Болезнь волчья пасть – фото, причины, лечение и операция

Содержание

Волчья пасть — причины, симптомы и лечение

Волчья пасть является врожденной деформацией, которое возникает из-за расщепления ткани в твердом и мягком небе, при этом имеется между полостью рота и носа сообщение. Дефект может сформироваться из-за того, что возникают проблемы со срастанием отростков в верхней челюсти и непарной костью, которая находится в лицевом отделе черепа. Волчья пасть – это редкое заболевание, которое характерно только для 0, 1% новорожденных. Очень важно из-за чего может появиться такой дефект? Что делать в дальнейшем с ним? И какие при этом особенности строения и развития имеет нёбо.

Особенности заболевания волчья пасть

При данном заболевании расщепление в небе может быть полноценным, когда возникает расщелина в обоих небах – твердом и мягком; и неполным, когда в небе присутствует отверстие. Волчья пасть может сочетаться с с раздвоенным язычком, при котором возникают нарушения в отростке мягкого неба, из-за того, что нарушаются соединения в латеральных, медиальных отростков неба и перегородке носа. Волчья пасть – это частый дефект врожденного характера.

Расщепленное небо формируется из-за генетических причин, когда изменяется ген ТВХ22, который располагается в Х-хромосоме. Из-за тератогенного воздействия на плод формируется дефект неба.

В современной медицине четко прослеживается зависимость пагубных привычек матери и развитие заячьей губы, волчьей пасти. Потому при беременности нельзя употреблять наркотики, курить и употреблять алкоголь.

Также плод рискует получить этот дефект – неполноценное формирование верхней челюсти, если мать страдает ожирением, ей недостает фолиевой кислоты в рационе. Волчья пасть может возникать из-за экологических проблем, перенесенного ею токсикоза, инфекций острого характера, травм психического и механического характера.

Особенно важно в первые три месяца, когда плод развивается придерживаться всех правил, потому что плод в этот период чувствителен к разным факторам, именно в этот период формируются челюстно-лицевые органы.

Какие особенности развития и строения имеет нёбо?

Верхняя часть неба является анатомическим барьером, которое разделяет полость рта и носа. Нёбо складывается с двух главных частей – твердого и мягкого неба. Твердое нёбо размещается в передней части рта, позади него размешается мягкое нёбо, которое имеет мышцы, апоневроз и железу. С помощью мышц мягкого нёба можно обеспечить положения при приеме еды и когда произносятся звуки. Мягкое нёбо не дает пищи и воде при глотании проникать в нос и носоглотку, в заднем краю размещается язычок.

Формируется верхняя челюсть, с помощью двух костей, которые срослись посередине, уже с 8-й недели развития плода.

В случаи генетического сбоя, когда закладываются челюстно-лицевая система, могут быть дефекты – не заращивается нёбо и верхняя губа. О том, что у ребенка волчья пасть покажет УЗИ на позднем сроке беременности.

При этом дети, которые имеют волчью пасть или заячью губу часто болеют, потому что воздух, которые они вдыхают, не согрет и не увлажнен, из-за этого развивается воспалительный процесс в дыхательном пути и внутреннем ухе. У таких деток можно заметить изменения в челюстно-лицевом скелете, слуховом аппарате.

Как проявляется заболевание волчья пасть?

Сложности появляются уже тогда, когда ребенок рождается, при родах околоплодная жидкость попадает в дыхательные пути. При этом дыхание новорожденного, который страдает волчьей пастью, осложнено, он не может сосать грудь, из-за этого отстает в развитии и не набирает вес. Кормление таких малышей до беременности осуществляется с помощью специальной ложечки, которая одевается на бутылочку.

Из-за того, что небо расщемлено, могут нарушаться функции в верхних дыхательных и пищеварительных путях, возникают проблемы с речью, слухом и снижается самооценка у ребенка.

Речь у больных детей нарушается из-за того, что нарушено правильное формирование звуков. Дефект неба приводит к тому, что свободно выходит через нос воздух, который вдыхает ребенок, при этом пища и жидкость может попадать в нос, также в евстахиеву трубу, пазуху носа, из-за этого развивается отит и синусит.

Также при волчьей пасти могут возникать проблемы с прикусом и зубами, которые нарушают жевательный процесс.

Методы лечения волчьей пасти

Врожденный дефект можно устранить с помощью оперативного вмешательства, при котором восстанавливается целостность в альвеолярном отростке, верхней губе, также обязательно должна быть проведена пластика в верхнем небе.

Чтобы успешно вылечить волчью пасть, нужно обратиться к таким специалистам:

1. Педиатру.

2. Логопеду.

3. Челюстно-лицевому хирургу.

4. Отоларингологу.

5. Неврологу.

До операции больные детки питаются с помощью специальных обтураторов, которые облегчают сосание.

Очень тяжело выполнять пластику твердого нёба в маленьком возрасте, потому что ребенок имеет небольшие размеры в полости рта, потому сначала выполняют только велопластику – сшивают мягкое нёбо, это рекомендуют делать уже с 8 месяцев.

Основные правила лечения больных с волчью пастью

1. Операция должна быть обязательно поэтапной.

2. Возраст проведения операции должен обязательно определяеться специалистом, возраст должен быть не раньше 6 месяцев. Окончательно лечение должно быть закончено к 7 годам.

3. Благоприятным возрастом является 3-7 лет, в этот период можно провести косметические операции, которые помогут улучшить внешность ребенка, чтобы после того, как он пройдет курс реабилитации, он смог ходить в общеобразовательные заведения, потому что психическое и умственное развитие у таких деток, ничем не отличается от обычного. После того как дети пройдет полноценное лечение, исправят все свои дефекты, пройдут реабилитационный курс, с них снимается инвалидность и они живут полноценной жизнью.

Итак, очень важно при беременности следить за своим образом жизни, питанием, отказаться от вредных привычек, чтобы не было дефектов после рождения. Но не нужно отчаиваться, это заболевание не является приговором, его можно вылечить с помощью операция и полноценного терапевтического курса, потому так важно вовремя обратится к врачу.

лечение и коррекция :: SYL.ru

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

Из-за неправильного роста небных полок.
Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
Контакт между полками отсутствует.
После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Далее поговорим об этом подробно.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба — это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
Появление спинномозговых грыжевых образований.
Возникновение респираторных заболеваний.
Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
Появление острых инфекционных заболеваний.
Возникновение легочных патологий.
Развитие гипоплазии легких.
Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
Присутствие дыхательных расстройств.
Возникновение приступов удушья.
Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
Нужен полноценный отдых и сон.
Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

www.syl.ru

Волчья пасть: причины, симптомы, диагностика, лечение

Волчьей пастью обычно называют расщелину в середине нёба, которая формируется на стадии эмбрионального развития. Её причина – несращение двух нёбных половин. Расщелина может иметь разную форму и размер. Иногда поражается только часть нёба, например, язычок.

В более сложных ситуациях расщелина проходит через весь рот, затрагивая губу и верхнюю челюсть, а между ротовой и носовой полостями имеется сообщение, что мешает нормальному дыханию и питанию малыша. Детям с данной патологией требуется хирургическое лечение в самом раннем возрасте.

Причины, способствующие возникновению волчьей пасти

Как и в случае с большинством врождённых пороков, установить точно причины формирования волчьей пасти сложно. К основным версиям относят:

Генетическую предрасположенность. Хотя точных данных о механизме формирования данной аномалии нет, исследования показывают, что у людей, родившихся с расщеплением нёба, шансы передать такую особенность детям составляют примерно 7%.

Наличие боле сложного синдрома. Иногда расщепление нёба является симптомом более сложных патологий, например, синдрома Стиклера или Ван дер Вуда.
Негативные внешние воздействия в пренатальном периоде. Если беременная женщина поддаётся действию вредных веществ, курит, употребляет алкоголь или принимает некоторые лекарства, это может спровоцировать расщепление нёба у плода.

Также повышают шансы на рождение малыша с волчьей пастью такие факторы как несбалансированное питание и нехватка фолиевой кислоты, возраст старше 35-ти лет, значительное ожирение (2-3 степени). Но справедливости ради стоит сказать, что часто найти видимые причины формирования данной патологии не удаётся.

<div id="yandex_rtb_5" class="lazy lazy-hidden yandex-adaptive classYandexRTB"></div> <script type="text/javascript">if(rtbW>=960){var rtbBlockID="R-A-744196-3";} else{var rtbBlockID="R-A-744196-5";} window.yaContextCb.push(()=>{Ya.Context.AdvManager.render({renderTo:"yandex_rtb_5",blockId:rtbBlockID,pageNumber:5,onError:(data)=>{var g=document.createElement("ins");g.className="adsbygoogle";g.style.display="inline";if(rtbW>=960){g.style.width="580px";g.style.height="400px";g.setAttribute("data-ad-slot","9935184599");}else{g.style.width="300px";g.style.height="600px";g.setAttribute("data-ad-slot","9935184599");} g.setAttribute("data-ad-client","ca-pub-1812626643144578");g.setAttribute("data-alternate-ad-url",stroke2);document.getElementById("yandex_rtb_5").appendChild(g);(adsbygoogle=window.adsbygoogle||[]).push({});}})});window.addEventListener("load",()=>{var ins=document.getElementById("yandex_rtb_5");if(ins.clientHeight =="0"){ins.innerHTML=stroke3;}},true);</script>

Одной из причин формирования расщелины на нёбе считают гипоксию плода. Её могут вызвать разные факторы, но один из наиболее распространенных – курение будущей матери. Согласно недавним исследованиям, если женщина курит до 10 сигарет ежедневно, риск формирования патологии составляет 30-40%, а 10-20 сигарет повышают его до 70 – 80%.

Проявление заболевания

Существует несколько типов данной патологии:

При скрытой волчьей пасти расщепляются только мышцы в мягком нёбе, а слизистая оболочка остаётся целой;
При неполной форме расщелина локализуется на мягком нёбе и частично на твёрдом;
Полная – это расщепление твёрдого и мягкого нёба до самого резцового отверстия;
При сквозном типе расщепляется не только нёбо (мягкое и твёрдое), но и альвеолярный отросток. Сквозная волчья пасть может быть одно- или двухсторонней.

Тяжесть и проявления заболевания зависят от типа расщепления. Но обычно проблемы у новорождённых начинаются ещё в процессе родов. Расщелина позволяет амниотической жидкости проникнуть в дыхательные пути, что чревато затруднением дыхания и аспирационной пневмонией. Обычно таким малышам сложно дышать, сосать и глотать, поэтому они медленнее растут и набирают вес. Это провоцирует и физическое отставание от сверстников.

Волчья пасть соединяет ротовую и носовую полости, поэтому во время дыхания воздух не может нормально согреваться и очищаться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям у детей. Также нередко еда попадает в евстахиеву трубу, что вызывает отиты.

Из-за особенностей структуры мягкого нёба этим малышам сложнее научиться говорить. Многие звуки у них не получаются даже после удачно проведённой пластической операции. Полное расщепление приводит к деформации зубного ряда и формированию неправильного прикуса. Это нарушает нормальный процесс пережевывания пищи и ухудшает пищеварение. Кроме того, волчья пасть часто сочетается с дефектами верхней губы. Иногда диагностируются и аномалии в строении слухового аппарата.

Диагностика порока

Серьёзные нарушения строения нёба можно выявить на УЗИ примерно с 14-16 недели беременности. Небольшие щели обнаруживают ближе к родам. Иногда дефект выявляется только после визуального осмотра новорождённого.

Лечение волчьей пасти

Успешные операции по устранению расщелины нёба делают уже около двух столетий. На сегодняшний день пластические хирурги используют несколько методик. Большинству пациентов требуется уранопластика – это коррекция нёба, а также исправление верхней губы – хейлопластика. В зависимости от тяжести патологии может потребоваться несколько операций — от 2-х до 7 и более.

В большинстве случаев устранить проблему получается при любой тяжести поражения. Но послеоперационные рубцы всё же остаются, хотя хирурги стараются сделать их как можно более незаметными.

Пока нет единого мнения по поводу того, в каком возрасте лучше делать операции. Некоторые специалисты рекомендуют не откладывать и оперировать малышей 3-6 месяцев. Другие советуют подождать пока ребёнок подрастёт. Вне зависимости от того, в каком возрасте лечение начали, его необходимо закончить до 6-7 лет. Обычно самые сложные хирургические вмешательства проводят до 3-х лет. А в 3-6 делают необходимые косметические операции, чтобы ребёнок мог посещать общеобразовательную школу, не привлекая к себе внимания.

Волчья пасть никак не сказывается на формировании других органов ребёнка и на его интеллекте. Поэтому после хирургической коррекции и всех реабилитационных мероприятий с ребёнка снимается инвалидность, и он ничем не отличается от детей, родившихся с нормальным строением нёба.

В комплексном лечении расщелины нёба нельзя концентрироваться исключительно на физических патологиях. Дети обязательно занимаются с логопедами, которые учат их правильно говорить, а также с психологами. Они помогают пережить сложную ситуацию, не комплексовать из-за небольших шрамов на лице и жить нормальной жизнью.

Прогноз порока

Прогнозы при волчьей пасти благоприятны. После необходимых операций дети могут вести обычную жизнь, учиться в общеобразовательных школах и при желании заниматься спортом, если нет других заболеваний.

mamapedia.com.ua

причины, лечение и фото до и после операции

Доброго времени суток, уважаемые гости моего сайта! Такая болезнь, как волчья пасть просто наводи панику и ужас на родителей.

Это дефект, который случается у новорожденных. Это действительно серьезная патология. Но в наши дни с ней успешно справляются и исправляют недостаток на ранних стадиях.

В некоторых случаях не останется даже следа.
Давайте выясним, что это за заболевание и его особенности.

Признаки заболевания

Волчья пасть бывает у человека с самого рождения. Но этот недостаток вполне излечим. Как выглядит дефект и его отличительные признаки можно видеть на фото.

Болезнь представляет собой щель или разрыв в середине тканей твердого и мягкого неба. Причины возникновения такой проблемы в незарастании неба в период эмбрионального развития.

Это случается при замедлении соединения непарной кости лицевого участка черепа и отростка верхней челюсти.
При такой патологии ребенок не может нормально есть, а в некоторых случаях бывают и проблемы с дыхательной функцией.

Это происходит из-за того, что между носовой и ротовой полостью нет перегородки.

На тысячу рожденных малышей попадается один, имеющий подобный синдром.

Важно выделить такие симптомы:

Проблемы с дыхательным процессом.
Трудности при грудном вскармливании, так как такие дети не могут полноценно сосать и глотать пищу.
Уменьшение слуха, которое с возрастом проявляется еще больше.
Расстройство речи. При этом малыш говорит тихо и невнятно.
Задержка в развитии и росте. Это происходит из – за того, что в организм не попадает нужное количество кислорода.
Постоянные депрессии и плохое настроение.

Поэтому так важно начать лечение как можно раньше.

Причины болезни

Давайте узнаем, почему возникает подобный недуг. К частым причинам стоит отнести нездоровый образ жизни будущей матери.

Например, курение, наркотики или алкоголь во время беременности.

Также существуют и другие факторы, которые могут повлиять на развитие и рост плода. Это беременность после 35 лет, а также тяжелый токсикоз, сильный стресс и ожирение.

Повлиять может и радиационное облучение или прием сильнодействующих препаратов.
Подобные деформации чаще всего проявляются в первые несколько месяцев беременности.
Чаще всего впервые распознать проблему можно на узи. Но что – то предпринять, чтобы устранить недостаток уже не получится.
Бывает у детей и похожий дефект — заячья губа. Иногда формируется сразу два дефекта.

Иногда повреждения незначительные и родители не сразу их замечают.
Если родилась девочка, то риск появления этого недостатка больше, чем у мальчиков. У мальчиков же чаще встречается изолированная заячья губа.
Также к распространенным причинам стоит отнести генетический сбой, произошедший в гене TBX22.
Не забывайте, что патология может сформироваться при наличии эндокринных патологий, проблем с метаболизмом и дефицит фолиевой кислоты.
Также важно оберегать себя от всевозможных инфекций, а также механических или психических травм.

Помните, что развитие челюстно-лицевого аппарата происходит в первые три месяца беременности.

Кстати, ужасное название болезни пошло еще из средневековья, когда физические недостатки считались отметиной дьявола.

Разновидности патологий

Теперь пройдемся по основным видам:

Скрытый дефект представляет повреждение мышц мягкого неба. В этом случае слизистая оболочка остается целой.
Неполная волчья пасть характеризуется образованием расщелины на твердом и мягком небе.
Полная отличается расщелиной, которая достигает резцового отверстия.
Сквозной вариант имеет альвеолярный отросток с 1 или 2 сторон. Подобный дефект бывает односторонним и двухсторонним.

Подобные проблемы могут быть у котенка или у щенка.

Диагностика проблемы

Диагностируется болезнь с помощью ультразвукового исследования, которое делается на 14-16 неделе.

Но оценить область поражения можно только после рождения малыша. В этом случае проводятся дополнительные обследования.

Так как патология может сопровождаться проблемами со слухом, ухудшением обоняния, а также дефектами развития черепа.
Если диагностика неутешительная, то врачи объясняют, что делается операция и малыш будет полностью здоров.

Внешний вид до и после кардинально отличаться. Аборт проводится только по специальным показаниям, когда имеются другие пороки, несовместимые с жизнью.
До того, как будет проведено хирургическое вмешательство, используется обтуратор или специальный протез, прикрывающий дефекты неба.

В чем опасность

Уже при родах могут возникнуть проблемы. Например, околоплодная жидкость может проникнуть в дыхательные пути.

Дыхательный процесс при таком недуге значительно затруднен, а также возникают сложности с сосанием материнской груди.

До операции малыша кормят специальными ложечками, надевающимися на бутылочки.
Волчья пасть влияет на нормальное функционирование верхних пищеварительных и дыхательных путей.

Также отражается на развитии слуха и речи. Может спровоцировать появление психологических проблем.
Наблюдаются и измененная речь, так как процесс формирования звуков проходит неправильно.

Выдыхаемый воздух может свободно попадать в нос, что способствует попадание туда же жидкостей. Могут появиться и такие болезни, как отит и синусит.

Так как воздух, проникающий в носовые пазухи, не нагревается как надо, то часто возникает воспалительный процесс во внутреннем ухе.
На барабанной перепонке устанавливают специальные дренажные трубки, чтобы жидкость проходила наружу.

Из-за жидкости может сформироваться и гайморит.
В дальнейшем нарушение прикуса и деформация зубов может вызвать развитие болезней внутренних органов.

Возникают и проблемы с зубами, так как их часто поражает кариес.

Особенности лечения

Подобный недуг – это не инвалидность.

Эффективное лечение производится при помощи хирургического вмешательства. Операция позволяет восстановить цельность губы и неба.

Также выполняется удлинение мягкого неба, соединение мышц и сужение среднего отдела глотки.
Перед операцией важно приучить ребенка к кормлению с ложечки. После операции могут возникать значительные болезненные ощущения.
Медицинская помощь показана в таких направлениях: неврология, ортодонтия, терапия и отоларингология.

Лечение делится на этапы. При этом проводится несколько операций. Как правило, к 6—7 годам дефект будет побежден.
До года операция делается, если повреждено только мягкое небо, так как соединение твердого неба может способствовать развитию деформации с черепом.

При любом варианте необходима специальная подготовка. Ребенок не должен быть обделен питательными веществами, нормально набирать вес, а также не болеть.

Подготовка перед операцией

Она включает такие этапы:

Психотерапевтическая помощь родителям.
Организация правильного кормления.
Профилактические меры от простуды.
Предупреждение проблем с ушами.
Помощь логопеда и стоматолога.

Часто родители винят себя в случившимся. Поэтому с ними беседуют специалисты и объясняют, что недуг хорошо корректируется с помощью оперативных манипуляций.

При кормлении важно, чтобы питье и вода не проникали в носовую полость.

Если дефект незначительный, то используются специальные соски или даже накладки на груди. При значительном поражении применяется труба или зонд, которую устанавливают в больнице.

Им обучают пользоваться. Раз в три недели его переставляют, чтобы уменьшить вероятность осложнений. Также ставится специальная пластинка или обтуратор.
Особенно важна профилактика от простудных заболеваний. Даже если нет жалоб, то необходимо посещать лор — врача каждый месяц.

Ну а если есть выделения из ушей, носа или повышение температуры, то нужно сразу же обращаться за помощью.
В холодное время года нужно ходить в маске, посещать плановые осмотры, а также очищать нос, в полости не должны оставаться частицы пищи.
Для предупреждения инфекций среднего уха устанавливается специальная трубка.

Помните об обязательном стоматологическом уходе. Обязательно нужно чистить зубы сразу же после их появления.

Для этого применяется силиконовая щетка, надеваемая на палец. В год важен стоматологический осмотр.

В это время может проводиться и ортодонтическая коррекция.
Также важны занятия с логопедом, который обучает правильному произношению и дыханию.

Виды оперативного вмешательства

Вариант операции определяется типом поражения. Для сшивания мягкого неба делается велопластика.

А для удаления патологии твердого неба проводится уранопластика.
Велопластика рекомендуется с восьми месяцев и до двух лет, пока малыш еще полноценно не разговаривает.

Это позволит избежать проблем с речью. После хирургического воздействия восстанавливается дыхательная и глотательная функция.
Подобная операция отличается небольшой травматичностью, поэтому через три дня зондового питания вводится обычное кормление.

Если это получается, то ребенка выписывают.
Уранопластика более серьезная операция, при которой удлиняется мягкое небо и сужается средний отдел глотки.

Если поражения значительные, то хирургическое вмешателльство проводится в два этапа.
Подобные манипуляции и лечение необходимо провести до 6 лет, пока малыш не отправился в школу.
Подписывайтесь на обновления моего блога и делитесь информацией с вашими друзьями.

До свидания дорогие гости моего блога!

30-plus.ru

Волчья пасть | Признаки и лечение волчьей пасти

Признаки волчьей пасти

Начиная с момента рождения, признаки волчьей пасти могут осложнять процесс родовой деятельности, так как существует риск аспирации малышом околоплодных вод органами дыхания. Процесс дыхания для малыша доставляет много трудностей, сосание вообще практически невозможно.

Вследствие этого ребенок не может полноценно развиваться из-за недостаточного поступления кислорода и развития гипоксии головного мозга. Отсутствие полноценного питания также тормозит рост малыша, что угрожает развитием рахита и недоразвитостью органов. Такие дети отстают от своих ровесников, так как физический и умственный уровень находится на более низком развитии.

Кормление малыша с аномалией требует особенного подхода, ведь для этого необходима специальная ложечка, которая надевается на бутылочку. Таким образом, страдает речь и слух, что существенно снижает самооценку ребенка, не считая визуального дефекта.

Формирование речи затруднено в виду неправильного роста зубов, а выражение речевых расстройств представлено ринолалией. Вследствие неправильного прикуса происходит нарушение жевательного процесса, из-за чего пища тщательно не измельчается и плохо переваривается в желудке.

Дефект неба обуславливает свободный транспорт вдыхаемого воздуха из носовой в ротовую полость. Тоже самое наблюдается в процессе еды, когда жидкость и пища могут попадать в носовую полость. Помимо того жидкость посредством расщелины может забрасываться в евстахиевы трубы и носовые пазухи с возникновением отита или синусита.

Развитие частых респираторных болезней обусловлено отсутствием согревания воздуха и его очистки при прохождении по верхним дыхательным путям.

Заячья губа и волчья пасть

Довольно часто регистрируются случаи формирование заячьей губы параллельного волчьей пасти. Кроме аномалии верхней губы отмечаются другие мутации в строении лицевой части и аппарата для обеспечения слуховой функции.

Заячья губа и волчья пасть формируются в 1-ом триместре беременности, когда происходит закладка всех органов. Аномалии развития отмечаются, когда отсутствует достаточное количество ткани для нормального построения лицевых структур, или же она неправильно срастается.

Заячья губа представляет собой расщелину верхней губы, визуально напоминающую узкое отверстие в кожных покровах. В некоторых случаях незаращение распространяется на носовую область и костные структуры верхней челюсти, десны.

Небный дефект или так называемая волчья пасть может вовлекать в патологический процесс твердую и мягкую части. Данные аномалии локализуются на одной или обеих сторонах ротовой полости. Вследствие того, что формирование неба и губ отмечается по отдельности, аномалии развития может отмечаться совместно или отдельно от волчьей пасти.

Мутация заячья губа считается четвертой по распространенности среди врожденных аномалий развития. Причины появления сочетанной аномалии развития до сих пор не известны, в связи с чем профилактики для предотвращения данных мутаций не существует. Существует мнение, что генетические факторы в сочетании с экологическими играют определенную роль в формировании заячьей губы с волчьей частью. Особенно риск развития у малышей повышается, если мутация наблюдается у родителей или родственников.

Кроме того определенный риск присутствует при употреблении беременной женщиной некоторых лекарственных средств. Они увеличивают вероятность аномалии развития губы и неба. Среди данных препаратов стоит выделить антикольвусанты, средства, в состав которых входит аккутан, а также цитостатики, используемые для лечения онкологических новообразований, например, метотрексат. Также появление мутации у плода может быть спровоцировано вирусами или другими химическими веществами. Довольно часто данные мутации могут быть одним из проявлений какого-либо заболевания.

Волчья пасть у детей

В большинстве случаев именно такая врожденная патология, как волчья пасть, у детей обуславливает появление многих проблем. Расщелина в небе закладывается еще в процессе внутриутробного развития, в частности в первые 3 месяца беременности. Иногда встречается мутация волчья пасть в комбинации с заячьей губой.

Основываясь на степени тяжести патологического процесса выделяют 4 разновидности патологии. Так, мутация может проявляться незаращением мягкой части неба, мягкой в сочетании с твердой частью, а также полным незаращением обеих участков с одной стороны или с обеих.

При диагностике мутации врачу достаточно произвести визуальный осмотр и оценить степень тяжести процесса, в частности нарушение функций дыхания, речи и глотания. Кроме того с помощью инструментальных методов диагностики диагноз подтверждается, и устанавливаются поражение слуха, аномалии строения черепа, проходимость ходов носовых полостей и многие другие дефекты.

Приблизительно в 75% всех случаев волчья пасть у детей является единственной аномалией развития. Однако при ее наличии рекомендуется все же приступить как можно раньше к лечению во избежание появления нарушений функционирования других органов и систем.

Волчья пасть у новорожденных

В виду того, что волчья пасть у новорожденных встречается не так редко, иногда в сочетании с другими дефектами, ученые всего мира стараются найти те гены, которые обуславливают развитие мутации. На данный момент известны всего 3 гена, отвечающих за врожденную аномалию развития. Однако из всех случаев они играют ведущую роль всего в 5%, в остальных 95% поломка отмечается в других переносчиках информации.

Волчья пасть с момента рождения приводит к появлению многих проблем. Даже в процессе родовой деятельности существует вероятность аспирации малышом околоплодных вод в дыхательные пути. Помимо того наблюдаются нарушения самой дыхательной функции и акта сосания груди, вследствие чего малыш отстает в развитии и не набирает достаточный для его возраста вес. Головной мозг испытывает гипоксию, то есть недостаточное поступление кислорода в результате неполноценного дыхания, что приводит к задержке как физического, так и умственного развития. Кормление таких детей осуществляется специальной ложечкой, которая надевается на бутылочку.

Расщелина в небе препятствует нормальному пищеварению, дыханию, формированию речи, слуховой функции, а также является причиной снижения самооценки ребенка. Неполноценная речь возникает вследствие неправильного роста зубов, что проявляется открытой ринолалией.

У малышей отмечаются частые респираторные заболевания, так как воздух попадает в дыхательные пути холодный, не увлажненный и не очищенный. Кроме того вдыхаемый воздух свободно выходит через нос, а продукты питания посредством дефекта также попадает в носовую полость, что ведет к частым синуситам.

Синдром волчьей пасти

Формирование щели в мягком и твердом участках неба происходит в период беременности, в частности, в первом триместре. Аномалия развития может быть единственной патологией у малыша или являться клиническим признаком другого заболевания. Так, волчья пасть может наблюдаться при таких синдромах, как Стиклера или Лойса-Дитса.

Синдром волчьей пасти обуславливает нарушения во многих функциях организма. Так, через щель в небе пища и жидкость в процессе кормления может свободно проникать в нос с развитием синусита. Попадание пищи в евстахиевую трубу ведет к развитию такого осложнения, как отит.

Процесс пищеварения также нарушен в виду неправильного формирования прикуса из-за неправильного развития зубов. Малыш требует специально кормления, так как сосание груди в периоде новорожденности или использование обычной ложечки не позволяет обеспечить проглатывание пищи.

Что касается дыхательной функции, то акт вдыхания не обеспечивает достаточное поступление кислорода в легкие, что приводит к гипоксии головного мозга и развития осложнений. Кроме того не увлажненный, не очищенный и не согретый воздух сразу попадает в дыхательные пути, что способствует частым воспалительным процессам.

Не смотря на тяжесть ситуации, все-таки с помощью оперативного вмешательства и дальнейшей работы логопеда, ЛОР-врача и невролога с малышом позволяют восстановить нарушенные функции.

ilive.com.ua