фото, причины возникновения, диагностика и лечение

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.

Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.

Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

• синдром Ван дер Вуда;
• синдром Дойса-Дитса;
• синдром Робена;
• синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

• гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
• воздействие на организм ядов и пестицидов;
• контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
• прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
• употребление противосудорожных лекарств;
• злоупотребление алкоголем и табаком;
• несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

• дефект затрагивает только мягкое небо;
• незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
• одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
• двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

• органов дыхания;
• возможности сосания груди;
• жевания пищи;
• развития речи;
• формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

• гнусавостью;
• нехарактерным тембром голоса;
• значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

• велопластика;
• уранопластика;
• хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.

Врач-педиатр, врач аллерголог-иммунолог, окончила Самарский государственный медицинский университет по специальности «Педиатрия». Подробнее »

Поделитесь с друьями!

Волчья пасть – врожденная расщелина мягкого и твердого неба у детей.

Причины, способы лечения, операция, фото.

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

Волчья пасть — это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на TecRussia.

ru:

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750–800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

• работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
• тяжелый токсикоз беременных;
• прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
• недостаток фолиевой кислоты;
• ожирение матери;
• возраст родителей старше 35 лет;
• сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

• мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
• твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

В тех случаях, когда расщелина затрагивает только мягкое небо, говорят о неполном расщеплении. Если же она тянется от язычка до альвеолярного отростка челюсти, то его называют полным. В ряде случаев дефект может переходить от неба к наружной части рта, тогда диагностируется сочетание волчьей пасти и заячьей губы (

см. также статью «Заячья губа у детей»).

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция	Возможные проблемы
Дыхание	Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание	Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание	Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь	Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки	Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

• педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
• пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
• ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
• логопед
  , невролог, ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом – через полтора-два года.

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

• Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
• Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент – защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании. 

Результаты операций по удалению волчьей пасти:

• Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Схема разрезов и ушивания при операции на мягком (рис.1) и твердом (рис.2) небе:

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

• Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок – до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Фото до и после операций:

• Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
• В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
• Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, – в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

53-летний «Танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые обнародовал фото дочери, рассказав о ее врожденной физической патологии

04:31, 25.12.2020

Девочка родилась с «волчьей пастью».

Итальянский бизнесмен Джанлука Вакки, известный в интернете, как «танцующий миллионер», стал отцом в конце октября. У блогера и его 27-летней возлюбленной Шэрон Фонсеки родилась дочь. Перед появлением на свет девочки Джанлука Вакки и его избранница опубликовали танцевальное видео из родильного дома, а несколько часов спустя уже поприветствовали новорожденную малышку.

Джанлука и Шэрон танцевали даже в роддоме

Вакки как мог поддерживал любимую во время родов и не терял самообладания во время это длительного и трудного для его избранницы процесса. Он даже пошутил, что в родильном зале все пытаются помочь ребенку выйти, но поскольку все несколько затягивается, Джанлука уже начал думать, что дитя просто не хочет его видеть. Тем не менее, через несколько часов в своем микроблоге в Instagram Вакки поделился фотографией с возлюбленной и дочерью, внешность которой родители предпочли скрыть.

Джанлука и Шэрон с новорожденной дочерью

Вчера Джанлука Вакки впервые показал, как выглядит его новорожденная дочь. К слову, малышку возлюбленные назвали необычным именем — Блу Иерусалима. В своем микроблоге в Instagram бизнесмен опубликовал обложку журнала Hola, на которой размещена фотография Вакки с Шэрон Фонсека и дочерью. Также он рассказал и об одной физической особенности ребенка — девочка родилась с так называемой «волчьей пастью», это расщелина мягкого и твердого неба. Вакки добавил, что с подобным заболеванием сталкивается каждый семисотый новорожденный малыш. К счастью, данный недуг можно исправить хирургическим путем.

Джанлука Вакки впервые обнародовал фото дочери, рассказав о ее врожденной физической патологии

«Мы очень рады, что вы наконец-то познакомились с ней. Блу родилась с волчьей пастью. Наши душа и сердце были с нашей дочерью, но в то же время и со всеми семьями, которые тоже столкнулись с этим недугом. Это случается с одним из 700 младенцев. Мы счастливы, что у нас есть прекрасная команда медиков, которая в должное время проведет операцию нашей дочери, чтобы она могла жить полноценной жизнью», — объяснил миллионер в подписи к публикации (переведено с английского на русский. — Прим. ред.).

Джанлука и Шэрон в ожидании ребенка

Стоит отметить, что Джанлука Вакки известен своими многочисленными романами с представительницами прекрасного пола. Ранее «танцующему миллионеру» предписывали связь с телеведущей Мелиссой Саттой, актрисами Мишель Родригес иЛиндси Лохан, а также дизайнером Джорджией Габриэле. Самые продолжительные отношения у Вакки сложились с Джорджией. В 2016 году Джанлука Вакки обрел популярность за пределами Италии благодаря зажигательному танцу с возлюбленной. Более того, бизнесмен называл Джорджию своей женой и регулярно делился романтическими фото с ней. Тем не менее их отношения не выдержали проверку временем и через несколько лет пара распалась.

Что касается нынешней возлюбленной миллионера Шэрон Фонсеки, то, согласно источникам, с моделью звезда встречается с 2018 года. Еще тогда олигарх признавался, что пока не готов к отцовству, но, видимо, Шэрон повлияла на его решение и пара все же обзавелась потомством.

Джанлука Вакки прославился своими зажигательными танцами

Читайте также:

52-летний «Танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые стал отцом

52-летний «танцующий миллионер» Джанлука Вакки впервые станет отцом

Екатерина Климова и Гела Месхи спародировали танец миллионера Джанлуки Вакки

Бутылочка Dr Brown’s для детей с трудностями кормления 250мл Синяя

Бутылочка Dr.Brown’s для детей с выявленными трудностями процесса кормления 250 мл — это бутылочка разработанная специалистами Dr. Brown’s совместно с врачами экспертами челюстно лицевой хирургии специально для малышей, имеющих проблемы с кормлением, такие как: заячья губа (хейлосхизис), волчья пасть (палатосхизис) и другие затрудняющие или препятствующие нормальному течению жизненно важного процесса, как питание, младенцев.

Бутылочка Dr.Brown’s для детей с выявленными трудностями процесса кормления 250 мл имеет клапан, который вставляется в соску бутылочки, что позволяет ребёнку использовать движения языка для самостоятельного вывода из соски порции еды. 

• Разработана специально для обеспечения помощи в сложных случаях
• Обеспечивает функцию кормления Самим новорожденным, т.е. малыш сосёт бутылочку самостоятельно
• Положительный опыт кормления из бутылочки: эффективный, успешный, безопасный
• Помогает уменьшить газики и срыгивания.
• Многократное использование
• Нет необходимости постоянно сжимать или надавливать на бутылочку для вывода необходимого количества жидкости в рот ребёнка.
• Нет необходимости использовать рото-лицевые манипуляции, такие как поддержка подбородка и щеки, для увеличения давления в ротовой полости.

Предоставление возможности для новорождённого самостоятельно выдавливать жидкость из соски уменьшает риск развития защитной реакции на кормление через рот/неприятие или отказ от кормления.

Бутылочка Dr.Brown’s для детей с выявленными трудностями процесса кормления 250 мл разработана для малышей с такими нарушениями как:

• Врождённая расщелина верхней губы/нёба
• Врождённый порок сердца
• Оронейромоторная дисфункция
• Черепно-лицевые изменения
• Общие или редкие синдромные последовательности (синдромы Пьера-Робена и Стриклера)

Почему дети рождаются с заячьей губой и волчьей пастью

По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В медицине его называют расщелиной верхней губы и нёба. Еще в середине прошлого века такое чисто внешнее нарушение представляло практически непреодолимую преграду для нормального развития ребенка, в том числе и речевого. Сейчас подобные проблемы уже решаемы. Главное — как можно раньше обратиться за помощью к соответствующим специалистам.

С первых дней жизни

Как правило, о том, что ребенок родится с расщелиной верхней губы и нёба, будущая мама узнает на 16-20-й неделе беременности во время скринингового УЗИ. Наследственность сказывается лишь в 15–20% случаях. Остальное приходится на инфекционные заболевания, стрессы и токсикозы, которые женщина перенесла в первые два месяца беременности, когда формируется челюстно-лицевой скелет. Искать причины и виноватых бесполезно. Лучше сразу связаться с детскими челюстно-лицевыми хирургами, послать по электронной почте снимки и результаты УЗИ и поддерживать со специалистами связь, присылая снимки следующих УЗИ.

Малыш, если нет других проблем, появится на свет в обычном родильном доме. Надо сфотографировать, как выглядит дефект, и отправить снимок врачу. В подавляющем большинстве случаев операцию делают, когда ребенку исполнится 2–4 месяца. Маме и ребенку предстоит нелегкий период: из-за анатомического дефекта новорожденный плохо ест, не может полноценно глотать и сосать, чтобы его накормить, приходится использовать специальные бутылочки и соски. Грудное вскармливание в подобных условиях сохранить сложно.

Но, если хирургическое вмешательство состоится в течение первого месяца жизни, многих проблем удастся избежать. Правда, для этого нужны владеющие методикой операций у новорожденных специалисты и соответствующее оборудование. В Московской ДКГБ № 9 имени Г.Н. Сперанского все условия сошлись в 2011 году. И вот уже восьмой год на ее базе специалисты Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оперируют новорожденных с расщелиной верхней губы и нёба. Самому маленькому пациенту было всего 3 дня. Уже на следующий день после операции малыш может сосать грудь. На 6–7-й день маму с ребенком выписывают домой.

причины, диагностика и лечение, фото до и после операции

Не всегда новорождённые дети появляются на свет без дефектов. У определенной группы детей могут быть обнаружены такие типы деформаций лица и области рта, как заячья губа и волчья пасть. Их особенностью является то, что процесс их формирования происходит еще в первые месяцы беременности, когда ребенок еще находится в материнской утробе.

Способствует же образованию таких деформаций неправильное соединение определенных участков тела, вызванное недостаточным количеством ткани в той или иной зоне.

Заячья губа выглядит как расщелина, образованная с обеих сторон верхней губы, являющаяся результатом физиологического отклонения. По своему виду она напоминает узкое отверстие или пробел в коже верхней губы. Известны случаи, когда расщелина доходит до области носа, затрагивает также и кость верхней челюсти и верхнюю десну.

Волчья пасть также является своеобразным расширением, которое затрагивает область неба. У некоторых новорождённых волчья пасть может захватывать твердое или мягкое небо.

Общим признаком, характерным для каждого из рассмотренных дефектов, является то, что они могут затрагивать сразу одну или обе стороны рта.

Ввиду того что губы и небо развиваются по отдельности, у ребенка может быть обнаружена одна из этих деформаций или сразу обе.

У кого появляется расщелина неба и заячья губа?

Рассматривая заячью губу, которая может появляться отдельно или же в сочетании с волчьей пастью, следует отметить, что подобную деформацию диагностируют у каждого семисотого ребенка ежегодно. В США эта деформация входит в число наиболее часто встречаемых, в списке подобных дефектов ей отведено 4 место. Больше всего им подвержены дети азиатского, латиноамериканского или коренного американского происхождения.

Чаще других эти деформации поражают мальчиков, у которых они диагностируются в 2 раза чаще, нежели у девочек. При этом в данном случае подразумевается заячья губа. В то же время у девочек гораздо чаще обнаруживают расщелину неба или волчью пасть, причем таких случаев отмечается на 50% больше, чем у мальчика.

Каковы причины появления заячьей губы и расщелины неба?

На сегодняшний день ученые не могут сказать, какие же причины вызывают появление подобных деформаций. Поэтому они не могут дать рекомендаций относительно того, как избежать этих дефектов. По мнению некоторых специалистов, такие дефекты связаны первую очередь с совместным влиянием генетического и экологического фактора. Поэтому, если родители новорожденного, его родственники или братья уже имеют такую деформацию, то высока вероятность того, что и ребенку она передастся.

Также подобные дефекты могут возникнуть в результате употребления матерью медицинских препаратов во время беременности. Среди медикаментов встречаются такие, которые могут стать причиной появления расщелины неба или губы.

В список наиболее распространенных следует включить:

• антикольвунсанты;
• средства для лечения акне, содержащие аккутан;
• метотрексат. Этот препарат часто прописывают врачи для больных, у которых диагностирован рак, артрит и псориаз.

Также создать благоприятные условия для развития заячьей губы или волчьей пасти может воздействие на плод вирусов или химикатов. Во всех остальных случаях подобные деформации принято связывать с развитием заболеваний, имеющих иную этиологию.

Как проводится диагностика расщелины неба и заячьей губы?

Сам факт того, что при развитии расщелины неба или губы отмечаются физиологические дефекты, это заметно упрощает процесс их диагностики. В некоторых случаях установить факт их наличия можно при помощи пренатального ультразвукового обследования. Если предродовое ультразвуковое обследование не дало положительных результатов, то обязательно после появления на свет новорождённого проводится физическое обследование полости рта, носа и неба, чтобы получить подтверждение об отсутствие условий для развития подобных дефектов. В некоторых случаях подобный диагноз может быть поставлен в ходе обследования, проводящегося в целях выявления иных отклонений в развитии.

Какие проблемы связаны с появлением расщелиной неба и заячьей губы?

Если у ребенка были обнаружены подобные деформации, то это серьезно его ограничивает в совершении привычных действий, необходимых для поддержания жизнедеятельности.

Трудности с приемом пищи

Если у ребенка обнаружена одна из подобных деформаций, то во время трапезы еда и жидкость могут начать двигаться в носовую полость, а оттуда попасть в рот. Сегодня эта проблема активно решается и для таких новорожденных предлагаются специальные бутылочки и соски для детского кормления, благодаря которым можно кормить их таким образом, чтобы пища двигалась вниз к пищеводу.

Чтобы было проще кормить детей с расщелиной неба, им потребуется установить искусственное небо, с помощью которого можно будет облегчить процесс поступления пищи в пищевод. Таким способом их придется кормить до тех пор, пока лечащим врачом не будет принято решение о проведении необходимой хирургической операции.

Ушные инфекции и потеря слуха

Если у ребенка имеется расщепленное небо, то высока вероятность, что у него будет диагностирована ушная инфекция. Подобный риск высок из-за того, что у таких детей присутствует склонность к образованию и накоплению жидкости в среднем ухе. Подобное состояние требует соответствующего лечения, в противном случае создается угроза потери слуха у ребенка.

Во избежание этого для таких детей рекомендуется использовать специальные трубки, которые устанавливают на барабанной перепонке, тем самым создаются условия для вывода жидкости. Вдобавок к этому дети с подобными рисками должны ежегодно проходить осмотр у врача для подтверждения хорошего слуха.

Проблемы с речью

Наличие у ребенка такой деформации, как заячья губа и волчья пасть повышает вероятность того, что ему будет трудно освоить речь. Из-за особенностей организма такие дети могут издавать носовые звуки, а это часто может не позволить окружающим понять их речь. К счастью, подобное наблюдается не у всех детей. Известны случаи, когда посредством хирургической операции удавалось вернуть ребенку с подобными дефектами способность к нормальной речи.

Если же у ребенка четко просматриваются трудности с освоением речи, то ему потребуется поработать с логопедом. Этот специалист будет отдельно заниматься с ребенком, составляя для него упражнения, чтобы он смог восстановить речь до нормального уровня.

Проблемы с зубами

Одна из проблем, которая может затронуть детей с диагнозом волчья пасть и заячья губа — кариес. Иногда у них могут быть обнаружены лишние, искривленные или смещённые зубы, что обычно требует помощи специалиста стоматолога или ортодонта. Помимо этого, известны случаи, когда у детей с подобными деформациями были обнаружены дефекты альвеолярного гребня. Альвеолы представляют собой костную часть верхних десен, выступающих основой для зубов.

Если у ребенка был выявлен дефект альвеолы, то это чревато следующими неприятностями:

• Дефект, связанный с расположением постоянных зубов, что может выражаться в их смещении, выпирании или ротации;
• Создание помех для нормального развития постоянных зубов;
• Создание трудностей для нормального формирования альвеолярного гребня.

Для борьбы с подобными проявлениями современная медицина предлагает методы челюстно-лицевой хирургии, при помощи которых можно эффективно устранить вышеназванные проблемы.

Кто занимается лечением детей с расщелиной неба и губы?

Учитывая то, что подобная деформация затрагивает области, которые находятся в ведении различных специалистов, чаще всего для борьбы с этими дефектами приходится привлекать целый коллектив докторов. И, как правило, подобная команда включает в себя следующих врачей:

• Пластический хирург. Специалист, который проводит хирургические операции на губе или небе;
• Отоларинголог. Врач, специализацией которого является борьба с заболеваниями, затрагивающими слух, способный подобрать наиболее эффективную методику лечения проблем подобного рода;
• Челюстно-лицевой хирург. В ведение этого доктора входит осуществление манипуляций по перемещению части верхней челюсти, призванных добиться нормального функционирования, а также устранения косметического дефекта и расщепления десен;
• Ортодонт. Врач, который занимается выравниванием и смещением зубов;
• Стоматолог. Доктор, который специализируется на уходе за зубами и полостью рта;
• Простодонт. Врач, занимающийся изготовлением искусственных зубов и специальных стоматологических приспособлений, позволяющих восстановить внешний вид и нормальную работу речевого аппарата. При необходимости эти устройства способствуют облегчению приема пищи;
• Специалист патологии речи. Врач, который занимается изучением патологий, связанных с приемом пищи и речью;
• Логопед. Специалист, владеющий методами по улучшению качества речи;
• Аудиолог. В ведение этого врача входит изучение расстройств коммуникации, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Лечащий врач. Специалист, который занят изучением общего состояния ребенка;
• Социальный работник или психолог. Оказывает плановую помощь семье и дает советы по преодолению любых проблем, связанных с адаптацией;
• Специалист в области генетики. В советах этого врача заинтересованы как родители, так и взрослые пациенты, из которых они могут узнать, насколько высока вероятность рождения детей с подобными дефектами.

Лечение ребенка предусматривает составление специальной программы, предполагающей совместное участие каждого специалиста и учет индивидуальных потребностей пациента. Чаще всего уже в младенчестве специалистами назначаются и проводятся первые мероприятия по избавлению от обнаруженных деформаций. Однако данный процесс довольно длительный и чаще всего заканчивается в тот момент, когда пациент достигает раннего взрослого возраста.

Как проходит лечение расщелины неба или губы?

Чтобы полностью убрать деформацию, специалистам приходится проводить одну или две хирургические операции. Конечное решение принимается после изучения состояния дефекта. В первый раз хирургическое вмешательство выполняется в тот момент, когда ребенок достигает трехмесячного возраста.

Лечение волчьей пасти отличается своей сложностью, поскольку для устранения подобного дефекта приходится проводить большое количество операций и потому чаще всего только по достижении 18 лет можно вернуть пациенту нормальный вид. В первый раз вмешательство, направленное на корректировку неба, проводится в момент, когда пациенту исполняется 6 месяцев или 1 год.

После проведения первой операции отмечается не только улучшение работы неба, но и уменьшается риск того, что жидкость будет поступать в среднее ухо. Из других положительных эффектов следует выделить создание условий для правильного формирования зубов и костей лица.

Заключение

Заячья губа и волчья пасть является довольно серьезными болезнями, которые могут осложнить жизнь любого человека еще в раннем младенчестве. Поэтому уже с рождения такие дети требуют внимания врачей. К счастью, сегодня медицина предлагает немало методов, позволяющих вернуть таких детей к нормальной жизни.

Волчья пасть и заячья губа

К сожалению, этот процесс довольно длительный и часто требует проведения многочисленных операций. Однако, придерживаясь рекомендаций специалистов и проводя весь комплекс процедур, назначенных группой лечащих врачей, в большинстве случаев прогноз излечения этой болезни является благоприятным.

Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Волчья пасть у детей. Фото до и после операции, причины появления, лечение

Такую врожденную патологию, как волчья пасть у детей, корректируют еще в первые годы жизни малыша. На фото можно увидеть, что ткани неба образуют расщелину. Из-за этого дефекта у ребенка возникают сложности с приемом пищи и дыханием. Но при успешном лечении и своевременной коррекционной помощи малыш не будет отличаться в развитии от других детей.

Определение заболевания

Волчья пасть у детей, фото которой можно увидеть ниже, представляет собой несрастание тканей твердого и мягкого неба. Небо разграничивает ротовую и носовую области. У плода верхняя челюсть формируется на 8 неделе беременности. Если в это время случился генетический сбой, тогда происходит появление данной патологии.

Определить наличие расщепления неба можно, сделав УЗИ на 12-16 неделе беременности. Но полное представление педиатр сможет оценить только после рождения малыша. При наличии данной патологии родителям нужно проконсультироваться с челюстно-лицевым хирургом. В дальнейшем дети с расщелиной неба наблюдаются у ортодонта, педиатра и логопеда.

Причины заболевания

Данная патология является врожденной, и специалисты считают, что причина ее появления – генетический сбой.

Вероятность появления ребенка с этой особенностью повышается в следующих случаях, если будущая мама во время беременности:

• страдает от алкогольной, наркотической или табачной зависимостей;
• принимает лекарственные препараты, которые не рекомендованы беременным женщинам;
• проживает в неблагоприятной экологической ситуации;
• страдает от лишнего веса, вплоть до ожирения;
• имеет дефицит фолиевой кислоты.

Также к причинам, способным спровоцировать появление расщелины неба, относят:

• несбалансированное питание;
• частые стрессы;
• травма живота и любое механическое воздействие;
• вирусные и инфекционные заболевания во время беременности.

Согласно статистическим данным, у женщин, чей возраст во время вынашивания превышает 35 лет, повышается риск родить малыша с данной патологией. Иногда причиной волчьей пасти становится наследственность. На самом деле бывает сложно определить, что вызвало появление дефекта.

Классификация заболевания

Волчья пасть у детей (фото показывают, что степени проявления дефекта могут быть разными) может быть оценена по тяжести патологии после рождения ребенка. От этого зависит продолжительность и программа коррекционной работы.

Разновидность патологии	Краткое описание
Скрытая	Расщепленными оказываются только мышцы мягкого неба, слизистая оболочка в нормальном состоянии. Определить наличие патологии можно только при углубленной диагностике.
Неполная	Расщелина полностью затрагивает мягкое небо и частично твердое.
Полная	Расщеплены ткани мягкого и твердого неба, патология ярко выражена.
Сквозная	Расщелина твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка с может односторонняя или двусторонняя.

Волчью пасть у детей классифицируют по внешним признакам:

• явная расщелина, которую можно увидеть при первичном внешнем осмотре;
• скрытая – есть глубинный мышечный дефект, при этом слизистая не повреждена. При внешней диагностике нет никаких повреждений.

Встречаются сочетание заячьей губы и волчьей пасти, но данную патологию выделяют в отдельный вид.

Чаще всего волчью пасть можно диагностировать при первичном осмотре. Но для определения скрытого варианта потребуются дополнительная диагностика.

Симптомы

Волчья пасть у детей, фото которой представлены в этой статье, имеет ярко выраженный косметический дефект.

Эта патология имеет ряд симптомов, являющихся показателем нарушения важных процессов жизнедеятельности:

Поэтому малышам стараются проводить операции еще на первом году жизни. Чем раньше начата коррекционная работа, тем эффективнее получится скорректировать расстройства важных функций жизнедеятельности.

Чем опасна волчья пасть

Волчья пасть у детей опасна тем, что еще во время родов околоплодная жидкость может попасть в легкие. Поэтому малыш с рождения находится под наблюдением у нескольких специалистов.

Данная аномалия может стать причиной следующих проблем:

• несрастание тканей мягкого неба вызывает отставание речевого развития из-за нарушения процесса звукообразования;
• из-за трудностей с дыханием воздух не успевает прогреться, что может спровоцировать появление заболеваний дыхательных путей. Из-за затруднений дыхательного процесса появляется дефицит кислорода, который приводит к нарушению мозговой деятельности;
• жидкость может попасть в ушные пазухи, что становится причиной отита и других проблем со слухом;
• нарушение процессов глотания и сосания приводит к тому, что малыш плохо набирает в весе и росте. Также во время питания ребенок не дополучает полезные вещества, что сказывается на общем состоянии организма;
• нарушение прикуса приводит к сложностям пережевывания пищи и нарушению процессов в ЖКТ. Иногда расщелина становится причиной неправильного роста зубов, кариеса;
• косметический дефект осложняет социальную адаптацию.

Лечение волчьей пасти должно быть комплексным, потому что аномалия затрагивает важные процессы жизнедеятельности. Чтобы свести вышеперечисленные проблемы к минимуму, дефект исправляют в первые годы жизни малыша.

Диагностика

Выявить наличие патологии можно во время беременности при помощи ультразвукового исследования на 14-16 неделе. Но подтвердить диагноз получится только после рождения во время осмотра ротовой полости. Врачи проводят дополнительные исследования, чтобы определить объем работы.

В медицинском учреждении проводят следующие виды диагностики:

• рентген челюстно-лицевой области, чтобы оценить степень повреждения;
• проверку слуха проводят при обширных расщелинах, когда есть из-за ярко выраженности патологии появляется риск ухудшения слуха, вплоть до глухоты;
• диагностика обоняния нужна для оценки мимики и реакция малыша на запахи;
• общий анализ крови.

На основании собранных данных составляют коррекционную программу.

Методы лечения и коррекции

Лечение волчьей пасти возможно только хирургическим путем. В дальнейшей реабилитации принимают участие несколько специалистов. Операция состоит из нескольких этапов. Операцию проводит можно с 8 месяцев.

Раньше проведение хирургического вмешательства не рекомендовано, потому что ротовая полость слишком маленькая. До 8 месяцев упор делают на поддерживающую терапию. Операцию проводят с учетом индивидуальных особенностей ребенка и степени тяжести дефекта.

После исправления аномалии малыш продолжает наблюдаться у хирурга, ортодонта. Также при необходимости проводят занятия с логопедом, чтобы скорректировать речевое развитие. Если у ребенка операция была проведена в первые годы жизни, то у него не возникает проблем с социализацией. Поэтому послеоперационная работа строится на формировании умений правильно дышать и глотать.

Дооперационная подготовка

С самого рождения малыша начинают готовить к лечению.

Дооперационный этап состоит из:

• оказания психотерапевтической помощи семье;
• организации правильного сбалансированного питания, чтобы решить проблему с дефицитом веса;
• профилактики простудных и ушных заболеваний;
• стоматологической помощи;
• логопедического сопровождения.

Психотерапия нужна для нормализации психологической обстановки в семье. Часто родители чувствуют вину перед ребенком, им сложно принять, что их малыш отличается от других. Психотерапевты объясняют родителям, что данная патология успешно корректируется, и в дальнейшем ребенок не будет отставать в развитии от других детей.

По мере взросления специалист работает с малышом, чтобы он не стеснялся своей особенности. Психотерапевтическое сопровождение поможет ребенку социализироваться.

При данной аномалии самое сложное – правильно организовать процесс питания так, чтобы еда и жидкость не попадали в носовую полость. Если дефект не ярко выражен, используют специальные накладки на грудь или бутылочку, прикрывающие расщелину неба.

В тяжелых случаях используют специальный зонд-трубку. Ее вводят в носовую область так, чтобы она достигала желудка. Данное приспособление устанавливают в больнице, а родители проходят обучение по его применению. Каждые 3 недели зонд переставляют, чтобы не возникало осложнений.

Пищу дают в перетертом виде, потому что у ребенка нарушены процессы глотания и жевания. Снижается риск попадания продуктов питания в дыхательные пути. В рационе малыша должно быть достаточно витаминов и полезных макро- и микроэлементов, потому что у детей с волчьей пастью снижен иммунитет.

До проведения операции малыш должен проходить регулярно консультацию у ЛОР-врача. Также специалисты рекомендуют ограничить общение с окружающими. Родители должны следить за чистотой носовой полости. Врач может порекомендовать установку специальной трубочки, чтобы предупредить возникновение ушной инфекции.

Детям с расщелиной неба нужно регулярно чистить зубы при помощи силиконовой накладки. В год родители приходят с малышом на прием к стоматологу, чтобы провести коррекцию у ортодонта по необходимости.

В возрасте 2 лет рекомендованы занятия с логопедом. Это нужно, чтобы скорректировать звукопроизношение и предупредить появление других проблем в речевом развитии.

Виды операций

Выбор операционной техники зависит от степени выраженности дефекта. Обычно хирург проводит велопластику и уранопластику.

Велопластика

Велопластика – это сшивание расщелины мягкого неба. Ее можно делать с 8 месяцев, также данную технику проводят в период с года до 2 лет. Велопластику стараются сделать до периода, пока ребенок не начал говорить. Иначе могут появиться дефекты в речевом развитии.

Велопластика нормализует процессы глотания и дыхания. Хирург заранее готовит ткани треугольной формы, чтобы зашить расщелину мягкого неба. Ткань берут со слизистой ротовой полости. Данная техника отличается меньшей травматичностью. Спустя 2-3 дня после ее проведения можно переходить с зондового питания на обычное. Когда это происходит, зонд убирают, а малыша выписывают.

Уранопластика

Уранопластика – это коррекция твердого неба. Для этого удлиняют мягкое небо и сужают средний отдел глотки. Если дефект – ярко выражен, операцию проводят в несколько этапов. Первая уранопластика может быть проведена в 6 месяцев.

Другие хирургические вмешательства проводят в возрасте от 2 до 4 лет. Если расщелина – несквозная, то уранопластику делают в 3-5 лет. Если сквозная односторонняя, хирургические вмешательства выполняют в 5-6 лет. При двусторонней расщелине уранопластику проводят в 2 этапа с разницей в 6 месяцев.

Данную технику лучше проводить до 6 лет, пока ребенок не пошел в школу. После 6 лет выполняют косметологические и косметические процедуры. Есть случаи, когда полностью от расщелины неба удается избавиться только к 18 годам.

Для закрытия расщелины хирург берет части надкостницы вместе с сосудами. Этими фрагментами закрывают дефект. Потом происходит образование костной ткани. Уранопластику не советуют проводить в раннем возрасте, потому что она может стать причиной задержание образования костной ткани верхней челюсти.

Одномоментная пластика

Одномоментную пластику делают, если расщелина – узкая или неполная. После хирургического вмешательства аномалию закрывают фрагментами ткани из носовой и ротовой полостей.

Данная техника не помогает справиться со всеми проблемами. Но процесс ухода и кормления малыша упрощается. Также снижается вероятность появления ушных заболеваний. Одномоментная пластика создает все условия для восстановления костной ткани, что способствует закрытию расщелины.

Хейлопластика

Хейлопластику применяют только тогда, когда у малыша одновременно заячья губа и волчья пасть. Ее можно проводить после 8 месяцев. Раньше хейлопластику не делают, потому что слишком маленькие размеры ротовой и носовой полостей.

При любой разновидности операции существует вероятность того, что ткани срастутся неравномерно. Это может выглядеть неэстетично с косметической стороны, потому что появляются шрамы и рубцы. Но слишком поздно делать их также не рекомендуют, потому что от этого зависит правильность формирования челюстно-лицевой системы.

Все оперативные вмешательства проходят под общим наркозом. До этого малыш проходит курс антибиотиков, а затем добавляют обезболивающие медикаменты. Если не возникло послеоперационных осложнений, ребенка выписывают через 3-4 недели.

Уход после операции

В период реабилитации специалисты советуют придерживаться следующих рекомендаций:

• В течение 2-3 дней малышу назначен постельный режим. Также малыш должен соблюдать режим молчания на протяжении 10 суток после хирургического вмешательства.
• На послеоперационные швы накладывают повязки с обеззараживающим лекарством. Перевязки делают каждые 2-3 дня, чтобы не возникало накоплений слизи, слюны и крови в области неба. Когда швы снимают, повязки также убирают.
• Пищу можно давать только в перетертом виде.
• Обязательно включить в рацион большое количество воды.
• Чтобы у малыша не возник воспалительный процесс, после каждого приема пищи, нужно полоскать раствором марганцовки.
• Со 2-й недели в период реабилитации ребенку назначают массаж неба для ускорения регенерации тканей. Все движения должны быть аккуратными и плавными, потому что любое механическое воздействие вызывает болезненные ощущения. Родители должны соблюдать технику выполнения.

После выписки нужно записаться в поликлинику для проведения реабилитационных мероприятий:

• логопедические занятия для развития артикуляционной моторики, улучшение состояния мягкого неба, формирование правильного речевого дыхания и массаж. Но его выполнять может логопед, прошедший специальное обучение;
• физиотерапевтические процедуры;
• процесс кормления осуществляется при помощи специальной ортодонтической соски.

Наблюдение у ортодонта – обязательное условие, потому что он следит за правильностью формирования челюсти. С логопедом и дефектологом начинают заниматься только после 2 лет.

Процесс реабилитации полностью заканчивается к 6-7 годам. И ребенок может посещать обычные общеобразовательные учреждения и не отставать в развитии от сверстников.

Противопоказания и осложнения

Волчья пасть у детей, фото которой показывают особенности строения неба, лечится хирургическим путем еще в раннем возрасте.

Но имеются противопоказания к проведению операции:

• врожденные пороки сердца – до их коррекции;
• другие врожденные пороки внутренних органов в тяжелой степени;
• анемии;
• пневмонии.

При коррекции или полном устранении этих противопоказаний, проведение операции возможно. Но для этого нужно сдать дополнительные анализы, чтобы проверить состояние ребенка.

Волчья пасть у детей успешно поддается лечению. На фото до и после можно увидеть результат вовремя проведенной коррекционной работы. Но бывают случаи, когда возникают послеоперационные осложнения. Чаще всего они возникают из-за врачебной ошибки.

К осложнениям относятся:

• расхождение швов в месте соединения тканей. В этом случае проводят повторную операцию;
• части ткани, взятые с других участков тела, могут не прижиться и отмирать. Это проблема также решается путем проведения повторного хирургического вмешательства;
• появление грубых рубцов, степень выраженности которых регулируется косметологическими процедурами;
• укорачивание мягкого неба влияет на развитие речи. Поэтому в послеоперационный период ребенок посещает логопедические занятия.

Но осложнения после операций возникают не всегда и их можно устранить, чтобы реабилитационный период проходил успешно. Чтобы свести появление осложнений к минимуму, собирают анамнестические данные.

Прогноз после проведения операции благоприятный. После уранопластики и велопластики удается полностью исправить волчью пасть. При соблюдении всех рекомендаций в реабилитационный период развитие малыша ничем не будет отличаться от своих сверстников. Но полностью прекратить прием посещения врачей ребенок сможет только к тому времени, когда кости закончат формироваться.

Такая патология, как волчья пасть у детей, встречается очень редко и успешно лечится. Фото до и после проведения операции подтверждают успешность лечения, но при соблюдении всех врачебных рекомендаций. Оно должно быть комплексным, чтобы ребенок вырос физически и психически здоровым.

Видео о волчьей пасти

Волчья пасть у детей:

Salus Health — Общие сведения о расщелинах губы и неба

июля — год, Национальный месяц осведомленности и профилактики расщелины и черепно-лицевой области. Расщелина губы и неба, известные вместе как орофациальные расщелины, являются одними из наиболее распространенных врожденных дефектов в Соединенных Штатах. По данным Центров по контролю за заболеваниями (CDC), ежегодно более 2600 детей рождаются с расщелиной неба и более 4400 детей рождаются с расщелиной губы (с расщелиной неба или без нее). Дети, рожденные с этим заболеванием, могут столкнуться с различными проблемами, включая проблемы с кормлением и речью.

Фото предоставлено: Американская ассоциация черепно-лицевой щели и неба (ACPA)

Что такое заячья губа и нёбо?
Расщелина губы и неба — врожденные дефекты, которые обычно образуются на четвертой и седьмой неделе беременности. Расщелина губы возникает, когда ткань, образующая губу, не соединяется полностью до рождения, что приводит к открытию в верхней губе. У детей с заячьей губой также может быть расщелина неба, которая возникает, когда ткань, образующая нёбо, не соединяется полностью во время беременности.

Что вызывает расщелину губы и неба?
По данным CDC, причины орофациальных расщелин у большинства младенцев неизвестны, но некоторые факторы, которые могут увеличить вероятность развития у ребенка одного или обоих этих дефектов, включают:

• Семейный анамнез: Родители, у которых в семейном анамнезе была расщелина губы или неба, подвергаются более высокому риску рождения ребенка с расщелиной.
• Раса: Сообщается, что в Соединенных Штатах расщелина губы и неба наиболее распространены у коренных американцев и наименее распространены у афроамериканцев.
• Пол: Мужчины в два раза чаще имеют заячью губу с волчьей пастью или без нее. Расщелина неба без заячьей губы чаще встречается у женщин.
• Воздействие определенных веществ во время беременности: Расщелина губы и неба с большей вероятностью возникает у беременных женщин, которые курят сигареты, употребляют алкоголь или принимают определенные лекарства.
• Имеют диабет: Есть некоторые свидетельства того, что женщины, у которых до беременности был диагностирован диабет, могут иметь повышенный риск рождения ребенка с заячьей губой с волчьей пастью или без нее.
• Ожирение во время беременности: Есть некоторые свидетельства того, что дети, рожденные от женщин с ожирением, могут иметь повышенный риск возникновения заячьей губы и неба.

Как лечится заячья губа и нёбо?
Младенцы и дети с расщелиной губы с расщелиной неба или без нее сталкиваются с множеством проблем — в зависимости от типа и степени тяжести расщелины. Пострадавшие часто могут иметь ушные инфекции, потерю слуха, трудности с кормлением, проблемы с зубами, проблемы с речью и трудности с преодолением трудностей.Лечение этих состояний часто требует опыта команды, в которую входят: хирург, стоматолог, аудиолог и патолог речи. Как правило, хирург закрывает расщелину, стоматолог или ортодонт помогает выпрямить зубы и челюсть ребенка, а аудиолог проверит слух.

Речевые патологи (SLP) проводят терапию для лечения проблем с кормлением, глотанием и речью, которые могут возникнуть у детей с орофациальными расщелинами. Например, некоторые дети могут плохо произносить определенные звуки или согласные.Институт речи и языка (SLI) предлагает оценки и индивидуальные планы лечения, которые могут помочь детям преодолеть эти препятствия и улучшить их общение. Чтобы получить дополнительную информацию об услугах SLI или записаться на прием, позвоните по телефону 215.780.3150 .

Race играет огромную роль в деформации расщелины губы и неба | Голос Америки

ВАШИНГТОН. Расщелина губы или неба — одно из самых распространенных врожденных дефектов во всем мире. Перед рождением у младенцев может быть трещина или расщелина губы и неба.Этот разделение обычно закрывается между 6-й и 11-й неделями беременности. Если этого не происходит, и ребенок рождается с этим разрывом, врачи обычно могут это исправить. Но если расщелину не устранить, у малыша могут быть серьезные проблемы со здоровьем и сократиться жизнь.

В США и других развитых странах корректирующая операция проводится, когда ребенку от трех до 18 месяцев. Хирургическое вмешательство менее распространено в менее развитых странах.

Доктор Альберт О, детский пластический хирург, сказал, что он выполняет одну или две корректирующие операции в неделю в Детской национальной больнице в Вашингтоне.

«Мы — один из самых загруженных центров в Соединенных Штатах, поэтому мы с моим партнером в среднем получаем более сотни первичных случаев в год».

Примерно один из 1500 детей в США рождается с волчьей пастью. Один из 900 младенцев рождается с заячьей губой. Младенцы африканского происхождения имеют более низкие шансы — один на каждые 1200 рождений.

Врач использует смартфон, чтобы сфотографировать ребенка. Врач использует смартфон, чтобы сфотографировать ребенка с деформацией лица перед операцией в больнице Вьетнам-Куба в Ханое, ноябрь.18, 2014.

Доктор Ян Чай из Университета Южной Калифорнии сказал, что азиаты подвергаются наибольшему риску.

«Если вы посмотрите на популяцию пациентов во всем мире, если вы азиат, то распространенность составляет примерно 1 из 700».

Эти дети часто подвергаются стигматизации из-за того, как они выглядят. Но осложнения от заячьей губы и неба выходят за рамки косметических. Они влияют на речь и вызывают проблемы с зубами. Младенец с волчьей пастью не может сосать и рискует недоедать. Недоедание, в свою очередь, вызывает задержку роста.

Доктор Бен Гиттерман, педиатр, который работал волонтером в странах с низким уровнем дохода, чтобы помочь этим детям, сказал, что этот опыт изменил их жизнь.

«Увидев этих детей и подумав:« Какой милый маленький 3–4-летний », и обнаружив, что этому 3–4-летнему было 7, 8 или 9. И из-за того, что они не могли перерабатывать пищу, они не могли хорошо есть. Они были настолько задержаны … из-за недоедания. Не из-за недоедания из-за отсутствия еды в общине, а из-за того, что они не могли нормально питаться из-за заячьей губы и нёба.Это были крошечные маленькие дети, и я был в шоке ».

Гиттерман много раз был волонтером в Operation Smile, одной из благотворительных организаций, которая организует хирургические миссии, чтобы помочь этим детям. В интервью Skype с доктором Биллом Маги, основателем Operation Smile Маги сказал, что миссия его организации расширилась за более чем 35 лет ее существования.

«Примерно до 1999 года все наши добровольцы в значительной степени приехали из Соединенных Штатов. Сегодня от 70 до 80 процентов наших миссий выполняются местными жителями в их странах, которых мы обучили.«

Согласно исследованию 2016 года, проведенному доктором Уильямом Маги III и его коллегами из Университета Южной Калифорнии, благотворительные организации проводят более 80 процентов операций по поводу расщелины губы и неба во Вьетнаме. Маги III — сын основателя Операции Улыбка.

ФАЙЛ — Соучредитель Operation Smile Билл Маги perfoFILE — Доктор Уильям Маги III, сын основателя Operation Smile, выполняет операцию по восстановлению лицевой деформации пациенту в больнице Вьетнам-Куба в Ханое, ноябрь.18, 2014.

Отчет показал, насколько сложно родителям сделать операцию, в которой нуждаются их дети, в странах с низким и средним уровнем доходов. В этих странах обычное дело, когда медицинское обслуживание оплачивается заранее, что многие семьи не могут себе позволить.

Operation Smile работает над тем, чтобы это изменить.

«Это дало нам невероятную возможность понять, насколько важна хирургическая инфраструктура … и как развивать эту инфраструктуру в странах по всему миру», — сказал Маги.

Что касается причин этого состояния, генетические факторы составляют около 30 процентов состояний расщелины. Здоровье матери — фактор, способствующий этому, но ученые все еще ищут другие причины в надежде, что когда-нибудь удастся предотвратить рождение детей с расщелиной губ или нёба.

Клиника заячьей губы и неба

Клиника заячьей губы и неба при детской больнице Техаса специализируется на комплексном уходе за пациентами, рожденными с заячьей губой и небом.Расщелина губы и неба — это врожденная аномалия, которая возникает, когда верхняя губа и / или нёбо ребенка не срастаются во время беременности. У ребенка может быть изолированная заячья губа, изолированная заячья губа или комбинация двух факторов. Основные проблемы, возникающие у детей с заячьей губой и небом, включают трудности с кормлением, развитие речи, гигиену полости рта, проблемы с зубами и социальное взаимодействие.

Многопрофильная группа специалистов по лечению расщелин Texas Children’s имеет более чем 40-летний опыт лечения этих конкретных проблем.Состояние каждого пациента уникально, и уход создается с учетом его конкретных потребностей. Все наши специалисты обучены уходу за пациентами с заячьей губой и нёбом. В команде:

человек

• Педиатр
• Пластический хирург
• Детский стоматолог
• Черепно-лицевой ортодонт
• Отоларинголог или специалист по ушам, носу и горлу (также называемый ЛОР)
• Логопед
• Аудиолог
• Черепно-лицевая медсестра
• Консультант по генетике
• Социальный работник
• Диетолог

---

Первый визит

Во время первого посещения группой вашего ребенка будут осматривать все наши специалисты, чтобы можно было составить тщательный и соответствующий план ухода.Наша команда собирается каждый понедельник. После каждой клиники мы собираемся вместе, чтобы обсудить заботу о наших пациентах. Затем план утверждается и приводится в действие. Наша цель — предоставить семьям максимально полное и удобное лечение. Мы понимаем, что все семьи заняты, и им нужно как можно больше времени уделять посещению врача. Вот почему мы хотим сделать нашу клинику как можно быстрее, но при этом предоставить вам лечение расщелины высочайшего уровня в мире.

---

Посещений клиники

Все наши пациенты проходят ежегодное наблюдение.Независимо от того, перенесут ли они операцию или нет, за нашими пациентами внимательно наблюдают, когда они переходят из младенческого возраста в детство, юность и взрослую жизнь. Уход за пациентами с расщелиной губы и неба во многом зависит от их роста. Поддерживая тесную связь наших пациентов с нашей командой, мы можем активно внедрять протоколы лечения, чтобы обеспечить высочайший уровень обслуживания.

---

Исследования

Доктор Лаура Монсон, пластический хирург и стипендиат вспомогательной стипендии Техасской детской больницы в 2012–2013 годах, изучает краткосрочные и долгосрочные результаты лечения пациентов с расщелиной губы и неба.В исследовании отслеживаются клинические данные и данные о качестве жизни, которые позволят Texas Children’s узнать, как пациенты страдают от расщелины губы и неба, помимо физических измерений. Узнайте больше о нашем исследовании.

---

Назначения

Позвоните сегодня по телефону 832-822-3180, вариант № 2, чтобы записаться на прием. Если у вас есть или вы ожидаете ребенка с заячьей губой и / или нёбом, пожалуйста, свяжитесь с нами, чтобы мы могли назначить первоначальную консультацию с нашей командой.

Самовосприятие 171 ребенка и подростка с расщелиной губы и неба из 22 стран

Abstract

Предпосылки Расщелина губы (CL) и волчья пасть (CP) являются одними из наиболее распространенных врожденных деформаций головы и шеи.Они связаны со многими проблемами, физическими и психологическими. Мы описываем 171 ребенка и подростка с ХЛ / ХП из 22 стран, которым было предложено нарисовать свои лица в стиле самооценки за 2 часа до операции, чтобы исправить их деформации.

Методы Целью исследования было выяснить, воспринимают ли дети и подростки с ХЛ и ХП себя деформированными, когда им предоставляется возможность нарисовать лицо перед операцией по исправлению деформации.Детей просили лечь на большой лист бумаги, чтобы нарисовать контур их тела. Впоследствии детей попросили нарисовать лица внутри контура.

Результаты Все дети, включенные в это исследование, рисовали лица с нормальным ртом.

Заключение Ни один из 171 пациента с ХЛ / ХП не нарисовал свою деформацию, когда его попросили нарисовать лица; причины не ясны. Дети, возможно, хотели компенсировать свою инвалидность конструктивным использованием фантазии, поскольку они ожидали операции по восстановлению своего CL / CP.Дополнительная гипотеза состоит в том, что дети чувствовали необходимость нарисовать изображение, которое, как они знали, представляло желания их родителей.

Ключевые слова

ВВЕДЕНИЕ

Расщелина губы (CL) и расщелина неба (CP) являются одними из самых распространенных врожденных деформаций головы и шеи. В Соединенных Штатах ХЛ встречается у 1/1000 живорождений, тогда как ХП встречается у 1/2000 живорождений. Деформации CL чаще всего встречаются среди коренных американцев (3,6 на 1000 рождений), азиатов (2,1 на 1000) и европеоидов (1/1 000), а наименьшая — среди чернокожих (0.41/1000). Напротив, заболеваемость ХП не различается среди этнических групп и встречается у 1/2 000 живорождений. ХЛ чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (2: 1), тогда как ХП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2: 1). Возможные причины включают воздействие лекарственных препаратов на мать, комплекс синдром-порок развития и генетические факторы. ^1,2

Многие проблемы связаны с анатомической деформацией CL / CP, включая отологические заболевания, проблемы с речью и языком, деформации зубов, недостатки роста лица, а также социальные и психологические проблемы.Психологические проблемы, связанные с анатомической деформацией CL / CP, возникают у ребенка в раннем возрасте. Родители деформированных детей часто теряют надежду на то, что у них будет здоровый ребенок, и эти чувства могут усугубить трудности, с которыми сталкиваются некоторые родители при обеспечении аффективной настройки, способствующей росту, своему ребенку. Беспокойство родителей еще больше усиливается из-за нарушения сосательных способностей их младенца и проблем с артикуляцией. Постепенно ребенок неизбежно осознает, что его или ее образ тела значительно отличается от других. ³

Дети младшего школьного возраста с CL / CP имеют более низкую самооценку, считают себя менее принимаемыми своими сверстниками и более грустны и сердиты, чем их сверстники из контрольной группы. ⁴ Кроме того, Капп ⁵ сообщил, что самооценка CL / CP не улучшается к подростковому возрасту; эти дети могли не развить социальные навыки для установления отношений со сверстниками из-за стигматизации их уродства; и они по-прежнему недовольны своей внешностью, больше тревожатся и считают себя менее успешными в учебе.Харпер и Ричман, ^{, 6,} , сообщили, что дети с ХЛ / ЦП проявляют большую подавленность в своих личностях, как это было измерено с помощью серии изображений для детей штата Миссури.

Несомненно, дети с CL / CP борются большую часть своей жизни со многими проблемами. Пожалуй, самой сложной проблемой является осознание дискомфорта родителей по поводу инвалидности ребенка. ⁷ Тиса и Гумпертц ³ сообщили, что некоторые дети стали хорошо воспитаны и хорошо себя вели, все хорошо, в попытке помешать своим родителям создавать дополнительную психологическую и физическую дистанцию.У других развились экстернализирующие поведенческие расстройства в результате плохой самооценки и отстраненности родителей из-за уродств своих детей. Тиса и др., ^{, 8,} считают, что некоторые дети интуитивно осознают, что хорошее поведение увеличивает вероятность сохранения родительской любви, и в раннем возрасте у них развиваются продвинутые способности к функционированию эго: использование юмора, изоляция болезненных аффектов и сублимация чувств. неполноценности во взаимодействии с другими.

Медицинская арт-терапия — это визуальный опыт, позволяющий выразить страхи и тревоги. Этот визуальный опыт можно использовать как часть процесса исцеления, способствуя осознанию тела. ⁹ Арт-терапия была интегрирована в психологическое лечение детей, которым назначена операция, и детей с такими заболеваниями, как рак у детей и травмы спинного мозга. ^10-12 Информация, полученная с помощью арт-терапии, может быть полезна для оценки личности детей, поддержки и консультирования их. ¹³

Целью этого исследования было выяснить, воспринимают ли дети и подростки с ХЛ / ХП себя деформированными, когда им предоставляется возможность нарисовать лицо перед операцией по исправлению деформации.

МЕТОДЫ

В рамках международной медицинской миссии 171 ребенок из 22 стран (таблица), проживавший в районах с ограниченным доступом к медицинской помощи, в период с 2000 по 2007 год участвовал в сеансе арт-терапии с лицензированным арт-терапевтом 2 часа. перед репаративной операцией на CL / CP.Детей попросили лечь на большой лист бумаги, чтобы нарисовать контур их тела. Впоследствии детей попросили нарисовать лица внутри контура.

Таблица.

Количество детей из каждой страны, включенной в это исследование

РЕЗУЛЬТАТЫ

Из 171 изученного ребенка 70% были мужчинами и 30% женщинами. Возраст от 5 до 17 лет. Самый поразительный результат заключается в том, что 100% детей, включенных в это исследование, не рисовали свои CL / CP, когда их просили нарисовать лица; скорее, они нарисовали нормальные рты.

ОБСУЖДЕНИЕ

Психологическое развитие детей с ХЛ / ДЦП является сложным из-за многих взаимосвязанных факторов, таких как уровень принятия родителями ребенка-инвалида и их способность оплакивать утрату своего желания иметь здорового, недооцененного ребенка . Если у родителей были здоровые дети до рождения ребенка с CL / CP и здоровые модели привязанности стали им знакомы, то рабочие модели привязанности родителей с ребенком с CL / CP менее противоречивы.Другими факторами, способствующими психологическому развитию ребенка, являются природа и степень инвалидности, медицинские последствия, поддержка со стороны других членов семьи и социальное окружение.

Впервые арт-терапию в качестве лечебного вмешательства использовали психиатры. В настоящее время это обычная форма терапии для пациентов в больницах и специализированных клиниках. Цель арт-терапии — использовать визуальный материал, чтобы помочь людям понять источник эмоционального стресса в надежде улучшить свои навыки совладания с ситуацией и впоследствии улучшить свои результаты. ¹⁴

Арт-терапия используется в различных педиатрических медицинских группах, включая пациентов с онкологическими заболеваниями, заболеваниями почек, ювенильным ревматоидным артритом, хронической болью, тяжелыми ожогами, астмой и расстройствами пищевого поведения. Творческий процесс может расширить возможности детей, проходящих лечение, предоставляя средство преодоления беспокойства по поводу своей болезни. Когда «дети занимаются творчеством, они несут ответственность за работу — материалы, которые будут использоваться; объем, намерение и образы; когда изделие закончено; и будет ли он сохранен или отброшен, все эти факторы находятся под контролем ребенка-художника.” ¹⁰ С. Бах, пионер арт-терапии для детей, собрал картинки, нарисованные госпитализированными детьми, и разработал систему анализа детских рисунков, чтобы помочь в понимании процессов болезни и прогнозировании результатов лечения. Она считала, что процессы физического исцеления происходят из «внутреннего знания» детей о состоянии своего тела. ¹⁰ Работа Баха побудила арт-терапевтов оставаться открытыми для выражения детского бессознательного через искусство.

Когда мультидисциплинарная команда CL / CP включает медицинскую арт-терапию как часть плана лечения, дети используют искусство для передачи своих восприятий, тревог, страхов и желаний арт-терапевтам. Когда арт-терапевты делятся информацией со специалистами в области психического здоровья, детскими специалистами и многопрофильной командой, они лучше подготовлены для лечения всего человека , а не только его состояния здоровья. Эта информация может быть чрезвычайно полезной при настройке поддержки и консультирования путем оценки эго-функционирования ребенка, его стиля личности и когнитивного уровня.Участие в творческой работе в медицинских учреждениях может помочь восстановить у молодого пациента чувство надежды, самоуважения, самостоятельности и компетентности, одновременно предлагая возможности для безопасного и сдержанного выражения чувств.

Кроме того, оптимизм многопрофильной команды по отношению к детям в отношении вероятного исхода лечения также влияет на позитивное и обнадеживающее отношение. Создание образа здорового ребенка с помощью искусства — уникального человеческого акта создания смысла из бесформенных материалов — может стать для ребенка с ограниченными возможностями мощным средством восстановления чувства благополучия.Надежда может помочь детям преодолеть тревогу: «Дети, которые думают с надеждой, могут представить себе и принять цели, связанные с успешным лечением своих физических проблем». ¹⁵ Предоставление знакомых материалов при поддержке квалифицированного терапевта может успокоить ребенка с физическими уродствами, которым он все еще может многое предложить. Крамер ¹⁶ осознал внутреннюю силу художественного процесса, чтобы навести порядок в хаосе внутри. Доступ к арт-терапии для физически или эмоционально больных детей обеспечивает поддержку, которая может помочь смягчить негативные реакции на стрессовые обстоятельства.

Причина, по которой 100% детей и подростков в этом исследовании не набрали свои CL / CP, неясна, поскольку последующее интервью было невозможно. Тем не менее, результаты показывают, что рисунки могут быть попытками детей компенсировать свою инвалидность конструктивным использованием фантазии в ожидании операции по восстановлению их CL / CP. Другая возможность может заключаться в том, что рисунки без CL / CP представляют изображение, которое желали их родители. Мы полагаем, что эти результаты подтверждают ранние сообщения о некоторых детях с ХЛ / ХП, которые демонстрируют признаки псевдозрелости: «Дети, рожденные с расщелинами, являются« хорошими »детьми и отличными, не жалующимися пациентами», и они «не выражают страха перед врачами или медицинскими процедурами.” ¹⁷

Это исследование имеет несколько ограничений. Информация о преморбидном функционировании ребенка, семейной ситуации и социальных навыках была ограниченной. Комментарии, сделанные этими детьми, когда их спросили об их впечатлениях от своих рисунков, не были доступны. В некоторых случаях требовались переводчики, что могло сказаться на их работе, если указания не были поняты. Кроме того, у нас не было контрольной группы рисунков детей с восстановленной ХЛ / ДЦП. Необходимы дополнительные исследования, чтобы лучше понять причины, по которым дети во всем мире отказывают в CL / CP на рисунках, когда их просят нарисовать лица.Мы предлагаем изучить параллельную группу, в которой родители детей рисуют свое восприятие лиц своих детей до операции. Эти усилия могут привести к раннему вмешательству родителей и детей для повышения самооценки как ребенка, так и родителей после операции. Также заслуживает изучения вопрос о том, повлияли ли вопросы социально-экономического статуса на этих детей.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Когда попросили нарисовать лица, 171 пациент с ХЛ / ХП не нарисовал свою деформацию. Причины этого не ясны; мы полагаем, что дети, возможно, хотели компенсировать свою инвалидность конструктивным использованием фантазии, поскольку они ожидали операции по восстановлению своего CL / CP.Кроме того, дети могли почувствовать необходимость нарисовать изображение, которое, как они знали, хотели видеть их родители. Наше исследование было первым исследованием этой интересной темы. Для дальнейшей оценки этих результатов необходимы дополнительные исследования.

Эта статья соответствует требованиям Совета по аккредитации для последипломного медицинского образования и Американского совета по медицинским специальностям, поддерживающим сертификацию компетенций по уходу за пациентами и медицинским знаниям .

• © Академический отдел Фонда клиники Окснера

Эволюция хирургии расщелины губы и неба

За последние несколько десятилетий наблюдается значительный прогресс в уходе за детьми, рожденными с расщелиной губы и неба.Усовершенствованные хирургические методы и технологические достижения, а также лучшее понимание факторов, влияющих на результаты, значительно изменили этот путь для детей с расщелинами и их семей.

Если раньше предполагалось, что потребуется несколько операций для восстановления губы и многие другие операции для закрытия неба, и даже после этого пациенты будут испытывать постоянную стигматизацию из-за отличительного качества речи и внешнего вида лица, сегодня это ожидание и типичное течение совсем другое.В большинстве случаев за одну операцию можно восстановить губу и нос, а за одну операцию можно восстановить форму и функцию неба. Обе процедуры выполняются в младенчестве для ранней нормализации лицевых структур и, таким образом, позволяют ребенку продвигаться по типичному курсу физического, социального и эмоционального развития.

Хотя ревизионные операции часто выполняются на губе и носу, они, как правило, незначительны и проводятся позже в детском и подростковом возрасте. По нашему опыту в CHOP, ревизионная операция на небе требуется всего в 5 случаях.2% пациентов из-за фистулы или отверстия в небе и только у 8,1% пациентов для улучшения качества речи; такие же показатели у детей с ассоциированными генетическими синдромами. В зависимости от типа расщелины могут потребоваться более поздние операции на деснах и челюсти, хотя продолжение исследований детерминант роста лица у детей с расщелиной может уменьшить потребность в некоторых из этих процедур в будущем.

Пренатальная оценка расщелины губы / неба

Достижения в области визуализации для ранней и более точной диагностики расщелины в пренатальном периоде изменили процесс обучения родителей.Задача хирурга, занимающегося расщелиной, состоит в том, чтобы должным образом подготовить семью к тому, как они отправятся в путешествие с расщелиной. Хотя врожденная разница во внешности может представлять множество проблем для детей и их семей, мы выражаем надежду на то, что ребенок будет вести нормальную жизнь, с учетом того факта, что требуется несколько операций и часто дополняется дополнительными методами лечения и лечения речи. и ортодонтия.

Все чаще первое посещение хирурга происходит в виде дородовой консультации.Поскольку точные характеристики расщелины еще неизвестны, обучение должно охватывать весь спектр условий и методов лечения расщелины, и следует проявлять осторожность, чтобы не перегружать семью в это критическое время. Семьи извлекают выгоду из использования наглядных руководств для иллюстрации анатомических различий в диапазоне представлений расщелины, с фотографиями пациентов до и после расщелины с различными степенями тяжести расщелины и на разных стадиях заживления и созревания шрамов. Наиболее впечатляющими являются изображения улыбающихся играющих детей, изображения, подобные тем, которые представлены в этом информационном бюллетене нашего ежегодного семейного пикника в расщелинах, которые могут помочь заверить ожидающую семью в том, что их ребенок будет процветать.

Многие семьи выражают озабоченность по поводу рубцов на лице. Мы подчеркиваем, что, хотя у детей с расщелиной губы будет постоянный внешний шрам, наша серьезная цель — сделать этот шрам едва заметным. А внутри этот знак отражает внутреннюю силу, стойкость и жизненный путь ребенка.

Все изображения взяты из презентации, использованной во время пренатальной консультации, чтобы проиллюстрировать анатомические различия, связанные с расщелиной губы и неба, а также изображения детей с разными формами расщелины до и после.

Ссылки

Протокол сокращения употребления опиоидов у детей с расщелиной: многопрофильная попытка улучшения качества для снижения периоперационного употребления опиоидов у пациентов, перенесших операцию по расщелинам. Lee A, Chang BL, Yan C, Fox JP, Magee L, Scott M, Maguire MA, Ross K, Rakow C, Drake F, McGinnis A, Watson A, Burlingame C, Kraemer FW, Muhly WT, Ruby J, Jackson О.А. Пласт Реконстр Сург . 2020; 145 (2): 507-516.

Детская больница Филадельфии модификация Z-палатопластики Furlow с двумя противоположными направлениями: 30-летний опыт и отдаленные речевые результаты. Джексон О., Странски, Калифорния, Джавад А.Ф., Баста М., Солот С., Коэн М., Киршнер Р., Лоу Д.В., Рэндалл П., ЛаРосса Д. Пласт Реконстр Сург . 2013; 132 (3): 613-622.

35-летний опыт лечения синдромной волчьей пасти: результаты операций и отдаленная речевая функция . Баста М.Н., Сильвестр Дж., Странски К., Солот С., Коэн М., Макдональд-МакГинн Д., Закай Е., Киршнер Р., Лоу Д.В., Рэндалл П., ЛаРосса Д., Джексон О.А. Энн Пласт Сург . 2014; 73 Приложение 2: S130-135.

Исследуя воду, которую мы не видим | UAES

Лица в рекламе благотворительных организаций Operation Smile и The Smile Train знакомы большинству американцев.На фотографиях изображены грустные дети, чьи лица отмечены расщелинами губ, иногда даже с зияющими отверстиями между ртом и носом, открывающими деформированное небо и скошенные зубы. На фотографиях «после» показаны их хирургически восстановленные улыбки и сияющие лица. Мы склонны думать о них как о людях с расщелиной губы и неба: бедных, живущих в таких местах, как Индия, Гватемала, Руанда или Филиппины.

Рон Мангер, посвятивший большую часть своей карьеры в эпидемиологии питания выяснению причин расщелины губы и неба, провел время в нескольких далеких развивающихся странах.Однако оказалось, что у него дома есть большой пул предполагаемых субъектов исследования. В Юте самый высокий зарегистрированный уровень расщелины губы и неба в Соединенных Штатах: 2,2 на 1000 рождений, что примерно вдвое превышает средний показатель для кавказских американцев и соответствует показателям на Филиппинах.

Возможно, на Филиппинах показатели выше и просто занижены, но мы пытаемся понять, почему количество зарегистрированных случаев здесь так похоже », — сказал Мангер.«Я думал, что расщелины чаще возникают в развивающихся странах из-за бедности и плохого питания, и, вероятно, это важные причины. Но почему в Юте их так много? Это остается загадкой. Курение связано с расщелинами, но уровень курения в Юте довольно низкий. Диабет и ожирение были связаны с расщелинами, но в Юте средний показатель диабета и ожирения по стране. Матери из Юты в целом хорошо образованы и имеют гораздо больше ресурсов, чем матери на Филиппинах, поэтому мы не понимаем, почему в Юте такие высокие показатели.”

Большинство людей в США меньше осведомлены о врожденных дефектах расщелины по сравнению с теми, кто живет в развивающихся странах, потому что расщелины здесь лечат хирургическим путем вскоре после рождения. В Юте мы не живем рядом с детьми с неизлеченными расщелинами, которым трудно есть, пить или говорить из-за расщелин губ и неба, или с людьми, которые выросли до взрослой жизни на окраинах своих общин из-за своей внешности. Но врожденный дефект поражает людей повсюду, и если Мангер и его коллеги смогут обнаружить причину — или причины, — можно будет избежать тысяч операций на младенцах каждый год.

Во время беременности у всех появляется заячья губа, которая обычно закрывается между 6 и 8 неделями внутриутробного развития. Вкус следует, закрываясь через 10–12 недель. Когда они не закрываются нормально, расщелина остается. Причины появления заячьей губы и неба (CLP) несколько менее загадочны, чем они были всего несколько десятилетий назад. Ученые знают, что здоровье матери, питание, генетика и окружающая среда являются ключевыми составляющими головоломки. Но каждый фактор сложен сам по себе, и понимание того, как каждый из них может быть задействован в CLP, означает изучение их всех и их взаимодействия.

Есть темы, которым следует исследование Мангера, независимо от того, изучает ли он данные из Юты или из-за границы. Один из них посвящен питательным веществам в рационе матери. Другой вопрос — более склонны ли матери детей с ХЛП к развитию диабета или метаболического синдрома, совокупности метаболических нарушений, которые включают большую талию, высокий уровень триглицеридов (тип жира в крови), низкий уровень «хорошего» холестерина ЛПВП, высокое кровяное давление и высокий уровень сахара в крови натощак, что может привести к диабету, сердечным заболеваниям и инсульту.Третья область, представляющая интерес, — это возможная связь с плохим качеством воздуха.

Известно, что три питательных вещества связаны с CLP и дефектами нервной трубки, которые являются врожденными дефектами головного, спинного или спинного мозга. Фолиевая кислота, витамин B6 и цинк важны для развития плода. Успешное клиническое испытание, которое продемонстрировало, что добавки с фолиевой кислотой снижают риск дефектов нервной трубки, привело к тому, что в 1998 году Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США обязало добавлять фолиевую кислоту в муку.Постановление было реакцией на данные этого исследования и на тот факт, что врожденные дефекты возникают на столь раннем сроке беременности, что большинство будущих матерей не принимают пренатальные витамины на этом критическом этапе развития. Мангер сказал, что есть некоторые косвенные доказательства того, что проблемы с фолиевой кислотой могут быть причиной CLP.

Он прочитал об исследованиях в Мексике, опубликовал в медицинском журнале The Lancet в 1970-х годах, в котором сообщалось об отслеживании здоровья женщин в течение 30 лет после того, как они родили детей с CLP и без нее.У матерей с расщелиной детей диабет развивается гораздо чаще, чем у матерей здоровых детей, но эта разница между матерями не была очевидна во время родов. Среди вещей, которые исследует Мангер, — то, как со временем изменяется уровень фолиевой кислоты в крови у женщин с расщелиной детей и без них. Он обнаружил некоторые свидетельства того, что у матерей детей с расщелиной наблюдается все более низкий уровень фолиевой кислоты в крови с течением времени, и предполагает, что это может свидетельствовать о прогрессирующем метаболическом нарушении метаболизма фолиевой кислоты, во многом как у мексиканских матерей детей с расщелиной, у которых прогрессивно повышался уровень другого метаболизма. расстройство — диабет.При финансовой поддержке Центров по контролю и профилактике заболеваний Мангер и его коллеги из Сети по врожденным дефектам штата Юта (Департамент здравоохранения штата Юта) и Университета штата Юта повторно связываются с матерями в Юте из их предыдущих исследований, чтобы собрать больше данных о фолиевой кислоте. метаболизм, диабет и метаболический синдром.

Munger также работает с коллегами в Индии и на Филиппинах над пилотными исследованиями, финансируемыми Национальными институтами здравоохранения США, с целью проведения аналогичных исследований материнского питания и метаболических нарушений, которые могут быть связаны с расщелинами. Улыбка и поезд улыбки.

«Мы разбираемся в вопросах материнского здоровья», — сказал Мангер. «По сравнению с матерями с нормальным весом, у матери с недостаточным весом риск рождения ребенка с расщелиной на двадцать процентов выше, а у матерей с ожирением — на семнадцать процентов».

Мангер сказал, что, основываясь на работе, которую он и его коллеги уже проделали, похоже, что весь рацион матери в большей степени связан с риском рождения ребенка с расщелиной, чем потребление какого-либо одного питательного вещества.На вопрос о том, принимали ли они витамины в течение двух месяцев до беременности, двадцать пять процентов женщин в исследовании штата Юта ответили, что планировали заранее и принимали их.

«Около половины женщин не знают, что они беременны до второго месяца, поэтому к этому моменту количество принимающих витамины возрастает примерно до пятидесяти процентов», — сказал Мангер. «К третьему и четвертому месяцам число снова подскакивает. Но сравнение потребления витаминов в разное время во время беременности между матерями детей с расщелинами и без них не показало разницы, которую мы можем обнаружить в образце Юты.Однако сочетание приема витаминов для беременных и диеты DASH (диетические подходы к остановке гипертонии) показывает примерно 50-процентное снижение риска развития расщелины. Диета DASH включает в себя обилие фруктов и овощей, цельнозерновые, нежирные молочные продукты и низкое потребление красного мяса и соли ».

Его международная работа привлекла внимание Мунгера к возможности связи между плохим качеством воздуха и CLP. Заболеваемость детей, рожденных с CLP, высока в сельских районах Азии, и женщины там имеют одни из самых высоких в мире показателей заболеваемости легочными заболеваниями, включая рак легких и хроническую обструктивную болезнь легких (ХОБЛ), даже если они не курят табак.Также известно, что у курящих женщин риск рождения ребенка с расщелиной повышен на сорок процентов.

«Женщины в сельских районах Азии неоднократно подвергаются воздействию огня, который готовят и топят у себя дома», — сказала Мангер. «Загрязнение воздуха внутри помещений является серьезной проблемой, как и загрязнение наружного воздуха».

Может ли спорадически плохое качество воздуха в Юте быть связано с большим количеством детей, рожденных с расщелинами в штате? Этот вопрос побудил Мангера в настоящее время сотрудничать с профессором токсикологии УрГУ Роджером Куломбом, который изучает неблагоприятные последствия загрязнения воздуха мелкими частицами для клеток и тканей человека.

В лаборатории Куломб и его сотрудники инкубируют клетки легких человека, а затем подвергают их воздействию частиц PM 2,5 (т.е. частицы имеют диаметр всего 2,5 микрона), которые были собраны из загрязненного воздуха. Эти частицы невероятно малы. Чтобы представить себе 2,5 микрона в перспективе, полезно знать, что диаметр человеческого волоса обычно составляет 50-70 микрон. Эти частицы, которые зимой часто остаются в ловушках на несколько дней или недель в северной части штата Юта, в долине Кэш-Вэлли и вдоль густонаселенной территории Уосатч-Фронт, резко ухудшают видимость и могут затруднить дыхание.ТЧ 2,5 также достаточно малы, чтобы попасть прямо в кровоток и вызвать повреждение. Куломб обнаружил, что клетки легких быстро реагируют на частицы, воспаляются и увеличивают выработку С-реактивного белка, который связан с воспалением во всем организме, что связано с сердечно-сосудистыми заболеваниями и неблагоприятным воздействием на здоровье матери и ребенка. Поскольку курение является установленным фактором риска развития расщелины, Мангер считает, что загрязнение воздуха внутри и снаружи помещений также являются потенциальными причинными факторами, хотя на сегодняшний день это недостаточно изучено.Мангер работает над исследованиями загрязнения воздуха и расщелин в Индии, на Филиппинах и в Юте.

Хотя гены являются доминирующей силой в развитии человека и известны генетические дефекты, которые приводят к скоплению многих детей, страдающих расщелинами в семьях, они довольно редки. Тем не менее, многие задавались вопросом, есть ли в Юте какое-то генетическое «различие», которое могло бы объяснить большое количество детей с расщелинами.

Генетический состав населения Юты очень хорошо изучен, — сказал Мангер.«Оказывается, Юта имеет очень разнообразную смесь североевропейских предков, потому что ее кавказское население было основано большим количеством иммигрантов из Скандинавии, Германии и Британских островов. Население Юты не было основано очень небольшими группами людей, такими как амиши или меннониты, и такая ситуация может привести к высокому распространению вредоносных генов. В то время как некоторые редкие семейства имеют высокую частоту генов, связанных с расщеплением, Мангер считает, что высокий уровень расщепления в Юте не связан с крупномасштабными генетическими различиями, а скорее связан с факторами образа жизни и окружающей среды.

Как и в большинстве исследований, простой вопрос вроде: «Что вызывает заячью губу и волчье нёбо?» не имеет однозначного ответа. То, что изучают ученые, приводит к большему количеству вопросов и большему количеству исследований того, чего мы не знаем. Хотя Мангер знает, что обнаружение корней CLP потребует значительной части его внимания и внимания других исследователей даже после того, как он уйдет на пенсию, он не ищет чего-то более легкого для изучения. Он не врач, его работа в основном связана с детективной деятельностью в интересных группах населения, таких как Индия, Филиппины и Юта.Он работает над расшифровкой огромных массивов данных, и его удерживает опыт наблюдения за сотнями лиц пострадавших детей, их семей и условий их жизни.

«Я не врач, — сказал он. «Я не делаю операции, поэтому не могу сделать что-либо, чтобы сразу изменить жизнь детей, которых я изучаю. Однако я могу разработать исследования для сбора данных и изучения новых идей. Вы не можете помочь, но будете мотивированы найти способ помочь, когда вы рядом с этими людьми, и эти проблемы прямо у вас на глазах.Вы видите, насколько важна эта работа для еще не родившихся детей ». — LH

Автор: Линнетт Харрис, 435-797-2189, [email protected]

Расщелина губы — обзор

ОБСУЖДЕНИЕ

Пороки развития CL и / или CP являются наиболее частыми врожденными аномалиями в области лица. Во всем мире заболеваемость CL составляет примерно 1: 700 живорожденных.Заболеваемость ХП составляет приблизительно 1: 2000 живорожденных. Пациенты с CLP обычно имеют нарушение роста лица, стоматологические аномалии, нарушения речи, плохой слух, психологические трудности и плохие социальные отношения. Из-за множества факторов, связанных с CLP, специализированные многопрофильные бригады участвуют в общем уходе за этими пациентами. Участие бригады начинается в неонатальном периоде и продолжается до завершения роста и подросткового возраста. Многопрофильная команда состоит из черепно-лицевого хирурга, челюстно-лицевого хирурга, педиатра, отоларинголога, детского стоматолога, ортодонта, аудиолога, логопеда, генетика, психолога и социального работника.

Дефицит CP обычно не выявляется в младенчестве, но выявляется позже, в детстве, когда возникающая аномалия становится очень очевидной с появлением проблем с речью, кормлением и ростом. Поэтому очень важно точно оценить небную анатомию любого младенца, прежде чем такие недостатки создадут серьезные проблемы. Во время первичного осмотра / исследования небной анатомии младенцев довольно часто не учитывается наличие подслизистой расщелины.При подслизистых расщелинах при визуальном осмотре небо кажется неповрежденным; однако покрывающие слизистые оболочки полости рта и носа расширяются по направлению к области расщелины, создавая иллюзию неповрежденного неба. Пальпация пальцем определяет выемку или разрыв вдоль задней поверхности костного твердого неба. Подслизистая расщелина представляет собой недостаток мускулатуры неба из-за неудачного сращения небных мышц по средней линии, а именно поднимающих veli palatini, тензоров veli palatini, небного язычка, небно-язычного и небно-глоточного мышц.Синеватая полоса по средней линии часто присутствует на мягком небе, что указывает на расщепление мышечных слоев.

Проблемы, связанные с CLP, включают следующее:

Кормление . Приблизительно 25% младенцев с CLP испытывают трудности с кормлением в раннем возрасте с низкой прибавкой в ​​весе в течение первых 2–3 месяцев. Сеансы кормления затягиваются отчасти из-за изъязвления слизистой оболочки носа. У некоторых младенцев также есть повышенные метаболические потребности из-за врожденного порока сердца или обструкции дыхательных путей.Первоначальная недостаточная прибавка в весе обычно проходит после закрытия расщелины, а любой недостаток роста корректируется к 6-месячному возрасту. Регулярно контролируют рост и вес.

Развитие речи и языка . Даже после восстановления неба у детей сохраняется риск последующих нарушений речи. Сообщается, что 25% детей с CLP развивают нормальную речь после первичной операции, в то время как другим 75% требуется много хирургических вмешательств в детстве и подростковом возрасте.Проблемы с речью возникают из-за недостаточности развития и развития, проблем с зубами и окклюзией, носовых свищей и проблем со слухом. Приблизительно от 15% до 20% пациентов, у которых восстановление ДЦП в течение первых 12-15 месяцев жизни, страдают небоглоточной недостаточностью. Как уже говорилось ранее, хирургическое вмешательство необходимо согласовывать с развитием речи. В это время также должна быть проведена речевая и языковая терапия. Мониторинг речи продолжается в подростковом и взрослом возрасте в сочетании с активным ортодонтическим и хирургическим лечением.

Слух . Пациенты с ХП подвержены повышенному риску излияний в среднее ухо и последующих инфекций. Прикрепление мышцы, поднимающей veli palatini, вокруг евстахиевой трубы является ненормальным и приводит к плохой аэрации и дренированию среднего уха. Рекомендуется регулярное обследование у ЛОР-хирурга и аудиолога, чтобы плохой слух не стал фактором, способствующим нарушению речи.

Общее стоматологическое благополучие . Дети с CLP подвержены высокому риску развития неправильного прикуса.Когда расщелина затрагивает альвеолярный отросток, одонтогенные структуры в этой области обычно отсутствуют или деформированы. Ортодонтическое вмешательство обычно начинается в дошкольном возрасте. Активные окклюзионные манипуляции и коррекция не должны проводиться до тех пор, пока не прорезался постоянный зубной ряд.

Генетика . Существует три типа генетических групп риска для CLP: синдромная группа , выявленная при физикальном обследовании; семейная группа , идентифицированная анамнезом; и изолированных дефектов , идентифицированных путем исключения первых двух групп.Как упоминалось ранее, частота ХЛ составляет приблизительно 1: 700 живорожденных, а частота ХП составляет приблизительно 1: 2000 живорожденных. Если затронуты один родитель и один ребенок, вероятность того, что у второго ребенка будет расщелина, составляет 10%. Когда у обоих родителей нет расщелин и у двух детей есть расщелины, вероятность того, что у третьего ребенка будет расщелина, составляет 19%.