Что такое гипертрихоз: причины появления, при каких заболеваниях возникает, диагностика и способы лечения

Содержание

Гипертрихоз — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Диагностика

Для точной постановки диагноза внешних проявлений заболевания в виде избыточной волосяной растительности недостаточно. Диагностика должна включать в себя полное и всестороннее обследование, в том числе:

После установления точной причины патологии врач подбирает схему и методику лечения гипертрихоза с обязательным учетом индивидуальных особенностей проявления.

Лечение

Следует отметить, что гипертрихоз приобретенной формы (возникший вследствие травмы, приема гормональных препаратов, инфекционных, психических, неврологических заболеваний) относительно легко подается лечению путем ликвидации основной причины.Локальные проявления гипертрихоза врожденной формы (в частности, невусы) можно устранить хирургическим путем. Врожденный общий гипертрихоз терапии не поддается. Проблему избыточного роста волос в данном случае можно временно решить с помощью современных косметологических процедур – фотоэпиляции, диатермокоагуляции. К сожалению, детям прохождение таких процедур строго противопоказано. Для устранения несовершенств внешности юным пациентам обесцвечивают волосы при помощи перекиси водорода или применения гипоаллергенных депилирующих кремов.В любом из случаев перед построением тактики излечения от патологии следует пройти расширенное обследование с обязательным посещением дерматолога, андролога, эндокринолога, гинеколога (для женщин), в ряде случаев – невролога и психиатра.В настоящее время ведется глубинное изучение причин возникновения гипертрихоза на фоне генетических мутаций. Ученые активно пытаются корректировать геном, что поможет в будущем разработать новые методики излечения от чрезмерного роста волос на теле в неестественных зонах. Возможно, в скором времени люди будут избавлены от вероятности развития этого заболевания. 

Литература и источники

  • http://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Hypertrichosis

  • http://ru.wikipedia. org/wiki/Гипертрихоз

  • Видео по теме:

    симптомы и лечение у взрослых. МЦ «Здоровье» в Москве ЮАО (Варшавская и Аннино), ЦАО (Краснопресненская и Рижская).

    Гипертрихоз — это патологическое состояние, при котором пушковые волосы сильно грубеют. У болезни есть несколько видов. Первый из них — это появление бороды и усов у девушек, он называется гетерогения. Второй характеризуется появлением лобковых волос, усов и бороды у детей — это гетерохрония. И третий, гетеротипия, представляет собой активный рост волосяного покрова в нетипичных зонах.

    Почему возникает гипертрихоз?

    Есть несколько возможных причин развития болезни:

    • Генетические факторы
    • Злокачественные процессы
    • Реакция организма на некоторые медикаменты
    • Рубцы, травмы и постоянное раздражение кожи

    Чем чаще мужчина бреется или женщина проводит депиляцию, тем более толстыми и грубыми становятся волосы. Кроме того, их рост ускоряется.

    Чем опасен гипертрихоз?

    Это нарушение часто свидетельствует о повышенном риске развития онкологических заболеваниях. Иногда гипертрихоз проявляется за несколько лет до формирования злокачественного новообразования. Очень важно при первых же признаках появления болезни посетить врача, а потом периодически делать контрольные визиты.

    Как лечат гипертрихоз?

    Основой для лечения гипертрихоза является устранение причины, которая спровоцировала появление заболевания. К примеру, если развитие болезни было вызвано синдромом поликистозных яичников, нужно использовать гормональные препараты. Если нарушение имеет медикаментозную природу, препарат нужно заменить аналогичным. В случае если устранение причины представляется невозможным, используется симптоматическое лечение: эпиляция.

    У нас работают квалифицированные врачи, которые определят причину развития нарушения и помогут устранить её. Мы сделаем всё для того, чтобы избавить Вас от необходимости постоянно подвергаться неприятной процедуре эпиляции.

    Что такое гипертрихоз?

    Гипертрихоз — чрезмерный рост волос. У людей с этим заболеванием может быть локализованный гипертрихоз, когда одна область тела необычно волосатая, или генерализованная форма, причем на всем теле волос больше, чем обычно. Различные типы волос могут быть вовлечены, и волосы могут быть необычно длинными в дополнение к необычно густым. Существуют варианты лечения гипертрихоза, хотя это состояние не опасно и его можно не лечить.

    Документированные случаи гипертрихоза датируются средневековьем, когда врачи отметили несколько случаев, связанных с необычно волосатыми людьми, как мужчинами, так и женщинами. Это состояние отличается от гирсутизма, состояния, наблюдаемого у женщин и детей, когда появляются мужские волосы, включая густые лобковые, грудные волосы и бороды. У людей с гирсуитизмом наблюдается чрезмерный рост концевых волосков, которые представляют собой вьющиеся, густые темные волосы, подобные тем, которые видны в подмышках.

    У некоторых людей врожденный гипертрихоз вызван генетическим состоянием. Несколько семей имеют историю этого состояния и были изучены исследователями, чтобы узнать больше о генах, лежащих в основе гипертрихоза. Чаще это состояние приобретается. У людей могут развиться чрезмерные волосы на теле в ответ на определенные лекарства, а также эндокринные нарушения и некоторые другие состояния. Изменения в структуре волос на теле могут использоваться в качестве диагностического признака врачами, которые ищут объяснения медицинской проблемы пациента.

    Иногда его называют «синдромом оборотня», это условие в первую очередь эстетическое, а не медицинское. Наличие лишних волос не представляет опасности для людей, хотя может быть показателем основной проблемы со здоровьем. Люди, которые обращаются за лечением, обычно делают это, потому что считают лишние волосы социально нежелательными. Люди с гипертрихозом имеют тенденцию привлекать внимание, особенно если они женщины, и на самом деле, исторически, некоторые люди с этим заболеванием использовали его в своих интересах и выставляли себя на шоу и цирках.

    Краткосрочные процедуры могут включать бритье и депиляцию для удаления волос. Волосы отрастут, но эти меры могут обеспечить временное облегчение. Также можно использовать лазеры и другие способы удаления постоянных волос, чтобы удалить волосы и предотвратить их дальнейшее отрастание. Удаление волос может быть дорогостоящим и болезненным, но как только сеансы удаления волос будут завершены, у пациента не будет повторения роста волос. Некоторые страховые компании покрывают эти процедуры на том основании, что чрезмерные волосы — это проблема качества жизни, которая может способствовать возникновению у пациента психологических проблем.

    ДРУГИЕ ЯЗЫКИ

    Гипертрихоз у женщин и мужчин: причины, лечение, фото

    Если для одних проблемой является отсутствие или малое количество волос, то для других источником неприятностей оказывается их чрезвычайно бурный рост.

    Гипертрихоз («синдром оборотня») – это заболевание, которое проявляется избыточным ростом волос на любом участке человеческого тела. Избыток волос может быть именно на любом участке: на руках, ногах, спине или еще где-то…

    Причем, при постановке диагноза учитывается множество различных факторов: например, волосы на ногах у женщины лет 25 – это вполне нормально, но такая же ситуация у 9-летней девочки – это уже патология.

    Кроме того, во внимание принимаются и другие важные моменты – в частности, половая принадлежность потенциального больного, его национальность (ведь нельзя обобщать «волосатость» у представительниц средиземноморских народов, и скажем, азиаток).

    Понятия гипертрихоз и гирсутизм нередко считают синонимами или путают между собой. На первый взгляд они действительно могут показаться идентичными, но разница, тем не менее, весьма существенна:

    Критерий различия
    ГирсутизмГипертрихоз
    У кого встречаетсяТолько у женщинКак у женщин, так и у мужчин
    Локализация избыточного роста волосНа тех участках, где в норме волос быть не должноНа тех участках, где волосы растут и в норме
    Зависимость от гормонального фонаВолосы избыточно растут только в местах, чувствительных к гормонам (андрогенам)Волосы растут и на андрогенрезистентных участках тела

    Как было сказано выше, страдать данным заболеванием могут как мужчины, так и женщины.

    Однако, если для первых это не столь мучительно и явно (исключая, разве что, крайнюю степень гипертрихоза, когда все тело покрыто густыми темными волосами), для представительниц прекрасного пола ситуация складывается гораздо хуже – ведь бородатой даме, согласитесь, придется значительно сложнее, чем мужчине с волосатой спиной.

    Итак, гипертрихоз у женщин может проявляться избыточным оволосением в области носогубных складок, подбородка, груди, рук и ног, половых органов.

    Кроме того, в зависимости от клинической картины, выделяют различные варианты заболевания:

    1. Местный гипертрихоз (то есть волосы растут на определенном участке), который, в свою очередь, подразделяется на:

    • Переднегрудной (престернальный) – когда волосы растут на груди.
    • Поясничный – на пояснице растет пучок длинных, мягких волос. При этом зачастую наблюдается спинальная дисрафия (незаращение позвоночного столба). Могут беспокоить неврологические симптомы (потеря чувствительности, слабость в ногах).
    • Врожденные пороки развития – невусы (родимые пятна с большим количеством растущих из них волос). Волосы могут быть как темные, так и обесцвеченные. К данному виду можно отнести и гигантский невус (меланоз Беккера), когда развивается симметричное поражение кожи, причем родимое пятно пигментируется уже в зрелом возрасте.

    2. Общий – тотальное оволосение всего тела. Это в основном врожденное заболевание – врожденный пушковый гипертрихоз, когда зародышевые волосы не замещаются, как в норме, на пушковые, а продолжают расти, иногда достигая 10 см в длину.

    В первую очередь необходимо знать, что гипертрихоз может быть врожденным, когда ребенок рождается уже с избыточным волосяным покровом, и приобретенный.

    Разновидность заболевания
    Причины
    Врожденный пушковыйОбусловлен генетическими факторами
    Приобретенный пушковыйКак правило это предвестник опухолевых заболеваний – у 98% пациентов в итоге обнаруживают злокачественное новообразование

    Лекарственный

    Прием циклоспорина, кортикостероидов, диазоксида, миноксидила, псораленов. Также причиной данного вида гипертрихоза может стать воздействие веществ, местно увеличивающих кровенаполнение кожи, раздражающих или травмирующих кожный покров – горчичники, пластыри, гормональные мази, местные тепловые процедуры (парафино-, грязелечение)
    СимптоматическийСопровождает некоторые заболевания: дерматомиозит, порфирия, фетальный алкогольный синдром, либо является следствием черепно-мозговой травмы
    Локальный или травматическийПоявляется на месте рубцов, мест, постоянно подвергающихся механическим раздражениям (депиляция, бритье, криотерапия)

    Окончательный диагноз может поставить врач после тщательного обследования: сбор анамнеза, проверка гормонального фона, исключение наличия наследственных заболеваний и наличия новообразований.

    Лечение гипертрихоза будет эффективно лишь в том случае, если точно установлена исходная причина болезни. В таком случае, в зависимости от того, в чем заключается проблема, пациенту восстанавливают гормональный фон, корректируют нервно-психическое состояние, исключают раздражающие, травмирующие кожу факторы.

    К сожалению, современная медицина не располагает эффективными методиками лечения врожденных форм гипертрихоза, однако работа в данном направлении непрерывно ведется. Пока же пациентам с данной разновидностью заболевания назначается симптоматическая терапия – удаление лишних волос (как правило, используются наименее травматичные методики, поскольку в противном случае весьма велик шанс возникновения дерматитов), а также их осветление.

    причины, симптомы, диагностика и лечение

    Гипертрихоз – это избыточный рост волос на любых участках тела, в том числе и на тех, где рост волос не обусловлен действием андрогенов. В отличие от гирсутизма, который наблюдается только у женщин, гипертрихоз диагностируют у обоих полов в разных возрастных категориях. Причиной гипертрихоза могут быть врожденные мутации, обусловленные различными неблагоприятными воздействиями на плод в период беременности. Гипертрихоз может развиться при некоторых заболеваниях, в результате ЧМТ, при употреблении ряда медикаментов. Диагностика гипертрихоза подразумевает всестороннее дерматологическое и гормональное обследование пациента. Лечение зависит от этиологии гипертрихоза. Удаление избыточно растущих волос возможно электроэпиляцией.

    Общие сведения

    Гипертрихоз – это избыточный рост волос на любых участках тела, в том числе и на тех, где рост волос не обусловлен действием андрогенов. В отличие от гирсутизма, который наблюдается только у женщин, гипертрихоз диагностируют у обоих полов в разных возрастных категориях.

    Причины гипертрихоза

    Генетические мутации, при которых изменяется структура эпителиальных клеток и они приобретают способность трансформироваться в эпидермальные клетки, являются частой причиной гипертрихоза. К мутациям приводят неправильное течение беременности, инфекционные заболевания в первом триместре, в дальнейшем мутированный ген фиксируется в геноме и становится причиной гипертрихоза в последующих поколениях.

    Современные наблюдения в области трихологии говорят о том, что симптомы гипертрихоза могут появиться из-за пробуждения волосяных фолликулов, что является предвестником злокачественных опухолей. Иногда гипертрихоз выявляется за несколько лет до появления опухоли и у 90% пациентов с гипертрихозом со временем выявляются различные онкопроцессы.

    Применение лекарственных препаратов из группы стрептомицинов, цефалоспоринов, пенициллинов, кортикостероидов и псораленовых, имеют побочный эффект в виде признаков гипертрихоза. Гипертрихоз является одним из симптомов черепно-мозговых травм, дерматомикозов, буллезного эпидермолиза. При нервном истощении и нервной анорексии симптоматика гипертрихоза может быть особенно явной.

    После травм, в том числе и термических, на месте рубца может отмечаться локальный гипертрихоз. При этом остальные участки тела имеют нормальный волосяной покров. Травматический гипертрихоз может возникнуть из-за постоянного выдергивания волос в области лица. В результате пушковые волосы грубеют, становятся толще и темнее, отмечается их более выраженный рост.

    Пороки развития костной системы, например расщепление дужки позвонка и пороки развития психики часто сочетаются с клиническими проявлениями гипертрихоза.

    Клинические проявления гипертрихоза

    Гипертрихоз проявляется избыточным ростом волос в тех местах, где это не считается нормой с учетом возраста, пола и этнической принадлежности. Так, рост волос на ногах и бедрах у женщин средиземноморья является нормой. Но то же самое проявление у девочек и представительниц азиатских народностей уже проявления гипертрихоза.

    У мужчин гипертрихоз проявляется избыточным ростом волос на спине и плечах и является симптомом атавизма. В виде атавизма гипертрихоз проявляется сразу после рождения. У младенца присутствует большое количество длинных или пушковых волос. При этом лицо и ладони тоже могут быть покрыты волосами. Ранее таких детей убивали, сейчас же гипертрихоз достаточно успешно лечат.

    У детей гипертрихоз чаще диагностируют вместе с невусами. Ограниченный гипертрихоз у детей и у взрослых может проявляться в виде сращения бровей. У мужчин гипертрихоз проявляется в виде избыточного роста волос на лице, спине и ногах.

    Диагностика и лечение гипертрихоза

    Для точного установления диагноза гипертрихоза одних проявлений недостаточно. Необходимо исключить гормональную природу заболевания и гирсутизм. Помимо посещения дерматолога, нужно будет пройти обследование у эндокринолога и гинеколога. В результате чего подбирается индивидуальная схема лечения гипертрихоза.

    Если же гормональных нарушений не выявлено, то лечение гипертрихоза заключается в удалении волос. Самостоятельная коррекция гипертрихоза в области лица с помощью пинцета и восковых пластин приводит к усилению симптоматики. Единственным надежным методом терапии гипертрихоза является электрическая эпиляция.

    В частности у детей до окончания полового созревания для коррекции гипертрихоза применяют обесцвечивание волос с помощью 3% перекиси водорода или удаляют избыток волос с помощью специальных кремов.

    На период коррекции гипертрихоза с помощью электрической эпиляции необходимо отказаться от других методов удаления волос. Иглу, согнутую под прямым углом, вводят глубоко в фолликул и воздействуют электрическим разрядом на волосяную луковицу. Так же действуют на несколько близлежащих волосков. После извлечения иглы, волоски осторожно извлекают пинцетом. Они должны выйти самостоятельно без каких-либо усилий, иначе процедуру необходимо повторить. Сеанс электроэпиляции при гипертрихозе занимает около получаса. За один сеанс удаляется от нескольких, до нескольких десятков волос в зависимости от чувствительности пациента к процедуре. При гипертрихозе подбородка в течение года делают около 60-ти процедур, эпиляция области над верхней губой займет от трех месяцев до полугода, после чего симптомы гипертрихоза бесследно исчезнут. Многие прибегают к этой процедуре и при гирсутизме, однако это малоэффективно, поскольку патология возникает по причине гормональных нарушений, и волосы отрастают вновь.

    Если же эпиляция при гипертрихозе болезненна, то прибегают к местной анестезии. Отек и незначительная эритема после процедуры проходят в течение дня. На весь период электроэпиляции необходимо использовать солнцезащитные средства, чтобы предотвратить точечную гиперпигментацию. К электроэпиляции прибегают при гипертрихозе грудной клетки, живота и лобка, так как обыкновенное бритье и удаление волос при помощи воска ведет к более интенсивному росту волос.

    Поскольку основной причиной гипертрихоза является мутация генов, то исследования в области коррекции генома помогут разработать новые методики лечения гипертрихоза при котором последующие поколения будут избавлены от вероятности его появления.

    врожденный и приобретенный гипертрихоз» – Яндекс.Кью

    Таинственные эльфы, гномы, вампиры – странные существа из мистических историй наполняют сказки народов мира. На разных языках легенды рассказывают про одинаковую внешность и повадки странных существ. Сегодня мы уже знаем, что есть генетические заболевания, которые изменяют тело и психику человека еще до рождения. Но что можно сказать об оборотнях, людях, которые способны «превращаться» в животных? Перед Хэллоуином MedAboutMe рассказывает об удивительном феномене, «синдроме оборотня». Спойлер: им можно заболеть!

    Странная болезнь

    В Китае недавно родилась девочка. Сразу после появления на свет малышки Лю Джанли родители отказались от ребенка, и только дальний родственник решился забрать ее из приюта. Теперь ее двоюродный дедушка ищет врача, который бы мог поставить диагноз и вылечить девочку.

    У Лю – синдром оборотня, гирсутизм, но со странным дополнением. Ее тело и лицо не только на 60% покрыты волосами, но есть и темные пятна. За этот облик ее прозвали «зверенышем», мама полностью отказалась от девочки в 2 года. А папа просто однажды не забрал ребенка домой из детского сада.

    Неспециалисты могут путать гирсутизм и гипертрихоз. При гирсутизме там, где обычно есть пушковые волосы, начинается избыточное оволосение. Чаще он диагностируется у женщин: у них начинают расти усы, борода, волосы на груди, плечах, везде, где это нормально для мужского пола.

    С образом Кончиты Вурст, одной из звезд Евровидения, гирсутизм не связан. Этот сценический образ «бородатой женщины» принадлежит мужчине, поп-певцу Томасу Нойвирту.

    А вот некоторые биологи-эволюционисты считают, что были на Земле времена, когда все дамы носили бороды. Брэнда Брэдли в журнале New Scientist объясняет: если самки наших ближайших генетических родственников, шимпанзе, мартышек, горилл и прочих человекообразных бородаты, то и первые женщины из рода Homo могли отличаться повышенным оволосением лица. А затем этот признак пропал, вытесненный эволюцией. Эстрогены, женские гормоны репродуктивной системы, способствуют истончению и осветлению волос на теле.

    Гипертрихоз – заболевание иное. При нем на любой части тела могут начать расти волосы, причем как точечно, так и по всей поверхности. Причин патологии немало, и в некоторых случаях врожденный «синдром оборотня» ассоциирован с иными генетическими нарушениями. Нередко – связанными с умственным недоразвитием или психическими отклонениями.

    Хотя малышка Лю пока выглядит вполне здоровой (если не считать, что она покрыта темными пятнами и волосами), за ее состоянием придется пристально наблюдать. Хотя ни специалиста, ни денег на врачей у ее единственного опекуна нет. В такой же ситуации находятся и две частично заросшие волосами девочки-близняшки из Индии: для их обследования собирают деньги благотворительные фонды.

    Причины синдрома оборотня: не только генетика!

    При гипертрихозе диагностика болезни должна учитывать возраст, пол и этническую принадлежность пациента. Избыточный волосяной покров при «синдроме оборотня» появляется только там, где обычно есть тончайшие пушковые волосы. К примеру, на веках кроме ресниц по краю не вырастет ничего – нет волосяных луковиц. А вот уши, покрытые видимыми волосками, – достаточно распространенная форма заболевания.

    Но если у женщины на ногах начинается избыточный рост волос, то это может указывать на гирсутизм или же быть вариантом нормы. А вот у маленькой девочки такое явление нормой точно не является. При неврожденном «синдроме оборотня» тонкие, светлые волоски становятся грубыми, пигментированными, стержневыми. Почему это может произойти?

    При врожденном пушковом гипертрихозе лануго, зародышевые волосы, не замещаются пушковыми и «настоящими», а продолжают рост. В итоге они могут вырастать длиннее 10 см. Это – маркер генетических отклонений в развитии плода, который требует обследования у генетика.

    При приобретенном пушковом гипертрихозе волосяные фолликулы, дающие рост пушковым волоскам, изменяются. Из них растут зародышевые волосы. Это – маркер злокачественных опухолей. Согласно исследованиям, у 98% пациентов диагностируют раковое новообразование, причем порой локальное изменение оволосения появляется за годы до определения онкологического заболевания. Это – серьезный признак, при появлении которого надо обязательно пройти обследование у онколога!

    Соматическая форма гипертрихоза сопутствует буллезному эпидермолизу, фетальному алкогольному синдрому, дерматомиозиту. Она также может развиваться как следствие черепно-мозговой травмы или из-за нервной анорексии, истощения организма. Еще такой синдром оборотня проявляется при порфирии, редкой патологии, которую в Средние века ассоциировали с вампирами.

    Некоторые формы порфирии вызывают истончение, изменение кожных покровов, повышенную чувствительность к ультрафиолету. Под солнечными лучами кожа покрывается пузырями и язвами. Марк Фалкирк, врач и ученый, описывает ее так: «… упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь, кожа истончается и начинает гнить, покрываться язвами и рубцами, слизистая десен и внутренней части губ лопается, начинает кровоточить и обнажает корни зубов. Многие века больных этой болезнью принимали за вампиров и оборотней, пытали и казнили.»

    Травматическая форма заболевания развивается из-за постоянного воздействия на волосяные луковицы. Трение, травмы, даже частое бритье и эпиляция вызывают заметное утолщение волос, огрубление, жесткость и ускоренный рост.

    Лекарственная форма возникает после приема некоторых медикаментов из группы кортикостероидов, циклоспоринов, псораленов, а также стрептомицина, пеницилламина, диазоксида и миноксидила.

    Минувшим летом в Испании разразился скандал. 17 детей внезапно заболели синдромом оборотня, покрывшись аномальным количеством волос. Причем никаких явных причин для ятрогенного гипертрихоза не было.

    Как выяснилось после расследования, «превращение в оборотней» произошло из-за ошибки на производстве в фармацевтической компании Farma-Quimica Sur SL. Там вместо омепразола, препарата для лечения желудка, в капсулы фасовали миноксидил, лекарство, стимулирующее рост волос.

    Компанию-производитель лишили лицензии на препарат. От ошибки пострадали не только маленькие пациенты, но и взрослые, хотя у взрослых симптомы были не так очевидны. К счастью, эффект от ошибочного лечения проходит самостоятельно, достаточно вовремя перестать принимать лекарство.

    Как лечат «оборотней»?

    Лечение гипертрихоза зависит от того, что вызвало заболевание. Но если отменить неправильный препарат или скорректировать гормональный баланс и провести терапию некоторых болезней возможно, то при врожденных, генетически обусловленных формах, как у китайской малышки Лю, помогает только симптоматическое лечение. То есть эпиляция, удаление волос. Во многих случаях это – единственная возможность не иметь лишних волос на теле, хотя раз и навсегда даже современными методиками проблему не решить.

    Использованы фотоматериалы Shutterstock

    Использованные источники

    1. European consensus for the management of patients with differentiated thyroid carcinoma of the follicular epithelium / Pacini F., Schlumberger M., Dralle H. et al. // Eur. J. Endocrinol. = 2006. — Vol. 154.
    2. Меноксидил в практике врача-трихолога / Олисова О.Ю., Гостроверхова И.П. // Медицинский совет. = 2018
    3. Кожные проявления внутренних болезней / Некрасова Л. // Les Nouvelles Esthetiques. = 2005. — №1
    Материал предоставлен medaboutme.ru

    Избыточное оволосение: от симптома к синдрому

    Авторы: С.С. Попова, к.м.н., Харьковская медицинская академия последипломного образования

    Для обозначения чрезмерного роста волос употребляются термины «гирсутизм» и «гипертрихоз». Нередко допускается свободное толкование этих понятий, имеющих различную смысловую нагрузку, что предопределяет неадекватные диагностические подходы и лечебную тактику. Особенно это касается представительниц женского пола, для которых «лишние» волосы могут явиться «визитной карточкой» серьезного заболевания, в том числе и опухолевого процесса.
    Необходима четкая дифференцировка нормального для данной национальности и возраста оволосения женщин с широким спектром патологических состояний, в число которых входят многочисленные генетические синдромы со специфическими клиническими проявлениями. Не вызывает сомнений практическая значимость систематизации накопленных к настоящему времени знаний, касающихся диагностических аспектов такого распространенного явления, как избыточное оволосение.
    Представленная информация рассчитана на выработку ориентиров, которые облегчат сложный путь – от отдельного симптома (гирсутизма и гипертрихоза) до верифицированного диагноза.

    Общие аспекты проблемы
    До периода полового созревания у мальчиков и девочек не отмечается разницы в росте волос. Появление заметных отличий с наступлением половой зрелости свидетельствует в пользу того, что в распределении волос важную роль играют половые гормоны. Рост волос в лобковой и аксиллярных областях регулируется андрогенными стероидами. Верхняя граница лобковых волос у женщин расположена горизонтально, а у мужчин – в форме треугольника, с вершиной, направленной к пупку. После периода полового созревания лицо у девушек остается безволосым, у юношей появляются усы и борода.
    К особенностям мужского оволосения относится также появление волос в других андрогензависимых зонах – на груди, спине, животе, плечах и бедрах.
    У взрослых мужчин и женщин имеются различия в очертаниях границ волос на лбу. Если у женщин в норме эта граница ровная, то у мужчин с обеих сторон лба имеются залысины.
    Биологические эффекты андрогенов в большей степени выражены в мужском организме, поскольку именно эти гормоны обеспечивают развитие и становление органов мужской репродуктивной системы, а также механизмы ее регуляции.
    У лиц женского пола роль андрогенов значительно меньше. Помимо стимуляции роста волос на отдельных участках кожи в период полового созревания, они оказывают определенное стимулирующее влияние на половое поведение и формирование полового аппарата.
    Влияние андрогенов на женский организм наиболее отчетливо проявляется при избыточном продуцировании андрогенов, то есть в условиях патологии, а также на фоне приема андрогенных препаратов.
    Для адекватной оценки наличия на коже избыточного оволосения необходимо обращение к их морфоонтогенетическим признакам. Так, первородный пушок (лануго) исчезает на раннем постнатальном этапе развития ребенка, но может персистировать при некоторых наследственных синдромах. На их смену приходят мягкие депигментированные волосы, лишенные центральной осевой полости – веллюс. Волосы типа веллюс трансформируются в терминальные или «стержневые» волосы – жесткие, пигментированные, имеющие срединную продольную полость. На лице, туловище и проксимальных отделах конечностей этот процесс обеспечивается преимущественно действием мужских половых гормонов, в то время как ресницы, брови, волосистая часть головы и дистальные сегменты конечностей относятся к индифферентным зонам, в которых зависимость роста волос от андрогенов выражена значительно меньше.
    Современное дефинитивное толкование терминов «гирсутизм» и «гипертрихоз» состоит в следующем. Гирсутизм – это избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых областях кожного покрова, не соответствующий полу (у женщин) или возрасту, то есть обнаруживается в допубертатный период. Гирсутизм рассматривается в качестве наиболее раннего и постоянного признака гиперандрогении, объединяющего множество заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями. Гиперандрогения развивается вследствие избыточного содержания в крови активных (не связанных с белком) мужских половых гормонов и может быть связана с нарушением метаболизма андрогенов и повышенной чувствительностью к ним тканей-мишеней.
    Понятие «гипертрихоз» не является синонимом термина «гирсутизм», поскольку не входит в симптомокомплекс гиперандрогении. Данный термин обозначает избыточный рост волос, не соответствующий определенной области кожи. Спектр состояний, сопровождающихся гипертрихозом, весьма широк и включает многочисленные генетические синдромы, при которых наблюдается различная выраженность избыточного оволосения – от сакрального пучка волос до тотального их роста на всех частях туловища и конечностей. Наследственные и врожденные синдромы необходимо дифференцировать с множеством разнообразных случаев приобретенного гипертрихоза, обусловленного нейтрофическими нарушениями и приемом негормональных медикаментозных препаратов-трихогенов.
    Когда пациентка, обнаружившая у себя чрезмерный рост волос, обращается с просьбой о назначении лечения, врачу прежде всего необходимо решить такие диагностические задачи:
    – подтвердить наличие избыточного оволосения;
    – дифференцировать его на гирсутизм и гипертрихоз;
    – установить диагноз, то есть идентифицировать имеющийся у больной симптомокомплекс с определенной нозологической формой патологии.

    «Лишние» волосы: гирсутизм или гипертрихоз?
    Для выявления избыточного оволосения женщин и его количественной оценки принято использовать метод Ферримана-Галвея с помощью шкалы, представленной 11 зонами (табл.).
    Совокупность баллов, характеризующих распространенность терминальных волос в девяти андрогензависимых зонах (на верхней губе, подбородке, спине, пояснице, груди, верхней и нижней частях живота, плечах и бедрах), соответствует величине «гормонального числа». Этот показатель находится в корреляционной зависимости от концентрации в крови свободного тестостерона и может служить маркером гиперандрогении. Поскольку две другие зоны (предплечья и голени) не относятся к андрогензависимым, сумма баллов выраженности оволосения в этих областях характеризует «индифферентное число». Сумма гормонального и индифферентного чисел определяет величину «гирсутного числа».
    Когда оценивается диагностическая значимость нарушения роста волос, необходимо учитывать конституционально-наследственные факторы. Общеизвестно, что имеются расы с различной выраженностью оволосения как у мужчин, так и у женщин. Так, у здоровых женщин Кавказа и других южных регионов вместе с выраженной пигментацией наблюдается также усиленный рост волос. У мужчин некоторых рас, например китайцев, имеется редкая растительность на лице при отсутствии патологии репродуктивной системы и других эндокринных нарушений. Скорость линейного роста волос в определенной степени зависит от температуры окружающей среды и интенсивности инсоляции, что определяется климатическими условиями проживания. Особенности оволосения связаны с различиями в чувствительности рецепторов кожи к андрогенам. Степень андрогенного эффекта в коже зависит также от активности фермента 5a-редуктазы, обеспечивающего превращение тестостерона в более активный андроген 5a-дигидротестостерон.
    Оценка определяемой по шкале Ферримана-Галвея величины гирсутного числа с позиций ее принадлежности к норме или патологии представлена Д.Е. Шилиным [3]. Так, величина этого показателя, не превышающая 7 баллов, не может оцениваться как признак болезни, а должна рассматриваться в качестве объективного критерия условно «физиологического» гирсутизма. Как отмечено, «…последний характерен для 96% абсолютно здоровых женщин, проживающих в средней полосе России и отвечающих наиболее жестким параметрам фертильности (в том числе по возрасту, акушерско-гинекологическому анализу и статусу, гормональному профилю и другим индексам репродуктивного здоровья). Гирсутное число в 8-12 баллов насчитывается у 4% здоровых женщин, расценивается как сомнительный признак синдрома гиперандрогении, поскольку соответствует «пограничному» типу оволосения (между женским и мужским). Отмечено также, что у женщин южных национальностей избыточное оволосение следует считать физиологическим при показателях гирсутного числа 10 баллов и менее, пограничным – при 11-13 и патологическим – при 14 баллах и выше.
    Представленные подходы к оценке выраженности оволосения и его принадлежности к физиологическому или патологическому вариантам относятся к лицам женского пола репродуктивного возраста. Проблема женского гирсутизма на протяжении многих лет активно изучается, чего нельзя сказать в отношении онтогенетических аспектов количественной оценки физиологического и патогенетического оволосения. Тем не менее следует признать, что появление терминальных волос в аксиллярной, лобковой и других андрогензависимых областях в допубертатный период является патологическим независимо от пола ребенка. Это состояние может являться одним из компонентов синдрома преждевременного полового созревания. Существует понятие «преждевременное адренархе», встречающееся чаще у девочек. Этим термином обозначается раннее появление аксиллярного и лобкового оволосения, связанное с гиперпродукцией надпочечниковых андрогенов. В норме у девочек адренархе приходится на возраст 6-7 лет, у мальчиков – 8-9 лет. Как отмечено И.Б. Манухиным и соавт. «…адренархе является процессом, поражающим своей «загадочностью». Интересует ученых и то, что преждевременное адренархе часто является предиктором и маркером таких процессов, как синдром поликистозных яичников и синдром инсулинорезистентности.
    Незначительное увеличение оволосения нередко отмечается у женщин менопаузального возраста, что находит отражение в гормональном числе. Это явление с определенной долей условности можно считать физиологическим, поскольку появление лишних волос может быть связано с возрастным андроген-эстрогенным дисбалансом. Однако необходимо подчеркнуть, что данный вывод правомочен лишь в тех случаях, когда отсутствуют другие признаки прогрессирующей андрогенизации, не обнаружено объемного процесса малого таза и надпочечников, а также исключен прием препаратов, обладающих андрогенной активностью.
    Дифференцировка гирсутизма и гипертрихоза представляется чрезвычайно важной практической задачей, от решения которой зависит диагноз и выбор лечебной тактики. Поскольку гирсутизм является индикатором гиперандрогении, эта группа больных нуждается в обследовании у эндокринолога с целью установления нозологического варианта патологии. Принадлежность чрезмерного роста волос к гипертрихозу определяет необходимость обследования у врачей других специальностей в зависимости от преимущественной выраженности различных клинических симптомов.
    Клинические проявления гиперандрогении, в число которых входит гирсутизм, общеизвестны. Их выраженность может быть различной, что нашло свое отражение в существовании таких терминов, как вирилизм, вирилизация, вирильный синдром, маскулинизация, гиперандрогенная дермопатия, идиопатический гирсутизм.
    На раннее (в предпубертате или пубертате) возникновение гиперандрогении указывают хондродистрофические пропорции тела, когда величина отношения длины тела к высоте ног превышает 2, а также широкие плечи, узкий таз и абдоминальный тип отложения жира (отношение окружности талии к окружности бедер превышает 0,85).
    Одним из признаков выраженной гиперандрогении является мутация голоса (барифония, или мужской тембр), а в начале заболевания в детском возрасте развивается марингомегалия – «адамово яблоко», «кадык».
    Типичным проявлением гиперандрогении у лиц женского пола является вирилизация наружных гениталий, выраженность которой (от умеренной гипертрофии клитора и сращения половых губ) может варьировать в зависимости от сроков начала заболевания. Вирилизация наружных гениталий нередко сопровождается гипоплазией внутренних гениталий, в формировании которой большую роль играет дефицит женских половых гормонов, а также другие гормональные и негормональные факторы.
    Гирсутизм нередко сочетается с другими признаками гиперандрогенной дермопатии – жирной себореей, акне и андрогенной алопецией.
    Наличие гирсутизма у взрослых женщин, особенно в сочетании с описанными признаками вирилизации, является надежным клиническим признаком гиперандрогении, в то время как у лиц мужского пола этот признак имеет диагностическое значение лишь в допубертатный период. К проявлениям гиперандрогении у детей и подростков относятся ускорение темпов физического развития, телосложение типа Геркулеса, опережение костного возраста по отношению к паспортному, преждевременное половое созревание (у мальчиков по изосексуальному, у девочек – по гетеросексуальному типу). При значительном избытке андрогенов наступает преждевременное закрытие зон роста, что приводит к формированию хондродистрофических пропорций.
    В отличие от гирсутизма, гипертрихозом обозначается избыточный рост волос, не связанный с гиперандрогенией. Таким образом, концепцию «гипертрихоз» подтверждает обнаружение любого неэндокринного заболевания, представленного различными психическими и неврологическими синдромами, коллагенозами, заболеваниями печени и другими патологическими состояниями.
    Помимо симптоматического гипертрихоза, связанного с указанными заболеваниями, выделяется ятрогенный гипертрихоз, обнаруживаемый при приеме некоторых негормональных препаратов, называемых трихогенами, – стрептомицина, дифенина, миноксидила, диазоксида, гексахлорбензола и др. Ятрогенный гипертрихоз развивается, как правило, во время длительного приема препаратов, при этом усиленный рост волос чаще обнаруживается на спине. Обычно через год после отмены препаратов-трихогенов рост волос возвращается к исходному состоянию.
    Гипертрихоз может быть врожденным, развившимся под воздействием медикаментов, химических веществ или заболеваний матери в антенатальном периоде, а также может быть одним из проявлений многочисленных генетических синдромов, представленных ниже.
    К объективным признакам, подтверждающим диагноз синдрома с гипертрихозом, относятся такие особенности оволосения, как его «случайная» локализация вне гирсутных зон, например на лбу и на шее, а также асимметрия зон оволосения и структура волос типа лануго или веллюс.
    Обнаружение гиперплазии матки и молочных желез, а также других признаков дефеминизации не противоречит диагнозу синдромальной формы гипертрихоза, поскольку они могут быть связаны не только с избытком андрогенов, но и с абсолютным или относительным дефицитом эстрогенов, а также с рядом других факторов, в том числе негормональных.
    Дифференцировке гирсутизма и гипертрихоза помогает использование метода Ферримана-Галвея, предусматривающего оценку оволосения в 9 андрогензависимых зонах и 2 зонах, не являющихся андрогензависимыми (табл.). Среди андрогензависимых зон выделяют зоны 1-го (верхняя губа, грудь, поясница, низ живота, бедра; на шкале они следуют под нечетными номерами) и 2-го порядка (подбородок, спина, живот выше пупка, плечи – под четными номерами). Если зоны 1-го порядка чувствительны даже к незначительной гиперандрогении, то избыток волос в зонах 2-го порядка появляется лишь при выраженном повышении уровня тестостерона в крови, когда оволосение в зонах 1-го порядка достигло максимума. Обнаружение чрезмерного роста волос в одной или нескольких зонах 2-го порядка при его отсутствии в нечетных гирсутных зонах (1-го порядка) при прочих равных условиях может свидетельствовать скорее в пользу гипертрихоза.

    Симптомокомплексы с проявлениями гиперандрогении: клинико-диагностические аспекты
    Убедившись в наличии у женщин гирсутизма, необходимо установить патологическое состояние, с которым он связан. Для этого оценивается не только выраженность избыточного оволосения, но и хронология его дебюта, а также интенсивность роста волос. Больные с быстрой манифестацией гирсутизма и клинических проявлений вирилизации (гипертрофия клитора, гиперандрогенная алопеция и др.) в сочетании с менструальными нарушениями и высокими уровнями андрогенов в крови требуют наиболее пристального внимания, поскольку причинами такой выраженной андрогенизации может явиться вирилизирующая опухоль яичника или коры надпочечников. Характеризуя гирсутизм данной категории больных, следует отметить не только его значительную выраженность, но и большую скорость линейного роста волос, которая может оцениваться как периодичностью и длительностью сеансов эпиляции, так и количеством удаляемых волос.
    Выраженной андрогенизацией женского организма, вплоть до ошибочного определения пола ребенка, проявляется вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), ранее именуемая адреногенитальным синдромом (описание заболевания представлено ниже, среди других генетических синдромов с гирсутизмом). Отличительной особенностью избыточного оволосения у больных с ВДКН является его ранняя манифестация, наблюдаемая наряду с другими проявлениями вирильного синдрома.
    Рассматривая гирсутизм как типичное проявление ВДКН, следует отметить, что этот симптом может быть одним из основных, а иногда даже единственным клиническим проявлением неклассических или поздно проявляющихся форм данного заболевания (НФВДКН). Необходимо обратить внимание на большую частоту встречаемости этих форм ВДКН, которая, по данным литературы, среди больных с гирсутизмом составляет от 30 до 60%.
    С надпочечниковой гиперандрогенией связан гирсутизм у больных с эндогенным гиперкортицизмом, развитие которого может быть обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарного комплекса, а также первичной патологией коры надпочечников. В зависимости от уровня первичного поражения органические формы эндогенного гиперкортицизма рассматриваются в рамках болезни и синдрома Иценко-Кушинга, принципы диагностики которых общеизвестны. К их особенностям наряду с гирсутизмом и другим признакам гиперандрогении относятся кушингоидные симптомы, включающие характерные изменения внешнего облика больных (рубеоз, яркие стрии), ожирение с элементами диспластики, остеопороз, нарушения углеводного обмена и др. К настоящему времени достаточно четко определены дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний.
    Однако в меньшей степени врачи осведомлены о такой нозологической форме эндогенного гиперкортицизма, как первичная узелковая дисплазия коры надпочечников – наследственной патологии, клинические особенности которой представлены ниже.
    Широко описываемые в литературе нейроэндокринный гипоталамический синдром и его эквивалент, именуемый пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, относятся к функциональным вариантам патологии, протекающим с нерезко выраженными проявлениями гиперкортицизма и гиперандрогении.
    Незначительный гирсутизм, обусловленный избыточной продукцией слабых надпочечниковых андрогенов, нередко наблюдается у больных с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма. Клинической особенностью таких больных является отсутствие других (помимо гирсутизма) клинических признаков гиперандрогении, что определяет их тип телосложения с сохранением гиноидных (женских) пропорций.
    Среди эндокринопатий с гирсутизмом в литературе наиболее широко представлен синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Не касаясь многих аспектов проблемы СПКЯ, которые остаются предметом дискуссий на протяжении нескольких десятилетий, следует отметить, что в рамках данной патологии выделяется первичный поликистоз яичников (ПКЯ), соответствующий синдрому Штейна-Левенталя в его первоначальной трактовке, и две формы вторичного ПКЯ. Патогенетической основой одной из них (центральной или диэнцефальной) является нейроэндокринный гипоталамический синдром, в то время как вторая (надпочечниковая) его форма обусловлена НФВДКН.
    Можно отметить значительно меньшую по сравнению со вторичным ПКЯ распространенность первичного ПКЯ, а также патогенетическую связь наблюдаемого у таких больных симптомокоплекса исключительно с яичниковой гиперандрогенией, что обусловливает ряд клинических особенностей. К последним, в частности, относится отсутствие гиперкортицизма и признаков другой эндокринной патологии. Как показали проведенные нами исследования, для больных характерен умеренно выраженный гирсутизм, ограниченный андрогензависимыми зонами, который может сочетаться с акне и себореей, но других клинических признаков вирильного синдрома при этом, как правило, не наблюдается. По особенностям клинических проявлений, а также характеру гормональных нарушений синдром Штейна-Левенталя (первичный ПКЯ) имеет большое клиническое сходство с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма, сопровождающимся ПКЯ.
    Помимо повышенной продукции андрогенов в яичниках и коре надпочечников, причиной гирсутизма может быть прием андрогенных препаратов, анаболических стероидов, а также введение прогестинов в период беременности.
    Сочетание клинических проявлений гиперандрогении, включая гирсутизм, с повышенным уровнем тестостерона и других андрогенов в крови некоторые исследователи обозначают как полную клинико-гормональную форму синдрома гиперандрогении, что предполагает существование его неполных форм. К последним относят случаи гирсутизма без гиперандрогенемии (больные с нормальным содержанием андрогенов в крови). Одной из причин формирования избыточного оволосения в таких случаях может быть снижение в печени продукции глобулина, связывающего половые стероиды, что наблюдается, в частности, при гипотиреозе, гипоэстрогении, заболеваниях печени.
    Для обозначения чрезмерного роста волос у больных с нормальным содержанием в крови андрогенов принято использовать термин «идиопатический гирсутизм». Существует также точка зрения, что более обоснованным является понятие «первичный кожный вирилизм», поскольку андрогенным влияниям подвергаются не только волосяные фолликулы, но и другие придатки кожи. Идиопатический гирсутизм может быть обусловлен увеличением содержания в коже рецепторов андрогенов и локальным увеличением скорости обмена андрогенов в коже. Как известно, в сально-волосяном комплексе кожи присутствует фермент 5a-редуктаза, необходимый для превращения тестостерона в биологически более активный андроген – 5a-дигидротестостерон, который связывается внутриклеточным рецепторным белком и переносится в ядро. Из этого следует, что степень андрогенного эффекта в коже зависит не только от повышения уровня андрогенов крови, но и от активности 5a-редуктазы, то есть количества образующегося 5a-дигидротестостерона.
    Выраженность оволосения при идиопатическом гирсутизме находится в прямой корреляционной связи с показателем отношения свободного тестостерона крови к уровню тестостеронсвязывающего глобулина. Таким образом, формирование идиопатического гирсутизма может быть обусловлено различными механизмами, выявить которые часто невозможно. Данное положение А.Г. Резников и С.В. Варгас сформулировали так: «…понятие «идиопатический гирсутизм» относится к более широкому контингенту больных, в частности к тем, происхождение заболевания у которых связано с нарушением в системе транспорта андрогенов в сосудистом русле или с невыявляемыми клиническими нарушениями функций надпочечников, желез или яичников (пограничные состояния)».
    Особого внимания заслуживают генетически детерминированные синдромы, сопровождающиеся как гирсутизмом, так и гипертрихозом. Многие наследственные и врожденные синдромы редко встречаются, поэтому практикующие врачи не имеют достаточного опыта в их диагностике. Трудности в распознавании наследственной патологии связаны также с тем, что для ее диагностики решающее значение имеют обнаруживаемые у больных микроаномалии или малые аномалии развития (МАР), которые обычно остаются вне поля зрения врачей.

    Генетические синдромы, сопровождающиеся гирсутизмом
    Врожденная дисфункция коры надпочечников. Под этим названием объединена группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами ферментов надпочечникового стероидогенеза. При многих формах ВДКН усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к гирсутизму и другим проявлениям вирилизации, особенно выраженным у лиц женского пола.
    Для ВДКН характерно многообразие метаболических нарушений и клинических проявлений, особенности которых обусловлены тем, какие кортикостероиды присутствуют в избытке или недостатке. Наиболее часто встречающимися классическими вариантами ВДКН, протекающими с гиперандрогенией, являются простая вирильная (вирилизирующая) и сольтеряющая формы, связанные с дефицитом фермента 21-гидроксилиза, а также гипертоническая форма, обусловленная недостаточностью 11b-гидроксилазы. Клинические проявления и принципы диагностики этих заболеваний общеизвестны. При классических формах ВДКН базальный уровень гормонов-предшественников (образующихся проксимальнее ферментативного блока) повышен настолько, что диагноз, как правило, не вызывает затруднений.
    Неклассические формы ВДКН, ранее называемые адреногенитальным синдромом взрослых, обусловлены частичным дефицитом трех ферментов – 21-гидроксилазы, 3b-гидроксистероиддегидрогеназы и 11b-гидроксилазы. Их диагностика, широко обсуждаемая на страницах современных публикаций, достаточно сложна. Это связано с минимальной выраженностью симптомов гиперандрогении и отсутствием специфических лабораторных показателей, нередко соответствующих нормальным значениям.
    Анализ литературных сообщений и собственного опыта позволяет привести некоторые данные об особенностях оволосения у данной категории больных, которые могут быть использованы в качестве диагностических ориентиров. Одной из таких особенностей является диффузный характер гирсутизма, когда избыточное оволосение выходит за пределы андрогензависимых зон, и располагается, в частности, на ягодицах и задней поверхности шеи (низкий рост волос на затылке). Необычным является также то, что гирсутизм, даже значительно выраженный, когда гирсутное число по шкале Ферримана-Галвея достигает максимальной величины (44), не сочетается с другими морфологическими проявлениями гиперандрогении. Эту особенность можно условно назвать «волосатой женственностью», поскольку многие пациентки имеют идеально женские пропорции тела, у них отсутствуют акне и жирная себорея, нередко не нарушаются менструальная функция и фертильность.
    Установлено также, что для больных с НФВДКН характерно раннее, то есть до периода пубертата, а иногда даже в раннем детстве, появление гирсутизма, что может служить их дифференциально-диагностическим признаком в сравнении с другими клиническими вариантами гиперандрогении. В качестве диагностического признака этого заболевания выделена и такая анамнестическая особенность, как «неправильный» пубертат. При этом первым проявлением полового созревания является аксилярное и лобковое оволосение, обусловленное усилением продукции андрогенов, в то время как признаком начала физиологически протекающего пубертата у лиц женского пола служит эстрогензависимое увеличение молочных желез.
    ВДКН является единственным широко изучаемым наследственным заболеванием с гиперандрогенией, в то время как другим синдромам уделяется значительно меньше внимания.
    В рамках метаболического синдрома рассматривается генетический синдром, включающий ожирение, гирсутизм, инсулинорезистентность (ИР) и acanthosis nigricans (черный акантоз). Последний представляет собой папиллярно-пигментную дистрофию кожи с локализацией в области шеи и подмышечных впадин.
    Выделено два типа синдрома в зависимости от патогенеза ИР. При типе А ИР обусловлена генетическим дефектом инсулиновых рецепторов, в то время как при типе В – антителами, блокирующими рецепторы инсулина. Тип В обычно проявляется на фоне генерализованной аутоиммунной патологии.
    С генетически обусловленной ИР при синдроме типа А связано развитие нарушения толерантности к глюкозе вплоть до клинически выраженной формы сахарного диабета (СД). Заболевание выявляется преимущественно у девочек-подростков и молодых женщин, которые обращаются к врачу с различными менструальными нарушениями, бесплодием, гирсутизмом и другими клиническими проявлениями гиперандрогении. При обследовании больных обнаруживается повышение уровня тестостерона крови, поликистоз или гипертекоз яичников. В детстве наблюдается ускоренный рост и повторяющиеся мышечные судороги. К фенотипическим особенностям синдрома относятся акромегалоидные черты лица с прогнатизмом, макроглоссией, большими губами и ушами, гипертелоризмом.
    Один из вариантов синдрома типа А связан с пострецепторным дефектом действия инсулина, когда имеются биохимически нормальные инсулиновые рецепторы (иногда обозначается как тип С). Второй вариант, называемый синдромом Rabson-Mindenhall, включает acanthosis nigricans, вирилизацию, инсулинорезистентность, гиперплазию шишковидной железы, дистрофию ногтей и зубов.
    К липоатрофическому диабету, который часто сопровождается гиперандрогенией, относят гетерогенную группу синдромов с инсулинорезистентным СД и отсутствием подкожной жировой клетчатки. Выделены два варианта врожденной генерализованной липоатрофии: первый – с доминантным типом наследования (синдром Dunnigan), второй – с рецессивным (синдром Seip-Berardinelli). Известна также приобретенная тотальная липоатрофия (синдром Lawrence).
    Синдром Dunnigan характеризуется симметричным отсутствием подкожной жировой клетчатки на туловище и конечностях при ее сохранении на лице. К типичным клиническим признакам синдрома отнесены также acanthosis nigricans, инсулинорезистентный СД и тубероэруптивная ксантома.
    Для синдрома Seip-Berardinelli характерно отсутствие подкожной жировой клетчатки с раннего детства или с рождения, при этом имеет место атрофия околопочечного, внутрибрюшного и эпикардиального жира. В отличие от синдрома Dunnigan щечный жир также отсутствует, но жир молочных желез может быть сохранен. На фоне тотальной липоатрофии периферические вены и скелетные мышцы кажутся более заметными. Возможна и гипертрофия скелетной мускулатуры с формированием телосложения типа Геркулеса.
    К типичным признакам синдрома относятся интенсивный рост, продолжающийся до наступления половой зрелости, а также акромегалоидные черты лица с тонкой кожей, большие руки и ноги. Впалые щеки, широкая переносица и большие уши создают характерное лицо. С детства обнаруживается усиленный рост волос на лице, шее и конечностях, часто встречается acanthosis nigricans в области шеи, подмышечных впадинах, на запястьях и лодыжках. У пораженных женщин отмечаются проявления вирильного синдрома в виде гирсутизма, гипертрофии клитора. Типичны менструальные нарушения по типу олигоменореи, аменореи, а также ПКЯ. Следствием избыточного отложения липидов и гликогена является гепатомегалия, возможно развитие цирроза печени с аортальной гипертензией. В крови обнаруживается высокая концентрация триглицеридов, развивающаяся вследствие как повышенного синтеза, так и пониженного клиренса липопротеидов. Заболевание может сопровождаться аномалиями развития мозга, умственным недоразвитием. В детском или юношеском возрасте развивается инсулинорезистентный СД, нередко осложняющийся нефропатией, ретинопатией, периферической нейропатией.
    Синдром Lawrence – это приобретенная генерализованная липоатрофия, впервые описанная в 1946 году. К характерным проявлениям заболевания отнесены отсутствие жира на туловище, инсулинорезистентный СД без кетоза, гепатомегалия и гиперлипидемия. Это состояние возникает спорадически, часто после вирусной инфекции. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Развитие диабета обычно относится к четырехлетнему возрасту, липоатрофия проявляется в детстве или вскоре после пубертатного периода. Как и при врожденном липоатрофическом диабете, гепатомегалия может привести к циррозу печени. Развитие атеросклероза способствует раннему поражению коронарных артерий.
    Указанные заболевания объединяются в один синдром, обозначаемый как генерализованная липодистрофия, липоатрофический СД, синдромы Берардинелли, Сейпа-Лоуренса, Берардинелли-Сейпа, тотальная липодистрофия, акромегалоидный гигантизм.
    Синдрому генерализованной липодистрофии посвящена отдельная монография, в которой это заболевание отнесено к часто встречающимся, а трудности его диагностики связываются с плохой осведомленностью врачей. Гиперандрогенную дисфункцию яичников, наблюдаемую при синдроме генерализованной липодистрофии, авторы рассматривают как проявление своеобразной формы овариального поликистоза, связанного с инсулинорезистентностью. При этом отмечено, что результатом морфологического исследования яичников больных с указанным синдромом, оперированных по поводу ПКЯ, явилось обнаружение в них выраженного стромального текоматоза.
    Лепречаунизм (синдром Донохью, дефект рецептора инсулина) характеризуется множественными наследственными аномалиями в сочетании с дисфункцией желез внутренней секреции, включающей гиперплазию островкового аппарата поджелудочной железы и фолликулярные кисты яичников.
    Типично «лицо фавна» – гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская переносица, большой рот с толстыми губами, большие, низко расположенные уши, расширенный кончик носа и большие ноздри.
    Диагностически важными признаками синдрома являются гирсутизм, увеличение молочных желез, клитора и половых губ у девочек и полового члена у мальчиков, а также низкий рост, задержка психического и физического развития, истощение. Возможны пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота, крипторхизм, необычно большие кисти и стопы, гипотония, задержка окостенения. Отмечаются гиперинсулинемия, гипогликемия, аминоацидурия, накопление гликогена и железа в клетках печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
    Синдром Гордана-Оверстрита характеризуется комплексом эндокринных нарушений, представленных гипо- или аплазией яичников, молочных желез, влагалища и матки, а также первичной аменореей, гирсутизмом, гипертрофией клитора. Характерны карликовый рост, остеопороз, cubitus valgus, шейные латеральные перепонки (птеригии). Нередко обнаруживаются врожденные аномалии сердца и сосудов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
    Синдром Морганьи (синдром Морганьи-Мореля-Стьюарта, синдром Стьюарта-Мореля, эндокраниоз, метаболическая краниопатия, внутренний лобный гиперостоз) – комплекс неврологических, трофических и психических нарушений, среди которых классическую триаду составляют ожирение, гирсутизм и лобный гиперостоз.
    К клиническим особенностям синдрома Морганьи относятся отсутствие полос растяжения, а также рыхлость подкожной жировой клетчатки, за счет чего формируются «жировой фартук» и двойной подбородок. Типичны СД или снижение толерантности к глюкозе, нарушение овариально-менструального цикла, артериальная гипертензия, миокардиодистрофии, сердечно-сосудистая недостаточность.
    У многих больных наблюдается необычный характер гирсутизма, когда избыточный рост волос выражен преимущественно на лице. Возможно также обнаружение чрезмерного роста волос исключительно на лице при наличии гладкой кожи, лишенной видимых волос в других андрогензависимых зонах.
    Наряду с типичным синдромом Морганьи, с наличием обменных и эндокринных расстройств, возможны его неполные формы, с доминированием вегетативных нарушений.
    Описаны как спорадические случаи синдрома, так и аутосомно-доминантный тип его наследования.
    Семейная карцинома надпочечников проявляется в детском возрасте и относится к редко встречающимся заболеваниям. Клинический симптомокоплекс включает гиперкортицизм с выраженным андрогенным компонентом, в связи с чем к ранним проявлениям заболевания относится преждевременное развитие полового оволосения. Несколько позже формируются и другие симптомы преждевременного полового созревания, которые у мальчиков развиваются по изосексуальному, а у девочек – по гетеросексуальному типу, то есть аналогично наблюдаемому у больных с вирильной формой ВДКН.
    Среди других симптомов описаны гемигипертрофия, опухоли другой локализации. Возможно двустороннее поражение надпочечников и метастазирование опухоли.
    Предполагается наличие рецессивного онкогена, локализованного в коротком плече 11 хромосомы, предрасполагающего к возникновению аденокарциномы.
    Узелковая гиперплазия коры надпочечников (семейный синдром Кушинга с первичным адренокортикальным микроаденоматозом, АКТГ-независимый синдром Кушинга). Данная патология выделена во всех современных руководствах по клинической эндокринологии как самостоятельная форма эндогенного гиперкортицизма. Однако описание ее клинической симптоматики и принципы диагностики в руководствах представлены весьма ограниченно, что обусловливает необходимость обращения к литературным публикациям другого уровня, среди которых имеется обзорная информация.
    Трудности диагностики узелковой гиперплазии коры надпочечников (УГКН) связаны с атипичным течением гиперкортицизма, а также с существованием в рамках указанной патологии различных клинических форм.
    Гиперкортицизм у больных с УГКН может протекать в виде клинически манифестной и развернутой кушингоидной симптоматики, но часто развивается медленно, с определенной периодичностью и постепенным прогрессированием с возрастом. При этом нарушения менструального цикла и фертильности у женщин детородного возраста могут отсутствовать.
    УГКН относят к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом передачи, хотя и описаны спорадические случаи этого заболевания. Его особенностью общепринято считать функциональную автономность коры надпочечников, однако УГКН обнаруживается у больных с синдромом Вернера, то есть одним из вариантов множественных эндогенных неоплазий, при котором гиперкортицизм обусловлен АКТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. Две другие формы УГКН относятся к АКТГ-независимым (формирующимся автономно) и различаются наличием при одной из них и отсутствием при другой симптомокомплекса Карнея. Последний включает наряду с признаками гиперкортицизма предсердную миксому и изменения кожи, представленные слизистым нейрофиброматозом, пигментными пятнами или их сочетанием. К типичным проявлениям заболевания относятся опухоли различных органов, в том числе множественные.
    Гиперкортицизм, обусловленный УГКН, в сочетании с пятнистой пигментацией кожи характерен для синдрома Маккьюна-Олбрайта (фиброзной полиостатической дисплазии). К типичным его проявлениям относится также фиброзная остеодисплазия, которая приводит к патологическим переломам и деформациям костей, чаще нижних конечностей. Возможно перерождение участков дисплазии в саркому.
    У половины пораженных девочек и в единичных случаях у мальчиков отмечается преждевременное половое развитие. Среди эндокринно-обменных нарушений обнаруживаются также ожирение, гинекомастия, гиперпаратиреоз, избыточная продукция соматотропного гормона. Большинство случаев синдрома Маккьюна-Олбрайта спорадические.
    Рассматривая УГКН, особое внимание следует обратить на то, что и синдром Вернера, и другие клинические варианты этой патологии являются онкогенетическими синдромами, когда значительно увеличена предрасположенность к злокачественным новообразованиям.

    Продолжение следует.

    СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ

    07.10.2021 Онкологія та гематологія Лікар-онколог про труднощі й особливості діагностики онкологічних захворювань

    Рак – ​це захворювання, яке сучасна медицина вміє діагностувати, лікувати та контролювати. Виявлення хвороби на  ранній стадії дозволяє призначити відповідну терапію та вчасно її розпочати, що сприятиме одужанню. Саме тому своєчасна діагностика відіграє вирішальну роль в успішному лікуванні онкологічних захворювань. Про особливості діагностики онкологічної патології розповідає лідер напряму онкології, хірург-онколог Медичної мережі «Добробут» Костянтин Володимирович Копчак….

    07.10.2021 Педіатрія Пахідермодактилія – незвичайний діагноз при суглобовому синдромі

    Зазвичай, коли у пацієнта виникають симетричні потовщення в ділянці міжфалангових суглобів кистей, лікарі найчастіше встановлюють діагноз артрит. Але є стани з подібними симптомами, не пов’язані з запальними процесами у цих суглобах. Пахідермодактилія (від грецького pachy – товстий, dermos – шкіра, dactylos – пальці) – один із них, у дітей зустрічається рідко, тому лікар не завжди одразу може встановити правильний діагноз….

    Гипертрихоз — StatPearls — Книжная полка NCBI

    Непрерывное обучение

    Гипертрихоз определяется как чрезмерный рост волос на любом участке тела у мужчин или женщин. Важно отличать гипертрихоз от гирсутизма — термин, предназначенный для женщин, у которых растет чрезмерное количество терминальных волосков на андроген-зависимых участках. Это упражнение объясняет, когда это состояние следует учитывать при дифференциальной диагностике, формулирует, как правильно оценивать это состояние, и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в уходе за пациентами с этим состоянием.

    Целей:

    • Изучите этиологию гипертрихоза.

    • Опишите состояние пациента с гипертрихозом.

    • Обобщите варианты лечения гипертрихоза.

    • Подчеркните важность улучшения координации оказания помощи межпрофессиональной командой для обеспечения надлежащей оценки и лечения гипертрихоза.

    Получите бесплатный доступ к вопросам с несколькими вариантами ответов по этой теме.

    Введение

    Гипертрихоз определяется как чрезмерный рост волос на любом участке тела у мужчин или женщин. Важно отличать гипертрихоз от гирсутизма — термин, предназначенный для женщин, у которых растет чрезмерное количество терминальных волосков на андроген-зависимых участках. [1] [2] [3]

    Есть несколько способов классификации гипертрихоза. Они основаны на распределении (генерализованное или локализованное), возрасте начала (врожденное или приобретенное) и типе волос (пушковый или концевой).

    Формы генерализованного гипертрихоза включают, помимо прочего, врожденный генерализованный гипертрихоз (который далее подразделяется на врожденный гипертрихоз lanuginosa, универсальный гипертрихоз и универсальный врожденный гипертрихоз), препубертатный гипертрихоз, приобретенный генерализованный гипертрихоз и приобретенный гипертрихоз. Все они различаются по этиологии и клиническим данным. [4] [5] [6] [7] [8]

    Формы локализованного гипертрихоза включают, но не ограничиваются ими, врожденный локализованный гипертрихоз (врожденные невусы, плексиформные нейрофибромы, меланоз / невус Беккера, невоидный гипертрихоз, дисрафизм позвоночника и признак волосяного воротника), локализованный гипертрихоз и приобретенное заболевание системы , и приобретенный локализованный гипертрихоз.[9] [10] [11] [12] [13]

    Понимание лануго, пушкового волокна и терминальных волос является неотъемлемой частью оценки пациента с предполагаемым гипертрихозом. Волосы Lanugo — это тонкие непигментированные волосы, покрывающие нормальный плод. Часто это несколько сантиметров в длину. К первым нескольким неделям жизни волосы лануго должны быть заменены пушковыми волосами на теле и терминальными волосами на коже черепа. Веллус — это слегка пигментированные, тонкие, короткие волосы, часто называемые «персиковым пухом», которые встречаются на лице, руках, животе и ногах.Терминальные волосы — это грубые толстые волосы, которые встречаются на коже головы, подмышках и в области лобка. У мужчин терминальные волосы также встречаются на лице. В период полового созревания пушковые волосы заменяются терминальными волосами в андроген-зависимых участках под влиянием тестостерона. [1]

    Этиология

    Врожденный генерализованный гипертрихоз является признаком нескольких редких наследственных синдромов, при которых генетические ошибки приводят к дисфункции белков, участвующих в развитии волосяного фолликула.[10] Есть некоторые доказательства, подтверждающие, что воздействие лекарств, таких как миноксидил в утробе матери, может предрасполагать к врожденному генерализованному гипертрихозу. [14]

    Препубертатный гипертрихоз связан с повышенным уровнем свободного и общего тестостерона у некоторых пациентов. [7] [15]

    Наркотики чаще всего вызывают приобретенный генерализованный гипертрихоз.

    • Антибиотики, такие как стрептомицин

    • Противовоспалительные препараты, такие как беноксапрофен и кортикостероиды

    • Сосудорасширяющие средства (диазоксид, миноксидил, простагландин E1)

    • Антибиотики

    • Иммунодепрессанты (циклоспорин, микофенолятмофетил)

    • Псоралены (метоксипсорален, триметилпсорален)

    • Антисептические средства (гексахлорбензол

      05

    • )

    • Ингибиторы EGFR (цетуксимаб, панитумумаб, эрлотиниб, гефитиниб)

    Хотя лекарственные препараты обычно являются виновниками, приобретенный генерализованный гипертрихоз также может наблюдаться при черепно-мозговых травмах, ювенильном гипотиреозе, ювенильном дерматомиозе. недоедание и запущенная ВИЧ-инфекция.[16] [17] [16]

    Приобретенный гипертрихоз lanuginosa считается паранеопластическим феноменом и в некоторых случаях предшествует диагностике рака. [18] [19] Наиболее распространенные злокачественные новообразования, с которыми это связано, включают рак легких, толстой кишки и груди. Иногда это наблюдается вместе с другими паранеопластическими дерматозами, такими как черный акантоз, ладонно-подошвенная кератодермия, симптом Лезера-Трелата и приобретенный ихтиоз.

    Несколько форм врожденного локализованного гипертрихоза, включая гипертрихоз кубитов (синдром волосатого локтя), волосатость ладоней и подошв, гипертрихоз ушной раковины, гипертрихоз кончика носа и передний или задний гипертрихоз шейки матки наследуются по аутосомно-доминантному типу.[20] Трихомегалия ресниц является исключением, так как это аутосомно-рецессивное заболевание. [21] [22]

    Врожденные меланоцитарные невусы часто связаны с гипертрихозом, который проявляется в младенческом периоде детства. Плексиформные нейрофибромы, патогномоничные поражения нейрофиброматоза I типа, также имеют ассоциированный гипертрихоз [23].

    Невоидный гипертрихоз переменной этиологии.

    Существует несколько наследственных и приобретенных системных заболеваний, которые проявляются локализованным гипертрихозом.Синдром Корнелии де Ланге, вызванный аутосомно-доминантными или Х-сцепленными доминантными мутациями, может проявляться синофрисом (монобровью), а также гипертрихозом на лбу, боковых сторонах лица, плечах и спине. [26] Синдром Рубинштейна-Тайби возникает из-за аутосомно-доминантных мутаций и приводит к гипертрихозу на латеральном лице, плечах и спине. [27] Поздняя кожная порфирия является причиной гипертрихоза на участках, подверженных воздействию солнца. [28] [29] Синдромы липодистрофии, такие как синдром Берардинелли-Зейпа, вызванные мутациями гена AGPAT2, BSCL2, CAV1, CAVIN1 / PTRF , также могут проявляться гипертрихозом.[30]

    Приобретенный локализованный гипертрихоз вызывается повторяющейся травмой, трением, раздражением или воспалением. Например, локализованный гипертрихоз часто наблюдается на спине у переносчиков мешков, над сломанной конечностью после гипсовой повязки и над задней частью шеи у тяжелоатлетов. Его также можно увидеть на участках вакцинации и на рубцах от ветряной оспы [10]. В литературе также сообщалось о гипертрихозе в местах удаления бородавок и лазерной эпиляции. Приобретенный локализованный гипертрихоз также может быть ятрогенным; он был описан после ПУВА-терапии, местных кортикостероидов, такролимуса, кремов, содержащих ртуть или йод, антралина и аналогов простагландина F-2 альфа (латанопрост, биматопрост).[31]

    Эпидемиология

    В большинстве случаев гипертрихозом страдают мужчины и женщины, за некоторыми исключениями. Препубертатный гипертрихоз часто встречается у здоровых младенцев и детей из Средиземноморья или Южной Азии. Гипертрихоз ушной раковины и гипертрихоз кончика носа, типы наследственного гипертрихоза, в первую очередь поражают мужчин. [32] [33]

    Патофизиология

    Патофизиология гипертрихоза варьируется в зависимости от этиологии. Генетические аномалии лежат в основе нескольких типов гипертрихоза, и патогенез ускоренного роста волос неизвестен.

    Гистопатология

    При гистопатологии гипертрихоз проявляется как увеличенное количество терминальных или пушковых волосков, в зависимости от этиологии гипертрихоза.

    Анамнез и физикальное состояние

    Анамнез и результаты физикального обследования на гипертрихоз различаются для разных типов гипертрихоза. При генерализованных формах гипертрихоза у пациента появляются лануго-пушковые волосы, пушковые волосы или терминальные волосы, покрывающие большую часть его тела. Можно увидеть трансформацию терминальных волос в волосы лануго.[34]

    Существует несколько заболеваний, характеризующихся врожденным генерализованным гипертрихозом. Врожденный Lanuginosa гипертрихоз проявляется довольно резко; вся поверхность тела, за исключением ладоней, подошв, тыльной стороны кистей и стоп и крайней плоти, покрыта тонкими, серебристо-серыми или светлыми волосами лануго. Волосы могут вырастать до 10 сантиметров в длину, придавая им вид «оборотня». Врожденный гипертрихоз lanuginosa может проявляться аномалиями зубов, глаукомой, стенозом привратника и светобоязнью.[35]

    Универсальный гипертрихоз, другая форма врожденного генерализованного гипертрихоза, проявляется густыми длинными волосами на спине, проксимальных отделах конечностей и преаурикулярных областях. Его часто называют «преувеличенной нормальной волосатостью». [36]

    Hypertrichosis universalis congenita, иногда называемый синдромом Амбраса, проявляется тонкими, шелковистыми, светлыми длинными волосами, в основном затрагивающими лицо, уши, плечи и нос. Это связано с незначительным лицевым дисморфизмом, избыточными сосками и аномалиями зубов.[37] [38]

    Пациенты с препубертатным гипертрихозом обычно имеют широко распространенное диффузное поражение, которое становится очевидным и беспокоящим в детстве. Рост волос благоприятствует росту лица (особенно на лбу, висках и преаурикулярной области), проксимальных отделах конечностей и спине. Он описан как «перевернутая ель». Он также имеет густые густые брови и низкую переднюю линию роста волос. [7]

    Приобретенный генерализованный гипертрихоз проявляется обратимым медленным ростом концевых волосков на лбу, висках, сгибателях и туловище.Пациенты сообщают историю часто принимаемых лекарств, черепно-мозговых травм или системных заболеваний (полный список см. В разделе этиологии).

    При приобретенном гипертрихозе ланугинозные тонкие волоски лануго быстро развиваются по всему телу. Существуют легкие формы, локализованные на лице. Пациенты могут сообщить о злокачественных новообразованиях в анамнезе [19].

    Существует несколько форм врожденного локализованного гипертрихоза. Cubiti гипертрихоз (синдром волосатого локтя) проявляется в любом возрасте от рождения до раннего детства гипертрихозом над предплечьями и антекубитальной ямкой.Иногда это связано с низким ростом. Синдром волосатых ладоней и подошв проявляется при рождении. Гипертрихоз ушной раковины проявляется в детском или подростковом возрасте и чаще встречается у мужчин. Гипертрихоз бровей и кончика носа появляется в подростковом возрасте. Передний гипертрихоз шейки матки проявляется с рождения до раннего детства и связан с сенсорной и моторной невропатией, умственной отсталостью и вальгусной деформацией большого пальца стопы. Задний гипертрихоз шейки матки появляется при рождении и связан с кифосколиозом.[39]

    Меланоз Беккера (невус) представляет собой участок гиперпигментации с неровными границами на верхней части туловища. Обычно гиперпигментация появляется в детстве, а гипертрихоз развивается позже, во втором десятилетии жизни. Пациенты с меланозом Беккера могут иметь ассоциированную асимметрию конечностей и гиперплазию или гипоплазию пораженных участков; ипсилатеральная гипоплазия молочной железы — частая находка у женщин). Имеются сообщения о меланозе Беккера, возникающем в связи с аномалиями мочеполовой системы (синдром SNUB; избыточные соски, уропатии и меланоз Беккера).Меланоз Беккера также может быть связан с гемимаксиллофасциальной дисплазией, которая проявляется как одностороннее увеличение верхней челюсти, проявляющееся в асимметрии лица, гиперплазии десен и гипоплазии зубов [40].

    Невоидный гипертрихоз представляет собой четко очерченную область чрезмерного роста терминальных волосков. Первичный невоидный гипертрихоз относится к изолированной находке без внекожных ассоциаций. Вторичный невоидный гипертрихоз часто наблюдается в сочетании с липодистрофией, гемигипертрофией, сколиозом и аномалиями сосудистой сети.[24]

    Локализованные участки гипертрихоза могут быть признаком дефектов, лежащих в основе участка волос, например спинального дисрафизма. Знак «хвост фавна» представляет собой пятно на пояснично-крестцовой области, обозначающее наличие оккультной расщелины позвоночника или диастематомиелии (расщепление спинного мозга). Признак «волосяной воротничок» — это кольцо гипертрихоза, которое окружает кожную аплазию или эктопическую ткань мозга. [12]

    Порфирии, такие как поздняя кожная порфирия (ПКТ) и гепатоэритропоэтическая порфирия (ГЭП), могут проявляться как гипертрихоз на участках, подверженных воздействию солнца.Пациенты будут иметь другие симптомы порфирии. Гипертрихоз, связанный с ПКТ, часто благоприятствует боковому лицу. Пациенты будут иметь другие признаки ПКТ, включая волдыри из светочувствительной сыпи [41].

    Приобретенный локализованный гипертрихоз проявляется в виде гипертрихоза, гиперпигментации и гиперплазии эпидермиса в месте трения. Пациенты сообщают в анамнез о механическом или ятрогенном поражении в этой области. Важно отметить, что имеется несколько сообщений о локализованном гипертрихозе над участками волчаночного панникулита и морфеи.[10] [42]

    Оценка

    Когда у пациента наблюдается генерализованный гипертрихоз, первым шагом в оценке является определение того, является ли это врожденной или приобретенной проблемой. Обычно это можно определить на основании истории болезни пациента.

    Если гипертрихоз имеет врожденное происхождение, следующим шагом является определение преобладания тонких, светлоокрашенных лануго-волосков (что позволяет предположить диагноз врожденного ланугинозного гипертрихоза) или преобладание пигментных / терминальных волосков.Если преобладают пигментированные / терминальные волосы, пациент должен быть обследован на предмет наличия в семейном анамнезе гипертрихоза, приема лекарств или алкоголя матерью, а также орофациальных, скелетных, глазных или неврологических аномалий, которые могут указывать на редкий генетический синдром, такой как X- связанный гипертрихоз, врожденный генерализованный гипертрихоз с дисплазией десен или без нее, гипертрихотическая остеохондродисплазия, синдром Циммермана-Лабанда, синдром Коффина-Сириса, синдром ретракции средней зоны лица Шинцеля-Гедион, синдром Горлина-Чодри-Мосса, синдром Аддубара-Сайбса, синдром Аддубара-Сайбса или синдромы CAHMR (катаракта, гипертрихоз и умственная отсталость).[35] [43] [44] [45]

    Если кажется, что гипертрихоз приобретен, следующим шагом снова будет определить, преобладают ли терминальные волоски или лануго-волоски. Если терминальные волоски преобладают на фоне медленного прогрессирующего развития гипертрихоза, пациента следует обследовать на предмет признаков, указывающих на препубертатный гипертрихоз (средиземноморское или южноазиатское происхождение, семейная волосатость, узор в виде перевернутого дерева на спине). Пациента также следует обследовать на наличие симптомов избытка андрогенов, таких как раннее развитие подмышечных / лобковых волос, маскулинизация, угри и повышение уровня андрогенов.Это может указывать на диагноз гирсутизма, а не гипертрихоза. Если терминальные волосы преобладают в условиях быстрого роста, необходимо провести тщательную оценку приема пациентом лекарств, уровней гормонов щитовидной железы и статуса питания. Если у пациента внезапно появляются приобретенные волоски лануго, их следует обследовать на злокачественные новообразования.

    Лечение / менеджмент

    Лазерная эпиляция, кремы для депиляции и электролиз используются для удаления нежелательных волос.Nd: Yag-лазер, александритовый лазер и диодный лазер — самые эффективные лазеры для удаления волос. Кремы для депиляции обычно содержат тиогликолят кальция и сульфат бария и эффективны, хотя могут раздражать кожу. [46] [47] [48]

    Дифференциальный диагноз

    При рассмотрении диагноза гипертрихоза основным дифференциальным диагнозом является гирсутизм. Гипертрихоз можно увидеть как у женщин, так и у мужчин, в то время как гирсутизм — это термин, используемый для описания терминального роста волос по мужскому типу у женщин в пределах андроген-зависимых участков.Гирсутизм вызывается повышенным содержанием андрогенов и связан с другими признаками избытка андрогенов.

    Планирование лечения

    В зависимости от типа кожи пациента по Фитцпатрику для удаления волос подходят несколько процедур с использованием лазера и света.

    Подходящие технологии включают александритовый лазер с длиной волны 755 нм, Nd: Yag-лазер с длиной волны 1064 нм, диодный лазер, интенсивный импульсный свет (IPL) и электролиз. [49]

    Прогноз

    Прогноз гипертрихоза варьируется в зависимости от типа гипертрихоза.Гипертрихоз, связанный с генетическими синдромами, обычно сохраняется на протяжении всей жизни. В случае гипертрихоза, вызванного лекарственными препаратами, он обычно обратим при прекращении приема лекарств.

    Сдерживание и обучение пациентов

    Если гипертрихоз имеет генетический компонент, пациенты должны быть осведомлены о риске наследования этих черт их детьми.

    Улучшение результатов команды здравоохранения

    Гипертрихоз может вызвать серьезные эмоциональные расстройства у пациентов, особенно у тех, кто не имеет доступа к постоянной лазерной эпиляции или электролизу.Уверенность в себе и качество жизни могут быть чрезвычайно низкими для этих пациентов из-за пристального внимания со стороны общества и издевательств у пациентов любого возраста. В случае тяжелого гипертрихоза обязательно организовать психиатрическую помощь пациентам в дополнение к медицинской помощи для устранения основной причины гипертрихоза, если таковая имеется. Исход пациентов с гипертрихозом зависит от причины. Для людей с наследственными заболеваниями нет лечения, и плохой косметический вид является проблемой на всю жизнь.Для пациентов с приобретенным гипертрихозом результаты хороши после лечения основного заболевания или прекращения приема лекарств, вызывающих нарушение.

    Ссылки

    1.
    Парк А.М., Хан С., Ронсли Дж. Биология волос: рост и пигментация. Facial Plast Surg Clin North Am. 2018 ноя; 26 (4): 415-424. [PubMed: 30213423]
    2.
    Tng VE, de Zwaan S. Hypertrichosis cubiti, отчет о болезни и обзор литературы. Clin Case Rep.2016 Февраль; 4 (2): 138-42. [Бесплатная статья PMC: PMC4736513] [PubMed: 26862409]
    3.
    Mimoto MS, Oyler JL, Davis AM. Оценка и лечение гирсутизма у женщин в пременопаузе. ДЖАМА. 2018 17 апреля; 319 (15): 1613-1614. [Бесплатная статья PMC: PMC6025746] [PubMed: 29522641]
    4.
    Франк JA, Rojek N, Foreman RS. Случай приобретенного гипертрихоза lanuginosa как признак злокачественного новообразования. Eur J Dermatol. 2017 г. 01 февраля; 27 (1): 66-67. [PubMed: 27748263]
    5.
    Nguyen KD, Osehobo E, Alleyne CH. Приобретенный гипертрихоз lanuginosa, ассоциированный с внутричерепной меланомой: клинический случай.J Neurosurg. 2018 июл; 129 (1): 48-49. [PubMed: 28707995]
    6.
    Ли И.Дж., Им С.Б., Ким Д.К. Универсальный врожденный гипертрихоз: отдельное заболевание или такое же заболевание, как фиброматоз десен? Pediatr Dermatol. 1993 сентябрь; 10 (3): 263-6. [PubMed: 8415305]
    7.
    Эрнандес М.И., Кастро А., Бакаллао К., Авила А., Эспиноза А., Трехо Л., Иньигес Г., Коднер Е., Кассорла Ф. Исследование гормонального профиля и рецепторов андрогенов у девочек препубертатного возраста с гипертрихозом. Int J Pediatr Endocrinol.2014; 2014 (1): 6. [Бесплатная статья PMC: PMC3998739] [PubMed: 24745883]
    8.
    Salido R, Gómez-García FJ, Garnacho-Saucedo G, Galán-Gutiérrez M. Приобретенный генерализованный гипертрихоз из-за диазоксида. Actas Dermosifiliogr. 2013 Март; 104 (2): 166-7. [PubMed: 22989667]
    9.
    Ким В.И., Ким Т.В., Пак С.М., Ли Х.Дж., Джин Х., Ю ХС, Шим У.С., Ким Г.В., Ким ХС, Ким Б.С., Ким М.Б., Ко Х.С. Плексиформная шваннома с локализованным гипертрихозом. Ann Dermatol. 2018 августа; 30 (4): 508-509. [Бесплатная статья PMC: PMC6029951] [PubMed: 30065605]
    10.
    Пуония К., Гогиа П., Бхалла М. Локальный гипертрихоз в месте вакцинации. Int J Trichology. 2018 май-июнь; 10 (3): 138-139. [Бесплатная статья PMC: PMC6029004] [PubMed: 30034196]
    11.
    Манчанда К., Моханти С. Локальный гипертрихоз после вакцинации у младенца. Int J Trichology. 2016 апрель-июнь; 8 (2): 84-6. [Бесплатная статья PMC: PMC4989394] [PubMed: 27601863]
    12.
    Перес-Лопес I, Мартинес-Лопес А., Бласко-Моренте Г., Руис-Вильяверде Р. Фаун Невус хвоста: кожный признак спинального дисрафизма.Actas Dermosifiliogr. 2017 Янв — Февраль; 108 (1): 67. [PubMed: 27208911]
    13.
    Chien MM, Chen KL, Chiu HC. Знак «Воротник». J Pediatr. 2016 Янв; 168: 246. [PubMed: 26601906]
    14.
    Калер С.Г., Патринос М.Э., Ламберт Г.Х., Майерс Т.Ф., Карлман Р., Андерсон К.Л. Гипертрихоз и врожденные аномалии, связанные с применением миноксидила матерью. Педиатрия. 1987 Март; 79 (3): 434-6. [PubMed: 3547299]
    15.
    Gryngarten M, Bedecarràs P, Ayuso S, Bergadà C, Campo S, Escobar ME.Клиническая оценка и гормональный профиль сыворотки при препубертатном гипертрихозе. Horm Res. 2000; 54 (1): 20-5. [PubMed: 11182631]
    16.
    Элосуа-Гонсалес М., Кампос-Домингес М., Банкалари Д., Ногера-Морель Л., Эрнандес-Мартин А., Уэрта-Арагонес Дж., Торрело А. Омепразол у двух детей. Pediatr Dermatol. Июль 2018; 35 (4): e212-e214. [PubMed: 29582462]
    17.
    Имбернон-Моя A, Подлипник S, Бургос F, Варгас-Лагуна E, Агилар-Мартинес A, Фернандес-Коголлудо E, Гальего-Вальдес MA.Приобретенный локальный гипертрихоз, вызванный ривастигмином. Case Rep Dermatol Med. 2016; 2016: 7296572. [Бесплатная статья PMC: PMC4814665] [PubMed: 27073702]
    18.
    Tan AR. Кожные проявления рака груди. Семин Онкол. 2016 июн; 43 (3): 331-4. [PubMed: 27178684]
    19.
    Танчич-Гайич М., Вуйович С., Дуймович И., Баста И., Ивович М., Марина Л.В., Джорджевич П.Б., Мичич Д. Приобретенная ассоциация гипертрихоза Ланугинозы: типичная презентация и необычная форма. Arch Iran Med.2015 июл; 18 (7): 450-2. [PubMed: 26161711]
    20.
    Бласко-Моренте Г., Санчес-Карпинтеро I. Изолированный передний шейный гипертрихоз. Actas Dermosifiliogr. 2017 Сен; 108 (7): 672. [PubMed: 27979307]
    21.
    Фернандес-Креуэ П., Руис-Вильяверде Р. Существенная трихомегалия ресниц. Int J Trichology. 2016 июль-сентябрь; 8 (3): 153-4. [Бесплатная статья PMC: PMC5007925] [PubMed: 27625571]
    22.
    Матье М., Гольдфарб А., Беркен П., Будайе Б., Лабей Б., Пьюссан К.Трихомегалия, пигментная дегенерация сетчатки и нарушения роста. Вероятное аутосомно-рецессивное заболевание. Genet Couns. 1991; 2 (2): 115-8. [PubMed: 1781955]
    23.
    Шаффер СП, Чанг М.В., Кович О.И., Камино Х., Орлов С.Дж. Пигментированная плексиформная нейрофиброма: отличие от большого врожденного меланоцитарного невуса. J Am Acad Dermatol. 2007 Май; 56 (5): 862-8. [PubMed: 17280739]
    24.
    Hjira N, Boui M. [Невоидный гипертрихоз]. Пан Афр Мед Дж. 2013; 15: 56. [Бесплатная статья PMC: PMC3801233] [PubMed: 24147182]
    25.
    Гупта Л., Гаутам Р.К., Бхарадвадж М. Невоидный гипертрихоз: отчет о болезни с обзором литературы. Int J Trichology. 2011 июл; 3 (2): 115-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3250008] [PubMed: 22223975]
    26.
    Шарават И.К., Доуман Л. Синдром Корнелии де Ланге: серия случаев из страны с ограниченными ресурсами. J Pediatr Neurosci. 2018 июль-сентябрь; 13 (3): 334-336. [Бесплатная статья PMC: PMC6144607] [PubMed: 30271468]
    27.
    Де Сильва Б. Что это за синдром? Синдром Рубенштейна-Тайби.Pediatr Dermatol. 2002 март-апрель; 19 (2): 177-9. [PubMed: 11994187]
    28.
    Гонсалес Фернандес Д., Васкес-Лопес Ф. [Женщина с лицевым гипертрихозом]. Преподобный Клин Эсп (Barc). 2014 июн-июль; 214 (5): e61. [PubMed: 24796639]
    29.
    Гомес Мояно Е., Мартинес Пилар Л., Фернандес Бальестерос, доктор медицины, Годой Диас, ди-джей. Поздняя кожная порфирия у пациента с гепатитом С. Med Clin (Barc). 2018, 09 февраля; 150 (3): e5. [PubMed: 28416230]
    30.
    Haghighi A, Kavehmanesh Z, Haghighi A, Salehzadeh F, Santos-Simarro F, Van Maldergem L, Cimbalistiene L, Collins F, Chopra M, Al-Sinani S, deastmalchian Сильва Д.К., Бахти Х., Гарг А., Гильберт П.Врожденная генерализованная липодистрофия: выявление новых вариантов и расширение клинического спектра. Clin Genet. 2016 Апрель; 89 (4): 434-441. [Бесплатная статья PMC: PMC7672659] [PubMed: 26072926]
    31.
    Озюрт С., Четинкая Г.С. Гипертрихоз скуловых областей и полиоз ресниц, вызванный латанопростом. Actas Dermosifiliogr. 2015 январь-февраль; 106 (1): 74-5. [PubMed: 25065768]
    32.
    Barth JH, Wilkinson JD, Dawber RP. Препубертатный гипертрихоз: нормально или ненормально? Arch Dis Child.1988 июнь; 63 (6): 666-8. [Бесплатная статья PMC: PMC1778859] [PubMed: 3389902]
    33.
    Веерраджу П., Сатьянараяна М. Гипертрихоз ушной раковины в популяции прибрежной Андхры. Jinrui Idengaku Zasshi. 1973 июн; 18 (1): 37-41. [PubMed: 4796359]
    34.
    Винай К., Саваткар Г.У., Догра С. Волосные проявления эндокринных заболеваний: краткий обзор. Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 2018 сентябрь-октябрь; 84 (5): 528-538. [PubMed: 30027913]
    35.
    Шах И. Х., Зирак С., Саджад П., Башир С., Бхат Ю. Дж., Мубашир С.Врожденный Lanuginosa гипертрихоз. Индийский J Dermatol Venereol Leprol. 2018; 84 (2): 248. [PubMed: 28566560]
    36.
    Maza A, Gaudy-Marqueste C, Collet-Vilette AM, Joubert F, Richard MA, Grob JJ. [Врожденный универсальный гипертрихоз]. Ann Dermatol Venereol. 2009 Март; 136 (3): 300-2. [PubMed: 19328322]
    37.
    Chen W, Ring J, Happle R. Врожденный генерализованный терминальный гипертрихоз: предлагаемая классификация и призыв избегать двусмысленного термина «синдром Амбраса».Eur J Dermatol. 2015 май-июнь; 25 (3): 223-7. [PubMed: 25961852]
    38.
    Редди Кундур В.К., Малот К.Н., Кесиди С., Мони Т. Амбрас Синдром с гиперплазией десен: редкое явление. Int J Trichology. 2016 апрель-июнь; 8 (2): 81-3. [Бесплатная статья PMC: PMC4989393] [PubMed: 27601862]
    39.
    Леон-Муньос Э., Монтеагудо Б., Кабанильяс М., Суарес-Амор О., Бермудес Э. [Кубит-гипертрихоз (синдром волосатых локтей)]. Педиатр (Barc). 2009 декабрь; 71 (6): 568-9. [PubMed: 19726250]
    40.
    Kaliyadan F, Ashique KT. StatPearls [Интернет]. StatPearls Publishing; Остров сокровищ (Флорида): 17 сентября 2020 г. Меланоз Беккера. [PubMed: 28613770]
    41.
    Мирфазаэлиан Х., Сотуд Х., Негахбан С., Аледавуд А., Данешбод Ю. Женщина с гипертрихозом. Br J Hosp Med (Лондон). 2014 Май; 75 (5): 293. [PubMed: 25040278]
    42.
    Ma HJ, Yang Y, Ma HY, Jia CY, Li TH. Приобретенный локализованный гипертрихоз, вызванный внутренней фиксацией и наложением гипсовой повязки.Ann Dermatol. 2013 августа; 25 (3): 365-7. [Бесплатная статья PMC: PMC3756205] [PubMed: 24003283]
    43.
    O’Byrne JJ, Laffan E, Murray DJ, Reardon W. Окуло-фациально-кардио-стоматологический синдром с краниосиностозом, височным гипертрихозом и глухотой. Am J Med Genet A. 2017 Май; 173 (5): 1374-1377. [PubMed: 28317252]
    44.
    Mégarbané A, Al-Ali R, Choucair N, Lek M, Wang E, Ladjimi M, Rose CM, Hobeika R, Macary Y, Temanni R, Jithesh PV, Chouchane A, Sastry К.С., Томас Р., Томей С., Лю В., Маринкола Ф.М., Макартур Д., Чоучан Л.Синдром Темпла-Барайцера и синдром Циммермана-Лабанда: одна клиническая сущность? BMC Med Genet. 2016 10 июня; 17 (1): 42. [Бесплатная статья PMC: PMC4

    5] [PubMed: 27282200]

    45.
    Zhao P, Gao D, Huang Y, Lin J, Cai X, He X. [Клинические особенности и генетический анализ случая синдрома Коффина-Сириса ]. Чжунхуа И Сюэ И Чуань Сюэ За Чжи. 10 октября 2018 г .; 35 (5): 707-710. [PubMed: 30298501]
    46.
    Голдберг DJ. Годовые контрольные результаты удаления волос с помощью диодного лазера 810 нм.J Cosmet Dermatol. 2018 Октябрь; 17 (5): 775-778. [PubMed: 30251358]
    47.
    Nistico SP, Del Duca E, Farnetani F, Guida S, Pellacani G, Rajabi-Estarabadi A, Nouri K. Удаление нежелательных волос: эффективность, переносимость и безопасность длинноимпульсного 755-нм александритовый лазер с сапфировым наконечником. Lasers Med Sci. 2018 сентябрь; 33 (7): 1479-1483. [PubMed: 29654422]
    48.
    Шокейр Х., Сами Н., Махмуд Х., Эльзаи М.Л. Оценка местного экстракта капислава и длинноимпульсного лазера Nd-YAG в лечении идиопатического гирсутизма.J Lasers Med Sci. 2018 Весна; 9 (2): 128-133. [Бесплатная статья PMC: PMC6046391] [PubMed: 30026898]
    49.
    Умар С. Критерии и методы выбора для улучшения косметического состояния и прогнозируемых результатов при лечении лазерной эпиляцией келоидных угрей. JAAD Case Rep.2019 июнь; 5 (6): 529-534. [Бесплатная статья PMC: PMC6558264] [PubMed: 31205997]

    Гипертрихоз | DermNet NZ

    Автор: Ванесса Нган, штатный писатель 2003 г. Обновлено A / Prof Amanda Oakley, февраль 2016 г.


    Что такое гипертрихоз?

    Гипертрихоз — это чрезмерный рост волос, превышающий норму для возраста, пола и расы человека, в отличие от гирсутизма, который представляет собой избыточный рост волос у женщин по мужскому типу распределения. Гипертрихоз может развиваться по всему телу или выделяться небольшими участками.

    Гипертрихоз может быть врожденным (присутствует при рождении) или приобретенным (возникает в более позднем возрасте).

    Что вызывает гипертрихоз?

    Причина гипертрихоза неизвестна.Врожденный гипертрихоз считается генетическим заболеванием, которое передается по наследству или возникает в результате спонтанной мутации. Приобретенный гипертрихоз lanuginosa иногда возникает у людей, у которых на более поздней стадии диагностируется рак той или иной формы. Этот рост волос, также известный как злокачественный пух, часто ограничивается лицом с длинными тонкими шелковистыми волосами, заметными на носу и веках, которые обычно лишены волос. Неизвестно, почему рак вызывает чрезмерный рост волос.

    Генерализованный приобретенный гипертрихоз может быть связан с:

    Локализованный приобретенный гипертрихоз может быть связан с:

    Клиническими признаками врожденного гипертрихоза

    Врожденным гипертрихозом ланугиноза

    Это очень редкий синдром, во всем мире зарегистрировано всего около 50 случаев со времен Среднего века. Возраст.Состояние характеризуется чрезмерным ростом волос у ребенка при рождении. Большая часть тела покрыта волосами лануго, которые представляют собой непигментированные, тонкие, мягкие и шелковистые волосы, покрывающие плод, которые обычно выпадают примерно на 8-м месяце беременности и заменяются тонкими пушковыми волосами и конечными волосами на черепе при подготовке к рождению. При врожденном гипертрихозе волосы лануго продолжают расти, и эти чрезмерно длинные тонкие волосы сохраняются на протяжении всей жизни.

    Врожденный гипертрихоз lanuginosa

    Врожденный терминальный гипертрихоз

    Это разновидность врожденного гипертрихоза.Это состояние включает рост волос по всему телу, но волосы полностью пигментированы, терминальные волосы, и это состояние почти всегда связано с гиперплазией десен (дефектом зубов). Людей с врожденным гипертрихозом часто называют людьми-волками, оборотнями и обезьянами, а еще в 19 веке и, возможно, даже сегодня, они выступают на вечеринках.

    Врожденный терминальный гипертрихоз

    Наевоидный гипертрихоз

    Это необычная форма гипертрихоза, при которой возникает единственная ограниченная область терминального роста волос.Обычно это не связано с какими-либо другими заболеваниями, за исключением случаев, когда он возникает в виде хвоста фауны на пояснице, когда он может указывать на лежащую в основе расщелину позвоночника. Наевоидный гипертрихоз может возникнуть при рождении или появиться позже в жизни. Примером ограниченного невоидного гипертрихоза является наличие одиночной и очень густой брови.

    Наевоидный гипертрихоз

    Гипертрихоз, связанный с другими невусами

    Гипертрихоз также может быть признаком врожденных меланоцитарных невусов, сосудистой мальформации, невусов Беккера и, реже, других родинок.

    Наевоидный гипертрихоз

    Клинические признаки приобретенного гипертрихоза

    Приобретенный гипертрихоз описывает избыточный рост волос, который развивается у человека после рождения. Волосы обычно представляют собой пушковые волосы без пигментации или могут включать пигментированные терминальные волосы. Избыточный рост волос может быть локализованным в определенной области или генерализованным и покрывать все волосяные участки тела.

    Гипертрихоз, вызванный лекарственными средствами

    Как лечить гипертрихоз?

    Лечение гипертрихоза заключается в удалении волос.Доступно несколько методов, но их необходимо регулярно повторять, поскольку волосы продолжают расти. Они также могут вызывать рубцы, дерматит или реакции гиперчувствительности.

    Совсем недавно лазерная эпиляция была предложена как вариант лечения. Похоже, что он имеет меньше побочных эффектов и дает более длительный результат.

    Лечение гипертрихоза — Нью-Йорк | ColumbiaDoctors

    Гипертрихоз — это состояние, характеризующееся чрезмерным ростом волос на любой части тела.Это заболевание может затронуть как мужчин, так и женщин, но его влияние на самооценку и здоровую самооценку может быть особенно разрушительным для женщин. При одной из форм гипертрихоза, известной как гирсутизм, у женщин наблюдается избыточный рост волос на тех участках тела, которые чаще встречаются у мужчин, таких как лицо, грудь, спина и живот.

    Хотя заболевание часто является наследственным, оно также может быть вызвано заболеваниями гипофиза или надпочечников. У женщин также может развиться гипертрихоз после менопаузы или после длительного приема анаболических стероидов или кортикостероидов и некоторых лекарств.

    Эффективное удаление лишних волос

    Лишние волосы могут расстраивать и смущать. В ColumbiaDoctors наши дерматологи изучат все безопасные и эффективные методы удаления волос, поскольку ни один метод не подходит для всех. Вот некоторые распространенные безрецептурные методы лечения этого состояния:

    • Бритье
    • Выщипывание
    • Вощение
    • Депилятор
    • Обесцвечивание волос

    Однако получение долгосрочных результатов с помощью этих методов может занять много времени или быть неэффективным.В тяжелых случаях лечение может включать:

    • Электролиз
    • Лазерная хирургия

    Ваш дерматолог также может изучить варианты перорального приема лекарств, если основное эндокринное заболевание может способствовать вашему состоянию. После обсуждения вашего семейного анамнеза и целенаправленного обследования для определения типа чрезмерного роста волос могут потребоваться лабораторные анализы для постановки точного диагноза. Затем ваш дерматолог ColumbiaDoctors обсудит доступные варианты лечения, позволяющие устранить чрезмерный рост волос, а также временно или навсегда удалить их.

    Пункты

    Павильон Герберта Ирвинга , 12-й этаж
    161 Fort Washington Avenue
    New York, NY 10032

    ColumbiaDoctors Midtown
    51 West 51st Street, Suite 390
    New York, NY 10019

    ColumbiaDoctors Third Avenue Office
    880 Third Avenue, 3rd Floor
    New York, NY 10022

    Определение и примеры гипертрихоза — Биологический онлайн-словарь

    Определение
    существительное, множественное число: гипертрихоз
    Чрезмерный рост атипичных волос по всему телу
    Приложение
    Трихоз — это архаический термин, определяемый как заболевание или аномалия чрезмерный рост волос.Термин гипертрихоз — более распространенный медицинский термин, используемый для обозначения состояния, характеризующегося атипичным ростом слишком большого количества волос на теле. Гипертрихоз может быть локализованным, то есть рост волос на определенной части тела, и поэтому он называется локализованным гипертрихозом . Примером является синофрис, который представляет собой гипертрихоз между бровями. Это состояние дает вид одной длинной брови (или моноброви). Когда гипертрихоз поражает все тело, это состояние называется генерализованным гипертрихозом , как и в случае синдрома оборотня (или терминального гипертрихоза).
    Гипертрихоз может быть врожденным или более поздним приобретенным при жизни. Врожденный гипертрихоз вызван генетическими мутациями. Примеры врожденного гипертрихоза:

    • врожденный гипертрихоз lanuginosa (состояние, при котором волосы лануго остаются после рождения и не могут быть заменены пушковыми волосами даже во взрослом возрасте)
    • терминальный гипертрихоз (состояние, при котором весь тело покрыто полностью пигментированными концевыми волосами)
    • ограниченный гипертрихоз (состояние, отмеченное наличием толстых пушковых волос на верхних конечностях, e.грамм. синдром волосатого локтя)
    • невоидный гипертрихоз (врожденный, но может возникнуть и в более позднем возрасте, состояние, характеризующееся чрезмерным ростом конечных волос на изолированном участке тела)

    Приобретенный гипертрихоз возникает в результате приема определенных лекарств или связан с раком. Примеры включают приобретенный гипертрихоз lanuginosa (характеризующийся ростом волос лануго, особенно на лице), приобретенный узорчатый гипертрихоз и приобретенный локализованный гипертрихоз .
    Происхождение слова: hyper — (сверху) + трихоз, от греческого thrix (волосы) — osis (состояние)
    См. Также:

    Последнее обновление 1 марта 2021 года

    Гипертрихоз — Симптомы, причины, лечение и профилактика

    Гипертрихоз: типы, причины, симптомы и лечение

    Гипертрихоз — это состояние, вызывающее аномальный рост волос на теле. Это состояние также известно как синдром оборотня.Люди, страдающие гипертрихозом, часто страдают психическим стрессом из-за смущения. Эксперты считают, что гипертрихоз в основном возникает из-за мутации генов и не связан с мужскими гормонами. Гипертрихоз — редкое заболевание, которым страдает один из 340 миллионов человек. При таком соотношении только 50 человек в мире страдают гипертрихозом. В этой статье объясняются причины, симптомы и варианты лечения гипертихоза.

    Что такое гипертрихоз?

    Гипертрихоз — это состояние, характеризующееся чрезмерным ростом волос на любой части тела.Гипертрихоз вызывает аномальный рост волос, который может не зависеть от андрогенов. И рост волос слишком велик по сравнению с другими людьми того же возраста, расы и пола. Гипертрихоз полностью отличается от гирсутизма, который в основном поражает женщин. При гирсутизме у женщин наблюдается чрезмерный рост волос в андроген-зависимых областях с распределением по мужскому типу. Гипертрихоз может присутствовать при рождении или может развиться в более позднем возрасте.

    История гипертрихоза

    Первый случай гипертрихоза был задокументирован в 17 веке Альдровандусом.Он опознал человека по имени Петрус Гонсалес с гипертрихозом в 1948 году. Петрус Гонсалес, родившийся с Канарских островов, и члены его семьи, включая дочерей, страдающих гипертрихозом, были доставлены во Францию. В течение следующих 300 лет было выявлено еще несколько случаев гипертрихоза. Несколько ученых изучали это редкое заболевание, которое позже продолжало развиваться с использованием различных терминов, таких как универсальный гипертрихоз, гипертрихоз людей-собак, синдром амбраса или синдром оборотня.

    Что вызывает гипертрихоз?

    Гипертрихоз может быть наследственным или приобретенным.Гипертрихоз, который ребенок имеет с рождения, в основном возникает из-за мутации генов и известен как врожденный гипертрихоз. Считалось, что человек-обезьяна несет определенные гены, вызывающие чрезмерное оволосение тела. Со временем в процессе эволюции эти гены исчезли. Однако в редких случаях эти гены появляются снова, вызывая врожденный гипертрихоз. Эксперты считают, что существует чрезмерная стимуляция волосяных фолликулов без каких-либо аномальных уровней андрогенов.

    Приобретенный гипертрихоз может развиться в любое время в течение жизни, и основные причины включают:

    • Недоедание
    • Расстройство пищевого поведения
    • Рак
    • Лекарства, такие как андрогенные стероиды или миноксидил, способствующий росту волос.

    Симптомы гипертрихоза

    Самый частый симптом любого типа гипертрихоза — чрезмерный рост волос.Однако густота волос может варьироваться у людей с разными типами роста волос, такими как лануго, пушковые или терминальные волосы.

    Lanugo: Lanugo относится к длинным и немедуллированным волосам. Этот тип волос очень мягкий и не имеет пигмента. На коже он не выглядит отчетливым. Лануго можно увидеть на коже новорожденного. Обычно это происходит само по себе в течение некоторого времени. Однако при гипертрихозе лануго не исчезает и требует лечения.

    Веллозуб: Волос на волоске немедуллированный, мягкий и слегка пигментированный.Этот тип волос обычно присутствует на лице новорожденного. Пучковые волосы имеют короткие волосяные фолликулы.

    Терминальные волоски: Они образуются фолликулами и выглядят очень плотными. Терминальные волоски содержат пигмент и поэтому имеют темный цвет. Длина волос может варьироваться в зависимости от местности.

    Другие симптомы, связанные с гипертрихозом, включают:

    • Десна увеличенная
    • Отсутствующие зубы
    • Интеллектуальная задержка
    • Эпилепсия
    • признаки уродства
    • Патологии глаз, сердца, костей и почек

    Виды гипертрихоза

    Гипертрихоз подразделяется на два типа: врожденный и приобретенный.Как врожденный, так и приобретенный гипертрихоз подразделяется на подтипы в зависимости от места чрезмерного роста волос.

    1. Врожденный гипертрихоз
      Врожденный гипертрихоз возникает, когда ребенок находится в утробе матери, и возникает из-за генетических мутаций. Подтипы врожденного гипертрихоза включают Hypertrichosis Lanuginosa: он характеризуется наличием тонких непигментированных волос, которые присутствуют при рождении. Волосы распределены по всему телу, кроме ладоней, подошв, губ и слизистых оболочек.
      Терминальный гипертрихоз: этот тип показывает чрезмерный рост густых, темных и густых волос по всему телу.

      Локальный гипертрихоз: этот тип показывает аномальный рост волос на определенных участках тела.

      Ограниченный гипертрихоз: характеризуется обильным ростом волос, который происходит только в верхней части тела.

      Невоидный гипертрихоз: похож на локализованный гипертрихоз и проявляется в виде участков роста волос на определенном участке тела.

    2. Приобретенный гипертрихоз
      Приобретенный гипертрихоз развивается в более позднем возрасте.Это может быть вызвано определенными заболеваниями или факторами, такими как неправильное питание или прием определенных лекарств. Приобретенный гипертрихоз также может иметь подтипы, такие как ланугинозный гипертрихоз, генерализованный гипертрихоз и узорчатый рост волос.
    3. Гирсутизм
      Гирсутизм — это тип гипертрихоза, который характеризуется чрезмерным ростом волос. Однако он наблюдается только у женщин и полностью андрогенозависим. Он показывает избыточный рост волос по мужскому типу в таких областях, как верхняя губа или подбородок, где у женщин вряд ли будут волосы в нормальном состоянии.

    Варианты лечения гипертрихоза

    Поскольку врожденный гипертрихоз имеет генетическое происхождение, от него нет постоянного лечения. Если приобретенный гипертрихоз вызван внешними факторами, такими как расстройство пищевого поведения или прием лекарств, его можно предотвратить, изменив образ жизни или отказавшись от приема лекарств. Рост волос, возникающий при врожденном гипертрихозе, можно лечить с помощью временных или постоянных методов удаления волос. Лечить лишние волосы при гипертрихозе можно следующими методами.

    1. Методы временного удаления волос
      Методы удаления волос, такие как восковая эпиляция, бритье, выщипывание или депиляция, можно использовать для избавления от нежелательных волос. Тонкие или непигментированные волосы можно покрыть отбеливателем для кожи. Однако эти методы удаляют волосы только на короткое время и могут потребовать частого повторения. Эти методы могут оказаться непригодными для использования на некоторых частях тела. Частое выщипывание или зачесывание волос нитью также может вызвать раздражение кожи и боль.
    2. Перманентные методы удаления волос
      Электролиз или лазерная эпиляция могут использоваться для удаления нежелательных лишних волос с тела на длительный период времени.Повторные сеансы этих методов также могут привести к удалению волос навсегда.

    Электролиз

    Электролиз включает в себя введение тонкого электрического провода в стержень волоса, чтобы разрушить сосочек электрическим током. Это должен делать только опытный и квалифицированный специалист.

    Лазерная эпиляция

    В методе лазерной эпиляции для удаления волос используется световой луч высокой энергии. Этот лазерный луч проходит через слои кожи и нацелен на волосяной фолликул.Затем тепло светового луча разрушает волосяные фолликулы и ослабляет волосы, которые затем выпадают. Поврежденный волосяной фолликул на долгое время теряет способность производить новые волосы, что иногда приводит к необратимому уменьшению волос. Однако для стойкого уменьшения волос необходимы повторные сеансы лазерной терапии.

    Странно, но верно — Синдром оборотня

    Синдром оборотня действительно существует, но он не такой, каким его изображают в Голливуде или в научной фантастике. Синдром оборотня в медицине известен как гипертрихоз.Это заболевание, характеризующееся чрезмерным оволосением на теле. Обычно все тело, за исключением ладоней и подошв ног, покрыто густой шерстью, которая может напоминать мех. В некоторых случаях рост волос может быть локализован на определенной части тела, например, на спине, локтях или ушах.

    Гипертрихоз можно разделить на три основные подкатегории: терминальный врожденный гипертрихоз, гипертрихоз наэвоидного типа и врожденный гипертрихоз ланугиноза.

    • Врожденный терминальный гипертрихоз — часто ассоциируется с гиперплазией десен, из-за которой у пораженных остается мало зубов или тихий голос.
    • Наевоидный гипертрихоз — Симптомы могут включать чрезмерный рост бороды (у мужчин и женщин), тяжелую монобровь, волосатые уши и в некоторых случаях лежащую под ней расщелину позвоночника — хвост на пояснице.
    • Врожденный гипертрихоз lanuginosa. Эта форма гипертрихоза встречается крайне редко и характеризуется чрезмерным оволосением при рождении. Со времен средневековья во всем мире было зарегистрировано всего около 50 случаев.

    Некоторые возможные состояния, которые, как считается, вызывают гипертрихоз, представляют собой метаболические нарушения или генетические нарушения, вызванные спонтанными мутациями.Рекомендуемое лечение этого состояния — удаление волос, поскольку это обычно считается косметической проблемой.

    Все содержимое этого информационного бюллетеня предназначено только для общих информационных целей и не предназначено и не подразумевается для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Пожалуйста, проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо предложения на этой странице. Вы никогда не должны игнорировать профессиональные медицинские советы или откладывать обращение за медицинской помощью на основании любого содержания этого информационного бюллетеня. НЕМЕДЛЕННО ПРОКОНСУЛЬТИРУЙТЕСЬ С ВАШИМ ВРАЧОМ ИЛИ ПОЗВОНИТЕ 911, ЕСЛИ ВЫ ДОВЕРЯЕТЕ, ЧТО У ВАС ЕСТЬ СРОЧНАЯ МЕДИЦИНСКАЯ СИТУАЦИЯ.

    Эта запись была опубликована Sage Robinson в разделе Здоровье и помечена #hypertrichosis, #strangebuttrue, #werewolves. Добавьте в закладки постоянную ссылку.

    Первичный генерализованный и локализованный гипертрихоз у детей | Заболевания волос | JAMA дерматология

    Цель Изучить причины, проявления и терапию первичного генерализованного и локализованного симметричного гипертрихоза у детей.

    Дизайн Ретроспективный обзор медицинских карт.

    Настройка Специализированная специализированная клиника для педиатрических дерматологических заболеваний.

    Пациенты Серия случаев 11 препубертатных пациентов мужского и женского пола, у которых был идиопатический гипертрихоз в период с 1 июля 1990 г. по 30 ноября 1999 г.

    Вмешательства Никто.

    Основные показатели результатов Клиническое распределение повышенного роста волос и типы используемых методов удаления волос.

    Результаты Были обследованы семь девочек и 4 мальчика в возрасте от 4 месяцев до 11 лет. У четырех пациентов выявлен генерализованный гипертрихоз. У остальных 7 пациентов был локализованный симметричный гипертрихоз, представляющий собой подмножества гипертрихоза кубита, переднего гипертрихоза шейки матки, заднего гипертрихоза шейки матки и деформации хвоста фавна. Все пациенты с генерализованным гипертрихозом проявляли состояние при рождении; Возраст начала у детей с локализованным симметричным первичным гипертрихозом варьировал от рождения до 4 лет.У одной девочки с генерализованным гипертрихозом была гиперплазия десен, а у девочки с деформацией хвоста фавна была костная диастематомиелия с оккультной расщелиной позвоночника. В остальном истории болезни и результаты физикального обследования всех детей были ничем не примечательными. Все пациенты были направлены для диагностики и лечения.

    Выводы Первичные гипертрихотические состояния, локализованные или генерализованные, редко встречаются у педиатрических пациентов и имеют неизвестное происхождение.Хотя в остальном эти нарушения являются доброкачественными, они могут привести к косметическому обезображиванию и психосоциальным травмам пациентов и их семей. Пациенты и их семьи должны быть проинформированы о доступных методах лечения как временного, так и постоянного удаления волос.

    ГИПЕРТРИХОЗ — это состояние чрезмерного роста волос, которое следует отличать от гирсутизма, который характеризуется андроген-зависимым рисунком волос с чрезмерным количеством концевых волос на теле и на лице, распределенным по мужскому типу. 1 Гипертрихоз у детей препубертатного возраста, в отличие от гирсутизма, не связан с основным эндокринным заболеванием и чаще всего является побочным эффектом приема лекарств. Первичный гипертрихоз классифицируют в зависимости от возраста начала (врожденный или приобретенный) и степени распространения (локализованные или генерализованные формы). 2 , 3

    В генерализованной форме гипертрихоз может быть изолированной находкой, как при врожденном гипертрихозе lanuginosa, или быть связан с гипертрофией десен.Первичные локализованные симметричные области гипертрихоза могут проявляться как гипертрихоз локтей (локти), передний гипертрихоз шейки матки, задний гипертрихоз шейки матки или деформация хвоста фавна. Мы оценили состояние и течение педиатрических пациентов с первичным симметричным гипертрихозом, направленных в специализированную дерматологическую клинику в течение 9-летнего периода, и рассмотрели репрезентативные примеры этих необычных заболеваний волос.

    Шестилетняя девочка родилась с длинными жесткими темно-каштановыми волосами на лбу, в течение нескольких месяцев у нее появилось увеличение волос на щеках, участках бакенбардов, подбородке, груди, животе, спине, руках и ногах.Нижележащая кожа была нормальной без связанных пигментных аномалий. Сообщается, что двоюродный дедушка пациентки по материнской линии также страдал генерализованным гипертрихозом. Первоначально он был осмотрен в Детском мемориальном госпитале в возрасте 10 месяцев и у него был диагностирован генерализованный гипертрихоз, но у пациента впервые был отмечен фиброматоз десен в возрасте от 12 до 18 месяцев, что позволяет предположить диагноз фиброматоза и гипертрихоза десен.

    Обследование показало генерализованный гипертрихоз с грубыми темными волосами, грубым лицом с большими ушами, обращенными ноздрями, микрогнатиями, гипоплазией средней зоны лица, гипертрофией десен с дистрофическими зубами, открытой грудной клеткой и выпуклым животом без органегалии.Пациент имел в анамнезе обструктивное апноэ во сне и задержку моторики. Несмотря на ранний диагноз, родители пациента обратились за консультацией к нескольким специалистам, что привело к обширному эндокринологическому обследованию. Был проведен полный анализ крови, уровень электролитов, общий анализ мочи, результаты исследования щитовидной железы, уровень лютеинизирующего гормона, уровень фолликулярно-стимулирующего гормона, концентрация 5-α редуктазы, уровень свободного тестостерона, общий уровень тестостерона, уровень дигидротестостерона и уровень глобулина, связывающего половые гормоны. обычный.Хромосомный анализ показал генотип 46, XX.

    Пациентка испытала сильнейшее эмоциональное потрясение из-за усиленного роста волос, особенно на лице. Она сообщила, что ее дразнили в школе и пристально смотрели на нее на публике. Отбеливатели вызывали минимальное улучшение внешнего вида. Испытание средств для удаления волос привело к возвращению длинных густых темно-коричневых волос в течение 1 недели. Испытание эпиляционной интенсивной импульсной лазерной терапии на спине через 5 лет дало положительные результаты с меньшим ростом волос, но было очень болезненным, дорогостоящим, и на каждом сеансе можно было обрабатывать только ограниченные области.Пациентке также сделали 8 зубных реставраций и 2 удаления для сохранения зубов и их функции. Тонзиллэктомия и аденоидэктомия были выполнены в возрасте 4 лет по поводу обструктивного апноэ во сне. Пациентка по-прежнему сильно обеспокоена своей косметической проблемой и отказывается участвовать в деятельности, которая подвергает ее риску, например, в плавании.

    У 7-летней девочки были чрезмерные, тонкие, длинные пушковые светлые волосы на спине, плечах, руках, ногах и крестце.Увеличение волос впервые было отмечено вскоре после рождения и постепенно увеличивалось в густоте. Пациентка была расстроена, потому что одноклассники дразнили ее и называли «оборотнем». Сообщений о чрезмерном росте волос в семейном анамнезе не поступало. При физикальном обследовании не было обнаружено сопутствующих аномалий, что привело к диагнозу врожденного гипертрихоза. Пациент попробовал бритье и химические депиляторы, но был разочарован временным эффектом. Ее родители согласились рассмотреть возможность проведения электролиза, но только тогда, когда пациентка станет достаточно взрослой, чтобы переносить потенциальный дискомфорт от этой процедуры.

    При контрольном обследовании пациенту 17 лет. Гипертрихоз сохранился, не изменился по плотности и толщине. Пациент все еще боролся с косметическими и психологическими проблемами, связанными с чрезмерным ростом волос. Она попробовала электролиз, который уменьшил чрезмерную густоту волос, но был болезненным и дорогостоящим. Семья пациента не смогла продолжить лечение после того, как их страховая компания отказалась платить, и они не могли позволить себе эпиляционную лазерную терапию.Пациент использует выборочное применение химических депиляторов, которые вызывают раздражение кожи, и их необходимо повторять еженедельно.

    Предметы, материалы и методы.

    Был проведен ретроспективный обзор медицинских карт детей, обследованных на предмет чрезмерного роста волос в течение 9-летнего периода с 1 июля 1990 г. по 30 ноября 1999 г. в отделении дерматологии Детской мемориальной больницы, центра третичной медицинской помощи, обслуживающего Чикаго. мегаполис с населением около 3 млн человек.Выявлено 11 пациентов с первичным генерализованным или симметричным локализованным гипертрихозом; у всех были медицинские записи и фотографии, доступные для просмотра. Посредством телефона и как минимум 1 интервью в клинике были собраны следующие данные: пол, возраст, раса, история болезни, история лекарств, распределение повышенного роста волос, возраст пациента, в котором начался избыточный рост волос, изменение характера роста волос. , семейный анамнез увеличения роста волос и попытки лечения. Пациенты с асимметричным усиленным ростом волос, с или без основного поражения (например, невоидный гипертрихоз, врожденные невусы или гамартома гладких мышц), а также пациенты, у которых гирсутизм был диагностирован на основании клинической картины и эндокринных исследований, были исключены из этого обзора.

    Семь девочек и 4 мальчика с гипертрихозом были обследованы в течение периода исследования (Таблица 1). У четверых детей был генерализованный гипертрихоз; начало у всех этих пациентов было при рождении. У троих из 4 пациентов не было связанных медицинских проблем, и им был поставлен диагноз «врожденный гипертрихоз lanuginosa» (классификация по меделевскому наследованию человека [MIM]: 145700, 307150). У двоих из этих пациентов были светлые волосы; У меня были каштановые волосы.Волосы у всех 3 пациентов были мягкими и шелковистыми. У четвертого пациента с генерализованным гипертрихозом были темно-каштановые волосы, которые были грубее, чем у других 3 пациентов с врожденным гипертрихозом lanuginosa (рис. 1). Кроме того, у нее была ассоциированная гиперплазия десен (рис. 2) с началом в возрасте от 12 до 18 месяцев и задержка в развитии, что позволяет предположить диагноз фиброматоза и гипертрихоза десен (MIM: 135400). Из этих 4 детей только у девочки с фиброматозом десен был пораженный член семьи.Сообщается, что у ее двоюродного дедушки по материнской линии был генерализованный гипертрихоз, но семья не знала о связанной с ним гиперплазии десен. Двоюродный дедушка пациента был недоступен для обследования.

    У остальных 7 детей был локализованный гипертрихоз, распределенный следующим образом: локоть и окружающий разгибатель руки (2 пациента) (Рисунок 3), передний шейный отдел (3 пациента) (Рисунок 4), задний шейный отдел (1 пациент) и деформация хвоста фавна ( 1 пациент) (рисунок 5). Ни у одного из детей с локализованным гипертрихозом не было затронутого члена семьи, хотя 2 девочки были усыновлены (у одной из них локализованный гипертрихоз рук, а у другой деформация хвоста фавна).Родители 4-летней девочки с деформацией хвоста фавна никогда не консультировались о риске связанного с ней спинного мозга и / или костной аномалии. Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография показали диастематомиелию с оккультной расщелиной позвоночника, поражающей нижний поясничный отдел позвоночника от L2 до верхнего крестца / S1. Проведено нейрохирургическое вмешательство.

    Пренатальный и перинатальный анамнез всех пациентов без особенностей; ни один из детей не принимал лекарств, вызывающих гипертрихоз.Все пациенты были проинформированы о доступных методах лечения гипертрихоза и их рисках. Все пациенты, за исключением 2 детей с передним гипертрихозом шейки матки, предприняли попытку лечения. Пятеро детей решили использовать химические депиляторы; Применение у 3 пациентов с генерализованным поражением, которые использовали депиляторы, было ограничено выбранными областями, которые вызывали наибольшие косметические нарушения. Один из детей с генерализованным гипертрихозом проводил электроэпиляцию избирательно на лице и дистальных отделах рук.Пациент с ассоциированным фиброматозом десен попробовал использовать лазерную эпиляцию (система удаления волос EpiLight; EpiLight, Ферндейл, штат Мичиган), но обнаружил, что это слишком болезненно и слишком дорого. Родители сочли предложенное лечение удовлетворительным для пациентов с локализованным поражением, но неудовлетворительным для всех детей с генерализованным гипертрихозом.

    Первичный и вторичный гипертрихоз у детей, особенно обширный, может вызвать серьезные косметические изменения, приводящие к огромному эмоциональному бремени.Варианты лечения ограничены, а результаты терапии неутешительны. Хотя первичный симметричный гипертрихоз встречается редко, его часто путают с гирсутизмом, что приводит к оценке заболеваний надпочечников. Мы изучили особенности и курсы у детей с чрезмерным ростом волос, не связанные с системными нарушениями или приемом лекарств. У четырех пациентов был первичный генерализованный гипертрихоз, у 7 — локализованный симметричный гипертрихоз (таблица 1).

    Приобретенный генерализованный гипертрихоз, особенно связанный с приемом лекарств, встречается гораздо чаще, и его следует дифференцировать от основных причин генерализованного гипертрихоза (дифференциальные характеристики см. В таблице 2).Хорошо известно, что некоторые препараты вызывают выраженный генерализованный гипертрихоз, в частности миноксидил, диазоксид, фенитоин натрия и циклоспорин перорально. Каждое лекарство может показывать уникальное распределение ускоренного роста волос, например, миноксидил вызывает гипертрихоз, в первую очередь затрагивая лицо, плечи и конечности. 4 Кроме того, лекарства, такие как оральные контрацептивы, системные кортикостероиды, а иногда и другие препараты, такие как псоралены и сульфат стрептомицина, могут увеличивать рост волос, хотя и не в такой степени, как это обычно наблюдается при применении миноксидила, диазоксида, фенитоина и циклоспорина.Прекращение приема лекарств в конечном итоге приведет к исчезновению этого косметического побочного эффекта. Если прекращение приема лекарств невозможно, можно использовать обычные методы удаления волос, такие как средства для депиляции и бритье.

    Дети с генерализованным гипертрихозом, известным как врожденный гипертрихоз lanuginosa (MIM: 145700, 307150), имеют значительное количество длинных пушковых волос на всей поверхности тела, за исключением участков, не содержащих волос, включая слизистые оболочки, ладони, подошвы, крайнюю плоть и т.д. и головки полового члена. 3 , 5 Светлые или черные волосы могут присутствовать при рождении или развиваться в младенчестве. У некоторых пациентов в детстве спонтанно выпадают волосы; в других он останется во взрослом возрасте. Сопутствующие аномалии описываются редко, но могут включать врожденную глаукому, аномалии скелета и отсутствие зубов. 6 Большинство случаев являются аутосомно-доминантными, 3 , 7 , 8 , но есть также сообщения о Х-сцепленном доминантном 9 , 10 и аутосомно-рецессивном 11 типах наследования.

    Генерализованный гипертрихоз также был связан с гиперплазией десен как самостоятельное заболевание. У детей с фиброматозом десен с гипертрихозом (MIM: 135400) обычно наблюдается чрезмерное оволосение на теле и на лице, идентичное распределению с гипертрихозом lanuginosa. Гипертрихоз часто присутствует при рождении или развивается в раннем младенчестве, но почти в половине зарегистрированных случаев гипертрихоз начинается в период полового созревания. 12 , 13 В некоторых сообщениях описываются терминальные волосы по сравнению с лануговыми волосами классического врожденного ланугиносного гипертрихоза у этой группы пациентов. 14 Наследование аутосомно-доминантное, патогенез неизвестен. Некоторые случаи были связаны с умственной отсталостью 15 и / или судорогами. 16 -19 Гиперплазия десен обычно отмечается, когда зубы не появляются по графику и, следовательно, обычно после наблюдения гипертрихоза. Десны описываются как розовые, твердые, галечные или узловатые на вид, а иногда и с пятнами «апельсиновой корки». Других сопутствующих дерматологических особенностей нет.Осложнения у этих пациентов включают нарушение жевания, дыхания и речи. Отсутствие прорезывания зубов может быть связано с пародонтальными абсцессами. Пациентам может потребоваться хирургическое удаление десны, чтобы сохранить зубы и функцию, но повторение неизбежно, требуя повторных процедур.

    7 других пациентов, описанных в этой статье, охватывают спектр локализованного симметричного гипертрихоза (MIM: 139600, 239840), включая кубический гипертрихоз, передний гипертрихоз шейки матки, задний гипертрихоз шейки матки и гипертрихоз пояснично-крестцового отдела.У пациентов с кубическим гипертрихозом или «синдромом волосатых локтей» волосы лануго присутствуют симметрично при рождении или развиваются в младенчестве на разгибательных поверхностях локтей, простираясь от средней части плеча до середины предплечья. Эта необычная форма обычно не связана с другими аномалиями и чаще всего представляет собой только косметическую проблему. 20 , 21 Сообщалось об отдельных случаях гипертрихоза кубического роста, связанного с низким ростом. 22 , 23 У пациентов с передним гипертрихозом шейки матки участок волос находится на вырезе грудины и нижней передней части шеи.Тип наследования, скорее всего, аутосомно-рецессивный. Хотя обычно это единичная находка, гипертрихоз передней шейки матки может быть связан с периферической сенсорной и моторной невропатией (MIM: 239840) как аутосомно-рецессивный признак. 24 , 25 В одном отчете описан мальчик с передним гипертрихозом шейки матки в раннем младенчестве, связанным с задержкой развития и периферической невропатией. 26 При заднем шейном гипертрихозе чрезмерное количество волос покрывает шейные позвонки.Он был описан как Х-сцепленный или аутосомно-доминантный признак. Задний гипертрихоз шейки матки был связан с основным кифосколиозом (MIM: 117850) как аутосомно-доминантное заболевание. 27 Пояснично-крестцовый гипертрихоз или деформация хвоста фавна локализованы по средней линии крестца. Были описаны различные сопутствующие кожные пороки развития, такие как крестцовая ямка, липома, гиперпигментация, винное пятно или дермоидная киста. Этот порок развития часто перекрывает дефекты костей и спинного мозга, чаще всего оккультную расщелину позвоночника и диастематомиелию. 28 , 29 Если не выявить и не исправить хирургическим путем, с возрастом могут возникнуть осложнения. Поскольку позвоночный столб растет непропорционально по отношению к позвоночнику, фиброзные связки, соединяющие кожу со спинной текой, натягивают спинную теку и могут привести к неврологическим нарушениям. Наиболее частыми дефектами являются отвисание стопы, ночной энурез и боль в спине, которые иногда развиваются в подростковом или взрослом возрасте. Компьютерная томография и / или миелография с магнитно-резонансной томографией являются диагностическими.Раннее хирургическое вмешательство особенно важно при диастематомиелии, связанной с расщелиной позвоночника. 30

    Лечение гипертрихоза

    Долговременное удаление нежелательных волос — непростая задача. Необходимость лечения зависит от степени гипертрихоза и психосоциальных потребностей ребенка. Даже у очень волосатых новорожденных и маленьких детей может потребоваться удаление волос, чтобы облегчить проблемы, которые могут возникнуть у семьи и общества при принятии ребенка. 31 -33 Текущие доступные методы лечения для удаления чрезмерных волос включают обесцвечивание, стрижку, депиляцию воском, физическую и химическую депиляцию, электролиз, терапию интенсивным импульсным светом и лазерную эпиляцию.

    Отбеливание — это быстрый, легкий и безболезненный процесс, который частично или полностью удаляет естественный пигмент волос, осветляя волосы до желтоватого оттенка. 34 Активный ингредиент — перекись водорода, которая смягчает и окисляет волосы.Отбеливание может длиться до 4 недель. Этот метод лучше всего подходит для детей со светлой кожей, потому что обесцвеченные желтые волосы могут усилить рост волос на фоне кожи детей с более темной пигментацией. Иногда отбеливание вызывает раздражение кожи.

    Стрижка волос рекомендуется для маленьких детей с локализованным или диффузным гипертрихозом. Обрезка пораженных участков сделает волосы менее заметными и не приведет к ускорению роста волос.

    Физическая депиляция включает выщипывание или выщипывание, бритье и депиляцию воском. 35 Выщипывание — эффективный метод временного удаления волос, но это медленный, утомительный и болезненный процесс. Этот временный метод отрывает только волосяные луковицы в анагене по разному типу разрыва, позволяя возобновить рост волосяных фолликулов. Полное удаление луковицы фолликула, включая как матричный эпителий, так и сосочек, происходит редко. 36 При детском гипертрихозе выщипывание может быть подходящим вариантом для пациентов с очень локализованными участками повышенного роста волос, но слишком требовательными для диффузного роста волос.Побочные реакции включают гиперпигментацию, фолликулит, рубцы, вросшие волосы и деформированные фолликулы. 37 Результаты депиляции могут длиться до 4 недель, но, по нашему опыту, были особенно временными у этих пациентов с гипертрихозом, что приводило к быстрому отрастанию волос в течение недели или двух. Бритье не влияет на ширину или скорость отрастания отдельных волосков, 38 , но волосы по мере их отрастания становятся толще и грубее, без более тонкого конического конца небритых волос.Бритье не рекомендуется, потому что диаметр остриженных волос на поверхности больше, чем у неразрезанных конических волос. В результате необходимо проводить ежедневное бритье, иначе косметический результат ухудшится. Некоторые участки чрезмерного оволосения, такие как ноги, можно ежедневно брить. У мужчин также есть возможность сбрить лишние волосы в области бороды и усов, но это может быть психологически неприемлемо для женщин. Хотя сухое или электрическое бритье не так близко, как влажное бритье, электрическая бритва для сухого бритья эффективно используется для лечения генерализованного гипертрихоза в неонатальном периоде. 33

    Восковая эпиляция — болезненный процесс удаления пушковых волос. Применяются методы депиляции холодным, теплым или горячим воском. Мягкий отрастание происходит в течение 4-6 недель. С помощью восковой эпиляции можно обрабатывать все участки тела, кроме области гениталий. Вощение вызывает больший дискомфорт и стоит дороже, чем бритье. Другие возможные побочные эффекты включают раздражение кожи и фолликулит. 39 Другой недостаток этого метода эпиляции состоит в том, что волосы должны иметь минимальную длину от 2 до 3 мм, чтобы их мог захватить воск.Поэтому за несколько дней до восковой эпиляции нельзя использовать никакие другие методы удаления волос. 40 Этот метод физической депиляции слишком болезнен и травматичен для использования детьми, но может быть вариантом для подростков старшего возраста.

    Химические средства для удаления волос содержат сульфиды, тиогликолаты и ферментные средства для удаления волос. Они расщепляют волосы, расщепляя их цистеиновые связи 35 , и наносят минимальный ущерб подлежащей коже. Сульфиды действуют быстро, легко и эффективно, но образующийся сероводород выделяет неприятный запах и часто может раздражать кожу.В результате большинство имеющихся в продаже химических средств для удаления волос состоят из тиогликолатов. Тиогликолаты менее пахнут и вызывают меньшее раздражение, но действуют дольше, чем сульфиды. Их можно использовать в более чувствительных областях, таких как лицо, и лучше всего они работают с тонкими пушковыми волосами. Ферментные депиляторы не имеют неприятного запаха и не вызывают раздражения, но неэффективны.

    Использование химических депиляторов ограничено из-за ряда недостатков: (1) они подходят только для небольших участков, (2) они связаны с риском аллергического контактного дерматита, (3) их применение беспорядочно, (4) они имеют неприятный запах и (5) они относительно дороги, особенно при обработке больших площадей.Локализованное раздражение — хорошо известная потенциальная неблагоприятная реакция на химические средства для удаления волос. Дополнительные побочные эффекты от использования тиогликолатов, таких как средства для перманентной завивки и выпрямители, включают аллергический контактный дерматит и, при случайном попадании в глаза, ожоги роговицы щелочью. 41 -44 Чтобы свести к минимуму риск местного раздражения, разумно сначала нанести химический депилятор на тестовый участок, придерживаться рекомендуемых временных ограничений, тщательно промыть обработанный участок и затем нанести увлажняющий крем. . 45 , 46

    Дети с более обширным гипертрихозом должны ограничить лечение химическими средствами для удаления волос локализованными участками из-за дополнительного (теоретического) риска системной абсорбции тиогликолата и токсических реакций. Отсутствуют данные о возможных побочных реакциях при случайном приеме тиогликолатов или о системных токсических реакциях при местном применении; однако парентеральное введение больших количеств тиогликолатов крысам приводит к усилению слезотечения, усилению перистальтики кишечника, судорогам и дыхательной недостаточности со смертью. 47 -49

    Постоянные методы удаления волос, такие как электролиз и лазерная терапия, не изучались у детей препубертатного возраста, и их использование было ограничено у детей старшего возраста и подростков. Оба варианта являются дорогостоящими. Электролиз, метод перманентного удаления волос, может выполняться одним из трех следующих методов: гальваническим, термолизным и смешанным. 37 При гальваническом электролизе постоянный электрический ток подается к волосяному фолликулу через вставленную иглу.Ток производит гидроксид натрия, который действует как едкий агент, разрушая луковицу волос и дермальный сосочек. Этот метод самый эффективный, но самый медленный. При термолизе высокочастотный переменный ток выделяет тепло в фолликулярной ткани, вызывая разрушение волосяной луковицы. Этот метод быстрый, требует всего несколько секунд на каждый волос, но не так эффективен для толстых волос или сильно изогнутых волосяных фолликулов. Смешанный метод сочетает гальванический электролиз и термолиз; это наиболее эффективный метод электролиза.Наилучший результат достигается, если за несколько дней до эпиляции побрить эту область, чтобы эпилировать только волосы в анагене. Удаление волос навсегда возможно только в том случае, если игла введена глубоко в фолликул, позволяя току пройти к зародышевой луковице. Волосы не являются электрическими проводниками и не могут передавать электрический ток к волосяной луковице. Таким образом, коммерчески продвигаемый метод электрического пинцета не позволяет удалить волосы навсегда. 50

    Главный недостаток электролиза — это сопутствующая боль.Несмотря на предварительное нанесение пакетов со льдом или местных анестетиков, таких как эвтектическая смесь 2,5% лидокаина и 2,5% гидрохлорида прилокаина (Emla Cream; Astra USA Inc, Южный Сан-Франциско, Калифорния) 51 или 4% лидокаина (ELA-Max; Ferndale Laboratories Inc, Ferndale, Mich) может уменьшить дискомфорт, электролиз плохо переносится детьми. Другие побочные эффекты включают преходящую поствоспалительную эритему и волдыри, синяки, отеки, 52 и, у темнокожих пациентов, поствоспалительную гиперпигментацию.

    Лазерная терапия и интенсивная импульсная световая терапия — новейшие доступные системы удаления волос. 53 -58 Эти методы удаляют нежелательные волосы посредством селективного фототермолиза структур, богатых меланином, что влечет за собой поглощение световой энергии в волосяных фолликулах и минимальное поглощение окружающими тканями. Этот метод обеспечивает фототермическое разрушение волосяных фолликулов при поддержании низкой температуры окружающей ткани во избежание повреждения кожи.Эта система удаления волос кажется более эффективной для темных волос. В результате лечения происходит значительное избавление от лишних волос, при этом наиболее распространенными областями лечения являются шея, подбородок и губа. Иногда после лечения возникают эритема, отек, волдыри и гиперпигментация. Лазеры, способные удалять волосы, включают рубин, диод, Nd: YAG и александрит. 57 , 58 Как и традиционный электролиз, лазерный электролиз неудобен для детей, что ограничивает его полезность.

    Многообещающим новым средством для замедления чрезмерного роста волос (без удаления волос) является крем с эфлорнитином, который необратимо ингибирует орнитиндекарбоксилазу, фермент, присутствующий в волосяных фолликулах, который важен для роста волос. 59 , 60 Применение 15% крема эфлорнитина гидрохлорида дважды в день уменьшало чрезмерное количество нежелательных волос на лице по сравнению с обработкой носителем. Местное раздражение, характеризующееся жжением, покалыванием и / или покалыванием, чаще возникало у пациентов, получавших эфлорнитин. 61 На сегодняшний день исследования включают ограниченное применение у взрослых женщин; Безопасность и эффективность у детей не установлены.

    Патогенез гипертрихоза: возможные гены-кандидаты

    Регулирование круговорота волос до конца не изучено. Цикл роста волос определяется как имеющий 3 фазы: анаген, стадия регенерации и роста фолликулов; катаген, стадия, на которой прекращается пролиферация клеток и укорачивается волосяной фолликул; и телоген, стадия выпадения волос.Аномальный характер роста волос, обнаруживаемый у пациентов с гипертрихозом, не вызван аномальным формированием стержня волоса, а, вероятно, связан с задержкой завершения анагена. Хотя основной механизм гипертрихоза неясен, клонирование нескольких генов, влияющих на рост волос, и доступность моделей на мышах предоставляют множество генов-кандидатов для изучения.

    Было показано, что ген ангоры ( go ) выполняет регуляторную функцию роста волос. Рецессивная мутация go / go 62 приводит к образованию ненормально длинных волос у мышей, задерживая переход между анагеновыми и катагенными волосами.У этих мутантных гомозигот анаген VI, последняя стадия анагена, в которой волосы удлиняются и выступают через кожу, примерно на 50% длиннее, чем у гетерозигот или мышей дикого типа. Эта мутация не влияет на другие стадии цикла волос и не вызывает каких-либо структурных аномалий. Было показано, что ген ангоры является мутантным аллелем фактора роста фибробластов 5, сигнальной молекулы, которая локализована во внешней корневой оболочке нижней трети волосяного фолликула, 63 только во время среднего и позднего анагена VI.Человеческий гомолог ангорской мыши еще не обнаружен. Фактор роста кератиноцитов, также известный как FGF7, также стимулирует пролиферацию и дифференцировку ранних клеток-предшественников в волосяных фолликулах и сальных железах. 64 Отсутствие FGF7 в модели мышей с нокаутом привело к жирному или спутанному грубому покрытию шерсти. 65 Фенотипический результат чрезмерной экспрессии или мутаций фактора роста кератиноцитов у людей неизвестен. Понимание молекулярной природы сигналов цикла роста волос будет иметь решающее значение для понимания механизмов увеличения роста волос при генерализованном или локализованном гипертрихозе и может привести к новым методам лечения.

    Принята к публикации 26 декабря 2000 г.

    Автор, ответственный за переписку: Эми С. Паллер, доктор медицины, отделение дерматологии, Детская мемориальная больница, 2300 Children’s Plaza — 107, Чикаго, Иллинойс 60614 (электронная почта: [email protected]).

    1. Барт Дж. Х. Уилкинсон JDDawber RP Препубертатный гипертрихоз: нормально или ненормально? Arch Dis Child. 1988; 63666-668Google ScholarCrossref 2.Бертолино А.П.Фридберг IMFitzpatrick TBedEisen AZedWolff КедФридберг IMedAusten KFed Hair. Дерматология в общей медицине. 4-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк, McGraw-Hill Co, 1993; 689–690. VPSybert VPed Hypertrichosis lanuginosa congenita. Генетические заболевания кожи. New York, NY Oxford University Press Inc, 1997; 172-175Google Scholar4.Earhart RNBall JNuss DDAeling JL Гипертрихоз, вызванный миноксидилом: лечение депиляторами с тиогликолятом кальция. South Med J. 1977; 70442-443Google ScholarCrossref 5.Cockayne EACockayne EAed Эктодермальные дистрофии. Наследственные аномалии кожи и ее придатков. Лондон, Англия Oxford University Press 1933; 245-249 Google Scholar6, судья MRKhaw PTRice NSChristopher AHolmstrom Гарпер JI Врожденный гипертрихоз ланугинозы и врожденная глаукома. Br J Dermatol. 1991; 124495-497Google ScholarCrossref 8.Зюскинд REsterly NB Врожденный универсальный гипертрихоз. Врожденные дефекты Orig Artic Ser. 1971; 7103-106Google Scholar9.Macias-Flores МАГарсия-Крус DRivera ЧАС и другие. Новая форма гипертрихоза, унаследованная как доминантный признак, сцепленный с Х-хромосомой. Hum Genet. 1984; 6666-70Google ScholarCrossref 10.Figuera LPandolfo MDunne PWCantu JMPatel PI Картирование локуса врожденного генерализованного гипертрихоза на хромосоме Xq24-q27.1. Nat Genet. 1995; 10202-207Google ScholarCrossref 11.Cantu JMGarcia-Cruz DSanchez-Corona JHernandez ANazara Z Выраженная остеохондродисплазия с гипертрихозом: индивидуализация, вероятно, аутосомно-рецессивного образования. Hum Genet. 1982; 6036-41Google ScholarCrossref 12.Sybert VPSybert VPed Фиброматоз и гипертрихоз десен. Генетические заболевания кожи. Нью-Йорк, NY Oxford University Press Inc, 1997; 169–171 Google Scholar 13.Зима GBSimpkiss MJ Гипертрихоз с наследственной гиперплазией десен. Arch Dis Child. 1974; 49394-399Google ScholarCrossref 14.Lee JJIm SBKim D-K Универсальный врожденный гипертрихоз: отдельное заболевание или такое же заболевание, как фиброматоз десен. Pediatr Dermatol. 1993; 10263-265Google ScholarCrossref 15.Bhavsar JPDamle SGBhatt AP Идиопатический фиброматоз десен, ассоциированный с гипертрихозом легкой степени. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 1991; 931-33Google Scholar 16. Хорнинг GMFisher JGBarker BFKilloy WJLowe JW Фиброматоз десен с гипертрихозом: клинический случай. J Pediodontol. 1985; 56344-347Google ScholarCrossref 17.Synder CH Синдром гиперплазии десен, гирсутизма и судорог. J Pediatr. 1965; 67499-502Google ScholarCrossref 18. Anavi YLerman PMintz Скивити S Идиопатический семейный фиброматоз десен, связанный с умственной отсталостью, эпилепсией и гипертрихозом. Dev Med Child Neurol. 1989; 31538-542Google ScholarCrossref 19. Поцелуй P Фиброматоз десен, умственная отсталость, эпилепсия и гипертрихоз [письмо]. Dev Med Child Neurol. 1990; 32459-460Google Scholar20.Escalonilla Пагилар AGallego MPique Е.Фарина MCRequena L Новый случай синдрома волосатых локтей (кубический гипертрихоз). Pediatr Dermatol. 1996; 13303-305Google ScholarCrossref 22. Fllannery DBFink С.М.Франсис GGilman PA Hypertrichosis cubiti. Am J Med Genet. 1989; 32482-483Google ScholarCrossref 23. MacDermot К.Д.Паттон М.А.Уильямс MJWinter RM Hypertrichosis cubiti (волосатые локти) и низкий рост: узнаваемая ассоциация. J Med Genet. 1989; 26382-385Google ScholarCrossref 24.Trattner AHodak ESagie-Lerman TDavid MNitzan MGarty Б.З. Семейный врожденный передний гипертрихоз шейки матки, связанный с периферической сенсорной и моторной нейропатией — новый синдром? J Am Acad Dermatol. 1991; 25767-770Google ScholarCrossref 25.Garty БЗСнир МКремер И.Яссур YTrattner Изменения сетчатки при семейной периферической сенсорной и моторной нейропатии, связанной с передним гипертрихозом шейки матки. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 1997; 34309-312Google Scholar26.Ardinger HH Гипертрихоз передней шейки матки в сравнении с волосатым горлом [письмо]. Clin Dysmorphol. 1993; 2186-187Google ScholarCrossref 27. Рид OMMellette Дж. Р. Фитцпатрик JE Семейный гипертрихоз шейки матки с кифосколиозом. J Am Acad Dermatol. 1989; 201069-1072Google ScholarCrossref 28.Basak PKanwar AJKaur SDhar S Невус хвоста фавна — отчет о болезни. Indian J Dermatol. 1989; 3466-68Google Scholar 29.Thursfield WRRRoss А. А. Хвост фавна (крестцовые мышцы) и диастематомиелия. Br J Dermatol. 1961; 73328-336Google ScholarCrossref 30.Matson DDWoods Р. П. Кэмпбелл JBIngraham Ф.Д. Диастематомиелия (врожденные расщелины спинного мозга): диагностика и хирургическое лечение. Педиатрия. 1950; 698-111Google Scholar 31.Baumeister Ф. Эггер JSchildhauer MTStengel-Rutkowski Синдром S Ambras: описание уникального универсального врожденного гипертрихоза и связь со сбалансированной перицентрической инверсией (8) (p11.2; q22). Clin Genet. 1993; 44121-128Google ScholarCrossref 32.Baumeister FASchwarz HPStendgel-Rutkowski S Гипертрихоз в детском возрасте: диагностика и лечение. Arch Dis Child. 1995; 72457-459Google ScholarCrossref 33.Partridge JW Врожденный гипертрихоз lanuginosa: бритье новорожденных. Arch Dis Child. 1987; 62623-625Google ScholarCrossref 34. Wagner Jr. РФ Физические методы лечения гирсутизма. Cutis. 1990; 45319-321325-326 Google Scholar 36.Bassukas IDHornstein OP Влияние выщипывания на анатомию волосяной луковицы в анагене. Arch Dermatol Res. 1989; 281188-192Google ScholarCrossref 37.Ричардс RNMeharg GE Electrolysis: наблюдения, основанные на 13-летнем и 140 000-часовом опыте. J Am Acad Dermatol. 1995; 33662-666Google ScholarCrossref 39. Ричардс RNUy MMeharg G Временное удаление волос у пациентов с гирсутизмом: клиническое исследование. Cutis. 1990; 45 ((3)) 199-202Google Scholar41.Bulengo-Ransby С.М.Бергельд WF Химическая и травматическая алопеция от тиогликолата у чернокожей женщины: клинический случай с необычными клиническими и гистологическими данными. Cutis. , 1992; 4999-103, Google Scholar, 43. Ямасаки. RDekio SJidoi J Аллергический контактный дерматит на тиогликолят аммония. Контактный дерматит. 1984; 11255Google ScholarCrossref 44.Smith RSShear G Щелочной ожог роговицы, возникший в результате случайного закапывания выпрямителя для волос. Am J Ophthalmol. 1975; 79602-605Google Scholar45.Freeman М.В.Розенталь Р.М. Механизм токсичности тиогликолата. Fed Proc. 1952; 11347Google Scholar46.Freeman MVDraize JHSmith П.К. Некоторые аспекты механизма токсичности тиогликолата. J Pharm Exp Ther. 1956; 118296-303Google Scholar47.Freeman MVDraize JHSmith PK Некоторые аспекты абсорбции, распределения и выведения тиогликолата натрия. J Pharm Exp Ther. 1956; 118304-308Google Scholar 48.Webber Депиляторы MG O-T-C. J Am Pharm Assoc. 1967; 7384–385 Google Scholar 50.Вердич J Критическая оценка метода лечения гипертрихоза лица у женщин. Dermatologica. 1984; 16887-89Google ScholarCrossref 51.Hjorth NHarring MHahn Эпиляция гирсутизма верхней губы эвтектической смесью лидокаина и прилокаина, используемой в качестве местного анестетика. J Am Acad Dermatol. 1991; 25809-811Google ScholarCrossref 52. Ричардс RNMcKenzie MAMeharg GE Электроэпиляция (электролиз) при гирсутизме: 35 000 часов опыта на лице и шее. J Am Acad Dermatol. 1986; 15693-697Google ScholarCrossref 53. Gold MHBell MWFoster TDStreet S Долговременная эпиляция с использованием широкополосной системы эпиляции с интенсивным импульсным светом EpiLight. Dermatol Surg. 1997; 23909-913Google Scholar 54.Littler CM Лазерная эпиляция у пациента с врожденным гипертрихозом lanuginosa. Dermatol Surg. 1997; 23705-707Google Scholar 55.Bjerring PZachariae HLybecker HClement M Оценка автономного рубинового лазера для удаления волос: ретроспективное исследование. Acta Derm Venereol. 1998; 7848-51Google ScholarCrossref 57.Raulin CWerner Шарчух WSchonermark М.П. Эффективное лечение гипертрихоза импульсным светом: сообщение о двух случаях. Ann Plast Surg. 1997; 39169-173Google ScholarCrossref 58.Goldberg DJLittler CMWheeland RG Актуальная эпиляция с помощью лазера Nd: YAG с использованием подвешивания и модуляции добротности. Dermatol Surg. 1997; 23741-745Google Scholar 59.Lesiewicz JGoldsmith Высвобождение антизима LA является ранним событием индукции орнитиндекарбоксилазы при выщипывании волос. J Invest Dermatol. 1983; 8097-100Google ScholarCrossref 60.Hynd PINancarrow MJ Ингибирование синтеза полиаминов изменяет функцию волосяных фолликулов и состав волокон. J Invest Dermatol. 1996; 106249-253Google ScholarCrossref 61.

    Schrode Хубер Ф.Сташак J и другие. Рандомизированная двойная слепая оценка безопасности и эффективности 15% -ного крема эфлорнитина (BMS-203522) с контролируемым транспортным средством при лечении женщин с чрезмерным оволосением на лице.Программа и тезисы ежегодного собрания Американской академии дерматологии 11-14 марта 2000 г. Сан-Франциско, Калифорния Аннотация P291

    62.Sundberg JPRourk MHBogess Дхоган М. Э. Зундберг БАБертолино Мутация AP ангорской мыши: измененный цикл волос, фолликулярная дистрофия, фенотипическое поддержание кожных трансплантатов и изменения в экспрессии кератина. Vet Pathol. 1997; 34171-179Google ScholarCrossref 63.Hebert Дж. М. Розенквист TGotz JMartin GR FGF5 как регулятор цикла роста волос: данные целевых и спонтанных мутаций. Cell. 1994; 781017-1025Google ScholarCrossref 64.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.