«Заячья губа» у новорожденных

Заячья губа – порок развития, который представлен в виде незаращения верхней губы. С данной патологией рождается 0,05% младенцев, чаще мальчики. Формирование расщелин происходит внутриутробно примерно до восьмой недели беременности при закладке челюстно-лицевых органов. Такие пороки редко являются изолированными и представляют собой комплекс синдромов.

Почему у ребенка развивается «заячья губа»: причины

В основе развития такого порока, как «заячья губа», лежит генетическое нарушение. При этом ребенок полностью развит и в физиологическом, и в психическом плане, а проблема проявляется только в виде внешнего дефекта. Данная патология может наследоваться, но вероятность этого события составляет всего 7%.

Наиболее распространенными причинами этой мутации становятся:

1. прием алкогольных напитков, наркотических веществ, табакокурение;
2. вредные условия окружающей среды;
3. инфекция;
4. избыточный вес или ожирение;
5. недостаток в организме матери фолиевой кислоты;
6. частый стресс;
7. токсикоз;
8. лекарственные препараты;
9. возраст матери более 35 лет.

Так как формирование костных структур лица происходит до 8 недель развития, будущая мама может и не знать о своем интересном положении, что в свою очередь редко, но приводит к возникновению данного состояния. Именно поэтому, следует очень щепетильно относиться к вопросам планирования беременности.

В период, когда семья начинает серьезно задумываться о рождении ребенка, оба партнера должны пройти медицинское обследование, при необходимости пролечиться от выявленных инфекций и заболеваний, пересмотреть свой образ жизни, рацион питания и прочее. Такие мероприятия помогут свести к минимуму риски развития различных патологий у будущего потомства пары.

Чем опасно заболевание

Такой порок развития, как «заячья губа» у ребенка имеет не только внешнее уродство, но и вызывает определенные неудобства жизнедеятельности самого малыша. К таким относят:

1. Затруднение сосания. Если дефект ярко выражен, то кормление таких детей возможно только с помощью носового зонда;
2. Аномалии зубов. Проявляются это по-разному. Зубы могут отсутствовать или добавляться лишние, формируется неправильный прикус, также часто рецидивирует кариес;
3. Расстройства речи: гнусавость, нечеткое произношение;
4. Нарушения социальной адаптации в случае отсутствия коррекции.

В любом случае, если у ребенка имеется такой порок развития, как «заячья губа», родители должны настраиваться на проведение операции. Это позволит избежать многих психологических и физических проблем в дальнейшей жизни ребенка.

Классификация «заячьей губы»

Общепринятой классификации такой патологии развития, как «заячья губа», не существует, но при этом выделяют основные группы разновидностей этой проблемы. Обычно расщелина формируется с одной стороны, но в практике встречаются случаи двустороннего дефекта. Одностороннее незаращение обычно располагается слева.

«Заячья губа» бывает двух форм: полная и неполная. Глубина дефекта и его протяженность могут быть различной. При легкой форме страдают исключительно мягкие ткани губы, что нельзя сказать о тяжелых случаях, где проблема связана с костной тканью.

Такие пороки редко являются изолированными и представляют собой комплекс синдромов. Установление формы и степени выраженности дефекта позволяет врачу определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы «заячьей губы»

Заячью губу можно без труда обнаружить при внешнем осмотре малыша в родильном зале, так как типичная деформация лица в области верхней или нижней губ указывает на наличие этой патологии. Если заячью губу вовремя не подвергнуть коррекции, то ребенок может стесняться своего внешнего вида, быть застенчивым в коллективе, не стоит забывать и о детской жестокости.

Процессы сосания и глотания также нарушаются, груднички могут отказываться от грудного вскармливания, дети постарше часто давятся едой, что при снижении иммунной системы может привести к серьезным последствиям. Часто при глубоких дефектах кормление становится возможным только через носовой зонд. Когда у ребенка появляются зубы и формируется прикус, нарушается пережевывание пищи, особенно твердой. Таких деток стараются кормить протертой или взбитой на блендере едой.

Склонность к кариесу, нарушение зубного ряда с пропуском зубов или добавлением лишних, неправильный угол роста зубов являются частыми спутниками расщелины губы. Ринолалия (расстройство речи) часто сопровождает детей с данным недугом. Речь их нечеткая, с гнусавостью, существуют также проблемы с произношением согласных.

Диагностика «заячьей губы»

Обнаружить данное заболевания в наше время не составляет труда, потому что оно хорошо выявляется с помощью УЗИ. Все зависит от класса узи-аппарата, опыта врача. Чаще всего рассмотреть дефекты мягких тканей лица и костных образований предоставляется возможным уже с четвертого месяца беременности, то есть на втором скрининговом обследовании беременной женщины. Но окончательный диагноз может поставить только врач неонатолог, который осматривает ребенка сразу после его появления на свет, врач узи-диагностики такого права не имеет, он может лишь написать заключение и предупредить будущих родителей и гинеколога, ведущего беременность, о высоком риске данной патологии у плода.

Планирование последующей беременности всегда пугает родителей, первый ребенок которых родился с данной патологией, так же как и при обнаружении дефекта у первого. Что можно сказать об этих двух вариантах?

Обнаружение дефекта с помощью УЗ-диагностики во время беременности после второго скрининга

Обнаружение дефекта с помощью УЗ-диагностики во время беременности возможно после второго скрининга. Если порок развития является изолированным, то никаких поводов для паники нет, врачи всегда советуют будущим родителям сохранить беременность, так как после рождения заболевание хорошо поддается коррекции и во взрослой жизни никак не мешает будущему ребенку. А вот в случае выявления множественных пороков развития, когда существует риск внутриутробной смерти плода, либо смерти ребенка в раннем возрасте, врач все-таки советует родителям прервать беременность во избежание тяжелых последствий как для плода, так и для жизни и здоровья матери. Однако решение всегда принимают родители.

Планирование второй и последующих беременностей

Нередки случаи, когда после рождения в семье больного ребенка, родители начинают сомневаться в планировании последующих беременностей. В первую очередь нужно разобраться, что же привело к возникновению данной патологии у первого ребенка. Причин может быть множество. Это могут быть влияния как внешних факторов, так и внутренних. Есть вероятность, что один из родителей — носитель дефектного гена, тогда риск возникновения заячьей губы у такой пары существует всегда. В таких случаях семейная пара может обратиться к врачам медико-генетической консультации. Если же причина была в перенесенной мамой инфекции или была связана с употреблением токсических для плода веществ, то существуют все шансы рождения абсолютно здорового малыша.

Анатомия пораженной области

В результате типичной деформации мягкой ткани, а также лежащих под ней хрящевой, а затем и костной тканей, происходит формирование полной односторонней заячьей губы. В мышечной ткани возникает дисбаланс, что в последствии оказывает воздействие на верхнюю челюсть, в которую врастает медиальная резцовая и заднебоковая части.

Из сошниковой щели нижний край передней носовой перегородки смещается в здоровую ноздрю и с боков опирается на дефект, то есть расщелину. Вследствие перемещения каудальной перегородки колумелла (складка между ноздрями) искажается, пазушный хрящ искривляется, а боковая ножка уходит назад. Процесс этот очень сложен для понимания, поэтому не стоит заострять внимание на подобных вещах, лучше разберемся в главном — как проводить коррекцию заболевания.

Методы лечения «заячьей губы» у ребенка

Самым эффективным и единственным методом лечения «заячьей губы» у детей является оперативное вмешательство. Однако, в редких случаях, к нему могут быть противопоказания у ребенка. Рассмотрим показания и противопоказания к проведению хирургического лечения.

Показания к операции

Существует специальный способ определения безопасных показаний для оперативного лечения. Это так называемое правило десяток. Оно заключается в том, что ребенок в возрасте старше десяти недель на каждые десять фунтов собственного веса должен иметь до десяти г/дал гемоглобина. Коррекция обязательно должна проводиться в раннем детстве, самым благоприятным временем для оперативного лечения таких деток является возраст от двух до трех месяцев.

Противопоказания к операции

Наиболее частыми противопоказаниями для оперативного лечения являются состояния, угрожающие жизни и здоровью ребенка. Ими могут быть заболевания крови, сердечно-сосудистой системы, инфекции или слишком маленький вес вследствие недоедания.

Виды оперативного лечения патологии верхней «заячьей» губы у детей

После осмотра ребенка принимает решение о проведении операции, ее виде и ходе вмешательства пластический хирург. К основным видам относятся:

1. Хейлопластика – самый простой вариант операции, который применяется в случае отсутствия дефектов в костной и хрящей тканях. То есть, если проблема затронула только мягкие ткани, данный вид операции предпочтителен. Он может быть выполнен даже в первые дни жизни новорожденного ребенка и очень прост в техническом исполнении.
2. Ринохейлопластика – более сложная операция, которая проводится в случае вовлечения в процесс не только мягкой ткани, но и хрящевых и костных элементов. Необходимо произвести коррекцию положения, как хрящей носа, так и круговой мышцы рта. После операции проводится тампонада носовой полости, то есть в полость носа погружают марлевый тампон. Это делают с целью защиты от слизи и частичек пищи свежих швов. Чтобы хрящи удерживались в нужном положении до самого заживления послеоперационной раны (а это примерно три месяца) в нос устанавливают пластиковую трубочку, которая и удерживает хрящи в нужном положении.
3. Ринохейлогнатопластика – операция, выполняемая в случае вовлечения в процесс альвеолярного отростка верхней челюсти, а также в случае ее недоразвития, при сильных и грубых деформациях носа. Данный вид операции очень схож с описанной выше техникой. В послеоперационном периоде точно так же устанавливаются в полость носа тампоны, далее различные пластиковые трубочки, а также распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Вместо заключения

В 85-90% случаев хирургического лечения данной категории больных удается полностью восстановить правильную форму мышечного каркаса рта, верхней челюсти и носа. Успешность операции оценивается через год и позже после проведения коррекции. Возможно, врач примет решение о проведении дополнительных методов обследований и процедур.

childage.ru

лечение и коррекция. Что делать, если у ребенка волчья пасть? Заячья губа и волчья пасть

Заячья губа и волчья пасть являются врожденными пороками области рта и лица. Формируются данные отклонения во время беременности, еще на ранних этапах процесса развития плода в материнской утробе. Деформации возникают в случае недостаточного количества тканей в области губ и рта. Имеющиеся же волокна при этом соединяются неправильно.

Как выглядят деформации

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать костную ткань верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным — как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным — в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения тембра голоса и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в евстахиевы трубы, что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Диагностика

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике — хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в верхней челюсти, уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности отростка альвеол и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится пластика костной ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики — операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь «волчья пасть» требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет — сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

В период, предшествующий уранопластике, рекомендуется ношение детьми «плавающего» обтуратора, который способствует нормальному процессу дыхания, питания, становления нормальной речи. Этот специальный протез можно снимать за 12-14 дней до операции.

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта — до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом «волчья пасть». Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

При наличии волчьей пасти голос звучит плохо. Данная проблема решается путем оперативного вмешательства или при помощи логопеда.

Проблемы с зубами

При расщелинах губы и неба зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.

fb.ru

Заячья губа или расщелина нёба: что надо знать всем родителям?

При рождении ребенка с расщелиной нёба или заячьей губой у некоторых родителей возникает паника, другие активно ищут в литературе и интернете информацию о том, с чего начать и что делать дальше. Не всегда врачи могут ответить на все возникающие вопросы. Не всегда родители знают, о чем надо спросить.

Портал Владмама и наш консультант предлагают вашему вниманию подробную информацию об этой проблеме и вариантах её решения.

Внимание, статью иллюстрируют реальные фотографии, не рекомендуемые к просмотру впечатлительными людьми.

Рождение долгожданного малыша — что может быть важнее, главнее, счастливее этого момента для любого родителя? Но процесс появления на свет маленького человека иногда сопровождается событиями, к которым нельзя быть готовыми заранее. К такого рода неожиданностям относится рождение малыша с расщелиной нёба и деформацией губы.

Надеюсь, что данная статья поможет вам сориентироваться в этой непростой ситуации. Ведь Ваш ребенок всегда будет для Вас самым любимым и желанным. А мы будем Вам помогать.

Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица

Они возникают на ранних этапах беременности. На 5–6-й неделе беременности возникает первичное эмбриональное нёбо и формируется верхняя губа, на 10–11-й — вторичное эмбриональное нёбо.

Заячья губа — это расщелина верхней губы, которая выглядит, как узкое отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Расщелина часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собою расщелину или отверстие в нёбе. Волчья пасть может распространяться и на твердое нёбо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба).

Существует много различных форм расщелин нёба и губы, которые могут быть разделены на две группы, основанные на этиологии и морфологии. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.

Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху Древних Греков и Римлян.

Революционными в лечении стали анатомические исследования французского хирурга Виктора Ве, который в 1930 году разработал основу для рационального лечения расщелин губы и нёба. Наиболее важными пунктами философии Ве являются:

1. Нет недостатка ткани. Ткани растянуты и смещены, но присутствуют.
2. Для того, чтобы правильно восстановить губу и нёбо важно в первую очередь восстановить анатомию дислоцированных структур.
3. Неправильный рост костей лица и дисфункция являются в большинстве случаев следствием неправильной анатомической реконструкции.

Причины появления расщелины губы и нёба

В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15–33% случаев.

Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба (5–6-я и 10–11-я недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.

Как выставляется диагноз?

Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.

Сопутствующие проблемы

Проблемы с приемом пищи

При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.

Детям с расщелиной нёба, возможно, придется установить искусственное нёбо для того, чтобы помочь правильному приему пищи и убедиться, что они получают достаточное питание до тех пор, пока не может быть выполнено хирургическое лечение.

Проблемы с зубами

Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолы может

1. провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов
2. препятствовать нормальному появлению постоянных зубов
3. препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня

Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью челюстно-лицевых хирургов и ортодонтов.

Ушные инфекции и потеря слуха

Дети с расщелиной неба попадают в повышенную группу риска заболеваний ушными инфекциями, так как они склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если это состояние оставить без лечения, ушные инфекции могут спровоцировать потерю слуха. Чтобы предотвратить это, детям с расщелиной неба устанавливают специальные трубочки на барабанные перепонки для обеспечения дренажа жидкости, а также нужно проводить обследование качества слуха раз в год.

Проблемы с речью

Дети с заячьей губой или волчьей пастью также могут испытывать проблемы с речью. Голос имеет «носовое» звучание, часто может быть затруднено понимание их речи. Эти проблемы появляются не у всех детей, и с помощью хирургического вмешательства у некоторых пациентов их можно полностью устранить. В остальных случаях ребенку придется работать с логопедом — специалистом, который поможет ребенку преодолеть трудности с речью.

Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?

В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:

• пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
• отоларинголог (ухо-горло-нос) — специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
• челюстно-лицевой хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
• ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
• стоматолог-терапевт, который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
• стоматолог-ортопед — для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
• логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
• аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
• педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
• социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
• генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.

Этапы лечения расщелин губы и нёба

Лечение расщелины губы требует проведения одной либо двух хирургических операций, в зависимости от степени деформации. Первая операция обычно выполняется ребенку в 3 месяца.

Лечение расщелины неба может быть выполнено однажды либо требовать нескольких операций. Операция пластики нёба обычно проводится ребенку в возрасте от 6 до 12 месяцев.

Детям с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти также может понадобиться пластика костного дефекта костным трансплантантом, взятым с подвздошной кости по достижению ими 8–10-летнего возраста — таким образом обеспечивается поддержка постоянных зубов и стабилизируется верхняя челюсть. В дальнейшем, по достижении девочками 16 лет, мальчиками — 18 лет, в область восстановленного дефекта можно устанавливать дентальный имплантант.

Около 20% детей с расщелиной нёба требуют дальнейших хирургических вмешательств для улучшения качества речи (например, велофарингопластика при велофарингеальной недостаточности).

После появления постоянных зубов таким детям часто необходима установка брекет-системы для их выравнивания.

Также могут понадобиться дополнительные операции для улучшения внешнего вида губы, носа, закрытия отверстий между ртом и носом, обеспечения правильного дыхания и стабилизации и выпрямления челюсти. Окончательные операции по удалению шрамов, оставшихся после первой операции, будут проведены только в юношестве, когда структура лицевых костей будет почти полностью сформирована.

Ожидаемые результаты

Лечение деформаций лица может растянуться на несколько лет и требовать проведения нескольких хирургических операций (в зависимости от степени тяжести деформации), однако большинство детей имеют большой шанс получить нормальную внешность, внятную речь и отсутствие проблем при приеме пищи.

Ранний стоматологический уход

Как и остальные дети, дети, рожденные с расщелиной губы или волчьей пастью, требуют тщательной чистки, хорошего питания и фторированя зубов для обеспечения роста здоровых зубов. Тщательная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна проводиться с появлением первых зубов. Если мягкая детская зубная щетка плохо очищает зубы из-за измененной формы рта и зубов, ваш стоматолог может рекомендовать использование мягкой губки на ручке, пропитанной эликсиром для полоскания рта, которая используется для чистки зубов. Рекомендуется совершать первый визит к стоматологу по достижению ребенком одного года или раньше при наличии каких-то стоматологических проблем. Проведение обычного ухода за полостью рта можно начинать в трехлетнем возрасте.

Ортодонтический уход

Первый визит к ортодонту должен быть еще до появления у ребенка первых зубов. Цель такого визита — оценка роста костей лица, в особенности развития челюстей. После того, как прорежутся постоянные зубы, может применяться ортодонтическое лечение для выравнивания зубов.

Ортопедический уход

Ортопед может изготовить мостовидный протез для замены недостающих зубов либо специальные приспособления, предназначенные для того, чтобы разделить нос и рот, и таким образом улучшить звучание речи.

vladmama.ru

Заячья губа: причины возникновения

В конце первого месяца беременности рот ребёнка формируется из двух отдельных половинок, которые растут рядом друг с другом. Где-то с шестой по восьмую неделю они соединяются вместе, чтобы сформировать верхнюю челюсть. Далее, шов проходит вперёд и назад, чтобы запечатать губы с язычком. К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, и нос приобрёл знакомую структуру и расположение.

Заячья губа являет собой врождённый дефект, в котором верхняя губа ребёнка формируется полностью и имеет отверстие. Волчья пасть — аналогичная врождённая аномалия, при которой нёбо будущего ребёнка не формируется полностью, а имеет отверстие. Некоторые дети с расщелиной губы имеют лишь небольшую выемку на верхней губе. Другие имеют полное открытое отверстие, которое проходит через верхнюю челюсть к нижней части носа. Аномалия может проявиться на одной или обеих сторонах рта ребёнка. Этот врождённый дефект имеет название оральная расщелина, или заячья губа. У детей причины его возникновения по сей день неизвестны.

Дефекты и условия их развития различаются по тяжести и степени с вариациями:

• Расщелина губы (дефект губы).
• Расщелина нёба (дефект нёба).
• Расщелины губы и нёба (оба дефекта).
• Микроформа расщелины (трещина или рубец).
• Односторонняя расщелина (одна сторона губы и нёба).
• Двусторонняя расщелина (обе стороны губы и нёба).

Заячья губа и волчья пасть: причины возникновения

Причины заячьей губы, волчьей пасти и других лицевых аномалий не очень хорошо изучены, но они напрямую связаны с изменениями в генах ребёнка. Считается, что 25% случаев приходится на наследственность, до 15% — хромосомные аномалии и 60% — внешние причины рождения детей с заячьей губой. Тенденция к деформации может быть унаследована от одного или обоих родителей. Потенциал для развития болезни возрастает, когда это происходит с близкими членами одной семьи.

Другими факторами, которые могут повлиять на гены, приводящие к расщеплению, являются вирусы, некоторые лекарства, диета и токсины окружающей среды. Недавние исследования выявили курение и употребление алкоголя во время беременности в качестве факторов риска для развития расщелины губы и нёба, а также других врождённых дефектов. Кроме того, наличие диабета существенно повышает риск родить ребёнка с заячьей губой или без нёба. Употребление наркотиков и интоксикация организма также могут вызвать эти врождённые дефекты. Расщепление губы и нёба может происходить наряду с другими врождёнными аномалиями. Это может привести к ряду трудностей в повседневной жизни. Младенцы нередко рождаются с расщелиной в губе или небе, если их родственники имели это заболевание, или у них в анамнезе присутствуют другие врождённые дефекты.

Генетика и наследственность

По сей день истинные причины развития расщелины нёба и губы неизвестны, но врачи считают, что дефекты возникают из-за генетических и экологических факторов. Генетика может играть определённую роль в развитии такого заболевания, как заячья губа. Причины возникновения могут сочетать в себе несколько факторов. Если один или оба родителя имели данное отклонение, это значительно увеличивает проявление аномалии и у ребёнка. То, какой образ жизни вы ведете во время беременности, может также повысить вероятность развития аномалии у вашего малыша.

Так, почему развивается такое заболевание, как заячья губа? Фото, причины возникновения и методы лечения помогут лучше узнать об этой патологии.

• Воздействие фенитоина или употребление наркотиков во время беременности повышает риск развития аномалии в 10 раз и больше.
• Курение во время беременности увеличивает шанс развития дефекта в 2 раза.
• Употребление алкоголя, противосудорожных лекарств или ретиноловой кислоты провоцирует врождённые дефекты, которые включают расщелину губы и нёба
• Во время беременности дефицит витаминов, а в особенности фолиевой кислоты, также может вызвать развитие черепно-лицевой аномалии.

Существует много факторов, при которых беспокоит заячья губа детей. Причины, фото этого заболевания дают понять всю серьезность ситуации. Волчья пасть может развиваться как изолированный врождённый дефект или как часть более крупного генетического синдрома, который может привести к более тяжелым порокам.

Окружающая среда

Во время беременности то, что мать принимает, ест и пьёт, имеет решающее значение для процесса развития её будущего ребёнка. Витамины и полезные вещества поступают в растущий организм через кровь матери. Но между женщиной и её будущим малышом есть прочная защитная оболочка, называемая плацентой. Она не пропускает некоторые токсичные вещества и надёжно защищает дитя в утробе матери. В то время как плацента действительно хорошо отфильтровывает токсины, другие опасные химические вещества могут проходить через этот барьер и попадать в поток крови плода.

Заболевание заячья губа причины имеет генетические, поэтому в период беременности нужно тщательно следить за своим здоровьем.

Токсичные вещества

Вредные вещества, такие как пестициды и ртуть, могут попасть через кровь к ребёнку, тем самым вызвать серьёзные нарушения в его развитии. В 2004 году специальная экологическая рабочая группа изучила пуповинную кровь десяти новорождённых. Исследователи обнаружили в среднем около 200 видов промышленных химикатов и загрязняющих веществ. 180 из этих соединений являются известными канцерогенами.
Существует теория, что система человеческого организма сформировалась задолго до развития большинства вредных химических веществ. Наше тело просто не способно распознать и обезвредить такие элементы.

В любом случае сообщество здравоохранения убеждено, что некоторые из этих химикатов способствуют развитию врождённых дефектов. Зарубежные учёные обнаружили, что определенные участки генов в хромосомах 1, 2, 3, 8, 13 и 15 связаны с формированием расщелины в небе и губе. Это исследование сделало важный шаг, чтобы лучше понять причины возникновения заболеваний, генетических и экологических.

Что делать, чтобы предупредить аномалию?

Некоторые исследователи предполагают, что приём фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить шансы развития у ребёнка подобных аномалий. Это вещество содержится в большинстве поливитаминов. Известно, что фолиевая кислота действительно уменьшает риск другого неродственного врождённого дефекта.

Какие химические вещества могут повлиять на развитие дефекта?

Выяснить, какие вещества приводят к диагнозу, — достаточно трудная задача.
Возникновение такого дефекта, как заячья губа, причины имеет разные, но в основном это сочетание генетических факторов и токсинов окружающей среды. Гены могут начать неправильное развитие, но они нуждаются в небольшом толчке от внешнего мира.

Лекарства, которые, по мнению специалистов, могут вызвать появление расщелин:

• Вазоактивные препараты, которые увеличивают или уменьшают кровяное давление («Псевдоэфедрин» и «Аспирин»).
• Противоэпилептические препараты, такие как «Карбамазепин» и «Фенитоин». Некоторые исследователи считают, что причиной всему, на самом деле, является сама эпилепсия, а не лекарства, используемые для её лечения
• «Изотретиноин», или «Аккутан» – медицинский препарат, принимаемый для лечения сильных проявлений угрей (акне). Не принимайте «Аккутан» во время беременности. Не стоит планировать беременность в течение всего курса использования препарата и в течение месяца после.
• Кортикостероиды, такие как «Гидрокортизон» и «Кортизон». Употребление этих препаратов во время беременности могут привести к диагнозу «заячья губа». Причины могут также служить факторами риска при беременности.

Есть несколько осложнений, которые могут повлиять на младенцев и детей с расщелиной губы или нёба.

Проблемы с кормлением

Из-за анатомического дефекта сам процесс кормления грудью может быть довольно затруднительным для новорождённых. Ненормальное разделение верхней губы делает кормление некомфортным. С подобной аномалией невозможно получить хорошее уплотнение, которое необходимо для успешного течения процесса. Обычные соски для кормления из бутылочек представляют ту же проблему. Тем не менее существует специализированная посуда, которая способствуют эффективному питанию.

Дети с волчьей пастью, как правило, оснащаются съёмным искусственным нёбом с самого начала жизни. Это устройство ограничивает возможность попадания жидкостей в ноздри, а также облегчает способность всасывать из специализированных сосок.

Ушные инфекции или частичная потеря слуха

Дети с расщелиной нёба чаще всего имеют инфекции ушей и связанные с ними накопления жидкости во внутренней части барабанной перепонки. Для того чтобы ограничить эти проблемы, большинство детей с расщелиной нёба имеют ПЭП (трубы), проведённые через барабанную перепонку в период первых месяцев жизни.

Проблемы с речью

Как и следовало ожидать, аномалии развития, связанные с нёбом и губой, могут повлиять на артикуляцию. Наиболее распространённой проблемой, как правило, является качество голоса. Корректирующие операции могут помочь уменьшить эти речевые проблемы, но большинство детей с расщелиной губы или нёба получают пользу от речевой терапии с помощью логопеда.

Стоматологические проблемы

Дети с расщелиной губы или нёба часто имеют проблемы с отсутствием или искажённой структурой зубов и обычно требуют ортодонтического лечения. Если верхняя челюсть имеет нарушение функции, например, неправильное размещение и позиционирование постоянных зубов, то ситуация требует челюстно-лицевой хирургии.

Лечение заячьей губы и волчьей пасти

Врачи теперь могут диагностировать аномалию на основе ультразвуковых показаний уже на 18 неделе беременности. Диагностирование расщелины в небе является более трудным, так как она скрыта внутри полости рта. После постановки диагноза врачи могут выполнить процедуру, при которой амниотическая жидкость извлекается для тестирования на наличие генетического синдрома. Чтобы определить расщелину на раннем этапе и сформулировать правильную терапию, как правило, требуется обширная группа специалистов.

Хирургия

Коррекция расщелины хирургическим путём обычно происходит после 7 недели жизни новорождённого. Этот тип операции относится к пластической хирургии. Если нос ребёнка затронут изменениями из-за данного дефекта, то ринопластика может быть необходима. Дети, рождённые с расщелиной губы, как правило, нуждаются в постоянной терапии с множеством специализированных процедур для достижения полной восстановления.

fb.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Врожденный дефект, который сформирован несросшимися во внутриутробном периоде тканями верхней челюсти и носовой полости, что обусловлено образованием расщелины губы. Для данного дефекта характерно развитие внешнего уродства, проблем с питанием, становлением речи. При этой аномалии ребенок имеет нормальное интеллектуальное развитие. Довольно часто этот дефект сочетается с волчьей пастью.

Причины

Возникновение патологии обоснованно наследственной предрасположенность. Аномалия связана с мутацией гена ТВХ22. Иногда формирование дефекта может быть связано со сбоями в работе генетической системы, обусловленными токсикозом, психоэсоциональными нагрузками, антибиотикотерапией, инфекционными заболеваниями, курением, приемом наркотических средств и алкоголя. Считается, что особенно опасным является воздействие негативных факторов на плод в первом триместре беременности. Иногда генные мутации, провоцирующие возникновение недуга, обусловлены поздними родами. При распределении негативных агентов по интенсивности воздействия их можно расположить в такой последовательности:

23%химические;

6% травматические;

5% биологические;

2% физические и все остальные.

Симптомы

Расщелина губы у младенца диагностируется непосредственно после рождения. Деформация лица – это основной симптом заболевания, аномалия ассоциирована с одно- либо двусторонней расщелиной в области верхней и нижней губы. Младенцы с такой аномалией не способны нормально сосать грудь, а кроме этого у них может быть нарушено глотание. При слишком большой расщелине кормление грудничка может производиться через специальный зонд. Если дефект не устранить, то в будущем он может вызвать неправильное формирование зубов, что может сопровождаться возникновением определенных сложностей при пережевывании.

У таких малышей может сформироваться неправильный прикус, а также наблюдается предрасположенность к развитию кариеса. Кроме этого, у ребенка, страдающего патологией, наблюдается нарушение звукообразования, что сопровождается возникновением дефектов речи.

Диагностика

Данный дефект может быть обнаружен еще на поздних сроках беременности при помощи проведения ультразвукового исследования плода. В том случае, если у пары уже имеется малыш с подобным уродством, то перед наступлением следующей беременности потребуется консультация генетика. Дефект определяется сразу после рождения.

Лечение

При диагностировании аномалии ее лечение возможно только хирургическим методом. Для устранения недуга показано использование определенных методов пластической хирургии, позволяющих провести полную реконструкцию лица. С учетом типа аномалии может быть проведена первичная хейлопластика, ринохейлопластика либо ринохейлогнатопластика.

В 90% случаев посредством методов пластической хирургии удается полностью устранить дефект и адаптировать малыша к нормальной жизни в социальной среде.

Профилактика

Пока не разработано способов профилактики этого недуга. Если у ближайших родственников либо у кого-то из пары была диагностирована заячья губа, то перед наступлением беременности потребуется консультация генетика.

www.obozrevatel.com