Синдром волчья пасть – причины возникновения и проявления заболеваний, типы дефектов, диагностика и лечение патологии, проведение операции и уход за ребенком после вмешательства

Содержание

Волчья пасть, заячья губа – все поправимо

Врождённые расщелины верхней губы и верхней челюсти составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20−30% всех пороков развития человека.

Схема расположения врождённых расщелин лица: А — Поперечная расщелина лица;  Б — Срединная расщелина верхней губы;  В — Косая расщелина лица;  Г — Боковая расщелина верхней губы;  Д — Расщелина нижней губы

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

— Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными — они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин

— Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

— Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.

— Сколько же лет вы уже оперируете?

— Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица — это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе — это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, — не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А — Расщелина язычка мягкого нёба;  Б — Расщелина мягкого нёба;  В — Расщелина мягкого и частично твердого нёба;  Г — Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба;  Д — Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба

Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

— На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

— На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас — начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

«Дети не смеялись, берегли ее «зубы на носике»!

«Впервые я увидела свою шестую дочку спустя месяц после ее рождения», – вспоминает Марианна Симонова, мама семерых приемных дочерей из Новосибирска. «На фотографии в Федеральной базе данных. Она была там….страшненькая. Сфотографировали ее как-то боком, неудачно. Но что-то подсказало мне: «Моя. Не возьму – система ее погубит».

Через несколько месяцев я уже летела из своего Новосибирска к ней во Владивосток знакомиться. Муж еще дома сказал: «Глаза красивые, остальное все поправим». Так что поддержка мужа у меня уже была. Прилетела – взяла на руки – понюхала. Все. Мне этого было достаточно, чтобы принять решение. Забираю.

Да, у нее была двусторонняя расщелина губы и неба. Я на тот момент уже почитала, поспрашивала, с хирургами посоветовалась. Решили с мужем – будем исправлять. Единственное, чего я боялась, — реакции других моих дочерей. Как они ее примут? Не будут ли смеяться? Она на тот момент была самая младшая.

Я потом ее еще оставила в учреждении, якобы они ожидали квоту на операцию для нее. Но скоро поняла, что время проходит – никто ею там не занимается. И забрала домой.

Первое время нам надо было просто ее накормить. Вес был слишком маленький, гемоглобин – низкий, операцию в таком состоянии делать нельзя было. А как ее накормить? Соску сосут, прижимая ее языком к небу. А у нее в небе щель – прижать не к чему. Потом она как-то исхитрилась оборачивать соску языком и тянуть из нее. Кормить ее приходилось каждые 2-3 часа и днем, и ночью.

Мясные пюре (гемолобин надо поднимать) давали с ложки. Кладешь ложку — а у нее всё вываливается, прижать нечем. Чистишь нос – и видишь все насквозь, чуть ли не до мозга. Даешь жидкость и понимаешь – нужно быть крайне аккуратной, захлебываться ей ни в коем случае нельзя. У моих знакомых в такой же ситуации еда выливалась через уши. У нас такого не было, правда.

Но в итоге к полутора годам она была готова к операции. Несколько часов операции, несколько дней в реанимации без мамы – все это позади. А блестящий результат — налицо. Никаких осложнений. Консультировал меня перед операцией прекрасный челюстно-лицевой хирург, наш новосибирский, Михаил Васильевич Колыбелкин. Он даже имя моей дочке помог выбрать. По паспорту дочку зовут Викторией, Викой. «Она пока не сможет выговорить, дайте ей короткое имя». Так у нас появилась Ия, Июшка (с греческого «фиалка»). Она и есть у нас – прекрасная фиалка, цветочек нежный! Так ей идет это имя!

А старшие дети, кстати, никогда над ней не смеялись, наоборот, оберегали ее, как могли, особенно до операции, не давали ей упасть, боялись за ее «зубы на носике» (так они называли ее дефект).

Не страшно? Нет, страшно было только за нее, как она все перенесет. И еще страшнее было оставить ее в системе. Нельзя детям оставаться без семьи. Таким — особенно. Без операции, внимания, любви они очень быстро становятся тяжелыми, с тяжелым отставанием в развитии. А ведь это всего лишь хирургическая проблема. Если ребенок в семье – все поправимо!»

При подготовке статьи использовались материалы:​

1-ого хирургического отделения ДГКБ святого Владимира:  http://cmfsurgery.ru

Института врожденных заболеваний челюстно-лицевой области профессора Г.В.Гончакова: https://www.vasha-nadezhda.ru/care

сайта https://www.operabelno.ru/metody-xirurgicheskoj-korrekcii-volchej-pasti-u-detej/

сайта: https://medbe.ru/materials/plasticheskaya-khirurgiya-pri-vrozhdennykh-defektakh/embrionalnoe-razvitie-guby-i-nyeba/

Медицинская и клиническая генетика для стоматологов: учебник для вузов / Под ред. О.О. Янушевича., — 2009. — 400 с.

Памятки, подготовленной фондом «Ты ему нужен». Скачать памятку можно здесь.

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

www.miloserdie.ru

Волчья пасть

Расщепление твердого и мягкого нёба, которое сообщает между собой ротовую и носовую полость. Является врожденным пороком. Дефект приводит к трудностям с дыханием и приемом пищи, отставанию в физическом развитии, недобору веса, частым болезням и речевым расстройствам.

Корректируется хирургически, после чего малыш нуждается в длительной физиотерапевтической реабилитации, а также занятиях с логопедом и ортопедом.

Причины волчьей пасти

Главным фактором развития дефекта у плода является специфический ген, который располагается в Х-хромосоме. Как правило, к изменению гена могут привести некоторые физические, химические (включая фармацевтические препараты), и биологические агенты (вирусы, бактерии). Кроме того, ученые доказали, что заячья губа и волчья пасть напрямую связанны с употреблением алкогольных напитков и наркотических веществ, а также курением. Считается, что ожирение матери, токсикозы, остро протекающие инфекции и недостаток фолиевой кислоты в ее дневном рационе также провоцируют формирование расщелины нёба. Поскольку челюстно-лицевые органы формируются на первом триместре беременности, в этот период вынашивающим женщинам нужно особенно осторожно относиться к своему здоровью.

Симптомы волчьей пасти

Обычно, расщепление нёба замечают с первого момента появления ребенка на свет. Из-за дефекта окоплодная жидкость во время родов может попасть в полость носа, носоглотки, ротоглотки, ротовой полости, гортань, трахею, бронхи и легкие. У неврождённого отмечаются затруднения дыхания, он не способен сосать, а потому кормление осуществляется посредством специальной ложечки, которая надевается на бутылочку. Деформация нёба приводит к недобору веса и отставанию в развитии.

Могут быть нарушения слуха, присутствуют дефекты речи. Поскольку звуки формируются неправильно, проявляется гнусавость, фонетико-фонематическое недоразвитие и общее недоразвитие речи.

Может быть деформирован зубной ряд и прикус, что способствует нарушению процесса жевания еды.

Диагностика волчьей пасти

Патологию можно диагностировать на поздних сроках периода гестации во время ультразвукового исследования. Если же расщелины нёба небольшие, они могут быть выявлены в момент рождения, после осмотра. В некоторых случаях дефект выражается подслизистой расщелиной или раздвоенным нёбным язычком, тогда вполне вероятно, что диагноз будет поставлен не сразу, а в течении жизни ребенка.

Лечение волчьей пасти

Эта патология лечится только хирургическими методами. Как правило, ребенку требуется 2-3 операции, но иногда и больше пяти. Детям проводится пластика верхнего нёба, восстанавливается альвеолярный отросток, а также верхняя губа. В терапии патологии принимают участие: врач-педиатр, хирург челюстно-лицевого профиля, ортодонт, терапевт, логопед, ЛОР и невролог. Поскольку операцию проводят не раньше, чем ребенку исполнится 3 месяца, чтобы облегчить сосание и прием пищи, ему назначают обтураторы – специальные протезы.

Как правило, возраст, когда ребенку проводят операцию, индивидуально определяется специалистами и зависит от степени самой патологии, а также от состояния пациента. Даже если коррекцию патологии проведут в 3 месяца, восстановительный период закончится лишь к шести или семи годам.

Основным методом хирургического вмешательства при лечении данного дефекта является уранопластика по Лимбергу. Более чем у 90% пациентов, после оперативного лечения, восстанавливается полноценная анатомическая структура нёба. После проведения операции, малышу показан постельные режим, только перетертая пища, а также обильное питье на протяжении 3 дней. Перед едой и после нее ребенку обрабатывают полость рта растворами перманганата калия. Чтобы предупредить развитие инфекции, назначают курс антибактериальных препаратов. Болевой синдром снимают обезболивающими средствами.

Кроме хирургического исправления расщелины нёба, после 3-х и до 7-ми лет, малышу могут проводить дополнительные операции косметического и эстетического характера. После реабилитации ребенок снимается с инвалидности и может посещать общеобразовательную школу, ведь его интеллектуальное и психическое развитие не отличается от здоровых детей.

Профилактика волчьей пасти

Во время планирования беременности паре рекомендуют посетить консультацию врача-генетика. Кроме того, беременная должна следить за своим весом и здоровьем. Профилактические меры также включают контроль фолиевой кислоты и предотвращение инфекционных заболеваний.

www.obozrevatel.com

Волчья пасть Википедия

Расщепление нёба

Односторонняя расщелина нёба и верхней губы
МКБ-10 Q3535.-Q3737.
МКБ-9 749749
OMIM 119530, 600625, 600757, 602966, 608371, 608874, 610361, 612858, 613705, 613857, 615892 и 608864
DiseasesDB 29604
MedlinePlus 001051
eMedicine ped/2679 

Расще́лина нёба или хейлосхизис (cheiloschisis), разг. заячья губа, волчья пасть — разрыв, расщелина в средней части нёба, возникающая вследствие незаращения двух половин нёба или двух отростков верхней челюсти в период эмбрионального развития. Также возможно приобретённое расщепление нёба в результате опухолевого, инфекционного процессов или физического повреждения. Может быть поражена лишь часть нёба (например, только мягкое нёбо или язычок нёба), или же расщелина может проходить по всей длине, сочетаясь с билатеральными расщелинами в передней части верхней челюсти; нередко генетически предрасположенные[источник не указан 579 дней] к такой патологии дети или дети, родившиеся от матери, подвергшейся различного рода интоксикациям[источник не указан 579 дней] в период до или во время беременности рождаются с расщелиной губой.

Классификация

Различают четыре формы:

  • незаращение мягкого нёба;
  • незаращение мягкого и части твёрдого нёба;
  • полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба;
  • полное двухстороннее незаращение.

Этиология

Данная патология встречается у одного из 2500 новорождённых. Оно бывает двусторонним или односторонним.

В большинстве случаев причина рождения такого ребёнка — наследственность. Расщелина верхней губы и нёба возникает в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы.

Факторы, способствующие возникновению такой анатомической особенности, можно разделить на несколько групп.

Генетические предпосылки.

Расщепление нёба и губы в комплексе более сложного синдрома. Ряд комплексных заболеваний могут иметь в составе особенностей типичной клинической картины варианты расщепления губы и/или нёба, например: синдром Ван дер Вуда, синдром Стиклера, синдром Робена, синдром Лойса-Дитца.

Средовые воздействия пренатального периода: гипоксия на ранних сроках (в том числе являющаяся следствием материнского курения, употребления алкоголя, а также использования определённых препаратов против артериальной гипертензии). Также риск появления такой аномалии может повысить подверженность организма матери воздействию пестицидов, несбалансированный рацион питания, противосудорожные препараты, соединения натрия, воздействие свинца.

Среди прочего является часто встречающейся разновидностью алкогольной эмбриопатии.

Лечение

Впервые хирургическую операцию расщелины мягкого нёба сделал два века назад[когда?] во Франции врач-дантист. В арсенале сегодняшней медицины несколько методик пластической операции по исправлению челюстно-лицевых пороков. Наиболее эффективной считается хейлопластика — коррекция верхней губы и уранопластика — коррекция нёба. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов — это зависит от степени патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2-3 вмешательства, в других — 5-7 и более.

Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте проводить уранопластику и хейлопластику: одни врачи предпочитают делать операцию в 3-6 месяцев, другие — в более поздние сроки.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба до лечения. Возраст 5 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 10 месяцев.

  • Правостороннее расщепление губы и нёба после лечения. Возраст 8 лет.

Известные люди с данной патологией

  • Тутанхамон — египетский фараон (судя по диагностике изображения на саркофаге).
  • Антуанетта Буриньон — основательница секты буриньонистов (христианских мистиков).
  • Тед Линкольн — четвертый и младший сын президента США Авраама Линкольна.
  • Кармит Бачар — американская певица (группа "Pussycat Dolls"), танцовщица, модель, создательница благотворительного фонда "Улыбнись со мной" для детей и взрослых, которые родились с расщеплением нёба, а также посол международной медицинской миссии "Operation Smile".
  • Феникс, Хоакин — американский актёр.
  • Ричард Хоули — британский гитарист, автор-исполнитель и продюсер.
  • Виктор Чанов — советский и украинский футболист.
  • Любо Миличевич — австралийский футболист.
  • Дарио Шарич — хорватский профессиональный баскетболист.
  • Оуэн Шмитт (Owen Schmit) — защитник в американском футболе.
  • Юрген Хабермас — немецкий философ и социолог.
  • Олег Гуцуляк — украинский философ и писатель.
  • Стэйси Кич — американский актёр, диктор.
  • Чич Марин — американский комедийный актёр мексиканского происхождения.
  • Боярский, Михаил Сергеевич — российский актер и певец.

См. также

  • GAD1 — ген, ассоциированный с риском патологии в японской популяции[1].
  • Smile Pinki (англ.) — индийский документальный фильм о детях с расщеплением нёба.

Примечания

  1. ↑ Kanno, K.; Suzuki, Y.; Yamada, A.; Aoki, Y.; Kure, S.; Matsubara, Y. : Association between nonsyndromic cleft lip with or without cleft palate and the glutamic acid decarboxylase 67 gene in the Japanese population. Am. J. Med. Genet. 127A: 11-16, 2004. PMID 15103710

Ссылки

wikiredia.ru

Волчья пасть, описание заболевания на портале Medihost.ru

Заболевание расщепленное небо (волчья пасть), является врожденным излечимым пороком деформации нёба ребенка, развивающимся во время беременности, когда происходит его расслоение с возможным распространением в носовую полость. Эта патология может затронуть любую часть нёба и небный язычок и переднюю часть твердого нёба. Этот дефект может проявляться в сочетании с другими врожденными пороками скул и языка ребенка, это может быть, например, заячья губа. Но волчья пасть может проявится и обособленно, не сопровождаясь другими уродующими лицевую часть малыша недугами.

Заячья губа и расщеплённое нёбо, это пороки в области головы и шеи, обнаруживаемые при рождении. Без оперативного вмешательства наличие этого порока существенно затрудняет развитие слуха и зрения ребенка, а также прием пищи.

По статистике, такой порок развития наблюдается у 1 ребенка на 1 тысячу новорожденных.

Причины расщеплённого нёба

Единого мнения о причинах появления этого порока на данный момент не существует. Недуг может быть как генетическим нарушением, так и последствием факторов загрязненной окружающей среды. Мутационная генная теория в последнее во время получает все большее подтверждение. Появлялись сообщения в печати, что учеными были обнаружены три гена, мутации в которых приводят к развитию такого недуга.

Соответственно, если у кого-то из родственников имелось это заболевание, то риск передать его ребенку возрастает. Существенно увеличивают возможность проявления этой патологии во время беременности, следующие факторы:

  • курение;
  • алкоголь;
  • наркотики;
  • инфекционные заболевания;
  • радиация;
  • злоупотребление антибиотиками.

 

Симптомы расщеплённого нёба

Некоторые формы расщеплённого нёба можно обнаружить сразу, после рождения ребенка, особенно когда они провоцируют очевидную деформацию лица. Однако не всегда по внешним признакам можно определить это заболевание. Наиболее точный симптом заболевания – это местоположение щели (расслоения). К примеру, даже слабо заметная маленькая щель, расположенная на мягком небе, может спровоцировать серьезные проблемы в развитии слуха и речи, чем большое, явное, глубокое расслоение. У детей, имеющих расщеплённое нёбо, наблюдаются проблемы с приемом пищи, поскольку глотательный и сосательный рефлекс у них нарушен.

Диагностика расщеплённого нёба

Патология расщеплённого нёба диагностируется после рождения ребенка в процессе его проверки на физическую полноценность. В некоторых случаях порок можно установить на 14-16 неделе беременности, при помощи внутриутробного ультразвука, особенно при тяжелой прогрессирующей форме и развития заячьей губы. Но этот метод не позволяет окончательно подтвердить диагноз.

Лечение расщеплённого нёба

Для лечения расщеплённого нёба привлекается несколько специалистов которые практикуются именно в этой области. Медицинская сестра и лечащий врач оказывают консультации по уходу за таким ребенком и его кормлением.

Оперативное вмешательство назначается только по достижению ребенком годовалого или полуторагодичного возраста. Как правило, на исправление этой патологии требуется несколько оперативных вмешательств. Весь курс по лечению этого заболевания может занимать длительный период, вплоть до подросткового возраста пациента.

В отдельных случаях, у некоторых пациентов с расщеплённым нёбом могут формироваться и прочие пороки, требующего дополнительного излечения. Это могут быть проблемы со слухом, речью, частые инфекции ушной полости и синуса, осложнения, возникающие после коррекции первоначального дефекта. Могут наблюдаться отклонения в стоматологической области, к примеру, лишний зуб или отсутствие некоторых зубов. Нередко у таких детишек происходят деформационные изменения здоровых зубок.

medihost.ru

симптомы, причины и осложнения; диагностика, лечение и профилактика — GoodDoc.ru

Волчья пасть – это врожденный дефект. Представляет собой расщепление ткани в середине неба. Ребенок, который рождается с данными пороком страдает от проблем с дыханием, употреблением пищи, асимметрии лица и незарощения кожного покрова в области верхней губы.

Палатосхизис (волчья пасть) формируется в результате задержки срастания отростков верхней челюсти и сошника. Приблизительно 0,1% детей рождаются с волчьей пастью. При данном недуге расщепление бывает двух видов:

  • полное;
  • частичное.

В первом случае расщепляются ткани твердого и мягкого неба. А во втором – появляется отверстие в мягком небе. Нередко дефект сочетается с раздвоенностью отростка задней части неба.

При этом незарощение твердого и мягкого неба может быть полным одностороннем и двухстороннем.

Причины волчьей пасти

Причины появления волчьей пасти у детей:

  • генетические отклонения;
  • воздействие неблагоприятных факторов на плод во время беременности.

В большинстве случаев волчья пасть появляется у детей из-за генетических нарушений. Около 25 лет назад ученые из Британии выявили ген, который отвечает за развитие данного дефекта – ТВХ22, он располагается в Х-хромосоме. Тератогенное влияние на плод во время внутриутробного развития вызывает появление волчьей пасти.

У женщин, которые ведут неправильный образ жизни, есть риск родить ребенка с дефектом. К числу провоцирующих факторов относят:

  • алкоголизм матери;
  • курение во время беременности;
  • употребление наркотиков.

Большинство детей, имеющих волчью пасть, рождены от матерей-наркоманок или алкоголичек. Также, если женщина страдает ожирением, то есть риск деформации неба плода. Большое значение оказывает и употребление фолиевой кислоты – нельзя допускать недостаток данного вещества. Экологические проблемы и инфекции во время беременности тоже иногда провоцируют появление волчьей пасти.

Первый триместр самый важный во время беременности. В этот период начинается формирование челюстно-лицевых органов. Поэтому крайне важно ограничится во вредных привычках и обязательно нужно принимать фолиевую кислоту. Это поможет снизить риски появления деформации.

Признаки волчьей пасти

Симптоматика при волчьей пасти ярко выражена. Ребенок, страдающий данным отклонением, сильно отличается. Расщепление неба можно выявить по следующим признакам:

  • гнусавое произношение и голос;
  • звуки «Б», «П», «Д» и «Т» труднопроизносимы;
  • вода и пища попадают в носовую полость;
  • прикус нарушается;
  • лицо ассиметрично;
  • возникают воспалительные процессы – например, гайморит;
  • при осмотре ротовой полости наблюдается сильный дефект – отверстие;
  • внешне у ребенка возникает раздвоение губы, иногда оно доходит до носа.

Диагностика волчьей пасти

Чтобы выявить дефект, проводится следующее диагностическое исследование:

  • осмотр;
  • анализ возможных провокаторов;
  • анализ генетический;
  • УЗИ-исследование во время беременности;
  • обращение к хирургу или отоларингологу.

При обращении к врачу, проводится обязательный медицинский осмотр. Дефект виден, поэтому диагностика не составит труда. Кроме того, врач устанавливает – были ли провоцирующие моменты. То есть, изучаются факторы, которые оказали негативное влияние на организм – курение, употребление алкоголя или каких-либо лекарственных препаратов. Во время изучения клинической картины пациента, врач устанавливает, имеется ли у кого-нибудь из родственников такой же дефект.

Беременной женщине вовремя УЗИ могут сказать – есть ли болезнь волчья пасть у её ребенка. Обычно обнаруживается дефект в третьем триместре – на 7 месяце беременности. Врач легко может определить наличие данной патологии даже еще у народившегося младенца.

В случае нарушения дыхания, необходимости хирургического вмешательства, что требуется практически всегда, нужно своевременно обратиться за консультацией к профильным специалистам.

Лечение волчьей пасти

Благодаря современной медицине удалить дефект стало легко. С помощью операции восстанавливают целостность отростка и верхней губы. А также осуществляется пластика неба (его верхней части).

Чтобы лечение было успешным, нужен комплексный подход сразу нескольких врачей. До хирургического вмешательства младенцам, чтобы облегчить сосание, назначают обтураторы.

Если ребенок совсем маленький, то провести пластику верхнего неба невозможно. Именно поэтому назначают велопластику. Данная процедура представляет собой сшивание мягкого неба. Её можно проводить с восьми месяцев.

Оперативное вмешательство поэтапное. В зависимости от сложности случая проводится от 2 и больше операций.

Осуществление коррекции возможно только для детей от 3 месяцев. Лечение данного отклонения – это долгий и серьезный процесс. Окончательный этап наступает к 7 годам.

В возрасте от 3 до 7 можно делать пластическую коррекцию и косметические операции. Это важный момент, поскольку волчья пасть оставляет всегда шрамы на лице. А умственное развитие совсем не отличается от здоровых детей. Когда заболевание вылечено, ребенка снимают с инвалидности.

Обычно лечение осуществляется в профильных больницах. Необходимо, чтобы ребенку во время реабилитации был предоставлен психолог и соответствующий курс. Маленький пациент страдает не только от недуга, но и от психической травмы и чувства ущербности, неполноценности.

Осложнения волчьей пасти

Если не принять меры по устранению волчьей пасти, то у ребенка возникают:

  • нарушения речевого процесса;
  • гнусавый голос;
  • хронические гаймориты;
  • евстахеит;
  • моральная, психическая подавленность.

Особенно важно удалить дефект до школьного периода. Социализация играет большую роль в жизни ребенка, а дети, не осознавая серьезности недуга могут начать дразнить необычного малыша. Поэтому следует как можно раньше начать лечение.

Профилактика волчьей пасти

Чтобы недуг не коснулся ребенка, будущая мама должна:

  • правильно и полноценно питаться;
  • следовать рекомендациям врача;
  • побольше отдыхать;
  • обязательно полностью исключить вредные привычки;
  • избегать стрессовых ситуации и нервных расстройств.

spb.gooddoc.ru

Клиника и патогенез волчьей пасти у детей

Волчья пасть – это расщелина или отверстие в небе. Расщелина может быть мягкого неба и твердого неба. Заболевание встречается сравнительно часто. На 600 - 1000 новорожденных приходится 1 случай с подобным симптомом. Эта болезнь обычно сочетается с другими аномалиями челюсти, особенно с дефектом губы, так называемой «заячьей губой». Но иногда встречается изолированно.

Британские ученые в конце 20 века выявили ген, который ответственен за задержку срастания костей челюсти (а именно - сошника с верхнечелюстными отростками), значит за появление «волчьей пасти». Расщелины (незаращение) мягкого и твердого неба встречаются более чем при 30 синдромах, обусловленных хромосомными аберрациями или мутациями. У девочек «волчья пасть» встречается в 2 раза чаще.

Патогенез «волчьей пасти»

Болезнь «волчья пасть» или расщелина твердого неба по последним данным вызывается изменениями в определенном гене, расположенном на Х-хромосоме. В норме слияние средненосового и боковых верхне-челюстных отростков происходит на 6-7 неделе эмбриогенеза. Формируются расщелины разных форм, они могут быть и скрытыми.

Причины «волчьей пасти»

Причины врожденных пороков остаются не совсем понятными. Челюстно-лицевой аппарат формируется в первые 2 месяца беременности. Именно в эти сроки возможно влияние тератогенных факторов. Мы уже говорили о них, но напомним, что самые серьезные причины, которые могут способствовать появлению пороков развития – это вирусная инфекция, вредные условия труда, экологические причины, прием некоторых медикаментов в первые месяцы беременности (метотрексат, средства на основе аккутана (для лечения угревой сыпи), курение, алкоголь. Большая роль отводится наследственности.

К серьезному фактору риска относят возраст матери – более 35 лет, стрессы и физические травмы.

Формы «волчьей пасти»

  1. Незаращение только мягкого неба.
  2. Сочетанноенезаращение мягкого неба и части твердого.
  3. Полноенезаращение мягкого и твердого неба с одной стороны.
  4. Полноенезаращениемягкого и твердого неба с двух сторон.

Клиника «волчьей пасти» у детей

Клиника «волчьей пасти» очевидна и видна сразу при осмотре ребенка. Проблемы у ребенка с волчьей пастью могут возникнуть уже в процессе родов, так как околоплодная жидкость может попасть в его дыхательные пути. После рождения его дыхание затруднено, воздух не увлажняется достаточно, не согревается, поэтому он предрасположен к заболеваниям дыхательных путей. Ребенок «с волчьей пастью» не в состоянии сосать молоко, его приходится кормить с помощью специальных приспособлений, надевающимися на бутылочки и следить, чтобы не было аспирации, как при глотании, так и при срыгивании. В некоторых случаях приходится устанавливать искусственное небо, чтобы ребенок получал достаточное питание до хирургического вмешательства.

В дальнейшем происходят изменения в челюстно-лицевом скелете, которые мешают правильному формированию речи, она становится невнятной. Рекомендованы регулярные занятия с логопедом. У детей с «волчьей пастью» появляются проблемы с слуховым аппаратом. В среднем ухе накапливается жидкость, дети страдают отитами, которые могут спровоцировать потерю слуха.

Следующая потенциальная проблема – это проблема с зубами. У детей с «волчьей пастью» обычно кривые зубы, которые смещены, заходят друг за друга, выпирают, есть лишние зубы, нарушается прикус. Поэтому консультация и наблюдение у стоматолога и ортодонта необходимо.

По умственному и физическому развитию дети с проблемой «волчьей пасти» не отстают и не отличаются от своих сверстников, но дети могут замкнуться в себе, переживая свое состояние. Поэтому родители прибегают к консультации психолога.

www.wp-german-med.ru

Что такое волчья пасть - Estet-Portal

Расщепление в мягком или твердом небе, распространенным немедицинским названием которого является "волчья пасть", входит в перечень наиболее часто возникающих врожденных дефектов. Физиологическая проблема настоящего дефекта состоит в том, что отсутствие границы между носовой и ротовой полостью ребенка приводит к нарушению глотательной, сосательной и дыхательной функции. Сегодня Estet-portal приведет подробную информацию о данном врожденном дефекте, а также о доступных методах коррекции расщепления в мягком или твердом небе. 

Виды волчьей пасти. В современной медицине различают всего два вида волчьей пасти:

  • Полное расщепление мягкого и твердого неба;
  • Расщепление только мягкого неба.

Дышать детям с расщеплением только мягкого неба проще, но глотать и сосать без специальных приспособлений они все равно не могут, ведь сквозь расщелину пища попадает в носовую полость.

Причины возникновения волчьей пасти

Среди причин данного порока развития выделяют:

  • Наследственность. Если в семье уже есть ребенок с подобным дефектом, то возникновение его у следующего ребенка увеличивается в семь раз.
  • Курение во время беременности. Ученые доказали, что у женщин, выкуривающих в день до десяти сигарет, риск возникновения волчьей пасти у плода увеличивается до 40%. Если же количество выкуриваемых сигарет достигает 20 в день, то вероятность появления дефекта вырастает до 80%.
  • Употребление спиртных напитков в первом триместре беременности. Причем это может вызвать еще и дополнительные проблемы с умственным и физическим развитием ребенка.
  • Нехватка в организме матери фолиевой кислоты.
  • Ожирение II–III степени.
  • Физические и психические травмы у беременной.
  • Употребление наркотических веществ негативно влияет на общее развитие плода и может стать причиной развития множества патологий.

Сопутствующие проблемы на фоне расщепления неба

Первые проблемы с волчьей пастью у ребенка возникают в момент родов. Сквозь расщелину околоплодные воды могут попасть в дыхательные пути, а оттуда – в легкие. Из-за этого у ребенка может развиться аспирационная пневмония.

Детям с данным пороком развития трудно дышать, а глотать и сосать без специального обтуратора, который закрывает щель, просто невозможно. Поэтому такие детки плохо набирают вес и зачастую отстают в физическом развитии.

Расщелина между носовой и ротовой полостями не дает воздуху нормально очищаться и согреваться. Это приводит к частым респираторным заболеваниям.

При расщеплении твердого неба у детей неправильно формируется зубной ряд и прикус, а нарушение мягкого неба провоцирует логопедические проблемы.

Диагностика и лечение расщепления неба

Выявление подобного врожденного дефекта возможно при помощи аппарата УЗИ уже на 14 недели беременности. Однако бывают случаи, в которых щель из-за ее небольшого размера обнаруживают только после рождения ребенка.

Современная пластическая хирургия позволяет осуществлять эффективное лечение волчьей пасти. Так при расщелине только в мягком небе хирургическое вмешательство возможно примерно с восьмимесячного возраста. Если же происходит полное расщепление мягкого и твердого неба, то рекомендуют проводить операцию не раньше, чем в два года.

До пластической операции по коррекции неба ребенку вставляют специальный обтуратор, который позволяет ему нормально питаться и учиться разговаривать.

Полный комплекс лечения волчьей пасти включает в себя от 2 до 7 пластических операций. Кроме непосредственной пластики, ребенку потребуется помощь следующих специалистов:

  • ортодонта;
  • стоматолога;
  • невролога;
  • отоларинголога;
  • логопеда;
  • детского психолога.

Кроме помощи специалистов, родители должны заниматься с ребенком дома, чтобы формировать правильную речь. Лечение должно быть законченно до 6-7 лет, то есть до того, как ребенок пойдет в школу.

Прогноз

Детки, которые перенесли пластическую операцию и реабилитацию, в будущем могут вести нормальный образ жизни при условии отсутствия других заболеваний.

Пластическая хирургия на сегодняшний день достигла такого уровня, что позволяет специалистам буквально вылепливать желаемый контур лица и тела. VIPS – Virtual Plastic Surgery – новое направление в пластической хирургии, рожденное на грани искусства и 3D технологий:

estet-portal.com

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *