Расщепление губы и неба – Расщелина губы и нёба: причины и коррекция

Содержание

Что такое расщепление губы (заячья губа) и расщепление неба (волчья пасть)?

Расщелина верхней губы (заячья губа) и неба (волчья пасть) являются одними из наиболее частых врожденных дефектов развития у новорожденных.  Один из 700 младенцев  в США и один из 600 в Великобритании рождаются с такой аномалией. В России эта цифра по разным данным составляет  от 500 до 1200.  В основе дефекта лежит расщепление верхней губы, неба  или довольно часто того и другого.

 

Расщепление может затронуть одну сторону губы (односторонняя или унилатеральная расщелина) или обе стороны верхней губы (двусторонняя или билатеральная расщелина). Такие дефекты могут быть изолированными, а могут сочетаться с другими врожденными аномалиями развития.

Заячья губа  деформирует лицо новорожденного. Однако вместе с развитием хирургических методик появилась возможность коррекции таких дефектов. В большинстве случаев хирурги способны исправить ситуацию, стабилизировав функции, имея в итоге минимальное количество рубцов на лице.

Расщепление чаще всего встречается у детей Северноевропейского и Азиатского происхождения, реже наблюдается у африканцев. Расщепление губы и сочетание расщепления губы и неба чаще встречаются у мальчиков, тогда как только волчья пасть чаще наблюдается у девочек.

Около 25% новорожденных с расщелиной приходится  на детей с заячьей губой, 50% приходится на детей с заячьей губой и волчьей пастью, и 25% приходится на родившихся с расщелиной только неба.


Каковы признаки и симптомы заячьей губы и волчьей пасти?

Расщепление  губы или неба идентифицируется сразу при рождении по наличию необычной формы губы. Расщепление характеризуются как небольшой разрез в губе. В некоторых тяжелых случаях оно может простираться от губы через верхнюю десну и небо, и даже достигать полости носа. В менее распространенных случаях, расщелина может также возникать в мышцах мягкого неба (что называется подслизистым расщеплением), которая находится в задней части ротовой полости. Поскольку это тип расщепления внешне скрыт, иногда он не диагностируется сразу.
 
Несколько важных признаков и симптомов, которые связаны с расщеплением губы и неба:

  1. Атипичные внешние параметры – параметры лица необычные и деформированные;
  2. Проблемы с питанием — при грудном вскармливании у ребенка с расщеплением губы и / или неба могут возникнуть проблемы с актом сосания или глотания молока. Такие проблемы возникают по причине неспособности создания вакуума в ротовой полости. В результате, ребенок захватывает слишком много воздуха во время кормления. В случаях, когда расщелины слишком большие, может возникнуть необходимость в кормлении ребенка через носовой зонд. Такое питание происходит до реконструктивной операции.
  3. Отиты и нарушение слуха — дети с расщеплением неба особенно уязвимы к инфекции среднего уха. Со временем это может причинить ущерб слуху.
  4. Речевые и языковые проблемы — губы и небо являются самыми важными компонентами механизма произношения звуков для необходимой четкости речи. Дети с расщеплением губы и неба часто имеют проблемы речевого развития. Их голоса зачастую могут иметь носовой звук. Дети имеют проблемы с произношением согласных.
  5.  Здоровье зубов —  расщепление губы и неба является причиной изменений в развитии ротовой полости и может привести к проблемам с развитием зубов, что делает детей более восприимчивыми к кариесу. Некоторые зубы могут быть пропущены  или расти под различными углами. Могут расти дополнительные зубы в ненадлежащем месте в результате проблем, связанных с развитием челюсти ребенка. Большинство пациентов требуют ортодонтического лечения для формирования правильного прикуса, чтобы зубы росли прямо и в нужных местах. Иногда есть необходимость в пересадке лишних зубов или имплантации недостающих.

Как формируется расщепление губы и неба и когда это может быть диагностировано?

Расщелина губы и неба формируется уже между 5 и 12 неделями беременности. На этом этапе череп представляет собой как бы две отдельные костные пластины, и ткани образуют на кости единое целое вокруг рта и носа.
У детей с расщеплением цикл слияния костей и тканей, что является этапом формирования черепа, остается незавершенным.

Расщепление у плода может быть обнаружено с помощью УЗИ диагностики на  18 — 20 неделе беременности.


Генетические и экологические факторы риска приводящие к расщеплению губы и неба.


Генетические факторы риска.

Исследования показывают, что по генам, которые дети наследуют от своих родителей, можно определить риск развития расщепления губы или неба.
Тип наследования дефекта до сих пор не вполне ясен. Мы можем, однако, оценить некоторые имеющиеся риски:
  1. Если мужчина имеет одностороннюю расщелину, то есть около 5% вероятности того, что он станет отцом дефектного мальчика, и  2%  того, что он станет отцом дефектной девочки.
  2. Если мужчина имеет двустороннюю расщелину, то у него есть 11,5% вероятности стать отцом дефектного мальчика и примерно 5% вероятности того, что он станет отцом дефектной девочки.
  3. Мать с односторонней расщелиной имеет 4,5% вероятности родить дефектного мальчика и примерно 3% вероятности дефектной девочки.
  4. Мать с двусторонней расщелиной имеет 17% вероятности родить дефектного мальчика, и чуть больше 7,5% вероятности дефектной девочки.

Экологические факторы риска.
 
  1. Курением матери — матери, курящие во время беременности, тем самым удваивают вероятность рождения ребенка с расщелинами.
  2. Употребление матерью алкоголя — мать, употребляющая алкоголь, увеличивает вероятность рождения ребенка с расщелинами в четыре раза.
  3. Ожирение матери — матери, страдающие ожирением, имеют довольно высокую вероятность рождения ребенка с расщелиной.
  4. Недостаток фолиевой кислоты во время беременности — всем беременным женщинам рекомендуется ежедневно дополнительно принимать фолиевую кислоту в первом триместре беременности. Если фолиевая кислота не принимается, то вероятность рождения ребенка с расщеплением увеличивается в два раза по сравнению с другими женщинами.

Операции на расщепленных губе и небе.

Часто первое хирургическое вмешательство производится в возрасте ребенка до года. Вид операции зависит от тяжести расщепления. Все операции проводятся под общим наркозом. Возможно, что позднее ребенку потребуются еще операции, для улучшения внешнего вида губ и носа, функции вкуса, артикуляции речи.


Пластика губы.
При пластике губы обычно используется методика Millard. Она названа в честь пластического хирурга-новатора, Ральфа Милларда (р. 1919, Сент-Луис, штат Миссури, США), который впервые исполнил ее. В 2000 году д-р Миллард был назначен членами Американского общества пластических хирургов одним из 10 «Пластических хирургов тысячелетия».  Суть методики состоит в том, что хирург делает щели по обе стороны от заячьей губы. Заячья губа тянется вниз и лоскуты поворачиваться. Затем они сшиваются на место. После операции остается небольшой рубец, но хирурги пытаются выстроить рубец по естественной линии губы, с тем, чтобы сделать его менее очевидным. Артикуляция речи, как правило, успешно восстанавливается после операции.

Пластика неба
Пластика неба осуществляется по достижении ребенком 6 — 12 месячного возраста. В ходе этой операции хирург берет ткань по обе стороны от устья и использует ее для восстановления неба и сшивания мышц вместе.
В этом случае у ребенка остаются трудности в произношении некоторых звуков четко. Приблизительно 20% детей нуждаются в логопеде для развития надлежащей артикуляции. Некоторые даже нуждаются в дополнительных операциях для того, чтобы уменьшить количество воздуха, проходящее через нос, с тем, чтобы улучшить качество произношения.


Реабилитация после операции.
Дети с расщелинами требуют комплексного наблюдения и лечения не только у хирурга, но и логопеда, стоматолога, ортодонта, сурдолога, психолога. Ребенок, родившийся с расщеплением, может встречать по отношению к себе неприязненное отношение из-за того, что он выглядит иначе и его речь звучит не так. Ребенок может испытывать по этому поводу страх и стыд. С этим лучше всего бороться, разговаривая с ним о его состоянии.


Важно поощрять общение ребенка с другими детьми с раннего возраста, поскольку необходимо научить его справляться с различными обстоятельствами на ранних стадиях. Дети по природе своей любопытны и часто будут задавать прямые вопросы. Простое объяснение своего состояния всегда должно быть у ребенка, чтобы он мог отвечать на такие вопросы своим друзьям.

Слуховые и речевые проблемы, связанные с расщеплением, возможно, могут считаться недостатком ребенка в школе.
Проблемы со слухом могут привести к невнимательности и  сложности сконцентрироваться в школе. Кроме того, проблемы с речью могут повлиять на способность общаться. Регулярная проверка слуха и наблюдение за развитием речи и языка может помочь немного исправить ситуацию.

Психологическое состояние детей, имеющих расщепление.

Расщепление также может оказывать психологическое воздействие на состояние детей, особенно по мере их взросления и общения с другими детьми. Родители должны не скрывать от ребенка природы его состояния, как только ребенок стал достаточно взрослым, чтобы это понять. В доме эта тема должна рассматриваться как часть повседневных разговоров. Родители должны быть сконцентрированы на личности ребенка, а не на его дефекте. Они должны стараться содействовать позиции, согласно которой физические данные значат не так много при оценке остальных внешних качеств и характера человека в целом.  Поощрение участия ребенка во внеклассных мероприятиях может помочь повысить уверенность в себе и расширить круг его друзей.

Разрушение зубов.

Такие дети имеют повышенную уязвимость к разрушению зубов. Причиной этого отчасти является отклонение в развитии зубов. Бактерии могут также накапливаться в ортодонтической технике, которую пациентам необходимо носить.

Следующие шаги могут помочь предотвратить осложнения, связанные с кариесом:

  1. Зубы ребенка необходимо проверять у стоматолога по крайней мере один раз в шесть месяцев.
  2. Чистить зубы утром, вечером перед сном и  после каждого основного приема пищи, при этом нужно использовать профессиональные зубные щетки, такие как BRAUN ORAL-B ProfessionalCare OxyJet +3000.
  3. Использовать зубную нить не реже двух раз в день. Младшие дети могут иметь трудности с тем, как пользоваться нитью правильно, поэтому может потребоваться помощь стоматолога- гигиениста.
  4. Необходимо ограничить потребление сладких продуктов и напитков в пищу   до минимума.

Профилактика.
Избегать курения и употребления алкоголя во время беременности. Это также поможет предотвратить возникновение более серьезных врожденных дефектов.

В большинстве стран  всем беременным рекомендуется ежедневный  прием дополнительно 0.4mg фолиевой кислоты в течение первых 12 недель беременности, в то время как развивается осевой скелет эмбриона. Хотя эта рекомендация не  дает 100% гарантии рождения здорового ребенка, но может  существенно снизит риск врожденных аномалий.

medforce.ru

Заячья губа и волчья пасть – патологии расщелины неба и губ

Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.

Особенности патологии волчьей пасти

Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.

Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.

Причины развития патологии

Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.

  1. Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
  2. Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
  3. Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
  4. Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
  5. Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
  6. Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
  7. При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.

Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.

Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.

Чем опасна патология?

Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.

  1. В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
  2. Затруднение дыхание.
  3. Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
  4. Нарушаются слуховые и речевые функции.
  5. Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
  6. Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
  7. В последующем наблюдается деформация прикуса.

Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.

Методики лечения

Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции.

Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.

Особенности патологии заячьей губы

Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.

Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.

Причины патологии

Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.

  1. Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
  2. Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
  3. Чрезмерные стрессы во время беременности.
  4. Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
  5. Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
  6. Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
  7. Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.

Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.

Последствия развития патологии

Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.

  1. Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
  2. С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
  3. Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.

Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.

Методы лечения

Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.

  1. Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
  2. Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
  3. Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.

Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.

zubydesny.ru

заячья губа и волчья пасть

Расщелина неба (класс Q37 по МКБ-10) – это врожденная аномалия лица с образованием патологического отверстия между ротовой и носовой полостью. Дефект появляется в утробе матери под действием неблагоприятных факторов окружающей среды, при плохой наследственности.

Причины и особенности врожденных расщелин губы

Загрязненный воздух, некачественные продукты питания ведут к повышению количества врожденных аномалий развития у детей. Женский организм во время беременности чувствителен. Хронические болезни обостряются, снижается иммунитет, организм подвержен вирусным заболеваниям.

Заячья губа

Заячья губа – врожденный дефект, характеризующейся расщелиной в верхней губе. Аномалия бывает односторонняя и двусторонняя (парная). В медицине различают полный и частичный дефект. Неполное расщепление выглядит, как углубление на губе. Образовывается несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти. Полная форма проявляется глубокой трещиной, которая идет от верхней губы к носу.

Дефект встречается редко, преимущественно у мальчиков. Причины врожденного дефекта:

  1. Генетическая предрасположенность. Встречается чаще в семьях, где были случаи болезни (заболевание может передаться от старшего поколения). Такое явление называется атавизмом.
  2. Пагубные привычки. Женщина — будущая мать, ее образ жизни влияет на здоровье малыша. Алкоголь, наркотики, сигареты повышают риск внутриутробных аномалий на 20%.
  3. Инфекции. В первом триместре беременности происходит закладка внутренних органов. При перенесении гриппа, детских инфекций ставится вопрос о прерывании беременности (повышаются шансы родить неполноценного ребенка).
  4. Постоянные стрессы, недосыпание отрицательно сказывается на здоровье будущего малыша.
  5. Патологические состояния во время беременности (эклампсия средней, тяжелой стадии, выраженный токсикоз).
  6. Гиповитаминоз. Плод питается через кровеносную систему матери. Нарушение поступления в достаточном количестве витаминов, микроэлементов тормозит развитие ребенка, вызывает врожденные дефекты.
  7. Поздние роды, после 35-40 лет повышают риск появления аномалий у малыша.
  8. Гинекологические болезни беременной женщины (хронические аднекситы, вульвиты).
  9. Эндокринные заболевания (сахарный диабет) нарушают работу организма матери и плода.
  10. Кровотечения, угроза прерывания беременности повышают риск рождения малыша с врожденными аномалиями.

Волчья пасть

Волчья пасть встречается у 0,1% новорожденных. Порок нарушает дыхание, звукообразование, употребление пищи. Аномалия возникает вследствие задержки срастания верхнечелюстных отростков с непарной костью лицевого отдела черепа (сошником). По анатомической классификации бывает полной (разрез всех отделов неба) и неполной (расщепление только в твердом небе). Дефект чаще встречается у девочек. Выделяют такие причины возникновения патологии:

  1. Хроническая гипоксия плода. Недостаток кислорода в крови появляется при анемии, сердечно-сосудистой патологии, тяжелом токсикозе. Из крови матери через пуповину не поступает достаточное количество микроэлементов, витаминов.
  2. Алкогольная, никотиновая, наркотическая интоксикация вредит детскому организму.
  3. Плохая генетика. Наличие дефектного гена TBX-22 у ближайших родственников повышает риск возникновения заболевания на 7-8 %.
  4. Если беременная женщина в первом триместре заразится краснухой, цитомегаловирусом, корью, герпесом, беды не миновать. Рождаются дети небными расщеплениями, врожденными пороками сердца, легких и других органов.
  5. Токсические вещества (ртуть, мышьяк, дихлофос) поражают внутренние системы организма матери и ребенка.
  6. Травмы живота, оперативные вмешательства на брюшной стенке в период беременности.
  7. Болезнь возникает даже от приема лекарственных средств. Волчья губа может появиться от приема беременными транквилизаторов, противосудорожных, гормонов с тератогенным эффектом.
  8. Миома матки подвергает плод сдавлению.
  9. Избыток витамина A в организме + высокий уровень гормонов надпочечников вызывают аномалии развития плода.
  10. Ионизирующее излучение (при работе на вредном производстве, лучевая терапия при онкологических заболеваниях) отрицательно отражается на закладке внутренних органов.

Методы лечения расщелин губы или неба

Для врача поставить диагноз расщелины неба и губы нетрудно. Диагностика строится на внешнем осмотре. Ребенок выглядит своеобразно: присутствует типичное нарушение анатомии лица в виде бороздки или глубокого разреза, через отверстие можно увидеть верхнюю челюсть, десна. Аномалия доходит до носовой области, в тяжелых случаях входит в полость носа. Благодаря развитию пластической хирургии дефект можно исправить.

Хирургия по исправлению расщелины

Возраст для коррекции аномалии лица определяется для каждого случая индивидуально. На сроки хирургического вмешательства влияет форма, характер, тяжесть патологии, вид операции. Небольшие дефекты закрывают до 1 года. Расщепление мягкого неба оперируется от 1 до 2 лет. Дефект твердого неба закрывается в более взрослом возрасте (2-4 года).

Перед хирургическим вмешательством проводят всестороннее обследование со стороны внутренних органов: берут общеклинические анализы, УЗИ брюшной полости. Меры необходимы, чтобы исключить хромосомную болезнь. Виды операций при расщеплении неба, губы: хейлопластика, ринохейлопластика, ринохейлогнатопластика, суранопластика, велопластика.

Хейлопластику применяют при одностороннем поражении. Суть операции — удлинить губы и скрыть отверстие. На период заживания швов в нос вставляют ватный тампон. Через 10 дней после оперативного вмешательства швы снимают.

Полная расщелина губы – показание для ринохейлопластики. Операцию делают на устах, хрящах носа. Процедура происходит в 2 этапа. Сначала носовые хрящи устанавливают в правильное положение, фиксируют. Потом занимаются коррекцией губной ткани.

Ринохейлогнатопластику применяют при сочетании двух дефектов – заячьей губы и волчьей пасти. Операция сложная. Она помогает восстановить физиологическую структуру губы, убирает носовую деформацию, формирует физиологический мышечный каркас рта. Во время хирургического вмешательства устраняются дефекты альвеолярного отростка.

Велопластика занимается исправлением патологии мягкого неба. С помощью лоскутов треугольной формы отделяется ротовая и носовая полость. Операция позволяет восстановить глотание. Лучше провести пластику до того, как ребенок заговорит, чтобы не было речевых дефектов.

Метод уранопластики

Принцип хирургического вмешательства – удлинить мягкое небо и сузить средний отдел глотки. При больших расщелинах операцию проводят в несколько этапов. Начальный происходит в 6 месяцев. Последующие — от 2 до 4 лет. Операцию лучше сделать до школы, чтобы избежать косметических дефектов.

Ход операции:

  1. Производят разрезы с двух сторон от дефекта, отделяется слизистая оболочка.
  2. Делают Z-образный разрез. Он соединяет разрезы между собой. Происходит закрытие дефекта.
  3. Отсекают слизистую оболочку твердого неба, перемещают ее назад.
  4. Разрезают мышечную ткань с двух сторон от глотки, перемещая ее в средину.
  5. Накладывают швы на слизистую, мышечную оболочки.
  6. Прикрепляют специальную пластинку, чтобы не допустить инфицирование.

Помощь логопеда и оториноларинголога

После проведения операции наступает реабилитационный период. Родители должны набраться терпения, обратится за помощью к специалистам. Таким детям требуется консультация отоларинголога, стоматолога, логопеда.

Расщелина сопровождается присоединением ушных инфекций (в барабанной перепонке постоянно накапливается жидкость). В дальнейшем ситуация грозит частичной или полной потерей слуха. Детям ставят специальные трубы через барабанную перепонку на несколько месяцев. Жидкость через устройства вытекает наружу, не застаивается в слуховой трубе.

Логопед помогает справиться с речевыми проблемами. Небная, губная расщелина нарушают артикуляцию, качество голоса. С помощью упражнений для улучшения произношения, носового дыхания, разработки мягкого неба можно добиться положительных результатов. Детям помогает логопедический массаж, физиопроцедуры. Логопедия подкорректирует речевые недостатки.

Ребенок имеет проблемы в стоматологии, требуется консультация специалиста. Участковый педиатр проконтролирует правильное умственное и физическое развитие ребенка.

Возможные осложнения после операции

Операция — основное лечение расщепления неба. Любое хирургическое вмешательство не исключает послеоперационных осложнений:

  1. Расхождение швов.
  2. Некротизация лоскутов.
  3. На лице формируются грубые келоидные рубцы.
  4. Ограничение движений мягкого неба.
  5. Короткое мягкое небо.

Существуют косметические процедуры, которые помогают бороться с последствиями операций. Лучше решиться на хирургическое вмешательство, чем всю жизнь смотреть на страдания ребенка.

Видно ли заячью губу и волчью пасть на УЗИ

Патологию реально распознать в утробе матери с помощью УЗИ. Аномалию лицевого черепа становится видно на 14 недели беременности. Заключение врач может сделать только после рождения. Бывают случаи, когда ребенок постоянно ручкой или ножкой закрывает патологию, лежит спинкой до датчика. Доктор может пропустить синдром.

Как кормить новорожденного ребенка с дефектом верхней губы

Дети с расщелиной кормят из бутылочки, ложечки или грудью. Метод выбирается в зависимости от возможностей малыша, тяжести патологии. Важные правила кормления:

  • придать младенцу полувертикальное положение во время кормления;
  • подержать вертикально до появления отрыжки;
  • после кормления, во время ночного сна поворачивайте голову ребенка набок.
Статья проверена редакцией

proguby.ru

Расщелина губы и неба — что важно знать

Расщелины являются врожденными дефектами, которые влияют на форму и функцию верхней губы и кровеносной зоны рта. Расщелина — это ненормальный раскол или деление. У ребенка могут быть расщелина губы и/или волчья пасть.

Описание

Расщелина губы — это врожденный дефект, который поражает только ткань кожи, а не лежащую в основе кость или хрящ. Его можно классифицировать как частичный (небольшой зазор или углубление в верхней губе ребенка) или полный (раскол проходит от верхней губы до носа). Он также может быть определен как односторонний, происходящий только на одной стороне рта, или двусторонний, возникающий по обе стороны рта.

Расщелина неба — это дефект, при котором две пластины кости, обычно соединяющиеся для образования твердого неба в передней части крыши рта, полностью не сливаются во время развития ребенка до рождения. Расщелина неба может быть либо неполной, либо дефектной, в которой расщепляется только мягкое небо в задней части крыши рта; или оно может быть полным, когда разделяется твердое небо и мягкое небо. В дополнение к полному и неполному расщеплению нёба возникает третий тип дефекта. Это состояние, при котором расщелина неба скрывается под слоем ткани. В результате расщелина может быть обнаружена только через несколько месяцев после рождения ребенка.

Соотношение мужчин и женщин несколько варьируется в зависимости от типа дефекта. Мальчики почти в два раза чаще, чем девочки, имеют расщелину губы или расщелину губы и нёба, а у девочек чуть больше, чем у мальчиков, случается расщепление неба.

Причины и симптомы

Расщелина губы и расщепление нёба вызваны тем, что двум тканям не удается правильно соединиться в период беременности. В образовании детского лица и верхней губы есть пять долей ткани, одна вырастает вниз от верхней части головы; две, растущие внутрь от щек; две растут внутрь, чуть ниже щеки, чтобы сформировать подбородок и нижнюю губу. Если две или более из этих пяти долей ткани не могут полностью соединиться, может возникнуть расщелина губы или даже полная лицевая деформация. Небо формируется позже верхней губы; оно состоит из двух костных пластинок, которые растут вместе как последний шаг в соединении пяти долей ткани, описанных ранее. Весь сложный процесс лицевого и орального образования может быть прерван рядом генетических и экологических факторов.

Некоторые из причин расщелин включают в себя:

  • Генную мутацию — увеличение риска расщелин;
  • Генетические нарушения, связанные с хромосомными аномалиями, включая синдром Дауна, синдром Эдвардса и синдром Патау;
  • Недостаточность питания у матери, особенно недостаток витамина А;
  • Использование некоторых лекарств, отпускаемых по рецепту, особенно лекарств, предназначенных для борьбы с судорогами;

Симптомы могут включать трудности с кормлением и неспособность набрать вес, проблемы с развитием речи, деформированный нос, искривленные зубы и повторяющиеся инфекции уха, а также видимые дефекты на лице и в ротовой полости ребенка.

Раскол губ и нёба может быть определен врачом во время рождения ребенка путем тщательного физического обследования новорожденного. Расщелина губы может также быть диагностирована до рождения ультразвуком. В дополнение к физическому осмотру ребенка врач может рекомендовать генетическое тестирование, чтобы исключить генетическую причину дефекта или оценить возможность того, что у родителей будет еще один ребенок с расщепленной губой или небом.

Лечение

Хирургия — первичная обработка для расщелины. В большинстве случаев ребенок будет оцениваться и лечиться группой врачей и других специалистов здравоохранения, чтобы оценить его потребность в логопедии, стоматологической хирургии и других методах лечения в дополнение к операции верхней губы и неба. Лечение расщелины губы и нёба высоко индивидуально.

Хирургическое исправление аномалий лица у ребенка часто проводится в следующем порядке:

  • Оперирование расщелины губы. Эта операция проводится между рождением и трехмесячным возрастом, чтобы ребенок мог питаться как можно чаще, расти и набирать вес. Если у ребенка двусторонняя расщелина губы, хирург обычно оперирует одну сторону первой, другую — несколько недель спустя.
  • Размещение ушных трубок. Они размещаются около трех месяцев жизни у детей с расщелиной неба, чтобы предотвратить ушные инфекции.
  • Оперирование волчьей пасти. Совершается в возрасте от девяти до восемнадцати месяцев.
  • Ортодонтическое лечение. Выпрямление зубов обычно начинается, когда ребенку около семи лет и может продолжаться до восемнадцати лет.
  • Косметическая операция для улучшения внешнего вида лица. Может быть проведена подростку  в возрасте 15 — 18 лет.

Речевая терапия включена в образовательную программу ребенка по мере необходимости. Многие дети с расщелиной губы или нёба также нуждаются в той или иной форме психотерапевтического консультирования, особенно когда они достигают подросткового возраста. Хотя дошкольники с расщелиной зачастую не осознают проблемы, не чувствуют себя хуже, чем другие дети, к ранним школьным годам многие из них начинают бояться быть отверженными одноклассниками.

В подростковые годы многие подростки с речевыми проблемами или аномалиями лица, связанными с расщелиной, становятся подавленными, потому что их сверстники обычно оценивают внешность более высоко, чем такие личные качества, как юмор или интеллект. Сильная поддержка со стороны родителей может существенно повлиять на способность ребенка справляться с социальными трудностями, а также может потребоваться консультация психотерапевта.

Прогноз

Расщелина губы и волчья пасть — излечимые дефекты. Большинство физических проблем, связанных с расщелиной, таких как искривленные зубы, трудности речи и повышенный риск ушных инфекций, могут быть хирургически обработаны с высокой степенью успеха. Однако психологические и социальные трудности детей с этими врожденными дефектами менее легко разрешимы.

Одной из захватывающих новых разработок в области оперирования расщелины является возможность работы с ребенком до его рождения. Достижения в хирургии, которые позволили бы устранить эти дефекты лица и полости рта до рождения, имели бы много преимуществ. Одно из преимуществ –меньшее количество рубцов. Известно, что операция, выполняемая на плоде в матке, оставляет менее заметные рубцы, чем операции, проведенные после рождения. Кроме того, коррекция расщелины до рождения может снизить количество ортодонтических и других процедур, необходимых после рождения.

prorare.ru

Врожденная расщелина неба: симптомы, признаки, диагностика и лечение

Описание

Расщелину неба в народе часто называют волчьей пастью – это, на сегодняшний день, достаточно часто возникающий врождённый порок внутриутробного развития лица, представляющий собой некую, проходящую практически через все отделы верхнего нёба расщелину. Иногда данный порок может выглядеть просто как маленькая трещина расположенная в области так называемого мягкого нёба.

Отметим что на тысячу новорождённых детей обычно приходится один малыш с подобной патологией, кстати сказать нередко сочетающейся еще и с расщелиной губы. Иногда расщелина неба может входить в структуру тех или иных крупных врожденных синдромов.

Надо отметить что на сегодняшний день учёные смогли выделить три гена, мутации которых способны провоцировать развитие волчьей пасти. Тем не менее исследования относительно данной проблемы активно продолжаются, поскольку расщелины нёба, при наличии дефектов, вышеупомянутых генов встречаются лишь у пяти процентов малышей с подобной патологией.

Наиболее вероятными причинами рождения малышей с таким пороком развития как расщелина неба (или же волчья пасть) равно как и в случаях с расщелинами губы могут считаться те или иные воздействия вредоносных внешних факторов на сам организм будущей матери (в особенности в первом триместре беременности). Так же к данной патологии может вести и целый ряд иных не менее опасных факторов. Это могут быть:

  • Те или иныe инфекции, поразившие беременную женщину.
  • Факторы химического характера.
  • Определенные физические воздействия на организм беременной женщины.
  • Конкретные вредные привычки, типа алкоголя, курения, употребления наркотиков и пр.
  • Поздний возраст родителей для рождения первого ребенка (когда первая беременность разрешается у матери старше тридцати пяти или даже старше сорока лет.
  • Негативная наследственность.

Все расщелины неба принято классифицировать согласно принятым нормам, таким образом медики привыкли выделять:

  • Скрытые расщелины неба (когда имеется расщелина только лишь тех мышц, которые относятся к мышцам мягкого неба, при этом слизистая оболочка покрывающая неба полностью сохранена).
  • Частичные или же неполные расщелины неба (когда на лицо расщепление мягкого или же мягкого и части твердого неба).
  • И конечно полные расщелины неба (когда медики сталкиваются с расщеплением мягкого и твердого неба одновременно, доходящее вплоть до области так называемого резцового отверстия).
  • Кроме того встречаются сквозные расщелины неба (когда происходит расщепление твердого, мягкого неба, а помимо этого, еще и альвеолярного отростка с одной, а возможно и с двух сторон).

В большинстве случаев врожденные расщелины нёба могут сопровождаться достаточно тяжелыми расстройствами глотания, иногда внешнего дыхания а так же речи. Подобная патология крайне редко бывает изолированной, наиболее часто такого типа проблемы включают в себя не только патологическое разделение всех мягких тканей неба, иногда разделение затрагивает ткани губы, костного аппарата верхней челюсти а так же верхней десны.

Непосредственно в патогенезе таких нарушений (имеется в виду наряду с расщелиной, которая образует сообщение носовой и ротовой полости), существенную роль могут играть укорочение как твёрдого так и мягкого нёба, некоторое расширение зева, расширение (увеличение в размере) среднего отдела деформированной глотки, и даже изменение мышц всего мягкого нёба.

Подобные патологические изменения, могут встречаться практически при всех формах расщелин неба, которые возникают еще внутриутробно. Собственно поэтому совершенно независимо от возраста конкретного оперируемого пациента при пластике нёба обязаны проводиться определенные операционные приемы, которые восстанавливают анатомическую форму твёрдого или мягкого нёба а так же деформированных средних отделов глотки.

Сама же степень расщелины неба вполне может колебаться завися от разъединения язычка, от расщелины, затрагивающей (либо же совершенно не затрагивающей) мягкое, так и твердое небо, что может выглядеть так, будто небо и вовсе отсутствует. Поскольку небо и губа обычно развиваются по-отдельности, вполне возможно развитие изолированной расщелины неба, либо же полностью изолированной расщелины губы, хотя чаще всего (как мы уже говорили) данные патологии совмещаются.

Симптомы

Отметим что клиническая картина данного состояния, обычно может включать в себя как анатомические так и многочисленные функциональные расстройства. Непосредственно из анатомического плана нарушений строения деформированного неба медики выделяют три основных вида деформации, которые собственно и вызывают наиболее тяжелые функциональные сдвиги. Такие состояния обычно и требуют их строго хирургического устранения. Итак это может быть расщелина неба, ситуации когда наблюдается укорочение мягкого неба и состояния при которых заметно расширение среднего отдела глотки.

При этом наиболее тяжелые (сложные) анатомические нарушения могут наблюдаться при абсолютно полных расщелинах неба с изменением альвеолярного отростка, поскольку таковые практически всегда сопровождаются еще и полной расщелиной верхней губы. Как правило полные расщепления неба с явной деформацией альвеолярного отростка могут проходить в переднем отделе пораженного неба по непосредственной границе имеющейся резцовой кости с так называемой небной пластинкой. А вот распространяются такие расщелины на альвеолярный отросток проходя через второй резец либо же наблюдаясь между первым и соответственно вторым резцами.

Считается что без своевременного хирургического лечения (опять же по мере роста конкретного ребенка) подобные небные деформации только усиливаются. Более того у неко­торых детей сталкивающихся с врожденными расщелинами твердого или мягкого неба может наблюдаться так же врожденное недоразвитие буквально всех имеющихся отделов на верхней челюсти (состояние называемое микрогнатией).

Кроме деформации верхней челюсти, одновременно с расщелинами неба может выявляться врожденного характера недоразвитие мышц того же, упоминаемого ранее, мягкого неба с деформацией средних отделов глотки. При этом мягкое небо может быть чрезмерно коротким, а слаборазвитые (недоразвитые) небные мышцы совершенно не фиксированы между собой как это должно быть по их средней линии. Как правило при сокращении мышечных тканей неба поперечного типа размеры расщелины существенно увеличиваются, что в итоге может способствовать развитию расстройств речи и даже глотания.

Симптоматически расщелина неба проявляется еще и тем что буквально с первых же дней полноценной жизни новорожденного ребенка (в общем сразу после рождения) медики могут обнаруживать те или иные расстройства функции полноценного сосания либо глотания. Как правило у малышей страдающих расщелиной неба вся полость рта практически свободно сообщается (напрямую) с полостью носа. А это уже делает абсолютно невозможным создание полной герметичности самой полости рта непосредственно в период сосания. Такие дети совершенно не готовы брать грудь матери, к сожалению и при искусственном вскармливании такие дети могут легко захлебываться, аспирируя любую жидкую пищу.

А все потому что при вдохе такое сообщение носовой и ротовой полостей приводит к абсолютно свободному (ничем не контролируемому) попаданию имеющегося наружного воздуха непосредственно к верхним дыхательным путям. Как результат такие дети компенсируя данный недостаток учатся дышать поверхностно, постоянно делая лишь неглубокие вдохи и такие же слабые выдохи.

Надо тем не менее отметить что такое поверхностное дыхание детей самого младшего возраста полноценно компенсируется значительным увеличением частоты самих дыханий за одну минуту. Далее с возрастом подобная компенсация все же нарушается, поскольку поверхностное, чрезмерно слабое дыхание в итоге может вести к некоторому недоразвитию всей мускулатуры, участвующей в дыхании, а это значит, и к резкому (иногда глобально) уменьшению жизненной емкости детских легких.

При этом практически постоянное попадание любой жидкой или слишком мягкой пищи из открытой полости рта напрямую в полость носа вызывает некое раздражение и болезненность их слизистой оболочки, что приводит к скорому развитию в данной области достаточно стойких очагов хронических воспалительных процессов. Это может быть воспаление (хроническое) слуховой трубы, достаточно часто обостряющийся хронический средний отит, что в свою очередь часто ведет заметному к понижению слуха.

Диагностика

Надо отметить что диагностировать будущие проблемы у ребенка (связанные с расщелиной неба) можно еще на этапе его вынашивания. Как правило для этого идеально подходит плановый ультразвуковой скрининг который нужно проводить на четырнадцатой или шестнадцатой неделе беременности. Такая методика позволяет своевременно выявить возможный дефект, однако же итоговую форму и степень (объём) поражения получится увидеть лишь после рождения малыша.

При этом обязательно могут потребоваться и некоторые дополнительные исследования– ведь волчья пасть частенько может сопровождаться иными дефектами в виде патологических нарушений слуха, многочисленных патологий при развитии черепа. Часто волчья пасть сопровождается и ухудшением обоняния либо же внешнего дыхания.

Конкретный диагноз позволяющих описать проблему ставится практически сразу после рождения такого малыша. Хотя окончательную степень и вид дефекта медики определяют только после детального осмотра зева.

Профилактика

Можно считать что полноценное медико-генетическое консультирование – это чуть ли ни единственный из методов профилактики подобной врожденной патологии. Основной целью такого медико-генетического консультирования молодых семей может считаться предупреждение рождения больных малышей с расщелиной неба. А при наличии в семье одного ребенка страдающего от такого врожденного порока развития – это предотвращение повторного рождения детей с такой же самой патологией.

Основной и самой главной задачей опытного генетика несомненно является своевременное (как можно более ранее) выявление возможного типа подобной врожденной патологии. А это может быть:

  • Некоторое наследственное заболевание.
  • Так называемое наследственное предрасположение.
  • Некая ненаследственного типа патология.

Подобные профилактические вопросы решаются использованием самых различных методик так называемой клинической генетики. Для этого используются методы собирания генетических данных, полноценное составление точных родословных схем включающих последующий клинико-генеалогический анализ родословных. В данном случае часто используются методы так называемого клинико-статистического анализа получаемых генетических данных, так называемы близнецовый метод, а так же некоторые биохимические методики исследования.

Часто используется дерматоглифика в качестве метод исследования и предупреждения развития подобной патологии, необходимо учитывать и данные ультразвукового исследования плода. Стандартно считается что степень риска развития расщелин неба напрямую зависит от всех получаемых данных а так же от конкретных их сочетаний.

К примеру, при наследственных предрасположениях к развитию расщелин неба реальная степень риска родить малыша с такой патологией составляет порядка 50 %. А вот при так называемых полигенных (иными словами при мульти-факториальных) пороках бывает крайне сложно определять тип наследования (или не наследования) подобной патологии. Для этого необходима наиболее высокая квалификация генетиков.

Лечение

Как вы понимаете лечение подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим. Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные показания. Стандартно такие показания следует опреде­лять строго индивидуально в прямой зависимости от поставленного доктором диагноза.

Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.

Несмотря на множество различных точек зрения на вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стомато­лог а так же педиатр и соответственно анестезиолог.

При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит, что целью такой операции будет:

  • Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
  • В достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо.
  • В достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.

 

Как правило пластику неба стараются осуществлять посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные) заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.

  • Первичное освежение краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого неба.

При этом разрезы стараются проводить с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего аль­веолярного отростка.

  • Вторичное освобождение тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мяг­кого неба.

  • На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.

Подобная процедура позволяет без специализированного рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых. А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого неба.

  • Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция). Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.

После этого хирурги тупым инструментом аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.

  • На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть проведена распрепаровка ранее осве­женных краев имеющейся расщелины естественно на протяжении всех отделов мягкого неба.

Далее мягкое небо обычно зашивают строго в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая слизистая оболочка исправленного мяг­кого неба. В итоге на твердом небе в достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.

Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные пучки стараются освобождать и вытяги­вать из так называемого крыловидно-небного канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным осложнениям.

Наиболее частыми из таких ослож­нений после пластики может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная интерламинарная остеотомия и пр.).

Статистика гласит что в единичных случаях как осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычно это может происходить вследствие обширных травм тканей либо же вследствие чрезмерного сдавления тканей послеоперационной повязкой. Естественно, что дети перенесшие подобную операцию нуждаются с специализированом послеоперационном уходе.

При таком уходе на верхнюю челюсть ребенка обычно надевают специальную защитную пластинку, которую изготавливают из нескольких плотных слоев марли, и пропитывают растворами целлулоида в ацетоне. Кроме того после операции с целью создания в ране максимального покоя как минимум на десять дней детям на­значают режим полного молчания. Естественно, что ежедневно после такой операции детям проводят максимально тщательный туалет раны с орошением всей полости рта специальным теплым раствором марганцовки (перманганата калия).

Такого типа орошения повторяют не менее четырех или даже пяти раз за день практически всегда после еды. Через неделю после операции обычно стараются сделать первую перевязку раны, во время которой обычно снимаются швы. Последующие перевязки осуществляют каждые два дня.

nebolet.com

Расщепление верхней губы и твердого неба: анестезия

Расщепление верхней губы и твердого неба

 

 

Расщепление твердого неба встречается у 1,5 из 1000 живорожденных, сочетание расщепленной верхней губы и твердого неба встречается в 50% случаев. Среди уроженцев Кавказа встречаемость данной аномалии составляет 1 на 1000 живорожденных; среди афроамериканцев — 0,41 на 1000. Возраст для осуществления коррекции часто определяется по правилу десяти Мисграва:

  • вес 10 фунтов (4,5 кг),
  • возраст 10 недель,
  • гемоглобин 10 г/дл,
  • лейкоциты 10 000 и менее.

Пластическими хирургами коррекция расщепленного неба осуществляется до становления речи (6-12 месяцев). Коррекция расщепления глотки проводится в более старшем возрасте.

 

Анестезия при расщеплении верхней губы и твердого неба

A. Сопутствующие врожденные дефекты встречаются у 2—11% пациентов, причем частота врожденных пороков сердца составляет 3—7%. Существует около 150 синдромов, сопровождающихся расщеплением неба:

  • Пирре-Робина,
  • Голденхара,
  • Клиппеля-Фейля,
  • Треххер Коллинса (гипоплазия верхней челюсти представляет сложность при интубации; сложности в приеме пищи приводят к плохому трофическому статусу).

В возрасте планируемой хирургической коррекции у детей с расщеплением верхней губы часто имеется анемия, в виду нарушения трофического статуса и «физиологического снижения» уровня гемоглобина. Хроническую риноррею, распространенный симптом, следует отличать от респираторной инфекции. У пациентов с врожденными дефектами срединной линии нередко повышена вероятность развития злокачественной гипертермии.

Б. Предупреждайте развитие гипотермии:

  • согревание воздуха операционной,
  • согревающие устройства,
  • увлажнители.

Будьте готовы к трудностям в обеспечении дыхательных путей и убедитесь в доступности вспомогательного оборудования (включая наборы для трахеостомии) и наличии обученного медперсонала. При необходимости в расселину неба установливают протез или небольшой марлевый тампон.

B. Индукция анестезии может быть как внутривенной, так и ингаляционной. При отсутствии внутривенного катетера установите его и введите антихолинергические препараты с целью уменьшения секреции и предотвращения вагусных рефлексов во время интубации. При возможности обеспечения адекватной вентиляции маской для облегчения интубации трахеи и снижения риска травматизации гортани применяются миорелаксанты. Никогда не применяйте миорелаксанты в случае, если адекватная вентиляция не может быть осуществлена при помощи маски. Осуществите фиксацию эндотрахеальной трубки к нижней губе при помощи пластыря или наложения лигатуры в области альвеолярного гребня нижней челюсти. Альтернативной анестезиологической методикой, применяемой у детей в возрасте младше 6 недель при коррекции расщепления верхней губы, служит местная анестезия в сочетании с в/м введением гидроксизина или кетамина, что позволяет избежать интубации.

Г. Частота неудачной интубации составляет 1%, а частота возникновения сложностей при ларингоскопии — 7,38%. Факторы, обусловливающие возникновение сожностей при ларингоскопии — билатеральное расщепление губы, выступающие альвеолярные отростки, ретрогнатия и возраст менее 6 недель. В случаях, когда ожидается сложная интубация, осуществите в/в седацию, орошение ротовой полости раствором местного анестетика и ларингоскопию пациента в сознании. У детей старшего возраста требуется умеренная седация в сочетании с орошением местным анестетиком или тщательно контролируемая индукция ингаляционными анестетиками. В случае визуализации надгортанника у ребенка можно проводить интубацию в сознании. У взрослых и детей в случаях, когда надгортанник не визуализируется, методом выбора является:

  • интубация в положении на животе (дети),
  • интубация в слепую,
  • интубация под контролем пальца,
  • фиброоптическая интубация пациента в сознании (дети),
  • ретроградная интубация,
  • трахеостомия, постановка ларингеальной маски.

Если обеспечение проходимости дыхательных путей невозможно, можно проводить чрескожую крикотиротомию с последующей искусственной вентиляцией (необходима возможность выдоха).

Д. Пластика неба и коррекция дефектов глотки может потребовать постановки кляпа в ротовую полость, что обычно способствовует продвижению эндотрахеальной трубки дальше в трахею. Осуществляйте мониторинг симметричности дыхательных шумов и экскурсии грудной клетки. Перед экстубацией удалите все инородные тела из глотки. Для улучшения визуализации задней стенки глотки и неба может понадобиться запрокидывание головы и положение Тренделенбурга. Будьте осторожны, и убедитесь в том, что ребенок тщательно зафиксирован.

Е. Для снижения объема кровопотери операционное поле инфильтрируется адреналином. Галотан, в отличие от севофлюрана, вызывает сенсибилизацию миокарда к адреналину. При использовании галотана убедитесь в адекватности оксигенации и гипокапнии; дети могут переносить введение адреналина в дозе до 10 мкг/кг на фоне введения 1% раствора лидокаина без развития аритмий, однако обычно рекомендуется применение меньших доз (1,5—4,5 мкг/кг).

Ж. После пластики дефекта губы с целью протекции мягких тканей и устранения натяжения лигатур может быть установлена дуга Логана. Оцените необходимость наложения хирургом шва на язык, таким образом подтягивание лигатуры будет уменьшать обструкцию верхних дыхательных путей в послеоперационном периоде. Для устранения болевого синдрома после пластики губы можно применять интраорбитальную блокаду. Удалите глоточные карманы, осуществите тщательную санацию ротоглотки под визуальным контролем, проводите экстубацию после полного пробуждения больного. Перед транспортировкой закутайте руки ребенка, для ограничения их движения и предотвращения повреждений и расхождения швов.

Автор(ы): Мэри Энн Гурковски, Кристофер А. Бракен

medobook.com

Расщепление нёба — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Расщепление нёба

Односторонняя расщелина нёба и верхней губы
МКБ-10 Q3535.-Q3737.
МКБ-9 749749
OMIM 119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857, 615892, 608864, 610361, 600625, 608371, 119530, 613705, 612858, 608874, 615892, 613857, 602966 и 600757
DiseasesDB 29604
MedlinePlus 001051
eMedicine ped/2679 

Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные[источник не указан 230 дней] к такой патологии дети или дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям[источник не указан 230 дней] в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.

Классификация

Различают четыре формы:

  • незаращение мягкого нёба,
  • незаращение мягкого и части твёрдого нёба,
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба
  • полное двухстороннее незаращение.

Видео по теме

Этиология

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки. На сегодняшний день нет исчерпывающего ответа на вопрос о тонких механизмах формирования челюстно-лицевой анатомии. Однако статистические данные дают основание полагать, что в среднем у человека, родившегося с расщеплением губы и/или нёба, вероятность передать собственному ребёнку такую же особенность строения составляет около 7 %.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

Лечение

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.

Известные люди с данной патологией

  • Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
  • Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
  • Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
  • Кармит Бачар — американская певица (группа «Pussycat Dolls»), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда «Улыбнись со мной» для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии «Operation Smile».
  • София Хелин — шведская актриса театра и кино.
  • Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
  • Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
  • Любо Миличевич — австралийский футболист.
  • Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
  • Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
  • Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
  • Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
  • Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
  • Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.

См. также

  • GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции.[1]
  • Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

Примечания

  1. ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

Ссылки

wiki2.red

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *