фото, причины возникновения, диагностика и лечение

На протяжении многих веков дети, рождавшиеся с аномалиями развития, вызывали неоднозначные чувства у соплеменников и родителей. Самыми неприятными были дефекты, которые придавали сходство с животными. Сообщающиеся носовая и ротовая полости искажали речь – она напоминала звериное ворчание.

Во времена Средневековья, когда люди не знали, почему появляются генетические болезни и верили в демонов и оборотней, заболевание получило название «волчья пасть». Иначе относится к этому современная медицина. Для челюстно-лицевых хирургов это всего лишь дефект, который успешно подвергается коррекции, почти не оставляя видимых следов.

Описание и характеристика волчьей пасти и заячьей губы

Встречающиеся в разговорной речи названия «волчья пасть» и «заячья губа» – это врожденные патологии, они развиваются у плода в период внутриутробного развития и имеют одинаковую этиологию. Они появляются вследствие незаращения верхнего неба, формирующегося из двух парных небных костей.

Протяженность щели может быть разной. Самое незначительное и легко корректируемое незаращение мягкого неба у детей в той части, где из него формируется небный язычок. Внешне такой изъян совершенно незаметен, хотя и требует хирургической коррекции для того, чтобы ребенок мог нормально разговаривать. Совершенно иная картина наблюдается при полном незаращении твердого и мягкого неба с одной или двух сторон. Во рту образуется щель, препятствующая нормальному питанию ребенка. На лице наблюдается грубый дефект верхней губы – «заячья губа».

Если отверстие одностороннее, оно проходит у детей через одну из половинок губы, в стороне от средней линии, и сообщается с носовой полостью. При двустороннем незаращении верхняя губа разделена на три независимых части, а обе ноздри объединены со ртом. Такие дефекты приводят к тому, что младенцы испытывают огромные сложности в питании. Они не могут самостоятельно сосать и их можно вскармливать только искусственно – через носовой зонд.

Причины дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему — задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно!

Точных причин образования волчьей пасти нет. Как и иные аномалии развития плода, корни проблемы лежат в дефекте одной из Х-хромосом, несущей ген, отвечающий за формирование верхнего неба.

Чем вызвана такая мутация – до сих пор не известно. Эмпирическим путем выявлены факторы риска, значительно увеличивающие вероятность рождения малыша с такой проблемой у внешне здоровых родителей.

На первом месте находятся генетические заболевания, носителем которых является мать или отец. Статистически определено, что вероятность рождения ребенка с «волчьей пастью» или «заячьей губой» у пары, где один из супругов имел такой дефект или он присутствовал у кого-либо из отдаленных предков, в 7 раз выше. В среднем, по различным данным с «заячьей губой» рождается один из 800-2500 новорожденных. Этот распространенный врожденный дефект проявляется в 0,8-0,025% случаев.

Не только прямое наследование является причиной появления изъяна. В составе синдрома, то есть комплекса отдельных симптомов нарушения строения органов и тканей, «волчья пасть» может проявляться при болезнях:

• синдром Ван дер Вуда;
• синдром Дойса-Дитса;
• синдром Робена;
• синдром Стиклера.

Второй по значимости фактор, влияющий на внутриутробное формирование плода – воздействие окружающей среды на мать во время беременности. К таким принято относить:

• гипоксию плода (нехватку кислорода) на ранних сроках беременности;
• воздействие на организм ядов и пестицидов;
• контакт с соединениями свинца, фтора, хлора, натрия;
• прием во время вынашивания ребенка гипотензивных препаратов, снижающих артериальное давление;
• употребление противосудорожных лекарств;
• злоупотребление алкоголем и табаком;
• несбалансированное питание и дистрофия.

Прямого доказательства, что один из указанных факторов влечет рождение ребенка с волчьей пастью, нет. Традиционно считается, что риск появления новорожденного с дефектом развития у женщин, переживших тяжелый стресс во время первых 2-х месяцев беременности, значительно выше, чем у тех, кто жил в комфортных условиях. Именно в эти сроки формируется лицевой скелет эмбриона.

Классификация

Известно четыре варианта формирования дефекта:

• дефект затрагивает только мягкое небо;
• незаращение мягкого и частичное незаращение твердого неба;
• одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба;
• двустороннее незаращение мягкого и твердого неба.

Чтобы понять разницу между этими видами «волчьей пасти», необходимо знать механизм образования неба у эмбриона. Твердое небо – костная основа формируется из парных боковых отростков верхней челюсти, расположенных горизонтально и идущих от альвеолярных отростков в направлении «язычка» мягкого неба. Средняя часть костной основы состоит из непарной кости лицевого отдела черепа, называемой «сошником».

При нормальном развитии эти три элемента смыкаются между собой и срастаются. Между ними не образуется щель. В случае неправильного формирования эмбриона срастание этих костей не происходит с одной или с двух сторон на всем протяжении – тогда щель открывается наружу, расщепляя верхнюю губу младенца. Образуется косметический дефект «заячья губа». Приведенная классификация отражает характер и степень вовлеченности в процесс только мягких тканей или одновременно мягких и костных структур.

Степень незаращения сказывается не только на внешнем виде новорожденного. Она отражается и на выборе способа ухода, кормления и последующего оперативного лечения. Самой сложной формой является двустороннее полное сращивание. Оно объединяет носоглотку в единую полость. Это влечет за собой опасность попадания пищи в дыхательные пути малыша и смерти от асфиксии. Он не может самостоятельно сосать грудь – губы неплотно обхватывают материнский сосок. Новорожденных сразу же переводят на искусственное вскармливание через носовой зонд и содержат на нем до проведения операции.

Опасность патологии

Опасность «волчьей пасти» и тесно связанной с ней «заячьей губы» проявляется многогранно. В младенческом возрасте она несет опасность для:

• органов дыхания;
• возможности сосания груди;
• жевания пищи;
• развития речи;
• формирования коммуникативных навыков.

Дыхание. Сообщение полостей носа и рта ведет к тому, что вдыхаемый воздух проникает в легкие не только через нос, где он успевает согреться и увлажниться, но и через щель в ротовой полости. Следствием этого является развитие бронхита или пневмонии. Кроме этого, вдыхаемый воздух может частично выходить из легких. В норме его обратное движение через нос блокируется сокращением мягкого неба. Если оно отсутствует или деформировано, происходит свободная циркуляция воздуха. Не создается необходимое давление в легких – в результате может развиться гипоксия. Лицо приобретает синюшный цвет.

Сосание. Врожденный дефект препятствует рефлекторному сосанию. Молоко, попадающее в рот, заливается через отверстие в носовые пазухи, затекает по евстахиевым каналам в среднее ухо. В молоке очень быстро развивается патогенная микрофлора, поэтому возможно развитие синуситов и отитов. Кроме этого, ребенок просто не получает питание, что ведет к снижению веса.

Жевание. Если «волчья пасть» не была скорректирована хирургическим путем до начала прорезывания зубов у младенца, сразу же возникают проблемы с пережевыванием пищи. Если щель достигает альвеолярных отростков, происходит неправильное формирование прикуса. Твердая часть не пережевывается полностью. Это создает нагрузку на пищевод, желудок, кишечник.

Развитие речи. Формирование членораздельных звуков происходит при участии мягкого неба. Если оно полноценно не участвует в артикуляции, речь становится неразборчивой. Трудно понять, что пытается сказать ребенок. При глубоких дефектах, когда расщелина полная, развивается ринолалия, характеризующаяся:

• гнусавостью;
• нехарактерным тембром голоса;
• значительным искажением произносимых звуков.

Развитие коммуникативных навыков. Человек – существо социальное.

Если ребенок не находится в окружении сверстников, его психическое развитие замедляется. Детишки, резко отличающиеся внешним видом или манерой разговора, с трудом находят общий язык в коллективе. Становятся стеснительными, замкнутыми в себе. Значительно снижается самооценка.

Диагностика

Современные методы обследования беременных женщин позволяют выявить образование «волчьей пасти» у плода на 14 – 16 неделях беременности. Если «волчья пасть» не является симптомом более серьезных генетических заболеваний, о прерывании беременности речь не ведут.

Более точно определить характер и масштабы дефекта можно только после рождения малыша. Грудничкам сразу же назначают обследование органов дыхания, выявляют аномалии развития черепа, которые могут быть связаны с неправильным формированием верхнего неба. Исследуют органы слуха и обоняния.

Если речь идет о рождении второго ребенка супругами, у которых появился малыш с «заячьей губой», необходимо установить зависимость появления патологии с наследственным статусом родителей. То есть выявить, кто из них является носителем дефектного гена и какова вероятность его повторного проявления при беременности.

Лечение и коррекция дефекта

Для лечения «волчьей пасти» и «заячьей губы» применяют хирургические методы, которые при необходимости сочетают с наблюдением у терапевтов, неврологов, ортодонтов, отоларингологов, физиотерапевтов, логопедов.

Выбор методики и характера пластики зависит от вида и обширности дефекта. Обычно лечение многоэтапное, так как связано с послойным восстановлением целостности костной и мягких тканей, устранением косметических последствий оперативного вмешательства.

После полной ликвидации дефекта и возвращения ребенка к полноценной жизни начинается консервативное лечение у профильных врачей, направленное на восстановление функций организма в полном объеме. По мнению различных хирургов, оптимальным временем для проведения коррекции считается возраст ребенка после 6 месяцев. Если малыш ослаблен или нездоров, восстановительная операция может быть проведена в более старшем возрасте.

Подготовка к операции

Специальной подготовки к операции по восстановлению дефекта неба нет. Основным критерием является достижение определенного размера челюстно-лицевых костей, когда хирургу будет удобно проводить манипуляции, а также физическое здоровье малыша. Сложность заключается в поддержании жизнеспособности ребенка до того, как его можно будет прооперировать.

Первой возникает проблема кормления. Дети не могут самостоятельно сосать. Для вскармливания используют зонды, вводимые через нос, специальные ложечки, надеваемые на бутылочки, накладки на грудь матери или приклеиваемые к верхнему небу младенца на время кормления, соски с дырочками, ориентированными вниз, чтобы струйки молока не затекали в носовую полость. Кормить такого ребенка рекомендуется в строго вертикальном положении.

Вторая проблема – защита носоглотки от холодного и сухого воздуха. Помещение детской комнаты оснащают увлажнителем и озонатором. Стараются максимально оградить младенца от сквозняков. Во время прогулок таким детям обязательно надевают марлевую маску на лицо.

Виды оперативного вмешательства

Существует три вида операций, направленных на исправление дефекта:

• велопластика;
• уранопластика;
• хейлопластика.

Велопластика – восстановление целостности тканей мягкого неба в тех случаях, когда в процесс не вовлечены костные структуры. Может являться первым этапом операции, предшествующей уранопластике. Уранопластика – восстановление целостности костного основания твердого неба. Обычно операции проводятся в несколько этапов, промежуток времени может достигать от 2 – 3 месяцев до нескольких лет. Это зависит от скорости роста костных тканей. Хейлопластика – восстановление целостности верхней «заячьей» губы.

Постоперационный уход

Операции проводятся под общим наркозом. После операции показан строгий постельный режим. Питание в первые дни осуществляется либо через носовой зонд, либо с ложечки в вертикальном положении. Обязателен уход за полостью рта с использованием антисептических растворов и препаратов. После снятия швов начинается реабилитационно-восстановительный этап. В это время ребенка учат владеть вновь сформированным небом.

Одновременно ребенка наблюдают врачи отоларинголог и стоматолог-ортодонт. Больные дети подвержены ЛОР-заболеваниям, у них нередко формируется неправильный прикус вследствие дефекта альвеолярных отростков верхней челюсти.

Противопоказания и возможные осложнения

Основное противопоказание к проведению операции сразу после рождения – возраст ребенка. До достижения возраста 6 месяцев операция может быть проведена только по жизненным показаниям – полная невозможность самостоятельно принимать пищу. Осложнения после операции в основном носят инфекционно-воспалительный характер и лечатся консервативно – антибиотиками. Шрамы и рубцы, сформировавшиеся в результате хейлопластики, обычно удаляются в более взрослом возрасте путем косметической операции.

Прогноз

Более чем за два века, прошедших со времени проведения первой операции по устранению «волчьей пасти», разработаны и опробованы десятки методик. В настоящее время в 98–99% случаях добиваются полноценного восстановления целостности тканей. Этапы проведения восстановительных операций рассчитывают таким образом, чтобы к 5 – 7 годам, то есть к школьному возрасту, у ребенка не осталось видимых следов врожденного дефекта. Детей, успешно прошедших этап послеоперационной реабилитации, снимают с учета по инвалидности.

Похожие статьи по теме:

Loading…

www.deti34.ru

причины патологий, фото до и после операции

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа — что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология — раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему — задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно!

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% — это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

• сильный и длительный токсикоз;
• нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
• вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• ожирение;
• диабет;
• пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
• плохая экология;
• радиационное воздействие;
• перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
• возраст матери, превышающий 35 лет;
• травмирование живота;
• проведение операций в районе живота;
• вредные условия на производстве;
• прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

• Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
• Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
• Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
• Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
• Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
• Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
• Логопед. Работает над улучшением речи.
• Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
• Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
• Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

• Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
• Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
• Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Лечение структурных отклонений, как волчья пасть занимает достаточно длительный период времени, который растягивается на несколько лет и включает реабилитацию. Его завершение приходится на 6-7 лет. После исправления дефекта и окончания полного курса по восстановлению, кроху снимают с учета по инвалидности.

Поделитесь с друьями!

vseprorebenka.ru

Волчья пасть — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Описание

Волчья пасть — это врождённая аномалия развития, при которой наблюдается несращение нёбных отростков верхней челюсти. Кроме этого при волчьей пасти имеется несращение нёбных горизонтальных пластинок. Иначе это заболевание называют палатосхиз или расщелина неба, щель в мягком и/или твердом небе может быть полная так и неполная. 

У детей с волчьей пастью в подавляющем числе случаев возникают трудности при приеме пищи, нарушается нормальный процесс дыхания, а в дальнейшем и нарушение речевой функции. Встречаемость этого врожденного порока развития составляет 0,2% среди всех родившихся детей, с одинаковой частотой болеют девочки и мальчики. Такая аномалия может возникать изолированно либо же идти в сочетании с другими пороками развития.
Причины волчьей пасти имеют генетический подтекст. То есть в организме есть ген, который имеет особенную структуру, и возникающая в нем мутация провоцирует нарушение нормального развития челюстно-лицевого фрагмента. Но для возникновения мутации необходим стимул извне, то есть неблагоприятное воздействие на организм матери, к ним относят:

• Злоупотребление матерью алкогольными напитками.
• Никотиновая зависимость женщины в период беременности.
• Поздний ребенок, то есть риск возникновения аномалии развития существенно повышается у женщин, решившихся на беременность после 40 лет.
• Склонность матери к полноте, или ожирение любой степени.
• Развитие тяжелого токсикоза у женщины, то есть возникновение сильной негативной реакции организма на развивающийся плод.
• Если во время беременности женщина переносит сильнейший стресс — это также может стать пусковым моментом для развития мутации.
• Принимающая любые наркотические средства беременная женщина повышает риск возникновения волчьей пасти у плода.
• Перенесенные инфекционные либо вирусные заболевания во время беременности.
• Прием лекарственных препаратов как во время беременности, так и до ее наступления, если препарат обладает негативным действием на нормальное развитие плода и способен накаливаться в организме будущей матери.
• Витаминная недостаточность, прежде всего недостаток фолиевой кислоты.
• Неблагоприятная экологическая ситуация в регионе проживания.
• Различное воздействие из вне: излишне агрессивное занятие спортом, падения, удары или другие механически воздействия на организм женщины.
• Неблагоприятные условия труда, в том числе работа на химической промышленности или под воздействием радиационных факторов.
• Имеющиеся в семье эпизоды рождения детей с различными патологиями развития.

Особую значимость приобретает воздействие любых вредных факторов в первые три месяца развития ребенка, то есть именно в тот период, когда происходит закладка этой анатомической области, и формирующийся организм наиболее уязвим. Риск возникновения волчьей пасти у курящих матерей повышается в 8 раз по сравнению с некурящими женщинами.

Классификация волчьей пасти

• Скрытая — состояние становится заметным не сразу после рождения из-за целостности слизистой полости рта.
• Неполный вариант — когда твердое небо поражается частично.
• Полная расщелина и твердого и мягкого неба.

Существует сквозная форма волчьей пасти, которая бывает левосторонняя и правосторонняя, а также двусторонняя.
В современных условиях прогноз при волчьей пасти считается благоприятным, так как существует большой арсенал оперативных вмешательств при данной патологии. Родители обращаются на ранних сроках к хирургам, а в последующем возможно проведение еще и пластики, если порок не единичный и будет иметь место косметический дефект.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

yellmed.ru

Предоставляемые услуги / Гончаров Владимир Алексеевич. Добро пожаловать на мой сайт !!!

Мой фотоальбом

Здесь собраны интересные и познавательные на мой взгляд фотоматериалы из нашей повседневной работы

(для просмотра фотографии щёлкните курсором мышки по ней)

На эти снимки страшно смотреть, но это суровая реальность нашей жизни

Ластоообразные кисти и стопы + отстуствие большого пальца на руках

(самостоятельные роды при доношенной беременности)

       

Акрания (отсутсвие костей черепа) + экзэнцефалия

(прерывание беременности по медицинским показаниям в сроке 22 недели)

         

Гигрома шеи

(прерывание беременности по медицинским показаниям в сроке 22 недели)

   

Заячья губа

(самостоятельные роды при доношенной беременности)

   

Заячья губа + волчья пасть

(прерывание беременности по медицинским показаниям в сроке 20 недель)

       

Выпадение шейки матки

(не доводите до такого, при появлении первых признаков покажитесь своему доктору)

 

Кондиломатоз наружных половых органов

(не доводите до такого, при появлении первых образований, покажитесь своему доктору)

Прерывание беременности по медицинским показаниям в сроке 18 недель

(«заячья губа+волчья пасть»)

Прерывание беременности по медицинским показаниям в сроке 26 недель

(множественные пороки развития, асцит)

         

Вновь пороки развития — аэнцефалия, грыжа спинного мозга

(частота пороков развития катастрофически растет, прерывание беременности)

       

Пороки развития — заячья губа+волчья пасть, ластообразные стопы

(больные дети — проблема на всю жизнь)

     

Недоношенная беременность(преждевременные роды)

(такие ситуации очень часто встречаются, наблюдайтесь у специалиста чтобы предотвратить это)

         

Прерывание беременности в сроке 24 недели

(множественные пороки развития — аэнцефалия (отсутствие головного мозга), заячья губа, волчья пасть)

         

Самопроизвольный выкидыш в сроке 22 недели

(планируйте свою беременность, посетите своего врача до её наступления чтобы не повторить это)

 

Вновь пороки развития-частота этих случаев пугающе растёт

(spina bifida — грыжа спинного мозга)

 

И снова пороки развития-отсутствие кистей и стоп

(в настоящее время частота пороков развития растёт, планируйте свою беременность,

посетите своего доктора до её наступления)

   

Ихтиоз — наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи

(очень редкая аномалия развития)

     

Опять «сиамские близнецы»

(беременность прервана по медицинским показаниям в сроке 21 неделя)

     

Гигантская миома матки

(регулярное посещение врача поможет избежать таких случаев)

        

Множественные пороки развития

(spina bifida — грыжа спинного мозга, «ластообразные» стопы)

  

Гигантская миома матки (доброкачественная опухоль)

(регулярное посещение врача поможет избежать таких случаев)

        

Единичная аномалия развития

(ребёнок родился инвалидом на всю жизнь)

     

Самопроизвольный выкидыш в сроке 16 недель

(планируйте свою беременность, посетите своего врача до её наступления)

   

Множественные уродства развития

(полидактилия — многопалость+синдактилия — сращение пальцев, и т.д)

    

Единичный порок развития

(одна нижняя конечность короче другой)

 

Внематочная (трубная) беременность в сроке 19 недель

       

Ребёнок в возрасте 7 недель

(это фото помещено с целью борьбы с медицинскими абортами, сделано оно сразу после аборта)

 

Аномалии развития внутриутробного плода (беременность 18 недель)

(и у нас на Сахалине встречаются «сиамские близнецы» — очень редкая аномалия)

(пройдите полное медицинское обследование перед планируемой беременностью, не допустите такого)

   

Прерывание беременности в сроке 16 недель.

(это последствия, так называемой в народе «заливки»)

(предохраняйтесь от нежелательной беременности !!!)

 

Эмбрион в возрасте 3-4 недели (при трубной беременности

 

Фото кольпоскопических находок (эрозии и т.д.) — нажмите на ссылку для просмотра

endosur.narod.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчья пасть — это врожденная патология, которая заключается в расщеплении твердого и мягкого участков неба, вследствие чего возникает нарушение дыхания, речи, затруднение питания.

Содержание статьи:

Данная патология возникает из-за позднего сращения выростов верхней челюсти и сошника. Этот дефект встречается у 0,1% детей. Существует полное и неполное расщепление неба. В первом случае происходит расщепление мягких и твердых участков неба, а во втором — имеется только отверстие в небе.

Волчья пасть — это одна из наиболее распространенных мутаций. В некоторых случаях она может сопровождаться раздвоением язычка. Причиной этой аномалии является деформация гена TBX22. Однако можно выделить и другие факторы, влияющие на формирование этого дефекта. В первую очередь — это мутагенное воздействие на плод, которое может исходить из окружающей среды или организма беременной женщины. В частности, очень негативно на развитие эмбриона влияет курение, употребление наркотиков или алкоголя женщиной в период беременности.

Помимо этих факторов, данная патология может спровоцировать заболевания эндокринной системы, метаболические расстройства, дефицит фолиевой кислоты в организме.

Риск возникновения дефекта значительно возрастает при наличии инфекционных заболеваний, в том числе ЗППП, токсикоза, психических или физических травм беременной. Важно отметить, что закладка структуры челюстно-лицевого аппарата совершается в первый триместр беременности — в это время эмбрион очень уязвим. Негативные факторы в первые 13 недель беременности наиболее сильно влияют на здоровье эмбриона. При наличии данного заболевания у родственников одного из родителей риск появления его у малыша повышается в 7 раз в сравнении с другими детьми. Если один из родителей имеет эту аномалию развития, то риск возникновения ее у ребенка повышается на 10%, а если оба — на 50%. Согласно статистике выкуривание от 1 до 10 сигарет в день повышает риск развития волчьей пасти в 30 раз, а целой пачки — на 70%.

На появление данной аномалии также оказывает влияние экология окружающей среды и профессиональная вредность. Риск развития не только волчьей пасти, но и других патологий увеличивается, если первая беременность у женщины состоялась после 35 лет. Причиной развития патологии также может стать ожирение, прием запрещенных во время беременности препаратов. Становится ясно, что на возникновение данной аномалии влияет множество факторов — и только в 5% случаев виноваты деформации генов.

Особенности строения и развития неба

Верхнее небо выполняет функцию преграды, отделяющей носовую полость от ротовой. В ходе эволюции небо начало образовывается у организмов, средой обитания которых стала суша. Оно состоит из 2 частей: твердого и мягкого неба. Переднюю часть ротовой полости занимает твердое небо, состоящее из костной ткани, а также небных отростков верхней челюсти, горизонтальных пластин костей неба. Сразу за ним находится мягкое небо, состоящее из мышечной тканы, апоневроза и желез. С помощью мышц мягкое небо может менять свое положения во время произнесения звуков или приема пищи. Ткани неба препятствуют попаданию жидкости и пищи в верхние дыхательные пути. В середине заднего края расположен язычок мягкого неба.

На 8 неделе развития плода начинает формироваться верхняя челюсть, состоящая из 2 костей, сросшихся между собой. Вначале происходит формирование небных отростков, состоящих из внутренней поверхности челюсти. По мере развития они срастаются между собой и с перегородкой носа, формируя, таким образом, твердое небо.

Из-за наличия генных дефектов в момент развития челюстно-лицевой системы небо и верхняя губа не срастаются. Узнать о развитии этой патологии у ребенка можно только на последних неделях беременности во время проведения УЗИ.

Люди с этим дефектом постоянно болеют, так как попадающий в их легкие воздух не нагревается и не увлажняется. У них могут наблюдаться различные изменения челюстно-лицевого скелета и слухового аппарата. Расщепление верхней губы и неба может быть самостоятельным заболеванием или сопровождаться наличием других аномалий.

Проявления волчьей пасти

Симптомы волчьей пасти проявляют себя сразу после появления ребенка на свет. В первую очередь — это наличие косметического изъяна. При этой патологии становится невозможным процесс сосания. При наличии волчьей пасти пища и вода попадают в нос. Из-за того что воздух попадает сразу в полость рта, такие дети часто болеют воспалительными заболеваниями. Вследствие того что пища и жидкость постоянно попадают в пазухи носа и слуховые трубы, у пациентов со временем может отмечаться снижение слуха. Волчья пасть может сопровождаться аномалиями роста и развития зубов, нарушениями прикуса, из-за чего прием пищи становится еще более затруднительным. Из-за нарушений развития артикуляционного аппарата речь пациента ухудшается. Как правило, такие дети не имеют нарушений в психическом развитии, однако им сложно адаптироваться в социуме из-за косметического дефекта и неправильной речи. Они очень часто отстают от сверстников в физическом развитии. Это связано с затруднением процесса вскармливания.

Лечение волчьей пасти

Волчья пасть на протяжении уже многих лет лечится хирургическим путем. Суть метода состоит в закрытии расщепления губы, а также альвеолярного отростка и проведении операции на верхнем небе. Для проведения этой операции требуется хирург с большим опытом работы в челюстно-лицевом отделении, так как полость рта у детей — маленьких размеров, это затрудняет проведение хирургической коррекции. В этом случае наиболее часто рекомендуется проведение велопластики, в ходе которой сшивается мягкое небо. Данную процедуру можно проводить с 8 месяцев. Возраст для проведения операции определяется, исходя из степени тяжести заболевания.

Уже после первой операции будет виден результат. Ребенок сможет нормально дышать и принимать пищу. В ходе следующей процедуры устраняется косметический дефект, благодаря чему самооценка ребенка становится выше. После проведения операции очень важно чтобы пациент прошел лечение у других специалистов, в том числе отоларинголога, невролога, педиатра, логопеда. Это нужно для того, чтобы восстановить некоторые утерянные функции и предупредить возникновение осложнений.

Принципы лечения волчьей пасти

Как правило, пороки в челюстно-лицевой области устраняются пошагово. Количество операций, необходимых для достижения результата, может достигать 2-3, а в некоторых случаях — 5-7. Возраст, в котором будет проводиться хирургическое лечение, определяют медицинские работники, наблюдающие за ребенком с момента его рождения. Обычно операции не проводятся, если пациенту не исполнилось 3-6 месяцев. В любом случае процесс лечения и реабилитационный период должны завершиться к 6-7 годам. Возраст от 3 до 7 лет лучше подходит для проведения дополнительных косметических процедур, улучшающих внешний вид ребенка. Это нужно для того, чтобы пациент смог свободно посещать школу или другие учебные заведения, так как психическое развитие детей с волчьей пастью полностью соответствует их возрасту. После того как ребенок пройдет все этапы лечения и реабилитации, его снимают с учета инвалидности.

Хирургической коррекцией волчьей пасти и подобных аномалий занимаются профильные медицинские заведения. Как правило, помимо хирурга, в них есть все нужные для дальнейшего лечения специалисты: логопеды, стоматологи, психологи, социальные работники. Благодаря современной медицине пациент сможет не только устранить косметический изъян, но и избавится от психической травмы, повысить самооценку, нормально адаптироваться в социуме.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Уранопластика — это пластическая операция, целью которой является устранение расщепления в небе. Во время хирургического вмешательства врач восстанавливает целостность среднего отдела глотки и небных тканей путем закрытия расщепления лоскутом, взятым из ближайших участков. После правильно проведенной уранопластики речь ребенка развивается полноценно, он может нормально принимать пищу.

Как и у любой другой хирургической процедуры, у уранопластики есть свои противопоказания. Среди них можно выделить следующие:

• воспаление легких;
• анемия;
• наличие гипоплазии легких;
• спинномозговая грыжа;
• тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
• травмы, полученные в процессе родов;
• внутриутробная гипотрофия;
• простудные заболевания;
• тяжелые заболевания легких;
• недоношенность;
• расстройства дыхания, проявляющиеся в приступах удушья;
• наличие каких-либо серьезных пороков развития.

Уранопластика бывает 2 видов. При правильно подобранном методе положительный результат достигается у 92-98% пациентов. Во время выбора разновидности уранопластики важно учитывать индивидуальную степень расщепления тканей, так как исходя из этих данных и подбирается участок, с которого в будущем будет браться тканевый материал для лечения дефекта. Чаще всего для этих целей используются боковые части неба. В ходе операции их сшивают по средней линии.

Уранопластика бывает:

1. щадящая: для устранения дефекта волчьей пасти у детей в раннем возрасте хирурги используют щадящие способы коррекции. К примеру, в этом случае уранопластика проводится в 2 этапа. Из них первый делается для восстановления мягких небных тканей без проведения резекции кольца небного отверстия. А второй для нормализации условий развития речи и приема пищи. Операции, которые проводятся в раннем возрасте, имеют много преимуществ. Например, после них челюсть ребенка развивается нормально и в дальнейшем не деформируется, дезаптационный период уменьшается. До проведения хирургической коррекции ребенок носит «плавающий» обтуратор, позволяющий облегчить прием пищи, дыхание, способствующий развитию нормальной речи. За 2 недели до операции обтуратор снимается;
2. радикальная. Ее проводят детям, возраст которых достиг 3-6 лет. В ходе процедуры хирург закрывает большую площадь носоглотки. Это самый короткий путь для устранения дефекта носоглотки и нормализации ее функций. Способ уранопластики, предложенный А. А. Лимбергом, является самым распространенным. Техника данной операции была разработана в 1927 году. Суть вмешательства заключается в придании небу целостности за счет использования слизисто-надкостничных лоскутов и мягких небных тканей. Некоторые этапы этой операции используются при проведении щадящей уранопластики. Данная процедура не проводится детям в раннем возрасте. Этот вид уранопластики делится на несколько этапов:

• слизисто-надкостнечные лоскуты берутся из небных тканей;
• высвобождаются сосудисто-нервные пучки;
• проводится межпластинчатая остеотомия;
• сужается средний отдел глотки;
• на область неба послойно накладываются швы;
• производится обработка небной поверхности антисептиком;
• накладывается небная пластина.

После проведения операции пациентам рекомендуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, обильное питье, прием исключительно мягкой пищи. Во избежание появления инфекций на 5-7 дней назначаются антибиотики, для устранения боли — обезболивающие препараты. На лице после процедуры остается шрам. Из стационара пациентов выписывают на 21-28 день после оперативного вмешательства. После этого пациенты должны делать специальные упражнения для нормализации функции небо-глоточного смыкания и подвижности неба.

www.mosmedportal.ru