Синдром избыточного оволосения у детей

Мурзаева Ирина Юрьевна

Эндокринолог, Врач превентивной медицины

24 октября 2013

В первую очередь, конечно, этот вопрос интересует мам девочек. Сначала разберёмся в терминах. Существуют 3 типа волос:

• лануго (первородный пушок) — это волосы плода, которые появляются на третьем месяце внутриутробного развития и выпадают примерно на 36 неделе. При преждевременных родах ребенок может появиться на свет покрытый первородным пушком;
• пушковые волосы — это светлые, тонкие волосы, не более 1-2 см в длину, почти не содержащие пигмента;
• стержневые волосы — жесткие, темные, толстые терминальные волосы.

Существует несколько понятий связанных с избыточным оволосением. Гирсутизм следует отличать от гипертрихоза.

Гипертрихоз — это врожденное или приобретенное избыточное оволосение, независимое от содержания андрогенов — мужской фракции гормонов (тестостерона, андростендиона и др. ) появляющееся преимущественно вне андрогензависимых областях (лобок, бедро, подмышечная область, живот и т.д.).

Трансформация пушковых волос в стержневые происходит под влиянием андрогенов! Это называется гирсутизм и происходит в андрогензависимых зонах.

Очень важно — на количество и качество волос влияют множество факторов – этнические особенности, системные факторы, уровень половых гормонов и индивидуальная чувствительность кожи к андрогенам.

Разберём некоторые причины избыточного оволосения у детей:

1. Если начинать с периода новорождённости, особенно у недоношенных детей, часто вся поверхность тела покрыта пушковым волосом — лануго. Такие волосы постепенно выпадают, но очаговый их рост может сохраняться на протяжении жизни. Иногда это явление сочетается с некоторыми пороками развития, что требует более пристального обследования ребёнка.
2. Если ребёночек быстрорастущий, гормон роста в этом случае активно проявляется ростом волос на предплечьях, голенях, и не наблюдается в андрогензависимых местах (это отличие от других форм избыточного оволосения). Это не является патологией.
3. Самый простой вариант — это рост волос конситуционального характера, когда активно растут или пушковые, или даже стержневого типа волосы, но это особенность наследственная, и/или вследствие определённой национальности (характерно для евреев, цыган, жителей Кавказа, греков и др.).
4. Особенно пристальное внимание эндокринолога обращает на себя рост волос у девочки в зонах, характерных для действия половых горомнов — лобковая область, подмышки, грудь, живот, внутренняя поверхность бедра (особенно если рост волос начинается до 8-9 лет, раньше периода полового созревания, это называется преждевременное адренархе), и в данных случаях важно знать, как проходило половое созревание у женщин по линии матери и самой мамы. При таком характере роста волос эндокринолог уточняет, с помощью гормонального обследования, причины такого оволосения — ВГКН (гиперплазия надпочечников, когда есть генетическая склонность к росту волос, выражающаяся преждевременным созреванием в виде появления избыточного роста волос, затем в виде нарушения цикла, раннем появлении угрей). Исключаются также другие причины — ППР (преждевременное половое созревание), исключается гипотиреоз (нехватка гормонов щитовидной железы), гиперпролактинемия, СПКЯ (формирование синдрома поликистозных яичников), синдром Кушинга (гиперпродукция гормонов надпочечников), акромегалия (гиперпродукция гормона роста), и исключаются конечно, крайне редко встречающиеся опухоли яичников или надпочечников, головного мозга.
   Обследование, как правило, осуществляется двумя врачами — гинекологом и эндокринологом.
5. Иногда причиной избыточного оволосения является приём лекарств, таких как ГКС (глюкокортикоиды), цитостатики и др.
6. Если причина избыточного роста волос не уточнена, то такой процесс трактуется как идиопатическое оволосение, и оно требует наблюдения, и повторного забора анализов через 1-2 года.

В обследование входит забор крови на гормоны: фракция мужских гормонов (тестостерон общий, свободный, дигидротестостреон, андростендион, 17-ОН- прогестерон, ДГА-С, ГСПС, пролактин, ТТГ, Т4 свободный, а при начавшихся менструациях — на 2-4 сутки ФСГ, ЛГ.

Также выполняется УЗИ органов малого таза, надпочечников. Определение костного возраста (рентген кистей), так как повышенное количество мужских гормонов у девочки закрывает зоны роста.

Иногда МРТ головного мозга.

Избыточное оволосение на приёме оценивается

по официальной шкале Ферримона-Голлвея: (результат более 7 баллов — это признак гормональных нарушений):

Верхняя губа

1 балл — единичные волоски по наружному краю,
2 балла — маленькие усики по наружному краю,
3 балла — усы на половину наружной области,
4 балла — усы до средней линии губы

Подбородок

1 балл -единичные рассеянные волосы,
2 балла — рассеянные волосы, но рост их более обильный,
3 балла — сплошное оволосение незначительное,
4 балла — сплошное оволосение обильное.

Грудь

1 балл — волосы вокруг соска,
2 балла — волосы вокруг соска и по средней линии груди,
3 балла — дугообразное оволосение ¾ груди,
4 балла — сплошное оволосение.

Верхняя половина спины

1 балл — отдельные рассеянные волосы,
2 балла — значительное кол-во рассеянных волос,
3 балла — сплошное оволосение незначительное,
4 балла — сплошное обильное оволосение,

Нижняя половина спины

1 балл — сакральный пучок (на пояснице в виде треугольника),
2 балла — сакральный пучок и некоторое оволосение на латеральной поверхности спины,
3 балла оволосение ¾ нижней части спины,
4 балла — сплошное оволосение,

Верхняя половина живота

1 балл — отдельные волоски по белой линии,
2 балла — обильное оволосение по белой линии,
3 балла — оволосение ½ верхней половины живота,
4 балла — сплошное оволосение верхней части живота.

Нижняя половина живота

1 балл – отдельные волоски по белой линии,
2 балл — полоски волос по белой линии,
3 балл — широкая полоска по белой линии,
4 балл — рост волос в виде треугольника

Плечо

1 балл — рассеянные волосы более ¼ плеча,
2 балл — более обильное на ¼, но не полное,
3 балл — сплошное незначительное,
4 балл — сплошное обильное

Предплечье

1 балл и 2 балла — сплошное оволосение тыльной поверхности незначительное,
3 балла и 4 балла — сплошное обильное оволосение тыльной поверхности.

Бедро

1 балл и 2 балла — сплошное оволосение тыльной поверхности незначительное,
3 балла и 4 балла — сплошное обильное оволосение тыльной поверхности.

Голень

1 балл и 2 балла — сплошное оволосение тыльной поверхности незначительное,
3 балла и 4 балла — сплошное обильное оволосение тыльной поверхности.

Фото детей с аномалиями, рожденными вакцинированными женщинами в Турции

Проверка фейков в рамках партнерства с Facebook

В сети распространяют информацию, что:

• в Турции женщины, привитые вакцинами против COVID-19 от Moderna и Pfizer-BioNTech, рожают детей с аномалиями: у некоторых из них несколько рук или ног, другие слепые, имеют хвосты и кожу, как у животных, или один глаз;
• мРНК-вакцины изменяют геном человека;
• миллионы людей скончались из-за вакцинации;
• в вакцинах против COVID-19 обнаружили организмы со щупальцами.

Объясняем, что не так. Ранее подобные фейки опровергали независимые фактчекеры из Lead Stories, Teyit и фактчекеры из Uz. Daily.uz.

Фото детей с врожденными аномалиями было сделано еще до начала пандемии COVID-19.

На пресс-конференции глава Партии благосостояния Турции Фатих Эрбакан (Fatih Erbakan) демонстрировал фото детей с разными врожденными аномалиями и утверждал, что это следствие влияния мРНК-вакцины. По его словам, мРНК-вакцины изменяют геном человека.

На одном из таких фото изображен младенец с хвостом. Однако, на платформе стоковых фото Alamy за 3 августа 2009 указано, что это изображение отредактировано.

На другом фото изображен ребенок с густым покрытием волос. Этот ребенок родился в 2013 году в Индии и имеет генетическое заболевание «синдром оборотня» (или гипертрихоз). В 2019 году в Испании обнаружили 17 случаев гипертрихоза у малышей. Причина этому — употребление лекарств, содержащих ингредиент, применяемый в средствах для борьбы с облысением.

На третьем фото показаны сиамские близнецы, родившиеся в 2016 году в Индии. У новорожденных мальчика и девочки было несколько общих органов и только одна пара ног, что сделало невозможным их разделение.

15 октября 2021 года Лорри Харрис-Сагарибей (Lorrie Harris-Sagaribay), сотрудница организации MotherToBaby и специалист по информации о факторах, которые могут деформировать эмбрионы, в разговоре с Lead Stories подчеркнула, что мРНК-вакцины не могут свободно распространяться в организме. Если мать ребенка прививается, вакцина не попадает в организм ребенка. Однако антитела, производимые в организме матери в ответ на введение вакцины, могут проникать через плаценту и принести пользу ребенку.

MotherToBaby — это некоммерческая организация, которая распространяет научно обоснованную информацию о безопасности и риске различных медикаментов и их влиянии во время беременности и кормления грудью.

По словам Лорри Харрис-Сагарибей, вакцины против COVID-19 защищают только от заражения вирусом SARS-CoV-2 и никак не влияют на развитие или предупреждение врожденных дефектов. Как у вакцинированных, так и у невакцинированных людей существует небольшая вероятность развития у ребенка врожденных дефектов той или иной формы.

С врожденными дефектами рождается от 3 до 5% детей.

В информационном бюллетене Центров по контролю и профилактике заболеваний в США (CDC) указано, что вакцинация от COVID-19 рекомендована людям от 12 лет, в частности тем, кто планирует беременность или является беременным.

Консультационный совет Американского колледжа акушеров-гинекологов сообщил, что вакцины против COVID-19 не попадают в плод и не изменяют ДНК человека. Пока не выявлено никаких проблем с безопасностью вакцин против COVID-19 для беременных.

Утверждая, что от вакцин против COVID-19 умерли миллионы людей, авторы видео ссылаются на отчет, который называется The vaccine death report. Среди авторов отчета — Дэвид Соренсен и Владимир Зеленко. Дэвид Соренсен – предприниматель и писатель, распространяющий конспирологические теории о том, что миром правит группа мультимиллиардеров и утверждает, что вакцины против COVID-19 – это инструмент Билла Гейтса для сокращения населения. Владимир Зеленко — американский семейный врач, автор «экспериментального лечения».

Раньше мы писали о нем здесь.

Как доказательство того, что миллионы людей скончались из-за вакцинации от COVID-19, Соренсен и Зеленко ссылаются на систему VAERS. На самом деле, информация системы VAERS предназначена только для отчетности, но не доказывает причинно-следственные связи между вакцинацией и отрицательными эффектами для здоровья пациентов после нее. Об этом мы писали здесь и здесь.

Ранее мы писали о том, что утверждать, что в вакцинах против COVID-19 есть организмы с щупальцами – безосновательно.

«Синдром оборотня» у испанских детей: виновата примесь в лекарстве

28 августа 2019

Автор фото, Science Photo Library

Подпись к фото,

Ожидается, что последствия «синдрома оборотня» у пострадавших детей полностью пройдут через несколько недель

Испанские власти подтвердили, что после получения лекарства с неправильным компонентом у нескольких детей был замечен так называемый «синдром оборотня» — усиленный рост волосяного покрова.

«У моего сына руки, ноги, щеки и даже лоб покрылись волосами, и это было очень страшно», — призналась мать одного из пострадавших детей.

В общей сложности сообщается о 17 случаях в Кантабрии, Валенсии и Гранаде.

По данным службы по надзору в сфере здравоохранения Aemps, симптомы проявились после того, как детям, страдающим гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью (ГЭРБ), было прописано лекарство, содержавшее ингредиент, применяемый в средствах для борьбы с облысением.

Как выяснилось, в партии лекарства «омепразол» оказалось косметическое средство для стимуляции роста волос «миноксидил».

Лекарство было снято с продажи после того, как в июле были зарегистрированы первые случаи «синдрома оборотня».

В среди министерство здравоохранения Испании подтвердило, что в связи с «внутренней ошибкой» партия «омепразола» была неверно маркирована и ее перепутали с «миноксидилом».

Сортировочный центр фармацевтической компании, выпускающей это лекарство, остается закрытым на время проведения расследования.

Родителей заверили, что состояние детей улучшится в ближайшие недели по мере того, как излишняя растительность начнет выпадать.

Лекарство не давать, бутылку не выбрасывать!

Амайя, мать двухгодовалой малышки, в интервью испанскому изданию El Mundo рассказала, что у нее случилась настоящая паника, когда у дочери «на лице начали расти волосы».

Амайя немедленно позвонила педиатру и рассказала, что давала дочери, жаловавшейся на боли в животе, сироп «омепразол».

Врач посоветовал немедленно прекратить давать сироп, но «сохранить бутылку с лекарством в холодильнике», чтобы потом его можно было отправить на анализ. Позже обнаружилось, что в бутылке содержался «миноксидил».

У шестимесячного Уриэля густые волосы стали расти по всему телу.

«Это было очень страшно, потому что мы не понимали, что происходит, — призналась в интервью газете El País мать Уриэля, Анхела Селлес. Ребенку тоже был прописан сироп «омепразол».

Прием «миноксидила» вызвал признаки гипертрихоза, или синдрома оборотня, редкого состояния, при котором густой волосяной покров появляется на всем теле, включая лицо.

определение. Причины, симптомы, терапия гипертрихоза

Гипертрихоз (избыточное оволосение) является болезнью, которая проявляется в чрезмерном росте волос на определенных нехарактерных для такой области кожного покрова местах: над губами, на животе, груди, руках, спине и подбородке. Данное заболевание может возникнуть через какой-то период после рождения и формироваться в зрелом возрасте. Оно не наносит вред здоровью, однако оно считается эстетическим дефектом. И все же, гипертрихоз – что это такое, как он проявляется? Об этом речь будет идти далее в статье.

Как вырастают волосы

«Растительность» на голове и теле – это совершенно естественное явление для любого человека. Во время внутриутробного созревания плода рост волос идет по всей наружности его кожи. Как правило, к этапу рождения эти волоски исчезают, а позднее сменяются поначалу на пушковые, а потом – терминальные.

Пушковые волосы имеет каждый человек: они покрывают его тело, растут на лице у женщин и детей. Такие волоски в норме мягкие и светлые, длина их не превышает 1,5 мм. Терминальные волосы тоже считаются нормой, однако они отличаются иной структурой: более темные и жесткие.

Как воздействуют гормоны на их рост

Андрогены в значительной степени влияют на луковицы волос, ведь от них зависит частота выпадения, рост и строение волосяного покрова. Если произойдут какие-либо сбои с гормонами в организме, тогда может появиться гипертрихоз у женщин. Фото представлено ниже.

Андрогены способны воздействовать на волосяные луковички по всему телу, однако некоторые из них малочувствительны к данным гормонам – к примеру, пушковые волосы, ресницы и брови. Некоторые же, напротив, имеют очень хорошую чувствительность. Как раз влиянием андрогена мотивируется смена мягких лобковых волосков у детей на жесткие во время полового созревания.

Еще такие гормоны оказывают действие на рост волос на лице и голове у мужчин, но обладают своей спецификой. К примеру, у мужского пола излишество тестостерона может привести не только к возрастанию, но и к выпадению волосяного покрова. Здесь еще следует заметить, что не всегда формирование луковиц волос в области спины у мужчин является проблемой гипертрихоза. У всех людей производительность таких гормонов осуществляется по-разному. Отсюда и вывод, что у одних волос мало, а у других – много.

Гипертрихоз: признаки

Такое заболевание развивается поэтапно, то есть проявления прогрессируют по нарастающей. Больной начинает замечать, что доминирует интенсивный рост пушковых волосков, при этом разрастаются они по всей поверхности тела.

Однако существуют еще и другие симптомы, ощутимо снижающие качество жизни. При унаследованном гипертрихозе недомогание считается неизлечимым, а развиваться оно начинает моментально после рождения. Увеличенная волосатость у малыша распространяется в зоне поясницы, а клоки длинных волос можно увидеть вдоль всего позвоночного хребта.

Еще у детей гипертрихоз наследуется как признак раздражительности, нервозности, расстройства аппетита, беспокойного сна и плохого настроения. Заботливым родителям требуется обратить особое внимание на такие изменения в поведении ребенка, незамедлительно записавшись на прием к участковому педиатру.

Приобретенный характер данной болезни также имеет свои проявления, которые дают о себе знать повышенным ростом волосков в местах грудины, носогубных складках, на конечностях и лобке. Помимо этого, волосы также растут на родимых пятнах, в родинках, представляя собой явный косметический дефект. Если удалять такую «растительность» самостоятельно, то признаки болезни могут только усугубиться. Так что ни использование воска, ни лазерной эпиляции, а также прочих косметических мероприятий без заблаговременной терапии не показано и даже противопоказано.

Виды заболевания

Гипертрихоз – что это такое на самом деле? Это очень неприятный недуг, который к тому же еще имеет свои разновидности. В обусловленности симптоматики, степени и областей оволосения такое заболевание можно разделить на 2 главных типа:

• сплошная волосатость либо общий гипертрихоз;
• заболевание некоторых зон тела или местный гипертрихоз.

Тотальное оволосение

Волоски произрастают на всем теле человека. Зачастую данная разновидность недуга является врожденной. Это случается по той причине, когда зародышевые черные волосы не заменяются светлыми пушковыми, а продолжают формироваться. В отдельных случаях такие «заросли» могут доходить до 10 см в длину.

Гипертрихоз некоторых участков тела

Такой вид болезни делится, в свой черед, на подвиды:

1. Поясничный гипертрихоз у женщин и мужчин. В области поясницы произрастают мягкие, длинные и темные волосы. Наряду с этим нередко можно наблюдать неврологические признаки и незаращение позвоночника (спинальная дизрафия).
2. Врожденные дефекты — невусы, обильно покрытые волосками. Такие родимые пятнышки могут быть светлыми и черными, достигать разных контуров и размеров. Есть понятие меланоза Беккера, и проявляется данное заболевание в виде невуса огромных объемов. Недомогание характеризуется поражением кожи неизменной формы, которая пигментирует уже в преклонном возрасте.
3. Переднегрудной (престернальный гипертрихоз) – волосяной рост в зоне грудной клетки.

Каковы же причины болезни?

В первую очередь нужно учитывать, что недомогание является приобретенным в различные периоды жизнедеятельности либо врожденным. Можно рассмотреть главные предпосылки формирования заболевания:

1. Гипертрихоз у детей и взрослых как показатель онкологического недуга. Были замечены случаи, когда у больного за несколько лет до обнаружения злокачественной опухоли появлялся лишний рост волос на определенных участках тела. Такое выражение сопряжено с механизмом «оживания» волосяных фолликулов под влиянием разных изменений в организме.
2. Генетический фактор. В процессе развития плода могут появляться вирусные и бактериальные инфекции), которые провоцируют генетические мутации. Изменяется строение эпителиальных эритроцитов – они преобразовываются в клетки с волосяными мешочками. Простой ген замещается мутированным, и в результате начинается гипертрихоз у женщин. Фото ниже демонстрирует данную болезнь.
3. Воздействие определенных медикаментозных средств. Полагается, что такой недуг может быть вызван приемом пенициллинов, цефалоспоринов, кортикостероидов и стрептомицинов. Заболевание формируется в качестве побочного результата действия лекарственного препарата. Кроме этого, под влиянием разных веществ, используемых в целебных назначениях и усиливающих кровенаполнение кожи (лечебные грязи, горчичники, гормональные мази, парафин), появляются ее травмы.
4. Гипертрихоз – что это такое, и какие причины еще существуют? Он может быть также признаком других недомоганий: нервной анорексии, психических отклонений, фетального алкогольного синдрома, порфирии, следствием черепно-мозговых повреждений, дерматомиозита, дефектов развития костной системы (распад дужки позвонка).
5. Чрезмерное произрастание волос может обнаружиться из-за травм различных областей тела либо постоянного термического, механического раздражения кожи. В частности, болезнь может сформироваться вследствие разных ожогов, бритья, криотерапии, на месте шрамов, депиляции и другого. Даже есть понятие травматического гипертрихоза, выявляющегося в некоторых зонах кожи, в то время как в остальных местах отсутствуют симптомы излишнего роста волос.

Диагностика

Такая болезнь требует комплексного подхода, где терапия должна начинаться с визита к дерматологу, эндокринологу и гинекологу – данные специалисты дают свои заключения. После этого необходимо обязательно выполнить биохимическое исследование крови, которое позволит определить гормональный фон пациента, а также стадию основного патологического процесса. Если доминирует врожденный гипертрихоз, фото которого показано ниже, то уже по лабораторному анализу можно сделать заключение о преобладающем недуге эндокринной системы.

Дополнительно врач должен произвести визуальный осмотр и детально выяснить анамнез характерного заболевания. Жалобы больного свидетельствуют о главной болезни в организме. Специальные инструментальные обследования не нужны. После установления верного диагноза терапия должна начаться в положенный срок.

Гипертрихоз: лечение

Целью медикаментозной терапии является устранение причин увеличенного роста волосков. Для этого следует соблюдать все предписания специалиста, который назначит симптоматическое, гормональное и заместительное лечение. Подбор гормональных лекарств должен совершаться в индивидуальном режиме, а коррекция дозировки позволит защититься от тяжелых проблем со здоровьем, а также обострения побочных эффектов.

Помимо этого, необходимыми являются определенные косметологические мероприятия, которые предупредят и устранят повышенную волосистость. Убирать волосы можно и с помощью электрической эпиляции, специфических депилирующих средств, бритья и обесцвечивающих препаратов. Удалять их лазером или воском запрещается, так как такие процедуры лишь усиливают симптоматику.

Тем не менее, специалисты советуют производить электрическую эпиляцию, потому что считают данный способ самым популярным и результативным. Если мероприятие становится слишком болезненным, то выполнять его разрешается под местным наркозом.

Так или иначе, клиническое заключение вполне благоприятное, однако лечить гипертрихоз (что это такое, уже известно читателям данной статьи) рекомендуется своевременно.

Гипертрихоз: причины, симптомы и лечение

Гипертрихоз — это редкое встречающийся синдром, который характеризуется чрезмерным ростом  волос на любом участке тела человека.

Гипертрихоз можно спутать с гирсутизмом. Гирсутизм — это более распространенное заболевание, при котором у женщин растут грубые волосы в тех местах, где обычно растут волосы у мужчин, например, на подбородке (см. подробно ниже).

Причины гипертрихоза

Существует множество теорий о причинах гипертрихоза.

Врожденный гипертрихоз может передаваться по наследству. По-видимому, он вызывается тем, что гены, стимулирующие рост волос, становятся аномально активными. У большинства людей гены, которые вызывали обильный рост волос у самых ранних предков человечества, сейчас неактивны, потому что людям не нужно покрываться волосами, чтобы оставаться в тепле.

У людей с врожденным гипертрихозом эти гены активизируются еще в утробе матери. До сих пор не известна причина этого заболевания. Есть некоторые данные в пользу того, что воздействие лекарственных препаратов, таких как миноксидил, внутриутробно может предрасполагать к врожденному генерализованному гипертрихозу.[2]

Препубертатный гипертрихоз связан с повышением уровня мужского полового гормона у некоторых пациентов.

Однако у приобретенного гипертрихоза, который развивается позже в жизни человека, есть целый ряд возможных причин. Причины включают:

• недоедание
• неправильное питание или некоторые расстройства пищевого поведения, например, нервная анорексия
• некоторые лекарства и медикаменты, например, препараты для роста волос, некоторые иммунодепрессанты и андрогенные стероиды
• рак и мутация клеток
• аутоиммунные и инфекционные заболевания, поражающие кожу.
• Иногда гипертрихоз может быть спровоцирован заболеванием под названием «золотистая порфирия» (porphyria cutanea tarda), при котором кожа чрезвычайно чувствительна к ультрафиолетовому излучению.

Если гипертрихоз появляется на определенных участках нашего тела, то причиной тому может быть хронические заболевания кожи, такие как простой лишай, который сопровождается повторяющимися высыпаниями, зудом и почесыванием на определенном участке кожи. Повышенное кровоснабжение (сосудистое) в одной конкретной области тела также может быть причиной этого состояния. Иногда симптомы гипертрихоза появляются в области, где кто-то носил гипсовую повязку.

Медикаментозный гипертрихоз

Лекарственные препараты чаще всего вызывают приобретенный генерализованный гипертрихоз.

• Антибиотики, такие как стрептомицин
• Противовоспалительные препараты, такие как беноксапрофен и кортикостероиды
• Сосудорасширяющие средства (диазоксид, миноксидил, простагландин Е1)
• Диуретики (ацетазоламид)
• Противосудорожные препараты (фенитоин)
• Иммунодепрессанты (циклоспорин, микофенолат мофетил)
• Псоралены (метоксипсорален, триметилпсорален)
• Антисептические средства (гексахлорбензол)
• Хелаторы (пеницилламин)
• Интерферон-альфа
• Фенотерол
• Ингибиторы EGFR (цетуксимаб, панитумумаб, эрлотиниб, гефитиниб)

Хотя виновником обычно являются медикаменты, приобретенный генерализованный гипертрихоз также может наблюдаться при травматических повреждениях головного мозга, ювенильном гипотиреозе, ювенильном дерматомиозите, акромегалии, недостаточном питании и поздней ВИЧ-инфекции.

Симптомы

Основным симптомом гипертрихоза является наличие волос в большем количестве, чем обычно для возраста, расы и пола человека. Волосы также могут появляться в необычных местах.

Не все волосы, образующиеся при гипертрихозе, одинаковы. При гипертрихозе могут появляться три различных типа волос:

Лануго

Лануго представляют собой длинные, тонкие и очень мягкие волосы. Они встречаются на теле новорожденного ребенка. Волосы лануго, как правило, не имеют пигмента и обычно выпадают через несколько недель после рождения. У людей с гипертрихозом волосы лануго будут оставаться до тех пор, пока их не удалят.

Пушковые волосы

Пушковые волосы (веллус) обычно короткие, мягкие и слабо пигментированные. Эти волосы могут появляться по всему телу, за исключением участков, где нет волосяных фолликулов, таких как слизистые оболочки, подошвы ног и ладони.

Длинные волосы

Длинные волосы — самые темные из трех типов волос. Длинные волосы обычно толстые, грубые и длинные. Их рост обусловлен половыми гормонами и обычно они встречаются на лице, в подмышках и паху.

У женщин с гирсутизмом длинные волосы часто появляются на лице, спине, руках и груди.

С возрастом выраженность симптомов гипертрихоза может увеличиваться или уменьшаться.

Типы гипертрихоза

Существует множество типов гипертрихоза, которые классифицируются в зависимости от того, как и когда у человека развивается это заболевание.

Врожденный ланугиноз

Тонкие волоски лануго появляются у плода, как обычно, но не исчезают после рождения. Вместо этого волосы продолжают чрезмерно расти на разных участках тела в течение всей жизни человека.

Врожденный гипертрихоз

Вместо того, чтобы родиться с волосами лануго или веллус, ребенок может иметь длинные волосы при рождении, которые растут на протяжении всей его жизни. У больных людей часто бывают густые, полностью пигментированные волосы, покрывающие все тело, включая лицо.

Приобретенный гипертрихоз

Приобретенный гипертрихоз развивается позже в жизни. Он во многом повторяет врожденный гипертрихоз. Волосы могут быть лануго, веллус или длинные волосы, они могут появляться небольшими участками или по всему телу.

Невоидный гипертрихоз

Чрезмерный рост волос на одном или нескольких участках кожи. Типичный пример — очень массивная и кустистая монобровь, также известная как однобровье.

Гирсутизм

Гирсутизм часто ошибочно принимают за гипертрихоз. Гирсутизм поражает до 10% женщин. Гирсутизм — это термин, относящийся к женщинам, у которых появляются грубые длинные волосы в типично мужском распределении роста волос, например, на подбородке и груди. У женщин гирсутизм часто развивается из-за гормонального дисбаланса.

Лечение

Для долгосрочного лечения может быть рекомендовано электроэпиляция или лазерная эпиляция.

Лазерная эпиляция при гипертрихозе

Лазерная эпиляция является методикой выбора при гипертрихозе благодаря своей высокой эффективности и безопасности. Под действием лазера избирательно разрушаются луковицы волос и волосы навсегда прекращают расти в этой зоне. Лазерную эпиляцию проводят даже детям, благодаря высокой эффективности и безопасности. Наиболее частыми зонами эпиляции при гипертрихозе являются зоны ног, голеней, рук, спины. Специфичными зонами эпиляции при гипертрихозе являются:

1. Лазерная эпиляция рук
2. Лазерная эпиляция ног
3. Лазерная эпиляция спины

Гипертрихоз на руках хорошо поддается лечению. Лазерная эпиляция является оптимальным выбором.

Электроэпиляция

Электроэпиляция менее популярна, чем лазерная эпиляция, но нисколько не уступает по своей эффективности лазерной. К недостаткам электроэпиляции можно отнести болезненность процедуры, высокий риск осложнений. Электроэпиляция является единственным методом в случаях низкого содержания меланина в волосе, что делает невозможным удалить волосы лазером, а именно при:

• пушковый волос
• лануго
• седой волос

Профилактика гипертрихоза

Поскольку причины гипертрихоза окончательно не известны, то сложно говорить о полноценно профилактике гипертрихоза. Тем не менее, некоторые люди могут снизить риск развития некоторых видов приобретенного гипертрихоза, если будут избегать:

• некоторых иммунодепрессантов
• андрогенных стероидов
• препаратов для роста волос

Не занимайтесь самолечением, обратитесь к врачу, прежде чем отменять принимаемые препараты!

Использованные источники

1. Hypertrichosis, www.medscape.com
2. Kaler SG, Patrinos ME, Lambert GH, Myers TF, Karlman R, Anderson CL. Hypertrichosis and congenital anomalies associated with maternal use of minoxidil. Pediatrics. 1987 Mar;79(3):434-6.

Люди-волки, жертвы гипертрихоза, прошли лазерную эпиляцию » BigPicture.ru

Гипертрихоз – это редкое заболевание, проявляющееся в избыточном росте волос на несвойственных участках кожи. Преимущественно, это заболевание бывает у женщин, но встречается и у мужчин. Первый известный случай гипертрихоза был зарегистрирован у семьи Гонсалвус, жившей во Франции в конце XVI века.

В этом выпуске вы увидите семью из Непала – мать и трое ее детей, страдающих этим «синдромом оборотня». Они решили прибегнуть к лазерному удалению волос, и вот что из этого вышло…

1. Деви Будхатоки – 38-летняя женщина из Непала.2. Ее 7‑летняя дочь Мандира Будхатоки.3. Сын – 12-летний Нирай Будхатоки. 4. И старшая дочь – 14-летняя Маньюра Будхатоки.5. Начиная со средних веков, лишь у 50 человек был зарегистрирован случай гипертрихоза, и лишь 34 из них были адекватно описаны.6.7.8. Эта семья уехала из отдаленной деревне на севере Непала в Катманду, чтобы пройти там курс по лазерному удалению волос. На фото: врач проверяет давление Деви перед началом операции.9. Отец детей – 65-летний Нара Бахадур Будхатоки (слева) – не страдает гипертрихозом.10.11.12. Деви и двое старших детей – Маньюра и Нирай – прошли курс лазерного удаления волос на лице. На фото: 12-летний Нирай во время операции. 13. Медсестра бреет Деви перед началом процедуры.14. «Я волнуюсь не за себя, – говорит Деви, – а за своих детей, ведь в школе над ними смеются». 15. Нирай (на горе слева) со своими одноклассниками.16. Нирай и его сестра Мандира делают домашнюю работу.17. «Мой сын сказал друзьям, что вернется с новым лицом, и они не смогут его больше дразнить».18. «Мои дети не перестают говорить о новой жизни с тех пор, как мы получили подтверждение, что нас примут в больнице».19.20. Деви смотрит на побритое лицо своей дочери Мандиры.21.22. Деви до и после лазерного удаления волос.23. Маньюра до и после лазерного удаления волос.24. Нирай до и после процедуры.25. Деви и ее дети радуются новым лицам.

Смотрите также выпуск -Сестры-оборотни из Индии, Шокирующие человеческие мутации, В Китае родители отказались от ребенка-оборотня

А вы знали, что у нас есть Instagram и Telegram?

Подписывайтесь, если вы ценитель красивых фото и интересных историй!

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Патология психического развития››

Эту группу заболеваний составляет ряд синдромов, хотя и относимых к генетически обусловленным, но встречающихся главным образом спорадически. Однако описания монозиготных близнецов с данной патологией всегда свидетельствуют об их конкордантности; кроме того, иногда встречаются семейные случаи этих заболеваний.

Вместе с тем, насколько позволяет судить анализ значительных выборок этих синдромов, наследование здесь не имеет характера простой менделевской передачи мутантного гена. Часть этих синдромов, возможно, окажется при более совершенном цитогенетическом исследовании хромосомной патологией. Так, уже в последние годы выявлены микроделеции при ряде заболеваний, ранее относимых к этой группе (синдром «лицо эльфа» и др.).

Приводим описание лишь наиболее распространенных из этих синдромов.

Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость). Впервые синдром описан в Голландии педиатром К. de Lange в 1933 г. у 2 девочек из неродственных семей. К настоящему времени имеются описания более 400 больных в различных странах.

Данные о популяционной частоте синдрома значительно варьируют от 1:30 000 рождений до 1:10 000-12 000 [Leavitt A. et al., 1985; Opitz G. et al., 1985].

Клиническая картина заболевания в типичных случаях весьма характерна. Длина и масса тела больных значительно отстают от нормы. Отмечается выраженное своеобразие в строении лица: густые сросшиеся брови, длинные густые загнутые ресницы, короткий нос с развернутыми вперед ноздрями и вдавленной переносицей, увеличенное расстояние между основанием носа и верхней губой, тонкие губы с опущенными углами рта. Череп уменьшен, брахицефальной структуры. Характерны аномалии строения верхних конечностей: кисти небольших размеров, короткий II палец и проксимально расположенный I палец, искривленный V. Нередко отмечается синдактилия стоп (И—III, III—ГУ пальцы). Наблюдаются и другие аномалии конечностей и суставов: уменьшение числа пальцев, сгибательные контрактуры, а также деформация позвоночника и грудины. Очень часто бывают различные пороки внутренних органов, особенно аномалии строения почек [Лазюк Г. И. и др., 1983; Jackson L. et al., 1993].

На коже у больных, кроме гипертрихоза, резко выраженного в области спины и поясницы, нередко отмечается общая мраморность, характерны краснота кончика носа, цианоз носогубной области.

Среди неврологических нарушений, как правило, наблюдаются мышечная гипотония, оживление сухожильных рефлексов, но возможен и гипертонус с мышц конечностей.

Диагноз синдрома Корнелии де Ланге не всегда прост, так как встречаются умственно отсталые дети с небольшим числом аномалий, входящих в данный синдром. При отсутствии несомненного биологического метода диагностики трудно сказать, можно ли такие случаи относить к синдрому Корнелии де Ланге. Как известно, этот сложный вопрос касается и других заболеваний, диагностика которых осуществляется на основе только клинического своеобразия.

Умственная отсталость определяется практически у всех больных с данным синдромом: в 80 % случаев устанавливают имбецильность или глубокую дебильность. Однако описаны и больные с нерезко выраженным интеллектуальным дефектом (IQ = 73-75).

В литературе есть указания на то, что у больных с данным синдромом имеются стремление к аутоагрессии и склонность к стереотипным движениям — бегу по кругу, вращению, стереотипным движениям руками [Moore M, 1970].

Судорожный синдром отмечается у 25 % больных: судороги, как правило, только эпизодические, а не в виде частых и полиморфных приступов.

При рентгенографии черепа нередко обнаруживаются явления внутричерепной гипертензии. При электроэнцефалографии каких-либо специфических, характерных для синдрома изменений не выявляется.

Патологическая анатомия при синдроме Корнелии де Ланге изучена достаточно подробно [Лазюк Г. И. и др., 1974; Лурье И. В., Черствая Е. И., 1979]. Как наиболее характерное нарушение мозга описывается двусторонняя аплазия оперкулярных отделов лобных долей. Отмечают также отсутствие центральной (роландовой) борозды, гипоплазию пирамид обонятельного нерва, верхних височных извилин, задней спайки мозолистого тела, отставание миелинизации и распад миелина, глиоз и очаговую аплазию клеток наружного зернистого и пирамидного слоев во всех отделах мозга.

Этиология синдрома остается неясной. Несомненно, поражение возникает в ранние сроки эмбрионального развития. Описано значительное число случаев синдрома Корнелии де Ланге с различными хромосомными нарушениями, однако роль их неясна [Opitz J., 1985]. Наряду с этим наблюдались семьи с пораженными сибсами (без хромосомной патологии), что позволяет некоторым авторам высказывать мнение об аутосомно-рецессивном наследовании синдрома [Блюмина М. Г, 1971]. Известны также случаи, когда заболевание передается от родителей, имеющих неглубокий дефект и соматические черты синдрома [Blank С., 1985; Leavitt A. et al., 1985].

Лечение. Специфического лечения не существует. При необходимости проводят противосудорожную и седативную терапию. Применяют ноотропы, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), назначают витаминотерапию.

Синдром Рубинштейна — Тейби впервые описан в 1963 г. у 7 умственно отсталых детей. Его второе название «синдром широкого I пальца кисти и стопы с лицевыми аномалиями». Точных данных о частоте синдрома нет. И. В. Лурье (1983) приводит ориентировочные сведения о частоте заболевания у новорожденных, равной приблизительно 1:25 000— 30 000.

Клиническая картина характеризуется умственной отсталостью, задержкой роста и специфическими особенностями строения лица и тела, основные из которых — короткий и широкий I палец на кисти и стопе, своеобразное лицо с длинным загнутым носом, антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, недоразвитием верхней челюсти, брахицефальной структурой черепа. У больных низкий рост волос на лбу, иногда спускающихся в центре утлом. Кроме расширения концевой фаланги I пальца, отмечается ее отклонение с искривлением в межфаланговом суставе. Иногда бывают расширение концевых фаланг других пальцев, синдактилия и полидактилия стоп, косолапость, врожденный вывих бедра, повышенная разгибаемость суставов. Повышена склонность к катаральным состояниям дыхательных путей и пневмониям, а также к гнойничковым заболеваниям кожи.

Характерная для больных задержка роста происходит в основном постнатально. Масса тела при рождении почти не снижена. Часто встречаются различные врожденные пороки внутренних органов — сердца, мочеполовой системы, органов дыхания, диафрагмальная грыжа. Весьма типична для синдрома патология глаза: катаракты, колобомы, аномалии рефракции, глаукома, нистагм, атрофия зрительных нервов, косоглазие, заращение слезно-носового канала.

При рентгенографии выявляются микроцефалия, укорочение черепных ям, иногда длительное незарастание большого родничка, симптомы открытой гидроцефалии.

Дерматоглифика всегда изменена, но неспецифична.

Умственная отсталость носит характер интеллектуального недоразвития различной степени; как правило, она довольно глубокая, но описаны также случаи пограничного снижения интеллекта (IQ = 70—80) и даже синдрома с нормальным интеллектом [Pratesic et al., 1972]. Чаще всего интеллектуальное недоразвитие соответствует олигофрении в степени имбецильности. Судорожный синдром встречается у 20—25 % больных, что соответствует его частоте среди детей с выраженной умственной отсталостью [Пурас Д. К., 1988, и др.]. Иногда у больных наблюдаются склонность к агрессивным реакциям, аутоагрессивное поведение, частые аффективные вспышки.

Анатомически из пороков развития мозга наиболее часто встречается агенезия мозолистого тела. Обнаруживают также обеднение слоев коры пирамидальными клетками и задержку темпов миелинизации. У 25 % больных находят различные пороки внутренних органов.

Этиология синдрома остается неясной. Оба пола поражаются с одинаковой частотой. В последние годы появились работы, указывающие на роль микроделеции хромосомы 16, но не во всех случаях [Jones К., 1997].

Лечение. Специфического лечения не существует. Часто больные нуждаются в различных хирургических операциях. Проводят неспецифическую терапию, как и при других формах умственной отсталости.

Умственная отсталость с гипертрихозом. Данная форма интеллектуального недоразвития впервые была описана у 9 детей обоего пола Г. С. Марничевой и соавт. в 1976 г.

Среди контингента больных, наблюдавшихся медико-генетической консультацией, этот синдром встречается приблизительно с той же частотой, что и синдром Корнелии де Ланге. С равной частотой поражаются оба пола.

Клиническая картина. Одним из наиболее характерных соматических признаков является гипертрихоз, который отмечается уже при рождении ребенка. Гипертрихоз выражен главным образом на спине, на разгибательной поверхности конечностей, имеются также значительное пушковое оволосение на лбу, щеках, длинные густые ресницы. Лицо больного бледное, пастозное, с несколько отечными веками, широким носом, антимонголоидным разрезом глаз, толстой оттопыренной нижней губой. Верхняя губа особой формы, с опущенным в центре углом. Нижняя челюсть несколько недоразвита, подбородок уменьшен. Почти у всех детей радужная оболочка имеет своеобразный густой синий цвет. Зубы мелкие и редкие. У больных широкие, крупные конечности, короткая шея, фигура массивная. Кисти рук большие, с широкими концевыми фалангами

Признаки нарушенного внутриутробного развития: крипторхизм, деформация ушных раковин, искривление костей предплечья, врожденная косолапость, наличие сосудистых, депигментированных и пигментных пятен и др. Нередки аномалии глаз: частичная атрофия зрительных нервов, врожденный нистагм, глиоз дисков зрительных нервов, врожденные аномалии сосудов сетчатки (извитость), выраженная дальнозоркость или резкая миопия.

У больных повышена склонность к респираторным заболеваниям, хроническому риниту, гаймориту, аллергическому конъюнктивиту. Для них с рождения характерны общая вялость, мышечная слабость, плохой аппетит, бледность, анемичность и пастозность (на этом основании иногда больным ошибочно ставится диагноз гипотиреоза).

Неврологические симптомы проявляются понижением мышечного тонуса, у некоторых детей со снижением сухожильных рефлексов. Мышечная гипотония накладывает отпечаток на выражение лица: опущенные щеки, тяжелые веки, оттопыренная нижняя губа. Наблюдается также моторная неловкость, медлительность. У некоторых детей были нерезкие явления атаксии, очень часто слюнотечение. Судорожный синдром наблюдается редко, как правило, лишь на высоте лихорадки. Встречаются редкие приступообразные состояния без потери сознания с резкой бледностью, вялостью, обездвиженностью.

На рентгенограмме черепа у большинства больных выявляются усиление пальцевых вдавлений, растянутость швов и другие признаки повышения внутричерепного давления. На ЭЭГ отмечается недостаточная по возрасту сформированность -ритма, доминирование медленной активности (5—6 кол./с), особенно в затылочной и теменно-височных областях.

Различна глубина интеллектуального дефекта Встречаются случаи как очень тяжелой олигофрении, так и пограничной умственной отсталости.

Очень характерны для рассматриваемого синдрома расстройства речи. Поэтому он назван «умственная отсталость с гипертрихозом и речевым недоразвитием». Речевые нарушения выражены больше, чем обычно при олигофрении. Иногда речевой дефект является ведущим симптомом в психическом статусе (особенно при неглубокой интеллектуальной недостаточности). В связи с этим таким больным нередко ставится диагноз моторной алалии (настолько четко выражено расхождение между речевым недоразвитием и общим интеллектуальным уровнем). Однако в большинстве случаев речевые нарушения имеют характер дизартрии. Уже в раннем возрасте у некоторых детей отмечаются очень тихий крик, неумение зевать, смеяться, что свидетельствует о поражении периферического речевого аппарата. В других, более легких случаях на первый план выступают слабая речевая активность, недостаточная автоматизация речи при логопедических занятиях при отсутствии дизартрии, т. е. задержка речевого развития. Всем детям свойственны вялость, аспонтанность, медлительность, а также выраженные колебания психического тонуса, что в более старшем возрасте резко сказывается на работоспособности.

Трудностей поведения при этом синдроме обычно не наблюдается. Такие дети бывают чаще всего беззащитны и не могут за себя постоять в детском коллективе.

Заслуживает внимания тот факт, что детей с синдромом гипертрихоза объединяет не степень интеллектуальной недостаточности, а ее структура и дополнительные психопатологические особенности. Если по степени интеллектуального недоразвития больные распределялись от пограничной умственной отсталости до выраженной имбецильности, то речевые и личностные нарушения с неизменным постоянством были отмечены у всех больных.

Дифференциальная диагностика основана на отграничении поражений с наиболее типичными при данном синдроме соматическими изменениями. Учитывая то, что постоянным и самым ярким признаком синдрома считается первичный, отмечавшийся с рождения, так называемый ланугинозный гипертрихоз, дифференциальная диагностика проводится прежде всего с теми заболеваниями, которые сопровождаются первичным гипертрихозом. Все варианты гипертрихоза, сочетающегося с преждевременным появлением вторичных мужских половых признаков, исключаются, поскольку этих симптомов не отмечалось ни у одного из наблюдавшихся нами детей. Гипертрихоз имеется также при некоторых известных формах олигофрении: синдромах Корнелии де Ланге, Рубинштейна — Тейби, при трисомии-18, мукополисахаридозах. Дифференциальная диагностика с этими заболеваниями не вызывает затруднений, так как все они сопровождаются специфическими для каждой формы соматическими признаками, иными, чем при данном синдроме.

Основными, опорными для диагноза симптомами этого заболевания являются первичный общий гипертрихоз и своеобразное лицо. Вспомогательную роль в диагностике играют другие соматические изменения, а также однотипная структура умственной отсталости с выраженным речевым недоразвитием.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания остается неясной. Все наблюдавшиеся случаи (более 80) были спорадическими. Как правило, психически здоровыми были родители и сибсы, а больные были интеллектуально полноценными. Проведенные цитологические исследования пока не дают основание полагать, что данный синдром может быть хромосомным заболеванием.

Не выявлено также каких-либо однотипных биохимических изменений, которые позволили бы говорить о наследственном дефекте обмена. В анамнезе не было никакого экзогенного фактора, способного оказать тератогенное воздействие.

У матерей больных имелась повышенная частота мертворождений и выкидышей (21,6 %). По данным М. Г. Блюминой (1976), популяционная частота этих нарушений равна 16 %, а по данным Н. П. Кулешова (1979), она еще ниже —12 %. Это может косвенно свидетельствовать в пользу рецессивного наследования с внутриутробной гибелью части пораженных плодов. Выявлено некоторое повышение среднего возраста отцов —31,3 года; возраст матерей — 26,7 года. Хотя отличия от контрольной группы не достигли статистической достоверности, разница в возрасте матерей и отцов составила более 4¹/₂ лет, тогда как в контрольной группе — только l¹/₂ года. Не исключается более сложное наследование, в частности определенная роль может принадлежать специфическому наследственному предрасположению. Об этом свидетельствуют генеалогические данные. Анализ родословных показал некоторое накопление патологии, связанной с формированием речи.

Данное поражение, несомненно, развивается внутриутробно. Это подтверждается наличием таких признаков, как врожденный гипертрихоз и накопление у больных внутриутробно обусловленных аномалий развития.

Соматические изменения при данном синдроме могут свидетельствовать о нарушении регуляции многих функций гипоталамуса: водного обмена (отечность), устойчивости к инфекции, часто отмечаются аллергические состояния, постоянными симптомами являются вялость и аспонтанность. Наконец, гипертрихоз является следствием нарушения механизма эндокринной регуляции, хотя в данном случае все это остается неясным. Первичной дисфункции щитовидной железы не выявлено.

Лечение должно быть направлено на стимуляцию развития речи и моторики. Отмечен положительный эффект от применения препаратов стимулирующего действия (церебролизин, витамины группы В, аминалон, ноотропы, сиднокарб и др.).

Необходимы также массаж и лечебная физкультура. Больным с выраженной заторможенностью, вялостью могут быть рекомендованы небольшие дозы тиреоидина. Состояние детей с более легким нарушением существенно улучшалось при логопедических занятиях.

25 невероятных фотографий семьи, живущей с «синдромом оборотня»

Мать и трое ее детей из Непала страдают очень редким заболеванием, вызывающим чрезмерный рост волос. Им делают лазерную эпиляцию, чтобы облегчить их состояние.

Тасним Нашрулла Репортер новостей BuzzFeed

Опубликовано 6 ноября 2013 г. , в 21:04. ET

1.Деви Будхатоки, 38-летняя женщина из Непала, вместе с тремя своими детьми страдает от очень редкого заболевания, называемого врожденным ланугинозным гипертрихозом, которое вызывает чрезмерный рост волос на теле. Иногда его называют синдромом оборотня.

Навеш Читракар / Reuters

38-летняя Деви Будхатоки позирует фотографу 14 сентября перед процедурой лазерной эпиляции в Карае, округ Долха, в 180 милях к северо-востоку от Катманду, Непал.

2. Мандира Будхатоки, 7.

Навеш Читракар / Reuters

3. Нирадж Будхатоки, 12 лет.

Навеш Читракар / Reuters

4.

Манджура Будхатоки, 14 лет. Навеш Читракар / Reuters

5. Со времен Средневековья было описано всего 50 человек с этим заболеванием. По последним оценкам, надлежащим образом задокументировано примерно 34 случая.

Навеш Читракар / Reuters

6.

Навеш Читракар / Reuters

7.

Навеш Читракар / Reuters

8. Семья приехала из своей отдаленной деревни в горах на севере Непала, чтобы пройти лазерную эпиляцию недалеко от столицы Катманду.

Навеш Читракар / Reuters

Деви измеряют кровяное давление в поликлинике в Харае.

9.

Навеш Читракар / Reuters

Нара Бахадур Будхатоки, 65 лет, (слева) разговаривает со своим сыном Нираджем и дочерью Мандирой, когда они смотрят из окна своего дома в Харае.

10.

Навеш Читракар / Reuters

11.

Навеш Читракар / Reuters

12. Деви и двое ее старших детей, Манджура и Нирадж, прошли неинвазивные процедуры по удалению части нежелательных волос.

Навеш Читракар / Reuters

Нирадж, 12 лет, морщится во время процедуры лазерной эпиляции в больнице Дхуликхел в Кавре, на окраине Катманду, 22 октября.

13.

Навеш Читракар / Reuters

Медсестра бреет Деви перед процедурой лазерной эпиляции.

14. Перед лечением Деви сказала: «Больше себя я беспокоюсь о своих детях. Одноклассники издеваются над ними».

Навеш Читракар / Reuters

15.

Навеш Читракар / Reuters

Нирадж (сзади, 3-й справа) сидит со своими друзьями на школьной площадке в Харае, сентябрь.15.

16.

Навеш Читракар / Reuters

Нирадж (слева) и его младшая сестра Мандира делают домашнее задание.

17. «Мой сын сказал своим друзьям, что вернется с новым лицом, и они больше не смогут его дразнить», — сказала Деви.

Навеш Читракар / Reuters

18.

Навеш Читракар / Reuters

19.

Навеш Читракар / Reuters

20. «Мои дети говорили о новой жизни с тех пор, как нам сообщили, что нас будут лечить в больнице», — продолжила она.

Навеш Читракар / Reuters

Деви смотрит на лицо своей дочери Манджуры после того, как оно было выбрито во время процедуры лазерной эпиляции.

21.

Навеш Читракар / Reuters

22. Деви до и после лазерной эпиляции.

Навеш Читракар / Reuters

23.Манджура до и после лазерного лечения.

Навеш Читракар / Reuters

24.

Нирадж, до и после процедуры.

Навеш Читракар / Reuters

25.

Навеш Читракар / Reuters

Деви и ее дети улыбаются после удаления волос.

Врожденный генерализованный гипертрихоз, гиперплазия десен, грубое лицо с перетяжками: редкая ассоциация особенность, которая непропорциональна по сравнению с нормальными людьми того же возраста, пола и расы и не зависит от андрогенных гормонов.[3] CGH считается основным фенотипом в 10 различных генетических синдромах. К ним относятся:

Врожденный ланугинозный гипертрихоз

Врожденный ланугинозный гипертрихоз является очень редким гипертрихозом с аутосомно-доминантным (AD) типом наследования, хотя сообщалось о спорадических проявлениях [4]. Обычно при рождении волосы лануго выпадают и заменяются пушковыми волосами. Однако в этих клинических условиях волосы лануго сохраняются.[5] Волосы лануго — это особые пушистые, немедулированные и непигментированные волосы, покрывающие весь плод до 6 месяцев беременности, после чего они выпадают.Волосы лануго имеют гладкую поверхность с почти беспорядочными чешуйками. Эти волосы могут достигать длины 10 см и сливаться с более темными терминальными волосами на коже головы и бровях. Терминальные волосы, с другой стороны, густые и пигментированные и обычно видны после андрогенной стимуляции. Однако при терминальном CGH эта гормональная стимуляция может быть не связана. Пушковые волосы — это мягкие, тонкие, немедулированные волосы, длина которых редко превышает 2 см. Поэтому знание различных типов волос необходимо при диагностике этих гипертрихотических синдромов.Характерной особенностью CHL является поразительное обилие волос в дорсальном и пояснично-крестцовом отделах позвоночника с характерным завихрением в крестцовой и преаурикулярной областях. [6,7] Это заболевание может иметь другие врожденные дефекты, связанные с ним, а именно стеноз привратника. , тетрада Фалло, врожденная глаукома и задержка роста.[8]

Синдром Амбраса

Синдром Амбраса — редкий врожденный гипертрихотический синдром, характеризующийся длинными тонкими пушковыми волосами, покрывающими все тело, за исключением ладоней, подошв, слизистых оболочек и тыльных концевых фаланг пальцев.[9] Наряду с этим сочетаются грубые черты лица, множественные экзостозы, постаксиальная рудиментарная гексадактилия, аномалии зубов и низкое прикрепление первой пястной кости. [10,11] Тип наследования БА был предложен для АС. Было обнаружено, что дефект положения гена TRPS1 в хромосомной области 8q22–8q24 играет причинную роль в развитии АС [12].

Врожденный генерализованный терминальный гипертрихоз с гиперплазией десен

Это отдельная клиническая форма с ростом полностью пигментированных терминальных волос по всему телу, за исключением ладоней, подошв и слизистой оболочки. Наряду с гипертрихозом фенотип включает гипертрофию десен и грубое лицо [13,14]. Оно было связано с рецидивирующей микроделецией в хромосомных локусах 17q24.2–17q24.3, и в настоящее время это заболевание четко установлено как геномное нарушение.[16] Наш пациент также имел этот фенотип. Однако наряду с грубым лицом и гиперплазией десен были выявлены неполные полосы сужения над верхними конечностями и медиальной поверхностью бедер с обеих сторон.Это была новая находка, обнаруженная у нашего пациента, и, насколько нам известно и обзору литературы, ассоциация полос сужения в этом сценарии до настоящего времени не сообщалась. Генетическое картирование, которое планировалось в нашем случае, не было выполнено из-за финансовых ограничений.

Х-сцепленный доминантный гипертрихоз

Это Х-сцепленное доминантное заболевание, характеризующееся чрезмерным терминальным ростом волос по всему телу, за исключением ладоней, подошв и поверхностей слизистых оболочек, без гипертрофии десен [17,18], чтобы отличить его от предыдущий объект. Figuera et al . [19] выяснили, что вовлеченная область в Х-хромосоме принадлежит интервалу между областями DXS425 и DXS1227 в хромосоме Xq24-Xq27.1. Этот вывод был далее подтвержден Zhu et al . [20]

Синдром Барбера Сэя

Синдром Барбера Сэя представляет собой синдром AD с комплексом клинических признаков.[21] Некоторые из особенностей включают непропорциональный терминальный рост волос на лбу и спине, грубый вид лица с гипертелоризмом, двусторонний эктропион, макростомию и выпуклый нос.Кожа дряблая и атрофическая, как у пожилых людей, наблюдается задержка развития. Клинически, помимо гипертрихоза, отличительными чертами являются остеохондродисплазия и кардиомегалия. Здесь также следует отметить грубые черты лица, которые состоят из широкого рта, широкой переносицы, эпикантальных складок и полных губ [26], что требует тщательной обработки, чтобы правильно отличить его от других гипертрихотических синдромов.

Врожденный амавроз, конусовидный тип с врожденным гипертрихозом

Это аутосомно-рецессивный (АР) гипертрихотический синдром. [27] Кардинальные особенности, проявляющиеся здесь, помимо гипертрихотического фенотипа, включают тяжелые нарушения зрения, вторичные по отношению к дистрофии сетчатки, наряду с выраженной светобоязнью при отсутствии куриной слепоты.

Катаракта, гипертрихоз и синдром умственной отсталости

Это еще один наследственный синдром, связанный с гипертрихозом.Он имеет тип наследования AR. Клинические данные, наблюдаемые здесь, включают врожденные ламеллярные катаракты, генерализованный гипертрихоз с поражением плеч, лица и спины, а также умственную отсталость.[28]

Фиброматоз десен с гипертрихозом и умственной отсталостью

При этом состоянии наблюдается генерализованный гипертрихоз по типу терминальных волос, сочетающийся с грубым лицом, гиперплазией десен, эпилепсией и умственной отсталостью. Помимо этого гипотиреоз и врожденная кардиомиопатия являются сопутствующими признаками.[29,30]

Синдром Циммерманна-Лабанда

Это состояние БА и может проявляться различными фенотипами. гиперрастяжение и гипоплазия ограничиваются ногтями и концевыми фалангами рук и ног. Помимо этих результатов следует обратить внимание на другие особенности, такие как генерализованный гипертрихоз и умственная отсталость.[33]

Синдром Коффина-Сириса

Синдром Коффина-Сириса представляет собой АР расстройство [34], при этом исследования показали, что область 7q32-q34 содержит ген, который в конечном итоге несет ответственность за CSS.[35] Клинически, помимо гипертрихоза и грубого лица, ССС характеризуется отсутствием ногтей пятого пальца и стопы, недоразвитием дистальных фаланг мизинца и второго-пятого пальцев стопы, маленькими надколенниками, трудностями сосания и кормления и паховой грыжа.[36] Синдромом, который может иметь сходство с CSS, является синдром Корнелии де Ланге (CDLS), о котором следует помнить. CDLS характеризуется гипертрихозом, умственной отсталостью, микроцефалией и своеобразным лицом.[37]

Таким образом, мы видим ряд синдромов с гипертрихозом в качестве характерного признака. Здесь встречается еще ряд синдромов, но обсуждение всех выходит за рамки этой статьи. Поскольку эти расстройства связаны с множественными системными поражениями, для ведения этих пациентов потребуется мультидисциплинарный подход с привлечением к лечению соответствующей специальности. Что касается лечения гипертрихоза, долгосрочное удаление волос у этих пациентов представляет серьезную проблему.Это, в свою очередь, зависит от степени роста волос, психологического профиля пациента и проблемы общественного признания. Эпиляторные методы удаления волос, при которых вырывается весь волосяной стержень, [38] были бы здесь лучшим методом, чем методы депиляции, из-за более длительного периода отсутствия волос на коже. Методы эпиляции включают в себя механический или электронный пинцет [39], восковую эпиляцию или использование скрученной нити, которая быстро проходит по области, несущей волосы, таким образом удаляя волосы [40]. Эти методы можно использовать на небольших участках тела, например, на лице, поскольку они болезненны и могут не получить полного содействия ребенка. Другие новые методы лечения с использованием лазеров и света могут помочь в удалении обширных областей чрезмерного роста волос, где принцип термолиза применяется для выборочного воздействия на богатые меланином волосяные фолликулы, которые таким образом разрушаются, вызывая минимальное поражение окружающих тканей. Однако их использование у детей препубертатного возраста широко не изучалось. Morley и соавт. [41] оценили использование длинноимпульсного рубинового лазера у детей препубертатного возраста и пришли к выводу, что это безопасная и эффективная техника эпиляции с соответствующим уровнем удовлетворенности пациентов и родителей.Согласно Литтлеру [42], Nd:Yag-лазер с модуляцией добротности при низкой плотности потока энергии был эффективен для заметного уменьшения густоты волос у пациента с врожденным гипертрихозом lanuginosa. Поскольку эти расстройства настолько редки, крупных исследований в этом аспекте не проводилось. Новая терапия с использованием эфлорнитина гидрохлорида, ингибитора орнитиндекарбоксилазы [43], доступного в виде 13,9% крема, показала свою перспективность в отношении задержки роста волос у женщин. Однако в педиатрической популяции его эффективность и безопасность не установлены.Вывод о гипертрихозе сам по себе все еще остается загадкой, которая требует дальнейших исследований, чтобы получить ясное понимание в этом контексте. Во-вторых, что касается терапии, лучшее знание клинико-патогенеза может оказаться чрезвычайно полезным в этих условиях для исследования новых методов, которые определенно могут помочь определить лучшее качество жизни у этих пациентов. Имея в виду эти моменты, мы представляем этот случай.

Гипертрихоз — обзор | ScienceDirect Topics

Гипертрихоз и гирсутизм

Гипертрихоз относится к локализованным участкам повышенного роста волос, тогда как гирсутизм относится к чрезмерному росту волос, обычно у детей и женщин, у взрослых мужчин.Генерализованное увеличение волос при рождении может происходить как нормальный физиологический вариант. Однако необычные паттерны или персистенция после раннего младенчества должны побудить к тщательной оценке потенциально серьезных наследственных аберраций (например, ланугинозного гипертрихоза, синдрома Корнелии де Ланге) (рис. 8.32). Локализованный гипертрихоз часто встречается при невусах Беккера, врожденных меланоцитарных невусах, плексиформных нейрофибромах и врожденных гамартомах гладких мышц. Применение местных кортикостероидов или андрогенов также может стимулировать локальный рост волос.Постгипсовый гипертрихоз также часто наблюдается после длительного наложения гипсовой повязки, особенно у подростков и молодых людей. Распространенный гипертрихоз может появиться при гипотиреозе, порфирии и после применения некоторых лекарственных препаратов, таких как фенитоин, циклоспорин и миноксидил.

Гирсутизм проявляется избыточным ростом волос в мужских половых органах, таких как верхняя губа, щеки, подбородок, грудь, верхняя часть спины, живот и бедра (рис. 8.33). Гирсутизм может проявляться как физиологический вариант у здорового ребенка.Однако необходимо исключить эндогенный или экзогенный источник андрогенов, особенно при наличии других признаков гиперандрогении или при наличии у пациента признаков преждевременного полового созревания. Синдром Кушинга, акромегалия и врожденная гиперплазия надпочечников, наряду с новообразованиями яичников, надпочечников или гипофиза, могут быть связаны с гирсутизмом. Наиболее частой причиной значимого с медицинской точки зрения гирсутизма является синдром поликистозных яичников (СПКЯ). При СПКЯ пациенты имеют признаки гиперандрогении, инсулинорезистентности, олигоменореи и/или кистозных яичников.Эндокринологическая оценка основывается на тщательном сборе анамнеза и физическом осмотре. Как только терминальные волосы развиваются, коррекция основного заболевания не устраняет гирсутизм, который, в свою очередь, можно лечить с помощью лазера, электролиза, местного применения эфлорнитина или других средств для депиляции.

Приобретенный генерализованный гипертрихоз, вызванный диазоксидом

Редактору:

Гипертрихоз определяется как чрезмерный рост волос на любой части тела.1 При гирсутизме, с другой стороны, волосяные фолликулы имеют другие характеристики и андрогенную распределение. Клинически гипертрихоз классифицируется в зависимости от его распространенности на локализованный или генерализованный и по этиологии на врожденный или приобретенный. Происхождение приобретенного генерализованного гипертрихоза может быть идиопатическим, ятрогенным или связанным с системными заболеваниями, такими как гипотиреоз, порфирия, глютеновая болезнь, дерматомиозит, инфекция вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) или опухоли. Широкое появление лануго у взрослых может быть признаком рака внутренних органов или предвещать начало злокачественного заболевания; однако сообщений о таких случаях у детей не поступало.3

Мы сообщаем о случае 6-летнего мальчика, который был направлен в нашу амбулаторную клинику по поводу роста терминальных волос, которые начали развиваться на лице, туловище и конечностях (рис. 1) в течение первого года жизни. жизни и медленно прогрессировал. У пациента была диагностирована гиперинсулинемическая гипогликемия младенческого возраста в возрасте 5 месяцев, и он получал лечение диазоксидом в дозе 20 мг/кг/сутки с адекватным контролем. Семейная история не представляла интереса. У него не было задержки роста, неврологических нарушений или других типичных сопутствующих заболеваний или методов лечения.Физикальное обследование выявило распространенный гипертрихоз, наиболее выраженный на лбу, верхней губе и бровях, который начал развиваться через несколько месяцев после введения полной дозы диазоксида (рис. 2). Пристрастия к солнечным участкам не было. Никаких других повреждений на коже или слизистых оболочках не наблюдалось, а его зубы были нормальными. Анализы крови, включая общий анализ крови, рутинную биохимию, гормоны щитовидной железы и лактатдегидрогеназу, а также антитела к антиглиадиновым, антиэндомизийным и антитрансглютаминазным антителам были нормальными.Серология ВИЧ была отрицательной. На основании вышеизложенного был поставлен диагноз приобретенного генерализованного гипертрихоза, вторичного по отношению к лечению диазоксидом.

Ятрогенно-приобретенный генерализованный гипертрихоз преимущественно поражает височные и лобные области, сгибательные поверхности конечностей и туловище и обычно обратим после отмены возбудителя. Препараты, наиболее часто используемые для лечения, включают циклоспорин, фенитоин и миноксидил. Диазоксид является редкой причиной генерализованного гипертрихоза,4 который развивается у 1-20% взрослых, получающих это лечение.Однако у детей этот показатель может достигать 100%. Этот побочный эффект, по-видимому, связан с дозой и продолжительностью лечения. У взрослых диазоксид в основном используется для контроля эпизодов злокачественной гипертензии, тогда как у детей наиболее частым показанием является гиперинсулинемическая гипогликемия в младенчестве5, при которой он используется для поддерживающей терапии. Это могло бы объяснить более высокую частоту генерализованного гипертрихоза у детей. Считается, что патогенез связан с активацией АТФ-зависимых калиевых каналов.Эти каналы присутствуют как на клетках поджелудочной железы, так и на клетках волосяных фолликулов. В недавней публикации описано, как препараты, действующие на эти каналы, влияют на фазу анагена (роста) волосяных фолликулов6: те, которые блокируют калиевые каналы, такие как толбутамид, укорачивают фазу анагена, тогда как агонисты, такие как миноксидил и диазоксид, удлиняют эту фазу. .7 Лечение ограничивается косметической эпиляцией местными средствами или использованием систем фотоэпиляции. Было показано, что применение 11,5% крема эфлорнитина эффективно при лечении лицевого гирсутизма и используется не по прямому назначению у пациентов с лицевым гипертрихозом.

Ввиду этих данных необходимо провести исследования у любого ребенка с генерализованным гипертрихозом, чтобы исключить системные заболевания, перечисленные выше, и найти возможные возбудители; если такое лекарство обнаружено, необходимо оценить риски и преимущества изменения или отмены лечения.

Синдром Канту: MedlinePlus Genetics

Синдром Канту — это редкое заболевание, характеризующееся избыточным ростом волос (гипертрихозом), отличительной чертой лица, пороками сердца и некоторыми другими аномалиями.Особенности расстройства варьируются среди пострадавших людей.

У людей с синдромом Канту густые волосы на голове, которые распространяются на лоб и растут на щеках перед ушами. У них также повышенный рост волос на теле, особенно на спине, руках и ногах. Большинство пораженных людей имеют большую голову (макроцефалия) и отличительные черты лица, которые описываются как «грубые». К ним относятся широкая переносица, кожные складки, закрывающие внутренний угол глаз (эпикантальные складки), и широкий рот с полными губами.По мере того, как пострадавшие становятся старше, лицо удлиняется, подбородок становится более выдающимся, а глаза становятся глубоко посаженными.

Многие дети с синдромом Канту рождаются с пороками сердца, такими как увеличенное сердце (кардиомегалия) или открытый артериальный проток (ОАП). Артериальный проток является соединением между двумя крупными артериями, аортой и легочной артерией. Эта связь открыта во время внутриутробного развития и обычно закрывается вскоре после рождения. Однако артериальный проток остается открытым или проходимым у детей с ОАП.У людей с синдромом Канту также были обнаружены другие проблемы с сердцем, в том числе аномальное накопление жидкости вокруг сердца (перикардиальный выпот) и высокое кровяное давление в кровеносных сосудах, несущих кровь от сердца к легким (легочная гипертензия).

Дополнительные признаки этого состояния включают характерные аномалии скелета, большие размеры тела (макросомию) при рождении, уменьшенное количество подкожного жира (подкожного жира), начиная с детского возраста, глубокие горизонтальные складки на ладонях и подошвах ноги и повышенная восприимчивость к респираторным инфекциям.Другие признаки и симптомы, о которых сообщалось, включают аномальный отек тканей тела (лимфедема), искривление позвоночника из стороны в сторону (сколиоз) и снижение плотности костей (остеопения). У некоторых больных детей наблюдается слабый мышечный тонус (гипотония), который задерживает развитие двигательных навыков, таких как сидение, стояние и ходьба. У большинства из них наблюдается легкая задержка речи, а у некоторых больных детей наблюдается умеренная умственная отсталость или проблемы с обучением.

Неонатальный гипертрихоз у младенца матери, страдающей диабетом, с врожденным гипотиреозом

3-дневная девочка с судорогами была направлена ​​в нашу университетскую больницу. Ребенок родился в результате самопроизвольных родов через естественные родовые пути на 38-й неделе беременности. Она была седьмым ребенком 35-летней матери и здорового 40-летнего отца. Родители были ближайшими родственниками. Первые пять детей в семье были здоровы. Шестой ребенок умер на третий день после рождения по неизвестной причине. Седьмая и восьмая беременности закончились преждевременными родами на сроках 28 и 30 недель соответственно. Во время текущей беременности на 28-й неделе гестации был проведен пероральный тест на толерантность к глюкозе с дозой 100 г в течение 3 часов, и был диагностирован гестационный сахарный диабет.Было начато только регулирование диеты, а дородовое наблюдение и ведение матери были неудовлетворительными.

При рождении ребенок весил 3600 г (90-й процентиль), рост 53 см (>90-й процентиль), окружность головы 35 см (75-90-й процентиль). Ребенок был желтушным и пухлым, с одутловатым полнокровным лицом. По всему телу были обнаружены тонкие длинные волосы (рис. 1). Было замечено, что ребенок чрезмерно волосатый (рис. 2).

Рисунок 1

По всему телу обнаружены тонкие длинные волосы.

Рисунок 2

У ребенка была замечена чрезмерная волосатость.

При поступлении в педиатрическую службу неотложной помощи она была раздражительна с фокальными клоническими судорогами. Концентрации глюкозы в крови, общего кальция, магния и фосфора составляли 27, 5,8, 0,7 и 4,2 мг/дл соответственно. После болюсной инъекции 5 мл/кг 10%-ного раствора глюкозы проводилась непрерывная инфузия глюкозы со скоростью 8 мг/кг/мин. Дополнительное лечение включало внутривенное введение 8 мл 10% раствора глюконата кальция со скоростью 1 мл/мин и внутримышечное введение 0.2 мл/кг 50% раствора MgSO ₄ При таком лечении концентрация глюкозы, кальция и магния в сыворотке нормализовалась.

Лабораторные данные включают гемоглобин 21,2 г/дл, гематокрит 65% и количество лейкоцитов 22 000/мм ³ (60% нейтрофилов, 40% лимфоцитов, 35% нормобластов). Количество ретикулоцитов составило 1%, а количество тромбоцитов — 162 000/мм ³ . В мазке периферической крови выявлены нормохромно-макроцитарные эритроциты. Группа крови матери и ребенка была A Rh (+).Общий билирубин составил 23,4 мг/дл с прямым компонентом 1,5 мг/дл. Результат прямой пробы Кумбса отрицательный. Электролиты сыворотки, азот мочевины крови, креатинин, SGOT, SGPT, общий белок, альбумин и анализ мочи были нормальными. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявило умеренное увеличение сердца. Эхокардиография показала гиперконтрактильный, утолщенный миокард с гипертрофией перегородки. Для снижения билирубина до приемлемого уровня было выполнено двукратное обменное переливание крови. Ультрасонография черепа в норме.Кариотип 46, ХХ. На седьмой день жизни общий и свободный тестостерон 168,00 нг/дл (нормальный диапазон: от 20 до 64) и 3,81 нг/мл (нормальный диапазон: от 0,5 до 2,5) соответственно. Концентрация глобулина, связывающего половые гормоны, составляла 1,3 мг/дл (нормальный диапазон: от 1,5 до 6,3 мг/дл). Уровень инсулина в сыворотке составил 22,6 мЕд/мл (нормальный диапазон: от 2,0 до 13,0 мЕд/мл). Концентрации 17 α -гидроксипрогестерона, андростендиона и дегидроэпиандростерона сульфата были в норме. УЗИ надпочечников и яичников в норме.

При последующем наблюдении у младенца была отмечена вялость с трудностями при кормлении, а рентгенография коленного сустава показала отсутствие эпифиза дистального отдела бедренной кости. Функциональные тесты щитовидной железы проводились на 10-й день жизни: свободный Т3 0,76 мкг/мл (нормальный диапазон: от 2,4 до 5,6 мкг/мл), свободный Т4 0,60 (нормальный диапазон: 0,9–2,6 нг/дл) и ТТГ 55,7 (нормальный диапазон). : от 3 до 18  мк ЕД/мл). Объем щитовидной железы составил 1,3 мл в пределах нормы.

Был введен натрий-L-тироксин (15  мк г/кг), и показатели функции щитовидной железы нормализовались (свободный Т3 2.37 пг/мл, свободный Т4 1,79 нг/дл, ТТГ 0,58  мк ЕД/мл) в течение 30 дней. Уровни общего тестостерона, свободного тестостерона, инсулина, глобулина, связывающего половые гормоны, у младенцев нормализовались примерно к концу третьего месяца жизни (38,00 нг/дл (нормальный диапазон: от 20 до 64 нг/дл), 1,71 пг/мл (нормальный диапазон). : от 0,5 до 2,5 пг/мл), 3,1 мЕд/мл (нормальный диапазон: от 2,0 до 13,0 мЕд/мл), 4,8мг/дл (нормальный диапазон: от 1,5 до 6,3 мг/дл) соответственно). В течение 3 месяцев гипертрихоз постепенно разрешился.

Гирсутизм

Гирсутизм — это состояние, при котором у девочки наблюдается чрезмерный рост волос на теле в тех местах, где волосы обычно растут у мужчин, например, на лице, спине и груди.

90 002 Пациентов могут осмотреть детские эксперты Техаса по подростковой медицине, детской и подростковой гинекологии.

Причины и факторы риска

Гирсутизм может быть вызван: 

• Медицинские состояния, при которых организм вырабатывает слишком много мужских гормонов, например синдром поликистозных яичников (СПКЯ), или состояния, нарушающие нормальный уровень гормонов, например врожденная гиперплазия надпочечников
• Лекарства
• Семейный анамнез — несколько состояний, вызывающих гирсутизм, встречаются в семьях
• Этническая принадлежность – гирсутизм чаще встречается у женщин Средиземноморья, Ближнего Востока и Южной Азии

У детей чрезмерный рост волос может быть первым признаком состояния, известного как преждевременное половое созревание, при котором половое созревание начинается слишком рано.

В некоторых случаях причину избыточного роста волос установить не удается.

Симптомы и типы

Симптомы включают грубые темные волосы на теле в тех местах, где у девочек обычно нет волос, таких как лицо, грудь и спина.

В некоторых случаях гирсутизм может сопровождаться дополнительными симптомами, в том числе:

• Углубление голоса
• Лысый
• Акне
• Уменьшение размера груди
• Увеличение клитора
• Увеличение мышечной массы

Диагностика и тесты

Важно определить причину нежелательного роста волос и устранить любые сопутствующие заболевания.

Диагностика начинается с подробного сбора анамнеза и тщательного медицинского осмотра.

Дополнительное тестирование может включать:

• Анализы крови – для измерения уровня гормонов
• Ультразвуковое исследование яичников или надпочечников
• Компьютерная томография (КТ) – для получения изображений надпочечников

Лечение и уход

Лечение

направлено на устранение основной причины и избавление от нежелательных волос.