Асимметрия лица врожденная: Асимметрия лица

Содержание

Врожденные аномалии (пороки развития), / КонсультантПлюс

Врожденные аномалии (пороки развития),

деформации и хромосомные нарушения (Q00 — Q99)

Клинические рекомендации «Кисты челюстно-лицевой области и шеи»

K04.8 Корневая киста

K09 Кисты области рта, не классифицированные в других рубриках

K09.0 Кисты, образовавшиеся в процессе формирования зубов

K09.2 Другие кисты челюстей

K09.8 Другие уточненные кисты области рта, не классифицированные в других рубриках

K11.6 Мукоцеле слюнной железы

Q18.0 Пазуха, фистула и киста жаберной шели

Q18.1 Преаурикулярная пазуха и киста

Q18.2 Другие пороки развития жаберной щели

Q18.8 Другие уточненные пороки развития лица и шеи

D21.0 Доброкачественные новообразования соединительной и других мягких тканей головы, лица и шеи

L72.

0 Эпидермальная киста

взрослые

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Год окончания действия: 2023

Клинические рекомендации «Дефект предсердно-желудочковой перегородки (Атриовентрикулярный канал)»

Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Год окончания действия: 2023

Клинические рекомендации «Тетрада Фалло»

Q21.3 Тетрада Фалло

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Год окончания действия: 2023

Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП)»

Q25.5 Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

(Внимание! По МКБ-10 Атрезия легочной артерии значится под кодом Q22.

0, а не Q25.5)

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Год окончания действия: 2023

Клинические рекомендации «Врожденный надклапанный стеноз аорты»

Q25.3 Надклапанный аортальный стеноз

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Год окончания действия: 2023

Клинические рекомендации «Тотальный аномальный дренаж легочных вен»

Q26.2 Тотальная аномалия соединения легочных вен

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Год окончания действия: 2023

Клинические рекомендации «Экстрофия мочевого пузыря у детей»

Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря

дети

Минздрав России

Год утверждения: не установлен

Год окончания действия:

Клинические рекомендации «Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица»

Q75. 0 Краниосиностоз

Q67.2 Долихоцефалия

Q67.3 Плагиоцефалия

Q75.3 Макроцефалия

Q75.1 Краниофациальный дизостоз

Q75.4 Челюстно-лицевой дизостоз

Q87.0 Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Q75.5 Окуломандибулярный дизостоз

Q75.8 Другие уточненные пороки развития черепа и лица

Q75.9 Врожденная аномалия развития костей черепа и лица неуточненная

Q67.0 Асимметрия лица

Q67.1 Сдавленное лицо

Q67.4 Другие врожденные деформации черепа, лица и челюсти

Q75.2 Гипертелоризм

взрослые

дети

Минздрав России

Год утверждения: 2021

Год окончания действия: 2023

Пластика скул – сделать подтяжку скул в Сочи, цены

Из-за возрастных изменений контур лица начинает терять четкость, кожа обвисает, черты тяжелеют и утрачивают изящность. Пластика скул нивелирует эти эффекты и преображает все лицо: сглаживает носослезную борозду, распрямляет носогубные складки и приподнимает уголки губ.
Помимо эстетических причин, пластику скул проводят и по медицинским показаниям, например, когда у пациента врожденные дефекты или он получил травмы, при которых произошло смещение тканей и костей.

Наши цены

Наименование услугиСтоимость от.., ₽ 
Подтяжка средней зоны лица на имплантах Endotine(без стоимости импланта)68500Записаться
Уменьшение жировых комков Биша56500Записаться

Процедуру выполняют в следующих случаях:

  • асимметрия лица;
  • скулы, выступающие вперед;
  • слабовыраженные скулы;
  • плоское лицо;
  • врожденная недоразвитость скул;
  • дефекты и травмы скул;
  • размытие контуров лица вследствие возрастных изменений кожи.

Противопоказания

Пациенту откажут в операции при наличии следующих патологий и состояний организма:

  • серьезных заболеваний сердца и сосудов;
  • нарушений свертываемости крови;
  • сахарного диабета;
  • онкологических заболеваний;
  • острой стадии инфекционных заболеваний;
  • дерматологических заболеваний;
  • беременности.

Кроме этого, операцию по коррекции скул не проводят несовершеннолетним, так как их кости еще продолжают расти. Исключение может быть сделано при получении серьезных травм.

Виды операции

При пластике скул под моделирование попадают две зоны лица: область щек и скуловая кость. Пластический хирург подбирает методику и технику операции в зависимости от возраста и выраженности изменений, а также обращает внимание на индивидуальные особенности организма. Эстетическая медицина предлагает несколько вариантов пластики скул:

Суть липофилинга заключается в том, что под кожу вводится собственная жировая ткань пациента, которая придает скулам желаемый объем. Одновременно разглаживаются морщины в носогубной области, лицо становится более симметричным.

Результат выглядит натурально и сохраняется на всю жизнь с поправкой на возрастные изменения кожи. А благодаря малой травматичности операции реабилитация проходит быстро.

  • Увеличение имплантатами.

Подтяжку скул по этой методике рекомендуют тем, кто хочет их увеличить.

В ходе операции устанавливается силиконовый имплантат, разрез проходит в полости рта, поэтому видимых шрамов не остается.

  • Контурная пластика.

Под кожу вводятся специальные филлеры на основе гиалуроновой кислоты. В результате скулы выглядят естественно, но для поддержания эффекта процедуру следует повторять каждые полгода, так как гиалуроновая кислота со временем рассасывается.

  • Чек-лифтинг (подтяжка щек).

Подтяжка щек делает скулы более выразительными. Хирург удаляет скопления жира, одновременно уходят морщины под глазами и сглаживаются носогубные складки.

  • Уменьшение скул.

Эта хирургическая коррекция проводится, если скулы слишком большие и нарушают гармонию и симметрию лица. Существует несколько методов уменьшения:

  • удаление тел Биша;
  • спиливание избытков кости;
  • введение филлеров в другие части лица для пропорциональности.

Результат и продолжительность реабилитационного периода зависят от выбранной методики. Операция проводится в клинике, под местным или общим наркозом. Ее продолжительность — от 30 минут до двух с половиной часов. Если выполняется контурная пластика, то отеки спадают уже через неделю. При спиливании кости восстановительный период может затянуться до 6 месяцев.

Остеопатия новорожденных

Остеопатия новорожденных

Что считать стартом для человека? чаще всего принято считать рождение, хотя правильно рассматривать начало жизни с первых дней внутриутробной жизни. Все, что случается с малышом еще во внутриутробном периоде, влияет на весь ход жизни. Самый большой стресс в жизни каждого человека – рождение. Ребенок очень часто получает травмы черепа, позвоночника, приводящие к повреждению оболочек мозга (головного и спинного), травмируется система позвоночных артерий, по которой получает кровь ствол и другие отделы мозга. В результате хронической ишемии (кислородного голодания) расстраиваются структуры головного мозга. К сожалению, очень часто нелегко выявить эти изменения сразу после рождения, и причиной многих нарушений и заболеваний, возникающих в разном возрасте у детей, иногда и у взрослых, является повреждение во время рождения.

Эти нарушения можно устранить, если в первые дни или месяцы жизни ребенок пройдет диагностику и лечение у остеопата.

РОДИТЕЛЕЙ НОВОРОЖДЕННОГО ДОЛЖНЫ НАСТОРОЖИТЬ:

  1.   Асимметрия тела (кривошея, косолапость, перекос таза, асимметрия головы).

  2.   Нарушение мышечного тонуса – очень вялый или, наоборот, повышенный (сжаты кулачки, трудно разогнуть ручки и ножки).

  3.  Нарушение движения конечностями – одна ручка или ножка менее активны.

  4.  Дрожание подбородка, ручек, ножек при плаче или без него.

  5.  Ребенок плохо сосет грудь, часто поперхивается, срыгивает.

6.  Нарушение сна – ребенок плохо засыпает, часто просыпается, вскрикивает, плачет во сне.

7.   Плохая опора на ножки, слабость ручек.

ПОКАЗАНИЯ К ПРОВЕДЕНИЮ ОСТЕОПАТИЧЕСКОЙ   КОРРЕКЦИИ

У ДЕТЕЙ ДО ГОДА  

1.     Отягощенный акушерский анамнез:
—         патология беременности
—         акушерские пособия, стимуляция в родах
—         ягодичное предлежание плода
—         стремительные роды
—         затяжные роды
—         кесарево сечение
—         обвитие пуповиной
—         кефалогематома
—         многоплодная беременность

2.      Клинические проявления различных синдромов перинатальной энцефалопатии:

—         срыгивания
—        беспокойство, возбудимость

—         задержка двигательного развития
—         нарушения мышечного тонуса
—         запоры и другие нарушения перистальтики кишечника

3.     Нарушения периферической нервной системы и опорно-двигательного аппарата:

—         кривошея;
—         дисплазия;
—         косолапость и другая неправильность установки стоп;
—         асимметрия костей черепа, лица;
—         асимметрия складок на ножках;

4.     Профилактика осложнений после прививок.

Врожденное отсутствие зубов Стоматология Dental Way в Москве и Московской области

Потеря зубов в пожилом возрасте кажется естественной, ведь зубы растут и развиваются до 20 лет, после чего начинают понемногу слабеть и разрушаться. На самом деле, встречаются и случаи, при которых зубы у детей просто не вырастают. Такая патология называется адентией или врожденным отсутствием зубов. При этом вовсе не обязательно, чтобы у ребенка не вырастали все зубы – если не прорезается хотя бы один зубик, это уже считается адентией. 

До определенного возраста малыша родители все еще надеются, что недостающие зубы прорежутся. Однако, когда надежда пропадает, важно как можно скорее обратиться к врачу – промедление грозит серьезными проблемами с зубами – неправильным прикусом, неразвитости речи и недостаточным пережевыванием пищи. 

Причины врожденной адентии

Врожденное отсутствие зубов встречается нечасто, поэтому точных причин этого недуга еще не установлено. Но есть предположения: 
 
●    наследственная патология – зубы даже не начинают формироваться; 
●    тяжелая беременность матери – перенесенные во время беременности заболевания, прием лекарственных препаратов или воздействие на организм матери токсичных веществ могут привести к плачевному результату; 
●    заболевания молочных зубов – если на них не обращать внимания, это может повлиять и на будущие коренные зубы.  
 
Врожденная адентия как диагноз ставится в возрасте малыша до 1,5 лет. Но, даже если Вам пришлось столкнуться с таким недугом, надеяться стоит на лучшее – иногда зубы прорезаются позже общепринятой нормы. 

Последствия врожденного отсутствия зубов 

Ребенок постоянно развивается, и врожденная адентия может отразиться негативно на его развитии, если вовремя не обратиться к врачу. К последствиям врожденной адентии относятся: 
 
●    деформация или асимметрия лица; 
●    отсутствие речи; 
●    недоразвитие челюсти; 
●    изменение черт лица; 
●    образование костных наростов на челюсти; 
●    межзубные щели; 
●    бледная и сухая кожа. 
 
При появлении подозрений адентии важно как можно скорее обратиться к специалисту. Он проведет все необходимые исследования и назначит подходящее лечение. 

Диагностика заболевания 

Конечно, доктор с первого взгляда на ребенка может понять, что проблема существует. Однако, для постановки диагноза важно также понимать, есть ли в челюсти зачатки зубов – на этот вопрос ответит рентгенологическое исследование. Лучше всего проводить панорамную рентгенографию – только она позволяет увидеть всю картину в полной мере и сделать соответствующие выводы. 

Лечение врожденного отсутствия зубов 

Выбор стратегии лечения зависит от картины, которую показывает рентген. Если на снимке четко видны зачатки зубов, то первостепенная задача врача – помочь им прорезаться и предотвратить смещение уже прорезавшихся зубов. Для этого в ротовой полости устанавливается специальная накладка. 

Если рентген не выявил зачатков зубов, стоматолог рекомендует протезирование. Протезы для детей изготавливают только съемные – детская челюсть еще только формируется, и важно не мешать ей делать это правильно, поэтому протезы придется регулярно менять. Когда челюсть будет полностью сформирована, временный протез можно будет заменить на постоянный. 

Асимметрия лица

Асимметрия лица. Важно начинать с центральной оси лица

Асимметрия лица может быть врожденной и приобретенной. С помощью операции на асимметрию лица можно добиться сбалансированного лица. Ниже подробнее расскажем об асимметрии лица и методах операции.

1. Что такое асимметрия лица?

Асимметрия лица проявляется в тех случаях, когда неправильно развивается челюстно-лицевая кость, вследствие чего правая и левая части отличаются. У каждого человека есть легкая асимметрия, но операция рекомендуется тем, у кого эта асимметрия очень ярко выражена, есть боли в суставах челюсти, проблемы с пережевыванием пищи и др.


  • Показания к операции

1. Правильная центральная ось лица, но отличается размер правой и левой части челюсти

2. Правильная центральная ось лица, но неправильная линия подбородка 

3. Неправильная центральная ось лица и длинный подбородок

4. Неправильная центральная ось, выступающий подбородок, либо впалый подбородок

2. Что является ключевой частью моего лица?

  • Самодиагностика асимметрии лица

— Кривая форма губ

— Подбородок смещен в одну сторону

— Нос и глаза смещены в одну сторону

— Не совпадает центральная линия передних зубов

— Рот смещен в одну сторону, либо неравномерный размер рта

  • Причины асимметрии лица

— Врожденная асимметрия лица

— Травмы в области челюсти

— Привычка жевать одной стороной или выпадение зубов

— Неправильное развитие верхней и нижней челюсти

  • Виды асимметрии

3. Метод операции на асимметрию лица

— Правильная центральная ось, но есть асимметрия — операция на квадратный подбородок или операция на кончик подбородка + не требуется ортодонтическое лечение

— Неправильный прикус — челюстно-лицевая хирургия + ортодонтическое лечение

— Выступающая вперед челюсть, квадратный подбородок — челюстно-лицевая хирургия + ортодонтическое лечение

  • Операция на квадратный подбородок или операция на кончик подбородка

В том случае, если центральная ось лица правильная, но есть асимметрия правой и левой части, проводится операция на «квадратный подбородок» или на кончик подбородка. Сначала достигается симметрия верхней и нижней челюсти, а потом уже конца кончика.

Операция на квадратный подбородок. Операция на кончик подбородка


  • Челюстно-лицевая хирургия

В зависимости от вида асимметрии, возможно будет необходима операция по смещению челюсти на свое место. В том случае, если проблема в наклоне верхней челюсти, делается надрез верхней челюсти и придается правильный наклон, после этого идет смещение нижней челюсти.

Метод челюстно-лицевой хирургии

В клинике пластической хирургии Вонджин проводятся все виды операций по устранению асимметрии. Предлагается только лучший метод операции в целях достижения наилучшего эффекта. 

С наилучшими пожеланиями клиника пластической хирургии Вонджин!

                                        

Обращайтесь за информацией в случае записи на

 консультацию или операцию, а также при возникновении 

дополнительных вопросов.

Несимметричность левой и правой части тела

Несимметричность левой и правой части тела— абсолютно нормальная генетическая особенность, которая присутствует у каждого человека в большей или меньшей степени. Порой, различия левой и правой части совершенно незаметны невооруженным глазом и не являются причиной дискомфорта. Однако, помимо асимметрии левой и правой части тела, у каждого человека также присутствует и асимметрия лица: разница лишь в том, что у кого-то она совершенно незначительна, а у кого-то имеет ярко выраженную форму.

1.Асимметрия лица — как это? Симптомы, как отличить от нормы.

Асимметрия лица— физиологическое явление, которому свойственно незначительная разница левой и правой части лица. Зачастую, разница является небольшой: 3 мм погрешности. Но также бывают и случаи, когда различия видны невооруженным глазом и здесь важно понять симптомы асимметрии и отличия от «нормы».

Патологическая асимметрия (ярко выраженная асимметрия левой и правой стороны лица) сопровождается такими симптомами и признаками, как: слабость мимики на одной из сторон лица, различие размеров глазной щели, затруднительные движения лицевыми мышцами, затруднение мимики, артикуляции и речевых функций, дискомфорт при приеме пищи, болевые ощущения при поражении лицевого нерва.  В детском возрасте симптомами асимметрии является чрезмерный наклон головы в пораженную сторону, меньший угол челюсти.

При этом очень просто найти различия между патологической асимметрией и обычной. В случае обычной асимметрии лица, которая свойственна каждому человека, различия трудно заметны и могут быть выявлены только с помощью тщательного анализа двух сторон лица.  К примеру, отличительной особенностью левой стороны лица, является сглаженность черт лица и их вытянутость по вертикали. А вот правая сторона, отличается своей широтой и резкостью черт лица.  По установлению специалистов, разница в пропорциях черт лица не должна превышать 3 мм. Если разница является менее 3 мм, то здесь можно смело вычеркивать присутствие патологии.

2.Виды асимметрии лица.

Асимметрия лица делиться на три основных вида и при дальнейшем лечении важно понять, с каким видом асимметрии имеется дело.

  • Врожденная
  • Приобретенная
  • Комбинированная

Врожденная асимметрия лица— следствие аномального сбоя, имеющего отношение к генетической предрасположенности или являющийся последствием нарушения развития плода в утробе матери. К врожденной асимметрии относится:

  1. Нарушение развития лицевых костей черепа
  2. Недостаток развития нижней части челюсти
  3. Некорректное развитие височного нижнечелюстного сустава
  4. Сбои развития мимический мышц или соединительной ткани
  5. Развитие кривошея
  6. Косоглазие

Бывают и такие случаи, когда асимметрия лица приобретается в течение жизни. Такую асимметрию относят к приобретенной. Главными причинами приобретенной асимметрии являются:

  1. Травмы, связанные с повреждением костных тканей и структур
  2. Воспалительные реакции нижнечелюстных суставов
  3. Развитие патологического процесса мимических функций
  4. Нарушение жевательной структуры
  5. Некорректное формирование зубных рядов, неправильный прикус, а также патология развития зубов и челюсти
  6. Неврологические заболевания

3.Причины асимметрии лица.

Асимметрия лица может быть, как врожденной, так и приобретенной, а также может являться следствием нарушения работы внутренних органов в человеческом организме.

Также, зачастую асимметрия лица развивается в процессе старения, обусловленным возрастными изменениями или же возрастными заболеваниями.

К приобретенной форме асимметрии лица могут относиться:

  • Травмы и воспаления лицевого нерва
  • Травмы лицевых костей
  • Нарушение или потеря зрения
  • Вредные привычки, такие как жевание пищи или жвачки исключительно одной стороной лица, постоянный сон на одной стороне.

К сожалению, зачастую лицевая асимметрия становиться последствием тяжело перенесенного заболевания, такого как инсульт, в результате чего может быть полностью парализована одна из сторон лица.

Новорожденный с лицевой асимметрией

BMJ Case Rep. 2013; 2013: bcr2013200096.

Ананд Кумар Гупта

1 Отделение неонатологии Всеиндийского института медицинских наук (AIIMS), Нью-Дели, Индия ), Бхубанешвар, Одиша, Индия

Шасанка Шекхар Панда

3 Отделение детской хирургии, Всеиндийский институт медицинских наук (AIIMS), Нью-Дели, Индия

Мили Панда

4 Департамент общественной медицины Пандит Бхагват Дайал Шарма Институт медицинских наук, Рохтак, Харьяна, Индия

1 Отделение неонатологии, Всеиндийский институт медицинских наук (AIIMS), Нью-Дели, Индия

2 Отделение педиатрии, Вся Индия Институт медицинских наук (AIIMS), Бхубанешвар, Одиша, Индия

3 Отделение детской хирургии, Всеиндийский институт медицины dical Sciences (AIIMS), Нью-Дели, Индия

4 Отделение общественной медицины, Пандит Бхагват Дайал Шарма Институт медицинских наук для аспирантов, Рохтак, Харьяна, Индия

Эта статья цитировалась в других статьях в PMC.

Описание

3-дневный новорожденный мальчик поступил с асимметрией лица и трудностями при грудном вскармливании с рождения. Он родился в результате вспомогательных вагинальных родов от первобеременной матери с тяжелыми родами в анамнезе. При осмотре: асимметрия лица с отклонением угла рта в правую сторону. Ребенок не мог закрыть левое веко, и рот не двигался вниз одинаково с обеих сторон. Движений на левой стороне лица почти не было ().В остальном системное обследование ничем не примечательно. Был поставлен диагноз: полный врожденный паралич левого лицевого нерва по типу нижнего мотонейрона. Аудиометрия ствола головного мозга (BERA) и МРТ головного мозга были в норме. Он находился под наблюдением после того, как ему прописали искусственные слезы и лубриканты вместе с повязками на глаза во время сна. При последнем контрольном осмотре в возрасте 2 месяцев лицевой паралич полностью разрешился.

Асимметрия лица с отклонением угла рта в правую сторону.Неспособность закрыть левосторонние веки, и рот не движется вниз одинаково с обеих сторон. Левая сторона лица почти не двигается.

Врожденный паралич лицевого нерва (ВЛП) присутствует при рождении или вскоре после этого. 1 Заболеваемость составляет около 2,1/1000 живорождений. 1 Причины включают перинатальную травму, внутриутробное положение, интранатальную компрессию и врожденную аплазию ядра (чаще всего двустороннюю). 1 Большинство (78–90%) связаны с родовой травмой.Кардиофациальный синдром, синдром Мебиуса, Поланда и Гольденхара включает CFP как часть своих симптомов. 2 Важным дифференциальным диагнозом является врожденная «асимметрия лица во время плача» из-за врожденного отсутствия или слабости мышцы, опускающей угол рта (кардиофациальный синдром), поэтому, когда ребенок плачет, угол рта не опускается, что приводит к асимметрии лица . 1 При врожденных или синдромальных причинах паралич лицевого нерва необратим. 2

Пункты обучения

  • У новорожденного с врожденным параличом лицевого нерва раннее установление этиологии очень важно для различения травматических и связанных с развитием причин, так как это будет определять течение заболевания и план лечения.

  • Тщательный сбор анамнеза и полное обследование могут выявить причины паралича, но могут потребоваться дополнительные исследования (электромиография (ЭМГ), исследования нервной проводимости, КТ и МРТ).

  • Чаще всего дети рождаются с параличом лицевого нерва (как правило, только с одной стороны), причина которого неизвестна, и лечение затруднено, поскольку полная и точная оценка состояния пациента не может быть реально проведена до того, как ребенок достигнет кооперативного возраста. .

Сноски

Конкурирующие интересы: Нет.

Согласие пациента: Получено.

Происхождение и экспертная оценка: Не введен в эксплуатацию; рецензируется внешними экспертами.

Ссылки

1. Павлоу Э., Гкампета А., Арампаци М. Паралич лицевого нерва в детском возрасте. Мозг Дев 2011;2013:644–50 [PubMed] [Google Scholar]2. Альрашди И.С., Рич П., Паттон М.А. Семья с наследственным врожденным парезом лицевого нерва и краткий обзор литературы. Клин Дисморфол 2010;2013:198–201 [PubMed] [Google Scholar]

Сравнение двух случаев и обзор литературы

Лицевая асимметрия у плачущего новорожденного может быть вызвана множеством различных причин. Неонатальное асимметричное кричащее выражение лица (НАКФ) представляет собой специфический фенотип, который часто недооценивают. Он определяется как асимметрия рта и губ при гримасе или улыбке, но симметричный вид в состоянии покоя. NACF ​​необходимо дифференцировать от полного паралича лицевого нерва у новорожденного, который может возникнуть из-за травматической или связанной с развитием этиологии.Причины развития могут присутствовать изолированно или могут быть частью распознанного синдрома. В то время как асимметричная депрессия нижней губы может наблюдаться в обоих случаях, полный паралич лицевого нерва также связан с деформациями верхней и средней части лица. Мы представляем случай NACF и сравниваем его со случаем лицевого паралича из-за перинатальной травмы. Цель этой серии случаев состоит в том, чтобы прояснить некоторые запутанные номенклатуры и выделить различия в результатах физического осмотра, диагностике и возможном прогнозе этих случаев.

1. Введение

NACF представляет собой специфический фенотип, основным признаком которого является отсутствие или слабость опускания боковой стороны рта при плаче [1, 2]. Это движение осуществляется группой из четырех лицевых мышц, наиболее важной из которых является мышца, опускающая угол рта (DAOM). Все эти мышцы иннервируются ветвями лицевого нерва. Первый описанный нами случай лицевой асимметрии был вызван отсутствием DAOM. Мы сравниваем это со случаем левостороннего паралича лицевого нерва, вызванного повреждением лицевого нерва, вторичным по отношению к перинатальной травме.Последнее является приобретенным заболеванием и также известно как врожденный паралич лицевого нерва. Лицевой паралич также может наблюдаться из-за ошибок в развитии плода и называется параличом лицевого нерва [3]. Это может присутствовать изолированно или как часть известных синдромов, таких как Мёбиуса, CHARGE, Goldenhar, гемифациальная макросомия и т. д. Обзор вышеупомянутых случаев вместе с соответствующей анатомией лицевых мышц и нервов поможет читателю понять тонкие различия между этими представлениями.

2. Представление дела
2.1. Случай 1

Младенец мужского пола родился на 39-й неделе беременности от матери 3-го пара 3-го возраста с тяжелой артериальной гипертензией, вызванной беременностью. В анамнезе было употребление марихуаны во время беременности, и у матери была инфекция мочевыводящих путей, которую лечили Бактримом. Ребенок родился в результате неосложненных вагинальных родов и имел 8 и 9 баллов по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах соответственно. Вес при рождении 3860 грамм. Асимметрия лица с отклонением рта в правую сторону при плаче отмечалась в первые часы после рождения.У ребенка были нормальные и симметричные носогубные складки, морщины на лбу и двустороннее закрытие глаз ( Рисунок 1 ) . У ребенка был клинически диагностирован отсутствие DAOM слева. Тщательное обследование сердца не выявило каких-либо отклонений. Трудностей с кормлением в послеродовом периоде не испытывал и был выписан из стационара в течение 48 часов. Наша команда наблюдала за ребенком до 6-месячного возраста, в течение которых он продолжал демонстрировать деформацию с плачем.


2.2. Случай 2

Младенец женского пола родился в возрасте 35 недель от первобеременной матери. Роды произведены путем кесарева сечения в связи с тазовым предлежанием и замедлением ЧСС плода. Роды осложнились окрашиванием меконием, и ребенок имел 6 и 9 баллов по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах соответственно. Младенец также получал сурфактант от респираторного дистресс-синдрома и нуждался в постоянном положительном давлении в дыхательных путях (CPAP) для респираторной поддержки. Вес при рождении 2420 г.Через несколько часов после рождения ребенок не мог закрыть левое веко, рот при плаче смещался вправо. Носогубная складка также была менее выражена слева (рис. 2). У ребенка был клинически диагностирован паралич лицевого нерва слева. Пациентка была выписана с планами дальнейшего наблюдения со стороны детской офтальмологической бригады из-за невозможности самостоятельно закрыть левое веко. При последующем посещении через 4 месяца мать сообщила о значительном улучшении закрытия левого глаза, а также об изменении положения рта. Было отмечено, что паралич лицевого нерва полностью разрешился к 7-месячному возрасту.


3. Обсуждение

Лицевая асимметрия с плачем у новорожденного может быть вызвана гетерогенной группой состояний, но наше понимание ее этиологии значительно улучшилось за последние годы. Неонатальное асимметричное кричащее выражение лица (НАКФ) является одним из таких состояний, которое часто недооценивают. Несмотря на то, что номенклатура может указывать на то, что NACF представляет собой любую асимметрию внешнего вида лица при плаче, важно понимать, что это относится только к определенному фенотипу, характеризующемуся отсутствием или слабостью опускания боковой стороны рта вниз при плаче (рис. 1) [2].Для него характерна асимметрия рта и губ при гримасе или улыбке, но симметричный вид в состоянии покоя. Многие случаи NACF изолированы [4], но исследование Pasick et al. сообщили о 14% заболеваемости этим заболеванием у пациентов с делецией 22q11.2, что значительно выше, чем в общей популяции [5]. Ассоциация NACF также описана с врожденными пороками сердца [6], нейробластомой, медиастинальной тератомой и нейрофиброматозом I типа [1].

Движение нижней губы вниз производится скоординированным действием четырех мышц.DAOM тянет угол рта вниз, латерально и выворачивает его. Мышца, опускающая нижнюю губу (DLIM), простирается от нижней челюсти до нижней губы и вдавливает ее. Подбородочная мышца поднимает и выпячивает нижнюю губу, а платизмальная мышца сливается с DAOM и помогает в ее работе. Большинство случаев NACF вызваны гипоплазией DAOM и реже DLIM. Повреждение одной из периферических ветвей лицевого нерва вторично по отношению к травме также может сопровождаться этой деформацией в редких случаях [7].

В случае нисходящее и латеральное движение с выворотом нижней губы отмечается справа, но не слева (рис. 1). Кроме того, эта деформация не разрешилась при последующем наблюдении. Эти данные наряду с нормальным функционированием всех других лицевых мышц являются классическими для отсутствия DAOM. Гипоплазии DAOM или DLIM вызывают проявления, также называемые врожденным односторонним параличом нижней губы (CULLP) [8].

Хотя лицевые мышцы можно увидеть как при компьютерной томографии (КТ), так и при магнитно-резонансной томографии (МРТ), часто трудно получить необходимые изображения.Компьютерная томография также имеет дополнительный риск облучения новорожденного. Следовательно, Roedel et al. рекомендуют использовать УЗИ B-скан для подтверждения отсутствия мимических мышц [9].

Лицевой нерв обеспечивает двигательную иннервацию всех лицевых мышц. Мышцы верхней части лица представлены билатерально в ядре лицевого нерва моста, поэтому односторонняя надъядерная аномалия лицевого нерва приводит к контралатеральной слабости всех лицевых мышц, кроме тех, которые участвуют в наморщивании лба, закрытии век и расширении ноздрей с дыхание.Однако повреждение нижнего мотонейрона периферического лицевого нерва приведет к полному ипсилатеральному параличу лицевого нерва без повреждения мышц верхней части лица, что описано в случае (рис. 2). Когда эта травма возникает в перинатальной обстановке, возникающая в результате деформация известна как врожденный паралич лицевого нерва [3]. Falco и Eriksson наблюдали за исходом новорожденных с врожденным параличом лицевого нерва и обнаружили, что 89% в конечном итоге полностью выздоровели [10]. У новорожденного, описанного в случае, паралич лицевого нерва значительно улучшился к 4 месяцам и полностью разрешился к 7 месяцам.

У новорожденных сосцевидный отросток еще не развился, что делает лицевой нерв уязвимым для повреждения при выходе через шилососцевидное отверстие. Отдельные ветви лицевого нерва, такие как нижнечелюстной нерв, особенно подвержены компрессионным повреждениям, поскольку у новорожденных он проходит чуть выше нижнего края нижней челюсти. Травма лицевого нерва может быть результатом неправильного положения плода, например, компрессионного повреждения плеча во внутриутробном периоде, интранатального давления со стороны таза матери или применения щипцов [11]. Паралич лицевого нерва из-за сдавления нерва в основном является изолированным явлением, и поиск других аномалий не показан [1].

Лицевой паралич у новорожденных также может быть вызван пороками развития во время внутриутробной жизни. Эти нежелательные явления могут быть связаны с генетическими факторами, сосудистыми нарушениями и тератогенными поражениями, которые вызывают аплазию или гипоплазию ядер черепных нервов, ядерную агенезию и аплазию или гипоплазию лицевого нерва. Возникающая в результате деформация известна как паралич лицевого нерва, связанный с развитием, и, в отличие от врожденного паралича лицевого нерва, со временем полностью не проходит.Паралич лица, связанный с развитием, часто наблюдается в сочетании с генетическими синдромами, такими как Möbius, CHARGE, гемифациальная микросомия, наследственный парез лицевого нерва, связанный с развитием, и синдром Гольденхара [3].

4. Заключение

Несмотря на то, что номенклатура может сбивать с толку, неонатальные асимметричные кричащие лица, врожденный паралич лицевого нерва и паралич лицевого нерва, возникающий в результате развития, способствуют драматическим проявлениям деформации лица у новорожденных. Для практикующих врачей важно точно диагностировать эти состояния и их наиболее распространенные ассоциации.Также важно осознавать стигматизацию родителей в связи с деформациями лица. Мы надеемся, что эта статья будет способствовать лучшему пониманию этой темы и поможет врачам в раннем распознавании, целенаправленном скрининге и консультировании родителей пораженных новорожденных.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов в отношении публикации данной статьи.

Copyright

Copyright © 2017 Shreyas Arya et al.Это статья с открытым доступом, распространяемая в соответствии с лицензией Creative Commons Attribution License, которая разрешает неограниченное использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.

Лицевая асимметрия у плачущего новорожденного

Описание

6-дневная новорожденная девочка после ничем не примечательной беременности и вагинальных родов впервые наблюдалась лечащим врачом с жалобами на лицевую асимметрию во время плача. Физикальное и неврологическое обследование показало асимметрию лица, отмечавшуюся только при плаче, с опущением правого угла рта (рис. 1).Закрытие век, глубина носогубных складок, возвышение лба и слезоточивость были симметричными и нормальными. Асимметрия лица исчезла после прекращения плача (рис. 2) и, по словам матери, это происходило с рождения.

Рисунок 1

При плаче правая нижняя губа оттягивается вниз. Левая пораженная сторона сохраняет свое положение.

Рисунок 2

В покое лицо кажется симметричным.

Асимметричное лицо плача (ACF) характеризуется асимметрией нижней губы у новорожденных только во время плача.1 Частота АКФ составляет 1:160 живорождений. губа; аналогично, это может быть результатом травматического сдавления лицевого нерва в утробе матери или во время родов. Неправильный диагноз может привести к ненужной работе и даже неподходящему лечению.2,3 АКФ следует дифференцировать от других лицевых асимметрий, а именно паралича лицевого нерва, и дифференциальный диагноз должен быть чисто клиническим. 1

В описанном случае, поскольку во время родов не было описано никаких осложнений, подозревалась врожденная АКФ. Это было связано с другими врожденными аномалиями, такими как сердечно-сосудистые, мочеполовые, респираторные и скелетно-мышечные. 3 У нашего пациента не было подозрений на сопутствующие аномалии, и поэтому он находился под клиническим наблюдением.

Пункты обучения

  • Асимметричное выражение лица при плаче (ACF) — это небольшая аномалия лица, которая состоит из асимметрии во время плача и может быть дифференцирована от истинного паралича лица только на клинической основе.

  • Лечение АКФ зависит от основной причины, а именно от травмы или мышечной гипоплазии/агенезии, где возможны сопутствующие врожденные аномалии.

Асимметрия лица у новорожденного | Мадипелли

Аннотация

Лицевая асимметрия, особенно Неонатальное асимметричное кричащее лицо (NACF) не является необычным диагнозом. Многие случаи не диагностированы или занижены. Раннее определение этиологии важно для лучшего косметического результата. Новорожденный младенец при рождении имеет асимметрию правой стороны лица каждый раз, когда он плачет. Лицо младенца симметрично, когда он спокоен и не плачет. Младенец рожден в срок путем планового кесарева сечения. Беременность протекала без осложнений, у младенца были нормальные показатели APGARS. Для облегчения доставки не использовались щипцы, вакуум или другие инструменты. Отсутствие в семейном анамнезе подобной асимметрии лица, пороков сердца или неврологических проблем.Младенец находится на грудном вскармливании и на искусственном вскармливании, сосет нормально, слюнотечения нет. При осмотре жизненно важные органы в пределах нормы. У младенца асимметрия нижней части лица при плаче без асимметрии верхней части лица. Лагофтальма не было, носогубные складки были целы. У младенца отсутствовала асимметрия лица, когда он не плакал и не молчал. Слева от нижнего края грудины выслушивается грубый систолический шум. У младенца хороший периферический пульс, хорошая перфузия, цианоза нет. Младенец двигается всеми конечностями, неврологического дефицита нет.Остальное физикальное обследование в пределах нормы. NACF ​​не редкость, и фактическая заболеваемость может быть выше, поскольку более легкие случаи либо не диагностируются, либо занижаются. Тщательный сбор анамнеза рождения и тщательный физикальный осмотр важны, как и поиск сопутствующих аномалий, таких как пороки сердца. Раннее определение этиологии важно, поскольку косметический результат лучше в группе с компрессией нерва, чем в группе с мышечной гипоплазией.


Ключевые слова

Новорожденный, Асимметрия лица


Ссылки

Сапин С.О., Миллер А.А., Басс Х.Н.Неонатальное асимметричное кричащее лицо: новый взгляд на старую проблему. Клиническая педиатрия. 2005;44(2):109-19.

Renault F. Лицевая электромиография у новорожденных и детей раннего возраста с врожденной лицевой слабостью. Dev Med Child Neurol. 2001;43:421-27.

Shapiro NL, Cunningham MJ, Pariah R. Врожденный односторонний паралич лицевого нерва. Педиатрия. 1996;97:261-264.

Пармели АХ. Формование из-за внутриутробной позы: лицевой паралич, вероятно, из-за такого формирования. Am J Dis Чайлд.1931;42:1155-1159.

Нельсон К.Б., Eng GD. Врожденная гипоплазия мышцы, опускающей угол рта: дифференциация от врожденного паралича лицевого нерва. Журнал педиатрии. 1972;81(1):16-20.

Пасик С., Макдональд-Макгинн Д.М., Симболон С., Лоу Д., Закай Э., Джексон О. Асимметричное плачущее лицо при синдроме делеции 22q11.2: последствия для будущего скрининга. Клиническая педиатрия. 2013;52(12):1144-148.

Гайлер Г.Г. «Эпидемия» врожденных парезов лица и пороков сердца.Педиатрия. 1967; 40(4):666-68.

Удагава А., Арикава К., Симидзу С. Простая реконструкция врожденного одностороннего паралича нижней губы. Plast Reconstr Surg. 2007;120(1):238-44.

Isken T, Gunlemez A, Kara B, Izmirli H, Gercek H. Ботулинический токсин для коррекции асимметричного плачущего лица. Эстет Сург Дж. 2009;29(6):524-27.


(PDF) Лицевая асимметрия у новорожденного

Madipelli S. Int J Contemp Pediatr. 2021 Feb;8(2):367-369

Международный журнал современной педиатрии | февраль 2021 | Том 8 | Выпуск 2 Стр. 369

тетрада Фалло.Некоторые случаи наследуются по

аутосомно-доминантному типу. В исследовании также сообщается о 14%

заболеваемости у пациентов с делецией 22q11.2, что

значительно выше, чем в общей популяции.

сдавление, такое как первородство, опухоли матки, крупный ребенок,

многоплодные роды или тяжелые роды или родоразрешение.Дальнейшее обследование

не требуется, если данные указывают на травматические причины. В

других случаях следует провести тщательное обследование для выявления

сопутствующих сердечных или неврологических отклонений.

В этих случаях может быть показано генетическое тестирование.

Спонтанное разрешение в большинстве случаев NACF

происходит в течение одного-двух лет. У очень небольшого числа детей

с тяжелой остаточной асимметрией лица

могут быть направлены на хирургическое лечение.8 Хирургическое лечение обычно

включает миэктомию или селективную нейрэктомию

маргинальной ветви лицевого нерва на непораженной стороне до

губы симметричны.

Ботулинический токсин можно вводить в нормальные депрессоры для достижения временной

симметрии. в покое мы поставили диагноз NACF, возможно, вторичный по отношению к мышечной гипоплазии.Эхокардиограмма показала небольшой размер

срединно-мышечный дефект межжелудочковой перегородки. Основываясь на литературе

, мы решили наблюдать за младенцем в течение 1-2 лет

, и если к этому времени это не разрешится, будет рассмотрена операция

в зависимости от тяжести остаточного

дефекта.

NACF не редкость, и фактическая заболеваемость может быть на

выше, так как более легкие случаи либо не диагностируются, либо

занижаются. Важны тщательный сбор истории рождения и тщательный медицинский осмотр. Ищите другие возможные ассоциации

, такие как пороки сердца. Раннее определение этиологии

важно, поскольку косметический результат лучше в группе

компрессии нерва, чем в группе гипоплазии мышц

.

Финансирование: Нет источников финансирования

Конфликт интересов: Не объявлено

Этическое одобрение: Не требуется

ССЫЛКИ

1.Сапин С.О., Миллер А.А., Басс Х.Н. Неонатальный

асимметричный плач лица: новый взгляд на старую

проблему. Клиническая педиатрия. 2005;44(2):109-19.

2. Renault F. Электромиография лица у новорожденных и

детей раннего возраста с врожденной лицевой слабостью. Dev

Med Детская неврология. 2001;43:421-27.

3. Shapiro NL, Cunningham MJ, Pariah R. Врожденный

односторонний лицевой паралич. Педиатрия. 1996;97:261-

264.

4. Пармели А.Х. Формование из-за внутриутробной позы:

лицевой паралич, вероятно, из-за такого формования. Am

J Dis Ребенок. 1931;42:1155-1159.

5. Нельсон К.Б., Eng GD. Врожденная гипоплазия

мышцы, опускающей угол рта: дифференциация от

врожденного паралича лицевого нерва. Журнал педиатрии.

1972;81(1):16-20.

6. Пасик С., Макдональд-Макгинн Д.М., Симболон С., Лоу

Д., Закаи Э., Джексон О.Асимметричное плачущее лицо при

синдроме делеции 22q11.2: последствия для

будущего скрининга. Клиническая педиатрия.

2013;52(12):1144-148.

7. Гайлер Г.Г. «Эпидемия» врожденных

парезов лица и пороков сердца. Педиатрия. 1967;40(4):666-

68.

8. Udagawa A, Arikawa K, Shimizu S. Простая

реконструкция врожденного одностороннего паралича нижней губы

. Plast Reconstr Surg.2007;120(1):238-44.

9. Isken T, Gunlemez A, Kara B, Izmirli H, Gercek H.

Ботулинический токсин для коррекции асимметричного

плачущего лица. Эстет Сург Дж. 2009;29(6):524-27.

Асимметричное плачущее лицо новорожденных | Консультант360

Двухнедельный ребенок поступил с асимметрией левой стороны лица, которая появлялась каждый раз, когда он плакал, и присутствовала с рождения ( A ). Родители заметили, что правая сторона нижней губы опускается, а левая остается выше.

Ребенок родился через естественные родовые пути после доношенной беременности без осложнений. Его оценки по шкале Апгар были 9 и 10 на 1 и 5 минуте соответственно. Для облегчения родоразрешения не использовались щипцы, вакуум или другие инструменты. Родители отрицали какие-либо травмы лица или головы младенца. В семейном анамнезе подобной асимметрии лица не было.

У младенца не было асимметрии лица, когда он спал или был спокоен ( B ). Асимметрия во время плача была ограничена нижней частью лица, без лагофтальма или асимметрии верхней части лица.Результаты физического осмотра были полностью нормальными, за исключением этой особенности. Носогубные складки были интактными и симметричными, когда он был спокоен. Сосание нормальное, слюнотечения во время кормления не было. Неврологического дефицита не было; младенец нормально двигал всеми конечностями, дефицита черепно-мозговых нервов не выявлено. Результаты кардиологического исследования также были нормальными, шумы не выслушивались, бедренный пульс был нормальным.

Среди возможных этиологий, которые мы рассмотрели, были родовая травма, врожденный паралич лицевого нерва (черепной нерв VII), врожденное отсутствие лицевого нерва и гемиатрофия лица.Однако отсутствие травм в анамнезе, отсутствие вовлечения верхней части лица и отсутствие асимметрии в покое делают эти диагнозы маловероятными и являются патогномоничными для неонатального асимметричного плачущего лица (NACF).

После тщательного обследования у нашего пациента не было выявлено каких-либо сердечных или других системных отклонений. Состояние было объяснено родителям, в том числе то, что левая сторона младенца была ненормальной, несмотря на ненормальный внешний вид правой стороны. Попросили вернуться через месяц на повторную оценку.К тому времени асимметрия несколько улучшилась, и родители были уверены, что существует большая вероятность того, что состояние пройдет самопроизвольно.

Обсуждение

НАКФ является относительно распространенным заболеванием с ежегодной заболеваемостью примерно от 0,4% до 0,6%. 1 Считается, что это происходит из-за слабости депрессорных мышц рта. 2,3 Как правило, это самокупирующееся состояние, которое со временем разрешается или становится менее очевидным, хотя в небольшом числе случаев связаны значительные генетические системные аномалии. 1,2,4

Депрессорами угла рта являются мышца, опускающая угол рта (DAOM), и мышца, опускающая нижнюю губу (DLIM). DAOM вставляется в угол рта и позволяет вывернуть рот и оттянуть его вниз и немного латерально. DLIM располагается немного впереди DAOM, прикрепляясь к нижней губе с первичным действием по надавливанию на нее. Кроме того, подбородочная мышца тянется от нижней губы к подбородку, поднимает и выпячивает нижнюю губу.Все эти мышцы иннервируются краевой нижнечелюстной ветвью лицевого нерва. У новорожденных, в отличие от взрослых, эта ветвь лежит очень близко к краю нижней челюсти и поэтому подвержена травмам. Травма может возникнуть в результате повреждения щипцами во время родов, но также может произойти внутриутробно в результате положения плода или во время вагинальных родов в результате сдавления родовыми путями.

Приблизительно 20% случаев NACF вызваны частичным параличом лицевого нерва в результате травмы. 1 В большинстве случаев поражается левая сторона. Почти 90% травматических параличей разрешаются спонтанно к 1 году жизни и не имеют сопутствующих системных аномалий. 1

Гораздо более частой причиной (80%) NACF является врожденная гипоплазия DAOM, реже DLIM и реже подбородочной мышцы. 3 Врожденная гипоплазия может привести к клинической картине, неотличимой от травматического паралича краевой нижнечелюстной ветви лицевого нерва.Однако это состояние чаще бывает правосторонним. Гипоплазия DAOM в ряде случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. Члены семьи могут демонстрировать только слегка неровные нижние губы при гримасе. В отличие от травматического паралича, гипоплазия мышц не проходит и может потребовать хирургического лечения по косметическим причинам.

Приблизительно 10% случаев врожденной гипоплазии сопровождаются системными аномалиями, прежде всего сердечными аномалиями (черепно-лицевой синдром), хотя описаны дефекты почти во всех системах.Сопутствующие пороки сердца включают дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и тетраду Фалло. Другие описанные дефекты включают нейробластому, тератому средостения, трисомию 18, коллодиевую болезнь кожи и нейрофиброматоз 1 типа. очень распространенный хромосомный дефект, который встречается примерно у 1 из 4000 новорожденных. 2 Этот дефект обычно связан с сердечными (75%) и неврологическими (80%) аномалиями, а также с NACF (50%). 2

У детей с NACF необходимо тщательно собрать анамнез на предмет любых родовых травм или перинатальных факторов, связанных с компрессией лицевого нерва, таких как первородство, опухоли матки, крупный ребенок, многоплодные роды, тяжелые роды или родоразрешение. Если данные свидетельствуют о травме, дальнейшее обследование не требуется. В других случаях или у пациентов с положительным семейным анамнезом следует провести тщательное обследование, чтобы исключить сердечные или неврологические нарушения. Генетическое тестирование также может быть показано в этих случаях.

Детей с NACF можно наблюдать для спонтанного разрешения, которое происходит в большинстве травматических случаев в течение 1-2 лет. Даже в тех случаях, когда не удается решить проблему, консервативное лечение является приемлемым вариантом, поскольку асимметрия обычно становится менее очевидной по мере взросления ребенка, проявляется только во время плача и не влияет на другие выражения лица.

Детям с более выраженной лицевой асимметрией может быть показано хирургическое лечение. 5 Традиционно включает миэктомию или селективную нейрэктомию краевой нижнечелюстной ветви лицевого нерва на непораженной стороне для придания губе симметричности.Однако эти процедуры могут привести к отсутствию эмоционального движения и непреднамеренному прикусыванию губ и щек.

Более агрессивные хирургические методы, такие как нейроваскулярная транспозиция и аутологичные трансплантаты широкой фасции, обеспечивают лучший косметический эффект, но имеют более высокий уровень осложнений. Поскольку эти операции обычно выполняются после 2 лет, чтобы обеспечить спонтанное разрешение, временную симметрию можно достичь путем инъекции ботулинического токсина в нормальные депрессоры. 6

Каталожные номера:

1.
Сапин С.О., Миллер А.А., Басс Х.Н. Неонатальное асимметричное кричащее лицо: новый взгляд на старую проблему. Клин Педиатр (Фила). 2005;44(2):109-119.

2.
Lahat E, Heyman E, Barkay A, Goldberg M. Асимметричное кричащее лицо и связанные с ним врожденные аномалии: проспективное исследование и обзор литературы. J Детский нейрол. 2000;15(12):808-810.

3.
Миллер М., Холл Дж.Г. Семейное асимметричное кричащее выражение лица: его возникновение вторично по отношению к гипоплазии мышц, опускающих угол рта. Am J Dis Child. 1979;133(7):743-746.

4.
Stewart HS, Clayton-Smith J. Делеция 22q11: причина асимметричного плачущего лица [письмо]. Арх Дис Чайлд. 1996;75(1):89.

5.
Удагава А., Арикава К., Симидзу С. и др. Простая реконструкция врожденного одностороннего паралича нижней губы. Plast Reconstr Surg. 2007;120(1):238-244.

6.
Искен Т., Гунлемез А., Кара Б., Измирли Х., Герчек Х.Ботулинический токсин для коррекции асимметричного плачущего лица. Эстет Сург Дж. 2009;29(6):524-527.

САНЖЕЕВ Ю. ТУЛИ, MD; МАРИЯ Н. КЕЛЛИ, доктор медицины; ДОНАЛЬД Дж. ФИЛЛИППС, доктор медицины; и SONAL S. TULI, MD

Медицинский колледж Университета Флориды
, Gainesville

Изолированная микротия как маркер непредвиденной гемифациальной микросомии | Врожденные дефекты | JAMA Отоларингология – Хирургия головы и шеи

Объектив Определить долю гемифациальной микросомии (ГММ) у пациентов с односторонней или двусторонней «изолированной» микротией.

Дизайн Проспективное когортное клиническое исследование.

Настройка Университетская специализированная клиника третичного уровня для пациентов с микротией.

Пациенты Сто последовательных пациентов с изолированной микротией.

Вмешательства Всем пациентам было проведено клиническое обследование и аудиологическое исследование. Классификационная система OMENS использовалась для оценки тяжести черепно-лицевых признаков: орбитальная деформация, нижнечелюстная гипоплазия, деформация уха, поражение нерва (черепной нерв VII) и недостаточность мягких тканей.Каждая анатомическая аномалия оценивалась по шкале от 0 (нормальная) до 3 (самая тяжелая) (диапазон баллов: 0-15).

Показатели основных результатов Баллы OMENS, процент пациентов с изолированной микротией и невыявленной HFM, а также изолированная микротия как ранний клинический маркер HFM.

Результаты У 40 пациентов (40%) с микротией была определена HFM (31 односторонняя и 9 двусторонняя). Средний возраст пациентов составил 9,2 года (от 6 недель до 41 года) с преобладанием мужчин (27 мужчин и 13 женщин).Баллы по шкале OMENS были ниже 5 у 24 пациентов и от 6 до 10 у 16 ​​пациентов. У 30 пациентов был дефицит черепных нервов, у 37 — нижнечелюстная асимметрия. У 37 пациентов была кондуктивная тугоухость, у 1 — нейросенсорная тугоухость.

Выводы Изолированная микротия служила ранним клиническим маркером асимметричного роста лица у 40% пациентов. Изолированная микротия и HFM могут представлять спектр проявлений одного и того же феномена развития.

Гемифациальная микросомия (ГМЛ) — врожденная деформация лица с вовлечением структур первой и второй глоточных дуг: верхней и нижней челюсти, наружного и среднего уха, лицевого и тройничного нервов, жевательных мышц и лежащих выше мягких тканей. После расщелины губы и неба HFM является наиболее распространенной черепно-лицевой мальформацией. 1 ,2 Фенотипическая тяжесть варьирует от легкой до тяжелой. По мере развития ребенка и взросления лица деформация скелета прогрессирует и становится более очевидной.Если деформация двусторонняя или затрагивает орбиту, иногда как синоним используется термин черепно-лицевая микросомия . До 20% людей с HFM имеют двусторонние пороки развития (краниофациальная микросомия) при клинической оценке. 1 ,2 У пациентов с двусторонним HFM деформация всегда асимметрична. При наличии эпибульбарного дермоида, аномалий позвонков и аномалий за пределами черепно-лицевой области термин с расширенным спектром HFM является текущим подходящим термином.

Микротия и HFM имеют сходство, такое как переменная фенотипическая экспрессия, асимметричный характер дефектов, связь с параличом седьмого нерва, преобладание правой стороны и предрасположенность к мужскому полу. 3 Пациенты с HFM часто имеют микротию как часть клинического спектра; однако пациенты с микротией не всегда имеют HFM. Таким образом, клинические проявления этих двух пороков развития перекрываются, но связь остается неясной. 2 Клиническая видимость микротии позволяет проводить раннюю диагностику и консультирование. 3 Однако HFM, если только она не является тяжелой, часто клинически не очевидна даже для опытного глаза.

В раннем младенчестве пухлые буккальные жировые отложения скрывают асимметрию нижней челюсти от легкой до умеренной степени. Челюстная асимметрия усугубляется в периоды активного роста нижней челюсти в возрасте от 4 до 7 лет и во время пубертатного всплеска роста. Ранняя диагностика позволяет проводить раннее вмешательство, которое может изменить рост и обеспечить пациенту лучший результат с использованием современных минимально инвазивных методов. 4 Хирургические и нехирургические ортопедические манипуляции могут стимулировать рост на пораженной стороне и уменьшить вторичную деформацию в соседних скелетных структурах. Поздняя коррекция на стадии зрелости скелета всегда требует более крупного оперативного вмешательства с сопутствующими осложнениями. Ранняя диагностика также позволяет общаться между челюстно-лицевым хирургом, отоларингологом, ортодонтом и педиатром. Во время реконструкции микротии ухо необходимо позиционировать с учетом окончательного положения челюсти, поэтому идеальным является скоординированный подход.Кроме того, коррекция зубов может быть неоптимальной, если не распознать лежащую в основе скелетную асимметрию. Ранняя диагностика позволяет врачам лучше консультировать и информировать семью относительно прогноза и долгосрочного лечения.

Bennun et al. 2 ретроспективно исследовали взаимосвязь между микротией и HFM, используя клинические фотографии и истории болезни. В этом проспективном исследовании мы исследовали последовательную когорту пациентов с главной проблемой очевидной «изолированной» микротии.Цели состояли в том, чтобы оценить сосуществование HFM и использовать систему классификации OMENS для оценки тяжести. 1

Пациенты с основной проблемой микротии были проспективно обследованы в Massachusetts Eye and Ear Infirmary. Некоторые пациенты были обследованы более одного раза в течение периода наблюдения; интервалы для последующего наблюдения были выбраны по клиническим причинам, а не в соответствии с установленным графиком. Пациенты с известным диагнозом HFM, хромосомными аномалиями, известным воздействием тератогенов или семейным анамнезом черепно-лицевых аномалий были исключены из исследования.

Микротия и степень деформации ушной раковины определялись следующим образом: (1) легкая: анатомические различия ушной раковины превышают нормальные вариации, но присутствует большая часть хрящевой ушной раковины, борозды и мочки, а также наружный слуховой проход (EAC). настоящее время; (2) умеренная: заметная аномалия с уменьшенным размером ушной раковины (обычно на половину ширины и на две трети высоты) с часто отсутствующим козелком и чашей раковины, значительно уменьшенной бороздой и обычно присутствующей долькой плюс отсутствие EAC; и (3) тяжелая: классический ушной придаток в форме арахиса или восьмерки без определяемой ушной раковины, с отсутствующей бороздой и с рудиментарной долькообразной областью жировой ткани, плюс отсутствовал EAC.

Всем пациентам была проведена соответствующая возрасту аудиологическая оценка. Пациентам пожилого возраста проводилась тональная аудиометрия (диапазон 125–8000 Гц), включавшая воздушную и костную проводимость в децибелах. Средние значения чистого тона были рассчитаны для каждого уха с использованием результатов в децибелах при 0,5, 1,0 и 2,0 кГц. Младшие пациенты были протестированы с использованием поведенческих методов или аудиометрии, вызванной ответом ствола мозга. Слух определялся как нормальный (0–20 дБ), легкая потеря (21–40 дБ), умеренная потеря (41–60 дБ), тяжелая потеря (61–80 дБ) или глубокая потеря (> 80 дБ).

Пациенты были обследованы отоларингологами, оральными и челюстно-лицевыми хирургами не только на предмет морфологических признаков ушной раковины, но и систематически на наличие сопутствующих деформаций лицевого скелета, таких как асимметрия верхней или нижней челюсти, скос окклюзионной плоскости, крыловидные основания или гониальные углы, аномалии прикуса, верхнечелюстные и несоответствие средней линии зубов нижней челюсти, отклонение точки подбородка, слабость лицевого нерва, асимметрия возвышения неба и деформации мягких тканей (рис. 1 и рис. 2).На основании клинического обследования пациентам была присвоена шкала OMENS от 0 (нормальная) до 15 (самая тяжелая) для описания физических признаков орбитальной асимметрии, гипоплазии нижней челюсти, деформации уха, поражения нервов и недостаточности мягких тканей. Например, O 1 , M 2 , E 1 , N 0 , S 1  = оценка OMENS 5 (таблица). Пациенты с микротией в сочетании с любыми признаками деформации скелета с поражением лицевого нерва или без него, асимметричным возвышением мягкого неба или недостаточностью мягких тканей классифицировались как имеющие HFM.

В это исследование были включены сто последовательных пациентов с изолированной микротией. У 40 пациентов была определена HFM с использованием предыдущих критериев (31 односторонний и 9 двусторонний). 27 пациентов были мужчинами и 13 женщинами. Средний возраст пациентов составил 9,2 года (диапазон от 6 недель до 41 года) (1 взрослый был нетипичным возрастным отклонением для исследуемой популяции). Из 40 пациентов с микротией и ЗЧМ у 16 ​​была правосторонняя, у 15 — левосторонняя и у 9 — двусторонняя деформация.Для пациентов с двусторонней микротией для классификации использовалась самая тяжелая степень. У 32 пациентов была выраженная микротия, у 6 — умеренная микротия и у 2 — легкая форма микротии.

Нормальный слух выявлен у 2 пациентов с легкой микротией. Односторонняя легкая кондуктивная тугоухость (КГС) была определена у 17 пациентов, умеренная КГЛ — у 10 пациентов; CHL возникал на ипсилатеральной стороне в виде микротии у всех людей.Двусторонняя ХЛ выявлена ​​у 10 больных. У одного пациента была двусторонняя сенсоневральная тугоухость со средним значением чистого тона правого уха 80 дБ и средним чистым тоном левого уха 60 дБ.

Общие баллы OMENS для 40 пациентов с HFM были следующими: 0-2 (n = 0), 3 (n = 2), 4 (n = 9), 5 (n = 13), 6 (n = 7) , 7 (n = 5), 8 (n = 2) и 9 (n = 2).

Пять человек продемонстрировали орбитальную аномалию, и все они были классифицированы как 1-я степень (смещение орбиты книзу).

У трех пациентов не было выявлено нижнечелюстной асимметрии, и они были классифицированы как имеющие HFM на основании других сопутствующих признаков (дефицит лицевого нерва и асимметричное возвышение неба). У большинства пациентов (n = 29) наблюдалась легкая асимметрия нижней челюсти (нарушения нижней челюсти 1-й степени), а у 8 человек наблюдались признаки нижней челюсти 2-й степени (рис. 3). Ни у одного пациента не было деформации нижней челюсти 3 степени.

У всех 40 пациентов была микротия; У 32 пациентов была тяжелая аномалия, у 6 — умеренная мальформация и у 2 — легкая мальформация уха.

Из 40 пациентов у 10 не было признаков дефицита лицевого нерва, у 22 был дефицит 1 степени (только лобная или маргинальная нижнечелюстная ветвь), у 5 был дефицит 2 степени (2 ветви) и у 3 был дефицит нерва 3 степени (все отделения).

Из 40 пациентов с HFM у 24 не было дефицита мягких тканей, а у 14 был легкий дефицит. У одного пациента был умеренный или тяжелый дефицит.

Расщелина губы/нёба наблюдалась у 1 пациента, расщепление язычка у 2, деформация черепа у 1, деформация позвонков у 1.

Результаты этого исследования подтверждают гипотезу о том, что значительная подгруппа (40%) пациентов с микротией и клинически изолированной мальформацией уха демонстрирует недооцененные изменения скелета и мягких тканей, согласующиеся с диагнозом HFM. Следовательно, используя микротию в качестве клинического маркера, врач может раньше выявить пациентов с HFM, даже если HFM у некоторых пациентов проявляется позже в детстве.HFM может быть трудно распознать в младенчестве, потому что выступающие буккальные жировые отложения, как правило, маскируют лежащую в основе асимметрию нижней челюсти, а также потому, что у младенцев нет зубов, которые помогли бы оценить положение челюсти. Тем не менее, деформация нижней челюсти может стать более заметной с возрастом из-за асимметричного роста скелета и сопутствующего истончения буккальных жировых отложений. В этой серии у некоторых пациентов диагноз был поставлен только после того, как лицевые структуры созрели от младенчества до раннего детства.

Это исследование расширяет доказательства того, что существует взаимосвязь между дефектами уха и челюсти, впервые выявленная Томпсоном (1845) и Вирховым (1864). 5 Микротия встречается реже, чем HFM (1:5600), 1 ,2 примерно у 1 пациента на 10 000 живорождений, хотя микротия чаще встречается в определенных популяциях, таких как навахо и эквадорцы. 6 -8

Патогенез микротии и HFM у людей изучен не полностью. Poswillo 9 описал фенокопию у животных в результате эмбриональных кровоизлияний из дефектной стременной артерии в области первой и второй жаберных дуг.Johnston and Bronsky 10 ,11 предложили гипотезу о том, что недостаточность миграции клеток нервного гребня в область первой и второй глоточных дуг объясняет патогенез HFM и микротии. Совсем недавно (2002 г.) сообщение о трансгенной мутации локуса, названного Hfm (от B1 до B3 на хромосоме 10) в мышиной модели, по-видимому, дает представление о патогенезе HFM. 12 В частности, модель поддерживает гипотезу о том, что по крайней мере некоторые из аномалий, связанных с HFM, имеют генетическую основу, опосредованную мезенхимальными нарушениями и, возможно, эмбриональными кровоизлияниями.Другое генетическое исследование показало, что в этом участвует хромосомный локус, названный far . Мыши с мутацией far демонстрировали гемимаксиллярную гипоплазию. 13 Процесс одного гена, который может мешать развитию хрящевой части нижней челюсти, постулировался ранее на основе эмбриональных экспериментов и стохастического моделирования. 14 Наследственные заболевания человека включают микротию и структуры челюсти, такие как синдром Тричера-Коллинза и бранхиооторенальный синдром. 15 -17 Сцепление генов несиндромальной микротии также было открыто одним из нас отдельно для большой родственной особи, которая не участвовала в настоящем исследовании (R. D.E., неопубликованные данные, 2006). Микротия также является результатом тератогенного действия лекарств, таких как талидомид 18 ,19 и высокие дозы ретиноевой кислоты. 20 -22

У детей старшего возраста с микротией может быть проведено скрининговое обследование нижней челюсти.Центральные резцы можно осмотреть с закрытой челюстью, чтобы определить, выровнены ли зубы и промежутки. У пациентов с HFM нижняя челюсть смещена в сторону мальформации уха, что приводит к смещению зубов в сторону микротии. Зубы могут демонстрировать наклон челюсти, если между верхними и нижними зубами зажать депрессор языка или плоское приспособление; депрессор должен быть параллелен полу при нормальной анатомии челюсти, но будет наклонен вверх в сторону микротии, если челюсть недоразвита (рис. 2).

У большинства пациентов с микротией порок развития челюсти отсутствует, а у других пациентов он может быть незначительным, поэтому родители могут быть спокойны. В других случаях опытный челюстно-лицевой хирург должен сообщить детскому стоматологу и ортодонту о пороке развития, потому что последующее ортодонтическое лечение может разочаровать, если основная аномалия челюсти сопротивляется стандартным усилиям по выравниванию. Некоторым пациентам необходимо выполнить операцию на челюсти, а более простые дистракционные процедуры могут быть согласованы с ростом лица и реконструкцией микротии, а не с достижением зрелости нижней челюсти в подростковом возрасте с необходимостью более значительных хирургических усилий на челюсти.

Таким образом, изолированная микротия служила ранним клиническим маркером асимметричного роста лица у 40% пациентов. Родители младенцев с изолированной микротией должны быть осведомлены о возможности HFM, а полное черепно-лицевое обследование бригадой челюстно-лицевых хирургов должно быть частью оценки пациента. Система классификации OMENS является ценным инструментом для оценки таких пациентов.

Для переписки: Иван Ж. Кио, доктор медицинских наук, FRCS, академическое отделение отоларингологии, больница университетского колледжа, Ньюкасл-роуд, Голуэй, Ирландия ([email protected]).

Подано в публикацию: 17 ноября 2006 г.; окончательная редакция получена 16 февраля 2007 г.; принято 21 мая 2007 г.

Вклад авторов: Доктора Кио и Иви имели полный доступ ко всем данным исследования и несут ответственность за целостность данных и точность анализа данных. Концепция и дизайн исследования : Кио, Трулис, Монрой, Иви и Кабан. Получение данных : Кио, Трулис, Иви и Кабан. Анализ и интерпретация данных : Кио, Трулис, Иви и Кабан. Составление рукописи : Кио, Трулис, Монрой и Иви. Критический пересмотр рукописи на предмет важного интеллектуального содержания : Кио, Трулис, Иви и Кабан. Административная, техническая и материальная поддержка : Кио, Иви и Кабан. Надзор за исследованием : Кио, Трулис, Иви и Кабан.

Раскрытие финансовой информации: Не сообщалось.

Финансирование/поддержка: Это исследование было частично поддержано стипендией Королевского колледжа хирургов в Ирландии (д-р Кио).

Дополнительные пожертвования: Персонал клиники микротии Массачусетского офтальмологического и ушного госпиталя оказал заботливую и скоординированную помощь этим пациентам и их семьям.

1.Венто АРЛаБри RAMulliken JB Классификация гемифациальной микросомии OMENS.  Расщелина неба Craniofac J 1991;28 (1) 68- 76PubMedGoogle ScholarCrossref 2.Bennun RDMulliken Дж. Б. Кабан ЛЗБМюррей JE Микротия: микроформа гемимикросомии лица.  Plast Reconstr Surg 1985;76 (6) 859– 865PubMedGoogle ScholarCrossref 3.Eavey RD Пороки развития уха: что педиатр может сделать, чтобы помочь с реконструкцией ушной раковины. Педиатрическая клиника North Am 1996;43 (6) 1233– 1244PubMedGoogle ScholarCrossref 4.Ritten ЛЕшвант К.Сельдин л и другие. Ассортимент криволинейных дистракционных устройств, необходимых для лечения деформаций нижней челюсти.  J Оральный челюстно-лицевой хирург 2006; 64 (2) 250– 264Google Scholar5.

Мейерхофф WLRoland PS Осмотр уха. Вышел: Папарелла ММ, Шумрик Д.А., Глюкман Дж. Л., Мейерхофф WL, ред. Отоларингология. Том 2. 3-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co; 1990:1191-1225

6.Шоу GMCarmichael Кадарова С.Л. Жаррис JA Эпидемиологические характеристики анотии и микротии в Калифорнии, 1989–1997 гг.  Врожденные дефекты Res A Clin Mol Teratol 2004;70 (7) 472– 475PubMedGoogle ScholarCrossref 8. Kaye CIRollnick BRHauck WWМартин А.О. Рихтсмайер Дж. Т. Нагатоши K Микротия и связанные с ней аномалии: статистический анализ. Am J Med Genet 1989;34 (4) 574- 578PubMedGoogle ScholarCrossref 9.Poswillo DE Этиология и патогенез дефектов первой и второй жаберных дуг: вклад исследований на животных. Вышел: Маккарти Дж.Г., Вуд-Смит Д., ред.   Симпозиум по диагностике и лечению черепно-лицевых аномалий. Том 20. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Нью-Йоркский университет; 1976Google Scholar10.Джонстон MC Эмбриология головы и шеи. Вышел: Маккарти JG, изд.   Пластическая хирургия. Том 4. Филадельфия, Пенсильвания: WB Saunders Co; 1990:2451-2495Google Scholar11.Джонстон М.С.Бронский PT Модели черепно-лицевых пороков развития человека на животных. J Craniofac Genet Dev Biol 1991;11 (4) 277- 291PubMedGoogle Scholar12.Cousley РНаора Хёкояма MKimura Мотани H Действительность трансгенной мыши Hfm в качестве модели гемифациальной микросомии.  Расщелина неба Craniofac J 2002;39 (1) 81- 92PubMedGoogle ScholarCrossref 13.Юрилофф DMHarris MJFroster-Inskenius IJ Гемифациальная недостаточность, вызванная смещением доминирования мутации мыши далеко: возможная генетическая модель гемифациальной микросомии. J Craniofac Genet Dev Biol 1987;7 (1) 27- 44PubMedGoogle Scholar14.Cousley Р.Р.Уилсон DJ Гемифациальная микросомия: последствие нарушения развития модели ушно-лицевого хряща? Am J Med Genet 1992;42 (4) 461- 466PubMedGoogle ScholarCrossref 17. Ролник БРКей CI Гемифациальная микросомия и бранхио-ото-ренальный синдром. J Craniofac Genet Dev Biol Suppl 1985;1287- 295PubMedGoogle Scholar18.Buyse ME Ухо, микротия-атрезия. В:  Bergstrom LV. Энциклопедия врожденных дефектов. Кембридж, Массачусетс: Научные публикации Блэквелла; 1990:591-592Google Scholar19.Кэри JC Наружное ухо. Вышел: Стивенсон РЭ, зал Дж.Г., Гудман Р.М., ред.   Пороки развития человека и связанные с ними аномалии. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета; 1993:193-219Google Scholar21.Джан АФГанти K Значительные пороки развития ушной раковины, вызванные аккутаном (изотретиноином). Ларингоскоп 1987; 97 (7, часть 1) 832– 835PubMedGoogle ScholarCrossref 22.Lynberg MCKHoury М.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.