Волчья пасть болезнь у людей фото: «Заячья губа» и «волчья пасть»

Содержание

Волчья пасть - причины, симптомы, диагностика и лечение

Волчья пасть – врожденная деформация, представляющая собой расщепление тканей твердого и мягкого нёба, при котором имеется сообщение между ротовой и носовой полостью. Дети, родившиеся с подобным пороком, с момента рождения испытывают трудности с самостоятельным дыханием и питанием; отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют, а в более старшем возрасте страдают речевыми расстройствами (ринолалией). Коррекция расщелины неба (волчьей пасти) проводится хирургическим путем с помощью реконструктивных вмешательств (уранопластики, велофарингопластики) с последующей ортопедической, логопедической, физиотерапевтической реабилитацией.

Общие сведения

Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой расщепление мягкого и твердого нёба, приводящее к нарушению процессов дыхания, питания, звукообразования. Дефект формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти с непарной костью лицевого отдела черепа – сошником. С волчьей пастью в мире рождается 0,1% новорожденных.

При волчьей пасти расщепление нёба может быть: полным - с расщелиной в твердом и мягком нёбе и неполным – с отверстием в нёбе. Наличие волчьей пасти часто сочетается с раздвоением язычка - отростка задней части мягкого нёба в результате нарушения соединения медиального, латерального небных отростков и носовой перегородки. Волчья пасть является одним из самых частых врожденных дефектов.

Формирование расщепления нёба обусловлено генетически: при работе с данными расшифровки генома человека британские ученые в 1991 году обнаружили ген, ответственный за развитие волчьей пасти – это измененный ген TBX22, расположенный в Х-хромосоме. Факторами, приводящими к изменениям на генном уровне и способствующими формированию нёбного дефекта, служат тератогенные воздействия на плод. На сегодняшний день четко прослежена зависимость между формированием заячьей губы и волчьей пасти у ребенка и пристрастием будущей матери к алкоголю, табакокурению и наркотикам.

Риск формирования неполноценной верхней челюсти увеличивается при ожирении матери и недостатке фолиевой кислоты в ее рационе. Также способствуют развитию волчьей пасти экологические проблемы местности проживания беременной, перенесенные ею токсикоз и острые инфекции, психические или механические травмы. В первые три месяца развития плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различного рода повреждающих факторов, именно в этот период происходит формирование челюстно-лицевых органов.

Волчья пасть

Особенности строения и развития неба

Верхнее нёбо – это анатомический барьер, разделяющий ротовую и носовую полость. Эволюционно нёбо развивалось у организмов, приспосабливающихся к жизни на суше. Оно образуется двумя частями: твердым и мягким нёбом. Твердое нёбо находится в передней части полости рта и образуется костной основой из небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластинок небных костей.

Позади него расположено мягкое нёбо, которое состоит из мышц, апоневроза и желез. Мышцы мягкого нёба обеспечивают изменение его положения при произнесении звуков и приеме пищи. Благодаря тканям мягкого нёба пища и вода при глотании не попадает в нос и носоглотку. В центре заднего края находится язычок мягкого нёба. Формирование верхней челюсти, образованной двумя костями, сросшимися посередине, начинается с 8-ой недели эмбриогенеза. Сначала из зачатков внутренней поверхности челюсти происходит образование нёбных отростков, которые постепенно срастаясь друг с другом и носовой перегородкой, формируют твердое нёбо.

Генетический сбой в период закладки челюстно-лицевой системы приводит к развитию дефектов - незаращению верхней губы и неба. Распознать наличие волчьей пасти у плода возможно по УЗИ лишь на поздних сроках беременности. Дети с заячьей губой и волчьей пастью болезненны, т. к. вдыхаемый ими воздух не согревается и не увлажняется, что приводит к развитию воспалительных процессов дыхательных путей и внутреннего уха. У таких пациентов отмечаются изменения челюстно-лицевого скелета, зубочелюстного ряда, слухового аппарата. Незаращение нёба и верхней губы может встречаться изолированно или сочетаться вместе и с другой челюстной патологией.

Проявления волчьей пасти

Сложности у детей с расщеплением нёба начинаются с момента рождения, т. к. во время родов возможна аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Дыхание новорожденного с волчьей пастью затруднено, сосание невозможно, из-за чего наблюдается отставание ребенка в весе и развитии. Кормление малыша до операции осуществляют с помощью специальных ложечек, одевающихся на бутылочки.

Наличие расщелины нёба нарушает нормальное функционирование верхних дыхательных и пищеварительных путей, развитие речи и слуха, а также может вызывать снижение самооценки личности ребенка. У детей, имеющих волчью пасть, изменена речь в связи с нарушением процесса правильного формирования звуков. Речевые расстройства выражаются в открытой ринолалии, обусловливающей ФФН или ОНР.

Дефект нёба приводит к свободному выхождению через нос вдыхаемого воздуха, а также попаданию в нос пищи и жидкости. Жидкость через расщелину в нёбе может попасть в евстахиевы трубы и пазухи носа, что способствует развитию у таких пациентов отита и синуситов. При волчьей пасти отмечается наличие деформации прикуса и зубов, нарушающих процесс жевания пищи.

Лечение волчьей пасти

Сегодня врожденные дефекты развития нёба успешно устраняются с помощью оперативного вмешательства, в ходе которого восстанавливается целостность альвеолярного отростка, верхней губы и проводится пластика верхнего нёба. Для успешного лечения волчьей пасти требуется объединение усилий многих медицинских дисциплин: педиатрии, челюстно-лицевой хирургии, ортодонтии, терапии, логопедии, отоларингологии, неврологии. До проведения операции по пластике нёба для грудных детей назначается применение специальных обтураторов, облегчающих сосание и кормление. Выполнение пластики твердого нёба в раннем детском возрасте затруднительно ввиду небольших размеров полости рта, поэтому возможно лишь проведение велопластики – сшивания мягкого нёба, рекомендуемой с 8-месячного возраста.

Принципы лечения пациентов с волчьей пастью

Операции по устранению врожденных челюстно-лицевых пороков обычно проводятся поэтапно. Количество вмешательств может варьировать от 2-3 до 5-7 и даже более. Возраст проведения коррекции волчьей пасти определяется специалистами, наблюдающими ребенка с рождения, по индивидуальным показаниям, но не ранее 3-6 месяцев (обычно в более поздние сроки). Окончание лечения, включая восстановительный период, должно быть завершено к возрасту 6-7 лет.

Возраст от 3 до 7 лет благоприятен для проведения дополнительных косметических операций по улучшению внешности ребенка с тем, чтобы после полной реабилитации он мог посещать общеобразовательное учебное заведение, поскольку психическое и умственное развитие детей с волчьей пастью не отличается от таковых у здоровых детей. После исправления дефекта нёба и прохождения полного курса реабилитации дети снимаются с учета по инвалидности.

Лечением челюстно-лицевых дефектов занимаются профилированные клиники, в которых есть все необходимые специалисты: педиатр и микропедиатр, хирург, ортодонт, педагог логопед, психолог и социальный работник.

Современная пластическая медицина призвана не только помочь ребенку избавиться от внешнего дефекта, но и преодолеть последствия психической травмы от ощущения своей неполноценности для дальнейшей полноценной адаптации в обществе.

Коррекция волчьей пасти методом уранопластики

Задачу восстановления правильной анатомической структуры мягкого и твердого неба, а также средних отделов глотки решает проведение уранопластики. Классическим вариантом уранопластики при волчьей пасти, решающим данные задачи, служит операция по методу Лимберга. Уранопластика по Лимбергу на сегодняшний день является основной методикой лечения врожденного дефекта нёба. При сочетании расщелины нёба с заячьей губой также проводится хейлопластика – операция по коррекции верхней губы.

Перед проведением уранопластики осуществляется индивидуальное планирование операции, подбирается пластический материал для ликвидации дефекта расщепления нёба. Современные методы уранопластики и квалификация пластических хирургов обеспечивают восстановление полноценной анатомической структуры нёба у 92-98% пациентов.

Радикальное исправление дефектов мягкого и твердого нёба подразумевает решение сложного комплекса задач: восстановление анатомически правильной непрерывности каждого слоя мягкого и твердого нёба и их размеров; устранение порочного прикрепления небно-глоточных мышц, анатомически правильное их соединение; исключение повреждения нервов, обеспечивающих сокращение этих мышц при операции; выполнение стабильного закрепления восстановленных анатомических структур, формы и функции неба.

Радикальную уранопластику предпочтительнее выполнять детям в возрасте 3-6 лет. В 3-5-летнем возрасте оперируют пациентов, имеющих несквозные расщелины нёба; с 5 до 6 лет – со сквозными одно- и двусторонними расщелинами. Осуществление радикальной уранопластики не рекомендуется у детей раннего возраста, т. к. это может вызвать задержку развития верхней челюсти. Выполнение щадящих способов уранопластики возможно до достижения ребенком возраста 2-х лет.

В дооперационном периоде детям рекомендуется ношение «плавающего» обтуратора, способствующего нормальному вскармливанию, дыханию, становлению правильной речи.

Обтуратор снимают за 2 недели до проведения уранопластики.

Послеоперационный уход включает соблюдение постельного режима в течение 2-3 дней, прием только протертой пищи, обильное щелочное питье. Тщательное внимание уделяется уходу за ротовой полостью: до и после приема пищи проводятся орошения рта слабым раствором перманганата калия. Несколько раз в день рекомендуется надувать воздушные шарики. С 14-х суток необходимо проведение специального комплекса упражнений и пальцевого массажа мягкого нёба.

С целью предотвращения послеоперационной инфекции назначаются антибиотики на 5-7 дней, для купирования болевого синдрома - обезболивающие средства. На лице после уранопластики остается послеоперационный рубец. Выписку из стационара осуществляют на 21-28 день после операции.

В дальнейшем пациентам предстоит длительная и кропотливая работа по восстановлению полноценного небно-глоточного смыкания и подвижности нёба с помощью физиотерапевтических методик лечения.

У "танцующего миллионера" родился ребенок с "волчьей пастью"

https://ria.ru/20201225/rebenok-1590843132.html

У "танцующего миллионера" родился ребенок с "волчьей пастью"

У "танцующего миллионера" родился ребенок с "волчьей пастью" - РИА Новости, 25.12.2020

У "танцующего миллионера" родился ребенок с "волчьей пастью"

Итальянский предприниматель Джанлука Вакки, известный в Сети как "танцующий миллионер", рассказал в Instagram о рождении дочери с "волчьей пасть" (расщелина... РИА Новости, 25.12.2020

2020-12-25T01:55

2020-12-25T01:55

2020-12-25T01:55

шоубиз

италия

джанлука вакки

в мире

/html/head/meta[@name='og:title']/@content

/html/head/meta[@name='og:description']/@content

У "танцующего миллионера" родился ребенок с волчьей пастью

https://cdn24.img.ria.ru/images/150012/17/1500121741_0:248:640:608_1920x0_80_0_0_d53c0edf5b84af1ee069b7a495bcae49.png

МОСКВА, 25 дек — РИА Новости. Итальянский предприниматель Джанлука Вакки, известный в Сети как "танцующий миллионер", рассказал в Instagram о рождении дочери с "волчьей пасть" (расщелина мягкого и твердого неба. — Прим. ред.).Бизнесмен опубликовал обложку журнала Hola, на которой размещена фотография Вакки с матерью ребенка Шэрон Фонсека и новорожденной дочерью Блу Иерусалима. В подписи к публикации предприниматель рассказал, что девочка родилась с "волчьей пастью", добавив, что с подобным недугом сталкивается каждый семисотый новорожденный.Вакки стал популярным в соцсетях в июле 2016 года благодаря видео, на котором танцует со своей девушкой на борту яхты.

https://ria.ru/20170810/1500134345.html

италия

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2020

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og. xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn21.img.ria.ru/images/150012/17/1500121741_0:133:641:613_1920x0_80_0_0_879e497e0c195148a5a73b094f608372.png

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

[email protected]

7 495 645-6601

ФГУП МИА «Россия сегодня»

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

италия, джанлука вакки, в мире

60-90% школьников в мире страдают кариесом – Газета.uz

У 60-90% детей школьного возраста и почти у 100% взрослых людей во всем мире имеется зубной кариес. Такие данные опубликовала Всемирная организация здравоохранения.

Здоровье полости рта необходимо для общего здоровья и качества жизни. Это состояние, свободное от боли в области рта и лица, рака полости рта и горла, инфекций и язв полости рта, пародонтита (болезни десен), разрушения и выпадения зубов, а также от других болезней и расстройств, ограничивающих способность человека кусать, жевать, улыбаться и говорить, а также его психосоциальное благополучие.

Болезни и состояния полости рта

Самыми распространенными болезнями полости рта являются кариес зубов, пародонтит (болезнь десен), рак полости рта, инфекционные болезни полости рта, травмы и врожденные патологии.

Зубной кариес, который часто приводит к боли и неудобствам, имеется у 60-90% детей школьного возраста и почти у 100% взрослых людей во всем мире.

Тяжелый пародонтит (болезнь десен), который может приводить к выпадению зубов, обнаруживается у 15-20% людей среднего возраста (35-44 года).

Основными причинами выпадения зубов являются кариес и пародонтит. Полная потеря естественных зубов широко распространена, особенно среди пожилых людей. В глобальных масштабах примерно у 30% людей в возрасте 65-74 лет отсутствуют естественные зубы.

Заболеваемость раком полости рта варьируется от 1 до 10 случаев на 100 тысяч человек в большинстве стран. Распространенность рака полости рта относительно выше среди мужчин, среди пожилых мужчин и среди людей с низким уровнем образования и дохода. Основными причинными факторами являются табак и алкоголь.

Почти у половины (40-50%) ВИЧ-позитивных людей развиваются грибковые, бактериальные или вирусные инфекции полости рта. Зачастую это случается на ранних стадиях ВИЧ-инфекции.

16-40% детей в возрасте от 6 до 12 лет в мире получают травмы зубов на небезопасных игровых площадках, в небезопасных школах, а также в результате дорожных аварий или насилия.

Такие врожденные дефекты, как заячья губа и волчья пасть, встречаются примерно в одном из 500-700 случаев рождения. Этот показатель варьируется в значительных пределах в зависимости от этнической принадлежности и географической области.

Факторы риска

Факторы риска развития болезней полости рта включают нездоровое питание, употребление табака и вредное употребление алкоголя. Они также являются факторами развития четырех основных групп хронических болезней: сердечно-сосудистых заболеваний, рака, хронических респираторных заболеваний и диабета. Плохая гигиена полости рта также является фактором риска развития болезней полости рта.

Распространенность болезней полости рта варьируется в зависимости от географического района и наличия и доступности служб охраны здоровья полости рта. Большое значение для здоровья полости рта имеют также социальные детерминанты.

Профилактика и лечение

Бремя болезней полости рта и других хронических болезней можно уменьшить путем одновременного принятия мер в отношении общих факторов риска. Эти меры включают следующие:

– уменьшение количества потребляемого сахара и поддержание хорошо сбалансированного питания для предотвращения разрушения и преждевременного выпадения зубов;

– потребление фруктов и овощей, которое может защитить от рака полости рта;

– отказ от употребления табака и сокращение потребления алкоголя для снижения риска развития раковых заболеваний полости рта, пародонтита и выпадения зубов;

– соблюдение надлежащей гигиены полости рта;

– использование средств защиты при занятиях спортом и езде на мотоциклах для снижения риска лицевых травм;

– создание безопасной физической окружающей среды.

Зубной кариес можно предотвратить путем постоянного поддержания низких уровней фтора в полости рта. Фтор можно получать из фторированной питьевой воды, соли, молока и зубных паст, а также путем профессионального нанесения фтора или при использовании полосканий для полости рта. Под длительным воздействием оптимального уровня фтора образуется меньше кариеса как у детей, так и у взрослых людей.

При большинстве болезней и состояний полости рта необходимо обращаться в службы стоматологической помощи.

Волчья пасть и заячья губа. Секреты наследственности человека

Волчья пасть и заячья губа

Расщелины губы и неба — так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» — являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречается в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина рождения такого ребенка — наследственность. Для того чтобы более подробно разобраться, что представляют собой эти аномалии, надо немного вспомнить эволюцию позвоночных животных.

Около 400 миллионов лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент — Гондвану. В северном полушарии располагался Евроамериканский континент. 380 миллионов лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик — Пангея (от греч. pan — вся и ge — Земля). В результате изменился климат. Он стал континентальным, то есть более засушливым. Обитавшим на планете в то время древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо постепенно приспособиться к новым условиям жизни. Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Как обеспечить выживание икры на суше? Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. Другими словами, спасти могло только появление яиц с их прочной скорлупой. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособите к засухе! Так появилась новая группа позвоночных — пресмыкающиеся. Одним из их эволюционных «изобретений» было костное нёбо. Дело в том, что дышать и одновременно жевать совсем нелегко, если ноздри открываются в самом начале ротовой полости (именно так устроены ноздри у земноводных). У рептилий в ротовой полости возникли кости, с помощью которых воздушный поток начал проходить над ротовой полостью. В результате можно и дышать, и жевать. Очень удобно! У человека ротовая полость устроена именно так.

Волчья пасть появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное нёбо ротовой полости. А именно, верхнечелюстных отростков с другой костью черепа — так называемым сошником. В результате, на твердом нёбе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и тубу. Раздвоенная губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки. Присмотритесь как-нибудь при случае повнимательнее к длинноухим братишкам, и вы убедитесь, что это именно так.

Расщелина верхней губы и нёба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования. К сожалению, обычно это удается сделать толь копка очень поздних сроках беременности, когда любое вмешательство в ее процесс уже противопоказано. Тем не менее, лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности в родах — в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее. После родов у такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать, и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста. Поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей.

В средние века новорожденных с «заячьей губой» и «волчьей пастью» сторонились, как прокаженных, а ученые мужи того времени полагали даже, что такие дети в чем-то сродни животным. Да и в наше время малышу с подобным лицевым дефектом приходится в жизни непросто. Ему трудно рассчитывать на непредвзятое к себе отношение окружающих. Вместе с тем, справиться с «волчьей пастью» и «заячьей губой» у человека можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте лучше проводить операции. Одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3–6 месяцев, другие — в более поздние сроки. В любом случае, лечение маленького пациента с челюстно-лицевыми аномалиями должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2–3 вмешательства, в других — 5–7 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Как сообщает агентство Рейтер, этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета на основании тщательной оценки течения более, чем двух тысяч беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. В частности, было показано, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и нёба. У курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. К примеру, если беременная выкуривает от одной до 10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у рожденного ею ребенка на 30 % выше, чем у некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21 штуку, то такая вероятность увеличивается до 70 %.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и нёба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Любопытно, что «волчья пасть» — врожденный дефект, который свойственен не только человеку. Профессиональные собаководы прекрасно знают, что порой часть щенков в пометах приходится браковать именно благодаря этой аномалии. Щенок с таким дефектом постоянно захлебывается при сосании, молоко частично вытекает через ноздри… В общем, картина грустная. К сожалению, приходится констатировать, что щенки с волчьей пастью обычно погибают в возрасте до 3–5 дней, поэтому их рекомендуют уничтожать при рождении, как это ни печально звучит. Ясно, что курение тут ни при чем. Скорее всего, «волчья пасть» является сбоем развития костной системы, которое могут вызывать различные негативные воздействия, в том числе и курение у человека. До сих пор не найден единственный ген, который отвечал бы за подобную аномалию. Скорее всего, за наследование «волчьей пасти» отвечают сразу несколько генов (так называемое полигенное наследование). Поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны пройти медико-генетическое консультирование.

лечение и коррекция :: SYL.ru

Волчья пасть является врожденной патологией, проявляющейся в виде расщелины, которая находится в середине неба. Это заболевание сопровождают нарушения дыхательных функций, а вместе с тем и сложности в приеме пищи. Такая патология может быть чревата развитием множества осложнений и поэтому требует обязательного и срочного лечения. Фото волчьей пасти у человека приведено в статье.

Что это такое?

Волчья пасть является врожденным пороком развития, при котором человек рождается с повреждением в районе лица. При этом между его носом и ртом присутствует прямое сообщение из-за имеющейся в небе расщелины.

Каковы причины волчьей пасти у детей?

Это может произойти:

  • Из-за неправильного роста небных полок.
  • Полки не растут горизонтально, таким образом, они не смыкаются.
  • Контакт между полками отсутствует.
  • После слияния полок произошел разрыв.

В целом любой фактор, препятствующий соединению небных полок по причине того, что замедлилась миграция эмбриональных клеток или произошла остановка роста ткани, либо убивающий некоторые клетки, спровоцирует развитие волчьей пасти.

Очень часто этот дефект может сочетаться с заячьей губой, так как у этих отклонений общий механизм развития. В том случае, если губа не повреждена, а пострадала лишь некоторая часть неба, то патология некоторое время остается незамеченной до тех пор, пока родители не обратят своего внимание на странное поведение ребенка во время кормления.

Расщелину неба при волчьей пасти без губного расщепления наблюдают приблизительно в двух случаях на тысячу новорожденных, чаще всего от этого страдают девочки. А изолированную заячью губу встречают в основном у мальчиков. Эта болезнь ведет к разным осложнениям со стороны отоларингологических органов и других систем организма, в связи с этим ее в обязательном порядке нужно лечить. Помогает для устранения этого дефекта только оперативное вмешательство, первый этап которого можно выполнить в возрасте до одного года. После проведенной операции требуется длительное восстанавливающее комплексное лечение.

Как выявляется болезнь волчья пасть?

Проведение диагностики патологии

Выявляют дефект расщепления неба с помощью планового ультразвукового скрининга плода уже приблизительно на пятнадцатой неделе беременности. Но объем с формой поражения можно будет рассмотреть лишь после рождения малыша. В том случае, если на фоне ультразвукового исследования у будущего ребенка обнаружена данная патология, то обязательно необходимы дополнительные методики исследования.

Такое отклонение чревато различными патологиями в развитии черепной коробки. Не исключено нарушение слуха, ухудшение дыхания и обоняния. Диагноз волчьей пасти устанавливают сразу же после рождения малыша. При этом уровень дефекта наряду с его типом определяют путем осмотра зева ребенка.

Уранопластика как основной метод лечения

Лечение такой патологии, как волчья пасть, проводится исключительно посредством хирургического метода. При этом проводят несколько косметических операций. Как правило, предпочтение врачи отдают уранопластике, представляющей собой хирургическую методику, в ходе которой удлиняют мягкое небо, соединяя его мышцы в правильном направлении, помимо всего прочего достигается сужение среднего отдела глотки.

Процесс сосания непосредственно после проведения такой операции почти невозможен, так как на фоне этого могут возникать сильные болевые ощущения. Вдобавок имеется риск возникновения грубых рубцов, а вместе с тем замедляется заживление самой раны. В связи с этим необходимо предварительно приучить ребенка к питанию с помощью специальной ложечки.

Как лечится у детей волчья пасть, на фото можно увидеть.

Далее поговорим об этом подробно.

Лечение

В зависимости степени расщепления волчьей пасти, хирургом выбирается тактика терапевтического процесса. Пациентам, которые имеют правильную форму зубов в верхней челюсти, уранопластику рекомендуют в возрасте от двух лет. В этом случае расщелина должна быть неполной. В случаях нарушения сужения верхней челюсти и целостности альвеол непосредственно перед операцией врачи рекомендуют проводить предварительное лечение у ортодонта. Такие отклонения обычно вызывают сквозные расщелины неба. Уранопластику в данном случае проводят не ранее четырех-шести лет.

Редки случаи лечения, при которых волчья пасть обладает двусторонними расщелинами, сопровождающимися дефектами тканей. В подобной ситуации лечение проводится в два этапа. В первую очередь требуется провести пластику твердого и мягкого неба - это поможет сузить средний район глотки. Второй этап лечения проводят спустя полгода. Он заключается в закрытии расщелины переднего отдела твердого неба и отростка альвеол. Параллельно с этим проводят пластику костных тканей.

Применение методики уранопластики

Итак, каким же образом врачами проводится эта операция у детей при волчьей пасти (фото дает представление о внешнем виде деформации)? Ее исправляют посредством восстановления естественного строения неба и различных отделов глотки. Классическим вариантом уранопластики является операция по методике Лимберга. В настоящее время это главный способ, направленный на устранение врожденного небного дефекта. В дополнение проводят хейлопластику, если сочетаются заячья губа и волчья пасть. Причины мы рассмотрели выше. В ходе такой операции корректируют верхнюю губу.

Предварительно непосредственно перед выполнением уранопластики проводят тщательное планирование хирургического вмешательства. Такое планирование осуществляется всегда строго индивидуально, в зависимости от конкретного случая. При этом может осуществляться индивидуальный подбор пластических материалов для ликвидации расщепления небных тканей. Современные методы уранопластики наряду с высокой квалификацией хирургов могут обеспечивать восстановление естественной, а вместе с тем и полноценной структуры гортани и верхней челюсти примерно у девяноста пяти процентов пациентов.

Радикальная методика уранопластики по расщеплению неба

Иногда болезнь волчья пасть требует от хирургов радикального исправления мягкого и твердого неба. При этом врачам приходится решать сложный комплекс всевозможных задач. Речь идет и о восстановлении естественной непрерывности небных тканей и их размера и об устранении неправильного крепления мышц, а также об их соединении в обычное положение. Помимо всего прочего, в комплекс задач в процессе уранопластики входит предотвращение вероятного повреждения нервов, обеспечивающих сокращение мышц. К тому же необходимо стабильное закрепление структуры, функций и формы органов, которые подвергаются оперативному вмешательству.

Столь радикальная методика терапии, как правило, рекомендуется пациентам, которые находятся в возрасте от трех до пяти лет в случае наличия у них в небе несквозных расщелин. В шестилетнем возрасте операция проводится при наличии сквозных расщелин. Проведение данного хирургического вмешательства может вызывать задержку в дальнейшем развитии челюсти в том случае, если осуществить его раньше. Что касается щадящих способов уранопластики, то их можно применять для устранения дефекта уже в возрасте двух лет.

Как выглядит волчья пасть перед операцией, вы уже знаете.

Предоперационный период

В период, который предшествует уранопластике, врачи рекомендуют носить детям плавающий обтуратор, способствующий нормальному дыхательному процессу. К тому же подобная мера помогает нормальному питанию и способствует становлению речи. Данный специальный протез разрешается снимать за двенадцать дней до операции.

Период после проведения хирургической операции

В послеоперационном периоде, после того как волчью пасть исправят, пациенту необходим постельный режим в течение трех суток наряду с употреблением пищи исключительно в протертом варианте и с обильным питьем. Вдобавок ко всему необходимо как можно тщательнее ухаживать за полостью рта, а кроме того, непосредственно до и после употребления пищи требуется проводить ее орошение посредством слабого раствора марганцовки. К тому же несколько раз в день требуется надувать воздушные шары. Спустя две недели после хирургического вмешательства необходимо регулярно осуществлять специальный комплекс различных упражнений наряду с массажем мягкого неба с помощью пальцев.

Чтобы предотвратить возникновение инфекции, спустя семь дней после уранопластики комплексно применяют антибиотикотерапию. Для того чтобы купировать болевой синдром, употребляют препараты обезболивающего воздействия. Следует отметить, что после операции на лице, как правило, остается рубец. Выписку пациента из стационара производят через три-четыре недели после проведенной уранопластики.

Особенности хирургического вмешательства

Волчья пасть у людей, как правило, обусловливает проведение повторных операций после уранопластики. Подобное вмешательство следует проводить не раньше чем спустя год. Направлены такие методики лечения на ликвидацию послеоперационных дефектов. Приблизительно двенадцати месяцев обычно бывает достаточно для того, чтобы в мягкой и костной ткани восстановился кровоток.

В случаях достаточно большого размера волчьей пасти, из-за которого врачам не удается перекрыть расщелину посредством местных тканей, используют мышечно-слизистые лоскуты, их берут с языка и щек. Но необходимо подчеркнуть, что лечение этой патологии не завершается на стадии операции. Дополнительно необходимо проведение занятий с логопедом, а кроме того, с дефектологом. В обязательном порядке требуется лечение и у ортодонта, контролирующего развитие челюсти и при наличии необходимости обеспечивающего соотношение зубных дуг. Фото волчьей пасти у человека многих шокируют, но после полноценного лечения пациенты приобретают нормальный внешний вид.

Обращение к логопеду и отоларингологу

Логопед помогает ребенку с таким диагнозом, как волчья пасть, поставить правильную и нормальную речь. Этот специалист обычно проводит терапевтические консультации с детьми, уже достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует различными методиками внешнее дыхание. Проводить систематическое наблюдение за пациентами, которые имеют расщелину неба, обязан отоларинголог.

При наличии этой патологии возможно развитие хронических заболеваний отоларингологических органов. Таковые при наличии данного дефекта возникают в десять раз чаще по сравнению со здоровыми детьми. Происходит это из-за сообщения полости рта с носовым районом и по причине нарушений в строении глотки и неба. Чтобы предотвратить развитие осложнений, требуется своевременно осуществлять лечение наряду с профилактикой тонзиллита, фарингита, ринита, отита и тому подобное.

В каком случае может быть противопоказана уранопластика?

Хирургическое вмешательство при наличии волчьей пасти, подобно другим операциям, имеет ряд некоторых ограничений и противопоказаний. Таким образом, специалисты не рекомендуют проводить хирургическое вмешательство в ряде следующих случаев:

  • Наличие у пациента пневмонии или малокровия.
  • Появление спинномозговых грыжевых образований.
  • Возникновение респираторных заболеваний.
  • Те или иные патологии, которые протекают у пациента в острой форме.
  • Появление острых инфекционных заболеваний.
  • Возникновение легочных патологий.
  • Развитие гипоплазии легких.
  • Возникновение заболеваний сердечно-сосудистой системы, которые протекают в осложненной форме.
  • Присутствие дыхательных расстройств.
  • Возникновение приступов удушья.
  • Наличие у пациента тяжелых пороков развития.

Необходимо обратить внимание на то, что непосредственно перед проведением оперативного вмешательства в обязательном порядке нужно проконсультироваться с такими врачами, как педиатр, логопед, отоларинголог, невролог и челюстно-лицевой хирург.

Исправление волчьей пасти у человека: главные принципы лечения

Операцию уранопластики, направленную на коррекцию твердого неба, специалисты рекомендуют проводить тогда, когда ребенок немного подрастет. Эффективная, а вместе с тем и безопасная хирургическая терапия волчьей пасти, как правило, предполагает обязательное соблюдение определенных принципов:

  • Хирургическое вмешательство требует поэтапного проведения.
  • Очень важно завершить терапию до наступления семилетнего возраста малыша.
  • Требуется индивидуальное определение оптимальной возрастной категории для проведения операции.

Фото волчьей пасти до и после операции представлено ниже.

Следует подчеркнуть, что, согласно мнению докторов, проводить уранопластику лучше всего в период с трех до шести лет. В дошкольном периоде малыши достаточно хорошо переносят любые косметические операции, а кроме того, их организм успевает полностью восстановиться непосредственно перед поступлением в школу. Сразу после успешного проведения операции и прохождения ребенком необходимого реабилитационного курса с него снимают инвалидность. Таким образом, он получает возможность дальше жить абсолютно полноценной жизнью, а вместе с тем нормально развиваться и учиться, вне зависимости от причин волчьей пасти.

Как можно предупредить эту патологию?

Профилактика в данном случае играет существенную роль для предотвращения рождения на свет ребенка с такой болезнью. Во время ожидания ребенка будущая мать должна стараться особенно бережно относиться к здоровью, соблюдая следующие врачебные рекомендации:

  • Каждая женщина должна воздерживаться от курения. Речь идет и о пассивном курении в том числе. Запрещено употребление алкогольных напитков, а кроме того, наркотических веществ.
  • Следует полноценно и правильно питаться. При этом нельзя забывать о приеме витаминных и минеральных комплексов, предназначенных для беременных. Также необходимы препараты кальция наряду с фолиевой кислотой.
  • Очень важно стараться избегать больших физических нагрузок.
  • Нужен полноценный отдых и сон.
  • Избегание стрессовых ситуаций, а кроме того, всевозможных психоэмоциональных потрясений.
  • Важно следить за весом, избегать во время беременности набора лишних килограммов.
  • Нужно избегать травматического повреждения живота и органов.
  • Регулярное выполнение ультразвукового исследования и посещение специалистов в случае возникновения проблем со здоровьем.

Таким образом, своевременное выполнение уранопластики позволяет избавить человека от волчьей пасти. Общий прогноз при наличии данного заболевания вполне благоприятный.

Дальнозоркость: описание болезни, причины, симптомы, стоимость лечения в Москве

Дальнозоркостью является нарушенная зрительная функция, когда фокусировка картинки окружающих объектов происходит не на поверхности сетчатки, а за ней. У человека теряется способность четкого видения предметов, которые расположены близко к лицу. Поэтому он отодвигает их дальше, чтобы можно было рассмотреть. Кроме этого, при таком заболевании быстро устают и краснеют глаза, может появиться жжение и головная боль.

Медицинское название дальнозоркости – гиперметропия. Если говорить о распространенности такой глазной болезни, это 33 процента подростков, которым еще не исполнилось 18 лет, и более 50 процентов людей, возраст которых превышает 45 лет.

У детской дальнозоркости физиологический характер, можно встретить заболевание более, чем у 85 процентов детей, не достигших пятилетнего возраста. Но в некоторых случаях, по мере взросления, к зрительному аппарату не возвращается здоровая функциональность.

Почему появляется дальнозоркость

Развитие гиперметропии происходит из-за того, что длина глазного яблока и оптическая функция зрительного аппарата не соответствуют друг другу. Наличие недостаточной силы роговицы или укороченной переднезадней оси встречается совместно или отдельно друг от друга.

Все новорожденные малыши имеют физиологическую дальнозоркость приблизительно +2+4 диоптрий. Переднезадняя ось глазного яблока новорожденного ребенка варьируется от 16 до 17 миллиметров. При отклонении этого показателя в меньшую сторону, дальнозоркость могут сопровождать другие врожденные глазные патологии (микрофтальм, лентиконус, аниридия). Кроме этого, у ребенка может быть заячья губа или волчья пасть.

Когда ребенок растет и становится старше, переднезадняя ось увеличивается до 25 миллиметров. Физиологическая дальнозоркость сменяется эмметропией. Это является здоровым стопроцентным зрением, установка которого происходит к двенадцатилетнему возрасту. Но уже в 7 лет переднезадняя стенка глазного яблока должна достичь нормальной длины. В противном случае следует обратиться к врачу-офтальмологу, который проведет профессиональную консультацию. Чаще необходимо показывать врачу тех детей, у которых один или оба родителя страдают врожденной дальнозоркостью.

Когда подросток достигает шестнадцатилетнего возраста, происходит завершение роста его зрительного аппарата. К такому возрастному периоду около 50 процентов страдают дальнозоркостью, 25 процентов полностью здоровы, и еще 25 процентов страдают близорукостью.

Точного ответа, почему такое заболевание имеет такую распространенность, учеными не найдено. Внезапно прекращается рост глазных яблок. В такой ситуации можно говорить о генетической предрасположенности. Но также необходимо учитывать врожденные дефекты, полное отсутствие роговицы, хрусталика. Такой порок развития наблюдается в крайне редких случаях.

Разновидности дальнозоркости

У ребенка встречается физиологическая и врожденная дальнозоркость, у людей преклонного возраста – приобретенная. Ее называют пресбиопией. Учитывая причины и механизм развития, заболевание может быть:

  • Аксиальным или осевым. Причиной является укороченная переднезадняя ось глазного яблока.

  • Рефракционным. Причина – ослабленная преломляющая способность роговицы и хрусталика.

Учитывая возможности компенсации нарушения, можно выделить два вида заболевания:

1. Скрытый. Для ликвидации используется аккомодация напряжения. Такой вид приобретает явную форму по мере старения организма.

2. Явный. Такой вид нельзя устранить с помощью самостоятельных усилий зрительного аппарата. Человеку необходимо пользоваться очками или контактными линзами.

Учитывая степень выраженности, дальнозоркость бывает:

  • Слабой (не более +2 диоптрий).

  • Средней (не более +5 диоптрий).

  • Высокой (выше +5 диоптрий).

Как выражается дальнозоркость

Тяжесть заболевания будет определять, насколько будут выражены симптомы. Каждая степень дальнозоркости имеет свою определенную симптоматику.

При легкой степени, которая появляется еще в подростковом возрасте, отсутствуют какие-либо симптомы. Объясняется это достаточным резервом аккомодации, чтобы зрение откорректировалось самостоятельно. Проявление такой степени заболевания начинается, когда человеку более сорока лет. В таком возрасте глазам трудно бороться с постоянной нагрузкой. Может случиться так, что заболевание усугубляется из-за интенсивного эксплуатирования зрительного аппарата. Такое происходит по причине незнания о наличии начальной стадии дальнозоркости. Повышается риск перехода в следующую степень тяжести.

При средней степени дальнозоркости человек очень четко видит предметы, которые расположены вдалеке. Однако, рассматривая на протяжении длительного времени предметы, которые находятся вблизи глаз, появляется быстрая утомляемость глаз, повышается слезотечение. Если непрерывно читать три-четыре часа, буквы помутнеют и сольются друг с другом. Кроме этого, появляются ноющие и распирающие болезненные ощущения во лбу, над бровями, на переносице, в глазных яблоках.

Часто наблюдается развитие светобоязни. В основном, у взрослых людей, страдающих средней степенью дальнозоркости, всегда присутствует потребность проморгаться, или почесать глаза. Такое бывает после часа напряжения ближнего зрения.

При высокой степени дальнозоркости у человека исчезает способность четкого видения предметов, которые расположены как близко, так и далеко. Ярко выражен астенопический синдром, во время которого появляется головная боль, быстрая утомляемость глаз. Человека не покидает ощущение, будто в глазах находится песок, в результате он их постоянно трет. Такие действия могут повредить роговицу, стать причиной проникновения инфекции и развития воспалительного заболевания. К таким болезням относят блефарит, конъюнктивит, кератит, ячмень, халязион. Пациентам преклонного возраста могут диагностировать глаукому, которая стала следствием тяжелой стадии дальнозоркости. Если человек заметил один или несколько признаков глазной болезни, необходимо в обязательном порядке посетить врача офтальмолога, который назначит прохождение полного обследования.

Методы диагностики

Выявление дальнозоркости начинается с визометрии. Это является стандартной проверкой, в ходе которой определяется острота зрения человека. Она проводится без корректирующих элементов, или с пробными плюсовыми линзами различных диоптрий. Это необходимо при подозрении на начальную стадию дальнозоркости.

Такую процедуру знают абсолютно все, и сталкиваются с ней с раннего возраста. Человека располагают на определенное расстояние от стенда, где находится плакат с буквами. На верхнем ряду располагаются большие буквы, на нижнем – маленькие. Учитывая ряд, на котором человек еще в состоянии увидеть буквы, врач определит, какой степени дальнозоркость и насколько нарушилось зрение. Если человек страдает астигматизмом, буквы будут искаженные и нечеткие независимо от ряда.

При выявлении дальнозоркости во время визометрии, пациенту проведут рефракцию глаз. В такой ситуации используется скиаскопия или компьютерная рефрактометрия. Для обнаружения и подтверждения скрытой дальнозоркости у ребенка или подростка, рефрактометрия проводится после того, как глаза закапывают сульфатом атропина. Такой препарат способствует искусственному параличу цилиарной мышцы и расширению зрачков.

В некоторых ситуация, чтобы диагностировать дальнозоркость и другие сопутствующие патологии, специалист клиники может назначить проведение дополнительных методик. А именно:

  • Ультразвуковое исследование глазного яблока.

  • Эхобиометрию.

  • Периметрию.

  • Тонометрию.

  • Офтальмоскопию.

  • Гониоскопию.

  • Биомикроскопию с линзой Гольдмана.

Профилактические меры

Чтобы предупредить возрастную дальнозоркость, следует придерживаться несколько простых правил:

1. В обязательно порядке делать перерыв, если длительное время эксплуатируется ближнее зрение. По истечении двух часов необходимо встать, размяться, помассировать глазные яблоки посредством осторожных круговых движений, на три минуты закрыть глаза. Если врач рекомендовал проведение специальных упражнений, выполнять их регулярно. Благодаря таким упражнениям снижается риск развития дальнозоркости.

2. Следить, чтобы на рабочем месте было хорошее освещение. Свет не должен быть чересчур ярким. Как темнота, так и яркое освещение способствуют быстрой утомляемости глаз.

3. Соблюдать правильное питание. Если в организме человека витамины, минералы, аминокислоты присутствуют в недостаточном количестве, зрительный аппарат будет быстрее изнашиваться.

4. Исключить вредные привычки. Сюда относится курение, чрезмерное употребление спиртных напитков.

5. Вести активный образ жизни.

В некоторых ситуациях соблюдение профилактических правил будут бесполезными. Такое происходит, если длина переднезадней глазной оси менее 24 миллиметров. Единственный способ остановить развитие дальнозоркости – своевременно и правильно подобрать очки или контактные линзы.

Важным моментом является отодвигание момента, когда врожденную дальнозоркость сменит некорригированная (отсутствует компенсирование при помощи аккомодации). На такой стадии ухудшается ближнее и дальнее зрение одновременно. Кроме этого, могут возникнуть серьезные осложнения. Сюда относят глаукому.

Возрастная дальнозоркость также характеризуется неутешительным прогнозом. Произойдет быстрое усугубление заболевания, если человек не будет пользоваться качественной оптикой, и будет пренебрежительно относиться к зрительному аппарату.

"Волчья пасть" у собак и кошек: причины образования, диагностика, лечение

Расщелина нёба – (волчья пасть) - разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие не заращения двух половин нёба в период эмбрионального развития. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти.

Классификация:
Врожденные расщелины мягкого и твердого неба:
а)    скрытые; (расположенные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке.)
б)    неполные; (не доходят до границы с твердым небом)
в)    полные; (распространяются до резцового от верстия.)
Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба.

Причины образования волчьей пасти
У бернских зенненхундов и кокер спаниелей речь может идти о наследственном заболевании. У других пород наследование недоказано. Речь могла бы идти так же о приобретенной эмбиопатии, которая в чувтвительных фазах может быть экспериментально вызвана гиповитаминозом витамина В12 или гипо- и гипервитаминозом витамина А или назначением глюкокортикоидов. У 8 % больных щенков наблюдаются дополнительные аномалии развития других органов. (1) Существует и другое мнение, что у новорождённых щенков и котят дефекты нёба, как правило, являются наследственными. Несмотря на то, что доказано, что у людей дефекты нёба могут быть обусловлены целым рядом факторов (алиментарные, гормональные, механические, токсические), у животных наследственность является главной причиной, что подтверждается генетическими исследованиями в кинологии. Поэтому собаки и кошки с врождёнными дефектами нёба должны быть кастрированы. (2)

Расщепление неба – это врожденный дефект. Во время эмбрионального развития, кости и мягкие ткани растут с обеих сторон верхней челюсти и затем срастаются посередине. Так образуется верхняя стенка полости рта (небо), являющийся так же нижней стенкой носовой полости. Если обе половинки неба срастаются не полностью, то между ротовой и носовой полостью возникает отверстие (расщелина).

Признаки и симптомы
Основными признаками данной патологии является то, что во время кормления жидкий корм выделяется из носа, животное чихает, щенок плохо набирает вес. Вторичные инфекции верхних дыхательных путей и недостаточный прием пищи часто приводит к гибели щенка.

Диагноз
Как правило, поставить диагноз не составляет труда. В основном он ставиться на основании осмотра ротовой полости. В некоторых случаях при незначительных дефектах необходимо провести ларингоскопию. Осмотр ротовой полости рекомендуется проводить под седацией.

Лечение
Устранение дефектов твёрдого и мягкого нёба не всегда может быть успешным. Ткани нёба постоянно подвергаются механическому воздействию при движениях языка, дыхании, жевании и глотании. При этих движениях швы могут расходиться, особенно если закрытие раны выполнено с натяжением. Швы могут разрывать слизистую оболочку и вызывать дополнительное воспаление и фиброз. Естественная эластичность тканей слизистой оболочки уменьшается при каждом последующем неудачном хирургическом вмешательстве. (2)


Рис.2. Наложение швов на слизистую, образующую вентральную стенку носовой полости


Рис.3. Наложение швов на слизистую со стороны ротовой полости


Рис.4. Вид животного через 7 дней после операции


Рис.5. Вид животного через 14 дней после операции


Рис.6. Снятие швов на 21 день после операции


Рис.7. Британская кошка Исида через 1 месяц после операции.

Закрытие ран требует тщательной, атравматичной хирургической техники. Весьма полезным будет применение хирургического лазера, так как его применение позволит оптимизировать гемостаз и минимизировать повреждение тканей во время хирургического закрытия ран. Шовные материалы должны быть подобраны таким образом, чтобы они сохраняли свою прочность в течение длительного периода времени. Предпочтительнее выбирать шовные материалы с некоторой эластичностью, так как в послеоперационном периоде швы в той или иной степени будут подвижными и шовный материал должен быть к этому адаптирован. Следует отдавать предпочтение хирургическим мононитям, так как они легко и беспрепятственно проскальзывают сквозь слизистые оболочки, не травмируя их. (2)

Следует помнить, что закрытие раны при минимальном натяжении тканей является абсолютно необходимым условием для успешного хирургического вмешательства. (2, 3) Закрытие раны, которое произведено при сильном натяжении тканей может дискредитировать самый лучший шовный материал и технику наложения швов.

Проанализировав современную литературу мы пришли к выводу, что авторы отдают предпочтение двум основным техникам: Bipedicle Advancement Technique и Palatine Mucosal Flap либо их модификациям (2, 3, 4, 5, 6)

Выводы
Техника закрытия врожденных дефектов неба требует опыта, специализированных знаний и навыков поэтому должна проводится только опытным хирургом, т. к. последующие операции всегда ухудшают прогнозы при лечении данной патологии.

Литература:
1.    П. Сутер, Б. Кон, «Болезни собак» 10-е издание, полностью переработанное и расширенное, «Аквариум», 2011 г. Стр. 744
2.    Atlas of Small Animal Wound Management and Reconstructive Surgery Third Edition Michael M. Pavletic DVM, 2010, стр 512
3.    Textbook of Small Animal Surgery Slatter 1 C H A P T E R 22 Principles of Plastic and Reconstructive Surgery Nicholas J. Trout, стр 819
4.    Х. Шебиц, В. Брасс, Оперативная хирургия собак и кошек, «Аквариум», 1999, стр 222–223
5.    Cecilia Gorrel, Veterinary dentistry for the general practitioner. «Saunders» 2004
6.    Small animal surgery, Theresa Welch Fossum, стр 214–215

Лаврова К. А.,
Ветеринарная клиника доктора Сотникова, г. Санкт-Петербург

Ассоциация заячьей губы и неба

CLAPA стремится защищать людей любого возраста и происхождения, пользующихся нашими услугами. Щелкните здесь, чтобы узнать больше о том, как мы делаем защиту приоритетной.

Все фотографии, которые вы увидите на CLAPA.com, были отправлены нам родителями и людьми с расщелиной губы и неба из Великобритании. Мы хотели бы поблагодарить каждого из вас не только за создание этого веб-сайта, но и за наполнение наших фотогалерей красивыми изображениями, которые могут утешить и вдохновить семьи во всем мире.

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ: Хотя на фотографиях нет графического хирургического содержания, на некоторых изображены младенцы и маленькие дети вскоре после операции, а в некоторых случаях видна кровь, опухоль и синяки. Мы публикуем эти фотографии, чтобы помочь родителям подготовиться к операции своего ребенка, но мы знаем, что некоторые из них могут расстраиваться, поэтому внимательно подумайте, удобно ли вам это просматривать.

Если вы хотите поговорить с другим родителем или взрослым о любых заботах или вопросах, которые могут у вас возникнуть, обратитесь в нашу Службу поддержки родителей и сверстников.

Тристиан в 2 года Тристиан в 7 месяцев Тристиан в 4 месяца вскоре после операции Тристиан в 3 месяца до операции Галерея

CLAPA - лучший ресурс, где можно увидеть, как выглядят дети с расщелиной от рождения до операции. У нас есть большое количество фотографий, на которых видны самые разные расщелины, и мы постоянно обновляем нашу галерею новыми изображениями.

Посетить галерею

Подростки и взрослые

Помимо изображений младенцев и детей, CLAPA стремится создать фотогалерею с изображениями подростков и взрослых с расщелиной.Это могут быть снимки прогрессии, показывающие, как кто-то вырос, или фотографии до / после определенных операций.

Работа над этой галереей все еще продолжается, но мы надеемся, что с вашей помощью скоро у нас будет достаточно изображений для публикации.

Разместите свои фотографии

Расщелина неба и губ Две половины неба (нёба) или губы не сливаются (соединяются) должным образом, оставляя открытое пространство или «расщелину».Это может происходить только с одной стороны лица (одностороннее) или с обеих сторон (двустороннее).

Один из 600-800 младенцев страдает расщелиной губы или неба. Причина неизвестна, хотя считается, что генетические факторы играют роль в небольшом количестве случаев.

Хирургия может исправить расщелину губы или неба. Хирургия направлена ​​на поддержку внешнего вида и речевого развития ребенка.

Как развивается заячья губа или нёбо

В конце первого месяца беременности рот ребенка разделяется на две половинки, которые срастаются друг с другом.Примерно на шестой-восьмой неделе беременности две половины твердого неба ребенка сливаются (соединяются) вместе, образуя нёбо.

Затем сплавленный шов перемещается вперед и назад, чтобы запечатать губы и язычок (ткань в форме капли, которая свисает на задней стенке горла). К десятой неделе беременности рот полностью сформирован, а нос приобрел привычное строение и расположение.

У ребенка с расщелиной губы или неба (или и тем и другим) две половины неба или губы не срастаются должным образом.Другие области, которые могут не соединиться должным образом, включают мягкое небо, которое находится в задней части нёба, и ноздри.

Условия расщелины различаются по серьезности и размеру. Варианты включают:

  • только заячья губа
  • только заячья губа
  • расщелина губы и неба
  • расщелина микроформ (выемка или шрам)
  • односторонняя расщелина (с одной стороны)
  • двусторонняя расщелина (с обеих сторон)
  • расщелина с участием мягкое и твердое небо
  • подслизистая расщелина неба (под слизистой оболочкой рта).

Диагностика расщелины губы и неба

Расщелина губы часто выявляется на УЗИ на 20 неделе беременности, однако расщелину неба на этом сроке обнаружить труднее. Пренатальная диагностика дает возможность родителям просвещать, консультировать и поддерживать. Для определения типа и степени тяжести расщелины необходимо тщательное обследование лица и рта ребенка при рождении.

Причины расщелины губы и неба

Причины расщелины губы и неба (или обоих) неизвестны, хотя наследственные (генетические) факторы иногда играют небольшую роль.

Расщелина губы или неба (или и то и другое) не вызвана чем-либо, что родители сделали или не сделали во время беременности. Даже самая здоровая, хорошо спланированная беременность может закончиться расщелиной, и в этом никто не виноват.

Примерно каждый третий ребенок, родившийся с заячьей губой или волчьей пастью, может иметь родственника, имеющего:

  • такое же или подобное состояние
  • связанное хромосомное состояние
  • связанное генетическое заболевание.

Родитель, родившийся с заячьей губой или волчьей пастью, имеет небольшой шанс передать заболевание своему ребенку.Но около двух третей случаев не имеют известной семейной истории или причины.

Чтобы узнать больше о том, что стало причиной расщелины губы и неба у вас или вашего ребенка (или и того, и другого), обратитесь к координатору группы по борьбе с расщелинами по поводу организации генетического консультирования и тестирования.

Узнайте больше о причинах расщелины губы и неба.

Расщелина губы и неба - генетическое консультирование и тестирование

Если у вашего ребенка расщелина губы или неба (или и то и другое), это может быть связано с генетическим заболеванием.

Расщелина губы или неба может существовать изолированно или может быть частью «синдрома». Это когда вместе возникает множество разных симптомов. Одним из этих симптомов может быть заячья губа, волчья пасть или и то, и другое. Существует более 400 состояний и синдромов, симптомом которых может быть заячья губа или нёбо.

Чтобы узнать, связана ли заячья губа или нёбо у вашего ребенка с генетическим заболеванием или является его частью, или если вы знаете, что в вашей семье есть генетическое заболевание, которое может вызвать расщелину губы или нёба, может быть полезно поговорить к генетическому консультанту.

Консультанты-генетики - это специалисты в области здравоохранения, имеющие квалификацию как в области консультирования, так и в области генетики. Помимо эмоциональной поддержки, они могут помочь вам понять состояние и его причины, как оно передается по наследству (если это так) и что диагноз означает для здоровья и развития вашего ребенка. Обученные консультанты по генетическим вопросам могут предоставить информацию и поддержку с учетом семейных обстоятельств, культуры и убеждений.

Если в вашей семье есть генетическое заболевание, генетический консультант может объяснить, какие варианты генетического тестирования доступны вам и другим членам семьи.Вы можете посетить генетического консультанта, если вы планируете семью, чтобы выяснить, насколько велик риск передачи этого заболевания вашему ребенку, или организовать пренатальные тесты.

Служба клинической генетики штата Виктория (VCGS) предоставляет генетические консультации, услуги по тестированию и диагностике детям, взрослым, семьям и будущим родителям.

Сеть генетической поддержки штата Виктория (GSNV) связана с широким кругом групп поддержки по всей Виктории и Австралии и может связать вас с другими людьми и семьями, затронутыми генетическими заболеваниями, связанными с заячьей губой или волчьей пастью (или обоими).

Кормление ребенка с заячьей губой или волчьей пастью

Младенцы, рожденные только с заячьей губой, обычно могут хорошо питаться. Но младенцы с волчьей пастью часто испытывают трудности с созданием достаточного количества всасывания во время кормления, чтобы набрать молоко из груди или обычной бутылочки. Им, как правило, требуются бутылочки и соски, специально предназначенные для детей с расщелиной неба.

Если ваш ребенок не может кормиться непосредственно из груди, вы все равно можете кормить его сцеженным грудным молоком.Поговорите с акушеркой, консультантом по грудному вскармливанию, медсестрой по охране здоровья матери и ребенка, педиатром или детским логопедом, имеющим опыт работы с младенцами с заячьей губой и волчьей пастью, о том, как вы можете это сделать.

Грудное молоко защищает вашего ребенка от инфекций и других распространенных проблем со здоровьем. Грудное молоко полезно для всех младенцев, но особенно полезно для младенцев с расщелиной неба, потому что:

  • Младенцы с расщелиной неба могут быть более восприимчивы к ушным инфекциям, чем другие младенцы.
  • Защита от инфекций очень важна для младенцев, которым может потребоваться операция.

Австралийская ассоциация грудного вскармливания предоставляет информацию о пользе грудного молока для детей с расщелиной неба и полезную информацию о кормлении.

Грудное вскармливание - только заячья губа

Младенцы, рожденные только с заячьей губой, обычно хорошо кормят грудью (или кормят из бутылочки). Некоторые дети лучше кормят грудью, когда расщелина смотрит вверх. Ткань груди обычно заполняет щель, образовавшуюся из-за расщелины, и обеспечивает эффективное кормление.

Медицинская бригада вашей больницы направит вас к консультанту по грудному вскармливанию и детскому логопеду, чтобы они помогли вам правильно расположиться и повысить эффективность кормления.

Грудное вскармливание - заячья губа и нёбо

Младенцы с расщелиной неба обычно испытывают трудности с созданием сосуда, достаточного для того, чтобы набрать молоко из груди или бутылочки. Это потому, что воздух течет из носа в рот. Степень сложности зависит от расположения и тяжести волчьей пасти.

Если у ребенка расщелина губы и расщелина неба, он может быть не в состоянии сжать грудь или соску достаточно хорошо, чтобы вытолкнуть молоко из груди или бутылочки.

Младенцам с волчьей пастью обычно требуются специальные бутылочки и соски для хорошего кормления. Очень важно получить помощь, чтобы подобрать то, что лучше всего подходит вам и вашему ребенку.

Помощь можно получить через консультантов по грудному вскармливанию, акушерок в больницах, медсестер по охране здоровья матери и ребенка. Они могут:

  • помочь вам научиться сцеживать грудное молоко, чтобы кормить ребенка из бутылочки.
  • предоставить поддержку и советы по размещению и повышению эффективности кормления.

Медицинская бригада вашей больницы направит вас к педиатру и детскому логопеду для дальнейшей поддержки и рассмотрения.

Кормление из бутылочки

Для детей с расщелиной губы и неба [] доступно несколько бутылочек, в том числе:

  • кормушка SpecialNeeds®
  • соска Pigeon с заячьей губой и мягкая бутылочка
  • соска Chu Chu и мягкая сжимаемая бутылка.

Эти бутылочки можно приобрести в некоторых аптеках, в Центре распределения оборудования (EDC) при Королевской детской больнице, в терапевтической клинике при детской больнице Монаш или в CleftPALS.

Советы по кормлению ребенка из бутылочки с расщелиной губы и неба:

  • Перед кормлением потренируйтесь сжимать бутылочку и соску, чтобы знать скорость потока и необходимое давление.
  • Держите ребенка в полувертикальном положении, чтобы свести к минимуму отрыгивание молока из носа.
  • Сжимайте бутылочку ритмично только тогда, когда ребенок сосет (каждые два, три или пять сосаний). Если вы используете кормушку SpecialNeeds® Feeder, сжимайте соску, а не бутылочку.Обычно достаточно сдавливания каждые три-четыре сосания, но все дети разные. Возможно, вам придется немного поэкспериментировать с частотой пульсации или сжатия.
  • Сделайте несколько перерывов на отрыжку.
  • Продолжайте кормление по 20-30 минут. Более продолжительное кормление означает, что ваш ребенок будет использовать слишком много энергии во время кормления. Это может затруднить набор веса.
  • Посмотрите видео, демонстрирующее, как использовать кормушку SpecialNeeds®.
  • Посмотрите видео, демонстрирующее, как пользоваться соской или бутылочкой Cleft Pigeon.

Питание через зонд

В большинстве случаев ребенка с расщелиной губы и неба можно полностью кормить из бутылочки. В некоторых редких случаях, если ребенок не может успешно кормить из бутылочки, ему может потребоваться краткосрочный назогастральный зонд для кормления. Это трубка, которая проходит из носа в желудок.

Если вашему ребенку необходимо кормление через зонд, медицинская бригада поможет вам. Если вам необходимо продолжить зондовое кормление ребенка после выписки из больницы, медицинская бригада вашей больницы поможет вам организовать соответствующую сеть поддержки, например, зарегистрировать вас для участия в программе домашнего энтерального питания (HEN).

Подробнее о кормлении ребенка с заячьей губой или нёбом.

Лечение расщелины губы и неба

Младенцам, рожденным с расщелиной губы или неба (или обоими), потребуется помощь многопрофильной группы специалистов из «Службы расщелин и черепно-лицевых аномалий». Это также известно как клиника расщелины или команда расщелины. Ваш ребенок будет направлен в бригаду по лечению расщелины при рождении или вскоре после этого. «Координатор расщелины» поможет вам пройти через процесс посещения этих специалистов и ухода за вашим ребенком.

Если во время беременности у вашего ребенка была обнаружена заячья губа или нёбо, их также можно направить в бригаду по лечению расщелин ещё до рождения.

Направления в бригаду по лечению расщелины могут быть предоставлены вашим терапевтом, специалистом по ультразвуку, акушером или бригадой родильного дома.

В состав бригады расщелины могут входить следующие специалисты:

  • аудиолог
  • клиническая медсестра-консультант
  • стоматолог
  • хирург уха, горла и носа
  • ортодонт
  • педиатр
  • пластический хирург
  • детский логопед.

Лечение заячьей губы

Заячью губу можно вылечить с помощью операции по восстановлению губы. Обычно это происходит, когда ребенку исполняется от трех до шести месяцев. Часто измененный нос связан с заячьей губой. Восстановление заячьей губы включает восстановление формы губы и носа и соединение тканей, которые не были соединены до рождения.

Во время операции по восстановлению заячьей губы вашему ребенку будет проведена общая анестезия. Это означает, что они будут спать во время операции.

Подробнее об операции по восстановлению заячьей губы.

Лечение волчьей пасти

Расщелину неба необходимо лечить хирургическим путем, прежде чем ребенок будет готов говорить, обычно в период от девяти месяцев до одного года. Во время операции ткань ротовой полости закрывает расщелину.

Некоторым детям потребуются дополнительные операции, такие как фарингопластика, чтобы изолировать ротовую полость от носовой полости. У некоторых детей, рожденных с волчьей пастью, после операции возникают проблемы с речью.Речевая патология может помочь преодолеть это.

Дети, рожденные с волчьей пастью, имеют большую тенденцию к развитию повторяющихся ушных инфекций, таких как «клещевое ухо». Это потребует постоянного внимания хирурга по уши, носу и горлу.

В зависимости от расположения и тяжести расщелины, другие методы лечения могут включать:

  • последующая операция на твердом небе на более поздней стадии
  • перестройка челюстной кости до операции с использованием эластичных скоб
  • костных трансплантатов для верхней части челюсть в возрасте около 10 лет
  • постоянное стоматологическое и ортодонтическое лечение
  • ринопластика для улучшения дыхания и симметрии носа
  • последующая ревизионная операция - это может потребоваться по мере взросления вашего ребенка.

В зависимости от состояния вашему ребенку могут потребоваться некоторые или все эти процедуры. Однако расположение и серьезность - лишь часть картины. Потребность в лечении и его успех будут зависеть от ряда факторов. Сильная расщелина не всегда требует комплексного лечения.

Поддержка родителей детей с заячьей губой или заячьей губой

Рождение ребенка с заячьей губой или заячьей губой при рождении может быть тревожным временем. Вы можете столкнуться с трудностями в первые несколько дней, когда кормление затруднено и у вас есть вопросы, на которые нет ответов.

Доступна поддержка. Существуют различные организации, которые могут предложить вам информацию и советы:

  • CleftPALS Victoria предлагает поддержку и информацию семьям, молодым людям и друзьям пострадавших детей в викторианской, тасманийской и южно-австралийской областях. Волонтеры - это в основном родители и взрослые, у которых есть волчья пасть или заячья губа, и которые понимают, через что вы проходите. Доступны регулярные обновления, игровые свидания, семейные развлекательные дни и помощь в заказе оборудования для кормления.CleftPALS свяжет вас с контактным родителем, чей ребенок страдает аналогичным заболеванием или который живет рядом с вами.
  • Cleftstars , группа поддержки молодежи, работающая через CleftPALS Victoria, предлагает молодым людям возможность познакомиться друг с другом и поделиться опытом лично и в Интернете. В течение года запланированы структурированные и увлекательные занятия, и есть тщательно отслеживаемый сайт Cleftstars в Facebook.
  • Программа Medicare для заячьей губы и неба помогает семьям покрывать расходы на лечение специализированных услуг при заячьей губе и заячьей нёбе.

Важно помнить, что щели можно заделать. Дети, рожденные с расщелиной неба или губы (или с обоими), продолжают вести нормальную счастливую жизнь.

Куда обратиться за помощью

Восстановление расщелины неба: инструкции после операции

Нёбо (нёбо) ещё не заживает, и его следует защищать от травм в течение примерно 3 недель после операции. Некоторое время после операции в этой области может быть меньше чувствительности.Это означает, что ваш ребенок может поранить нёбо без вашего ведома.

Уберите твердые предметы или держите их вне досягаемости ребенка, пока нёбо заживает. Пожалуйста, обсудите со своим хирургом использование пустышки после операции. Ниже перечислены предметы, которые могут повредить рот вашего ребенка.

  • Маленькие деревянные, металлические или пластмассовые игрушки
  • Фруктовое мороженое и его палочки
  • Игрушки с мелкими деталями
  • Соломинки для питья
  • Зубные щетки
  • Присоски и леденцы на палочке
  • Ножи, вилки и ложки
  • Термометры

Уход за полостью рта

  • Чтобы очистить зубы и десны вашего ребенка, используйте марлевую салфетку, смоченную в простой воде или небольшом количестве жидкости для полоскания рта без спирта, смешанной с водой.Протирайте только переднюю часть зубов.
  • Не используйте зубную щетку во рту ребенка в течение 3 недель.
  • Попросите ребенка пить воду после еды, чтобы он оставался чистым.

Пить и есть

В это время очень важно следить за тем, чтобы ваш ребенок пил достаточно жидкости, чтобы избежать обезвоживания. Вы узнаете, получает ли ваш ребенок достаточно жидкости, если после операции у него будет такое же количество влажных подгузников, как и до этого. Ваш ребенок должен носить мокрый подгузник не реже, чем каждые 8 ​​часов.Если мокрых подгузников меньше, позвоните в центр поддержки заячьей губы и неба. Это может быть признаком обезвоживания. Вы можете позвонить по телефону доверия (614) 722-6299 с понедельника по пятницу с 8:00 до 16:30. По вечерам, в выходные и праздничные дни звоните по телефону (614) 722-2000 и спрашивайте дежурного пластического хирурга.

Некоторое время после операции ваш ребенок может не есть так хорошо, как до операции.

  • Давайте мягкие, протертые или протертые продукты в течение 3 недель. На последней странице есть таблица, в которой указаны разрешенные и запрещенные мягкие продукты.
  • Не давайте пищу, состоящую из кусочков, комков или кусочков, например семена, зерна, мякоть или кожуру.
  • Не давайте твердую хрустящую пищу, такую ​​как холодные хлопья, печенье, крекеры или чипсы.
  • Для кормления используйте только ложку.
  • Не позволяйте ребенку кормиться самостоятельно.
  • Убедитесь, что еда не слишком горячая.
  • Ваш ребенок может пить из бутылки, открытой чашки или чашки-поилки с мягким носиком сразу после операции.
  • Вы можете продолжать кормить ребенка той же системой бутылочки, которая использовалась до операции.Дополнительную информацию о типах бутылочек см. В документе Helping Hand HH-I-21, Заячья пасть: кормление вашего ребенка .

Шина на руку

Вашему ребенку может потребоваться носить шины на руку в течение 3 недель, а может и нет. Пожалуйста, обсудите это со своим хирургом. Эти шины не позволят вашему ребенку засунуть пальцы в рот и случайно повредить ремонт. Перед тем, как ваш ребенок выпишется из больницы, убедитесь, что медсестра покажет вам, как правильно надевать шины. Чтобы узнать больше, обратитесь к Helping Hand HH-II-16, Подлокотники .

Активность или игра

  • Ваш ребенок может играть как обычно, но в течение первых нескольких недель после операции необходимо более внимательно следить за ним.
  • Не позволяйте другим детям давать вашему ребенку игрушки или игрушки без вашего разрешения.
  • Мягкие игрушки лучше всего подходят для игр вашего ребенка, пока нёбо заживает.

Боль и лекарства

Важно, чтобы ваш ребенок принимал лекарства по назначению врача.Ваш ребенок пойдет домой с антибиотиком. Антибиотик нужно принимать до тех пор, пока он не исчезнет полностью.

Некоторая боль является нормальным явлением после восстановления неба. Ваш хирург и медицинская бригада будут работать вместе, чтобы добиться максимального обезболивания, но ваш ребенок все равно может испытывать дискомфорт. От боли вашему ребенку могут прописать лекарство под названием Оксикодон или Лортаб. Вашему ребенку могут также назначить безрецептурные обезболивающие, такие как Тайленол ® (ацетаминофен) или Мотрин или Адвил (ибупрофен) вместо Оксикодона или Лортаба.Через несколько дней вашему ребенку понадобится только безрецептурное обезболивающее.

Обезболивающие

Наркотические препараты, отпускаемые по рецепту

Лекарства, отпускаемые без рецепта

Медицина

Лортаб (гидрокодон / ацетаминофен)

или

Оксикодон

Тайленол (ацетаминофен)

Мотрин или Адвил (ибупрофен)

Как часто принимать

Лортаб или Тайленол - можно давать каждые
6 часов по мере необходимости

Может выдавать каждые
6 часов по мере необходимости

Что нужно знать о побочных эффектах оксикодона и лортаба

  • Можно брать каждые 6 часов
  • Имеет побочный эффект в виде запора.Если у вашего ребенка запор, это может усилить его боль и затруднить понимание, почему ребенку неудобно.
  • Как можно скорее перейти с оксикодона или лортаба на только тайленол

Что нужно знать о Lortab

  • Содержит наркотический гидрокодон и тайленол
  • НЕ следует принимать в течение 6 часов после приема любых других лекарств, содержащих тайленол (таких как Triaminic, некоторые лекарства от простуды и кашля).

Что нужно знать о безрецептурных обезболивающих

  • Можно использовать мотрин или адвил (ибупрофен) и тайленол (ацетаминофен).
  • Вы можете вводить одну дозу одного лекарства каждые 6 часов. Не давайте одновременно два вида обезболивающих ( Рисунок 3 ).
  • При одновременном применении Мотрина и Тайленола необходимо чередовать дозу каждого типа лекарства. Сначала дайте одно лекарство, затем через 3 часа дайте второе лекарство. Например, начните с одной дозы мотрина в 9 утра; Через 3 часа в полдень введите дозу тайленола. В 15:00 снова дайте Motrin. В 18:00 дайте тайленол ( фото 3 ).
  • НЕ давайте Tylenol в течение 6 часов после приема любого другого лекарства, содержащего Tylenol (Lortab, Triaminic, лекарства от кашля и простуды).
  • Используйте педиатрический измерительный прибор (можно купить в аптеке), чтобы измерить точную дозу. Не измеряйте жидкие лекарства кухонными ложками.

Чего ожидать после операции

В первые дни после операции вы можете увидеть следующее:

  • В слизистых или слюне может оставаться небольшое количество крови (слюна) в течение нескольких дней.Слизистая или слюна может казаться розовой.
  • В течение нескольких недель из носа может вытекать более чистый, чем обычно, слизистый дренаж. Это потому, что отверстие между носом и ртом теперь закрыто. Перед операцией слизистая дренировалась непосредственно в ротовую полость.
  • Ваш ребенок может храпеть и слышать застойные звуки в течение нескольких недель. Это пройдет, когда опухоль спадет и дренаж уменьшится.
  • Вашему ребенку может быть труднее заснуть, чем до операции.Спустя несколько недель привычки сна должны вернуться в норму.

Другие советы

  • Оденьте ребенка в рубашки, которые застегиваются на пуговицы или могут быть застегнуты на молнию, чтобы вам не приходилось поднимать рубашку через голову и лицо.
  • Ваш ребенок должен носить рубашку с длинными рукавами под шину. Рукава помогут шинам оставаться на месте и предотвратят раздражение кожи.

Когда звонить врачу

Позвоните врачу вашего ребенка или на горячую линию Центра заячьей губы и неба, если у вашего ребенка есть:

  • Температура выше 101 ° F при приеме ректально, подмышечной впадине (под мышкой) или в ухо.
  • Боль, которая не проходит после приема обезболивающего.
  • Любая травма разреза или кровотечение во рту.
  • Проблемы с питьем или едой.
  • Сухая подгузник на 8 часов и более.
  • Принято слишком много лекарства или неправильное лекарство. Позвоните в токсикологический центр Центрального Огайо по телефону (800) 222-1222, телетайп (866) 688-0088. Они скажут вам, что делать.

Телефон доверия Центра расщелины губы и неба

В рабочее время с 8 а.м. до 17:00 с понедельника по пятницу по телефону (614) 722-6299.

В нерабочее время, в выходные или праздничные дни звоните по телефону (614) 722-2000. Попросите поговорить с дежурным пластическим хирургом.

Контрольные встречи

Чтобы записаться на прием в Центр лечения расщелины губы и неба, позвоните по телефону (614) 722-6537.

  • 2 недели ____________________________________
  • 3 недели ____________________________________

Рекомендации по кормлению после хирургии неба

Группы продуктов питания

Разрешенные продукты

Продукты, которых следует избегать

Мясо и другие белки

Мясное пюре

Пюре или пюре из чечевицы или бобов (без кожицы)
Творог
Мягкие сыры (американский сыр в квадрате, фета)

Йогурт
Яйца (очень хорошо перемешанные)
Хумус

Тофу, измельченный на вилке

Твердые сыры (Швейцарский, Чеддер)

Бекон

Орехи или семена

Стейк

Хлеб

Хлеб белый мягкий без корочки (разорванный)

Блин мягкий (разорванный)

Твердый или хрустящий хлеб
Хлеб с орехами или семечками

Вафли

Злаки

Пшеничное масло

Крем рисовый
Фарина

Овсянка для младенцев

Крупа

Твердые или хрустящие хлопья
Холодные хлопья (Cheerios, овсяные хлопья по-старомодному или быстрорастворимые)

Фрукты

Пюре, протертые на вилке, пюре, консервы или хорошо приготовленные фрукты
Протертые на вилке свежие бананы
Гладкое яблочное пюре

Детские фрукты 1 или 2 стадии

Твердые или хрустящие фрукты
Фрукты с семенами или кожурой (ягоды, киви, виноград и т. Д.)

Овощи

Протертые на вилке, протертые, консервированные или хорошо прожаренные овощи

Детские овощи 1 или 2 этапа

Твердые или хрустящие овощи
Овощи с семенами, мякотью или кожурой (помидоры, стручковая фасоль, горох, кукуруза и т. Д.)

Картофель и крахмал

Пюре из белого или сладкого картофеля без комочков, ниток или кожуры
Пюре из вилки, хорошо приготовленная лапша (макароны, макароны и сыр)

Твердая или хрустящая начинка для картофеля или лапши
Соусы с кусочками
Рис

Цельнозерновые, такие как ячмень, киноа, каша, гречка

Десерты

Пудинг

Jell-O
Мороженое или замороженный йогурт без начинки
Молочные коктейли

Любой из перечисленных десертов с кусочками фруктов, орехов, семечек или твердой начинкой
Фруктовое мороженое с палочками

Напитки

Смесь или молоко
Вода
Сок

Мякоть
Куски
Комки

Посуда

Поильники с коротким мягким носиком

Бутылочки с мягкой соской
Ложки могут быть поднесены к губам только родителям или опекунам

Соломинки
Поильники с длинными твердыми носиками
Ложка или вилка для рта

Разное

Джемы без косточек

Мед, агава или сироп

Засеянные пробки

Конфеты


Восстановление расщелины неба: инструкции после операции (PDF), испанский (PDF), непальский (PDF)

HH-I-18 1/79, пересмотрено 19 декабря Copyright 1979, Национальная детская больница

Аномальная структура мозга у детей с изолированными расщелинами губы или неба | Неврология | JAMA Педиатрия

Цель Оценить структуру мозга у детей с изолированными расщелинами губы и / или неба (ICLP).

Дизайн Исследование случай-контроль.

Настройка Центр третичной медицинской помощи.

Участники Большая выборка из 74 детей в возрасте от 7 до 17 лет с ICLP сравнивалась со здоровой контрольной группой, сопоставимой по возрасту и полу.

Основное воздействие Изолированная заячья губа и / или нёбо.

Результаты Были получены общие измерения роста и окружности головы.Структуру мозга оценивали с помощью магнитно-резонансной томографии, генерируя как общие, так и региональные измерения головного мозга (объемы).

Результаты Рост был значительно ниже в группе ICLP ( F = 4,83, P = 0,03). После учета этого меньшего размера тела у детей с ICLP был аномально маленький мозг с существенным объемом головного мозга ( F = 4,47, P = 0,04) и мозжечка ( F = 14,56, P <0,001). уменьшилось.В головном мозге лобная доля была преимущественно уменьшена ( F = 7,22, P = 0,008), а подкорковые ядра также были значительно меньше ( F = 4,18, P = 0,003). Тканевое распределение серого вещества и белого вещества в головном мозге было ненормальным у мальчиков с ICLP (больший объем коры, меньший объем белого вещества), но пропорционально контролю у девочек с ICLP.

Выводы У детей с ICLP аномальная структура мозга, возможно, из-за аномального развития мозга.Тот факт, что паттерн аномалий мозга у детей с ICLP резко отличается от паттерна мозговых аномалий, наблюдаемых у взрослых с ICLP, предполагает, что траектория роста и развития мозга также аномальна у субъектов с ICLP.

Расщелины губы и / или неба являются одними из наиболее частых врожденных аномалий, встречающихся у 1 из 600 новорожденных во всем мире. Эти ротовые щели являются пороками развития черепа, которые являются результатом, по крайней мере частично, неспособности клеток нервного гребня мигрировать должным образом.В группе 70% нарушений расщелины составляют те, которые изолированы только от лицевых расщелин (несиндромные), а 30% - те, в которых лицевая расщелина является частью четко определенного синдрома дополнительных аномалий. 1

Когнитивные нарушения при синдромальной расщеплении часты и часто тяжелы (умственная отсталость). Когнитивные нарушения, связанные с изолированными расщелинами губы и / или неба (ICLP), менее серьезны, но не следует недооценивать функциональные последствия этих нарушений.Модель когнитивных нарушений, о которых сообщается в ICLP, ниже среднего общего IQ 2 с определенными нарушениями языковой функции. 3 Кроме того, было показано, что эти языковые дефициты вызывают дефициты чтения и памяти, аналогичные тем, которые обнаруживаются у детей с дислексией развития и дисфазией развития. 4 , 5 Эти дефициты настолько серьезны, что нарушения чтения, как сообщается, в 6-10 раз чаще встречаются у детей с ICLP по сравнению с населением в целом. 6 , 7

Этиология этих когнитивных нарушений чаще всего объясняется вторичными факторами, такими как нарушения слуха и / или речи (хронический средний отит очень распространен в этой популяции), или даже социальными последствиями обезображивания лица. 8 , 9 Однако совсем недавно было рассмотрено мнение о том, что эти дефициты могут быть основной проблемой, связанной с аномальной структурой и функцией мозга. Развитие мозга и лица тесно связаны как в нормальных, так и в патологических состояниях 10 , 11 и предполагают, что аномальное развитие мозга может сопровождать аномалии в развитии лица.

В предыдущих исследованиях нашей лаборатории было обнаружено, что у мужчин с ICLP аномальная структура и функции мозга. 12 -15 Мозг взрослых с ICLP показал нормальные церебральные объемы, но аномалию в распределении тканей, при которой лобная и теменная доли были значительно увеличены в объеме по сравнению с нормальным, а височные и затылочные доли были значительно уменьшены. объем. Мозжечок также был уменьшен в объеме у субъектов с ICLP.

Наше предыдущее исследование проводилось на мужчинах с ICLP, ограничивая интерпретацию того, какие потенциальные процессы развития были задействованы, и были ли какие-либо различия между полами в отношении аномалий структуры мозга. Настоящее исследование было разработано для оценки структуры мозга у детей (мальчиков и девочек) с ICLP. Структура мозга оценивалась с помощью магнитно-резонансной томографии. Наша гипотеза заключалась в том, что у детей с ICLP, как и у взрослых, которых мы изучали, была аномальная структура мозга, что еще раз подтверждает мнение о том, что аномалии структуры мозга присутствуют в раннем возрасте и, вероятно, связаны с аномальным развитием мозга.

Все дети с ICLP были набраны в клинике Cleft при Университете штата Айова. Любой ребенок с ICLP, у которого было подозрение на генетический синдром, оценивался клиническим генетиком и включался в исследование только в том случае, если на основании этой оценки ребенок был признан несиндромным. Критерии исключения для субъектов ICLP включали наличие скоб (которые создают артефакты при магнитно-резонансной томографии) и известный IQ менее 70 (умственная отсталость).Как упоминалось ранее, умственная отсталость является обычным явлением при синдромной расщелинах, и хотя она также была задокументирована в ICLP, мы решили исключить детей с известной умственной отсталостью, чтобы защитить от включения субъектов с синдромальными расщелинами, которые ранее не были диагностированы. Выборка состояла из 50 мальчиков и 24 девочек с ICLP. Тип расщелины был разделен на расщелины только губы (CLO) (n = 18), расщелины губы и неба (CLP) (n = 33) и только расщелины неба (CPO) (n = 23).

Здоровые нормальные контрольные группы были набраны из сообщества через рекламу в местных газетах.Критерии исключения для этой группы: наличие брекетов; серьезное соматическое, неврологическое или психическое заболевание; или история нарушения обучаемости (информация, полученная от родителей в процессе проверки). Здоровые контрольные были сопоставлены с группой ICLP по возрасту (в пределах 1 года) и полу.

Социально-экономический статус родителей всех участников был получен с использованием модифицированной шкалы Холлингсхеда от 1 до 5 с меньшим числом, соответствующим более высокому социально-экономическому статусу. 16 , 17 Раса обеих групп была в основном белой (группа ICLP: 67 белых, 6 американцев азиатского происхождения, 1 латиноамериканец; контрольная группа: 65 белых, 4 американца азиатского происхождения, 5 латиноамериканцев).Все участники подписали информированное согласие до включения в протокол, который был одобрен местным наблюдательным советом. Кроме того, все участники получили компенсацию за участие в исследовании.

Используя тест суммы рангов Вилкоксона для сравнения социально-экономического статуса родителей между участниками ICLP и здоровыми людьми из контрольной группы, средний балл для контрольной группы был значительно ниже (что означает более высокий социальный статус) по сравнению с таковой в группе ICLP (среднее [SD] для контролей, 2.32 [0,53], а для группы ICLP 2,69 [0,59]; P <0,001). Ранее было показано, что более низкий социально-экономический статус связан с более высокой частотой ICLP 16 , 18 ; таким образом, эта разница была ожидаемой. Демографическая информация по 2 исследовательским группам представлена ​​в Таблице 1.

Таблица 1.

Измерения когнитивных функций, роста и окружности головы

Каждого ребенка оценивали с помощью набора нейропсихологических тестов для измерения IQ, а также нескольких других когнитивных областей.Результаты этой оценки опубликованы в других источниках (А. Конрад, доктор философии; Л. Ричман, доктор философии; П. Нопулос, доктор медицины; неопубликованные данные, ноябрь 2006 г.). Как и в других исследованиях, субъекты с ICLP показали более низкие результаты по стандартизированным показателям вербального IQ, быстрой вербальной маркировки, вербальной беглости и вербальной памяти. Медсестры в нашем Общем клиническом исследовательском центре оценили всех участников и измерили рост (в сантиметрах) и окружность головы (в сантиметрах).

Изображения были получены на 1.Магнитно-резонансный сканер 5-T GE Signa (General Electric, Милуоки, Висконсин). Для каждого субъекта были получены три разные последовательности: Т1, Т2 и плотность протонов. Обработка изображений после получения производилась с использованием семейства программ местной разработки под названием BRAINS (сокращение от Brain Research: Analysis of Images, Networks, and Systems). Подробности анализа изображений опубликованы в другом месте. 19 -23

Внутричерепной объем подразделяется на общую мозговую ткань и спинномозговую жидкость (CSF).Ткань мозга подразделяется на головной мозг и мозжечок. Затем головной мозг делится на 4 доли (лобную, теменную, височную, затылочную). Объемы подкорковых структур получены с помощью автоматизированной нейронной сети. 24 Области, достоверно полученные этим методом, включают хвостатую часть, скорлупу, бледный шар и таламус.

Чтобы разбить головной мозг на составные части ткани (серое вещество и белое вещество), используется полностью автоматизированный метод, основанный на анализе дискриминантной функции, включающий данные из последовательностей T1 и плотности протонов / T2.Подробности этого метода опубликованы в другом месте. 25 Измерения, полученные для анализа, включали общий объем серого вещества головного мозга и объем белого вещества головного мозга. Общее серое вещество головного мозга далее делится на объем коры и объем серого вещества, состоящий из 4 подкорковых ядер, полученных с помощью описанной здесь нейронной сети. Технологи, выполняющие анализ изображений, не обращали внимания на какие-либо демографические характеристики мозга, над которыми они работали.

Все анализы были выполнены с использованием языка SAS с процедурами SAS STAT (SAS Institute Inc, Кэри, Северная Каролина).Все показатели размера тела (рост, окружность головы), а также структуры и функции мозга были проанализированы с помощью многомерного дисперсионного анализа с поправкой на ковариант (MANOVA). 26 Тесно связанные переменные результата были сгруппированы в 4 отдельные модели MANOVA с поправкой на ковариаты. Модель 1 одновременно исследовала влияние ICLP на окружность головы; внутричерепной объем; мозговой объем; объем мозжечка; и общий мозговой CSF, серое и белое вещество. Модель 2 изучала влияние ICLP на лобную, теменную, височную и затылочную доли, измеренное в процентах от объема головного мозга.Модель 3 изучала влияние ICLP на объемы хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара и таламуса. Модель 4 исследовала пропорциональное корковое серое и церебральное белое вещество без ссылки на региональные различия долей. Мы создали эти отдельные модели, основанные как на логическом группировании результатов, так и на необходимости различного ковариатного контроля для различных типов областей мозга. В каждом MANOVA мы использовали λ-критерий Уилкса для общего эффекта ICLP для контроля множественных сравнений результатов. Только если λ-критерий Уилкса показал значительную многомерную связь между ICLP и всеми переменными исходов в модели, мы затем исследовали отдельные исходы и сообщили нескорректированные значения P .Было показано, что этот метод эффективно обеспечивает контроль на уровне модели ошибок типа I при проверке гипотез. 27

Мы проверили все модели на предмет соответствующих параметрических допущений, изучив распределения стьюдентизированных остатков, статистику DFFIT (разница в подгонках, стандартизованная), а также предсказанные и наблюдаемые паттерны реакции. 28 В 2 случаях, связанных с подкорковыми ядрами, был выявлен и удален крайний выброс (вероятно, из-за ошибок измерения).

Хотя разница в средних значениях родительского социально-экономического статуса между двумя группами была менее 1 балла, предварительный анализ показал, что это различие статистически значимо по критерию суммы рангов Вилкоксона (таблица 1). 29 Более того, было показано, что социальный класс связан с такими показателями, как размер мозга. 30 Другие факторы, которые, как известно, влияют на общие показатели и показатели роста, включают возраст и пол. Таким образом, социально-экономический статус, возраст и пол родителей использовались как ковариаты при анализе всех показателей, включая общие показатели роста, окружности головы и всех показателей мозга.Наконец, для всех анализов были изучены потенциальные взаимодействия пола × диагностики. Если они были обнаружены (модель 4), мы не пытались интерпретировать диагностический эффект без учета пола.

Наша группировка показателей мозга была систематической, начиная с анализа более общих показателей в нашей первой модели и переходя через все более мелкие части или области мозга. Ковариаты, используемые при анализе показателей мозга (помимо возраста, пола и социально-экономического статуса родителей), варьировались в зависимости от размера структуры.То есть для общих показателей в модели 1 высота использовалась как дополнительная ковариата. Для исследования корковых долей головного мозга (модель 2), подкорковых структур (модель 3) и пропорционального соотношения серого и белого вещества головного мозга (модель 4) в качестве дополнительной ковариаты использовался объем головного мозга. Объем головного мозга использовался как ковариант даже для пропорциональных мер для контроля возможности того, что доля объема головного мозга, занимаемая каждой из структур, может зависеть от общего объема головного мозга.

В таблице 2 представлены результаты сравнения размеров тела (рост и окружность головы) и всех показателей мозга в разных группах исследования. Скорректированные средние в таблице перечисляют оценочные средние для ICLP и контролируют с учетом средних значений для всех других ковариат, используемых в каждом анализе. За исключением общей CSF, дети с ICLP были значительно меньше, чем в контрольной группе, по всем общим параметрам, включая рост ( F = 4.83, P = 0,03), окружность головы ( F = 4,30, P = 0,04), внутричерепной объем ( F = 5,79, P = 0,02), общая ткань мозга ( F = 7,50, P = 0,007), как общее серое вещество ( F = 3,97, P = 0,048), так и общее белое вещество ( F = 10,11, P = 0,002), церебральные объем ( F = 4,47, P = 0,04) и объем мозжечка ( F = 14,56, P <.001). Важно отметить, что измерения размера головы и объема мозга были аномально маленькими даже после учета значительно меньшего размера тела (роста).

Таблица 2.

Результаты анализа общих и региональных показателей мозга

Чтобы оценить тканевое распределение головного мозга, пропорции серого вещества коры и белого вещества головного мозга были измерены после контроля общего объема головного мозга. Для обоих показателей было выявлено незначительно значимое взаимодействие пола × диагностики ( F = 1.99, P = 0,05 для взаимодействия с серым веществом и F = 1,92, P = 0,06 для взаимодействия с белым веществом). Процентное соотношение коры и белого вещества головного мозга по группам и с разбивкой по полу приведено в таблице 3. Что касается коры головного мозга, относительный объем у мальчиков с ICLP значительно увеличен по сравнению с контрольной группой, хотя нет значимой разницы в этом измерении между девочки с ICLP и здоровые контроли. Кроме того, пропорциональный объем белого вещества головного мозга значительно снижен по сравнению с контролем у мальчиков с ICLP, хотя, опять же, этот показатель не показывает существенной разницы между девочками с ICLP и их контрольной группой.Эти данные свидетельствуют о том, что как мальчики с ICLP, так и девочки с ICLP имеют более низкий, чем обычно, объем головного мозга (не было никакого взаимодействия пол × диагностическое для измерения самого объема головного мозга). Тем не менее, у мальчиков с ICLP проявляется еще одна аномалия, заключающаяся в сдвиге распределения тканей с пропорционально большими объемами коры и пропорционально меньшими объемами белого вещества по сравнению с контрольной группой. У девочек с ICLP головной мозг меньше, чем обычно, но объемы коры и белого вещества пропорциональны тем, которые наблюдаются у здоровых людей.

Таблица 3.

Сравнение объемов серого вещества головного мозга (коры) и белого вещества между группами и по полу (модель 4)

Является ли уменьшение объема головного мозга глобальным или региональным? Измерения 4 областей головного мозга представлены в таблице 2. В соответствии с общими меньшими церебральными объемами нескорректированные объемы каждой доли меньше в группе ICLP по сравнению с контролем. Таким образом, как и при анализе сегментации ткани головного мозга, мы исследуем этот вопрос, сравнивая долю объема головного мозга, занимаемую различными долями у субъектов ICLP и контрольной группы.Стандартные отклонения для измерений областей головного мозга, выраженные в процентах от объема головного мозга, были довольно небольшими; таким образом, эти меры с небольшим отклонением чувствительны к тому, что кажется незначительным различием в пропорциональных показателях. Лобная доля была значительно уменьшена в объеме по сравнению с контролем ( F = 7,22, P = 0,008). Были неоднозначные доказательства того, что затылочная доля занимает большую часть общего объема мозга ( F = 3.91, P = 0,05). Теменная и височная доли не различались между группами. В этом анализе не было взаимодействий «пол × диагностику». Следовательно, у детей с ICLP размер головного мозга меньше нормального, и лобная доля преимущественно уменьшается в объеме.

Сравнение объемов подкорковых ядер также приведено в Таблице 2. Опять же, после учета объема головного мозга, объемы хвостатого ядра ( F = 4,94, P =.03), скорлупа ( F = 8,26, P = 0,005) и бледный шар ( F = 8,84, P = 0,004) - все они значительно меньше по сравнению со здоровым контролем. Объем таламуса, хотя и меньше в группе ICLP, существенно не отличался от контроля ( F = 2,02, P = 0,16). В этом анализе не было взаимодействий «пол × диагностику».

В нашем предыдущем исследовании мужчин с ICLP был спектр степени тяжести структуры и функции мозга по черепно-лицевому фенотипу, при котором было обнаружено, что тяжесть структурных и функциональных нарушений стратифицирована по типу расщелины: двусторонняя расщелина губы / неба была связана с наиболее серьезными отклонениями, за которыми следовала односторонняя расщелина губы / неба, только расщелина неба и отсутствие расщелины (контрольная группа). 14 , 15 В свете этих результатов был проведен апостериорный анализ, оценивающий 1 показатель общей мозговой ткани (для ограничения количества сравнений) в трех подгруппах сравниваемых ICLP (CLO, CPO, CLP). с контролями, используя ту же структуру MANOVA, что и ранее (ковариатами были рост, родительский социально-экономический статус, возраст и пол) с типом расщелины (CLO, CPO, CLP, none [контроль]) в качестве переменной между субъектами. Общий эффект типа расщелины был значительным ( F = 4.37, P = 0,005). При рассмотрении апостериорных анализов мы еще раз наблюдали спектр степени тяжести, при котором объем мозга по сравнению с контрольной группой был стратифицирован по типу расщелины: ни один (контроль) не превышал CLO, CPO, а затем CLP. Скорректированный средний объем общей мозговой ткани в контроле составлял 1366 см 3 , а объем подгруппы CLO (n = 18) существенно не отличался (скорректированное среднее = 1360 см 3 , t = 0,21, P = 0,84). Скорректированный средний объем для группы CPO составил 1310 см 3 , что было незначительно значительно ниже, чем в контроле ( t = 1.99, P = 0,048), в то время как скорректированный средний объем в группе CLP был значительно меньше, чем в контроле (объем = 1261 см 3 , t = 3,74, P = 0,003).

Даже среди медицинских работников широко распространено мнение, что изолированная расщелина губы и / или неба является врожденным дефектом, ограниченным деформацией лица, которую хирургически корректируют в раннем возрасте. Даже для тех специалистов, которые понимают, что дети с ICLP часто страдают от дополнительных проблем, таких как когнитивный дефицит, этиология этих дефицитов считается вторичной по отношению к другим факторам, а научные исследования по изучению нейробиологии этих дефицитов были ограничены.Текущее исследование предоставляет доказательства того, что ICLP не ограничивается лицевым дефектом, но сопровождается аномалиями как общего роста, так и развития со специфическими структурными аномалиями мозга.

Текущее исследование показало, что дети школьного возраста с ICLP значительно меньше ростом по сравнению с их подобранной здоровой контрольной группой. По крайней мере, 3 предыдущих исследования изучали рост у детей школьного возраста с ICLP, и все они сообщили о более низких показателях, чем обычно, для группы ICLP. 31 -33 Каннингем и Джером 31 обнаружили, что траектории роста мальчиков с ICLP таковы, что, хотя в детстве эта группа меньше, чем ожидалось, в конечном итоге может быть достигнут нормальный рост. Это подтверждается нашим предыдущим исследованием мужчин с ICLP, которое показало, что рост группы ICLP не отличался от здорового контроля (и фактически был незначительно выше). 14

Это исследование показало, что у детей с ICLP наблюдаются значительные отклонения в структуре мозга.После контроля меньшего размера тела (роста) у детей с ICLP уменьшилась окружность головы с меньшими объемами мозговой ткани, как в головном мозге, так и в мозжечке. Более того, в малом головном мозге преимущественно поражаются лобные доли и подкорковые ядра хвостатого тела, скорлупы и бледного шара.

Половые различия в распределении тканей

Хотя у детей мужского и женского пола с ICLP наблюдалось уменьшение объема головного мозга, у мальчиков с ICLP наблюдалась дополнительная аномалия в том, что распределение тканей в головном мозге было аномальным по сравнению с контрольной группой.В частности, мальчики с ICLP имели пропорционально больший объем коркового вещества, чем контрольная группа, и меньше белого вещества головного мозга по сравнению с контрольной группой. Такой сдвиг тканевого распределения не наблюдался у девочек с ICLP. Хотя представление об аномально увеличенных объемах коры кажется нелогичным, феномен «патологического увеличения» коры был ранее хорошо задокументирован. В частности, этот феномен наблюдается почти исключительно при нарушениях развития нервной системы, включая аутизм. 34 Более того, в нашем предыдущем исследовании мужчин с ICLP было аномальное увеличение во фронтальной и теменной коре 14 , а также в верхней височной плоскости. 35 Кроме того, эти увеличения были действительно патологическими в том смысле, что объем этих областей коры обратно коррелировал с IQ: чем больше объем, тем ниже IQ.

Половые различия в заболеваниях, влияющих на развитие мозга, являются обычными, и на самом деле почти все расстройства нервного развития более распространены и более тяжелы у мужчин, включая умственную отсталость, аутизм, синдром дефицита внимания, дислексию, все нарушения чтения и шизофрению. 36 Изолированная заячья губа и / или нёбо не являются исключением с частотой CLP почти 2: 1 между мужчинами и женщинами (хотя CPO чаще встречается у женщин). 36 -39 Учитывая, что этиология аномалий головного мозга в ICLP предположительно связана с аномалиями развития мозга, результаты текущего исследования в отношении пола (мальчики демонстрируют более серьезные аномалии мозга, чем девочки) не являются неожиданными.

Траектории роста во времени

Хотя предполагается, что по росту мальчики с ICLP могут в конечном итоге догнать и достичь нормального роста, этого не ожидается для морфологии мозга.Паттерн аномальной морфологии мозга в нашем предыдущем исследовании мужчин с ICLP существенно отличается от паттерна аномалий, наблюдаемых в выборке детей. У детей с ICLP объем мозга меньше, преимущественно в лобной доле и подкорковом сером веществе. У мужчин с ICLP общий объем головного мозга и головного мозга в норме. В головном мозге лобные и теменные доли увеличены, а размеры височных и затылочных долей уменьшаются. 14 Исследования морфологии головного мозга у женщин не проводились.

Как согласовать различные паттерны мозговых аномалий у детей и взрослых с ICLP? Рост и развитие человеческого мозга очень продолжительны. Хотя объем головного мозга достигает 95% от объема взрослого человека к возрасту 5 лет, изменения объемов серого и белого вещества в головном мозге претерпевают существенные изменения, особенно в период полового созревания, 40 и продолжаются в течение второго десятилетия жизни. 41 Хотя объем головного мозга ICLP может в конечном итоге достичь нормального значения, распределение тканей в головном мозге аномально как в детстве, так и во взрослом возрасте, что позволяет предположить, что более поздние фазы роста и развития, от школьного до 30-летнего возраста, имеют аномальная траектория у субъектов с ICLP по сравнению с нормальной.Одна область мозга, мозжечок, аномально мала в детском образце и оставалась аномально маленькой во взрослой выборке. Продольная оценка как девочек, так и мальчиков с ICLP была бы полезна для лучшего понимания модели роста и развития мозга при ICLP и ее отличий от здоровой контрольной группы и в зависимости от пола.

Для корреспонденции: Пег Нопулос, доктор медицинских наук, Больницы и клиники Университета Айовы, 200 Hawkins Dr, W278 GH, Iowa City, IA 52242 (peggy-nopoulos @ uiowa.эду).

Принята к публикации: 8 февраля 2007 г.

Вклад авторов: Концепция и дизайн исследования : Нопулос и Лангбен. Сбор данных : Нопулос, Канади и Магнотта. Анализ и интерпретация данных : Нопулос, Лангбен, Магнотта и Ричман. Составление рукописи : Нопулос, Лангбен и Магнотта. Критический пересмотр рукописи для важного интеллектуального содержания : Нопулос, Лангбен, Канади, Магнотта и Ричман. Статистический анализ : Нопулос и Лангбен. Получено финансирование : Нопулос и Лангбен. Административная, техническая и материальная поддержка : Нопулос, Магнотта и Ричман. Научное руководство : Нопулос и Магнотта.

Раскрытие финансовой информации: Не сообщалось.

Финансирование / поддержка: Это исследование было поддержано грантом 5 R01 DE014399-05 Национального института стоматологических и черепно-лицевых исследований.

1.Джонс MC Этиология лицевых расщелин: проспективное обследование 428 пациентов. Расщелина неба J 1988; 25 (1) 16-20PubMedGoogle Scholar2.Richman LC Когнитивные паттерны и нарушения обучаемости у детей с расщелиной неба и вербальным дефицитом. J Speech Hear Res 1980; 23 (2) 447-456PubMedGoogle Scholar3.Eliason МБардач Джед Моррис Хед Нейропсихологические перспективы расщелины губы и неба. Многопрофильное лечение расщелины губы и неба. Филадельфия, Пенсильвания WB Saunders Co1990; 825-831Google Scholar4.Richman LCRyan SM. Вписываются ли нарушения чтения у детей с расщелиной в современные модели дислексии развития? Краниофак с волчьей пастью J 2003; 40 (2) 154–157PubMedGoogle ScholarCrossref 5. Ричман LCWilgenbusch Все T Спонтанное вербальное обозначение: зрительная память и умение читать у детей с расщелиной. Краниофак с волчьей пастью J 2005; 42 (5) 565–569PubMedGoogle ScholarCrossref 6.Richman LCEliason MJLindgren SD Нарушение чтения у детей с расщелиной губы и / или неба. Расщелина неба J 1988; 25 (1) 21-25PubMedGoogle Scholar7.Broder HLRichman LCMatheson PB Нарушение обучаемости, успеваемость в школе и сохранение успеваемости среди детей с расщелиной: двухцентровое исследование. Краниофак с волчьей пастью J 1998; 35 (2) 127-131PubMedGoogle ScholarCrossref 8.Эстес RMorris H Взаимосвязь между интеллектом, речью и чувствительностью слуха у детей с волчьей пастью. Расщелина неба J 1970; 7763-773PubMedGoogle Scholar9.Sak RJRuben RJ Влияние рецидивирующего выпота в среднем ухе в дошкольном возрасте на язык и обучение. J Dev Behav Pediatr 1982; 3 (1) 7-11PubMedGoogle ScholarCrossref 11.Kjaer I Внутриутробное черепно-лицевое развитие человека связано с развитием мозга в нормальных и патологических условиях [обзор]. Acta Odontol Scand 1995; 53 (3) 135–143PubMedGoogle ScholarCrossref 12.Нопулос PBerg SCanady JRichman LVan Demark DAndreasen NC Аномальная морфология мозга у взрослых мужчин с изолированными расщелинами губы и / или неба: предварительный анализ. Краниофак с волчьей пастью J 2000; 37 (5) 441-446PubMedGoogle ScholarCrossref 13.Нопулос PBerg SVanDemark Д.Ричман LCanady JAndreasen NC Повышенная частота аномалии средней линии мозга у пациентов с несиндромными расщелинами губы и / или неба. J Нейровизуализация 2001; 11 (4) 418- 424PubMedGoogle ScholarCrossref 14.Нопулос PBerg SCanady JRichman LVanDemark DAndreasen NC Структурные аномалии головного мозга у взрослых мужчин с расщелиной губы и / или неба. Genet Med 2002; 4 (1) 1-9PubMedGoogle ScholarCrossref 15.Нопулос PBerg SVanDemark Д.Ричман LCanady JAndreasen NC Когнитивная дисфункция у взрослых мужчин с несиндромальными расщелинами губы и / или неба. Нейропсихология 2002; 40 (12) 2178 - 2184PubMedGoogle ScholarCrossref 16. Кларк JDMossey PASharp Мало J Социально-экономический статус и орофациальные расщелины в Шотландии, 1989–1998 гг. Cleft Palate Craniofac J 2003; 40 (5) 481- 485PubMedGoogle ScholarCrossref 17.

Hollingshead А.Б. Редлих FC Социальный класс и психические заболевания. Нью-Йорк, Нью-Йорк Джон Уайли и сыновья 1958;

18.Мюррей JCDaack-Hirsch SBuetow KH и другие. Клинические и эпидемиологические исследования расщелины губы и неба на Филиппинах. Краниофак с волчьей пастью J 1997; 34 (1) 7-10PubMedGoogle ScholarCrossref 19.Magnotta VHarris Г.А. Андриасен Унтер-офицер ДСЮх WTHeckel D Обработка структурных МР-изображений с помощью набора инструментов BRAINS2. Comput Med Imaging Graph 2002; 26 (4) 251-264PubMedGoogle ScholarCrossref 20.Андреасен NCCizadlo THarris грамм и другие. Методы обработки вокселей для прижизненного исследования нейроанатомии и невропатологии с использованием магнитно-резонансной томографии. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1993; 5 (2) 121–130PubMedGoogle Scholar21.Andreasen NCCohen Гаррис грамм и другие. Обработка изображений для исследования структуры и функций мозга: задачи и программы. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1992; 4 (2) 125–133PubMedGoogle Scholar22.Андреасен Н.Чаррис GCizadlo Т и другие. Методы измерения паттернов борозды / гирали в головном мозге, визуализированные с помощью магнитно-резонансного сканирования: BRAINPLOT и BRAINMAP. Proc Natl Acad Sci U S A 1994; 91 (1) 93-97PubMedGoogle ScholarCrossref 23. Коэн Г.А. Андриасен NCAlliger р и другие. Методы сегментации для классификации тканей головного мозга с использованием магнитно-резонансной томографии. Psychiatry Res 1992; 45 (1) 33- 51PubMedGoogle ScholarCrossref 24.Magnotta В.А.Гекель DAndreasen NC и другие. Измерение структур мозга с помощью искусственных нейронных сетей: двух- и трехмерные приложения. Радиология 1999; 211 (3) 781-790PubMedGoogle ScholarCrossref 25. Харрис Г.А. Андриасен NCCizadlo Т и другие. Улучшение сегментации тканей в МРТ: метод трехмерного мультиспектрального дискриминантного анализа с автоматическим выбором класса обучения. J Comput Assist Tomogr 1999; 23 (1) 144-154PubMedGoogle ScholarCrossref 26.

Rencher AC Методы многомерного анализа. Нью-Йорк, Нью-Йорк Джон Уайли и сыновья 2002;

27. арендодатель ACScott DT Оценка вклада отдельных переменных после отклонения многомерной гипотезы. Comm Statist Simulation Comput 1990; 19 (2) 535-553Google ScholarCrossref 28.

Draper NRSmith H Прикладной регрессионный анализ. , 3-е издание, Нью-Йорк, Нью-Йорк, John Wiley & Sons, 1998;

29.

Холландер MWofe DA Методы непараметрической статистики. Нью-Йорк, Нью-Йорк John Wiley & Sons1999;

30.Андриасен NCEhrhardt JCSwayze VW и другие. Магнитно-резонансная томография головного мозга при шизофрении: патофизиологическое значение структурных аномалий. Arch Gen Psychiatry 1990; 47 (1) 35-44PubMedGoogle ScholarCrossref 31. Каннингем MLJerome JT. Характеристики линейного роста детей с расщелиной губы и неба. J Педиатр 1997; 131 (5) 707-711PubMedGoogle ScholarCrossref 32.Duncan П.А.Шапиро LRSoley RLTuret SE Линейные паттерны роста у пациентов с расщелиной губы или неба, или и тем, и другим. Am J Dis Child 1983; 137 (2) 159–163PubMedGoogle Scholar33.Rudman DDavis TPriest JH и другие. Распространенность дефицита гормона роста у детей с расщелиной губы или неба. J Педиатр 1978; 93 (3) 378-382PubMedGoogle ScholarCrossref 34.Пивень JArndt SBailey JAndreasen NC Региональное увеличение мозга при аутизме: исследование МРТ. J Am Acad Children's Adolesc Psychiatry 1996; 35 (4) 530-536PubMedGoogle ScholarCrossref 35.Shriver Аканади JRichman Landreasen Н.Нопулос P Структура и функция верхней височной плоскости у взрослых мужчин с расщелиной губы и неба: патологическое увеличение, не связанное с нарушениями слуха в детстве. J Детская психическая психиатрия 2006; 47 (10) 994-1002PubMedGoogle ScholarCrossref 36.Amidei RLHamman RFKassebaum DKMarshall JA Распространенность при рождении расщелины губы и неба в Колорадо по половому признаку, сезонности, расе / этнической принадлежности и географическим особенностям. Spec Care Dentist 1994; 14 (6) 233-240PubMedGoogle ScholarCrossref 37.Mitchell Л.Е. Кристенсен K Анализ рецидивов несиндромной расщелины губы с волчьей пастью или без нее в семьях из 3073 датских пробандов. Am J Med Genet 1996; 61 (4) 371- 376PubMedGoogle ScholarCrossref 38.Freitas JADalben Gda SSantamaria M JrFreitas PZ Текущие данные о характеристиках расщелины рта в Бразилии. Pesqui Odontol Bras 2004; 18 (2) 128- 133PubMedGoogle Scholar39.Hagberg Кларсон OMilerad J Распространенность заячьей губы и неба и риск дополнительных пороков развития. Краниофак с волчьей пастью J 1998; 35 (1) 40-45PubMedGoogle ScholarCrossref 40.Giedd JNSnell JWLange N и другие. Количественная магнитно-резонансная томография развития человеческого мозга: возраст 4-18 лет. Cereb Cortex 1996; 6 (4) 551-560PubMedGoogle ScholarCrossref 41.Sowell ERPeterson BSThompson PMWelcome SEHenkenius ALToga AW Картирование корковых изменений на протяжении всей жизни человека. Nat Neurosci 2003; 6 (3) 309–315PubMedGoogle ScholarCrossref

Развитие расщелины губы и неба

Как развиваются нос и рот?

Нос и рот ребенка развиваются между 5 и 12 неделями жизни в утробе матери.

Губы и нёбо берут начало в трех областях развивающегося лица ребенка:

  • Центральное или лобное выступание носа: обычно вырастает до лба, носа, средней части верхней губы (желобок или дужки Купидона) и основного неба (часть верхней челюсти, которая удерживает четыре средних зуба)
  • Левая и правая верхнечелюстные выступы: увеличиваются и становятся нижней частью лица, нижней губой и челюстью, все кроме средней части верхней губы и челюсти и вторичного неба (за четырьмя верхними средними зубами до задней части рта.

Эти три выступа на развивающемся лице ребенка растут к центру лица и сливаются воедино в течение 6–13 недель беременности. Когда это происходит правильно, губы, рот и нёбо ребенка развиваются нормально. Но иногда этот процесс роста каким-то образом нарушается, и выступы не сходятся. Когда это происходит, губы и рот не формируются должным образом, в результате остается расщелина или трещина на губе.

Как формируется небо?

Как показано выше, выступы растут и сходятся вместе, сливаясь, образуя нос, рот, губы и переднюю часть неба.

Рядом с выступами расположены небные полочки, которые начинаются выступами по обе стороны от рта. По мере роста плода эти выступы удлиняются и соединяются посередине, образуя заднюю часть неба так же, как застежка-молния. Процесс соединения или «застегивания молнии» начинается спереди от зубцов и движется назад к горлу.

Если процесс роста и соединения прерван на какой-либо стадии, разовьется щель или расщепление, что приведет к расщелине губы или неба.Тип расщелины, которая развивается на губе и / или небе, зависит от того, когда процесс соединения прерывается.

Компьютерная томография волчьей пасти у однодневных щенков | BMC Veterinary Research

Расщелина неба или небный шизис - это врожденный дефект, характеризующийся отсутствием сращения между структурами, образующими небо, что приводит к щелевидному соединению между ротовой и носовой полостями [1]. Существует много способов классификации дефектов расщелины ротовой полости, в одном из которых используется классификация эмбриологической системы, обычно используемая в исследовательских и клинических целях.В этой системе развития существует разделение на первичные и вторичные небные дефекты в зависимости от времени, когда дефект формируется. Другой подход - классифицировать дефект на основе пораженных анатомических структур. Первичное небо определяется как комбинированные альвеолы, резцовые кости и верхняя губа. Вторичное небо определяется как сочетание мягкого и твердого неба [2]. Твердое небо состоит из небных отростков резцовых костей, небных отростков верхней челюсти и горизонтальных пластин небных костей.Эти костные структуры вместе образуют костный компонент, окруженный мягкими тканями. Врожденные расщелины возникают в результате нарушения закрытия первичного неба, вторичного неба или обоих одновременно. Поэтому мы можем просто классифицировать дефект как заячью губу (CL), заячью пасть (CP) или заячью губу и небо (CLP) в зависимости от пораженной части, то есть первичного неба, вторичного неба или того и другого, соответственно. Эти дефекты могут возникать односторонне или двусторонне, различной степени тяжести и иметь множество различных морфологических характеристик [2,3,4].Категоризация расщелины иногда может быть проблематичной из-за отсутствия единообразия в классификационных системах, поэтому недавно была предложена новая числовая система. Он основан на схеме LAHS, которая оценивает четыре топографические области (губы, альвеолы, твердое и мягкое небо) и проста в использовании в повседневной клинической практике. Эта классификация предназначена для облегчения сообщения о возникновении расщелины у собак и, следовательно, для обмена и хранения информации [5].

Критическим периодом формирования волчьей пасти у собак является 25–28-й день беременности [6].Причины врожденных дефектов неба до конца не известны. Они включают множество факторов, как генетических, так и факторов окружающей среды, таких как дефицит фолиевой кислоты, механические травмы и инфекционные причины [7, 8]. Животных с врожденными дефектами обычно не разводят, чтобы исключить передачу дефектов потомству. Однако этот процесс элиминации может оказаться недостаточным, поскольку животные обычно не проходят генетические тесты и исключаются из разведения исключительно на основании их фенотипа.Хотя волчья пасть является относительно частым дефектом, данные о ее распространенности в популяции собак ограничены. Новорожденные подвергаются эвтаназии или умирают в первые дни жизни; заводчики часто не сообщают об этом. Одно исследование показало, что дефект наблюдался у 3,4% из 526 щенков и у 12,5% из 112 изученных пометов [9]. Также установлено, что к этому дефекту предрасположены брахицефальные породы [7]. Анализ 12 пометов из 52 щенков показал дефект почти у 27% собак в большой колонии бретаньских спаниелей [10].В другом исследовании, проведенном на популяции 2104 пиренейских овчарок, расщелины губ или неба наблюдались у 47 из 163 щенков из 37 пометов [11]. Об этой аномалии также сообщалось как об одной из пороков развития, обнаруженных у одной клонированной немецкой овчарки [12].

В большинстве случаев расщелина вторичного неба приводит к смерти новорожденного щенка, поскольку он не может нормально сосать и глотать. Также могут возникать инфекции носоглотки, заболевания среднего уха и аспирационная пневмония [13, 14]. Несмотря на то, что можно диагностировать расщелину неба с помощью клинического обследования, могут потребоваться дополнительные тесты для диагностики сопутствующих заболеваний и их степени тяжести.Диагноз дефекта может быть поставлен с помощью внутриутробного ультразвукового исследования человека [15], но в ветеринарии нет сообщений о пренатальной диагностике этого порока развития.

Компьютерная томография (КТ) - отличный метод для морфологической оценки головы у взрослых собак [2, 16]. Однако данных о его применении у новорожденных щенков меньше. Насколько нам известно, в настоящее время нет исследований по КТ-диагностике черепно-челюстно-лицевых аномалий, особенно волчьей пасти, у однодневных щенков.Целью этого исследования было оценить врожденные аномалии неба у новорожденных собак. Особое внимание было уделено определению площади поверхности щели по данным КТ. Для этого использовалось 3D-моделирование виртуального заполнения небных дефектов. Измерение поверхности расщелины при простой КТ-реконструкции не полностью отражает этот параметр из-за кривизны поверхности неба. Поэтому прямое определение площади поверхности расщелины с использованием стандартного программного обеспечения КТ не совсем точное.

Что вызывает расщелины губ и неба?

«Что вызывает расщелины губ и неба?» - один из наиболее частых вопросов, который мы слышим от родителей детей с расщелиной губ и нёба, и почему это случилось с их ребенком, и можно ли что-то сделать по-другому, чтобы предотвратить расщелины у других детей. Хотя это явление было тщательно изучено, мы не знаем точно, что вызывает расщелины губ и неба.

Мы точно не знаем, что вызывает расщелину губ и неба

Расщелина губы и неба, заболевания, при которых происходит неполное сращение структур верхней губы и / или неба, являются одними из наиболее распространенных черепно-лицевых аномалий.В последнее время эти расстройства привлекли значительное внимание средств массовой информации и общественности. Существует множество веб-сайтов и благотворительных организаций, посвященных детям с расщелинами губ и нёба, часто с яркими фотографиями «до и после». Можно ошибочно полагать, что это косметические дефекты, которые можно полностью вылечить с помощью простой операции, не требующей дальнейшего постоянного ухода. На самом деле заячья губа и волчья пасть - сложный диагноз, который может повлиять не только на внешний вид, но и на речь, питание, слух и рост лица.Успешное лечение требует командного подхода разных, но сотрудничающих специалистов, которые оценивают и лечат пациента на протяжении его или ее детства.

Что вызывает расщелины губ и неба?

При обсуждении причин орофациальных расщелин (расщелины губ и неба) полезно отделить расщелины, связанные с синдромом ( синдромальных расщелин ), от тех, которые не являются таковыми ( спорадических расщелины ). Синдром - это состояние, при котором одновременно возникают несколько симптомов; синдром, связанный с заячьей губой или нёбом, может включать другие признаки или симптомы, помимо расщелины.В большинстве случаев расщелины губ и неба носят спорадический характер или не связаны с каким-либо синдромом. Примерно 12% расщелины губ и более 40% волчьей пасти являются синдромальными. Пациентам с расщелиной, связанной с синдромом, может потребоваться медицинское обследование и лечение других симптомов или дефектов в дополнение к расщелине. Кроме того, им может быть полезно направление к генетику.

Причины несиндромных орофациальных щелей считаются многофакторными, что означает, что сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды способствует развитию расщелины.У большинства пациентов с расщелиной нет видимой причины. Самый сильный фактор риска развития расщелины - это семейный анамнез. Другие факторы риска включают курение матери, употребление большого количества алкоголя в первом триместре беременности, прием некоторых лекарств в первом триместре и сахарный диабет у матери (но не гестационный диабет). Было показано, что риск возникновения заячьей губы и неба снижается при использовании пренатальных витаминов и фолиевой кислоты.

Каков риск появления заячьей губы или неба у будущих детей?

Риск рождения будущего ребенка с расщелиной губы или неба также зависит от того, связана ли расщелина с синдромом.Пациенты с синдромальными расщелинами могут иметь известный риск расщепления для братьев, сестер или детей. Например, пациенты с синдромом Ван дер Вуде рождаются с расщелиной губ и ямками на нижней губе. Вероятность того, что их дети унаследуют это заболевание, составляет примерно 50%. По этой причине направление к генетику является важной частью лечения детей с синдромальными расщелинами.

Для пациентов со спорадическими или несиндромными расщелинами существует небольшой риск рецидива или возникновения расщелины у будущих братьев, сестер или детей.Недавнее крупное исследование в Дании выявило риск 3,9% для будущих братьев и сестер пациентов с расщелиной губы и неба. Этот риск зависит от типа и степени расщелины.

Как развиваются расщелины губ и неба?

Ко времени первого ультразвукового исследования, на котором можно идентифицировать лицевые структуры плода, уже произойдет расщелина губы или неба. Развитие лицевых структур и формы происходит между 4-й и 8-й неделями беременности. В течение 4-й недели развития рядом с черепным или головным концом плода формируется серия из шести парных (правых и левых) опухолей.Их называют жаберными дугами . Жаберные дуги развиваются в важные структуры головы и шеи, а также в основные артерии грудной клетки. Первая жаберная дуга развивает структуры, называемые верхнечелюстными и нижнечелюстными выступами , которые в конечном итоге образуют скелет, кожу, мышцы и другие структуры верхней (верхней) и нижней (нижняя) челюстей. В центре верхней части лица структура, называемая лобно-носовой выпуклостью , которая отделена от жаберных дуг, образует, среди прочего, ноздри и желобок.За это время медиальные верхнечелюстные выступы сливаются с лобно-носовыми выступами. Неудача этого процесса приводит к заячьей губе.

Небо также образовано путем слияния лобно-носовых выступов и верхнечелюстных выступов. Хотя нёбо выглядит как единое целое, на самом деле оно состоит из первичного нёба, расположенного за передними зубами, и вторичного нёба, который включает большую часть твердого и мягкого неба. Они разделены отверстием в небной кости, которое называется резцовым отверстием.Две стороны вторичного неба начинают сливаться на 8-й неделе развития. Отсутствие сращения приводит к волчьей пасти.

Какие бывают виды расщелины губ и неба?

Орофациальные расщелины или расщелины губ и неба могут возникать по-разному с разной степенью тяжести. Для описания расщелин был разработан ряд классификационных схем. Пациенты могут родиться с изолированной расщелиной губы, изолированной расщелиной неба или расщелиной губы и неба. Расщелина губы или неба может быть полной или неполной .Расщелины могут возникать только с одной стороны ( односторонний, ) или с обеих сторон ( двусторонний).

Полная заячья губа

Полная расщелина губ включает киноварь (красная губа), кожа между киноварью и носом и дно носа. Альвеола (зубчатый сегмент неба) также обычно расщеплена. Помимо кожи и киновари, расщелина включает мышцу под кожей, называемую orbicularis oris. Нос имеет деформации кожи и хрящей.Каждую из этих структур необходимо устранить во время хиелопластики (восстановления заячьей губы).

Неполная заячья губа

При неполной заячьей губе часть губы или дна носа не повреждена. Неполные расщелины могут затрагивать только небольшую часть губы. У некоторых пациентов большая часть губы поражена расщелиной, в то время как у основания носа остается небольшой неповрежденный участок. Это называется группой Simonart. Наименее серьезная форма заячьей губы называется формами заячьей губы или микроформой заячьей губы.Это может проявиться только в виде небольшого углубления.

Односторонняя и двусторонняя заячья губа

Односторонняя заячья губа затрагивает только одну сторону губы. Когда поражены обе стороны, это называется двусторонней заячьей губой. Возможно, что обе стороны имеют полную щель, или обе стороны могут быть неполными, или одна сторона может быть полной, а другая неполной.

Альвеола

Альвеола - это зубной сегмент неба, расположенный сразу за губой.Переднее (передняя часть) нёбо называется первичным нёбом и в своем развитии больше связано с губой, чем с большей частью твердого и мягкого неба. Поэтому возможно наличие расщелины в альвеолах вместе с заячьей губой, в то время как остальная часть неба остается нетронутой. В качестве альтернативы расщелина может включать губу, альвеолу и нёбо целиком. Восстановление альвеолы ​​включает пересадку кости и происходит в более позднем возрасте, чем восстановление губы или неба.

Нёбо

Как и губа, расщелина неба может быть полной или неполной.Полная расщелина неба включает альвеолы, твердое небо и мягкое небо или велум. Неполная расщелина неба может включать часть или все мягкое небо, с частью твердого неба или без нее. Небная расщелина также может быть односторонней или двусторонней.

Как и губа, небо включает в себя несколько важных структур. Розовая подкладка называется слизистой оболочкой; это выстилает как слизистую оболочку носа (слизистую оболочку носа), так и ротовую полость (слизистую оболочку полости рта). На твердом небе есть кость, зажатая между слизистой оболочкой полости рта и носа.В мягком небе находятся мышцы, важные для речи. Неспособность небных мышц функционировать должным образом может привести к проблемам с речью, которые называются небно-глоточной недостаточностью или VPI.

Как лечится заячья губа и нёбо?

Успешное лечение расщелины губ и неба требует сотрудничества с несколькими разными специалистами на протяжении всего детства пациента. Черепно-лицевая команда Техаса - это многопрофильная команда, состоящая из хирургов, ортодонтов, стоматологов, отоларингологов, логопедов, социальных работников, черепно-лицевого педиатра и медсестер, специализирующихся на лечении пациентов с расщелиной губ и неба.Команда регулярно встречается для обсуждения пациентов, и посещения пациентов координируются таким образом, чтобы каждый из соответствующих специалистов видел пациента во время одного визита. Это обеспечивает беспрепятственный уход и сотрудничество.

Лечение пациентов с расщелинами часто включает несколько этапов в зависимости от возраста и развития пациента. Ниже представлена ​​типичная временная шкала, которая может варьироваться в зависимости от характеристик и развития конкретного пациента.

Возраст
0-3 месяца - Лечение расщелины губы и неба

Это период времени до восстановления заячьей губы.Пациент и его семья встретятся с специалистами по черепно-лицевому лечению, и их оценит педиатр и медсестры. Это позволяет помочь с кормлением и позволяет команде следить за тем, чтобы ребенок процветал, развивался и набирал вес. Если возможно, это также время, когда ребенку лечат тейп или назоальвеолярную лепку (NAM) перед восстановлением заячьей губы.

Возраст
3-4 месяца - Лечение расщелины губы и неба

Восстановление заячьей губы или хиелопластика обычно выполняется в течение 3-4 месяцев.В этом возрасте операция и необходимая анестезия становятся более безопасными. Если подождать до этого времени, у вас также будет время для NAM, а также для развития структур губ и носа для более точного восстановления губ.

Возраст
9-12 месяцев - Лечение расщелины губы и неба Евстасиевые трубы (слуховая труба)

Ремонт неба или небная пластика обычно выполняется в возрасте 9–12 месяцев. Пациенты с волчьей пастью могут есть, пить и получать полноценное питание. Целью небной пластики является обеспечение нормальной речи.Есть свидетельства того, что более раннее восстановление неба может привести к проблемам с ростом верхней челюсти или верхней челюсти в будущем. Кроме того, до этого возраста пациент еще не разговаривает. Ремонт неба рассчитывается так, чтобы свести к минимуму потенциальные риски роста и дать возможность воспроизводить нормальную речь, когда пациент только начинает развивать способность издавать звуки, для которых необходимо небо.

Помимо того, что небо играет важную роль в речи, оно содержит мышцы, которые помогают разгерметизировать уши и очистить их.Эти мышцы называются tensor velli palatine . У людей с неповрежденным небом эти мышцы помогают очистить евстасовых труб (слуховых труб) , которые соединяют внутренний слуховой проход со ртом. Это мышцы, которые помогают вашим ушам хлопать, когда вы зеваете или меняете высоту в самолете. У пациентов с расщелиной неба эти мышцы не могут разгерметизировать евстасовые трубы, что может привести к скоплению жидкости и инфекциям. Перед проведением палатопластики пациенты оцениваются отолоарингологами на предмет накопления жидкости.По показаниям, ушные трубки (тимпаностомии) могут быть установлены во время небной пластики, чтобы предотвратить инфекции и потерю слуха.

Установка тимпаностомической трубки
Возраст
1-3 года - Лечение расщелины губы и неба

Это время, когда ребенок продолжает развивать речь. Логопеды и пластические хирурги обследуют пациентов, чтобы определить, есть ли у них небоглоточная недостаточность. При необходимости лечение может включать логопед или хирургическое вмешательство (см. Страницы, посвященные речевой и речевой хирургии).

Возраст
3-7 лет - Лечение расщелины губы и неба

В это время пациенты обычно ежегодно посещают бригаду по лечению расщелины, во время которой оценивают речь, а также проходят стоматологические осмотры. В зависимости от заживления после заживления заячьей губы пациенту может быть полезна небольшая ревизия губы или носа.

Возраст
7-10 лет - Лечение расщелины губы и неба

Пациенты с расщелиной, включающей альвеолу или зубную область неба, в этом возрасте обычно подвергаются исправлению этого дефекта путем пересадки альвеолярной кости.Сроки восстановления зависят от многих факторов, в том числе от времени прорезывания постоянных зубов в области альвеолярной щели. Цели пересадки альвеолярной кости включают заживление отверстия между носом и ртом (ороназальный свищ), которое сопровождает альвеолярную щель, стабилизацию ширины неба и обеспечение адекватного запаса костной ткани для поддержки прорезывающихся постоянных зубов. За год или более до пересадки альвеолярной кости пациента будет лечить ортодонтическая бригада с использованием скоб и небных расширителей, чтобы подготовиться к операции (см. Страницу альвеолярного костного трансплантата).

Подростковые годы - Лечение расщелины губы и неба

Для некоторых аспектов ухода за пациентами с расщелиной губ и неба важно, чтобы скелет пациента был близок к зрелости или почти прекратил рост. Пациентов по-прежнему будет лечить бригада ортодонтов. У некоторых пациентов с расщелинами развивается гипоплазия верхней челюсти или плохой рост верхней челюсти (верхней челюсти) по сравнению с нижней челюстью. Некоторых из этих пациентов можно лечить только ортодонтами; однако для некоторых пациентов расхождение достаточно велико, чтобы оправдать операцию на челюсти, называемую ортогнатической хирургией.

Заключительный этап - Лечение расщелины губы и неба

Заключительным этапом лечения многих пациентов с расщелиной губ и неба является ринопластика или операция на носу. Эта операция откладывается до тех пор, пока пациент не завершит рост и не будет иметь стабильную основу скелета, чтобы обеспечить лучший результат за одну операцию (см. Страницу о ринопластике).

Краткое изложение лечения расщелины губы и неба

В лечении пациентов с расщелиной губ и неба задействованы несколько специалистов, а также комплексная помощь на протяжении всего детства.Междисциплинарная команда специалистов по лечению расщелины Техаса обеспечивает квалифицированную скоординированную помощь по всем аспектам пациентов с расщелиной и их семей.

1) Grosen D, Chevrier C, Skytthe A, et al. Когортное исследование моделей рецидивов среди более чем 54 000 родственников пациентов с расщелиной полости рта в Дании: поддержка многофакторной пороговой модели наследования. Журнал Med Genet 2010; 47: 162-8.

Если вам нужна дополнительная информация об этой черепно-лицевой аномалии, пожалуйста, свяжитесь с командой черепно-лицевой области Техаса по телефону 512-377-1142 или бесплатному телефону 877-612-7069, чтобы записаться на прием или заполнить онлайн-заявку на прием.

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *