Заячья губа волчья пасть – Заячья губа и Волчья пасть у детей: фото, причины, как лечат

Содержание

Что такое заячья губа и волчья пасть

Заячья губа и волчья пасть являются широко распространенным врожденным дефектом. В первые три месяца после зачатия у плода  верхняя губа и небо расщеплены, но при нормальном развитии расщелина закрывается. Слияние двух половин оставляет вертикальные линии над верхней губой, которые имеют все люди. Когда данного слияния не  происходит, ребенок рождается с черепно-лицевой аномалией.

Причины, приводящие к развитию  заячьей губы и волчьей пасти, могут быть самые разные.

Возможно присутствие какого-то одного порока или же совокупность таковых.

Степень тяжести заболевания зависит от того какими причинами вызван данный порок:

  1. Легкая степень — небольшая выемка на верхней губе и прилегающем к ней небе.
  2. Тяжелая степень – крупное расщепление губы переходящее в расщелину на небе и в носу.

Заячья губа  причины

Большинство медиков склоняются к мнению, что существует три основные причины возникновения заячьей губы и волчьей пасти:

  1. наследственность
  2. беременность в неблагоприятной обстановке  — вирусы, лекарства (противосудорожные препараты), кокаин, алкоголь, курение
  3. наличие дефицита витамина В и фолиевой кислоты в организме будущей мамы

Из-за того что 30% случаев заячьей губы и/или волчьей пасти так или иначе связаны с генетикой, неплохо во время беременности проводить генетическую экспертизу. Однако следует знать, что даже самая полная экспертиза не может дать стопроцентную гарантию, что такая патология не произойдет, поэтому если родители ребенка, рожденного с заячьей губой не делали экспертизу, у них нет оснований винить себя в чем либо.

Примерно в 50 процентах случаев расщелина затрагивает и небо и губу. Однако у девочек больший процент аномалии «волчья пасть», тогда когда у мальчиков комбинированный дефект. Почему так происходит, никто не знает.

Как ставится диагноз «заячья губа»

Расщелина губы и неба может быть диагностирована визуально, при проведении ультразвука, на 20-ой неделе беременности (в это время «слияние» уже должно произойти).

Возможные осложнения при заячьей губе

Осложнения, связанные с расщелиной губы и неба:

  • трудности при кормлении
  • потеря слуха
  • частые инфекционные заболевания ушей
  • проблемы с речью
  • проблемы с зубами

Для того чтобы помочь преодолеть данные  осложнения, понадобится помощь самых разных врачей. Как-то:

  • педиатра
  • детского стоматолога
  •  отоларинголога
  • пластического хирурга
  • диетолога
  • генетика
  • логопеда

Волчья пасть лечение

Лечение заячьей губы и волчьей пасти можно  начинать уже на 6-12 неделе после рождения ребенка. Лечение – хирургическое.   Количество и масштаб операций зависит от тяжести деформации рта и носа. Конечно, после такого хирургического вмешательства потребуется долгая реабилитация, однако если все делать правильно —  даже самые сложные деформации поддаются восстановлению.

 Известные люди с «заячьей губой»

Хоакин Феникс

Стейси Кич

Чарли Чаплин

Элизабет Херли

Чич Марин

Статьи о здоровье. Заболевания человека

gravina.ru

Заячья губа, волчья пасть у новорожденных.




Расщелины губы и неба — так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» — являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречаются в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина такого дефекта — наследственность.

Заячья губа / волчья пасть.Типы заячьей губы.

Заячья губа может образоваться от небольшого углубления во внутреннюю часть верхней губы — в нёбе, до полного разделения губы с переходом расширения в нос. Расселина бывает с одной или с обеих сторон от верхней губы. Термин «неполная заячья губа» относится к деформации, которая не переходит в отверстие, в то время как термин «полная заячья губа» включает в себя отверстие, проходящее через первичное и вторичное небо. Аномалия латерализации описывается как правосторонняя, левосторонняя, или двусторонняя аномалия.  Расщелина губы и / или неба может присутствовать в любой комбинации.  Меньше всего видоизмененная «заячья губа» известна как «Forme fruste» и может быть внешне смотреться как искривление губы и небольшие изменения низа ноздри и неба.  Этот вариант врожденной аномалии может также требовать пластической операции в раннем возрасте.

Время для операции по исправлению дефекта «заячьей губы»

В случае рождения младенца с данной генетической аномалией врачи стараются в кратчайшие сроки сделать пластическую операцию по исправлению формы челюсти. Ребенок со сложными случаями заячьей губы имеет высокую вероятность не справиться с питанием. Данная операция обычно делается, когда ребенок достигает возраста 10 -12 недель. 

Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях достаточно 1–3 вмешательств, в других требуется 3 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Типы волчьей пасти

Расщелина неба может образоваться как часть заячьей губной деформации (заячья губа / расщелина неба), или как изолированная сущность на средней линии с участием внутренней части неба (изолированная волчья пасть).  Эти два дефекта развития имеют в основе эмбриологическую — генную мутацию и должны рассматриваться как различные врожденные аномалии, хотя хирургическая коррекция и цели лечения очень похожи.

«Волчья пасть» появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное небо ротовой полости, а именно верхнечелюстных отростков с другой костью черепа, так называемым сошником. В результате на твердом небе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и губу. Раздвоенная же губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки.

Расщелина верхней губы и неба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового обследования. К сожалению, обычно это удается сделать только на поздних сроках беременности, когда вмешательство уже противопоказано. Тем не менее лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности при родах — в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее.

У такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста: поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей. 

Причины развития волчьей губы

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета, исследовавшими более чем 2 тыс. беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. Оказалось, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и неба у курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. Если беременная выкуривает 1–10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у ее ребенка на 30% выше, чем у ребенка некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21, то такая вероятность увеличивается до 70%.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и неба является борьба с курением беременных женщин и прием фолиевой кислоты до беременности и в первый триместр. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Операция

Объем операции обсуждается челюстно-лицевым хирургом с родителями практически сразу после рождения ребенка — первая операция может быть через несколько дней после рождения. 

Выбор типа хирургического вмешательства для ребёнка с заячьей губой и/или другими видами дефектов зависит от сложности проблемы:

  • Если патология развития заключается только в заячьей губе, как правило, достаточно одной операции по коррекции формы губы.
  • Ребёнок с заячьей губой и дефектом носа обычно нуждается в двух операциях. Однако, многие врачи стараются сделать коррекцию губы и носа в ходе одной операции, так как считают, что это поможет уменьшить сложности в развитии речевых навыков в будущем.
  • Ребёнку с заячьей губой и расщеплённым нёбом может потребоваться две и больше операций.
  • Ребёнку с щелью в мягком нёбе нужна одна операция, которую обычно проводят в возрасте от 1 до 2 лет. Иногда её можно отложить пока ребёнку не исполнится 5-7 лет.
  • Ребёнок с щелью в мягком и твёрдом нёбе нуждается в нескольких хирургических вмешательствах, которые начинают проводить сразу после рождения и заканчивают, когда пациенту 10-13 лет.

Дополнительное хирургическое вмешательство возможно с целью коррекции неровности на линии улыбки (линия шеек передних зубов) или для удаления шрама после предыдущей операции. Время его проведения может откладываться до подросткового возраста.

Врачи мирового уровня

Израильские детские челюстно-лицевые хирурги, работающие в наших клиниках, имеют огромный опыт и выполнили сотни успешных операций даже в самых сложных случаях. Многие из них проходили обучение в Американских крупных мировых центрах медицины, поэтому можно сказать, что видели абсолютно все возможные патологии и знают наилучший путь к их лечению.

Оставьте ваши контактные и наш консультирующий врач сообщит, кто будет вашим лечащим врачом и чей неоценимый опыт хирурга вернет нормальную внешность вашему ребенку.

Выздоровления!
 

is-med.com

«Заячья губа» и «Волчья пасть»

Легко представить, в какой шок повергает родителей рождение такого ребенка. Они изводят себя вопросами: за что? Откуда такая напасть? Что вызвало дефект у их ребенка? Между тем по распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости и в большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Так что это, если прибегнуть к метафоре, — проделки природы. Факторами же риска считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и неба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования, но, к сожалению, только на очень поздних сроках беременности. И поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны проконсультироваться с генетиком. И все же в большинстве случаев для родителей остается секретом, почему у них «получился» такой ребенок. Причина, как правило, кроется в том, что в первые два месяца беременности — а именно в этот период происходит закладка челюстно-лицевых органов — плод испытал какое-то неблагоприятное воздействие. Например, мать перенесла грипп или инфекционное заболевание на фоне высокой температуры, у нее был токсикоз, она продолжала работать на вредном химическом или радиационном производстве, жила в экологически неблагоприятной зоне. Пусковым механизмом могут стать алкоголизм или наркомания женщины, а также постоянно испытываемые стрессы. Пути профилактики намечаются с учётом региональных причинных факторов, определяемых по результатам опроса родителей больных детей. Характерно наличие у всех матерей одного или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки, хронические заболевания внутренних органов. Непосредственной причиной рождения ребёнка с расщелиной лица являются воздействия на организм будущей матери в первые три месяца беременности химических факторов (22,8), психических (9%) и механических (6%) травм, биологических (5%) и физических (2%) воздействий.

Незаращение верхней губы встречается у одного из 2500 новорожденных. Оно бывает двусторонним или одностроннним. В последнем случае чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая применяют разнообразные варианты пластических операций.

Волчья пасть (незаращение неба) — встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба и полное двухстороннее незаращение.

В 1991 году Британские ученые объявили об очередном открытии — определение гена, ответственного за развитие распространенной болезни — расщепленное нёбо, или «волчья пасть». Это открытие поможет улучшить диагностику и лечение этого заболевания. Во всем мире примерно один из 600 детей рождается с «волчьей пастью». Исследователи из Имперского колледжа Лондона установили, что болезнь вызывается изменениями в гене TBX22, расположенного на Х-хромосоме. Открытие было сделано с помощью информации, полученной при анализе данных расшифровки человеческого генома. В своей работе биологи изучали ДНК семи поколений одной исландской семьи с этим наследственным заболеванием. Для картирования измененного гена, ДНК представителей этой семьи сравнивалась с геномом жителей Канады, Бразилии и Британии. Информацию о ДНК семи разных поколений удалось собрать благодаря тому, что в Исландии проживает небольшое количество людей, и медицинская информация о них хорошо собрана и организована. В процессе родов у ребенка с такой патологией могут возникнуть осложнения из-за попадания в его дыхательные пути околоплодной жидкости. У новорожденного затруднено дыхание, он не может сосать и потому отстает в весе. До операции (у нас в стране она производится бесплатно) его кормят специальными ложечками, которые надеваются на бутылочки. Этой методике врачи обучают и родителей. К сожалению, дети с подобными дефектами более других подвержены болезням. Ведь поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и это вызывает воспалительные процессы в дыхательных путях, чревато заболеваниями внутреннего уха. У них также страдает челюстно-лицевой скелет, зубочелюстной ряд, возникают изменения в слуховом аппарате. Заметим, что дефект верхней губы и неба встречается как изолированно, так и в сочетании с другими патологиями челюсти. Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже — когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном — чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе — до полутора-двухлетнего возраста. Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные «гнусавые» интонации.

С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты — микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности. Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит — современная медицина в состоянии помочь таким детям. «Заячья губа», «волчья пасть» — это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением — врожденная расщелина губы и неба.» 

medafarm.ru

«Заячья губа» и «Волчья пасть»

Расщелина верхней губы и неба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. 



Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования, но, к сожалению, только на очень поздних сроках беременности. И поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны проконсультироваться с генетиком. И все же в большинстве случаев для родителей остается секретом, почему у них «получился» такой ребенок. 

Причина, как правило, кроется в том, что в первые два месяца беременности — а именно в этот период происходит закладка челюстно-лицевых органов — плод испытал какое-то неблагоприятное воздействие. 
Например, мать перенесла грипп или инфекционное заболевание на фоне высокой температуры, у нее был токсикоз, она продолжала работать на вредном химическом или радиационном производстве, жила в экологически неблагоприятной зоне. Пусковым механизмом могут стать алкоголизм или наркомания женщины, а также постоянно испытываемые стрессы. Пути профилактики намечаются с учётом региональных причинных факторов, определяемых по результатам опроса родителей больных детей. Характерно наличие у всех матерей одного или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки, хронические заболевания внутренних органов. 

Непосредственной причиной рождения ребёнка с расщелиной лица являются воздействия на организм будущей матери в первые три месяца беременности химических факторов (22,8), психических (9%) и механических (6%) травм, биологических (5%) и физических (2%) воздействий. 


Незаращение верхней губы встречается у одного из 2500 новорожденных. Оно бывает двусторонним или одностроннним. В последнем случае чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая применяют разнообразные варианты пластических операций.

Волчья пасть (незаращение неба) — встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба и полное двухстороннее незаращение.


В 1991 году Британские ученые объявили об очередном открытии — определение гена, ответственного за развитие распространенной болезни — расщепленное нёбо, или «волчья пасть». Это открытие поможет улучшить диагностику и лечение этого заболевания. Во всем мире примерно один из 600 детей рождается с «волчьей пастью». Исследователи из Имперского колледжа Лондона установили, что болезнь вызывается изменениями в гене TBX22, расположенного на Х-хромосоме.

 Открытие было сделано с помощью информации, полученной при анализе данных расшифровки человеческого генома. В своей работе биологи изучали ДНК семи поколений одной исландской семьи с этим наследственным заболеванием. Для картирования измененного гена, ДНК представителей этой семьи сравнивалась с геномом жителей Канады, Бразилии и Британии. Информацию о ДНК семи разных поколений удалось собрать благодаря тому, что в Исландии проживает небольшое количество людей, и медицинская информация о них хорошо собрана и организована. В процессе родов у ребенка с такой патологией могут возникнуть осложнения из-за попадания в его дыхательные пути околоплодной жидкости. 

 У новорожденного затруднено дыхание, он не может сосать и потому отстает в весе. До операции (у нас в стране она производится бесплатно) его кормят специальными ложечками, которые надеваются на бутылочки. Этой методике врачи обучают и родителей. К сожалению, дети с подобными дефектами более других подвержены болезням. Ведь поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и это вызывает воспалительные процессы в дыхательных путях, чревато заболеваниями внутреннего уха. У них также страдает челюстно-лицевой скелет, зубочелюстной ряд, возникают изменения в слуховом аппарате. 
Заметим, что дефект верхней губы и неба встречается как изолированно, так и в сочетании с другими патологиями челюсти. Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии.

 В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже — когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном — чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. 
Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе — до полутора-двухлетнего возраста. Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные «гнусавые» интонации.


   С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты — микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности.  «Заячья губа», «волчья пасть» — это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением — врожденная расщелина губы и неба. 
Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит — современная медицина в состоянии помочь таким детям.

zub-zub.ru

«Заячья губа» и «Волчья пасть»

Легко представить, в какой шок повергает родителей рождение такого ребенка. Они изводят себя вопросами: за что? Откуда такая напасть? Что вызвало дефект у их ребенка? Между тем по распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости и в большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Так что это, если прибегнуть к метафоре, — проделки природы. Факторами же риска считаются алкоголь, курение, возраст матери (роды после 35 лет). Расщелина верхней губы и неба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования, но, к сожалению, только на очень поздних сроках беременности. И поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны проконсультироваться с генетиком. И все же в большинстве случаев для родителей остается секретом, почему у них «получился» такой ребенок. Причина, как правило, кроется в том, что в первые два месяца беременности — а именно в этот период происходит закладка челюстно-лицевых органов — плод испытал какое-то неблагоприятное воздействие. Например, мать перенесла грипп или инфекционное заболевание на фоне высокой температуры, у нее был токсикоз, она продолжала работать на вредном химическом или радиационном производстве, жила в экологически неблагоприятной зоне. Пусковым механизмом могут стать алкоголизм или наркомания женщины, а также постоянно испытываемые стрессы.

Пути профилактики намечаются с учётом региональных причинных факторов, определяемых по результатам опроса родителей больных детей. Характерно наличие у всех матерей одного или двух факторов риска, таких как гинекологическая патология, вредные привычки, хронические заболевания внутренних органов.

Непосредственной причиной рождения ребёнка с расщелиной лица являются воздействия на организм будущей матери в первые три месяца беременности химических факторов (22,8), психических (9%) и механических (6%) травм, биологических (5%) и физических (2%) воздействий. Незаращение верхней губы встречается у одного из 2500 новорожденных. Оно бывает двусторонним или одностроннним. В последнем случае чаще слева, чем справа. Двустороннее незаращение верхней губы нередко сопровождается выступающим вперед межчелюстным отростком верхней челюсти. Учитывая индивидуальные особенности каждого случая применяют разнообразные варианты пластических операций.

Волчья пасть (незаращение неба) — встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником. Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого неба и полное двухстороннее незаращение. В 1991 году Британские ученые объявили об очередном открытии — определение гена, ответственного за развитие распространенной болезни — расщепленное нёбо, или «волчья пасть».

Это открытие поможет улучшить диагностику и лечение этого заболевания. Во всем мире примерно один из 600 детей рождается с «волчьей пастью». Исследователи из Имперского колледжа Лондона установили, что болезнь вызывается изменениями в гене TBX22, расположенного на Х-хромосоме. Открытие было сделано с помощью информации, полученной при анализе данных расшифровки человеческого генома.

В своей работе биологи изучали ДНК семи поколений одной исландской семьи с этим наследственным заболеванием. Для картирования измененного гена, ДНК представителей этой семьи сравнивалась с геномом жителей Канады, Бразилии и Британии. Информацию о ДНК семи разных поколений удалось собрать благодаря тому, что в Исландии проживает небольшое количество людей, и медицинская информация о них хорошо собрана и организована.

В процессе родов у ребенка с такой патологией могут возникнуть осложнения из-за попадания в его дыхательные пути околоплодной жидкости. У новорожденного затруднено дыхание, он не может сосать и потому отстает в весе. До операции (у нас в стране она производится бесплатно) его кормят специальными ложечками, которые надеваются на бутылочки. Этой методике врачи обучают и родителей. К сожалению, дети с подобными дефектами более других подвержены болезням. Ведь поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, и это вызывает воспалительные процессы в дыхательных путях, чревато заболеваниями внутреннего уха. У них также страдает челюстно-лицевой скелет, зубочелюстной ряд, возникают изменения в слуховом аппарате. Заметим, что дефект верхней губы и неба встречается как изолированно, так и в сочетании с другими патологиями челюсти.

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого неба сделал два века назад во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция неба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более. Увы, полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки. Какой метод предпочесть, посоветуют специалисты, наблюдающие ребенка с рождения. Но в любом случае все лечение маленького пациента, включая реабилитацию, должно быть закончено к шестилетнему возрасту.

Долгое время считалось, что ее нужно проводить как можно позже — когда челюстно-лицевая система у человека уже сформировалась. Наш опыт, да и зарубежный тоже, говорит об обратном — чем раньше родители обратятся к врачу, тем лучше. Операцию на губе можно проводить начиная с 2 месяцев, на небе — до полутора-двухлетнего возраста. Надо учесть, что в сложных случаях предстоит не одна, а несколько операций. При этом анатомический дефект губы и неба должен быть ликвидирован к 3 годам, когда у ребенка начинает формироваться речь. В противном случае у него появятся особенности произношения, характерные «гнусавые» интонации.

С 3 до 7 лет производятся дополнительные косметические операции с тем, чтобы максимально улучшить внешность ребенка. К школе ребенок должен быть полностью реабилитирован, тогда он сможет посещать обычное среднеобразовательное учреждение. Это тем более важно, что по своему психическому и умственному развитию такой ребенок абсолютно ничем не отличается от других детей. За помощью нужно обращаться только в специализированные медицинские центры, занимающиеся данным видом патологии. Там должны быть все необходимые специалисты — микропедиатр и педиатр, ортодонт, хирург, логопед, педагог и психолог, социальный работник. Последнее немаловажно, потому что такие дети считаются инвалидами и должны стоять на учете в органах соцобеспечения, получать пенсию. И только после окончания всех реабилитационных мероприятий ребенок может быть снят с учета по инвалидности.

Это достаточно сложная патология, но опускать руки не стоит — современная медицина в состоянии помочь таким детям. «Заячья губа», «волчья пасть» — это, так сказать, обывательские понятия, а медики пользуются другим определением — «врожденная расщелина губы и неба».

По материалам сайта: medicinform.net

Автор: Жанна Чекмарева, Адиль Мамедов

Перед применением препаратов, указанных на сайте, проконсультируйтесь с врачом.

health.sarbc.ru

Заячья губа и волчья пасть

Частота выраженных врожденных уродств в виде заячьей губы составляет примерно 1 случай на 700-1000 живорожденных детей. Случаи заячьей губы встречаются чаще у лиц мужского пола, волчьей пасти – у лиц женского пола.

Показатель частоты в той или иной степени врожденных уродств имеет различные значения в зависимости от принадлежности к этническим группам. Те и другие случаи чаще обнаруживаются у населения Азии и реже – у представителей темнокожих рас.

Заячья губа и волчья пасть — врожденные пороки

Заячья губа и волчья пасть являются разными пороками развития, хотя и родственного происхождения и рассматриваются как пороки развития многофакторного происхождения. Заячья губа возникает в результате нарушений формирования тканей в области верхней губы и носа. В нормальном состоянии завершение структурных процессов в этой области происходит между 5-й и 8-й неделями развития эмбриона. Заячья губа и волчья пасть являются расстройствами, связанными с некоторыми видами дефектов хромосом, но могут развиваться также и независимо от них. Риск появления данных аномалий развития у следующих поколений, увеличивается пропорционально степени выраженности дефекта.

Симптомы

Встречаются различные варианты заячьей губы: от неглубокой расщелины верхней губы до полного расхождения тканей верхней губы, когда щель распространяется вперед и вверх к основанию носа, а также назад и внутрь до десны верхнего ряда зубов. Расщепление верхней губы может отмечаться с одной или двух сторон.

Волчья пасть, как и заячья губа, может быть выражена в различной степени: от полного незаращения (щель) мягкого неба или твердого неба. Часто встречаются оба вида одновременно. Волчья пасть чаще отмечается в сочетании с заячьей губой.

Лечение

Пороки развития нужно как можно раньше исправить. Дефекты развития типа заячьей губы и волчьей пасти устраняются хирургическим путем. Операции дают хорошие результаты в случаях их проведения вскоре после рождения или в течение первых 18 месяцев жизни ребёнка.

Источник: Нельсон-Андерсон Д.Л. Настольная медицинская энциклопедия /Нельсон-Андерсон Д.Л.,
Уотерс С.В. М.;СПб.,2005.

it-apharm.ru

Операция при заячьей губе и волчьей пасти: ход, эффективность, реабилитация

Волчья пасть и заячья губа относятся к тем порокам развития, которые не отражаются на психическом и физическом развитии ребенка, однако чреваты некоторыми осложнениями и представляют собой заметный косметический дефект. И хотя сегодняшняя медицина и пластическая хирургия прекрасно справляются с этими проблемами, предубеждение при рождении в семье такого малыша все еще велико.

Дети с пороком могут появиться у вполне здоровых и молодых родителей, а диагноз может прозвучать как приговор уже после рождения малыша. Нередки случаи, когда родители даже отказываются от младенцев под давлением старших родственников, хотя порок прекрасно поддается коррекции посредством пластической операции при заячьей губе и расщелине неба, а при определенном мастерстве хирурга его следы могут быть и вовсе незаметны.

Что же представляют из себя волчья пасть и заячья губа и какие варианты лечения при них возможны? Эти пороки относят к аномалиям лица и верхней челюсти, которые формируются в раннем внутриутробном периоде. Частота их встречаемости — примерно 1 младенец с пороком на 800 новорожденных здоровых малышей. По статистике, за последние несколько десятилетий частота патологии возросла в полтора раза. Вероятно, это связано с увеличением роли неблагоприятных факторов, действующих на женщин как до, так и во время беременности, а также с вредными привычками, становящимися все более распространенными.

Волчьей пастью именуют незаращение неба с образованием продольной щели, соединяющей полости рта и носа. Заячья губа — продолжение расщелины на мягкие ткани лица и губу в направлении носа. Аномалия может быть как одно-, так и двусторонней.

Порок требует многоэтапного хирургического лечения в четко определенные сроки, что связано с интенсивным ростом ребенка и изменением размеров и конфигурации костей лицевого скелета и челюсти. При правильном планировании операций развитие малыша не страдает, а косметический дефект удается практически полностью устранить.

Первая операция по устранению описанного порока была проведена французским стоматологом около двухсот лет назад. С тех пор претерпели изменение как оперативная техника, так и медикаментозная терапия. Применение антибиотиков облегчило восстановление и привело к снижению риска вторичных инфекционных осложнений.

Объем вмешательства и его результат зависят от величины порока и особенностей поражения костно-хрящевых структур лицевого черепа. В небе человека выделяют мягкую часть и твердую, каждая из которых по отдельности или сразу обе могут иметь расщелину.

Дефект только мягкого неба у детей означает неполное расщепление, а если щель начинается от небного язычка и продолжается до края челюсти, говорят о полном варианте порока. Продолжение ее к губе и на мягкие ткани лица будет заметно внешне и именуется заячьей губой.

дети с заячьей губой

Восстановление нормальной конфигурации челюстно-лицевого аппарата может занять продолжительное время и потребовать до 5-7 операций в зависимости от тяжести аномалии и наличия других, сопутствующих, пороков развития. В процессе лечения принимают участие не только хирурги, но и педиатры, стоматологи, логопеды, оториноларингологи.

Педиатр тщательно наблюдает за ростом и развитием малыша в первые месяцы и годы жизни, а также помогает маме справиться с трудностями кормления. Собственно ликвидацией щели в небе занимаются пластические или челюстно-лицевые хирурги, а стоматологи тщательно следят за ростом зубов, их здоровьем и прикусом. Развивать речь и произносить звуки правильно учит ребенка логопед, а отоларинголог следит, чтобы ЛОР-органы не подвергались вторичному поражению.

Показания и противопоказания к операции

Наличие расщелины может затруднять процесс кормления и дыхание, способствует инфекциям ЛОР-органов и дыхательной системы, замедлению набора веса грудничками и отставанию в физическом развитии. Хроническая гипоксия отражается на скорости интеллектуального развития малыша, а нарушение герметичности ротовой полости препятствует нормальному звуковоспроизведению. При отсутствии своевременного лечения нарушается социальная адаптация ребенка, что влечет глубокие проблемы психологического плана. Таким образом, операция нужна не только для решения сугубо косметических проблем, но и для сохранения здоровья в целом.

Несложно догадаться, что показанием к пластической операции при расщеплении неба и/или губы будет само наличие порока, которое затрудняет рост и развитие малыша, а также способствует тяжелым осложнениям. Однако противопоказания к операции тоже есть. К ним относятся:

  • Другие серьезные пороки внутренних органов;
  • Нарушения свертываемости крови;
  • Желтуха;
  • Острые инфекции;
  • Рецидив хронического поражения пазух черепа, уха и др.

Подготовка к операции и особенности ухода за ребенком

Родители малыша, родившегося с пороком, должны знать, что устранить расщелину сразу же не получится из-за маленьких размеров неба и челюсти. Самое раннее, когда можно планировать вмешательство — 3-6 месяцев жизни младенца для мягкого неба, не ранее полутора лет — на твердом. Все это время маме нужно будет уделять особое внимание кормлению, которое имеет ряд особенностей в случае волчьей пасти и заячьей губы.

Кормить малыша в дооперационном периоде нужно с применением специальных накладок, крепящихся к груди женщины. При крупной щели рекомендуют кормить ложкой или из бутылочки со специальной соской, имеющей боковое расположение отверстия.

Для защиты дыхательной системы от холодного, сухого воздуха с пылью, микроорганизмами и другими нежелательными примесями важно поддерживать микроклимат в доме и комнате, где живет ребенок (температурный режим и влажность), а на улице закрывать носик и рот повязкой из марли.

Когда срок операции наступит, малышу нужно будет сдать анализы крови, мочи, коагулограмму, определить группу и резус-фактор — словом, все стандартные обследования как перед любым другим хирургическим вмешательством. Кроме того, обязательно следует пройти ЭКГ, осмотр у педиатра, ЛОРа.

Для уточнения анатомии костной части лицевого скелета показаны КТ, МРТ, рентген — по назначению хирурга. Учитывая, что порок может сопровождаться генетическими мутациями, малышам обязательно проводят кариотипирование с консультацией генетика.

Современная пластическая хирургия и стоматология располагают несколькими разновидностями операций при заячьей губе и волчьей пасти. Оптимальный способ выбирает хирург исходя из данных осмотра малыша и особенностей строения его челюстно-лицевого скелета. Важной особенностью пластики является не только необходимость ликвидации щели, но и установка мимических мышц в физиологическую позицию для их правильного функционирования в дальнейшем.

Операция при заячьей губе и волчьей пасти всегда проводится под общей анестезией. В предоперационном периоде назначается антибактериальная терапия для профилактики возможных инфекционных осложнений.

К видам операции при волчьей пасти относятся:

  1. Велопластика;
  2. Одномоментная пластика расщелины твердого и мягкого неба;
  3. Уранопластика;
  4. Хейлопластика — показана при сочетании с заячьей губой.

Операция при заячьей губе может состоять в хейлопластике, ринохейлопластике, ринохейлогнатопластике в зависимости от величины дефекта и его сочетания с расщелиной неба. Она проводится в те же сроки и по тем же правилам, что и устранение дефектов неба. Как правило, аномалии неба и челюсти сочетаются, поэтому хирурги используют комбинированные подходы для одновременного лечения обоих типов патологии.

первичная велопластика

Велопластика направлена на ликвидацию расщелины в мягкой части неба, поэтому может быть применена при неполных формах патологии. Если щель идет и через костную основу, то велопластика может служить первичным этапом хирургического лечения.

Разрезы слизистой оболочки при велопластике довольно крупные и позволяют хирургу выделить и ушить мышечные пучки, которые сформируют основной объем мягкого неба и обеспечат возможность нормального дыхания, глотания и образования звуков. После операции небо станет достаточно длинным, способным закрывать дыхательные пути от проникновения туда пищевых масс при их проглатывании.

Одномоментная пластика расщелины неба позволяет закрыть дефект за счет собственных мягких тканей полости рта и носа. Она показана в случае, если порок неполный, а щель — узкая. В ходе операции хирург производит разрезы, идущие по обеим сторонам от расщелины или отверстия в небе, а затем перемещает мягкие ткани рта в направлении расщелины и максимально полно ее закрывает. Таким же образом поступают и со слизистой носовой полости.

пластика расщелины неба

Как и в случае велопластики, при этом типе операций мышечный аппарат неба возвращается в правильную позицию. На завершающем этапе формируется достаточная длина неба и подобие клапана, закрывающего носоглотку от пищевых масс. Одномоментная пластическая операция не может быть окончательной, поскольку расщелину закрыть только лишь мягкими тканями невозможно. В то же время, она существенно упрощает уход за малышом и его кормление, снижает риск инфекций и воспалительных процессов дыхательной системы и ЛОР-органов.

После одномоментной пластики улучшается рост костей лицевого черепа и собственно верхней челюсти, ребенок лучше ест и быстрее набирает вес. Спустя несколько месяцев от расщелины может остаться узкая полоса всего в несколько миллиметров, которую впоследствии куда проще закрыть, нежели широкий небный дефект.

уранопластика

Уранопластика дает возможность устранить дефект в небе и полностью ликвидировать расщелину в костной основе челюсти. В ходе этой операции хирург использует участки надкостницы, которые смещает в зону расщелины вместе с сосудами, призванными впоследствии питать перемещенные ткани. Между надкостничными листками постепенно формируется собственная кость, закрывающая расщелину.

Уранопластика может быть проведена не ранее достижения ребенком 1,5-2 лет, поскольку подобные манипуляции с надкостницей могут спровоцировать нарушение роста верхнечелюстных костей у малышей. Операцию можно отложить и до четырех лет, если специалист сочтет недостаточно хорошими для ее проведения условия.

Хейлопластика направлена на ликвидацию сопутствующей волчьей пасти заячьей губы. При таком сочетанном пороке показана двухэтапная операция — велохейлоуранопластика, которую проводят после 8 месяцев жизни малыша. Раньше этого срока носик и губы младенца настолько малы, что существует большая вероятность неправильного сопоставления их участков, что впоследствии обернется неудовлетворительным косметическим результатом пластики.

хейлопластика

В зависимости от особенностей расщепления губы у конкретного малыша, индивидуально подбирается вариант хейлопластики, способный обеспечить максимальный косметический результат. Самые сложные случаи — двустороннее расщепление, когда есть значительный недостаток в тканях лица. В этих случаях может потребоваться несколько операций, а завершающая может произойти в 16-18 лет, когда рост костей лица остановится.

Тянуть с пластикой хирурги тоже не советуют, так как правильно выполненная операция дает возможность для нормального роста и развития всего лицевого скелета и челюсти, дыхательного аппарата, осуществления правильного сосания, глотания и формирования речи.

Послеоперационный период и восстановление

В послеоперационном периоде ребенок продолжает получать антибиотики, а также назначаются анальгетики. Покинуть стационар можно будет не ранее конца первой недели после вмешательства, и то при условии отсутствия неблагоприятных последствий и хорошего самочувствия прооперированного.

Уход за ребенком, перенесшим пластику на небе и губе, должен быть тщательным и аккуратным. Всю первую неделю рана прикрыта салфеткой с антисептиком, препятствующим размножению микрофлоры и нагноению шва. Салфетки можно удалить после снятия швов. После каждого приема пищи ротовую полость нужно ополаскивать или орошать антисептическим спреем. В нос могут быть установлены тампоны или специальные силиконовые трубочки для предотвращения растяжения, деформации тканей.

На второй неделе после вмешательства под контролем хирурга проводится аккуратный массаж пальцем небной области для улучшения регенераторных процессов и кровоснабжения. Важно, чтобы сам малыш своими движениями не повредил место операции и швы, поэтому ручки его на какое-то время могут быть зафиксированы повязкой или шинками.

Если хирург запланировал двухэтапное лечение, то между пластиками должно будет пройти не менее года. Весь этот период следует обязательно применять обтуратор, который отграничивает полость рта от носовой и препятствует забросу пищи в последнюю.

Прогноз после пластической операции на волчьей пасти и заячьей губе довольно хороший: целостность небной кости и мягкой части неба восстанавливается у 9 из 10 детей. Хирурги планируют лечение таким образом, чтобы к 6-7-летнему возрасту полностью ликвидировать порок и исключить тем самым возможность его влияния на социальную адаптацию. Дети с открытыми расщелинами могут считаться инвалидами только до момента полной ликвидации дефекта. Как только пластика окончена, инвалидность снимается.

Операции при расщелинах неба и губы проводятся бесплатно всем детям в соответствии с очередностью. Некоторые родители из личных соображений, желая выбрать лучшего хирурга своему ребенку и обеспечить ему максимальный комфорт при лечении готовы идти на платную коррекцию. Вне зависимости от финансовой стороны вопроса, результат будет зависеть от мастерства хирурга и сложности порока.

Пластические операции при описанных аномалиях бывают довольно сложными и трудоемкими, однако результат в абсолютном большинстве случаев служит наградой и малышам, и их родителям за терпение и трудности, которые они преодолели в первые месяцы и годы жизни. Мастерством и аккуратностью хирурга удается добиться результата, когда от вмешательства практически не остается следов, а окружающие даже не подозревают о тяжелом дефекте, который некогда мог стать шоком для всей семьи.

до/после операции

Примером успешного лечения служат не только фото порока до и после операции, которые можно найти на просторах интернета, но и лица известных актеров, звезд шоу-бизнеса, спортсменов. Эти результаты могут обнадежить, несколько успокоить родителей и дать силы на борьбу с патологией и поддержку ребенка.

Видео: врач о врожденной расщелине губы и неба, как лечить

Видео: волчья пасть (расщелина верхнего нёба) в программе «Я здоров!»

operaciya.info

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о