Волчья пасть — причины, симптомы, лечение

Немного жутковатое народное название этого врожденного дефекта верхнего неба пришло из средних веков, когда рождение ребенка с расщеплением нёба считалось признаком того, что его родители (чаще мать) имеют отношение к нечистой силе. Сегодня проблема расщепленного верхнего нёба решаема, и дети, пройдя необходимый курс хирургического лечения, реабилитации и логопедических занятий ведут обычный образ жизни здоровых людей.

Причины

Случайная генетическая мутация — вот что отвечают генетики на вопрос «Почему?». Провоцируют мутации сразу несколько факторов, причем для появления дефекта достаточно одного из них. Имеют значение: курение, алкоголизм, наркомания матери до за зачатия и в во время беременности. Проживание в экологически неблагоприятных районах или работа на вредных производствах. Возраст матери старше 35 лет, наличие хронических инфекций, в том числе хламидиоза, ЗППП. Имеет значение фактор наследственного риска: вероятность рождения ребенка в таким дефектом в 7 раз выше в семьях, где ужу встречалась эта патология.

Что касается курения, то, как выяснили ученые, у женщин, выкуривавших во время беременности от одной до десяти сигарет в день риск рождения ребенка с волчьей пастью на 30% больше, а те, кто курит более 20 сигарет в день, рискуют 70-процентной вероятностью.

Поскольку проблема волчьей пасти очень актуальна — из 1000 новорожденных один рождается с этим дефектом (а чаще в комбинации с другими) — то ученые проводят огромное количество исследований, в попытках найти те гены, которые отвечают за это врожденный порок. На сегодня ученые нашли 3 гена, мутации в которых приводят к развитию волчьей пасти. Однако такое совпадение (дефект гена и волчья пасть) есть только у 5% страдающих этим дефектом, а где еще «прячутся» дефектные гены — еще только предстоит найти.

Симптомы

Обнаружить дефект в виде волчьей пасти можно во время планового УЗИ-скрининга на 14-16 неделе. Однако объем поражения и форму дефекта можно увидеть лишь после рождения ребенка. Волчья пасть представляет из себя расщелину, проходящую через все верхнее нёбо или небольшую трещину в области мягкого нёба, едва доходящую до твердого.

Диагноз и лечение

Диагноз виден практически сразу после появления ребенка на свет, особенно учитывая, что волчья пасть практически всегда сочетается с заячьей губой. Но степень и тип дефекта уточняется уже после осмотра зева. Необходимы также дополнительные обследования, поскольку волчья пасть дает сочетанные дефекты в виде патологий развития черепа, нарушений слуха, ухудшения функций носа и внешнего дыхания.

Лечение — оперативное, уранопластика (как правило, от трех до пяти операций в разные годы жизни ребенка) с последующими косметическими операциями. Необходимы занятия с логопедом, дефектологом, лечение у стоматолога-ортодонта. Кормление маленьких детей до операции проводится с помощью обтуратора — протеза верхнего неба, закрывающего отверстие.

Прогноз

Лечение в большинстве случаев позволяет закрыть расщелину, а последующие восстановительные манипуляции исключают формирование патологии дыхания, речи, слуха.

ne-kurim.ru

причины, симптомы, диагностика и лечение расщелины неба

К сожалению, в последнее время значительно увеличилось количество случаев рождения малышей с такими патологиями, как заячья губа и волчья пасть. В данной статье мы расскажем о причинах появления волчьей пасти и современных методах лечения патологии.

Описание врожденного порока

Давайте разберемся, что представляет собой врожденный порок и какие его типы существуют.

Волчья пасть

Волчья пасть — это врожденный порок, поддающийся лечению. Он проявляется в виде разрыва или расщелины между тканями мягкого и твердого неба. Появляется в период развития эмбриона в утробе матери из-за того, что две половины неба не сращиваются между собой.

Важно! Во время беременности стоит принимать лишь те медикаменты, которые вам назначил врач, и только по особой необходимости. Самолечение и чрезмерный прием лекарственных препаратов может привести к появлению патологии у малыша. Волчья пасть встречается у 0,1% новорожденных детей, при этом часто она сопровождается другой патологией, к примеру, заячьей губой.

Типы патологии

Выделяют несколько типов врожденного порока:

• скрытый — характеризуется расщеплением мышц мягкого неба, при этом слизистая оболочка остается в целостности;
• неполный — характеризуется наличием расщелины на мягкой небе и частичной расщелиной на твердом;
• полный — характеризуется наличием расщелины твердого и мягкого неба;
• сквозной — при таком типе наблюдается расщепление мягкого и твердого неба, имеется наличие альвеолярного отростка с одной или обеих сторон. Таким образом, выделяют одностороннюю или двухстороннюю сквозную патологию.

Причины появления

Для того чтобы минимизировать вероятность возникновения порока у малыша, важно знать, что приводит к его появлению.

К основным причинам развития такой болезни, как волчья пасть, относят:

• Наследственный фактор. При наличии в семье малыша с подобной патологией риск появления такой же проблемы у следующих детей возрастает в 7 раз.
• Курение в период беременности. У женщин, выкуривающих в день до 10 сигарет, риск родить малыша с волчьей пастью на 40% больше, чем у некурящих дам. При выкуривании 20 сигарет в сутки вероятность развития порока у плода составляет 80%.
• Употребление алкоголя в первом триместре беременности. Этот фактор, одновременно с увеличением вероятности появления расщелины мягкого и твердого неба, часто приводит к умственным проблемам малыша и его неполноценному физическому развитию.
• Недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы.
• 2-я и 3-я степень ожирения.
• Наличие сильного токсикоза.
• Возраст женщины более 35 лет.
• Наличие частых физических и психических травм у будущей мамы.
• Употребление наркотиков как перед, так и в период беременности. Наркотические вещества негативно сказываются на общем развитии плода и вызывают различные патологии у будущего ребенка.

Как проходит диагностика

В большинстве случаев диагностировать патологию можно при помощи УЗИ, начиная с 14-й недели беременности. В редких ситуациях обнаружить щель до рождения малыша не удается, так как она имеет маленькие размеры.

Лечение

Еще совсем недавно при обнаружении порока на УЗИ врачи рекомендовали женщинам прерывать беременность. Однако сегодня появились хирургические методы, которые позволяют устранить врожденный порок и дают возможность малышу расти здоровым и не выделяться среди других деток.

Как проходит операция

Волчья пасть у детей лечится при помощи оперативного вмешательства. При наличии расщелины мягкого неба пластику можно выполнять с 8-месячного возраста. При полном расщеплении врачи советуют приступать к оперативному лечению, когда малышу исполнится 2 года.

Знаете ли вы? Древние люди считали, что женщины, которые рожали детей с волчьей пастью, будучи беременной, неожиданно встретились с волком. Таким образом, животное оставило напоминание о себе в виде расщелины неба у ребенка, которая похожа на открытую пасть хищника.

Во время операции хирурги восстанавливают целостность верхнего неба и губы, альвеолярных отростков, удлиняют мягкое небо, сужают средний отдел глотки и соединяют мышцы неба в правильном положении.

До того как будет проведена пластическая операция, малышу вставляют обтуратор — механизм, благодаря которому он сможет нормально кушать и разговаривать.

В возрасте 3-7 лет важно провести уранопластику, основной задачей которой будет устранение косметических дефектов.

Полный курс терапии обычно включает 6-7 хирургических вмешательств, которые проводят поэтапно. Каждая последующая операция должна проводиться не менее чем через 12 месяцев после предыдущей.

Период реабилитации

После операции очень важно соблюдать 2-3 дня постельный режим. В это время можно употреблять только жидкую пищу, стоит тщательно и регулярно осуществлять уход за ртом, чтобы туда не попала инфекция.

Спустя 14 дней после уранопластики можно приступать к выполнению восстанавливающих упражнений для неба.

Очень важно в реабилитационный период посещать логопеда, дефектолога, периодически отправляться на осмотр к стоматологу-ортодонту.

Важно! Детки с волчьей пастью часто испытывают нехватку кислорода, так как вдыхаемый воздух выходит через носовое отверстие, поэтому важно следить за стабильностью дыхания малыша и использовать специальные приспособления, которые закрывают расщелину.

Благодаря занятиям, логопед поможет поставить ребенку правильную речь, скорректирует дыхательные процессы.

Рекомендуется периодически посещать отоларинголога, так как детки, рожденные с волчьей пастью, более склонны к ЛОР-заболеваниям.

Возможные осложнения

К сожалению, в некоторых ситуациях после операции возможно появление осложнений.

Чаще всего они происходят при наличии двух расщелин:

• отстает рост верхней челюсти;
• сокращается длина мягкого неба;
• нарушается речь.

Однако при своевременном диагностировании и правильном лечении период реабилитации и восстановления проходит без существенных осложнений. Главное — организовать за малышом правильный уход, регулярно посещать всех необходимых врачей.

Особенности кормления ребенка с волчьей пастью

При кормлении деток с таким пороком могут возникнуть некоторые сложности. Рекомендуем воспользоваться полезными советами.

1. Если вы кормите малыша грудным молоком, необходимо использовать специальные накладки, которые одеваются на сосок и закрывают небную щель.
2. При кормлении малыша из бутылочки необходимо использовать крупную соску, которая имеет несколько отверстий. Благодаря им, струя молока будет направлена вниз и не сможет вытечь через небную щель. Для кормления лучше выбирать полувертикальное положение малыша.
3. Следите за тем, чтобы ребенок срыгивал воздух после того как поест.
4. Если малыш не в состоянии сосать молоко, то для кормления используют пипетку или небольшую ложку.
5. Кормление детей возрастом от года осуществляют при помощи обтураторов, которые закрывают отверстие расщелины.
6. Каждое кормление должно завершаться обработкой ротовой полости дезинфектантом.

Знаете ли вы? Многие считают, что шрам на лице у известного актера Хоана Феникса — результат оперативного вмешательства по удалению порока волчьей пасти. А на самом деле, шрам был сформирован еще в утробе, и актер уже родился с ним.

Волчья пасть у человека — патология, которая часто вызывает шок у родителей. Однако при правильном и своевременном лечении можно полностью избавиться от этого дефекта — ребенок будет нормально развиваться, расти и радоваться жизни.

agu.life

» Волчья пасть

Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

Волчья пасть

Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным — с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка — отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам. Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы.

В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Особенности строения и развития неба

Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом.

Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.

Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба.

Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.

Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов — незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности.

Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.

Проявления волчьей пасти

Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.

Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка.

У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в косноязычии (дислалии) и открытой гнусавости.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов.

При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающей процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба.

Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление.

Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более.

Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник. Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи. Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома — обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

trishclinic.ru

Клиника и патогенез волчьей пасти у детей

Волчья пасть – это расщелина или отверстие в небе. Расщелина может быть мягкого неба и твердого неба. Заболевание встречается сравнительно часто. На 600 — 1000 новорожденных приходится 1 случай с подобным симптомом. Эта болезнь обычно сочетается с другими аномалиями челюсти, особенно с дефектом губы, так называемой «заячьей губой». Но иногда встречается изолированно.

Британские ученые в конце 20 века выявили ген, который ответственен за задержку срастания костей челюсти (а именно — сошника с верхнечелюстными отростками), значит за появление «волчьей пасти». Расщелины (незаращение) мягкого и твердого неба встречаются более чем при 30 синдромах, обусловленных хромосомными аберрациями или мутациями. У девочек «волчья пасть» встречается в 2 раза чаще.

Патогенез «волчьей пасти»

Болезнь «волчья пасть» или расщелина твердого неба по последним данным вызывается изменениями в определенном гене, расположенном на Х-хромосоме. В норме слияние средненосового и боковых верхне-челюстных отростков происходит на 6-7 неделе эмбриогенеза. Формируются расщелины разных форм, они могут быть и скрытыми.

Причины «волчьей пасти»

Причины врожденных пороков остаются не совсем понятными. Челюстно-лицевой аппарат формируется в первые 2 месяца беременности. Именно в эти сроки возможно влияние тератогенных факторов. Мы уже говорили о них, но напомним, что самые серьезные причины, которые могут способствовать появлению пороков развития – это вирусная инфекция, вредные условия труда, экологические причины, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности (метотрексат, средства на основе аккутана (для лечения угревой сыпи), курение, алкоголь. Большая роль отводится наследственности.

К серьезному фактору риска относят возраст матери – более 35 лет, стрессы и физические травмы.

Формы «волчьей пасти»

1. Незаращение только мягкого неба.
2. Сочетанноенезаращение мягкого неба и части твердого.
3. Полноенезаращение мягкого и твердого неба с одной стороны.
4. Полноенезаращениемягкого и твердого неба с двух сторон.

Клиника «волчьей пасти» у детей

Клиника «волчьей пасти» очевидна и видна сразу при осмотре ребенка. Проблемы у ребенка с волчьей пастью могут возникнуть уже в процессе родов, так как околоплодная жидкость может попасть в его дыхательные пути. После рождения его дыхание затруднено, воздух не увлажняется достаточно, не согревается, поэтому он предрасположен к заболеваниям дыхательных путей. Ребенок «с волчьей пастью» не в состоянии сосать молоко, его приходится кормить с помощью специальных приспособлений, надевающимися на бутылочки и следить, чтобы не было аспирации, как при глотании, так и при срыгивании. В некоторых случаях приходится устанавливать искусственное небо, чтобы ребенок получал достаточное питание до хирургического вмешательства.

В дальнейшем происходят изменения в челюстно-лицевом скелете, которые мешают правильному формированию речи, она становится невнятной. Рекомендованы регулярные занятия с логопедом. У детей с «волчьей пастью» появляются проблемы с слуховым аппаратом. В среднем ухе накапливается жидкость, дети страдают отитами, которые могут спровоцировать потерю слуха.

Следующая потенциальная проблема – это проблема с зубами. У детей с «волчьей пастью» обычно кривые зубы, которые смещены, заходят друг за друга, выпирают, есть лишние зубы, нарушается прикус. Поэтому консультация и наблюдение у стоматолога и ортодонта необходимо.

По умственному и физическому развитию дети с проблемой «волчьей пасти» не отстают и не отличаются от своих сверстников, но дети могут замкнуться в себе, переживая свое состояние. Поэтому родители прибегают к консультации психолога.

www.wp-german-med.ru

Волчья пасть: диагностика и лечение

Согласитесь, какое-то жутковатое название для детского заболевания, однако оно вполне объяснимо, ведь в древности считалось, что родители детей, рожденных с подобными патологиями, были представителями нечистой силы. Если говорить в общем, то волчья пасть – это расщепление верхнего нёба, доходящее до мягкого нёба,  и никаким репрессия и гонениям сегодня такие детки не подвергаются, ведь лечение заболевания сегодня проводится достаточно успешно, а восстановление после операции проходит быстро и не предполагает никаких осложнений.

С чем связано развитие волчьей пасти?

Ответ медиков по данному вопросу всегда однозначен – генная мутация, которая может быть спровоцирована несколькими факторами или их  совокупностью. Крайне негативное  влияние на организм беременной женщины, вынашивающей будущее потомство,  оказывает курение, наркомания, алкоголизм, причем, увлечение вредными привычками может сослужить «плохую службу» даже, если оно наблюдалось до беременности, а не во время. Особенную группу риска составляют женщины, проживающие в районах с неблагоприятной экологической обстановкой, работающие на вредных производствах. Поздние роды, хронические инфекции (заболевания, передающиеся половым путем, хламидиоз, цистит и т.д.) также связаны с некой опасностью в плане риска развития волчьей пасти. Но наиболее вероятным факт рождения ребенка с таким заболеванием является для тех семей, среди представителей которых уже имеется данная патология. Например, вероятность в случае присутствия наследственного фактора возрастает  на 70%, периодическое курение увеличивает риск на 30%, а хроническое  пристрастие к сигаретам, алкоголю и наркотикам повышает его до 70%.

Поскольку заболевание является достаточно распространенным и имеет широкий спектр провоцирующих факторов, ученые постоянно пытаются выявить те гены, которые отвечают за этот врожденный порок. На сегодняшний момент выявлены три основные гена, провоцирующие развитие волчьей пасти, однако не всегда их наличие обуславливает проявление заболевания. Поэтому механизм проявления подобных рисков изучается все время.

Когда можно диагностировать волчью пасть?

Наличие волчьей пасти можно диагностировать еще во время планового УЗИ-скрининга, которое назначается  примерно на 14 — 16 неделю беременности. Но сложность диагностики состоит в том, что ни специфика дефекта, ни степень его распространения на данном этапе увидеть нельзя, более подробную информацию можно получить только после появления малыша на свет.

Лечение волчьей пасти

Довольно часто волчья пасть сочетается с заячьей губой, а степень и тип данной патологии определяют только после осмотра зева. Поскольку патология довольно часто предполагает различные дефекты черепа, слуха, дыхания и т.д., необходимо проведение более тщательного обследования, результаты которого и будут положены в основу лечебной терапии.

Лечение дефекта всегда оперативное, нередко проводящееся в несколько этапов. Сперва хирурги-стоматологи устраняют саму патологию, а затем пластические хирурги исправляют возможные косметические дефекты. Так как заболевание сопровождается различными нарушениями, в реабилитационном периоде могут понадобиться занятия с соответствующими специалистами (логопедами, дефектологами, ортодонтами, отоларингологами и т.д.).

mednurse.ru

Волчья пасть у ребёнка. Причины развития и лечение волчьей пасти у детей.|Ребенок до года

Волчья пасть у ребёнка – это врождённая патология, которая встречается у 0, 1 процента младенцев. Считается, что это достаточно высокий процент, но медицина уже научилась справляться с этой ситуацией. Давайте изучим проблему волчьей пасти у детей более подробно.

Что такое волчья пасть и откуда она берётся?

Как и заячья губа, волчья пасть у ребёнка развивается внутриутробно. Патология представляет собой расщепление нёба, приводящее к соединению полостей рта и носа. В результате малыш испытывает трудности с дыханием, сосанием, глотанием и в дальнейшем с развитием речи.

Говоря о причинах развития волчьей пасти у детей, учёные сходятся во мнении, что аномалия обусловлена генетическими факторами, которые активизируются под воздействием внешних обстоятельств. Чаще всего необратимые изменения происходят в первом триместре беременности – именно в этот период формируется челюстно-лицевой аппарат ребёнка.

Факторы, способствующие развитию волчьей пасти у ребёнка

• Курение во время беременности;
• Употребление алкоголя и наркотиков;
• Необоснованный приём медицинских препаратов;
• Дефицит фолиевой кислоты;
• Неблагоприятные экологические условия;
• Воздействие радиации, химических веществ и т.д.;
• Тяжёлый токсикоз беременных;
• Возраст роженицы – в зоне риска женщины старше 35 лет;
• Ожирение беременных;
• Травмы и эмоциональные потрясения;
• Наследственность.

Профилактика

Чтобы снизить вероятность развития данной патологии женщинам следует внимательно и ответственно относится к своему здоровью в период вынашивания плода. Недопустимо принимать наркотики, употреблять алкоголь, курить и заниматься самолечением – слишком многое на кону. Постарайтесь вести здоровый образ жизни, активно двигаться и сбалансированно питаться, не пренебрегайте своевременными обследованиями – скрининговое УЗИ обнаружит проблему уже на 14-16 неделе беременности. Это поможет сориентироваться и составить план действий, направленный на лечение волчьей пасти у ребёнка.

Лечение волчьей пасти у ребёнка

Диагностика патологии в данном случае не составляет никакого труда – в большинстве случаев родители знают об этом ещё во время беременности, официально диагноз ставится неонатологом при первом осмотре новорождённого.

Лечение волчьей пасти у детей предусматривает хирургическое вмешательство – малышу предстоит несколько операций, в ходе которых мягкое нёбо удлиняется, целостность губы, альвеолярного отростка и мягкого нёба возобновляется, средний отдел глотки сужается. Работа над полным устранением дефекта занимает несколько лет – в 90 случаях из 100 процесс завершается к 6-7-летнему возрасту.

Виды

Незаращение нёба может быть полным или частичным, кроме того одно- или двухсторонним. Также следует знать, что может быть затронуто не только мягкое, но и твёрдое нёбо.

В зависимости от вида аномалии выбирается конкретный способ лечения:

• При двустороннем расщеплении сначала оперируют нёбо и сужают глотку, а после закрывают расщелину альвеолярного отростка и восстанавливают твёрдое нёбо.
• Частичное расщепление, не затрагивающее зубной ряд, лечится относительно легко – в одну операцию, проводимую пациентам, достигшим 2-летного возраста.
• Сквозное расщепление с сужением верхней челюсти и нарушением целостности альвеолярного отростка требует лечения у ортодонта, а по достижении 4-6 летнего возраста оперативного вмешательства.

Завершающим этапом лечения волчьей пасти являются пластические операции – они призваны устранить косметический дефект.

Реабилитация ребёнка после лечения

Поскольку процесс лечения волчьей пасти значительно растянут во времени, маленькому пациенту требуется особые условия.

• Существуют определённые упражнения, помогающие восстановить нёбо.
• Контролировать ситуацию помогают регулярные посещения стоматолога-ортодонта.
• Устранить проблемы в общем развитии и развитии речи помогут дефектолог и логопед.
• Пациентом с врождённой волчьей пастью необходимо постоянно наблюдаться у отоларинголога.

Кроме того, маленькому пациенту и его родителям нередко нужна поддержка психолога – специалист поможет справиться с эмоциональной нагрузкой и настроится на позитивный лад. Следует знать, что современная медицина в состоянии полностью устранить волчью пасть у ребёнка – по завершению лечения малыш может жить нормально жизнью и практически ничем не отличаться от своих сверстников.

www.rebenokdogoda.ru

Волчья пасть у детей

Волчья пасть – это отверстие или расщелина (односторонняя или двухсторонняя) в твердом или мягком небе. Заболевание встречается довольно часто – 1 случай на 1000. Девочки болеют в 2 раза чаще по сравнению с мальчиками. Данный дефект часто сопровождает «заячья губа».

 

Причины появления волчьей пасти

Чем провоцируется появление врожденных пороков, остается загадкой даже в наше время. Большая роль отводится наследственности и возрасту родителей (факторы риска — мать старше 35 лет, отец – старше 55). Известно, что формирование челюстно-лицевого аппарата происходит в начале беременности, буквально, в первые 2 месяца. Поэтому считается, что появление тератогенных факторов именно в это время будет приводить к образованию волчьей пасти.

Вспомним, каких же тератогенных факторов стоит опасаться будущим мамам?

Тератогенные факторы

• вирусная инфекция (грипп, краснуха, токсоплазмоз, ветряная оспа)
• вредные профессиональные условия труда,
• курение,
• алкоголь,
• наркомания,
• экология,
• прием определенных медикаментов в первые месяцы беременности (метотрексат, средства для лечения угревой сыпи на основе аккутана).

 

 

Виды «волчьей пасти»

 

1. Незаращение мягкого неба
2. Сочетанное незаращение мягкого и части твердого неба
3. Одностороннее полное незаращение мягкого и твердого неба
4. Двухстороннее полное незаращение мягкого и твердого неба

 

Симптом «волчьей пасти» у детей

«Волчья пасть» распознается при первом осмотре ребенка еще в родильном зале. Если околоплодные воды через эту расщелину попадают в дыхательные пути, проблемы могут возникнуть сразу после родов.

Новорожденный дышит с трудом, он предрасположен к заболеваниям верхних и нижних дыхательных путей, так как воздух не согревается, достаточно не увлажняется. Ребенок не может сам принимать молоко, поэтому его кормят с помощью специальных приспособлений. За ним надо постоянно следить, чтобы жидкость не попала дыхательные пути. В тяжелых случаях до хирургического вмешательства устанавливают искусственное небо, чтобы ребенок мог получать питание.

С возрастом обращает на себя внимание невнятная речь, появляются проблемы со слухом, возможны отиты среднего уха. У детей кривые зубы, выпирающие, заходящие друг за друга, изменяется прикус, могут появиться лишние зубы.

Дети из-за этих проблем становятся замкнутыми, беспокоят проблемы психологического характера, но в умственном и физическом развитии отклонений нет.

 

Диагностика «волчьей пасти» у детей

Диагноз не вызывает затруднений. Диагноз ставится сразу после рождения при осмотре полости рта и носа. Этот дефект можно обнаружить ультразвуковым методом на поздних стадиях беременности.

 Лечение детей с незаращением мягкого и твердого неба

Уход за детьми с «волчьей пастью»

 

www.wp-german-pediatria.ru