Болезнь волчья пасть: почему возникает патология, влияние дефекта на жизнь и здоровье, методы лечения и ход операции

Содержание

Волчья пасть: Формы,Причины,Лечение | Doc.ua

Формы

Расщепление неба может быть полным и неполным. При полном расщеплении неба образуется расщелина в мягком и твердом небе. При неполном – в небе образуется только отверстие.

Часто дефект сопровождается раздвоением отростка на задней части верхнего неба – так называемого язычка. Это происходит вследствие неправильного развития соединения носовой перегородки и латерального, медиального небных отростков.

Причины

Причиной волчьей пасти называют генетическую составляющую. Британские ученые в 1991 году обнаружили ген ТВХ22, ответственный за развитие волчьей пасти – он находится в Х-хромосоме. Фактором риска является тератогенное воздействие на плод. На сегодняшний день уже выявлена взаимосвязь между развитием таких дефектов, как заячья губа, волчья пасть и употреблением будущей матерью алкоголя, наркотиков, а также курения. Риск возрастает при ожирении женщины и недостатке в ее рационе фолиевой кислоты.

Свою негативную роль играет также плохая экология в регионе, где проживает беременная, перенесенный ею при вынашивании ребенка токсикоз, психические и механические травмы, а также острые инфекции. Особенно опасны первые три месяца беременности – именно тогда формируется челюстно-лицевой аппарат.

Незаращение неба встречается как самостоятельный дефект, так и в сочетании с какой-либо челюстно-лицевой патологией.

Осложнения

Проблемы, сопряженные с наличием расщепленного неба, начинаются с первых моментов жизни. Во время родов вероятна аспирация – попадание околоплодных вод в дыхательные пути ребенка.

Дети с таким дефектом чрезвычайно болезненны. Это объясняется тем, что воздух, который они вдыхают, не увлажняется и не согревается, а попадание в дыхательные пути холодного и сухого воздуха вызывает развитие воспалительных процессов не только органов дыхания, но и внутреннего уха.

Такой ребенок отстает в развитии, потому что его дыхание затруднено, а сосание естественным путем невозможно. Для кормления используется специальный инструмент – ложечка, одевающаяся на бутылочку.

Кроме верхних дыхательных путей, страдают органы пищеварения, наблюдаются серьезные проблемы со слухом. Дети с расщелиной неба имеют проблемы с речью: она изменена из-за неправильного процесса формирования звуков. Для такой речи характерна открытая ринолалия. Довольно часто наблюдаются отиты и синуситы. Воспаления происходят из-за того, что употребляемая жидкость и пища через расщелину попадает в пазухи носа и в евстахиевы трубы. Прикус и зубы деформируются, что плохо отражается на процессе жевания пищи. По всем вышеперечисленным причинам этот врожденный дефект должен быть как можно раньше устранен.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится хирургическим методом. Для того чтобы оно было успешным, необходимо объединить усилия многих врачей – педиатра, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, а также отоларинголога, невролога, логопеда.

Для устранения эффекта проводят пластику верхнего неба, восстанавливают целостность альвеолярного отростка и, при необходимости, верхней губы.

Впервые подобную операцию провели еще двести лет тому назад во Франции. Сегодня на вооружении медиков несколько методик лечения порока. Наиболее успешные – хейлопластика (исправление дефекта верхней губы) и уранопластика (устранение расщелины неба).

Операции проводятся в несколько этапов. В некоторых случаях достаточно 2–3 процедуры, в других – 5–7 (все зависит от тяжести патологии). Но даже опытным пластическим хирургам не удастся избавить ребенка от послеоперационного рубца, однако со временем он становится почти незаметным.

Специалисты расходятся во мнении, когда следует проводить операцию по лечению болезни волчья пасть. Одни считают, что хирургическое вмешательство нужно как можно раньше – в 3–6 месяцев, другие же предпочитают подождать, пока ребенок подрастет. Однако и те, и другие согласны, что закончить исправление дефекта и реабилитацию необходимо к 6-ти годам. Отчасти такие сроки называются, поскольку ребенок в этом возрасте должен идти в школу, где учатся здоровые дети: наличие небной расщелины не сказывается на интеллектуальном развитии ребенка, хотя до исправления порока он пребывает на учете по инвалидности.

Лечением таких дефектов занимаются в профилированных клиниках, где есть все необходимые специалисты. Там не только работают над устранением физического недостатка, но и помогают преодолеть психическую травму, вызванную внешней неполноценностью, с целью полной интеграции в общество.

Уранопластика – одна из наиболее эффективных методик, с помощью которой устраняется волчья пасть у детей. Она восстанавливает анатомическую структуру твердого и мягкого неба, средних отделов глотки.

Классический и основной вариант такой операции – уранопластика по Лимбергу. Она проходит успешно в 92–98% случаев.

Устранение расщелины требует от специалистов решения целого спектра задач, включающих восстановление каждого слоя твердого и мягкого неба, устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, правильное их соединение, исключение во время оперативного вмешательства риска повреждения нервов, отвечающих за сокращение мышц и т.д.

Радикальная уранопластика рекомендована детям в возрасте 3–6 лет. Пациентов с несквозными расщелинами оперируют в 3–5 лет, со сквозными одно- и двусторонними – в 5–6 лет.

Радикальная уранопластика не рекомендуется детям до 3-летнего возраста. Считается, что она может привести к задержке развития верхней челюсти. В возрасте 2-х лет возможна щадящая уранопластика.

До операции ребенку назначают носить «плавающий» обтуратор. Он позволяет нормально питаться, дышать, развивать правильную речь. За две недели до операции приспособление снимают.

После операции ребенку показан постельный режим в течение 2–3 дней. Разрешается прием исключительно протертой пищи, рекомендуется обильное щелочное питье. Уход за ротовой полостью должен быть особо тщательным. До и после приема пищи необходимы орошения рта слабым раствором перманганата калия (марганцовка).

Рекомендуется надувать воздушные шарики по несколько раз в день. Начиная со второй недели после хирургической операции, выполняют пальцевый массаж неба и специальные упражнения.

Чтобы не допустить послеоперационную инфекцию, назначают прием антибиотиков, при наличии болевого синдрома – обезболивающие. Выписка проводится на 21–28 день после операции.

В дальнейшем пациенты проходят курс физиотерапевтических процедур, направленных на восстановление небно-глоточного смыкания и подвижности неба.

Расщелина неба («волчья пасть») и здоровье зубов ребенка

Каким образом расщелина неба влияет на здоровье ротовой полости вашего ребенка? Какие меры вы можете принять в целях улучшения его улыбки? Этот распространенный врожденный порок развития может стать причиной беспокойства для родителей, однако благодаря усилиям врачей, в том числе стоматолога, у вашего ребенка может быть здоровая, красивая улыбка.

Что такое расщелина?

Расщелины относятся к врожденным порокам развития. Согласно оценке Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) в США с расщелиной неба ежегодно рождается 2 651 ребенок. Некоторые дети рождаются с расщелиной губы, что является менее серьезной патологией по сравнению с волчьей пастью, другие же дети рождаются с расщелинами как губы, так и неба.

Такой порок может развиваться в продолжение первых нескольких недель беременности в том случае, если ткань, формирующая небо или губу плода, не срастается правильно. В этом случае ребенок рождается с расщелиной в небе и дне носовой полости или расщелиной губы.

Хотя причина развития порока остается неизвестной, по данным CDC определенные факторы способны повысить риск его возникновения. Повышенному риску рождения ребенка с расщелиной подвержены женщины, которые во время беременности курят табак, а также женщины, у которых до беременности был диагностирован сахарный диабет. Считается, что на развитие порока также могут влиять рацион питания будущей матери, принимаемые ею лекарственные средства и факторы окружающей среды. Такой порок развития имеет тенденцию передаваться по наследству.

Влияние порока на здоровье зубов

Согласно данным Фонда исследования расщелины неба такой порок развития может привести к отклонениям в росте как молочных, так и постоянных зубов. При этом отклонения могут касаться расположении, размера, формы и числа зубов. Однако при условии получения надлежащей стоматологической помощи ребенок с таким пороком может иметь здоровую улыбку.

Одна из первых мер, которые могут принять родители, заключается в раннем посещении стоматолога. Посоветуйтесь со стоматологом о том, когда следует записаться на первый прием. В связи с тем, что ребенок имеет расщелину, стоматолог может попросить вас записаться на осмотр задолго до того, как ребенку исполнится год. Раннее посещение стоматолога имеет существенное значения для выявления потенциальных проблем и наблюдения за состоянием здоровья ротовой полости ребенка.

Тщательное соблюдение правил гигиены ротовой полости также способствует росту здоровых зубов. Начните рано чистить зубы и убедитесь, что рацион питания ребенка насыщен питательными веществами. Стоматолог может дать вам полезные рекомендации по уходу за первыми зубами, в том числе рассказать о правилах чистки зубов, применении фторсодержащих средств и правильном питании.

Волчья пасть – распространенный врожденный порок развития, который поддается лечению. В целях устранения сопутствующих такому пороку эстетических недостатков и проблем со здоровьем может использоваться сочетание хирургических операций и корректирующих устройств. Родители могут многое сделать для улучшения улыбки ребенка, например обеспечить наблюдение ребенка у стоматолога и других специалистов с раннего возраста, тщательно соблюдать правила гигиены ротовой полости и обеспечить ребенку рацион питания, богатый питательными веществами.

Волчья пасть

Расщепление твердого и мягкого нёба, которое сообщает между собой ротовую и носовую полость. Является врожденным пороком. Дефект приводит к трудностям с дыханием и приемом пищи, отставанию в физическом развитии, недобору веса, частым болезням и речевым расстройствам.

Корректируется хирургически, после чего малыш нуждается в длительной физиотерапевтической реабилитации, а также занятиях с логопедом и ортопедом.

Причины волчьей пасти

Главным фактором развития дефекта у плода является специфический ген, который располагается в Х-хромосоме. Как правило, к изменению гена могут привести некоторые физические, химические (включая фармацевтические препараты), и биологические агенты (вирусы, бактерии). Кроме того, ученые доказали, что заячья губа и волчья пасть напрямую связанны с употреблением алкогольных напитков и наркотических веществ, а также курением. Считается, что ожирение матери, токсикозы, остро протекающие инфекции и недостаток фолиевой кислоты в ее дневном рационе также провоцируют формирование расщелины нёба. Поскольку челюстно-лицевые органы формируются на первом триместре беременности, в этот период вынашивающим женщинам нужно особенно осторожно относиться к своему здоровью.

Симптомы волчьей пасти

Обычно, расщепление нёба замечают с первого момента появления ребенка на свет. Из-за дефекта окоплодная жидкость во время родов может попасть в полость носа, носоглотки, ротоглотки, ротовой полости, гортань, трахею, бронхи и легкие. У неврождённого отмечаются затруднения дыхания, он не способен сосать, а потому кормление осуществляется посредством специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Деформация нёба приводит к недобору веса и отставанию в развитии.

Могут быть нарушения слуха, присутствуют дефекты речи. Поскольку звуки формируются неправильно, проявляется гнусавость, фонетико-фонематическое недоразвитие и общее недоразвитие речи.

Может быть деформирован зубной ряд и прикус, что способствует нарушению процесса жевания еды.

Диагностика волчьей пасти

Патологию можно диагностировать на поздних сроках периода гестации во время ультразвукового исследования. Если же расщелины нёба небольшие, они могут быть выявлены в момент рождения, после осмотра. В некоторых случаях дефект выражается подслизистой расщелиной или раздвоенным нёбным язычком, тогда вполне вероятно, что диагноз будет поставлен не сразу, а в течении жизни ребенка.

Лечение волчьей пасти

Эта патология лечится только хирургическими методами. Как правило, ребенку требуется 2-3 операции, но иногда и больше пяти. Детям проводится пластика верхнего нёба, восстанавливается альвеолярный отросток, а также верхняя губа. В терапии патологии принимают участие: врач-педиатр, хирург челюстно-лицевого профиля, ортодонт, терапевт, логопед, ЛОР и невролог. Поскольку операцию проводят не раньше, чем ребенку исполнится 3 месяца, чтобы облегчить сосание и прием пищи, ему назначают обтураторы – специальные протезы.

Как правило, возраст, когда ребенку проводят операцию, индивидуально определяется специалистами и зависит от степени самой патологии, а также от состояния пациента. Даже если коррекцию патологии проведут в 3 месяца, восстановительный период закончится лишь к шести или семи годам.

Основным методом хирургического вмешательства при лечении данного дефекта является уранопластика по Лимбергу. Более чем у 90% пациентов, после оперативного лечения, восстанавливается полноценная анатомическая структура нёба. После проведения операции, малышу показан постельные режим, только перетертая пища, а также обильное питье на протяжении 3 дней. Перед едой и после нее ребенку обрабатывают полость рта растворами перманганата калия. Чтобы предупредить развитие инфекции, назначают курс антибактериальных препаратов. Болевой синдром снимают обезболивающими средствами.

Кроме хирургического исправления расщелины нёба, после 3-х и до 7-ми лет, малышу могут проводить дополнительные операции косметического и эстетического характера. После реабилитации ребенок снимается с инвалидности и может посещать общеобразовательную школу, ведь его интеллектуальное и психическое развитие не отличается от здоровых детей.

Профилактика волчьей пасти

Во время планирования беременности паре рекомендуют посетить консультацию врача-генетика. Кроме того, беременная должна следить за своим весом и здоровьем. Профилактические меры также включают контроль фолиевой кислоты и предотвращение инфекционных заболеваний.

ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ

СОСТОЯНИЕ

Расщепление верхней губы и твердого нёба являются пороками развития лица и полости рта у плода, которые происходят в самом начале беременности, в то время как ребенок развивается в утробе матери. Расщепление происходит из-за нехватки тканей в полости рта или области верхней губы, а те ткани, которые имеются, не срастаются должным образом.

Заячья губа представляет собой физическое разделение или разъединение двух сторон верхней губы и выглядит как узкое отверстие или щель в тканях верхней губы. Такое разделение часто выходит за пределы основания носа и затрагивает кость верхней челюсти и / или десну.

Волчья пасть представляет собой расщелину или отверстие в своде рта. Волчья пасть может затрагивать твердое небо (переднюю костную часть свода рта) и / или мягкое нёбо (мягкую задную часть свода рта).

Оба этих порока развития плода могут возникать только с одной или с обеих сторон рта. Важно понимать, что так как губы и нёбо развиваются отдельно, то у плода может развиться заячья губа, но без расщелины неба, или волчья пасть без разделения верхней губы, или же оба состояния могут проявиться вместе.

ПРИЗНАКИ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ

ЗАЯЧЬЯ ГУБА:

Физическое разделение или разъединение двух сторон верхней губы, которое выглядит как узкое отверстие или щель в тканях верхней губы.

ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ:

Расщелина или отверстие в своде рта (нёбе)

КОРРЕКЦИЯ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ

Исправление расщелины губы, гингивопериостеопластика (ГПП) и первичная ринопластика. Эти процедуры обычно выполняются в сочетании с назоальвеолярным формированием (НАФ). НАФ подразумевает ношение ребенком с расщелиной устройства, как можно раньше после рождения, которое сужает расщелину губы и альвеол (костей десны). Оно также помогает уменьшить назальную деформацию, провоцируемую заячьей губой. За счет уменьшения тяжести всех трех аспектов расщелины становится возможным хирургическая коррекция (1) заячьей губы (закрытие расщелины губ), (2) расщелины альвеол (Гингивопериостеопластика или ГПП) и (3) коррекция деформации носа расщелиной губы (первичная ринопластика), сочетая все три части в одной операции, с использованием передовых хирургических методов. Подобный подход является весьма удачным и благоприятным для маленького пациента, так как подразумевает, что наращивание альвеолярной кости и вторичная ринопластика могут вовсе не понадобиться в будущем, таким образом, потенциально избавляя пациента от двух дополнительных операций. Коррекцию, как правило, проводят примерно в 3-месячном возрасте.

Исправление Расщелины Неба. При коррекции расщелины нёба врачи приследуют две основные цели: 1) закрыть само отверстие в твердом небе, так чтобы пища и жидкости не попадали из ротовой полости в нос; а также 2) перестроить мышцы мягкого неба, так чтобы улучшить их функционирование при формировании речи в будущем. В ходе выполнения процедуры врачи применяют передовые хирургические технологии для того, чтобы восстановить нёбо и перестроить мышцы мягкого неба, которые имеют крайне важное значение для воспроизведения речи. Это увеличивает шансы ребенка иметь возможность нормально разговаривать в будущем.

Речевая хирургия после коррекции нёба. Если несмотря на успешную коррекцию расщелины неба, у ребенка наблюдаются проблемы с речью, может потребоваться проведение дополнительных хирургических процедур в более позднем возрасте с целью улучшения качества звуковоспроизведения. При выполнении таких процедур, врач использует ткани, расположенные за миндалинами, для облегчения работы мышц мягкого неба во время воспроизведения речи.

Наращивание альвеолярной кости. Щель в альвеолах (кости десны верхней челюсти) должна быть закрыта таким образом, чтобы альвеолярные отростки могли поддерживать зуб, который прорежется в этом месте. Если ГПП не была сделана в младенчестве, такая коррекция проводится в возрасте от 8 до 10 лет, как раз перед тем, как у ребенка начнут появляться постоянные зубы. Забор костного материала для наращивания выполняется из бедренной кости, после чего имплантат используется для заращения расщелины альвеол.

Ортогнатическая хирургия расщелины. Расщепления губы и нёба часто связаны с недостаточным ростом верхней челюсти. Это может привести к формированию неправильного прикуса и значительно изменить внешний вид. Нехирургические ортодонтические методы коррекции данного состояния в некоторых случаях могут стимулировать адекватный рост верхней челюсти. В противном случае, может потребоваться ортогнатическая (челюстная) операция с вовлечением верхней челюсти, нижней челюсти или обеих, для того, чтобы изменить положение челюстей оптимально как для обеспечения удовлетворительного функционирования, так и для коррекции внешнего вида. Ортогнатическая операция должна быть выполнена в сочетании с ортодонтической коррекцией (ношением брекетов), чтобы достичь правильного положения челюстей и зубов. Данные манипуляции, как правило, осуществляются, уже по достижении пациентом подросткового возраста, после завершения фазы активного роста.

Вторичная ринопластика расщелины. Если у пациента с возрастом сохраняется значительная деформация носа, вызванная расщелиной губы, ему может потребоваться вторичная ринопластика с целью коррекции внешнего вида носа. Зачастую такого рода операции проводят уже по достижению пациентом подросткового возраста, после выполнения челюстных операций (если таковые были необходимы). Несмотря на то, что задача воссоздания нормальной формы и внешнего вида носа является нелегкой, опытные высококвалифицированные врачи успешно применяют передовые технологии и методы проведения косметической ринопластики для более эффективной коррекции назальных деформаций, вызванных заячьей губой и добиваются отличных результатов.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ

Физическое обследование. Поскольку расщелина вызывает очевидные физические изменения, заячья губа или волчья пасть легко могут быть диагностированы при рутинном физическом осмотре сразу после рождения. Пренатальное УЗИ иногда может определить, есть ли расщелины у еще неродившегося ребенка. Если расщелина не была обнаружена при УЗИ до рождения ребенка, физический осмотр полости рта, носа и неба подтвердит наличие расщелины губы или нёба после рождения ребенка. В некоторых случаях врач может назначить дополнительное диагностическое обследование новорожденного для определения или исключения наличия других аномалий.

Александр Мамонтов: «Я не думал, что могу стать здоровым»

Пациенту Мамонтову 28 лет, он из Пировского района, работает на лесопилке. У Саши врожденная аномалия лица - так называемые «заячья губа» и «волчья пасть».

Изображение отсутствует

Это случается на раннем сроке беременности: зародыш, состоящий из двух половинок, срастается в одно, но в некоторых местах «шов» с дефектами – так рождаются дети с пороками сердца, спинномозговыми грыжами, заячьей губой и другими непредусмотренными отверстиями.

В детстве Александру провели пластику верхней губы, крыла носа и мягкого неба, но полностью проблему не решили – оставался дефект неба, молодой человек жаловался на гнусавую речь, пища попадала изо рта в нос, сохранялась деформация носа и верхней губы.

Саша с недостатками уже смирился, но молодая жена заставила мужа обратиться за помощью к хирургам. Так Александр Мамонтов получил направление в краевую больницу.

В отделении челюстно-лицевой хирургии Александру проведена операция – I этап пластики твердого и мягкого неба.

Мягкое небо прикрыли фрагментами собственных тканей, а на отверстие между полостями рта и носа уложили и прикрутили винтами имплант – титановую сетку.

Саше предстоит II этап пластики, потому что одномоментно закрыть отверстие между полостями рта и носа невозможно.

Сегодня у Мамонтова уже ничего не болит. Ему легче есть и пить, после II этапа пластики станет намного отчетливее речь.

- Операции у взрослых людей с врожденной аномалией лицевого скелета проводят редко, - говорит Андрей Симонов, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии. – У детей в три раза быстрее идет заживление, у них еще формируется деформация, а у взрослых она максимальна. И технически операция у взрослых сложнее.

Александр Мамонтов выглядит несколько растерянным – он и не думал, что когда-нибудь избавится от своей проблемы.

- Врачи у вас душевные, - делится Саша. – Хорошо относятся, искренне хотят помочь. Андрею Гербертовичу огромное спасибо, и всем-всем врачам и медсестрам. Это же удивительно – я почти тридцать лет мучился, а скоро стану здоровым человеком.  

Примечание: Обращаем ваше внимание на то, что каждая история болезни индивидуальна, как и последствия одного и того же заболевания.

Мы рады представить вам примеры успешного излечения тяжелых заболеваний, но, к сожалению, не даем абсолютной гарантии выздоровления каждому из наших пациентов, потому что эффект лечения зависит от многих факторов.

Волчья пасть III - Справочник химика 21

    Лечение путем устранения побочных эффектов метаболических заболеваний. В настоящее время большинство наследственных болезней, поддающихся лечению, лечат именно этим способом. При таком подходе не требуется точного знания патофизиологических и генетических механизмов. Например, мы почти ничего не знаем о биохимических причинах полидактилии, заячьей губы или волчьей пасти . Но это не мешает успешно оперировать таких больных. Очень мало известно о биохимических основах психических болезней (разд. 8.2.3.6). Тем не менее для лечения больных, страдающих шизофренией или эмоциональными расстройствами, оказалось возможным подобрать чисто эмпирическим путем вполне адекватный способ медикаментозного лечения. Во всех областях медицины большая часть методов [c.64]
    Синдромы Патау и Эдвардса-два других тяжелых заболевания, связанных с аутосомной анеуплоидией. Синдром Патау возникает при трисомии по хромосоме 13 и встречается примерно у одного из 5000 новорожденных. Наиболее характерные признаки этого заболевания-расщепление губы и нёба ( заячья губа и волчья пасть ) с ним связаны также серьезные нарушения зрения и деятельности нервной и сер-дечно-сосудистой систем. Больные дети погибают обычно в течение первых трех месяцев жизни некоторые доживают до пяти лет. Синдром Эдвардса возникает при трисомии по хромосоме 18. При этом синдроме нарушения нормального развития затрагивают практически все системы органов. Частота синдрома среди новорожденных точно не известна, но составляет около 1 на 10000. Средняя продолжительность [c.63]

    И. Любое стойкое заболевание, резко затрудняющее или извращающее дыхательную функцию носа (волчья пасть, заячья губа н др.). [c.374]

    Любое стойкое заболевание, резко затрудняющее или извращающее дыхательную функцию носа (например волчья пасть, заячья губа, выраженное искривление носовой перегородки, врожденная узкость носовых ходов и пр.). [c.378]

    Действительно, многие мутации, обнаруженные у животных, могут служить моделями наследственных болезней у человека. Так, у собак встречается гемофилия, сцепленная с полом. Альбинизм зарегистрирован у многих видов грызунов, кошек, собак, у ряда видов птиц. Моделями для изучения мышечной дистрофии могут служить мыши, крупный рогатый скот, лошади эпилепсии — кролики, крысы, мыши аномалий в строении глаза — многие виды грызунов, собаки, свиньи и другие животные. Наследственная глухота существует у морских свинок, мышей и собак. Аномалии, гомологичные заячьей губе и волчьей паст , бывают у мышей, собак, свиней. Наследственными болезнями обмена, такими, как ожирение и диабет, страдают мыши. Этот список можно значительно увеличить. [c.152]

    Ряд пороков развития у человека имеет наследственный характер, т. е. вызван изменением генотипа. Однако такие же пороки могут быть и фенокопиями наследственных изменений, возникших под влиянием повреждающих факторов (кислородного голодания, отравления, ионизирующей радиации и т. д.) без изменения генотипа. К их числу относятся упомянутые выше уродства, вызванные талидомидом. Т кие пороки развития, как волчья пасть, заячья губа, близорукость, глухота и многие другие бывают как наследственными, так и врожденными.[c.184]


    Пластическими операциями устраняются уродства лица, например заячья губа, волчья пасть. Операции по восстановлению гортани, пищевода, половых органов, дефектов в брюшной и грудной стенках, в черепе и др. также являются пластическими. [c.212]

    Результаты недавних опытов, проведенных в исследовательской токсикологической лаборатории фирмы Доу Кэмикал, показали, что природный фитогормон индолилуксусная кислота в дозе 500 мг/кг/сут обладает тератогенным действием, вызывая у мышей и у крыс образование волчьей пасти [1187]. Это вешество не проявляло токсических свойств на женских особях и не вызывало тератогенного эффекта в дозах ниже 500 мг/кг/сут. Поскольку 2-метил-4-хлорфеноксиуксус-ная кислота (2М-4Х) является одним из наиболее широко применяемых в Европе гербицидов, она была подвергнута тщательному токсикологическому исследованию. Ни в одном из опытов не было обнаружено высокой токсичности этого вещества [1188—1190].[c.129]

    Как показал Калтер [32], вероятность появления у потомства волчьей пасти в результате введения кортизона беременным самкам мышей неодинакова у различных линий мышей. В том случае, когда 10 мышей линии А 4 раза получали по 2,5 мг кортизона, начиная с II-го дня беременности, все 36 новорожденных мышат рождались с волчьей пастью. При точно таких же условиях 22 самки линии С57ВЬ родили 75 мышат, из которых только 14 имели волчью пасть. Различия между линиями при 3-кратном проведении инъекции в различные сроки беременности всегда были достоверными (Р [c.156]

    Указания на то, что потребность в фолевой кислоте может меняться от животного к животному, имеются в работе Нельсона и др. [75], в которой показано, что у одних животных потомство страдает от недостаточности фолевой кислоты, а у других нет, если эту недостаточность пытаться вызвать начиная с И—13-го дня беременности. У части потомства в результате недостатка фолевой кислоты появляются в период эмбрионального развития отеки, волчья пасть, синдактилия и другие аномалии. Следует указать, что одна и та же недостаточность проявлялась у разных животных по-раз-ному. [c.216]

    С сероуглеродом выраженные неврозы (неврастения, истерия, психастения), психопатия, хронические и рецидивирующие заболевания периферической нервной системы, резко выраженные атрофические риниты, озена, сикоз носа, хронические воспаления верхних дыхательных путей, которые часто обостряются, любое стойкое заболевание, которое резко нарушает функцию носа (волчья пасть, заячья губа и т. п.) заболевания зрительного нерва и сетчатки. [c.122]


РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ] (Q35-Q37) "МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ (МКБ-10)" (утв. Приказом Минздрава РФ от 27.05.97 N 170) (Часть I)

действует Редакция от 27.05.1997 Подробная информация
Наименование документ"МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ (МКБ-10)" (утв. Приказом Минздрава РФ от 27.05.97 N 170) (Часть I)
Вид документаприказ, классификатор
Принявший органминздрав рф
Номер документаМКБ-10
Дата принятия01. 01.1970
Дата редакции27.05.1997
Дата регистрации в Минюсте01.01.1970
Статусдействует
Публикация
  • НИИ им. Н.А.Семашко
НавигаторПримечания

РАСЩЕЛИНА ГУБЫ И НЕБА [ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ] (Q35-Q37)

Исключено: синдром Робина (Q87.0)

Q35Расщелина неба [волчья пасть]
Включено:
расщелина неба
фиссура неба
Исключено: расщепление неба и губы (Q37.-)
Q35.0 Расщелина твердого неба двусторонняя
Q35.1 Расщелина твердого неба односторонняя
Q35. 2 Расщелина мягкого неба двусторонняя
Q35.3 Расщелина мягкого неба односторонняя
Q35.4 Расщелина твердого и мягкого неба двусторонняя
Q35.5 Расщелина твердого и мягкого неба односторонняя
Q35.6 Срединная расщелина неба
Q35.7 Расщелина язычка
Q35.8 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная двусторонняя
Q35.9 Расщелина неба [волчья пасть] неуточненная односторонняя
Q36Расщелина губы [заячья губа]
Включено:
заячья губа
расщелина губы
labium leporinum
Исключено: расщелина губы и неба (Q37. -)
Q36.0 Расщелина губы двусторонняя
Q36.1 Расщелина губы срединная
Q36.9 Расщелина губы односторонняя
Q37Расщелина неба и губы [волчья пасть с заячьей губой]
Q37.0 Расщелина твердого неба и губы двусторонняя
Q37.1 Расщелина твердого неба и губы односторонняя
Q37.2 Расщелина мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.3 Расщелина мягкого неба и губы односторонняя
Q37.4 Расщелина твердого и мягкого неба и губы двусторонняя
Q37.5 Расщелина твердого и мягкого неба и губы односторонняя
Q37.8 Двусторонняя расщелина неба и губы неуточненная
Q37. 9 Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная

Волчья пасть: Формы, Причины, Лечение | Doc.ua

Формы

Расщепление неба может быть полным и неполным. При полном расщеплении неба образуется расщелина в мягком и твердом небе. Прином - в небе образует только отверстие.

Часто дефект сопровождается раздвоением отростка на задней части верхнего неба - так называемого язычка. Это происходит неправильное развитие соединения носовой перегородки и латерального, медиального небных отростков.

Причины

Причина волчьей пасти представляет собой генетическую составляющую. Британские ученые в 1991 году представили ген ТВХ22, ответственный за развитие волчьей пасти - он находится в Х-хромосоме. Фактором риска является тератогенное воздействие на плод. На сегодняшний день уже выявлена ​​взаимосвязь между развитием таких дефектов, как заячья пасть и употребление будущей матерью алкоголя, наркотиков, а также курения. Риск возрастает при ожирении женщины и недостатке в ее рационе фолиевой кислоты.

Свою негативную роль также играет плохая экология в регионе, где проживает беременная, перенесенная ею при вынашивании ребенка токсикоз, психические и механические травмы, а также острые инфекции. Особенно опасны первые три месяца беременности - именно тогда формируется челюстно-лицевой аппарат.

Незаращение неба встречается как самостоятельный дефект, так и в сочетании с каким-либо челюстно-лицевой патологией.

Осложнения

Проблемы, сопряженные с наличием расщепленного неба, начинаются с первых моментов жизни.Во время родов вероятна аспирация - попадание околоплодных вод в дыхательные пути ребенка.

Дети с таким дефектом очень болезненны. Это объясняется тем, что воздух, который они вдыхают, не увлажняется и не согревается, попадание в дыхательные пути холодного и сухого воздуха вызывает воспалительные процессы не только органов дыхания, но и внутреннего уха.

Такой ребенок отстает в развитии, потому что его дыхание затруднено, а сосание естественным путем невозможно. Для кормления используется специальный инструмент - ложечка, одевающаяся на бутылочку.

Кроме верхних дыхательных путей, страдают органы пищеварения, наблюдаются серьезные проблемы со слухом. Дети с расщелиной неба имеют проблемы с речью: она изменена из-за неправильного процесса формирования звуков. Для такой речи характерна открытая ринолалия. Довольно часто наблюдаются отиты и синуситы. Воспаления происходит из-за того, что употребляемая жидкость и пища через расщелину попадает в пазухи носа и в евстахиевы трубы.Прикус и зубы деформируются, что плохо отражается на процессе жевания пищи. По всем вышеперечисленным основным врожденным дефектом должен быть как можно раньше устранен.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводимым хирургическим методом. Для того, чтобы оно было успешным, необходимо объединить усилия многих врачей - педиатра, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, а также отоларинголога, невролога, логопеда.

Для устранения эффекта проводят пластику верхнего неба, восстанавливают целостность альвеолярного отростка и, при необходимости, верхней губы.

Впервые подобную операцию провели еще двести лет назад во Франции. Сегодня на вооружении медиков несколько методик лечения порока. Наиболее успешные - хейлопластика (исправление дефекта верхней губы) и уранопластика (устранение расщелины неба).

Операции в несколько этапов. В некоторых случаях достаточно 2–3 процедур, в других - 5–7 (все зависит от тяжести патологии). Но даже опытным пластическим хирургам не удастся избавить ребенка от послеоперационного рубца, однако со временем он становится почти незаметным.

Специалисты расходятся во мнении, когда следует проводить операции по лечению болезни волчья пасть. Одни считают, что хирургическое вмешательство нужно как можно раньше - в 3–6 месяцев, другие предпочитают подождать, пока ребенок подрастет. Однако и те, и другие согласны, что закончить исправление дефекта и реабилитацию необходимо к 6-ти годам. Отчасти такие сроки называются, поскольку в этом возрасте должен идти в, где учатся здоровые дети: наличие небной расщелины не сказывается на интеллектуальном развитии ребенка, хотя до исправления порока он пребывает на учете по инвалидности.

Лечением таких дефектов занимаются в профилированных клиниках, где есть все необходимые специалисты. Там не только работают над устранением физического недостатка, но и используется преодолеть психическую травму, вызванную внешней неполноценностью, с целью полной интеграции в общество.

Уранопластика - один из наиболее эффективных методов, с помощью которого устраняется волчья пасть у детей. Она восстанавливает анатомическую структуру твердого и мягкого неба, средних отделов глотки.

Классический и основной вариант такой операции - уранопластика по Лимбергу. Она проходит успешно в 92–98% случаев.

Устранение расщелины требует от специалистов решения целого задач, включающее восстановление каждого слоя твердого и мягкого неба, устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, правильное их соединение, исключение во время оперативного вмешательства риска повреждения нервов, отвечающих за сокращение мышц и т.д.

Радикальная уранопластика рекомендована детям в возрасте 3–6 лет. Пациентов с несквозными расщелинами оперируют в 3–5 лет, со сквозными одно- и двусторонними - в 5–6 лет.

Радикальная уранопластика не рекомендуется детям до 3-летнего возраста. Считается, что она может привести к задержке развития верхней челюсти. В возрасте 2-х лет возможна щадящая уранопластика.

До операции ребенку назначают носить «плавающий» обтуратор. Он позволяет нормально питаться, дышать, правильную речь. За две недели до операции приспособление снимают.

После операции ребенку показан постельный режим в течение 2–3 дней. Разрешается прием исключительно протертой пищи, рекомендуется обильное щелочное питье. Уход за ротовой полостью должен быть особо тщательным. До и после приема пищи необходимы орошения рта слабым перманганата калия (марганцовка).

Рекомендуется надувать воздушные шарики по несколько раз в день. Начните со второй недели после хирургической операции, выполняйте массаж неба и специальных упражнений.

Чтобы не допустить послеоперационную инфекцию, назначают прием антибиотиков, при наличии болевого синдрома - обезболивающие. Выписка проводится на 21–28 день после операции.

В дальнейшем пациенты проходят курс физиотерапевтических процедур, направленных на восстановление небно-глоточного смыкания и подвижности неба.

Расщелина неба («волчья пасть») и здоровье зубов ребенка

Каким образом расщелина неба влияет на здоровье ротовой полости вашего ребенка? Какие меры вы можете использовать в улучшении его улыбки? Этот распространенный врожденный порок развития может быть беспокойства для родителей, однако благодаря усилиям врачей, в том числе стоматолога, у вашего ребенка может быть здоровая, красивая улыбка.

Что такое расщелина?

Расщелины относится к врожденному порокам развития. Согласно оценке Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) в США с расщелиной ежегодно рождается 2 651 ребенок. Некоторые дети рождаются с расщелиной губы, что является менее серьезной патологией по с волчьей пастью, другие дети рождаются с расщелинами как губы, так и небо.

Такой порок может развиваться в продолжение первых недель беременности в том случае, если ткань формирует небо или губу плода, не срастается правильно.В этом случае ребенок рождается с расщелиной в небе и дне носовой полости или расщелиной губы.

Хотя причина развития порока остается неизвестной, по данным CDC факторы могут повысить риск его возникновения. Повышенному риску рождения ребенка с расщелиной подвержены женщины, которые во время беременности курят табак, а также женщины, у которых до беременности был диагностирован сахарный диабет. Считается, что на развитие порока также могут влиять рацион питания будущей, принимаемые ею лекарственные средства и факторы окружающей среды.Такой порок развития тенденцию передаваться по наследству.

Влияние порока на здоровье

Согласно данным Фонда исследования расщелины неба такой порок развития может привести к отклонениям в росте как молочных, так и постоянных зубов. При этом отклонения могут касаться расположении, размера, формы и числа зубов. Однако при условии получения надлежащей стоматологической помощи с таким пороком может иметь здоровую улыбку.

Одна из первых из мер, которые могут принять родители, заключается в раннем посещении стоматолога.Посоветуйтесь со стоматологом о том, когда следует записаться на первый прием. В связи с тем, что ребенок имеет расщелину, стоматолог может попросить вас записаться на осмотр задолго до того, как ребенку исполнится год. Раннее посещение стоматолога имеет важное значение для возможных проблем и наблюдения за состоянием здоровья ротовой полости ребенка.

Тщательное соблюдение правил гигиены ротовой полости также рост здоровых зубов. Начните рано чистить зубы и убедитесь, что рацион питания ребенка насыщенными питательными веществами.Стоматолог может дать вам полезные рекомендации по уходу за первыми зубами, в том числе рассказать о правилах чистки зубов, применении фторсодержащих средств и правильном питании.

Волчья пасть - распространенный врожденный порок развития, который поддается лечению. В устранении сопутствующих такому пороку эстетических недостатков и проблем со своими корректирующими устройствами. Родители могут сделать для улучшения улыбки ребенка, например обеспечить наблюдение ребенка у стоматолога и других с раннего возраста, соблюдать правила гигиены ротовой полости и обеспечить ребенку рацион питания, богатые питательные вещества.

ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ

СОСТОЯНИЕ

Расщепление верхней губы и твердого тела являются пороками развития лица и полости рта у плода, которые происходят в самом начале беременности, в то время как ребенок развивается в утробе матери. Расщепление происходит из-за нехватки тканей в полости рта или области верхней губы, а те ткани, которые имеются, не срастаются должным образом.

Заячья губа представляет собой физическое разделение или разъединение двух сторон верхней губы и выглядит как узкое отверстие или щель в тканях верхней губы. Такое разделение часто выходит за пределы основания носа и обзора кость верхней челюсти и / или десну.

Волчья пасть представляет собой расщелину или отверстие в своде рта. Волчья пасть может рассматривать твердое небо (переднюю костную часть свода рта) и / или мягкое нёбо (мягкую заднюю часть свода рта).

Оба этих порока развития плода могут возникнуть только с одной или с сторон рта. Важно понимать, что так как губы и нёбо развиваются отдельно, чтобы развиться заячья губа, но без расщелины неба, или волчья пасть без разделения верхней губы, или же оба состояния могут проявиться вместе.

ПРИЗНАКИ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ

ЗАЯЧЬЯ ГУБА:

Физическое разделение или разъединение двух сторон верхней губы, которое выглядит как узкое отверстие или щель в тканях верхней губы.

ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ:

Расщелина или отверстие в своде рта (нёбе)

КОРРЕКЦИЯ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ

Исправление расщелины губы, гингивопериостеопластика (ГПП) и первичная ринопластика. Эти процедуры обычно выполняются в сочетании с назоальвеолярным формирователем (НАФ). НАФ подразумевает ношение ребенком с расщелиной устройства, которое может раньше расщелину губы и альвеол (костей десны). Оно также уменьшает назальную деформацию, провоцируемую заячьей губой. За счет уменьшения тяжести всех трех предлагаемых расщелины становится возможной хирургическая коррекция (1) заячьей губы (закрытие расщелины губ), (2) расщелины альвеол (Гингивопериостеопластика или ГПП) и (3) коррекция деформации носа расщелиной губы (первичная ринопластика), совместая все три трипластика части в одной операции, с использованием передовых хирургических методов.Подобный подход является весьма удачным и благоприятным для маленького пациента, так как подразумевает, что наращивание альвеолярной кости и вторичная ринопластика не потребуются в будущем, таким образом, избавляя пациента от двух дополнительных операций. Коррекцию, как правило, проводят примерно в 3-месячный период.

Исправление Расщелины Неба. При коррекции расщелины нёба врачи приследуют две основные цели: 1) закрыть само отверстие в твердом небе, чтобы пища и жидкость не попадали из ротовой полости в нос; а также 2) перестроить мышцы мягкого неба, чтобы улучшить их функционирование при формировании речи в будущем.В ходе выполнения процедуры врачи применяют передовые хирургические технологии для того, чтобы восстановить нёбо и перестроить мышцы мягкого неба, которые имеют крайне важное значение для воспроизведения речи. Это увеличивает шансы ребенка иметь возможность нормально разговаривать в будущем.

Речевая хирургия после коррекции нёба. Использование дополнительных хирургических процедур в позднем возрасте с улучшением качества звуковоспроизведения.При выполнении таких процедур, врач использует ткани, расположенные за миндалинами, для облегчения работы мышц мягкого неба во время воспроизведения речи.

Наращивание альвеолярной кости. Щель в альвеолах (кости десны верхней челюсти) должна быть закрытым таким образом, чтобы альвеолярные отростки могли поддерживать зуб, который прорежется в этом месте. Если ГПП не была сделана в младенчестве, такая коррекция проводится в возрасте от 8 до 10 лет, как раз перед тем, как у ребенка начнут появляться постоянные зубы.Забор костного материала для наращивания выполняется из бедренной кости, после чего имплантат используется для заращения расщелины альвеол.

Ортогнатическая хирургия расщелины. Расщепления губы и нёба часто связаны с недостаточным ростом верхней челюсти. Это может привести к формированию неправильного прикуса и значительно изменить внешний вид. Нехирургические ортодонтические методы коррекции данного состояния в некоторых случаях стимулирования адекватный рост верхней челюсти.В противном случае, может потребоваться ортогнатическая (челюстная) операция с вовлечением верхней челюсти, нижней челюсти или обеих, для того, чтобы изменить положение челюстейально как для обеспечения удовлетворительного функционирования, так и для коррекции внешнего вида. Ортогнатическая операция должна быть выполнена в сочетании с ортодонтической коррекцией (ношением брекетов), чтобы достичь правильного положения челюстей и зубов. Данные манипуляции, как правило, осуществляются, уже по достижении пациентом подросткового возраста, после фазы активного роста.

Вторичная ринопластика расщелины. Если у пациента с возрастом сохраняется значительная деформация носа, вызванная расщелиной губы, ему может потребоваться вторичная ринопластика с целью коррекции вида носа. После выполнения таких операций необходимы уже по достижению пациентом подросткового возраста, после выполнения челюстных операций. Несмотря на то, что воссоздание нормальной формы и внешнего вида является нелегкой, опытные высококвалифицированные врачи успешно применяют передовые технологии и методы косметической ринопластики для более эффективной коррекции назальных деформаций, вызванных заячьей губой и добиваются отличных результатов.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ

Физическое обследование. Диагностика при рутинном физическом осмотре сразу после рождения. Пренатальное УЗИ иногда может определить, есть ли расщелины у еще неродившегося ребенка. Если расщелина не была обнаружена при УЗИ до рождения ребенка, физический осмотр полости рта, носа и неба подтвердит наличие расщелины губы или нёба после рождения ребенка.В некоторых случаях врач может назначить дополнительное диагностическое обследование новорожденного для определения или исключения других аномалий.

Лечение волчьей пасти и заячьей губы в Израиле

Заячья губа и волчья пасть представляют собой врожденные дефекты, возникающие при неправильном формировании рта или неба во время ребенка внутриутробного развития. В медицинской практике их также называют орофациальные расщелины.

Данные патологии могут возникнуть как самостоятельно, так и в комплексе.

В детской больнице им. Рут Раппопорт медицинского центра Рамбам проводится эффективное хирургическое лечение врожденных орофациальных патологий любой степени сложности.

дети с орофациальными услугами расщелинами являются в целом спектре медицинскими, которые должны предоставлять им скоординированным образом в течение детства, подросткового периода, иногда и во взрослом возрасте, в клинике.Такой подход позволяет проводить комплексное и эффективное лечение. В состав команды входят квалифицированные специалисты различных профилей, имеющие большой опыт в области лечения орофациальных расщелин.

Формирование лица плода

Глова плода формируется на ранних сроках беременности. При развитии лица клетки растут с двух сторон головы по направлению к центру и объединяются, формируются губы и рот.

Заячья губа

Губы формируются между четвертой и седьмой неделей беременности.Заячья губа появляется в том случае, если ткань, формирующаяся губу, не соединяется полностью до рождения ребенка. Она представляет собой отверстие в верхней губе. Расщелина может быть как маленькой, так и большого размера, достигая носа ребенка. Она бывает двойной или одиночной, что встречается гораздо чаще. Дети с заячьей губой также могут иметь расщелину нёба.

Волчья пасть

Нёбо формируется между шестой и девятой неделями беременности. Волчья пасть появляется, если ткань нёбо соединяется не полностью.Может быть поражена только часть нёба (мягкое нёбо или его язычок) или все нёбо полностью.

Причины развития заячьей губы и волчьей пасти

Израильские специалисты уделяют большое внимание причин возникновения врожденных патологий. Понимание факторов, которые могут увеличить шансы рождения ребенка с подобными дефектами, помогает сократить их появление в будущем.

Причины появления орофациальных расщелин в большинстве случаев до конца неизвестны.У некоторых заячья губа или волчья пасть рекомендаций детей генных мутаций. Среди других причин появления этих патологий ученые называют питание матери во время беременности, ее контактными факторами окружающей среды, а также приемом лекарственных препаратов. Согласно последним исследованиям, развитие орофаа расщелинциальных органов:

  • курение во время беременности - согласно статистике, курящие беременные женщины имеют большие шансы рождения ребенка с заячьей губой или волчьей пастью, чем вредщие;
  • диабет - у женщин, которым поставлен диагноз сахарный диабет до беременности, чаще рождаются дети с орофациальными расщелинами;
  • прием лекарств для лечения эпилепсии - прем таких препаратов как топирамид или вальпроевая кислота в течение первого триместра беременности увеличивает риск рождения ребенка с орофациальной расщелиной.

Орофациальные расщелины также возникли как одни из проявлений таких сложных синдромов, как синдром Стиклера, синдром Ван дер Вуда, синдром Лойса-Дитца.

Диагностика заячьей губы и волчьей пасти

Орофациальные расщелины могут быть диагностированы еще во время беременности с помощью обычного ультразвукового исследования. Также они могут быть выявлены уже после рождения ребенка, особенно это касается небольших расщелин нёба. В редких случаях такие виды волчьей пасти, как подслизистая расщелина или раздвоенный нёбный язычок, выявляются позднее в течение жизни ребенка.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы в Рамбам

Дети с орофациальными расщелинами имеют проблемы с питанием и речью. Эти врожденные патологии также могут сопровождаться ушными инфекциями, заболеваниями со слухом и зубами. Лечение заячьей губы или волчьей пасти в медицинском центре Рамбам зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, а также от других врожденных дефектов.

Хирургическое лечение заячьей губы, как правило, проводится в течение нескольких месяцев жизни ребенка.Операцию ребенку рекомендуется сделать до года жизни. Операция по коррекции заячьей губы называется хейлопластика. Хирургическое лечение волчьей пасти рекомендуется провести в течение первых 18 месяцев жизни ребенка или раньше, если это возможно. Операция по коррекции волчьей пасти называется уранопластика.

Многие дети с орофациальными расщелинами нуждаются в дополнительных хирургических вмешательств по мере взросления. Хирургическое лечение помогает улучшить внешний вид ребенка, а также справиться с проблемами дыхания, слуха и речевого развития.Детям с заячьей губой или волчьей пастью также могут потребоваться консультации стоматолога, врача-ортодонта и логопеда.

После проведения адекватного лечения большинства детей с врожденными патологиями возвращаются к полноценной жизни. У некоторых с орофациальными расщелинами возникают проблемы с самооценкой из-за их внешности, опытные психологи, которые входят в команду специалистов, справляются с этими трудностями.

Волчья пасть III - Справочник химика 21

Лечение путем устранения побочных эффектов метаболических заболеваний.В настоящее время большинство заболеваний, поддающихся лечению. При таком подходе не требуется точного знания патофизиологических и генетических механизмов. Например, мы почти ничего не знаем о биохимических причинах полидактилии, заячьей или волчьей пасти. Но это не мешает успешно оперировать таких больных. Очень мало известно о биохимических основах психических болезней (разд. 8.2.3.6). Тем не менее для лечения больных, страдающих шизофренией или эмоциональными расстройствами, возможно возможным подобрать чисто эмпирическим путем вполне адекватный способ медикаментозного лечения.Во всех областях медицины большая часть методов [c.64]
Синдромы Патау и Эдвардса-два других тяжелых заболевания, связанных с аутосомной анеуплоидией. Синдром Патау возникает при трисомии по хромосоме 13 и встречается примерно у одного из 5000 возникает. Наиболее характерные признаки этого заболевания - расщепление губы и нёба (заячья губа и волчья пасть) с ним связаны также серьезные нарушения зрения и деятельности нервной и сердечно-сосудистой систем.Больные дети погибают обычно в течение трех месяцев жизни некоторые доживают до пяти лет. Синдром Эдвардса при трисомии по хромосоме 18. При этом синдроме нарушения нормального развития практически все системы органов. Частота синдрома среди новорожденных точно не известна, но составляет около 1 на 10000. Средняя продолжительность [c.63]

И. Любое стойкое заболевание, затрудняющее или извращающее дыхательную функцию носа (волчья пасть, заячья губа н др.)). [c.374]

Любое стойкое заболевание, затрудняющее или извращающее дыхательную функцию носа (например, волчья пасть, заячья губа, выраженное искривление носовой перегородки, врожденная узкость носовых ходов и пр.). [c.378]

Действительно, многие мутации, обнаруженные у животных, могут служить моделями наследственных болезней у человека. Так, у собак гемофилия, сцепленная с полом. Альбинизм зарегистрирован у многих видов грызунов, кошек, собак, у ряда видов птиц.Моделями для изучения мышечной дистрофии могут служить мыши, крупный рогатый скот, лошади эпилепсии - кролики, крысы, мыши аномалий в строении глаза - грызунов, собаки, свиньи и другие животные. Наследственная глухота существует у морских свинок, мышей и собак. Аномалии, гомологичные заячьей губе и волчьей пасты, бывают у мышей, собак, свиней. Наследственными болезнями, такими как ожирение и диабет, страдают мыши. Этот список можно значительно увеличить. [c.152]

Ряд пороков развития у человека имеет наследственный характер, т.е. вызван изменением генотипа. Такие же пороки могут быть и фенокопиями наследственных изменений, возникших под региональными факторами (кислородного голодания, отравления, ионизирующей радиации и т. Д.) Без изменений генотипа. К их упомянутым выше уродства, вызванным талидомидом. Т кие пороки развития, как волчья пасть, заячья губа, близорукость, глухота и многие другие бывают как наследственными, так и врожденными. [c.184]


Пластическими операциями устраняются уродства лица, например заячья губа, волчья пасть.Операции по восстановлению гортани, пищевода, половых органов, дефектов в черепе и др. также являются пластическими. [c.212]

Результаты недавних опытов, проведенных в исследовательской токсикологической лаборатории фирмы Доу Кэмикал, показали, что природный фитогормон индолилуксусная кислота в дозе 500 мг / кг / сут обладает тератогенным возбудителем, вызывающим у мышей и у крыс образование волчьей пасти. 1187]. Это вешество не проявляет токсических свойств на женских особях и не вызывало тератогенного эффекта в дозах ниже 500 мг / кг / сут.2-метил-4-хлорфеноксиуксус-ная кислота (2М-4Х) является одним из наиболее широко применяемых в Европе гербицидов, она была подвергнута тщательному токсикологическому исследованию. Ни в одном из опытов не было обнаружено высокой токсичности этого вещества [1188–1190]. [c.129]

Как показал Калтер [32], вероятность появления у потомства волчьей пасти в результате введения кортизона беременным самкам мышей неодинакова у различных линий мышей. В том случае, когда 10 мышей линии А 4 раза по 2,5 мг кортизона, начиная со II-го дня беременности, все 36 новорожденных мышат рождались с волчьей пастью.При точно таких же условиях 22 самки линии С57ВЬ родили 75 мышат, из которых только 14 имели волчью пасть. Различия между линиями при 3-кратном проведении инъекции в различные сроки беременности всегда были достоверными (Р [c.156]

Указания на то, что потребность в фолевой кислоте может меняться от животного к животному, имеются в работе Нельсона и др. [75] ], при которой показано, что у одних животных потомство страдает от недостаточности фолевой кислоты, а у других нет, если эта недостаточность пытаться вызвать начиная с И — 13-го дня беременности.В результате недостатка фолевой кислоты появляются в период эмбрионального развития отеки, волчья пасть, синдактилия и другие аномалии. Следует указать, что одна и та же недостаточность проявлялась у разных животных по-раз-ному. [c.216]

С сероуглеродом выраженные неврозы (неврастения, истерия, психастения), психопатия, хронические и рецидивирующие заболевания периферической нервной системы, резко выраженные атрофические риниты, озена, сикоз носа, хронические воспаления верхних дыхательных путей, часто обостряются , какое-либо стойкое заболевание, которое резко нарушает функцию носа (волчья пасть, заячья губа и т.п.) заболевания зрительного нерва и сетчатки. [c.122]


Волчья пасть - признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Волчья пасть: виды, причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Волчья пасть - это дефект, при котором ткани неба расщепляются, образуя впадину. Дефект осложнений, питание и нормальное дыхание. При этом есть еще ряд факторов, ожидающих обладателей волчьей пасти, как: слабое физическое развитие, избыточный вес, речевое расстройство.Обычно данный дефект беспокоит человека и с эстетической стороны. На сегодняшний день косметологические услуги предоставляют ряд операций, которые помогают избавиться от волчьей пасти. Например: велофарингопластика, уранопластика. Однако, после хирургического вмешательства пациенту необходим курстации реабилитации с ортопедом, физиотерапевтом и логопедом.

Виды

Это заболевание характеризовалось врожденным расщеплением неба. В современной медицине принято выделять два вида паталогии:

  • полное;
  • неполное расщепление.

Причины

Основная причина - наследственная передача, вторичный являют собой мутацию генов и негативных факторов при внутриутробном развитии.

Формирование органов у малыша начинается с первого триместра беременности. Беременная должна избегать губительных факторов, поскольку они оказывают влияние на организм матери и малыша.

Причинами могут быть:

  • инфекционные и патологические болезни, перенесенные матерью во время беременности;
  • курение;
  • алкоголь;
  • туберкулез;
  • наркотики;
  • травмы, удары, падения;
  • прием определенных антибиотиков, пробиотиков во время первого триместра.

Симптомы

С самого рождения недомогание влияет на физический и анатомический рост, сначала возникают проблемы с грудным вскармливанием, потом с речью и мимикой.

Следует отметить, что волчья пасть замедляет умственное и психологическое развитие.

На УЗИ или при профессиональном осмотре врач должен оповестить женщину, что у нее может родиться ребенок с таким волчьей пастью.

Малыш рождается тревожным, часто плачет, мало спит.Дыхание прерывистое, тяжелое с одышкой. С взрослением у малыша начинаются проблемы с речью, растут кривые зубы, возможны отиты среднего уха.

Александр Мамонтов: «Я не думал, что могу стать здоровым»

Пациенту Мамонтову 28 лет, он из Пировского района, работает на лесопилке. У Саши врожденная аномалия лица - так называемые «заячья губа» и «волчья пасть».

Изображение отсутствует

Это случается на раннем сроке беременности: зародыш, состоящий из половинок, срастается в одно, но в некоторых местах «шов» с двух дефектами - так рождаются дети с пороками сердца, спинномозговыми грыжами, заячьей губой и другими непредусмотренными отверстиями.

В детстве Александру провели пластику верхней губы, крыла носа и мягкого неба, но полностью не решили - оставался дефект неба, молодой человек жаловался на гнусавую речь, пища попадала изо рта в нос, сохранялась деформация носа и верхней губы.

Саша с недостатками уже смирился, но молодая жена заставила мужа обратиться за помощью к хирургам. Так Александр Мамонтов получил направление в краевую больницу.

В отделении челюстно-лицевой хирургии Александру проведена операция - I этап пластики твердого и мягкого неба.

Мягкое небо прилили фрагментами собственных тканей, а на отверстиях между полостями и носа уложили и прикрутили винтами имплант - титановую сетку.

Саше предстоит II этап пластики, потому что одномоментно закрыть отверстие между полостями и носа невозможно.

Сегодня у Мамонтова уже ничего не болит. Ему легче есть и пить, после второго этапа пластики станет намного отчетливее речь.

- Операции у взрослых с врожденной аномалией лицевого скелета проводят редко, - говорит Андрей Симонов, заведующий отделением челюстно-лицевой хирургии.- У них еще больше формируется деформация, а у взрослых она максимальна. И технически операция у взрослых сложнее.

Александр Мамонтов выглядит несколько растерянным - он и не думал, что когда-нибудь избавится от его проблем.

- Врачи у вас душевные, - делится Саша. - Хорошо, искренне хотят помочь. Андрею Гербертовичу огромное спасибо, и всем-всем врачам и медсестрам. Это же удивительно - я почти тридцать лет мучился, скоро стану здоровым человеком.

Примечание: Обращаем ваше внимание на то, что каждая история болезни индивидуальна, как и последствия одного и того же заболевания.

Мы предлагаем вам примеры успешного лечения тяжелых заболеваний, но, к сожалению, не даем абсолютной гарантии выздоровления каждого из наших пациентов, потому что эффект лечения зависит от многих факторов.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *