Волчья пасть у детей

Патология, за которой закрепилось название «волчья пасть», у новорожденных детей встречается достаточно часто. С расщепленным небом сегодня рождается каждый тысячный малыш. Волчья пасть – это не болезнь, а врожденный синдром, при котором в мягком и твердом небе плода, находящегося в утробе матери, формируется щель. Кроме того, патология может быть сопровождающей при синдромах Стиклера, Ван дер Вуда или Лойса-Дитса.

Выглядит волчья пасть как большая расщелина, которая сформирована между разделенной на две части верхней губой. Между носовой и ротовой полостями нет границы, поэтому у ребенка наблюдаются нарушения дыхания, глотания и сосания. Порок проявляется в одной из четырех форм:

• расщепление мягкого неба;
• расщепление мягкого и частичное расщепление твердого неба;
• абсолютное одностороннее расщепление твердого и мягкого неба;
• абсолютное двустороннее расщепление.

Этот челюстно-лицевой дефект является наиболее распространенным, но от него можно избавиться.

Причины порока

Основной причиной данного челюстно-лицевого дефекта является генная мутация. Кости скелета малыша формируются в течение первых двух месяцев беременности. Если в процессе развития плода этот процесс под влияние ряда факторов нарушается, то срастания костных отростков верхней челюсти с небольшой костью у основания черепа (сошником) не происходит. По этой причине мышцы неправильно прикрепляются, что приводит к образованию щели в мягком небе. При этом пол ребенка значения не имеет, а на развитие умственных и физических способностей волчья пасть не влияет.

Причины формирования волчьей пасти могут быть и внешними. Так, риск этой патологии у плода повышается, если беременная женщина до зачатия и в течение первого триместра употребляла алкоголь или наркотики, курила, страдала от тяжелого токсикоза или избыточного веса (ожирение 2-3 степени). Свое пагубное влияние оказывают и экологические факторы, и возраст (35 лет и старше), и наследственность, и эмоциональные потрясения во время беременности.

Лечение и прогноз

Увидеть сам факт наличия у плода волчьей пасти можно на УЗИ уже на 14 неделе беременности, но тип расщепления и точная диагностика будут установлены только после родов. Процесс родов зачастую усложняется, так как из-за расщепления ребенок заглатывает околоплодные воды, что иногда приводит к развитию аспирационной пневмонии. Кроме того, деткам с этим врожденным пороком тяжело самостоятельно дышать, а для сосания и глотания необходимо использовать специальные обтураторы, закрывающие щель. По этой причине и вес они набирают хуже сверстников, и респираторными заболеваниями болеют чаще. Но более всего страдает качество речи. Даже операция при волчьей пасти не гарантирует, что речь станет правильной. Но операция, и не одна, – это необходимость!

Лечение волчьей пасти начинают с восьмимесячного возраста. Сначала пластические хирурги корректируют дефекты мягкого неба. Спустя 2-3 года можно приступать к устранению щели в твердом небе. Уранопластика позволяет предупредить развитие дефектов верхней челюсти. До проведения этой операции ребенку в небо вставляют обтуратор. Благодаря этому приспособлению он может нормально кушать, пить, разговаривать.

Для получения оптимального результата может понадобиться от двух до семи пластических операций. Кроме хирургов, помощь маленькому пациенту должны оказывать ортодонты, ЛОРы, стоматологи, детские психологи и логопеды. Если медицинская и психологическая помощь сочетаются с занятиями в домашних условиях, то к шести-семилетнему возрасту малыш не будет ничем отличаться от своих сверстников, сможет жить полноценно, заниматься спортом и учиться в обычной школе.

 

womanadvice.ru

Волчья пасть у детей

Иногда дети рождаются с определенными дефектами. Например, наличием некого сообщения между носовой и ротовой полостью. Подобный порок доставляет множество трудностей. Ребенку сложно дышать и питаться самостоятельно. Он отстает в физическом развитии и плохо набирает вес. Такие дети часто болеют, а в старшем возрасте у них возникают речевые расстройства. Чтобы исправить такую проблему, которую в медицине называют палатосхизисом, проводится хирургическое вмешательство с последующей логопедической, ортопедической, а также физиотерапевтической реабилитацией.

Что такое волчья пасть у ребенка

Волчья пасть представляет собой врожденный порок формирования челюстно-лицевой зоны. Он проявляется в расщеплении твердого и мягкого неба, которое усложняет дыхание, питание, звукообразование. По статистике, такой дефект проявляется у 0,1% новорожденных.

Расщепление неба при волчьей пасти бывает полным или неполным. Такой дефект нередко сопровождается раздвоением языка. За проявление волчьей пасти отвечает измененный ген TBX22, который находится в X-хромосоме.

Причины

Волчья пасть возникает в результате генетической мутации определенного гена, который великобританские ученые открыли в двадцатом веке. Мутация проявляется под воздействием многих факторов, влияющих на плод. Дефект образуется на ранней стадии развития, в первый триместр беременности, когда у малыша активно формируются различные органы.

Негативное воздействие факторов, влияющих на плод, называют тератогенным. К таковым относят тяжелый токсикоз, сильный стресс, возраст матери (свыше 35-40 лет), наличие лишнего веса, употребление наркотиков, алкогольных напитков, курение, инфекционные и вирусные недуги, дефицит фолиевой кислоты, прием сильнодействующих лекарств, химическое и радиационное воздействие, неблагоприятную экологическую обстановку, механические травмы, наследственность.

Выше всего риск возникновения такой мутации в семьях, где данная болезнь уже проявлялась, а также, если будущая мама систематически курит.

Лечение

В настоящее время врожденные дефекты неба успешно устраняют посредством проведения специальной операции. Она позволяет восстановить целостность альвеолярного отростка и верхней губы. Осуществляют пластику верхнего неба.

Для лечения волчьей пасти необходимо объединить усилия представителям педиатрии, ортодонтии, челюстно-лицевой хирургии, логопедии, терапии, неврологии и отоларингологии.

Чтобы провести операцию, назначают специальные обтураторы для грудничков. Они позволяют облегчить процесс кормления. Пластика твердого неба изначально затруднительна. У малыша небольшие размеры полости рта. Поэтому, как правило, осуществляют велопластику. Это процедура, подразумевающая сшивание мягкого неба. Ее назначают с восьмимесячного возраста.

Вообще операция по устранению волчьей пасти проводится поэтапно. Количество вмешательств варьируется от двух до семи. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяют специалисты. Они наблюдают малыша с рождения и следуют индивидуальным показаниям. Начинают оперативные вмешательства обычно с трехмесячного возраста. Окончание лечения, а также весь восстановительный период, как правило, завершается к шести годам.

В период с трех до семи лет чаще всего проводят ряд дополнительных косметических операций, ориентированных на улучшение внешности малыша. Это необходимо, чтобы ребенок после реабилитации мог спокойно посещать учебное общеобразовательное заведение. Умственное и психическое развитие детей, имеющих волчью пасть, не нарушается. Когда дефект устранен, ребенка снимают с учета по инвалидности.

Профилированные клиники занимаются лечением волчьей пасти, после чего с малышом работает психолог, педагог логопед и социальный работник. Современная пластическая медицина может помочь ребенку устранить внешние дефекты, преодолеть последствия психической травмы, вызванной ощущением собственной неполноценности, а также в дальнейшем адаптироваться в обществе.

Коррекцию волчьей пасти нередко проводят методом уранопластики. Это способ восстановления анатомически правильной структуры неба и средних отделов глотки. Проводят операцию по Лимбергу. По статистике, такой подход в 98% случаев гарантирует быстрое восстановление анатомически полноценной структуры неба.

Радикальная коррекция дефектов подразумевает целый комплекс задач. Ребенку восстанавливают непрерывность каждого слоя неба, его размеры, устраняют порочные прикрепления мышц, исключая повреждение нервов, выполняют стабильное закрепление необходимой формы, структуры, функции неба.

Такие операции проводят детям после трех лет при несквозных расщелинах неба и с пяти лет — при двусторонних или односторонних сквозных расщелинах. В раннем возрасте подобное вмешательство запрещено. Оно может вызвать задержку развития челюсти. Щадящие методики уранопластики применяют после двух лет.

До операции малышам нужно носить специальный обтуратор. Он обеспечивает полноценное дыхание, вскармливание, становление речи. За две недели до операции такой прибор снимают.

После врачебного вмешательства ребенка ожидает кропотливая и длительная работа по восстановлению подвижности неба и небно-глоточного смыкания с помощью физиотерапевтических методик.

Прогноз

Детям с волчьей пастью нужно систематически наблюдаться у отоларинголога. Так как склонность к отоларингическим недугам у них десятикратно выше, чем у малышей, рожденных без дефектов. Необходимо своевременно проводить лечение и профилактику ЛОР-заболеваний. Это позволит избежать осложнений работы органов слуха, а также верхних дыхательных путей.

Следует понимать, что волчья пасть — излечимая патология. Однако, чтобы обезопаситься от подобной мутации, каждая будущая мать должна внимательно относиться к своему здоровью, следить за количеством потребляемых витаминов, в частности фолиевой кислоты, избегать химических, радиационных, шумовых загрязнений, вредных привычек. При обнаружении подобного дефекта целесообразно незамедлительно посетить врача-генетика.

Специально для nashidetki.net— Николай Арсентьев

nashidetki.net

Заячья губа и волчья пасть

«Заячьей губой» в народе называют расщепление верхней губы.

А незаращение или расщепление верхнего нёба – «волчья пасть». Незаращение верхнего неба и губы, относится к группе врождённых аномалий (пороков) эмбрионального развития. Расщепление посередине нёба возникает в результате незаращения двух половинок нёба в период эмбрионального развития. Расщепление может проходить по всей длине и сочетается с расщелиной верхней губы.

Формирование лицевого скелета и челюстно-лицевой системы происходит на восьмой-десятой неделе развития эмбриона. Именно в этот период для женщины важно сохранять своё здоровье. Это наиболее уязвимый период в развитии плода. При влиянии неблагоприятных факторов может происходить сбой в генах и возникает порок развития. Различают несколько форм незаращения верхнего нёба (заячьей губы): одно или двухстороннее незаращение мягкого нёба, полное или неполное незаращение. Иногда в процесс вовлекается твёрдое нёбо либо целиком, либо только его часть. 

Причины возникновения дефекта заячья губа

В средние века, когда лютовала святая инквизиция, люди просто избавлялись от таких детей, потому как они скорее напоминали своим видом животных, и можно было просто попасть на костёр. Сегодня доподлинно известно, что причиной появления этой аномалии чаще всего является наследственность.

В 1991 учеными был открыт ген, отвечающий за развитие дефекта. Статистика показывает, что у родителей, имеющих подобную аномалию, около 7% детей рождалось с такой же патологией. Но это только генетическая предрасположенность. Для того чтобы эта предрасположенность проявилась, должен был существовать ещё один пусковой механизм. 

Факторы, влияющие на развитие дефекта нёба

Алкоголизм родителей, курение матери, наркомания – вот те предрасполагающие факторы, способствующие проявлению данной патологии.

Заболевания матери в первые 2-3 месяца периода беременности, особенно инфекционных, приём сильнодействующих препаратов для лечения артериальной гипертонии, эпилепсии и других болезней также способствуют развитию аномалии. Вот, пожалуй, основные причины возникновения данной патологии.

Проявления этого заболевания видны уже сразу после рождения такого ребёнка. Они, что называется, видны на лице. В настоящее время используется УЗИ-диагностика, но, к сожалению, распознаётся дефект лишь на поздних сроках. Только после 16-й недели можно увидеть дефект лица даже на фото с узи. К счастью, умственное развитие таких детей не страдает, поэтому прерывания беременности не требуется.

У детей, рождённых с «волчьей пастью», могут возникать проблемы во время родов. Может попасть околоплодная жидкость прямо в дыхательные пути и привести к нарушению дыхания. Такие дети плохо сосут грудь, так как молоко выливается через дефект. Как следствие этого ребёнок плохо набирает вес и часто простужается. 

Лечение

Только оперативным путём можно решить эту проблему. Первые операции таким детям начали проводить уже давно – более 200 лет тому назад. Сейчас технология операций отработана достаточно хорошо. В зависимости от тяжести дефекта требуется от 2-х до 4-х и более операций. Сроки проведения таких операций определяются индивидуально для каждого ребёнка. Но все оперативные вмешательства должны быть закончены к шести годам. После проведения всех лечебных мероприятий такой ребёнок практически ничем не отличается от своих сверстников, кроме наличия послеоперационного рубца. Но, к сожалению, даже при всём мастерстве пластических хирургов, избежать этого пока невозможно.

provizor.org