Заячья губа — особенности заболевания

Врожденные пороки развития челюсти

Заячья губа – врожденный дефект верхней (и очень редко – нижней) губы. В результате различных вариантов расщепления она становится похожей на верхнюю губу всем известного зверька, откуда и происходит название порока. Он связан с генетическими мутациями наследственного характера или произошедшими под действием на плод неблагоприятных условий в первые два месяца внутриутробного развития. Именно в это время закладывается и формируется челюстно-лицевая система ребенка. Внутриутробное ультразвуковое исследование выявляет заячью губу уже в начале второго триместра беременности.

Заячья губа встречается не реже одного раза на тысячу новорожденных. Нередко она сочетается с волчьей пастью – пороком развития твердого неба. Сам порок не сопровождается в дальнейшем психическими или физическими расстройствами, но нередко бывает частью комплексных аномалий развития различных органов и систем.

В зависимости от степени вовлеченности в аномалию тканей челюсти различают заячью губу:

• полную и неполную. В первом случае расщелина губы достигает полости носа, во втором – она только намечена на губе и не поднимается высоко;
• одно- и двустороннюю. При двустороннем пороке вся губа деформирована боковыми расщелинами с небольшим нормальным участком посередине;
• захватывающую лишь мягкие ткани или вовлекающую также носовые хрящи, кости челюсти и носа.

В любом случае заячья губа нуждается в хирургическом устранении, так как она нарушает процесс сосания, а в дальнейшем – формирование челюстного отдела лицевого скелета, зубов, носа. В результате нарушается артикуляция звуков, повышается риск воспалительных заболеваний органов дыхания и лор-органов, возникают серьезные психологические проблемы.

Если заячья губа не нарушает существенно процесс питания ребенка, операцию откладывают до исполнения ему шести месяцев или даже года. В случаях грубого, особенно сочетающегося с волчьей пастью, дефекта кормление ребенка возможно только с помощью носового зонда.

Таким детям операция часто выполняется уже в первые недели жизни. Сложные и комбинированные дефекты устраняют в несколько этапов, и часто заключительные реконструктивно-пластические операции выполняются уже в 10-16 лет.

Заячья губа — причины, диагностика и лечение

Заячья губа – врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.

Общие сведения

Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.

Заячья губа

Причины развития заячьей губы

Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.

По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.

Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых — дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.

Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.

Проявления заячьей губы

Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.

Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда — пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.

Принципы лечения заячьей губы

Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.

Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.

Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.

Способы коррекции заячьей губы

Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.

Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.

Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.

Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.

После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.

В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.

Заячья губа — описание болезни, симптомы | 📝 Диагностика и 👩‍⚕️ лечение

Заячья губа — аномалия врожденного типа, при которой у человека наблюдается нарушение анатомической целостности тканей, проявляющееся в виде расщелины губы.

Содержание материала:

В медицине заячий дефект — достаточно редкая патология, которую диагностируют менее чем у 1% новорожденных. Формирование происходит в первом триместре беременности, в тот момент, когда у плода начинают закладываться органы лица и челюсти.

Диагностируется заячья губа сразу после рождения, для этого проводят визуальный осмотр.

Патология может иметь разный вид и место расположения. Чаще всего встречается односторонняя заячья губа, но может быть и двусторонняя, при этом расщелина может быть сквозной или изолированной.

Патология является не только косметическим дефектом, но и оказывает негативное влияние на развитие некоторых физиологических способностей. До тех пор пока ребенок находится в младенческом возрасте, дефект не вызывает психических расстройств, но значительно усложняет процесс естественного грудного вскармливания. В период, когда ребенок начинает произносить первые звуки, из-за расщелины губы они становятся неестественными, в будущем заячья губа значительно ухудшает речевую функцию, прием пищи усложняется, а также происходит нарушение формирования зубочелюстной системы. Патологии зубов, развивающиеся на фоне заячьего дефекта, проявляются в виде нарушения формирования зубных рядов: они растут в неправильном направлении, а в некоторых участках челюсти могут полностью отсутствовать или расти в избытке.

Если родители своевременно не позаботились о лечении заячьей губы, то у ребенка в раннем возрасте может начаться кариозная болезнь.

Если говорить о нарушения со стороны речевой функции, то при неустраненном дефекте заячьей губы речь человека становиться нечеткой, согласные звуки произносятся с трудом, а голос — гнусавый.

Учитывая все проблемы, с которыми может столкнуться ребенок, имеющий дефект заячьей губы, устранять его необходимо, и чем раньше, тем лучше. Поможет это сделать пластическая хирургия.

Причины развития заячьей губы

Основной причиной, по которой происходит формирование заячьего дефекта, являются тяжелые инфекционные или вирусные заболевания, перенесенные беременной женщиной. Особенно опасно, когда заболевания случаются в первые три месяца вынашивания ребенка.

Помимо вирусных инфекций, любое осложнение, возникшее в течение какого-либо из периодов беременности, может повлечь за собой задержку внутриутробного развития, что может послужить причиной формирования заячьего дефекта. Также причиной формирования дефекта выступают заболевания, передающиеся половым путем, наличие хронических патологий у матери и некоторые медикаменты.

По исследованиям ученых, установлено, что заячья губа является причиной мутации гена ТВХ-22, которая может происходить ввиду следующих факторов:

• генетическая предрасположенность — в том случае, если когда-либо в семье матери или отца имелись случаи врожденных дефектов, то риск формирования патологии у ребенка увеличивается на 7%;
• вредная привычка матери в виде табакокурения в период беременности увеличивает вероятность формирования дефекта в 6 раз;
• заячья губа формируется в большинстве случаев у тех детей, матери которых злоупотребляют алкоголем и наркотическими веществами;
• прием медицинских препаратов, противопоказанных в период вынашивания ребенка, например, антибиотиков или гормональных веществ;
• перенесенный сильный стресс;
• беременность позже 35 лет.

Нередко причиной формирования заячьего дефекта у новорожденных является окружающая среда, в которой проходил период беременности. Так если ребенка вынашивали там, где высока концентрация вредных химических и биологических веществ, вероятность развития аномалии составляет 25%.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Патологию, имеющую вид заячьего дефекта, в медицине классифицируют на основании ее локализации. Таким образом, патология может быть с двух сторон или с одной стороны. Если у ребенка диагностирована односторонняя заячья губа, то зачастую ее целостность нарушается с левой стороны, а рассечение распространяется вглубь.

Двусторонняя заячья губа имеет вид глубокой борозды, располагающейся по правую и левую сторону от носогубной складки. Глубина рассечения может достигать носа или быть еще глубже.

В некоторых случаях встречается изолированный заячий дефект, при этом он является частью прочих анатомических нарушений целостности неба и губы (например, это изменение строения носа, дефект твердого или мягкого неба).

Также заячью губу классифицируют как полную или частичную. В первом случае рассечение тканей губы продолжается к носу, во втором — расщелина имеет вид небольшого углубления.

Заячья губа может располагаться на верхней или нижней губе, но чаще всего поражает верхнюю губу, при этом достаточно редко встречается на обеих губах.

Также в классификации учитывают степень тяжести дефекта. При легкой степени происходит нарушение целостности мягких тканей, при тяжелой — костей верхней челюсти и неба.

Классификация дефекта необходима для того, чтобы врач смог оценить тяжесть дефекта и определить наличие сопутствующих аномалий, а также подобрать необходимый план лечения, который разрабатывается индивидуально для каждого клинического случая.

Проявления заячьей губы

Диагностируется патология сразу же после рождения малыша. В ходе визуального осмотра врач обращает внимание на то, что у ребенка имеется глубокая борозда с правой, левой стороны, в редких случаях — с двух сторон. Расположение дефекта на верхней, реже — нижней челюсти. Имеющаяся борозда указывает на нарушение анатомической целостности этого участка. В зависимости от глубины расщепленной губы сквозь нее может быть видна десна, небо или носовая полость. В связи с тем, что расщелина на губе существенно усложняет процесс грудного вскармливания, и, учитывая степень сложности дефекта, врачом может быть принято решение о переведении ребенка на кормление путем носового зондирования.

Если дефект заячьей губы не был устранен в младенчестве, то с момента прорезывания зубов у ребенка может отмечаться нарушение формирования зубного ряда и просматриваться начальные стадии формирования аномального прикуса. В комплексе все эти патологии усложняют жизнь тем, что не позволяют тщательно пережевывать пищу, нарушается функция глотания.

При отсутствии необходимого лечения и в процессе прорезывания зубов у ребенка отмечается их недостаточное или избыточное количество. Патологии зубочелюстной системы подлежат устранению путем ортодонтического лечения.

В плане психологического проявления заячий дефект негативно сказывается на самооценке ребенка, значительно понижая ее уровень, что связано с осознанием им своей неполноценности, несхожести с другими детьми.

На функции речи заячья губа отражается ее нарушением, согласные звуки произносятся неправильно.

Принципы лечения заячьей губы

Для устранения заячьего дефекта ребенку необходимо, как минимум, одно хирургическое вмешательство, в сложных ситуация может потребоваться несколько операций. Патология развития устраняется пластическим хирургом методом реконструкции. Пластические операции такого типа показаны детям, которые родились в положенные сроки и не имеют противопоказаний к хирургическому вмешательству (например, пороков развития внутренних органов, травм в процессе родов, хронических и приобретенных заболеваний и прочее).

Зачастую проведение операции назначается на 3-6 месячный возраст ребенка. В пластической хирургии вмешательство носит название хейлопластика. В том случае, когда заячья губа тяжелой степени, для облегчения жизни ребенка операция может быть выполнена в первые дни после его рождения, однако такое вмешательство проводится только при условии, что младенец нормально прибавляет в весе, у него отсутствуют нарушения нервной, эндокринной и сердечной систем организма.

Если хейлопластика была выполнена в первые 14 дней жизни, то результатом является устранение дефекта и возможность дальнейшего нормального формирования носа и губы. Также ранняя пластика поможет ребенку и родителям избежать психических расстройств. Недостатком раннего проведения операции являются слишком маленькие размеры губы младенца, что может не позволить выполнить устранение дефекта в полном объеме, а еще такая процедура сопряжена с риском потери большого количества крови.

В ходе пластической коррекции у пациента восстанавливается анатомическая целостность пораженного участка, устраняются небные деформации и патологии строения носовых хрящей. После операции челюстно-лицевая система продолжает нормальное формирование.

Весь процесс устранения заячьего дефекта довольно продолжительный, но его необходимо завершить к тому моменту, когда ребенку исполнится 3-4 года. В этот период у ребенка формируется речевая функция, если лечение не было завершено, то потребуется консультация и лечение у логопеда.

Также после пластической операции по устранению дефекта остается заметный рубец, что является косметическим дефектом, но может сказаться на эмоциональном состоянии ребенка, поэтому рекомендуется проведение операций по удалению рубцов.

Способы коррекции заячьей губы

Дефект заячьей губы полностью устраняется по следующему плану основных хирургических вмешательств и дополнительного лечения.

1. Выполнение первичной хейлопластики — устраняет косметический дефект и восстанавливает нарушенную целостность.
2. Первичная ринохейлопластика — выполняется при необходимости исправления дефекта заячьей губы, сопряженного с аномальным расположением хрящей носа и мышц области рта.
3. Ринохейлогнатопластика — решает проблемы целостности губы, устраняет деформации хрящей носа, позволяет сформировать мышечный каркас в области рта. Технически очень сложная операция, выполняется только при отсутствии тяжелых деформаций носа, губы и лицевого скелета.
4. Логопедическое лечение — необходимо для восстановления речевой функции.
5. Косметические пластические операции — применяются для устранения остаточных дефектов лечения.

Результат проведенных операций можно оценить спустя 12 месяцев.

---

Поделиться ссылкой:

Болезнь заячья губа

Болезнь «заячья губа» — это простонародное выражение, его употребляют, когда говорят о дефекте верхней губе. На самом деле, заячья губа – это расщелина, начинающаяся  от красной каймы верхней губы и доходящая до основания носового хода. Губа как бы расщеплена надвое. Незаращение верхней губы встречается реже, чем незаращение нёба (волчья пасть) — 0, 04% новорожденных страдают заячьей губой.

Но часто эти два дефекта сочетаются.

 

Заячья губа – причины возникновения.

О причинах возникновения врожденных пороков развития мы уже говорили, но напомним самые основные, и, как утверждают генетики, наиболее важные для появления заячьей губы. Эти факторы играют главную роль, провоцируя аномалию, в первые 2-3 месяца беременности.

1. Ранний токсикоз беременных.

2. Вирусные заболевания в первые месяцы беременности (особенно герпес, цитомегалия, токсоплазмоз)

3. Неблагоприятные условия труда (химизация, вибрация, радиационное воздействие)

4. Прием лекарственных средств (в том числе нежелательных для беременной)

5. Общесоматические и особенно гинекологические заболевания.

Факторы риска, запускающие механизм образования заячьей губы

• Возрастной фактор. Возраст первородящей женщины должен быть не более 35 лет, возраст отца – не более 55.
• Вредные привычки: курение, алкоголь, наркомания
• Усталость, переживания и стрессы беременной.

Заячья губа – клиника.

Заячья губа обнаруживается сразу в роддоме. Расщелина может быть односторонней и двусторонней. Если расщелина односторонняя, то она чаще располагается слева. На лице на уровне красной каймы верхней губы видно отверстие, доходящее до основания носового хода. Это отверстие может быть глубоким и затрагивать только мягкие ткани губ, но может затрагивать и кости верхней челюсти.    Очень редко расщелина может находиться на нижней губе. Иногда встречается полное расщепление губы в виде глубокой трещины от губы к носу с двух сторон.

 

Заячья губа у новорожденных.

У новорожденных при легкой степени болезни лучшим кормлением будет естественное вскармливание грудным молоком. Если расщелины глубокие и большие вводят носовой зонд и кормят сцеженным молоком.

Расщелина будет нарушать зубной ряд, если операция проведена не на ранних сроках, возможно формирование неправильного прикуса, склонность к кариесу. В дальнейшем эта расщелина будет влиять на речь ребенка. В физическом и психическом плане состояние ребенка не будет отличаться от своих сверстников. Но на влияние самооценки болезнь «заячья губа» может серьезно влиять, особенно если операцию провести в более старшем возрасте.

 

Заячья губа — диагностика

Появление ребенка с заячьей губой можно ожидать и морально быть готовым к этой аномалии. На поздних стадиях беременности во время ультразвукового исследования уже можно обнаружить заячью губу.    С заячьей губой часто сочетаются другие врожденные пороки развития – деформации носа, расщепление твердого и мягкого неба

 

Лечение заячьей губы

 

Заячья губа: Диагностика и анализы

Диагноз «заячья губа» ставится ребёнку после осмотра (1) области рта. Заячья губа выявляется сразу после рождения, так как на лице новорожденного сразу заметен дефект. Такой ребёнок подвергается тщательному диагностированию на наличие других врождённых пороков, таких как расщеплённое нёбо (волчья пасть).

Однако, обнаружение сразу двух заболеваний: заячьей губы и волчьей пасти может свидетельствовать о наличии так называемого плодного алкогольного синдрома (пороки развития у плода, обусловленные алкоголизмом у родителей) (1) или отклонениях на хромосомном (2) уровне. Поэтому для таких детей очень важно с момента рождения проходить тесты на предрасположенность к другим заболеваниям, особенно если присутствуют дефекты лица или выявлена необучаемость.

Некоторые дети с таким заболеванием нуждаются в дополнительной проверке слуха и речи, чтобы избежать осложнений в будущем.

Выявление заболевания на ранней стадии

Обнаружение заячьей губы у ребёнка возможно во время проведения внутреутробного ультразвука на 14-16 недели беременности. Однако, такой диагноз не всегда верен. Заячья губа может быть невыявлена, а также существует процент ошибки, когда изображение на мониторе трактуется неправильно.

Заячья губа как и расщеплённое нёбо могут передаваться из поколения в поколение по наследству. Если вы оказались в подобной ситуации, можно пройти генетическое консультирование (2). Консультант по генетическим вопросам (3) поможет вам установить каковы шанся того, что ваши дети могут унаследовать одно из этих заболеваний (4).

Иногда унаследованная болезнь может служить причиной появления заячьей губы и/или волчьей пасти. Если во время внутреутробного ультразвука вы узнаете, что плод предрасположен к появлению заячьей губы и/или волчьей пасти, либо других дефектов, наряду с генетическим консультированием вы можете пройти процедуру амниоцентеза (пункция мочевого пузыря) и тест на хромосомный набор. Эти исследования помогут вам выявить какова вероятность воздействия поражённых хромосом на плод. Тест на хромосомный набор может также проводиться после рождения ребёнка.

1. Физический тест на наличие заячьей губы и расщеплённого нёба.

Такого вида проверка довольно проста:

Во время теста медицинский работник производит следующие действия:

• С помощью языкодержателя он прижимает язык ребёнка к дну ротовой полости и начинает тщательно исследовать рот, используя яркий свет.

• Одев перчатки, кладёт палец в рот ребёнку и проверяет нет ли щелей в нёбе.

Заячья губа обнаруживается сразу при рождении ребёнка. Врач устанавливает разновидность и размер, а также проводит проверку на наличие расщеплённого нёба, так как обычно эти два заболевания встречаются вместе.

Если обнаруживается, что у ребёнка расщеплённое нёбо, не зависимо от того, присутствует заячья губа или нет, он может пройти рентгеноскопию и проверку на другие врождённые пороки, характерные при данном заболевании, которые могут быть результатом так называемого плодного алкогольного синдрома (пороки развития у плода, обусловленные алкоголизмом у родителей) или отклонений на хромосомном уровне (трисомия – наличие в клетке лишней хромосомы 13 и 18).

2. Гентическое консультирование

Генетическое консультирование – это пояснения медицинского работника (консультанта по генетическим вопросам или генетика), специализация которого, помагать людям разобраться в опасности передачи генетических заболеваний, а также объяснять возможность унаследования ребёнком такого вида болезни (серповидно-клеточная болезнь, кистозный фиброз, гемофилия).

Генитическое консультирование включает:

• Объяснение родителям (будущим) как определённое заболевание может унаследоваться и передаваться от них к ребёнку.

• Обсуждение осложнений, которые может вызвать генетическое заболевание.

• Обсуждение возможности и процедуры проведения теста на наличие генетического заболевания до того, как женщина забеременеет или до рождения ребёнка.

• Рассмотрение, на основании полученных результатов, возможности рождения у пары ребёнка с генетическим заболеванием.

• Помощь в осознании риска развития такого генетического заболевания как, на пример, болезнь Хантингтона. Консультанты по генетическим вопросам также помагают человеку с лечением генетического заболевания, если есть такая потребность.

• Помощь как отдельным пациентам так и семейным парам в принятии решения в пользу проверки на генетическое заболевание.

3. Консультант по генетическим вопросам

Являясь частью команды профессиональных специалистов, консультанты по генетическим вопросам проводят обучающие лекции и помагают семьям, в которых есть члены с врождёнными пороками или отклонениями на генетическом уровне, такими как серповидно-клеточная болезнь, кистозный фиброз, гемофилия. Также они расматривают как высока вероятность рождения у пары ребёнка с генетическим заболеванием.

Консультанты по генетическим вопросам получают научную степень и опыт работы в сфере медицинской генетики или консультирования. Хотя многие специалисты этого профиля работают также в сфере ухода за больными, психологии, в организациях по общественному здравоохранению и социальных службах.

Порядок получения лицензий, сертификатов и требования регистрации для консультантов по генетическим вопросам в каждом регионе разный.

4. Вероятность рождения ребёнка с заячьей губой или расщеплённым нёбом (волчьей пастью)

Если у одного из родителей есть заячья губа или расщеплёное нёбо, либо же эти заболевания имеет их ребёнок, риск того, что следующий ребёнок родится с таким же пороком возрастает. В приведённой ниже таблице указан возможный риск:

Вероятность рождения ребёнка с заячьей губой или расщеплённым нёбом (волчьей пастью)

Наличие у одного из родителей заячьей губы или расщеплённого нёба	Есть ли в семье ребёнок с заячьей губой или расщеплённым нёбом?	Вероятность рождения первинца или следующего ребёнка с расщеплённым нёбом	Вероятность рождения первинца или следующего ребёнка с заячьей губой и с/без расщеплённого нёба
Нет	Да	0. 04% (1 из 2,500)	0.1% (1 из 1,000)
Нет	Да, 1 ребёнок с заболеванием	2% (1 из 50)	4% (1 из 25)
Нет	Да, 2 ребёнка с заболеванием	8% (1 из 12)	9% (1 из 11)
Да	Нет	6% (1 из 17)	4% (1 из 25)
Да	Да	15% (1 из 7)	17% (1 из 6)

От улыбки станет всем светлей

Дмитрий Кандинский / vtomske. ru, Александр Кукс, Андрей Байтингер

Каждые три минуты в мире рождается ребенок с пороками развития, деформациями и дефектами челюстно-лицевой области и конечностей. И неважно, живете вы в бедной африканской стране или в благополучном государстве с доступной высокотехнологичной медпомощью. От такого не застрахован никто. На то, чтобы помочь детям и взрослым с такими дефектами жить полноценной жизнью, направленна Всероссийская хирургическая акция «Улыбнись — 2016», которая проходила в Томске с 1 по 8 июня.

Аномалия, которая исправима

Врачи, которые участвуют в подобных акциях, — люди уникальные. Без выходных, порой — в свой отпуск, с восьми утра и до шести вечера, а то и дольше они помогали детям и взрослым из Томска, Омска, Иркутска, Анжеро-Судженска, Юрги, Новокузнецка, Севастополя, Нижнего Новгорода, Барнаула и Казахстана. Такая география пациентов неудивительна. Мы избалованы большим количеством НИИ и клиник разных профилей и порой не задумываемся, что во многих регионах нет ни одного челюстно-лицевого хирурга. Есть случаи, за которые возьмется не каждый, и в основном специалисты сконцентрированы в центральных регионах страны, где к ним либо огромная очередь, либо операции проводятся на платной основе.

Первая благотворительная акция, направленная на помощь детям с деформациями челюстно-лицевой области, прошла в Томске в уже далеком 2000 году совместно с американской организацией «Operation Smile». С тех пор были акции, проведенные в партнерстве с немецким представительством международной организации «Interplast», и вот уже третий год НИИ микрохирургии проводит их без подобной поддержки, разработав собственную концепцию миссии. Всего за 15 лет благодаря золотым рукам врачей улыбки вновь обрели почти 800 детей. В этом году осмотр в День защиты детей прошло около 60 пациентов, 30 из них были прооперированы.

Годовалый малыш наконец-то крепко спит после вчерашней операции. Мама Оксана может немного отдохнуть.

— У нас была левосторонняя расщелина верхнего твердого неба («волчья пасть») и «заячья губа». Мы еще маленькие, такие дети тяжело переносят операции — еще не понимают, что произошло, — рассказывает она.

Однако лучше проводить операции по исправлению деформаций именно в раннем детстве.

— По итогам наших миссий мы проводим научно-статистическую работу. Только в Томской области ежегодно рождается 15-16 ребятишек с такими аномалиями, — рассказывает врач-хирург томского НИИ микрохирургии, координатор миссии Андрей Байтингер. — И здесь важно вовремя провести операцию.

Такие дефекты внешности, как «заячья губа», «волчья пасть» и другие врожденные пороки могут быть синдромальными (в составе генетического синдрома) и изолированными, когда это единственный порок.

— Мы объясняем родителям, что это не болезнь, а просто деформация. Мы ее прооперируем, и ребенок будет здоров. Не надо его из-за этого отдавать в детдом, отказываться в роддоме. Однако важно не затягивать с решением проблемы: все операции, реабилитацию лучше провести до того, как ребенок начнет осознавать суть своей проблемы, — комментирует Андрей Байтингер.

Например, «заячья губа» оперируется у малышей уже с трех месяцев, а расщелина нёба — с полугода. В таком случае, подрастая, дети чаще всего даже не могут вспомнить, что у них была какая-то проблема, о ней напоминает лишь запись в медицинской карточке. Или, если открыть рот и хорошо присмотреться, можно рассмотреть следы оперативного вмешательства на нёбе, но функционально это может никак не проявляться. К слову, внешний вид ребенка меняется уже через несколько часов после операции.

Особенность томских хирургических миссий — командная работа.

— Над решением проблем, с которыми к нам обращаются пациенты, совместно работают хирурги, лор-врачи, стоматологи, генетики, педиатры, анестезиологи. А в этом году в нашу команду влились логопеды, и это здорово. Все деформации в челюстно-лицевой области сопровождаются нарушениями речи. У малышей, которые прооперированы до того, как начали говорить, они минимальны. Но немало ребятишек попадают к нам запоздало, они привыкают говорить неправильно, и тут без помощи высококлассных логопедов не обойтись, — говорит координатор миссии «Улыбнись».

Однако лучше позже, чем никогда. Лицо — зеркало души, и в силах врачей сделать так, чтобы оно отражало красоту внутреннего мира ребенка.

Скромному парнишке Саше из Томской области 15 лет. Над дикцией ему и правда придется немного поработать с логопедом, но это все уже мелочи. Несмотря на то, что операция прошла всего пару дней назад, ему уже легче дышать. Предстоит еще одно оперативное вмешательство, и пока не снята повязка, оценить изменения во внешности Саша не может, но парень уверен, что его жизнь теперь изменится.

Добрые руки профессионалов

— Сегодня можно решить практически любую проблему, — уверена Ольга Белых, челюстно-лицевой хирург высшей категории, кандидат медицинских наук, приехавшая для участия в миссии в свой отпуск из Иркутска. — Пациенты с расщелинами губы и нёба требуют этапного хирургического, ортодонтического лечения, логопедической помощи и социальной реабилитации. Если пациенту оказывается помощь в оптимальные сроки для получения наилучшего функционального и косметического результата, то эти вопросы решаемы. Я не знаю таких пациентов, которым совсем нельзя было бы помочь. Главное — вовремя обратиться в нужное место к специалистам, которые реально этими вопросами занимаются, имеют большой опыт.

И это — очень важный момент. Всего лет 25-30 назад «заячью губу» брались исправляли все, кто мог держать в руках скальпель и пинцет. Следствие — большое количество пациентов со сложными деформациями.

— На самом деле это высокотехнологичные многоэтапные виды операций, в которых важен каждый нюанс. Нарушение методики может привести к не очень хорошему косметическому и функциональному результату, — рассказывает Ольга Николаевна.

В России и в мире многие хирурги годами взывали: не нужно оперировать всем подряд, этим должны заниматься узкие специалисты. Однако прошли десятки лет, прежде чем пациенты с такими проблемами сконцентрировались у профессионалов. Благодаря этому сегодня в России стало меньше сложных деформаций, помощь оказывается в регулярном режиме. А появление новых технологий, материалов делают ее более качественной, а значит, лица становятся красивее, качество жизни — выше.

Живой пример тому, как важно попасть в руки профессионалов, — 32-летняя Дина из Нижнего Новгорода. Девушка с комплексной проблемой (расщелина нёба, заячья губа, деформация носа) долгое время жила в Алтайском крае, и ее многократно направляли на операции в Барнаул. До переезда в Новгород она перенесла 25 операций, большая часть из которых оказались неудачными. Кроме косметических недостатков, ей было трудно дышать.

— Я искала в Интернете, в какой клинике могут решить мою проблему, и натолкнулась на информацию об акции «Улыбнись». Написала организаторам, чтобы узнать, смогут ли меня принять, стоит ли вообще ехать в Томск. Мне ответили: «Приезжайте 1 июня, мы посмотрим вас и решим». И за меня взялись. Вчера мне провели первый этап лечения — взяли хрящ с ребра и вставили в нос. Очень хочется уже посмотреть на результат, — рассказывает она.

У Дины носовой оттенок речи, на носу повязка, но в глазах надежда, что все будет хорошо.

Перевязки остаются в прошлом

НИИ микрохирургии может гордиться: благодаря миссиям и плановым операциям в Томской области проблемы детей с челюстно-лицевыми патологиями развития практически решены. Это позволило в рамках миссии взять на операции детей и с другими проблемами: аномалиями развития уха, конечностей.

Решают здесь и другие проблемы. Буквально за неделю до старта акции в НИИ микрохирургии появился лазер, аналогов которому по эту сторону Урала пока нет. Благодаря этому расширились возможности по лечению такого заболевания, как гемангиома.

— Вы наверняка видели детей и взрослых с красными пятнами, которые иногда могут занимать поллица — это могут быть доброкачественные сосудистые опухоли, или гемангиомы. До сегодняшнего дня у нас в Томске не было комплексного решения этой проблемы, — рассказывает Андрей Байтингер. — Тем временем для лечения гемангиомы существует несколько методов: жидкий азот, склерозирование под ультразвуком (под контролем ультразвука внутрь опухоли вводят специальный клей), лазер (он, не разрушая кожу, проникает внутрь и дробит сосуды на маленькие кусочки), хирургическая пластика (в случае, если предыдущие методы окажутся неэффективными). Впервые в Томске все методы лечения гемангиомы саккумулированы в одном месте.

Но даже в традиционных для миссии «Улыбнись» операциях применяются новые технологии. Например, в этом году во время операций использовались специальные нитки, которые сами рассасываются. Кроме того, внутри они содержат антибактериальное вещество, и, находясь во рту (а рот — очень грязное место), антибактериальный препарат выделяется и обеззараживает шовчик. Благодаря этому ребятишки могут кушать все, что им можно. После этого достаточно лишь прополоскать рот водой. Не требуются и перевязки или снятие швов. Это позволило сократить время пребывание в больнице после операции до трех дней в большинстве случаев.

Опыт — из рук в руки

Кроме основной цели — лечение людей, миссия «Улыбнись» решает и еще одну не менее важную задачу: обмен опытом между специалистами. Уже второй год подарком и для пациентов, и для врачей становится участие в хирургической акции доктора Партха Садху из Индии. Это ведущий консультирующий челюстно-лицевой хирург, выполнивший более 4 500 операций в области хирургии расщелин губы, нёба и ортогнатической хирургии.

— В разных странах применяются разные методы и принципы лечения, разное оборудование и лекарственные препараты, но это все — второстепенно. Главное, чтобы операция прошла успешно, — уверен Партха Садху.

По его словам, несмотря на то, что население Индии более миллиарда человек, помощь в исправлении врожденных дефектов челюстно-лицевой области доступна для каждого, и в большинстве случаев проблема решается в течение первого года жизни ребенка. Есть чему поучиться.

— Мы часто варимся в собственном соку, среди коллег, использующих те же принципы и методики, что и мы сами. В такой ситуации очень важен взгляд со стороны — иногда одной фразы коллеги достаточно, чтобы изменить мировоззрение и выполнять другие виды операций. Это дорогого стоит, — уверена Ольга Белых.

— Мы учимся друг у друга, и всегда рады, когда к нам приезжают коллеги из других городов. Один отлично выполняет одни операции, второй удачно решает другой спектр проблем. У нас у всех есть неповторимый опыт, и на семинарах, которые мы стараемся проводить в рамках миссий и не только, мы вместе может найти оптимальные решения, — уверен президент НИИ Микрохирургии, профессор Владимир Байтингер. – Врач должен учиться всю жизнь. Когда я спросил Игоря Голубева (профессор, один из ведущих специалистов по хирургии кисти в России) какой институт он закончил, он забыл. Потому что диплом — лишь пропуск в профессию. Игорь Олегович после окончания интернатуры уехал в Швейцарию, где в отличной клинике ставил себя на крыло. Несмотря на все звания и регалии, не перестает совершенствоваться до сих пор. Но таких людей во врачебной среде, к сожалению, меньше, чем хотелось бы.

Важно, что опыт, полученный во время акций, передается и студентам-медикам. При большом количестве операций как никогда нужны дополнительные руки: делать перевязки, назначения, помогать в качестве санитаров. А заодно — перенимать бесценный опыт у профессионалов.

Вы умеете делать печеньки?

Залог успеха любого дела — в объединении усилий многих сторон.

У нас в Иркутске проводилось несколько подобных акций, и самые удачные —при поддержке местной администрации, — рассказывает Ольга Николаевна. — Только альянс добрых сердец, профессиональных врачей, людей, которые могут грамотно подключить административный ресурс и спонсоров, позволяет провести мероприятие на высоком уровне.

В этом году и томская хирургическая акция «Улыбнись» впервые прошла при поддержке областной администрации.

— Область нас реально поддержала, мы получили грант, — рассказывает Владимир Байтингер. — Мы готовились к акции весь год, а благодаря выделенным средствам у нас появилось новое оборудование и современные расходные материалы для операций. Что касается спонсоров, то есть представители бизнеса, которые уже несколько лет с легкостью отзываются на наши просьбы. Василий Семкин в этом году заявил: «Я кормлю детей, это моя территория». А это очень важно, поскольку после операций в ротовой полости детям требуется специальное питание: питьевые йогурты и многое другое.

— Мы никогда не просим у спонсоров денег. Мы говорим: «Вы умеете делать печеньки? Дайте нам, пожалуйста, для детишек печеньки. Сколько можете». Если работаем с медицинскими организациями — то же самое. Нам не нужны деньги, нам нужно то, чем мы можем работать, — продолжает мысль координатор миссии Андрей Байтингер.

Для того, чтобы помочь, порой вообще нужно только время и желание. Яркий пример — больничные клоуны из АНО «Партнеры по радости». Парни и девушки занимаются с ребятишками до и после операций, давая необходимую психологическую разгрузку детям и родителям, оказавшимся в больничных стенах.

— В такие моменты поддержка нужна каждому. В любой самой лучшей больнице тяжелая психологически обстановка. Я с состраданием отношусь к людям, которые здесь оказались, — рассказывает Элен, молоденькая девушка, перешедшая в 11 класс школы. Уже полгода она — больничный клоун. — Если я могу им помочь, почему бы нет. Тем более когда есть свободное время. В жизни все сложно, а когда общаешься с ребятишками, все становится просто и понятно.

— Я лишь хирург, и мне сложно давать оценки, но считаю, что любая благотворительность нужна, — уверена Ольга Белых. — Вместе мы можем помочь людям.

Акция «Улыбнись-2016» завершена, но это не значит, что детям с дефектами придется ждать год до следующей миссии.

— Наоборот. Если кто-то еще обращается, мы всех берем, никому не отказываем. Да, может быть операция пройдет не сегодня, не завтра, но чуть позже — обязательно, — уверяет Андрей Байтингер.

Заячья губа — причины возникновения патологии у плода, проведение операции по коррекции

Современная наука до сих пор не смогла полностью познать все процессы, происходящие в утробе матери. Даже если все анализы и обследования показывают нормальное развитие плода, уже после рождения могут обнаружиться особенности, требующие медицинского внимания. Одной из них является незаращение верхней губы, возникающее еще во время формирования носовых отростков. Это одна из тех врожденных патологий, которые легко устраняются. В случае проявления у ребенка заячьей губы или ее сочетания с волчьим небом требуется проведение пластической хирургической операции.

Что такое заячья губа

Хейлосхизис – это патология развития плода, возникающая примерно на втором-третьем месяце вынашивания. Часто она вызывается нарушением формирования костей черепа, аномального развития плода в тот период, когда формируются челюстно-лицевые элементы. Расщелина формируется в верхней губе ребенка и часто углубляется до полости носа. Дефект иногда проявляется с одной стороны, бывает двусторонним или расположенным посередине губы. Нередко деформированная губа сочетается с расщеплением твердого неба, известным как болезнь волчья пасть.

Дефект почти не несет функциональных нарушений, но нуждается в хирургическом устранении. Статистика возникновения деформации различна для разных стран. Минимальным считается уровень, когда такая патология встречается в 1 случае на 2500 детей, максимальным – 1 на 500. Часто отмечается наличие врожденных дефектов такого рода у мальчиков. С целью устранения заячьей губы в возрасте от 3 месяцев до полугода проводится операция. В дальнейшем могут потребоваться посещения стоматолога и логопеда, которые завершаются к шести годам. Позднее делают операцию по устранению рубцов.

Передается ли по наследству

Примерно в четверти случаев «губа зайца» возникает по вине генетического нарушения, которое передается детям. Наличие у одного или обоих родителей деформированной губы существенно увеличивает риск появления такого же дефекта у ребенка. При беременности показано соблюдение определенного режима, и его нарушение также может привести к аномалиям развития плода. Причин может быть много. Предсказать, что приводит к появлению дефекта у ребенка, пока не представляется возможным.

Как выглядит заячья губа у человека

Дефект проявляется внешним уродством: это расположенная с одной или двух сторон щель в губе. Распространенной является односторонняя расщелина, расположенная левее срединной линии губ. Если имеет место двусторонняя расщелина, часто встречается наличие и других челюстно-лицевых пороков. У ребенка бывает неполная расщелина. Наличие глубокого дефекта часто приводит к обнажению верхней челюсти, создавая визуальное сходство с зайцем.

В некоторых случаях дефект затрагивает альвеолярный отросток верхней челюсти. При наличии волчьей пасти, которую можно считать разновидностью «губы зайца», расщепление неба бывает разным. Это может быть небольшое отверстие. Возможна широкая расщелина неба с деформацией как твердых, так мягких тканей. Волчья пасть у человека обусловлена мутацией генов.

Причины возникновения

«Губа зайца» и волчья пасть могут возникнуть как следствие генетических аномалий, таких как синдром Ван дер Вуда или синдром Стиклера. Существует ряд факторов, увеличивающих вероятность расщепления верхней губы у ребенка. К факторам риска относятся:

• Поздняя беременность. Роды после 40 лет могут привести к формированию дефекта у плода.
• Алкоголь и курение.
• Вирусные заболевания матери на ранних сроках беременности.
• Генетические нарушения.
• Плохая экология.
• Хронические или другие заболевания, перенесенные во время беременности.
• Наследственность. Наличие в семье людей, рождавшихся с несрощенной губой, может быть причиной появления патологии.

Классификация

В большинстве случаев расщелина находится на верхней губе с левой, реже – с правой стороны от средней линии. Иногда дефект возникает с двух сторон. В легких случаях расщелина затрагивает исключительно внешние мягкие ткани. При серьезных формах дефекта могут быть деформированы кости неба и верхняя челюсть. В некоторых случаях происходит деформация носа. «Губа зайца» может быть:

• односторонняя и двусторонняя;
• изолированная;
• полная;
• частичная;
• с дефектом на одной губе;
• легкой формы;
• тяжелой формы.

Чем опасно заболевание

Непосредственного влияния на здоровье ребенка наличие этого анатомического дефекта не оказывает, но он причиняет дискомфорт. Дети с заячьей губой могут стать объектом насмешек других ребят. Деформация затрудняет речь, прием пищи, ребенок легче простужается, бывают отиты. Дефект рекомендуется устранять в младенчестве при первой же возможности и как можно раньше. Во взрослом возрасте вернуть анатомическую полноценность будет значительно сложнее.

Диагностика

В некоторых случаях наличие у ребенка дефекта можно увидеть на УЗИ начиная с 14 недели вынашивания плода. Следует учитывать, что точность такого диагноза никогда не будет абсолютной. После рождения младенца родители могут сразу заметить наличие дефекта. Для выявления других аномалий ребенку проверяют зрение, слух, делают общую оценку состояния и развитости организма.

Хирургическая коррекция

В настоящее время хирургическое вмешательство полностью устраняет несрощение. Некоторые люди, родившиеся с таким дефектом, случайно узнают уже во взрослом возрасте, что когда-то у них была такая проблема. Коррекция заячьей губы настоятельно рекомендуется всем детям с таким диагнозом, если только не имеется индивидуальных противопоказаний. При наличии у новорожденного иных патологий или желтухи в операции может быть отказано.

Врачи должны убедиться в том, что ребенок не имеет других патологий, что у него нормально функционируют ЖКТ, сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная системы и что у него нет потери веса. Чем скорее малышу будет сделана коррекция, тем меньше будет впоследствии заметен результат операции. Учитывая особенности физиологии новорожденных, операцию откладывают до возраста от трех до шести месяцев. Делается она под общим наркозом. Результатом будет устранение расщелины, восстановление целостности тканей, нормальное развитие челюстно-лицевой части.

К трехлетнему возрасту коррекция должна быть закончена. В этом возрасте начинается процесс формирования речи, и важно, чтобы все звуки ребенком выговаривались правильно. Все задействованные в речи мышцы, в том числе мимические, не должны встречать в своей работе никаких препятствий. В некоторых случаях может понадобиться помощь логопеда. При наличии расщелины альвеолярного отростка операция делается в период сменного прикуса, то есть примерно в 8-11 лет.

Хейлопластика

Для исправления врожденных расщелин часто требуется проведение нескольких этапов реконструктивной хейлопластики. Во время операции ткани разрезаются и снова соединяются, в носовые ходы помещаются тампоны, а затем трубочки для того, чтобы не разошлись швы, которые снимают через 10 дней. Операция занимает несколько часов. Существует несколько способов разреза:

• Линейный. Оставляет после себя почти незаметный послеоперационный шрам, используется только при незначительных дефектах.
• Метод треугольного лоскута. При этом способе разреза удается значительно удлинить губу и сделать ее симметричной, но остается рубец.
• Метод четырехугольного лоскута применяется для устранения глубоких расщелин.

Ринохейлопластика

Коррекции подвергаются верхняя губа и носовая перегородка. Операция часто является составной частью более комплексной программы хирургической коррекции. При первичной коррекции подвергаются носовые хрящи, устраняется расщелина верхней губы. Последующими операциями исправляется расщелина твердого неба и другие дефекты. Первые дни после операции ребенок не сможет нормально питаться, поэтому его кормят с ложки или при помощи зонда. Длительность операции – несколько часов.

Ринохейлогнатопластика

Эта операция иногда проводится вместе с хейлопластикой и применяется, если расщелина губы соседствует с волчьей пастью. В процессе лечения пациента проводится отслоение слизистой с краев щели, благодаря чему восстанавливается носовое отверстие возле альвеолярного отростка. Операция затрагивает носовую полость, часто касается носовых хрящей. Чтобы устранить дефект челюсти, применяется материал надкостницы, который берут с голени. В дальнейшем ребенку потребуется посещение ортодонта.

Фото заячьей губы

Видео

Расщелина губы и неба: причины, диагностика и лечение

Выберите автора: Аарон Барбер, AT, ATC, PESAbbie Roth, MWC, Адам Остендорф, MD Адриан Бейлис, доктор философии, CCC-SLP, Адриенн М. Флуд, Совет продвинутых поставщиков медицинских услуг CPNP-AC, Aila Co, MDAlaina White, AT, ATCAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MDAlana Milton, MD Гасиор, DOAlex Kemper, MD Александра Фанк, PharmD, DABATA Александра Санкович, MD Алексис Кленке, RD, LDAlice Bass, CPNP-PC, Элисон Пегг, Алли Депой, Эллисон Роуленд, AT, ATCAllison Strouse, MS, AT, ATCAmanda E.Граф, доктор медицины Аманда Смит, RN, BSN, CPNAmanda Sonk, LMTAmanda Whitaker, MD Эмбер Паттерсон, MD Амберл Пратер, доктор философии, LPCCAmy Coleman, LISWAmy Dunn, MDAmy E. Valasek, MD, MScAmy Fanning, PT, DPTAmy Garee, CPNahP-PCA ХессЭми Лебер, доктор медицины, доктор медицинских наук, Эми Моффетт, CPNP-PC, Эми Рэндалл-МакСорли, MMC, кандидат юридических наук, Анастасия Фишер, доктор медицинских наук, FACSMAndala Hardy, Андреа Брун, CPNP-PC, Андреа М. Бургер, MEd, CCCAndrendrendro, MPA AbenaimAngela Billingslea, LISW-SAnn Pakalnis, MD Анна Лиллис, MD, PhDAnnette Haban-BartzAnnie Drapeau, MDAnnie Temple, MS, CCC-SLP, CLCAnthony Audino, MDAnup D.Патель, МДАри Рабкин, ФДАриана Хоэт, ФДАриэль Шефталл, доктор философии Арлин Карчевски, Эшли Куссман, МДЭшли Экстайн, Эшли Крун Ван Диест, Эшли М. Дэвидсон, AT, ATC, MSAshley Minnick, MSAH, AT, ATCAshley Parkshley, Общее собрание, АТКА Паркер, LISW-SAshley Tuisku, CTRSAsuncion Mejias, MD, PhDAurelia Wood, MD Бейли Янг, DOBecky Corbitt, RNBelinda Mills, MD Бенджамин Филдс, PhD, MEdBenjamin Kopp, MDBernadette Burke, AT, ATC, OTR Уль, доктор медицины Бетани Уокер, доктор философии Бхувана Сетти, доктор медицинских наук Билл Кульджу, магистр медицины, АТ Блейк Скиннер, Бонни Гурли, MSW, LSW, Брэд Чайлдерс, RRT, BS Брэнди Когдилл, RN, BSN, CFRN, ​​EMT-PBrandon MorganБауэрс, PT, DPT, CHT, CFST Брендан Бойл, MD, MPH Брайан Бо, MD Брайан К. Каспар, доктор философии Брайан Келлог, MD Бриана Кроу, PT, DPT, OCS ATRCагри Торунер, MDCaitlin TullyCaleb MosleyCallista DammannCallista PoppCami Winkelspecht, PhDCanice Crerand, PhDCara Inglis, PsyDCarl H. Backes, MDКарло Ди Лоренцо, MD Earlenbaugh, RNCatherine Sinclair, MD Кэтрин Тримбл, NPCatrina Litzenburg, PhDCharae Keys, MSW, LISW-SCharles Elmaraghy, MDChelsie Doster, BSCheryl Boop, MS, OTR / LCheryl G.Бакстер, CPNPШерил Гариепи, MDChet Kaczor, PharmD, MBAChris Smith, RNChristina Ching, MDChristina DayChristine Johnson, MA, CCC-SLPChristine Mansfield, PT, DPT, OCS, MDChristine PrusaChristopher Goettee, PTSC, DPC PT, DPT, OCS, NASM-PESCody Hostutler, PhDConnor McDanel, MSW, LSWCorey Rood, MDCorinne Syfers, CCLSCourtney Bishop. PA-CC Кортни Холл, CPNP-PCCourtney Porter, RN, MSCrystal MilnerCurt Daniels, MD Синтия Холланд-Холл, MD, MPHDana Lenobel, FNPDana Noffsinger, CPNP-ACDane Снайдер, MD Дэниел Кури, MDDaniel DaJusta, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel, MDDaniel Wessells, PT, MHAD, Дэвид Аксельсон, MD Дэвид Стукус, MD Дин Ли, MD, PhD Дебби Терри, Н. П. Дебора Хилл, LSW, Дебора Зеркле, LMTDeena Chisolm, PhD Дейпанджан Нанди, MDDeipanjan NandiDS, MDDenisomin, R.Williams, MD, MPH, FAAP, Dipl ABOMDonna Ruch, PhDDonna TeachDoug Wolf Дуглас Маклафлин, MDDrew Duerson, MDEd MinerEdward Oberle, MD, RhMSUSEdward Shepherd, MDEileen Chaves, PhDElise Berlan, MDElise LPE Dawkins-LPElizabeth-L. P. Hamm, MM, MT-BCE Эмили А. Стюарт, MD Эмили Декер, MD Эмили Гетчман Эмма Высоцки, PharmD, RDNEric Butter, PhDEric Leighton, AT, ATCEric Sribnick, MD, PhDErica Domrose, RD, LDEricca L Lovegrove, RDErika Roberts, E. , М.Ed., CSCSErin Shann, BSN, RNErin TebbenFarah W. Brink, MDGail Bagwell, DNP, APRN, CNSGail Besner, MDGail Swisher, ATGarey Noritz, MDGary A. Smith, MD, DrPHGeri Hewitt, MDGina Hounam, PhDGina Mcregotory Paul Д. Пирсон, MDGriffin Stout, MDGuliz Erdem, MDHailey Blosser, MA, CCC-SLPHanna MathessHeather Battles, MDHeather ClarkHeather Yardley, PhD, Генри Спиллер, Генри Сян, MD, MPH, PhDHerman Hundley, MS, ATH, MDH, DHerman Hundley, MS, ATH, MD, CSC MPH, MSHoward Jacobs, MDHunter Wernick, DOIbrahim Khansa, MDIhuoma Eneli, MDIlana Moss, PhDIlene Crabtree, PTIrene Michael, MDIrina Buhimschi, MDIvor Hill, MDJackie Cronau, BC, CWOCNJacqueline-DJ, PhacquelineD WynnD, PhDJacquelineD WynnD, PhDJacqueline-DJ Доктор медицины Джеймс Мураками, доктор медицины Джеймс Попп, доктор медицины Джеймс Руда, доктор медицины Джеймсон Маттингли, доктор медицины Джейми Маклин, доктор медицины Джейн Абель, Джанель Хьюфнер, Массачусетс, CCC-SLP, Дженис М. Moreland, CPNP-PC, DNP, Дженис Таунсенд, DDS, MSJared Sylvester, Jaysson EicholtzJean Hruschak, MA, CCC / SLPJeff Sydes, CSCSJeffery Auletta, MDJeffrey Bennett, MD, PhDJeffrey Hoffman, MDJeffrey Phord, MDJeffrey Phord, MDJeffrey Phord, MDJeffrey Phord, MDJeffrey Phord, MDJeffrey Phord, MDJeffrey Phord , DPTJennifer HofherrJennifer LockerJennifer PrinzJennifer Reese, PsyDJennifer Smith, MS, RD, CSP, LD, LMTJenny Worthington, PT, DPTJerry R. Mendell, MDJessalyn Mayer, MSOT, BC / LJessica Bailey, BogDJessica, MSOT Bullock, MA / CCC-SLP Джессика Бушманн, RD Джессика Шерр, PhD Джим О’Ши OT, MOT, CHT Джоан Фрейзер, MSW, LISW-S, Джон Акерман, PhD, Джон Кабальеро, PT, DPT, CSCSJohn Kovalchin, MD Джонатан Д.Теккерей, доктор медицинских наук, Джонатан Финлей, магистр медицины, магистр медицины, бакалавриат, магистр гуманитарных наук, доктор медицинских наук, Джонатан М. Гришкан, доктор медицинских наук, Джонатан Наполитано, доктор медицинских наук, Джошуа Прудент, доктор медицинских наук, Джошуа Уотсон, доктор медицинских наук, Джули Эйнг, CRA, RT (R) Джулия Колман, MOT, OTR / L, Джули Апторп, Джули Леонард, доктор медицинских наук, Джули Леонард, Джули Леонард, доктор медицинских наук Джастин Индик, доктор медицинских наук, Кэди Лейси, Кейли Хейг, магистр медицины, MT-BC, Кейли Матесик, Камила Тваймон, LPCC-SKara Malone, MDKara Miller, OTR / LKaren Allen, MDKaren Days, MBAKaren Rachuba, RD, LD, CLCKari A. Dubro, MS , RD, LD, CWWSKari Phang, MDKarla Vaz, MDKaryn L.Кассис, доктор медицины, магистр здравоохранения, Кейси Стротман, доктор медицинских наук Кэтрин Динс, доктор медицины Кэтрин Маккракен, доктор медицины Кэтлин (Кэти) Руш, Кэтрин Блохер, CPNP-PC, Кэтрин Дж. Джунге, доктор медицины, BSN, Кэтрин Обринба, доктор медицины, Кэти Бринд’Амур, М.К. Скатья Харфманн, доктор медицинских наук, Кайла Зимпфер, PCCКели Янг, Келли Свуп, Келли Дилвер, PT, DPT, Келли Абрамс, Келли Бун, Келли Хьюстон, Келли Дж. Келлехер, доктор медицины, Келли МакНалли, доктор философии, Келли Н. Дэй, CPNP-PC, Келли Пак, LISW-SK, Келли Тэннер, доктор философии, Уильямс , MDKevin Bosse, PhDKevin Klingele, MDKim Bjorklund, MDKim Hammersmith, DDS, MPH, MSKimberly Bates, MDKimberly Sisto, PT, DPT, SCSKimberly Van Camp, PT, DPT, SCSKirk SabalkaKris Jatristana, MD, FAAPK , LISW-SKristen Cannon, MDKristen Martin, OTR / LKristi Roberts, MS MPHKristina Booth, MSN, CFNPKristina Reber, MDKristol Das, MDKyle DavisLance Governale, MDLara McKenzie, PhD, MALaura Brubaker, BSN, RnerLaura D, Laura Brubaker, BSN, RNLaura D cz, PhD Лаурен Джастис, OTR / L, MOTLauren Madhoun, MS, CCC-SLPLauryn RozumLee Hlad, DPMLeena Nahata, MDLelia Emery, MT-BC, Лесли Аппиа, MDLinda Stoverock, DNP, RNTartz-BCLindsay Pietrusi, MDLindsei Pietrusi, MDLindsay Kneen, MDLindsay Kneen, MDLindle , PsyDLisa GoldenLisa M. Хамфри, MD Логан Бланкемейер, MA, CCC-SLPLori Grisez PT, DPTLorraine Kelley-QuonLouis Bezold, MDLourdes Hill, LPCC-S Любна Мазин, PharmDLuke Tipple, MS, CSCSLynda Wolfe, PhDLyndsey MillerLynn Rosenthal, MS , Доктор медицины Манмохан К. Камбодж, доктор медицины Марк Левит, доктор медицины Марк П. Михальский, доктор медицины Марсель Дж. Казавант, доктор медицины Марси Джонсон, LISW-SM, Марси Ремар, Марко Коридор, доктор медицины Маргарет Басси, OTR / LMaria HaghnazereMaria Vegh, MSN, Гала Рена, Мариа Вег, MSN, Гала РНа, Мариа Вег, MSN, Гала Рен , Доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, доктор медицины (MR), физик ABMP Марни Вагнер, доктор медицины Мэри Энн Абрамс, доктор медицины, магистр здравоохранения Мэри Фристад, доктор философии, ABPP Мэри Кей Шарретт Мэри Шулл, доктор медицины Мэтью Уошам, доктор медицины, магистр здравоохранения Миган Хорн, Мэгэн Брундретт, доктор медицины Меган Лиган Меган, Меган Лиган, Меган Лиган , Д.м.н., М.Эд Меган Касс, PT, DP TM Меган Фишер, BSN, RN Meika Eby, MD Мелани Флуеллен, LPCC Мелани Люкен, LISW-SMelissa и Микаэль Макларен Мелисса МакМиллен, CTRS Мелисса Винтерхальтер, MDMeredith Merz Lind, MDMichael T. DPTMitch Ellinger, CPNP-PCMolly Gardner, PhDMonica Ardura, DOMonica EllisMonique Goldschmidt, MDMotao Zhu, MD, MS, PhDMurugu Manickam, MDNancy AuerNancy Cunningham, MD PsyDNancy Wright, BS, RRT, RCP, AE-C, Naomi-C. , LICDC-CS Натали Роуз, BSN, RN Натали Мейтр, доктор медицинских наук, Национальная детская больница, Национальная детская больница, эксперты по поведенческому здоровью Ниту Бали, доктор медицины, магистр здравоохранения Нехал Парих, DO, MS Николь Майер, OTR / L, MOTNicole Caldwell, MDNicole LSNicole, доктор Николь Демпстер, PhD Пауэлл, PsyD, BCBA-DNina WestNkeiruka Orajiaka, MBBSOctavio Ramilo, MDOliver Adunka, MD, FACSOlivia Stranges, CPNP-PCOlivia Thomas, MDOmar Khalid, MD, FAAP, FACCOnnalisa Nash, CPNP-PCOula KhouryPaige , CTRSP, Паркер Хьюстон, доктор философии Патрик К.Уолц, доктор медицины Патрик Куин, BSN, RNПедро Вайследер, доктор медицины Миннечи, доктор медицины Питер Уайт, доктор философии Прити Джагги, доктор медицинских наук Рэйчел Марокко-Занотти, Дорчел Д’Амико, доктор медицины Рэйчел Шрейдер, доктор медицины Рэйчел Д’Амико, доктор медицинских наук Рэйчел Шрейдер, CPNP-PCRachel Tccysa, LSRekroya CCLSRebecca Lewis, AuD, CCC-ARebecca Romero ShakReggie Ash Jr. , Рено Равиндран, MD Ричард Киршнер, MD Ричард Вуд, MD Роберт А. Ковач, MD, Ph.D. Рошель Крауз, CTRSRohan Henry, MD, MS Роуз Айробмари, MDRose Доктор Росс Мальц, доктор медицинских наук Райан Ингли AT, ATC, Саманта Боддапати, доктор медицинских наук, Саманта Мэлоун, Сэмми Сигнор, Сандра К.Ким, доктор медицины Сара Бентли, MT-BC Сара Боде, доктор Сара Брейдиган, магистр медицины, AT, ATC Сара Н. Смит, MSN, APRN Сара О’Рурк, MOT, OTR / L, клинический руководитель Сара Шредер, доктор медицины Сара А. Денни, доктор медицины Сара Клайн, CRA, RT (R) Сара Дрисбах, CPN, APN Сара Гринберг Сара Хасти, BSN, RNC-NIC Сара Кейм, доктор медицины Сара Майерс, Сара О’Брайен, доктор медицинских наук, Сара Саксбе, Сара Шмидт, доктор медицинских наук, доктор медицинских наук, Сара Скотт, Сара Трейси, доктор медицинских наук, Сара Верли, доктор медицинских наук, Скотт, Великобритания. Ковен, доктор медицины, магистр здравоохранения Скотт Хики, доктор медицинских наук, Шон Эйнг, Шон Роуз, доктор медицины Сет Альперт, доктор медицинских наук, Шана Мур, Массачусетс, магистр наук, CCC-А, Шаннон Рейнхарт, LISW-SShari Uncapher, Шарон Врона, DNP, PNP, PMHSS, Шон Питчер, BS, RD, USAWShawn-Shea Whiteside APRN, MS, CPNP-AC / PC, CPON Стефани Бестер, MD Стефани Хирота, OTR / LS Стефани Буркхардт, MPH, CCRCStephanie CannonStephanie Santoro, MDМатсон, доктор медицины Стивен Чичора, доктор медицины Стивен Кафф, Суэллен Шарп, OTR / L, MOT Сьюзан Колас, доктор медицины Сьюзан Крири, доктор медицинских наук, Свароп Пинто, доктор медицины Табата Баллард, Таббета Греко, Таби Эванс, психиатр, Табита Джонс-Макнайт, доктор медицинских наук, доктор Табита Джонс-Макнайт, доктор медицинских наук, Тэмбер, Мохамедри, Барон Лаурила, MS, RPhТереза ​​Миллер, BA, RRT, RCP, AE-C, CPFT, Томас Поммеринг, ДОТомас Сэвидж, Тиаша Летостак, доктор философии, Тиффани Райан, BCBA Тим Робинсон, Тимоти Крайп, доктор медицины, доктор философии, Трейси Л. Сиск, RN, BSNhal, RDcy, LDcy Roberts Механ, MATravis Gallagher, ATTrevor MillerTyanna Snider, PsyDTyler Congrove, ATVanessa Shanks, MD, FAAP Венката Рама Джаянти, MDVidu Garg, MDVidya Raman, MDW.Гаррет Хант, доктор медицинских наук Уолтер Самора, доктор медицинских наук Уоррен Д. Ло, доктор медицины Венди Андерсон, доктор медицинских наук Венди Кливленд, Массачусетс, LPCC-SW, Уитни Маккормик, CTRS, Уитни Рэглин Биньял, доктор медицины Уильям Коттон, доктор медицинских наук Уильям Дж. Барсон, доктор медицинских наук

Заячья губа и нёбо | Национальный институт стоматологических и черепно-лицевых исследований

Вернуться наверх

Обзор

Клинический директор NIDCR Др.Дженис Ли обсуждает черепно-лицевые аномалии, в том числе расщелину губы и неба. Субтитры на испанском языке доступны в настройках проигрывателя YouTube.

Заячья губа с волчьей пастью или без нее — одно из самых распространенных врожденных дефектов. Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC) оценивают, что в Соединенных Штатах:

• Примерно 1 из 1600 детей рождается с заячьей губой с волчьей пастью.
• Примерно 1 из 2800 детей рождается с заячьей губой без волчьей пасти.
• Примерно 1 из 1700 детей рождается с волчьей пастью.

В первые дни развития ребенка в утробе матери обычно есть щель (так называемая расщелина) между правой и левой сторонами губы и нёбо (так называемое небо). Где-то в период с 6 ^-й до 11 ^-й недели беременности это разделение сливается, образуя губы и рот. Если ткань не срастается, это может вызвать расщелину губы или неба.

Отверстие в заячьей губе может быть маленькой или большой щелью, переходящей от губы к носу. Расщелина может быть на одной или обеих сторонах губы или посередине. Отверстие в волчьей пасти может повлиять на переднюю, заднюю или обе части неба.

Ребенок может родиться только с заячьей губой или волчьей пастью, но некоторые дети рождаются с обоими.

Дети с заячьей губой или заячьей губой, в зависимости от размера отверстия, могут иметь проблемы с едой и дыханием. По мере взросления у них также могут возникать задержки речи и языка. Дети с расщелиной губы или неба также чаще страдают ушными инфекциями, потерей слуха и проблемами с зубами.

Вернуться наверх

Причины

Согласно последним исследованиям, причиной заячьей губы или неба являются:

• Гены. Генный дефект, унаследованный от одного или обоих родителей, препятствует соединению губ и рта во время развития в утробе матери.
• Генетические синдромы. Генетический синдром — это заболевание, имеющее более одного симптома или дефекта. Это может быть вызвано одним или несколькими генами. Расщелина губы или неба встречается при более чем 400 синдромах, включая синдромы Ваарденбурга, Пьера Робена и Дауна.Примерно 30 процентов дефектов расщелины связаны с генетическим синдромом.
• Здоровье и окружающая среда. Плохое здоровье матери на ранних сроках беременности или если она употребляет алкоголь, курит сигареты или принимает определенные противоэпилептические препараты, может увеличить риск возникновения заячьей губы или неба.

Наверх

Диагностика

Расщелина губы может быть диагностирована во время беременности во время обычного ультразвукового исследования. Обычно ее можно увидеть при первом осмотре ребенка, хотя некоторые типы волчьей пасти не так легко заметить и диагностировать можно только в более позднем возрасте.

Вернуться наверх

Лечение

Лечение детей с расщелиной губы или неба зависит от размера расщелины, возраста и потребностей ребенка, а также от наличия дополнительных проблем, связанных с генетическим синдромом. Ребенка с заячьей губой или нёбом часто направляют в группу экспертов, которая может включать отоларинголога (врача по лечению ушей, носа и горла), пластического хирурга, челюстно-лицевого хирурга, логопеда, детского стоматолога, ортодонта, аудиолога, педиатра, диетолога, и психолог / социальный работник.Поскольку заячья губа и нёбо часто являются частью генетических синдромов, детям и их родителям рекомендуется пройти тщательное медицинское обследование и генетическое консультирование, чтобы выяснить, могут ли быть затронуты их будущие дети.

Хирургия часто применяется для закрытия губы и неба. Хирургия расщелины губы обычно проводится до первого дня рождения ребенка, а операция на расщелине неба — до 18 месяцев. Если по мере взросления возникают другие проблемы, ребенку могут потребоваться дополнительные операции, стоматологическая и ортодонтическая помощь, а также логопед.После лечения большинство детей с расщелиной губы или неба чувствуют себя хорошо и ведут здоровый образ жизни.

Вернуться наверх

Полезные советы

• Обратитесь за советом, особенно если у вашего ребенка проблемы с кормлением грудью или с питьем из бутылочки. Есть много способов преодолеть проблемы с кормлением.
• Задавайте вопросы. Поговорите с людьми, которые лечат вашего ребенка, и попросите их объяснить, чего вы не понимаете.
• Обратитесь за поддержкой к семье, друзьям и другим родителям детей с расщелиной губы и неба.

Наверх

Дополнительные ресурсы

• MedlinePlus: расщелина губы и неба
  Коллекция Национальной медицинской библиотеки NIH, содержащая ссылки на правительственные, профессиональные и некоммерческие / добровольные организации с информацией о расщелинах губы и неба.
• MedlinePlus: черепно-лицевые аномалии
  Коллекция Национальной медицинской библиотеки NIH содержит ссылки на правительственные, профессиональные и некоммерческие / добровольные организации с информацией о черепно-лицевых аномалиях.
• Факты о расщелине губы и неба
  Информация Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC) о причинах, факторах риска, диагностике и лечении.
• Американская ассоциация расщелины неба и черепно-лицевой области (ACPA)
  ACPA — это ассоциация заинтересованных лиц и медицинских работников, которые лечат и / или проводят исследования расщелины полости рта и черепно-лицевых состояний. ACPA поддерживает лечение людей, страдающих расщелинами и черепно-лицевыми заболеваниями.
• FACES: Национальная черепно-лицевая ассоциация
  Эта организация обслуживает детей и взрослых на всей территории Соединенных Штатов с серьезными черепно-лицевыми различиями, возникшими в результате врожденных дефектов, травм или болезней.

Наверх

Симптомы и диагностика расщелины губы и неба

Расщелина губы и неба возникает из-за неправильного сращения тканей лица посередине. Он поражает одного из 700 младенцев.

Может быть расщелина только на верхней губе, или расщелина может поражать нёбо или нёбо. Расщелина губы и / или неба часто сочетается с другими врожденными дефектами.

Симптомы расщелины губы и неба

Расщелина губы может быть легкой с выемкой на верхней губе или серьезной, вызывающей большое зияющее отверстие, соединенное с ноздрей.

Если поражена одна сторона, это называется односторонней заячьей губой, а если поражены обе стороны, это называется двусторонней заячьей губой. Это может быть неполная заячья губа, затрагивающая только губу, или полная, поражающая губу, а также альвеолярную дугу, которая является верхней челюстью, которая удерживает лунки зубов.

Расщелина неба может поражать только переднюю часть твердого неба рта или твердое небо или заднюю часть, также называемую мягким небом, около горла.

Одна только расщелина неба, без сопутствующей заячьей губы, сначала трудно обнаружить, и ее можно заметить намного позже после рождения, особенно если она небольшого размера.

Симптомы расщелины губы и неба у младенцев

У ребенка с заячьей губой и нёбом могут возникнуть трудности с кормлением и ростом. У тех, у кого есть только заячья губа, меньше проблем с кормлением, чем у людей с расщелиной неба, которые могут быть неспособны правильно сосать.

Обычно дети с волчьей пастью могут давиться, давиться или аспирировать молоко во время сосания.

Младенцы с волчьей пастью подвергаются более высокому риску инфицирования среднего уха. Расщелины приводят к скоплению жидкости в среднем ухе, что приводит к потере слуха.

Постоянной потери слуха можно избежать путем своевременной хирургической коррекции расщелины.

Симптомы расщелины губы и неба у детей

• Дети с расщелинами губ могут иметь или не испытывать слишком большие трудности с речью. Однако у людей с волчьей пастью могут возникать трудности с произнесением определенных звуков, а также задержки речи и языка.

Некоторые согласные, такие как p, b, t, d, k, g, f, v, s, z, sh, ch, особенно трудны для произношения для этих детей.У этих детей слова могут звучать гнусаво.

После исправления волчьей пасти у большинства детей в конечном итоге развивается нормальная речь, хотя некоторым требуется логопедия или дополнительная операция.

• Дети с полной расщелиной губы имеют особые стоматологические проблемы. У них могут отсутствовать молочные или молочные зубы, или те, если они есть, могут иметь неправильную форму или расставлены. У людей с полной расщелиной неба также могут отсутствовать зубы.
• Психологическое воздействие расщелины губы / неба — Расщелина губы или неба может иметь психологическое воздействие как на ребенка, так и на родителей.Родители могут страдать от отрицания, гнева или вины, а ребенок страдает низкой самооценкой. Иногда может потребоваться психологическая поддержка и консультирование. (1-5)

Диагностика расщелины губы и неба

Диагноз расщелина губы и неба может быть поставлен во время беременности или после родов.

Диагностика расщелины губы и неба при беременности

Расщелины губ и неба можно обнаружить с помощью сканирования во время беременности. Это называется антенатальной диагностикой.Анатомия ребенка сканируется с помощью ультразвукового исследования на сроке от 18 до 20 недель беременности.

Иногда расщелина не обнаруживается на сканированном изображении, потому что лицо не видно на сканированном изображении. Расщелина неба без заячьей губы трудно обнаружить при антенатальном сканировании.

Консультация может потребоваться при обнаружении этого врожденного дефекта, и родители должны быть уверены, что хирургия сможет исправить этот дефект. (3)

Иногда заячья губа и нёбо связаны с другими синдромами и генетическими врожденными дефектами.В том числе:

• Синдром Пьера Робена
• Синдром Аперта
• Синдром Гольденхара
• Синдром ДиДжорджи

Синдром ДиДжорджи связан с врожденными пороками сердца, аномалиями крупных кровеносных сосудов вокруг сердца, дефектами пищевода и расщелин и т. Д. Другие ассоциированные синдромы включают синдром Эдвардса, синдром Патау и синдром Ван дер Вуде. (4)

Диагностика расщелины губы и неба после рождения

Диагноз может быть поставлен при рождении на основании полного медицинского осмотра врачом.Поскольку многие ассоциированные синдромы показывают дефекты в генах и хромосомах, ребенку предлагается хромосомный анализ.

Диагностика сопутствующих проблем, таких как проблемы с кормлением, потеря слуха, ушные инфекции, дефекты речи и прорезывание зубов, также важна при лечении заячьей губы и / или неба. (5)

Дополнительная литература

Расщелина губы | HealthLink BC

Обзор темы

Что такое заячья губа?

Заячья губа — это излечимый врожденный дефект.Это происходит, когда ткани верхней челюсти и носа не соединяются должным образом во время внутриутробного развития плода. Это вызывает расслоение губы.

Расщелина губы может быть полной или неполной. При любом типе он может поражать одну или обе стороны верхней губы и редко возникает на нижней губе. Заячья губа часто возникает при волчьей пасти. Расщелина неба и губы — самые распространенные врожденные дефекты головы и шеи.

Заячья губа обычно не вызывает проблем со здоровьем. Для исправления расщепления может быть сделана операция.

Причина появления заячьей губы?

Врачи не знают всех причин. Но у вашего ребенка может быть больше шансов иметь заячью губу, если:

• Вы принимаете определенные лекарства во время беременности.
• Вы употребляете алкоголь или запрещенные наркотики во время беременности.
• Вы или член семьи курите во время беременности.
• Вы подверглись радиации или инфекциям во время беременности.
• В семейном анамнезе у вас или у отца вашего ребенка была заячья губа.

Очень важно хорошо заботиться о себе до и во время беременности, чтобы ваш ребенок был как можно более здоровым.

Людям, у которых в семейном анамнезе была заячья губа, возможно, стоит подумать о генетическом консультировании. Это может помочь вам понять ваши шансы на рождение ребенка с заячьей губой.

Каковы симптомы?

Вы заметите трещину на губе ребенка. Это легко увидеть прямо при рождении.

У ребенка с заячьей губой обычно нет проблем с кормлением.Но у ребенка, у которого есть заячья губа и волчья пасть, могут быть проблемы с кормлением.

Как диагностируется заячья губа?

Расщелина губы обычно диагностируется при рождении. Вскоре после рождения ребенку предстоит медицинский осмотр. Врач заглянет внутрь рта вашего ребенка, чтобы увидеть, есть ли также волчья пасть.

Иногда УЗИ плода во время беременности позволяет обнаружить заячью губу. Но УЗИ не всегда выявляет проблему, поэтому врачи не всегда могут полагаться на него при диагностике заячьей губы.

Как лечится?

Хирургия может исправить заячью губу. Перед операцией ребенок может носить подставку для рта (например, зубную шину) или мягкую зубную вставку вместе с медицинской липкой лентой.

Операция обычно проводится в первые несколько месяцев жизни. Но время операции зависит от нескольких вещей, таких как степень тяжести расщепления и состояние здоровья ребенка.

По мере роста вашего ребенка ему, вероятно, потребуется более одной операции. Некоторым детям может потребоваться другое лечение, например логопед, если им трудно произносить слова.

Чем вы можете сделать дома, чтобы помочь своему ребенку и себе?

По мере роста вашего ребенка обращайте особое внимание на уход за зубами и любые проблемы с речью. Поддерживайте чувство собственного достоинства вашего ребенка. Вы также можете спросить своего врача, какие методы лечения могут сделать шрам менее заметным.

Уход за ребенком с заячьей губой требует времени и терпения. Ищите поддержки у друзей и семьи. Вы можете присоединиться к группе поддержки, чтобы встретиться с другими людьми, которые сталкиваются с подобными проблемами.

Младенцев, родившихся с расщелиной губы и неба — Симптомы и лечение

Что такое расщелина губы и неба?

Расщелина губы и неба — врожденные пороки лица.Расщелина означает отверстие. Эти дефекты затрагивают верхнюю губу и нёбо (нёбо). Части лица и нёба ребенка не соединяются до рождения.

Расщелина губы или неба — самый распространенный врожденный дефект лица. Каждый год в США рождается до 5000 детей с этой проблемой. Расщелины чаще встречаются у детей азиатского, латиноамериканского и индейского происхождения.

Что вызывает расщелину губы и неба?

Причина неизвестна. Пороки иногда передаются по наследству (носят генетический характер).Если у одного из родителей есть заячья губа или нёбо, возрастает вероятность того, что ребенок тоже. Если оба родителя нормальные и у ребенка есть заячья губа или нёбо, шансы, что у детей, родившихся позже, будет такая же, выше.

Каковы симптомы расщелины губы и неба?

Расщелина может образоваться на одной или обеих сторонах верхней губы. Расщепление обычно затрагивает только губу, но может распространяться на нос. В случае расщелины неба может быть поражена мягкая часть неба в задней части рта или расщелина может поражать костную часть неба (твердое небо).

Эти дефекты могут вызывать проблемы с кормлением и развитием, плохое развитие зубов, проблемы с речью, частые простуды, боли в горле и ушные инфекции.

Как диагностируется расщелина губы и неба?

Поставщик медицинских услуг ставит диагноз на основании медицинского осмотра. Необходимость проведения дополнительных тестов зависит от серьезности дефекта.

Как лечится расщелина губы и неба?

Операция может улучшить расщелину губы или неба. Какой тип операции зависит от того, насколько серьезен дефект.Иногда хирург может исправить губу ребенка перед отправкой домой. Если у ребенка волчья пасть, операцию могут сделать позже.

Другие методы лечения зависят от того, какие проблемы вызывает заячья губа или нёбо. Расщелина может затруднить сосание и кормление ребенка. Логопед и терапевт по кормлению расскажет, как кормить ребенка. Расщелина может вызвать проблемы с обучением речи. Потребуется помощь логопеда. Расщелина может вызвать частые инфекции уха, которые могут привести к потере слуха.

Бригада специалистов может помочь осмотреть ребенка. В эту команду могут входить хирург, специализирующийся на этих дефектах, специалист по слуху, стоматолог, ортодонт (стоматолог, который поправляет зубы) и специалист по речи (как для проблем с речью, так и для проблем с питанием). Также могут быть задействованы психологи и социальные работники.

Что и чего нельзя делать при лечении расщелины губы и неба:

• ОБЯЗАТЕЛЬНО убедитесь, что ваш ребенок получает помощь от врачей, которые могут проверить наличие проблем с зубами, кормлением, слухом и речью.
• ОБЯЗАТЕЛЬНО помните, что хирургическое вмешательство может исправить большинство дефектов через 12–18 месяцев после рождения.
• ДЕЙСТВИТЕЛЬНО проявляйте позитивный настрой и поощряйте вашего ребенка быть позитивным.

• НЕ избегайте помощи и эмоциональной поддержки психологов, если это необходимо.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Свяжитесь со следующими источниками:

• Фонд «Расщелина неба»
  Тел .: (919) 933-9044, (800) 242-5338
  Веб-сайт: http://www.cleftline.org

Синдром ван дер Вуда: история вопроса, патофизиология, эпидемиология

Hixon K, Rhea L, Standley J, Canady FJ, Canady JW, Dunnwald M.Регуляторный фактор 6 интерферона контролирует пролиферацию кератиноцитов у детей с синдромом Ван-дер-Вуда. Краниофак расщелины неба J . 2017 май. 54 (3): 281-6. [Медлайн].

Лесли EJ, Koboldt DC, Kang CJ, et al. Скрининг мутации IRF6 при несиндромальном орофациальном расщеплении: анализ 1521 семьи. Клин Генет . 2016 Июль 90 (1): 28-34. [Медлайн].

Manjegowda DS, Prasad M, Veerappa AM, et al. Сканирование числа копий по всему геному определяет участие IRF6 в синдроме Ван дер Вуд в индийской семье. Genet Res (Camb) . 2014 10 октября 96: e12. [Медлайн].

Nopoulos P, Richman L, Andreasen N, Murray JC, Schutte B. Когнитивная дисфункция у взрослых с синдромом Ван-дер-Вуде. Генет Мед . 2007 апр. 9 (4): 213-8. [Медлайн].

Нава Х, Оберой С., Варгервик К. Тауродонтизм и синдром Ван дер Вуде. Есть ассоциация ?. Уголок ортодонтический . 2008 Сентябрь 78 (5): 832-7. [Медлайн].

Sarode GS, Desai RS, Sarode SC, Kulkarni MA.Синдром Ван дер Вуда с необычной внутриротовой находкой. Индийский Дж Дент Рес . 2011 янв-фев. 22 (1): 164-5. [Медлайн].

Yeetong P, Mahatumarat C, Siriwan P, Rojvachiranonda N, Suphapeetiporn K, Shotelersuk V. Три новые мутации гена IRF6, одна из которых связана с необычной особенностью синдрома Ван дер Вуд. Am J Med Genet A . 2009 ноябрь 149А (11): 2489-92. [Медлайн].

Houweling AC, Gille JJ, Baart JA, van Hagen JM, Lachmeijer AM.Вариабельные фенотипические проявления мутаций IRF6 при синдроме Ван-дер-Вуде и синдроме подколенного птеригиума: значение для генетического консультирования. Клин Дисморфол . 2009 Октябрь 18 (4): 225-7. [Медлайн].

Stuppia L, Capogreco M, Marzo G, La Rovere D, Antonucci I, Gatta V и др. Генетика синдромальной и несиндромальной расщелины губы и неба. Дж. Краниофак Сург . 2011 Сентябрь 22 (5): 1722-6. [Медлайн].

Американская академия детской стоматологии. Клинические рекомендации по ведению лиц с особыми медицинскими потребностями . Чикаго, Иллинойс: Американская академия детской стоматологии; 2004.

Bozkurt M, Kulahci Y, Zor F, Kapi E, Yucetas A. Реконструкция нижней губы при синдроме Ван дер Вуде. Энн Пласт Сург . 2009 апр. 62 (4): 451-5. [Медлайн].

Peralta-Mamani M, Terrero-Perez A, Dalben G, Rubira CMF, Honorio HM, Rubira-Bullen IF. Лечение ямок нижней губы при синдроме Ван дер Вуде: систематический обзор. Int J Oral Maxillofac Surg . 2018 апр. 47 (4): 421-7. [Медлайн].

Крауэль Л., Парри Ф.Дж., Муньос Э., Санчо А.М., Гин Э., Моралес Л. Лечение синдрома Ван дер Вуда и ямок на нижней губе. J Oral Maxillofac Surg . Март 2008 г., 66 (3): 589-92. [Медлайн].

Jones JL, Canady JW, Brookes JT, Wehby GL, L’Heureux J, Schutte BC, et al. Ранние осложнения после заживления расщелины у детей с синдромом Ван-дер-Вуде. Дж. Краниофак Сург .2010 Сентябрь 21 (5): 1350-3. [Медлайн]. [Полный текст].

Jobling R, Ferrier RA, McLeod R, Petrin AL, Murray JC, Thomas MA. Монозиготные близнецы с вариабельным выражением синдрома Ван дер Вуде. Am J Med Genet A . 2011 августа 155A (8): 2008-10. [Медлайн].

Silvestre J, Tahiri Y, Paliga JT, et al. Скрининг обструктивного апноэ во сне у детей с синдромальной расщелиной губы и / или неба. Дж Пласт Реконстр Эстет Сург .2014 ноябрь 67 (11): 1475-80. [Медлайн].

Cobourne MT. Сложная генетика заячьей губы и неба. евро J Orthod . 2004 26 февраля (1): 7-16. [Медлайн].

Du X, Tang W, Tian W и др. Новые мутации IRF6 у китайских пациентов с синдромом Ван-дер-Вуде. J Dent Res . 2006 Октябрь 85 (10): 937-40. [Медлайн].

Ghassibe M, Bayet B, Revencu N, et al. Орофациальное расщепление: обновленная информация о роли генетики. Б-ЛОР . 2006. 2 Дополнение 4: 20-4. [Медлайн].

Янку П., Робиноу М., Келли Т. и др. Синдром Ван дер Вуда в большом роде: изменчивость, пенетрантность, генетические риски. Am J Med Genet . 1980. 5 (2): 117-23. [Медлайн].

Lacombe D, Pedespan JM, Fontan D, Chateil JF, Verloes A. Фенотипическая изменчивость при синдроме Ван-дер-Вуде. Генет Коунс . 1995. 6 (3): 221-6. [Медлайн].

Мацудзава Н., Симозато К., Нацумэ Н., Ниикава Н., Ёсиура К.Новая миссенс-мутация при синдроме Ван дер Вуде: полезность ДНК ногтей для генетического анализа. J Dent Res . 2006 декабрь 85 (12): 1143-6. [Медлайн].

Menko FH, Koedijk PH, Baart JA, Kwee ML. Синдром Ван дер Вуде — распознавание меньших выражений: история болезни. Волчья пасть J . 1988 июл.25 (3): 318-21. [Медлайн].

Оберой С., Варгервик К. Гипоплазия и гиподонтия при синдроме Ван-дер-Вуде. Краниофак расщелины неба J .2005 сентябрь 42 (5): 459-66. [Медлайн].

Онофре М.А., Броско Х.Б., Тага Р. Взаимосвязь между свищами нижней губы и расщелиной губы и / или неба при синдроме фон дер Вуде. Краниофак расщелины неба J . 1997 Май. 34 (3): 261-5. [Медлайн].

Паули Р.М., Холл JG. Ямки под губами, заячья губа и / или нёбо и врожденный порок сердца. Ам Дж. Дис Детский . 1980 Март 134 (3): 293-5. [Медлайн].

Пувабандицин С., Гарроу Э., Ситбурана О. и др.Syngnathia и синдром Ван дер Вуда: отчет о болезни и обзор литературы. Краниофак расщелины неба J . 2003 января 40 (1): 104-6. [Медлайн].

Rizos M, Spyropoulos MN. Синдром Ван дер Вуда: обзор. Кардинальные признаки, эпидемиология, связанные особенности, дифференциальный диагноз, выразительность, генетическое консультирование и лечение. евро J Orthod . 2004 26 февраля (1): 17-24. [Медлайн].

Sertie AL, Sousa AV, Steman S и др.Анализ сцепления в большой бразильской семье с синдромом Ван дер Вуд предполагает существование локуса восприимчивости к волчьей пасти в 17p11.2-11.1. Ам Дж. Хам Генет . 1999 августа 65 (2): 433-40. [Медлайн].

Shprintzen RJ, Goldberg RB, Sidoti EJ. Пенетрантность и вариабельная экспрессия синдрома Ван дер Вуде: значение для генетического консультирования. Волчья пасть J . 1980, 17 января (1): 52-7. [Медлайн].

Tomlinson JK, Liem NT, Savarirayan R, Meara JG.Изолированный и синдромальный сингнатизм: управление, последствия и генетика. Энн Пласт Сург . 2006 августа 57 (2): 231-5. [Медлайн].

Van der Woude A. Fistula labii inferioris congenita и его связь с расщелиной губы и неба. Ам Дж. Хам Генет . 1954 июн. 6 (2): 244-56. [Медлайн].

Велес А., Аламилос Ф. Дж., Дин А., Руис-Мазера Дж. Дж. Врожденные ямки нижней губы (синдром Ван дер Вуде). J Am Acad Dermatol .1995 г., 32 (3): 520-1. [Медлайн].

Vignale R, Araujo J, Pascal G и др. Синдром Ван дер Вуде. Отчет о болезни. Педиатр Дерматол . 1998 ноябрь-декабрь. 15 (6): 459-63. [Медлайн].

Расщелина губы и неба

ВВЕДЕНИЕ

Расщелина губы и неба — распространенные врожденные пороки развития (врожденные дефекты), также известные как расщелины ротовой полости или ротовой полости.Врожденные дефекты — это состояния здоровья, которые присутствуют при рождении и изменяют форму или функцию одной или нескольких частей тела. Во время развития губы и неба на ранних сроках беременности неполное сращение верхней губы и неба приводит к образованию у ребенка расщелины губы и неба.

У ребенка может быть заячья губа, волчья пасть или и то, и другое, потому что развитие губ и неба происходит в разное время во время беременности. Дети с такими врожденными дефектами плохо кормят и разговаривают.Они также склонны к ушным инфекциям, потере слуха и стоматологическим проблемам.

Расщелина губы и неба — распространенные врожденные дефекты, которые возникают на очень ранних сроках беременности. У азиатского населения самая высокая частота, часто 1 из 500 или выше. Заячья губа с волчьей пастью или без нее чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Изолированная волчья пасть чаще встречается у женщин, тогда как у мужчин более серьезные дефекты.

Заячья губа — это отверстие в верхней губе из-за неполного формирования верхней губы до рождения.Он может быть односторонним или двусторонним (по обе стороны губы).

Расщелина неба — это отверстие твердого или мягкого неба (нёба) из-за его неполного сращения. Он также может быть односторонним или двусторонним.

ССЫЛКИ

https://medlineplus.gov/cleftlipandpalate.html

https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/cleftlip.html

https://www.nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate/

СИМПТОМЫ

Расщелина губы и неба могут быть легко идентифицированы при рождении, поскольку они могут выглядеть как:

• Отверстие в верхней губе и нёбе (нёбе), которое может быть односторонним или двусторонним.
• Только небольшая выемка на верхней губе или простирающаяся от верхней губы через небо к нижней части носа.
• Открытие во рту (нёбо), не влияющее на внешний вид лица.

Дети с заячьей губой и деформациями неба сталкиваются с несколькими проблемами, такими как:

• Затруднения при кормлении : новорожденный ребенок не может правильно кормить грудью из-за неспособности ребенка эффективно сосать.Соски для кормления из бутылочки представляют собой ту же проблему.
• Затруднение при глотании , жидкость или еда выходят из носа.
• Носовой речевой голос и различные проблемы с речью.
• Эти дети более склонны к хроническим инфекциям уха и скоплению жидкости в среднем ухе.
• Возможно, у него деформированные или отсутствующие зубы.

Некоторые другие врожденные дефекты, которые могут быть связаны с расщелиной губы и неба: общие пороки сердца, стеноз привратника (сужение желудка при его соединении с тонкой кишкой), косолапость и сколиоз.

ССЫЛКИ

https://medlineplus.gov/cleftlipandpalate.html

https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/cleftlip.html

https://www.nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate/

ПРИЧИН

Точная этиология расщелины губы и неба до сих пор неизвестна, но наследственность является наиболее важным фактором.Факторы окружающей среды также играют важную роль.

• Наследственность: Если в семейном анамнезе есть заячья губа и волчья пасть, у ребенка больше шансов иметь эти врожденные дефекты.
• Курение или употребление алкоголя во время беременности увеличивает риск рождения ребенка с заячьей губой и нёбом.
• Нарушения питания также могут вызывать эти врожденные дефекты.
• Стрин и Пир сообщили, что физиологический, эмоциональный или травматический стресс может играть важную роль в развитии расщелин человека.
• Эпилепсия и противосудорожные препараты в первом триместре беременности могут вызвать расщелину губы (с волчьей пастью или без нее) или изолированную расщелину неба.

Другие возможные причины CLP:

• Нарушение кровоснабжения пораженной области
• Инфекции
• Алкоголь, некоторые наркотики и токсины
• Отсутствие врожденных сил развития

ССЫЛКИ

https: // medlineplus.gov / cleftlipandpalate.html

https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/cleftlip.html

https://www.nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate/

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение заячьей губы и неба в основном хирургическое.Хирургия заячьей губы обычно проводится в возрасте до 12 месяцев, а операция на заячьей губе — до 18 месяцев. Операции помогают улучшить внешний вид ребенка, а также улучшить питание, дыхание и речь. Детям может потребоваться несколько лет нескольких операций для достижения удовлетворительного результата. Стоматологическая и ортодонтическая помощь (брекеты), логопед, слухопласт, пластический хирург, ЛОР-специалист, челюстно-лицевой хирург, протезист, психолог и медсестра-координатор должны работать в команде вместе с сотрудничеством родителей для успешного лечения ребенка с CLP.Большинство детей с расщелинами после лечения ведут здоровый образ жизни.

ССЫЛКИ

https://medlineplus.gov/cleftlipandpalate.html

https://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/cleftlip.html

https://www.nhs.uk/conditions/cleft-lip-and-palate/

.