фурусава К., Ямаока М., Кого М., Мацуя Т. (1991) Иннервация поднимающей veli небной мышцы языкоглоточного нерва. Brain Res Bull 26: 599–604.
43. 43. Хуанг М.Х., Ли С.Т., Раджендран К. (1997) Новое трупное исследование паратубальных мышц: последствия для функции евстахиевой трубы в волчьей пасти.Пласт Реконстр Сург 100: 833–842.
44. 44. Хуанг М.Х., Ли С.Т., Раджендран К. (1998) Анатомические основы расщелины неба и небоглоточной хирургии: последствия нового исследования трупа. Plast Reconstr Surg 101: 613–627; обсуждение 628–619.
45. 45. Hwang K, Kim DJ, Hwang SH (2009) Микроскопическая связь небно-глоточной мышцы с levator veli palatini и верхним констриктором. J Craniofac Surg 20: 1591–1593.
46. 46. Малдер Дж. Дж., Куиджперс В. (1999) Евстахиева труба крысы и ее мускулатура.Анн Отол Ринол Ларингол 108: 277–285.
47. 47. Альбиин Н., Хеллстром С., Сален Б., Стенфорс Л. Е., Содерберг О. (1983) Анатомия евстахиевой трубы у крысы: макро- и микроскопическое исследование. Анат Рек. 207: 513–521.
48. 48. Murphy MM, Lawson JA, Mathew SJ, Hutcheson DA, Kardon G (2011) Сателлитные клетки, фибробласты соединительной ткани и их взаимодействия имеют решающее значение для регенерации мышц. Разработка 138: 3625–3637.
49. 49. Винн Т.А., Рамалингам Т.Р. (2012) Механизмы фиброза: терапевтический перевод для фиброзного заболевания.Нат Мед 18: 1028–1040.
50. 50. Fan JM, Huang XR, Ng YY, Nikolic-Paterson DJ, Mu W и др. (2001) Интерлейкин-1 индуцирует трансдифференцировку канальцевого эпителия и миофибробластов посредством механизма, зависимого от трансформирующего фактора роста бета1, in vitro. Am J Kidney Dis 37: 820–831.
51. 51. Grefte S, Kuijpers-Jagtman AM, Torensma R, Von den Hoff JW (2010) Модель регенерации мышц вокруг фиброзных повреждений при повторяющихся деформационных травмах. Медико-спортивные упражнения 42: 813–819.
52. 52. Moon JB, Thompson SA, Jaeckel E, Canady JW (1998) Распределение типов мышечных волокон в нормальной поднимающей veli небной мышце человека. Краниофак волчьей пасти J 35: 419–424.
53. 53. Stål PS, Lindman R (2000) Характеристика мышц мягкого неба человека в отношении типов волокон, миозинов и капиллярного снабжения. J Anat 197 (Pt 2): 275–290.
54. 54. Ясуда К., Окуда Д., Танака М., Мори Р., Хасуми-Накаяма И. и др. (2003) Центральное распределение тел нейронных клеток, иннервирующих поднимающую veli palatini мышцу, и связанный с этим паттерн экспрессии изоформы тяжелой цепи миозина у крыс.Brain Res 968: 80–88.
55. 55. Самбасиван Р., Яо Р., Киссенпфенниг А., Ван Виттенберг Л., Палди А. и др. (2011) Экспрессирующие Pax7 сателлитные клетки незаменимы для регенерации скелетных мышц взрослых. Разработка 138: 3647–3656.
56. 56. Lepper C, Partridge TA, Fan CM (2011) Абсолютная потребность в Pax7-положительных сателлитных клетках в регенерации скелетных мышц, вызванной острым повреждением. Разработка 138: 3639–3646.
57. 57. Гарри DJ, Мисон А.